Wewnątrzczaszkowe torbiele pajęczynówki w aspekcie klinicznym i radiologicznym Intracranial arachnoid cysts in the clinical and radiological aspect

Transkrypt

1 Wiadomości Lekarskie 2016, tom LXIX, nr 3 (cz. II) Aluna Wewnątrzczaszkowe torbiele pajęczynówki w aspekcie klinicznym i radiologicznym Intracranial arachnoid cysts in the clinical and radiological aspect gustaw Wójcik 1,2 1 Zakład Diagnostyki Obrazowej Wojewódzki Szpital im Zofii z Zamoyskich Tarnowskiej, Tarnobrzeg 2 Zakład Balneoterapii, Katedra Rehabilitacji, Fizjoterapii i Balneoterapii Uniwersytetu Medycznego, Lublin STRESZCZENIE Torbiele pajęczynówki należą do wewnątrzczaszkowych patologii występujących w przestrzeni między oponą miękką, a oponą twardą mózgowia i móżdżku. Wywodzą się z opony pajęczej, która, ulegając zdwojeniu lub rozszczepieniu, tworzy przestrzeń wypełnioną płynem o składzie zbliżonym do płynu mózgowordzeniowego. Celem pracy jest przedstawienie możliwych objawów klinicznych, a także prezentacja radiologiczna wewnątrzczaszkowych torbieli pajęczynówki. Objawy wewnątrzczaszkowych torbieli pajęczynówki zależne są od jej wielkości, a także od lokalizacji. Małe torbiele bardzo często są bezobjawowe, natomiast osiągając znaczne rozmiary, wywołują efekt masy, przez co mogą powodować ucisk i przesunięcie struktur naczyniowo-nerwowych, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, a co za tym idzie torbiele takie mogą być powodem występowania objawów neurologicznych. Nasilające się bóle i zawroty głowy, nudności z wymiotami lub bez, sztywność karku mogą nawet pozorować krwawienie podpajęczynówkowe (SAH). W badaniach neuroobrazowych torbiele pajęczynówki stanowią 1 2% wszystkich patologicznych mas wewnątrzczaszkowych. Najczęstszymi lokalizacjami torbieli pajęczynówki jest środkowy i tylny dół czaszki w miejscach naturalnych zbiorników płynu mózgowo-rdzeniowego. Torbiele pajęczynówki wykazują się dużą dynamika zmian. Mogą ulegać wzrostowi, jak również spontanicznemu zmniejszeniu lub zanikowi. Bóle głowy, nudności lub wymioty, pogorszenia samopoczucia, zmiany stanu psychicznego, ataksja, drgawki, ubytki słuchu mogą wskazywać na ciężką patologię wewnątrzczaszkową wymagającą diagnostyki opartej na neuroobrazowaniu. Słowa kluczowe: torbiel pajęczynówki, płyn mózgowo-rdzeniowy, tomografia komputerowa ABSTRACT Arachnoid cysts are intracranial pathologies in the space between the pia mater and the dura mater of the brain and cerebellum. Arachnoid cysts are derived from the arachnoidea mater, which while yielding to germination or splitting creates a space filled with liquid with a composition similar to cerebrospinal fluid. The aim of the study is to present possible clinical symptoms and radiological presentation of intracranial arachnoid cysts. The symptoms of intracranial arachnoid cysts are dependent on its size and location. Small cysts are often asymptomatic, while reaching a large size they have the effect of weight, which can lead to oppression and displacement of neurovascular structures, increased intracranial pressure, and therefore such cysts may be the reason for the occurrence of neurological symptoms. Increasing headaches, dizziness, nausea with or without vomiting, stiff neck may even feign subarachnoid hemorrhage (SAH). In neuroimaging arachnoid cysts account for 1-2% of all intracranial pathologic masses. The most common location of arachnoid cysts is down the middle and rear of the skull in natural bodies of cerebrospinal fluid. Arachnoid cysts have a high rate of change. They can undergo spontaneous growth as well as the reduction or disappearance. Headaches, nausea or vomiting, worsening of mood, mental status changes, ataxia, seizures, hearing loss may be symptoms of serious intracranial pathology requiring diagnosis based on neuroimaging. Key words: Arachnoid cysts, cerebrospinal fluid, computed tomography, Wiad Lek 2016, 69, 3 (cz. II), WSTĘP Torbiele pajęczynówki (AC arachnoid cysts) to patologiczne zbiorniki płynowe mogące występować w obrębie opony pajęczej wewnątrz czaszki lub wewnątrz kanału kręgowego. Torbiel może być wynikiem zdwojenia pajęczynówki lub jej rozszczepienia. Jej wnętrze wypełnione jest płynem o charakterze analogicznym do płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Pomimo tego iż AC mogą pojawić się w dowolnym miejscu, w którym występuje opona pajęcza, to zmiany te często znajdują się w pobliżu głównych szczelin mózgu lub naturalnych zbiorników pajęczynówki: zbiornik podstawy mózgu, szczelina Sylwiusza. Do rzadkości należą torbiele spotykane na sklepistościach półkul mózgu [1 3]. Etiologiczny podział torbieli pajęczynówki obejmuje torbiele pierwotne i wtórne. Torbiele pierwotne obecne są od urodzenia 560

2 Wewnątrzczaszkowe torbiele pajęczynówki w aspekcie klinicznym i radiologicznym i należą do anomalii rozwojowych, natomiast wtórne powstają w wyniku procesu zapalnego lub urazu. Wewnątrzczaszkowe AC są rzadkimi zmianami, a częstość ich występowania ocenia się na 1 2% wszystkich nieurazowych zmian w obrębie centralnego układu nerwowego [4]. W 9/10 przypadków zmiany te występują pojedynczo, pozostała reszta dotyczy torbieli mnogich, które były opisywane w populacji dziecięcej [3, 5]. Najczęściej AC zlokalizowane są nadnamiotowo. W środkowym dole czaszki częstość ich występowania wynosi 30 50%. Drugim najczęściej spotykanym miejscem jest tylny dół czaszki około 25 30% przypadków [6, 7]. AC zwykle rozwijają się przed ukończeniem 20. roku życia i występują częściej u mężczyzn niż u kobiet. Patofizjologia powstawania torbieli pajęczynówki jest nadal niejasna. Funkcjonują trzy główne hipotezy ich powstawania. Pierwsza z nich mówi o istnieniu jednokierunkowej zastawki pomiędzy torbielą a przestrzenią podpajęczą. Druga zakłada, że wewnątrz torbieli istnieją komórki powinowate do komórek splotów naczyniówkowych, których zadaniem jest produkcja PMR. Kolejna z hipotez oparta jest na istnieniu gradientu ciśnień pomiędzy płynem wewnątrz torbieli a płynem w przestrzeni podpajęczej. Różnica ciśnień onkotyczno-osmotycznych spowodowana jest większą zawartością sodu i białka wewnątrz AC [8]. Innym rodzajem przestrzeni zawierających PMR są torbiele przegrody przezroczystej, które nie posiadają łączności z układem komorowym mózgowia. Torbiele przegrody przezroczystej fizjologicznie występują w życiu płodowym, a około 34. tygodnia życia płodowego zaczynają się zrastać. Torbiel przegrody przezroczystej występuje niemal u 100% wcześniaków i u około 36% dzieci urodzonych o czasie [9]. Występowanie torbieli przezroczystej powyżej 6. miesiąca życia uważane jest za patologię. Najczęściej występują one u osób z otępieniem, upośledzeniem psychoruchowym oraz u osób narażonych na wielokrotne urazy głowy [10]. U około 90% zawodowych bokserów stwierdzane są patologiczne zbiorniki PMR [11]. OBJAWY KLINICZNE Według klasyfikacji Galassi rozróżnia się trzy wielkości torbieli małe, których się nie poddaje leczeniu chirurgicznemu, nawet jeśli dają skutki uboczne; średnie, które są operowane, gdy występują związane z tym dolegliwości; oraz duże, które powinny być operowane niezależnie od tego czy są objawowe, czy nie, gdyż nieleczone mogą prowadzić do powikłań, chociażby takich jak wodogłowie [12]. Chociaż większość wrodzonych AC charakteryzuje się stabilnością, to część z nich może dawać objawy już we wczesnym dzieciństwie % wszystkich pacjentów z torbielami pajęczynówki to dzieci [13]. Małe AC są zwykle bezobjawowe i nie wymagają leczenia. Mogą także dawać dyskretne objawy, które są na tyle mało charakterystyczne, że mogą przypominać zmęczenie czy chociażby reakcję na zmianę pogody. Jeśli AC znacząco urosną, mogą powodować różnego rodzaju objawy nieswoiste, takie jak: ból i zawroty głowy, osłabienie, senność i zmęczenie. Torbiele mogą powodować także nudności bez wymiotów lub z wymiotami. W niektórych przypadkach objawy mogą stać się poważnymi oznakami zagrożenia życia. Obejmują one wzrost ciśnienia śródczaszkowego, drgawki, ataksję, wodogłowie, niedowłady połowicze, zaburzenia czucia i motoryki, ogniskowe objawy neurologiczne, mogą wstępować także problemy rozwojowe i zmiany zachowań [14]. Ponadto pacjenci mogą odczuwać niespecyficzne objawy, takie jak: splątanie, bezdech senny, nudności, wymioty, szumy uszne, utratę słuchu, zawroty głowy i zaburzenia równowagi [15]. Objawowe AC mogą przejawiać się w różny sposób, jednak w większości zależą od części mózgu, w której się znajdują. Mogą także pozorować SAH. Manifestacja tych mniej typowych objawów, zwłaszcza gdy nie są one poważne, zmniejsza możliwość wczesnego rozpoznania i odpowiedniego leczenia [15]. AC zwrócone są szeroką podstawą w kierunku kości pokrywy czaszki, dlatego też mogą powodować w nich zmiany destrukcyjne. W przeciwnym kierunku torbiele pajęczynówki nie napotykają takiego oporu, dlatego ich ekspansja wiąże się z przemieszczeniem i kompresją tkanki mózgowej i naczyniowej. Duże, nadnamiotowe AC mogą powodować efekt masy i związany z tym ucisk tkanki nerwowej oraz naczyniowej prowadząc do uogólnionych zaburzeń ukrwienia mózgu [16]. Duże AC mogą powodować wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Gdy ciśnienie PMR rośnie, przenosi się ono z obszaru mózgu na naczynia krwionośne i szlaki nerwowe. W przypadku narządu wzroku szczególnie narażona na zmiany uciskowe jest okolica pozagałkowa, gdyż rozrost torbieli może prowadzić do kompresji włókien nerwu wzrokowego i biegnących w nim naczyń krwionośnych. Efektem tego jest zahamowanie przepływu aksoplazmy we włóknach nerwu wzrokowego oraz zastój krwi żylnej w obszarze tarczy nerwu wzrokowego, gdyż krew nie może odpłynąć z oka przez uciśnięte naczynia żylne. AC wykazują się dużą dynamika zmian. Mogą ulegać wzrostowi, jak również spontanicznemu zmniejszeniu lub zanikowi [17]. AC środkowego dołu czaszki wskutek rozrostu mogą powodować efekt masy i dawać globalne zaburzenia czynności mózgu, poprzez zakłócanie jego ukrwienia. Zaburzenia prawidłowych stosunków powodują zmniejszoną perfuzję mózgową nawet w półkuli przeciwnej do środkowego dołu czaszki, w której występuje torbiel. U pacjentów z objawowymi torbielami środkowego dołu czaszki najczęściej obserwuje się długotrwałe bóle głowy słabo reagujące na leczenie farmakologiczne. Stwierdza się u nich tarczę zastoinową, a także podwójne widzenie. Niekiedy torbiele pajęczynówki mogą być powodem niedowładów połowiczych [18]. U niektórych pacjentów z AC środkowego dołu czaszki prezentowany jest klinicznie łagodny ból głowy, nudności, zawroty głowy, szum w uszach, a także jednostronne upośledzenie słuchu. W rzadkich przypadkach AC mogą być powodem fiksacji wzrokowej i prowadzić do wystąpienia oczopląsu [19]. AC zwłaszcza okolicy nadsiodłowej mogą powodować szerokie spektrum zaburzeń endokrynologicznych. Mechanizm zaburzeń związany jest z efektem masy i uciskiem torbieli na oś podwzgórze-przysadka. Ucisk struktur gruczołów wydzielania dokrewnego przysadki mózgowej i szyszynki powoduje zaburzenia ich funkcji. Ucisk tej drugiej wiąże się z osłabieniem, sennością i zmęczeniem. W przypadku ucisku przysadki mózgowej obserwowana była u dzieci nadmierna bądź niedostateczna sekrecja hormonu wzrostu (GH growth hormone) przy prawidłowym rozwoju psychomotorycznym [20]. Efekt masy spowodowany 561

3 gustaw Wójcik rozrostem wewnątrzczaszkowych AC może także być powodem zarówno przedwczesnego dojrzewania, jak również braku miesiączkowania u dojrzewających dziewczynek [21]. AC przedniego i środkowego dołu czaszki mogą hamować funkcję kory mózgowej, w tym zaburzać czynności poznawcze [22]. Do głównych objawów AC tylnego dołu czaszki zalicza się bóle głowy, wodogłowie, nadciśnienie śródczaszkowe, powstanie tarczy zastoinowej, ataksję, nudności, szumy w uszach i zaburzenia słuchu [23]. AC tylnego dołu czaszki, zwłaszcza te zlokalizowane w kątach mostowo-móżdżkowych, mogą być powodem izolowanego, jednostronnego niedosłuchu odbiorczego [24]. Rozrost torbieli tylnego dołu czaszki może dawać efekt wzrostu masy, w wyniku czego może dojść do zaciśnięcia układu komorowego na wysokości IV komory. Brak cyrkulacji lub zmiana dynamiki przepływu PMR często prowadzi do następczego wodogłowia niekomunikującego. Ekspansywne torbiele pajęczynówki mogą być przyczyną ataksji prowadzącej do nieprawidłowego współdziałania mięśni agonistów i antagonistów w zakresie ich synchronii i regulacji napięcia mięśniowego. Ataksja przejawiać się może osłabieniem równowagi i koordynacji ruchowej oraz nieprawidłowościami chodu. Objawy, które towarzyszą torbielom przegrody przezroczystej to: bóle głowy, wodogłowie, postępujący niedowład, psychozy, upośledzenie umysłowe, Zmiany w zapisie czynności bioelektrycznej mózgu, schizofrenia, nadciśnienie śródczaszkowe i zaburzenia snu [9, 10]. OBJAWY RADIOLOGICZNE AC są stosunkowo często opisywane w badaniach neuroobrazowych. Najczęściej jest to przypadkowe znalezisko, bez znaczenia klinicznego [25]. AC to wrodzone uchyłki pajęczynówki, które istnieją od urodzenia i zwykle nie zmieniają swej objętości. Tylko w wyjątkowych wypadkach mogą być przyczyną nieprawidłowych objawów. Zależy to od wielkości, lokalizacji i ewentualnej dynamiki torbieli. Zadaniem diagnostyki obrazowej jest odróżnienie torbieli pajęczynówki od innych zmian ekspansywnych, w tym torbieli naskórkowych i skórzastych, wodniaków lub krwiaków podtwardówkowych oraz guzów torbielowatych [26, 27]. W neuroobrazowaniu za pomocą tomografii komputerowej (TK) torbiele pajęczynówki są widoczne w postaci przymózgowych, ostro odgraniczonych przestrzeni płynowych położonych pomiędzy blaszką wewnętrzną kości pokrywy czaszki a powierzchnią mózgowia. AC mogą być widoczne jako zmiany torbielowate lub jako poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej (ryc. 1A-B.) [12]. W tomografii komputerowej zmiana jest jednorodna o niskim współczynniku pochłaniania promieniowania rentgenowskiego (0-10 j.hu) odpowiadającemu PMR. Rzadko zmiana może mieć podwyższoną gęstość ale tylko wtedy jeśli występuje krwotok do torbieli. W badaniu bez podania środka cieniującego nie można wykazać połączenia z przestrzenią podpajęczą. Jeśli badanie wykona się z podażą środka cieniującego w fazie żylnej do przestrzeni podpajęczej, to w przypadku istnienia połączenia z przestrzenią podpajęczynówkową środek cieniujący pojawi się wewnątrz torbieli. W obrazach uzyskanych za pomocą rezonansu magnetycznego granice AC są ostro zaznaczone, a intensywność sygnału jest najczęściej identyczna z sygnałem PMR. Po podaniu środka kontrastującego nie stwierdza się wzmocnienia. PMR w obrazach T1 zależnych będzie wyraźnie ciemny, a w obrazach T2 zależnych wyraźnie jasny. Obrazy T2 zależne w sekwencji GRE występują bez efektu świecenia, chyba że występuje krwotok do torbieli (ryc. 2A-C). Cechą wyróżniającą torbiele pajęczynówki jest wywołanie różnego stopnia efektu masy, który może mieć charakter ucisku przyległych struktur mózgowia. W TK można także wykazać Ryc. 1. AC środkowego, prawego dołu czaszki w badaniu TK. A-przypodstawna niewielka torbiel. B-duża torbiel z efektem masy, zaciśnięciem układu komorowego i przemieszczeniem go na stronę przeciwną. Przekroje osiowe. 562

4 Wewnątrzczaszkowe torbiele pajęczynówki w aspekcie klinicznym i radiologicznym Ryc. 2 A-AC tylnego dołu czaszki w MR z następowym obturacyjnym wodogłowiem; przekrój czołowy. B-duża torbiel środkowego dołu czaszki w TK; przekrój czołowy. C-jama przegrody przezroczystej w TK; przekrój osiowy. w miejscu podstawy torbieli ścieńczenie przylegających kości pokrywy czaszki. Jama przegrody przezroczystej to także torbiel wypełniona PMR, a w przekroju poprzecznym widoczna jest jako przestrzeń płynowa oddzielająca od siebie rogi czołowe komór bocznych. O torbieli mówi się wtedy, gdy ma ona znaczne rozmiary, tzn. jej przekrój poprzeczny wynosi co najmniej 3 mm. PODSUMOWANIE Małe AC mogą nie dawać żadnych objawów klinicznych, natomiast duże torbiele lub te cechujące się dużym tempem wzrostu mogą dawać różne objawy w zależności od miejsca ich lokalizacji. Torbiele pajęczynówki wykazują się dużą dynamiką zmian. Mogą ulegać wzrostowi, jak również spontanicznemu zmniejszeniu lub zanikowi. Bóle głowy w ogólnej populacji nie są niczym nadzwyczajnym, jednak lekarze powinni mieć świadomość tego, że cechy kliniczne, takie jak: nagły silny ból głowy, uporczywe nudności lub wymioty, pogorszenia samopoczucia, zmiany stanu psychicznego, ataksja, drgawki, ubytki słuchu mogą wskazywać na ciężką patologię wewnątrzczaszkową wymagającą diagnostyki opartej na neuroobrazowaniu. Każdy przypadek wewnątrzczaszkowej AC powinien być oceniany indywidualnie, zarówno pod względem radiologicznym, jak i klinicznym. PIŚMIENNICTWO 1. Sener RN. Multiple, small, intracranial arachnoid cysts. Comput Med Imaging Graph. 1997;21(4): Samii M, Carvalho GA, Schuhmann MU, Matthies C. Arachnoid cysts of the posterior fossa. Surg Neurol. 1999;51(4): Gelabert-Gonzalez M. Intracranial arachnoid cysts. Rev Neurol. 2004;39: Ottaviani F, Neqlia CB, Scotti A, Capaccio P. Arachnoid cyst of the cranial posterior fossa causing sensorineural hearing loss and tinnitus: a cause report. Eur Arch Otorinolar. 2002;259(6): Mason TB, Chiriboga CA, Feldstein NA, Kartha K, Khandji AG. Massive intracranial arachnoid cyst in a developmentally normal infant: case report and literature review. Pediatr. Neurol. 1997;16(1): Wester K, Helland CA. How often do chronic extra-cerebral haematomas occur in patients with intracranial arachnoid cysts? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008;79(1): Iaconetta G, Esposito M, Maiuri F, Cappabianca P. Arachnoid cyst with intracystic haemorrhage and subdural haematoma: case report and literature review. Neurol Sci. 2006;26(6): Arunkumar MJ, Haran RP, Chandy MJ. Spontaneous fluctuation in the size of a midline posterior fossa arachnoid cyst. Br J Neurosurg. 1999;13(3): Greenberg MS. Developmental anomaly: Arachnoid cyst. In: Handbook of neurosurgery. Thieme. New York, Stuttgart 2001, Strzyżewski K, Jarmusz K, Nowakowska P, Hubar Z, Małosiak P. Endoskopowe leczenie torbieli pajęczynówki u dzieci. Neuroskop 2005;7: Pittella J, Gusmao S. Cleft cavum of the septum pellucidum In victims of fatal Road traffic accidents: a discints type of cavum associated with severe diffuse amonal injury. Sur Neurol. 2005;63(1): Galassi E, Tognetti F, Gaist G, Fagioli L, Frank F, Frank G. CT csan and metrizamide CT cisternography in arachnoid cyst of middle cranial fossa: classification and pathophysiological aspect. Surg. Neurol. 1982;17: Gosalakkal JA. Intracranial arachnoid cyst In children; a review of pathogenesis, clinical features and management. Pediatr Neurol. 2002;26: Raeder MB, Helland CA, Hugdahl K, Wester K. Arachnoid cysts cause cognitive deficits that improve after surgery. Neurology. 2005; 64(1): Spansdahl T, Solheim O. Quality of life in adult patients with primary intracranial arachnoid cysts. Acta Neurochir (Wien). 2007;149(10): Sqouros S, Chapman S. Congenital Middle fossa arachnoid cysts May causa global brain ischemia: a study with 99Tchexamethylpropyleneamineoxime single photon emission comutherised tomography scans. Pediatr Neurol. 2001;35(4): Moon KS, Lee JK, Kim JH, Kim SH. Spontaneous disappearance of a suprasellar arachnoid cyst: case report and review of the literature. Childs Nerv Syst. 2007;23(1): Arai H, Sato K, Wachi A, Okuda O, Takeda N. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: experience with 77 patients who were treated with cystoperitoneal shunting. Neurosurgery. 1996;39(6): Proimos E, Chimona T, Memtsas Z, Papadakis C. Middle fossa arachnoid cysts and inner ear symptoms: Are they related? Hippokratia. 2014;18(2):

5 gustaw Wójcik 20. Yüce O, Döğer E, Celik N, Emeksiz HC, Bulduk EB, Camurdan MO. Extensive middle cranial fossa arachnoid cysts and different clinical presentation in two patients. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2014;6(3): Adan L, Bussières L, Dinand V, Zerah M, Pierre-Kahn A, Brauner R. Growth, puberty and hypothalamic-pituitary function in children with suprasellar arachnoid cyst. Eur J Pediatr. 2000;159: Wester K, Hugdahl K. Verbal laterality and handedness in patients with intracranial arachnoid cysts. J Neurol. 2003;250(1): Marin-Sanabria EA, Yamamoto H, Nagashima T, Kohmura E. Evaluation of the management of arachnoid cyst of the posterior fossa in pediatric population: experience over 27 years. Childs Nerv Syst. 2007;23(5): Thinakara-Rajan T, Janjua A, Srinivasan V. Posterior fossa arachnoid cyst presenting with isolated sensorineural hearing loss. J Laryngol Otol. 2006;120(11): Helland CA, Wester K. A population-based study of intracranial arachnoid cysts Clinical and radiological outcome following surgical cyst decompression in adults. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007;78(10): Taveras JM, Pile-Spellman J. Neuroradiology. 3 rd edn. Wiliam and Wilkins, Baltimore, USA, Wójcik G, Piskorz K, Kaczmarek-Płecha D. Pęknięta wewnątrzczaszkowa torbiel skórzasta opis przypadku. Pol. Prz. Neurol. 2015;3(11): Adres do korespondencji: Gustaw Wójcik ul. 3-go Maja 4, Koprzywnica tel gustaww@tlen.pl Nadesłano: Zaakceptowano: 564