Podejrzenie wady wrodzonej uk adu moczowego post powanie u noworodka i niemowl cia cz I: poszerzenie dróg moczowych

Transkrypt

1 ZALECENIA EKSPERTÓW / EXPERTS RECOMMENDATIONS 485 Podejrzenie wady wrodzonej uk adu moczowego post powanie u noworodka i niemowl cia cz I: poszerzenie dróg moczowych Suspicion of congenital malformations of urinary tract diagnostic procedures in a newborn and an infant Part one: urinary tract dilatation Grupa Robocza Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dzieci cej Marcin Tkaczyk ( ód ), Anna Cie lak-puchalska (Szczecin), Piotr Adamczyk (Zabrze), Micha Brzewski (Warszawa),Piotr Czarniak (Gda sk), Lidia Hyla-Klekot (Chorzów), Piotr Gasto (Warszawa), Andrzej Go biewski (Gda sk), Piotr Kaczmarek ( ód ), Katarzyna Kili -Pstrusi ska (Wroc aw), Tomasz Koszutski (Katowice), Pawe Kroll (Pozna ), Iwona Ogarek (Kraków), Maria Roszkowska-Blaim (Warszawa), Emeryk Samolewicz ( ód ), Przemys aw Sikora (Lublin), Stanis aw Warcho (Warszawa), Anna Wasilewska (Bia ystok), Aleksandra urowska (Gda sk). STRESZCZENIE Nieprawid owo ci dróg moczowych u p odu s jednym z najcz ciej stwierdzanych odchyle podczas wykonywanych prenatalnie bada ultrasonogra cznych. Bardzo istotne jest takie zaplanowanie post powania u noworodka i niemowl cia, aby odpowiednio szybko wy oni i obj w a ciw opiek grup dzieci wysokiego ryzyka zaka e i post pu choroby nerek. Takie dzia anie wymaga wspó pracy wielospecjalistycznej i wspólnych dla pediatrów, neonatologów i lekarzy rodzinnych schematów post powania. Niniejszy artyku powsta na podstawie opracowanych przez Polskie Towarzystwo Nefrologii Dzieci cej i dotyczy dzia a, jakie nale y podj u dziecka z prenatalnie wykrytym poszerzeniem dróg wyprowadzaj cych mocz. S owa kluczowe: wady wrodzone uk adu moczowego, zalecenia, diagnostyka, niemowl ta, dzieci ABSTRACT Malformations of urinary tract in fetus are one of the most often abnormalities detected by prenatal ultrasound screening. It is of great importance to establish adequate diagnostic plan of postnatal evaluation and selection of patients at high risk of complications, urinary tract infections or kidney failure progression. Adequate diagnosis requires strict cooperation of specialists: paediatrician, neonatologist and family doctors with common guidelines. The paper is based on Guidelines of Polish Society for Paediatric Nephrology and concerns postnatal evaluation of dilatation of the urinary tract in fetus and newborn. Key words: urinary tract malformation, guidelines, neonate, infant Wst p Wrodzone choroby układu moczowego stanowią poważną przyczynę chorobowości, a także śmiertelności w wieku rozwojowym. Wprowadzenie w latach 80. XX w. powszechnych badań ultrasonograficznych płodu w sposób spektakularny zmieniło diagnostykę wrodzonych anomalii układu moczowego. Nieprawidłowości w obrębie nerek i dróg wyprowadzających mocz są stosunkowo łatwo rozpoznawalne. Stanowią one prawie 50% wszystkich stwierdzanych prenatalnie zaburzeń i występują w niemal 1/100 badanych ciąż. Tak wysoka częstość rozpoznawania z jednej strony, z drugiej zaś to, że wiele nieprawidłowości obserwowanych wewnątrzłonowo nie przesądza o obecności wady strukturalnej u dziecka, wymusiło konieczność wypracowania kanonów diagnostyki pourodzeniowej. Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej podjęło wyzwanie. Powstała Grupa Robocza ekspertów z dziedziny nefrologii, urologii oraz diagnostyki obrazowej, która, opierając się na dostępnym piśmiennictwie i własnym doświadczeniu, opracowała wskazówki dotyczące postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z podejrzeniem wrodzonej wady układu moczowego. Opracowanie to skierowane jest do lekarzy neonatologów, pediatrów i lekarzy rodzinnych, którzy biorą na siebie ciężar pierwszych decyzji w planowaniu postępowania diagnostycznego [1]. Ultrasonografia (USG) jest podstawową metodą rozpoznawania wad wrodzonych układu moczowego u dzieci, zarówno w diagnostyce prenatalnej, jak i postnatalnej. Badanie USG noworodka lub niemowlęcia z podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego powinno być wykonywane przez przeszkolonych specjalistów, aparatem USG nowej generacji, wyposażonym w sondy szerokopasmowe, wysokiej rozdzielczości typu convex (7 MHz) i liniowe. Badanie wykonuje się bez specjalnego przygotowania, należy jednak zadbać o odpowiednie nawodnienie dziecka. Opis badania Pediatr Pol 2010; 85 (5): by Polskie Towarzystwo Pediatryczne Otrzymano/Received: Zaakceptowano do druku/accepted: Polskie Towarzystwo Nefrologii Dzieci cej Polish Society for Paediatric Nephrology. Al. Dzieci Polskich 20 Warszawa Kon ikt interesu/ Con icts of interest: Autorzy pracy nie zg aszaj kon iktu interesów Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr hab. n.med. Marcin Tkaczyk Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdzia em Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi ul. Rzgowska 281/ ód tel: fax: mtkaczyk@ uni.lodz.pl

2 486 ZALECENIA EKSPERTÓW / EXPERTS RECOMMENDATIONS powinien obejmować: wielkość (długość), echostrukturę i echogeniczność nerek, ewentualne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (miedniczka i kielichy), szerokość moczowodów oraz wielkość i grubość ścian pęcherza moczowego. Poród dziecka, u którego podejrzewa się poważną wadę wrodzoną układu moczowego, powinien odbywać się w ośrodku referencyjnym III stopnia, zapewniającym możliwość konsultacji urologa i nefrologa dziecięcego. Zaleca się, by wszystkie dzieci z podejrzeniem prenatalnym wady układu moczowego miały wykonane badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej w pierwszych dobach życia (doba 1. 7.). O terminie badania decyduje stan dziecka i rodzaj podejrzewanej wady (badanie pilne w dobie, a badanie planowe w dobie). Do ustalenia postępowania zalecane jest kolejne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które powinno zostać wykonane w terminie tygodni od pierwszego. Do ustalenia właściwego postępowania z noworodkiem niezbędna jest możliwość analizy: ilości wód płodowych, prenatalnej wielkości nerek i szerokości dróg moczowych, stanu klinicznego noworodka (skala Apgar) i wielkości diurezy po porodzie. Poród dziecka z podejrzeniem poważnej wady wrodzonej układu moczowego (skąpowodzie, brak miąższu obu nerek, zastawki cewki tylnej) powinien odbywać się w ośrodku referencyjnym zapewniającym intensywną opiekę okołoporodową. Należy wykonać badanie USG w pierwszej dobie życia, monitorować diurezę poprzez założenie cewnika do pęcherza moczowego, włączyć profilaktykę zakażeń układu moczowego oraz ocenić czynność nerek poprzez pomiar diurezy godzinowej, Podejrzenie wady układu moczowego w badaniu prenatalnym Brak cech poważnej wady układu moczowego Poród w ośrodku I--II stopnia referencyjności Skąpowodzie Podejrzenie zastawek cewki tylnej Podejrzenie braku miąższu nerek Podejrzenie torbielowatości nerek Wielowodzie Dobry stan kliniczny Diagnostyka planowa Poważny stan kliniczny Poród w ośrodku referencyjnym III stopnia USG w dobie życia Pilna diagnostyka Obraz prawidłowy USG w tygodniu życia Obraz prawidłowy Potwierdzenie wady USG w dobie życia; cewnik do pęcherza moczowego; ocena diurezy godzinowej; ocena czynności nerek noworodka i matki Można zaprzestać diagnostyki Opcjonalnie USG za 3 miesiące Postępowanie jak w zaleceniach szczególnych Pilna konsultacja urologa i nefrologa dziecięcego Przekazanie pod opiekę ośrodka III stopnia Ryc. 1. Post powanie w pierwszych dniach ycia w przypadku prenatalnego podejrzenia wady uk adu moczowego Fig. 1. Diagnostic procedures for rst few days after birth in children with prenatally suspected urinary tract malformation

3 ZALECENIA EKSPERTÓW / EXPERTS RECOMMENDATIONS 487 a także pomiar stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy (z uwzględnieniem wartości tych wskaźników u matki). Konsultacja urologa i nefrologa powinna odbyć się w trybie pilnym (Ryc. 1). Planowa diagnostyka u noworodka w dobrym stanie ogólnym obejmuje badanie ultrasonograficzne w dobie po urodzeniu, co pozwala uniknąć wyników fałszywie ujemnych spowodowanych przejściowym, fizjologicznym, gorszym nawodnieniem dziecka w dobie życia [2 5]. Jeśli w prenatalnym badaniu USG rozpoznano izolowane jedno- lub obustronne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (UKM), nie istnieje podejrzenie obecności wady złożonej. Poród dziecka i wstępna postnatalna weryfikacja wady mogą być przeprowadzone w szpitalu rejonowym. Za istotne poszerzenie UKM, wymagające monitorowania, uznaje się poszerzenie miedniczki nerkowej w projekcji A-P powyżej 5 mm w dobie życia i 10 mm w tygodniu lub później. W przypadku izolowanego, niepowikłanego, jednolub obustronnego poszerzenia UKM nie ma wskazań do wykonania cystografii mikcyjnej. Przyczyną poszerzenia UKM u płodu jest najczęściej przeszkoda zlokalizowana na wysokości połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Poszerzenie UKM może być także jedynym widocznym objawem choroby dotyczącej niższych pięter układu moczowego, takich jak przeszkoda w obrębie połączenia moczowodowo-pęcherzowego, odpływ pęcherzowomoczowodowy, ureterocele czy przeszkoda podpęcherzowa [5 7]. Dalsze postępowanie diagnostyczne u noworodka z izolowanym poszerzeniem UKM ma na celu wyod- Poszerzenie UKM jednostronne lub obustronne w badaniu prenatalnym USG w dobie życia Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P > 5 mm Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P 20 mm. Cienka kora USG w tygodniu życia Konsultacja nefrologa lub urologa Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P do 10 mm Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P 10 mm Monitorowanie USG Konsultacja nefrologa lub urologa Ryc. 2. Schemat post powania u dziecka z prenatalnym poszerzeniem uk adu kielichowo-miedniczkowego Fig. 2. Diagnostic algorithm for prenatally suspected hydronephrosis

4 488 ZALECENIA EKSPERTÓW / EXPERTS RECOMMENDATIONS rębnienie tych przypadków, w których przeszkoda zagraża prawidłowemu funkcjonowaniu nerki i które wymagają leczenia operacyjnego (Ryc. 2). Za istotne, wymagające monitorowania, uznaje się poszerzenie miedniczki nerkowej w projekcji A-P powyżej 5 mm w dobie życia i minimum 10 mm w tygodniu lub później. O dalszych losach chorej nerki decyduje wynik renoscyntygrafii. Ze względu na dojrzewanie czynnościowe nerek w pierwszych tygodniach po urodzeniu wskazane jest wykonanie tego badania po tygodniu życia dziecka [8, 9]. Mniejsze niż ww. poszerzenia UKM powinny być monitorowane badaniem USG. W przypadkach, w których znaczne poszerzenie UKM doprowadziło do zaniku miąższu nerki, konieczna jest konsultacja urologiczna i nefrologiczna już po pierwszym badaniu USG [10, 9, 8]. Po potwierdzeniu rozpoznania szerokiego moczowodu należy noworodka przesłać na oddział urologii lub nefrologii dziecięcej celem dalszej diagnostyki. Rozpoznanie moczowodu olbrzymiego w USG wykonywanym postnatalnie u dziecka, u którego prenatalnie nie stwierdzano poszerzenia moczowodu, jest również wskazaniem do przekazania pacjenta do dalszej diagnostyki specjalistycznej. Prawidłowa szerokość moczowodu u dzieci rzadko przekracza 5 mm. Moczowód o średnicy powyżej 7 mm określa się terminem megaureter moczowód olbrzymi. Moczowód szeroki jako taki jest objawem, a nie rozpoznaniem. Może on być wtórny do przeszkody, odpływu lub nie mieć uchwytnej przyczyny (idiopatyczny nieprzeszkodowy i nieodpływowy) [11 13]. Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne zależne jest od znalezionej przyczyny i powinno być wykonywane w specjalistycznym ośrodku [12]. W przypadku podejrzenia zastawek cewki tylnej lub przeszkody podpęcherzowej konieczne jest założenie cewnika do pęcherza moczowego celem odbarczenia układu moczowego, pobrania moczu do badań (badanie ogólne, posiew). Badanie ultrasonograficzne musi być wykonane w trybie pilnym. Obowiązuje podanie profilaktycznej antybiotykoterapii oraz wyrównywanie stwierdzanych zaburzeń wodno-elektrolitowych i gazometrycznych. Zalecane jest przekazanie noworodka do ośrodka specjalistycznego urologii lub nefrologii dziecięcej celem dalszej diagnostyki i leczenia. Zastawki cewki tylnej (ZCT) są najczęstszą wrodzoną wadą przeszkodową dolnego odcinka układu moczowego u chłopców. Częstość występowania ZCT jest oceniana na 1:5000 do 1: żywo urodzonych chłopców[14]. ZCT należą do wad najbardziej uszkadzających układ moczowy, a nasilenie zmian w dolnych i górnych drogach moczowych zależy od stopnia przeszkody. Podejrzenia ZCT sugeruje charakterystyczny obraz ultrasonograficzny płodu: obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych, powiększony, grubościenny pęcherz moczowy, poszerzona cewka tylna (obraz dziurki od klucza ), często małowodzie. Ciężarna powinna być skierowana do ośrodka referencyjnego celem dalszego prowadzenia ciąży i porodu w ww. ośrodku. Noworodka należy umieścić w specjalistycznym ośrodku nefrologicznym (lub urologicznym) bezpośrednio po porodzie [15]. Profilaktyka zaka e uk adu moczowego noworodków i niemowl t Farmakologiczna profilaktyka zakażeń układu moczowego u noworodków z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego ogólnie nie jest zalecana. Należy natomiast monitorować wystąpienie zakażeń do czasu zakończenia pełnej diagnostyki. Wyjątek stanowią dzieci z podejrzeniem ZCT, ze znacznym obustronnym poszerzeniem układów kielichowo-miedniczkowych, wymagające monitorowania diurezy (cewnik założony do pęcherza moczowego). W tych przypadkach należy stosować farmakologiczną profilaktykę ZUM do czasu wykonania pełnej diagnostyki układu moczowego. Cewnikowanie diagnostyczne noworodków (cystouretrografia mikcyjna, posiew moczu) powinno odbywać się pod osłoną leku przeciwbakteryjnego, podawanego do 3 dni. Stosowanie farmakologicznej profilaktyki zakażeń układu moczowego (ZUM) u noworodka/niemowlęcia z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego budzi wiele kontrowersji. Brak jest do tej pory wystarczającej liczby badań klinicznych (randomizowanych i nierandomizowanych), oceniających efektywność takiego postępowania. Nie pozwala to na sformułowanie jednoznacznych zaleceń w tym zakresie. Propozycje podane powyżej są oparte na poglądach ekspertów i danych z piśmiennictwa. Rozpoznane zakażenie układu moczowego powinno być leczone zgodnie z obowiązującymi zasadami terapii ZUM w danej grupie wiekowej. Po wyleczeniu ZUM u tych dzieci zalecana jest profilaktyka przeciwbakteryjna do czasu zakończenia diagnostyki układu moczowego (nitrofurantoina 1 2 mg/kg/d. od 2. m.ż. lub trimetoprim 1 2 mg/kg/d. od 2 m.ż. lub cefuroksym-aksetyl 10 mg/kg/d., amoksycylina 10 mg/kg/d. w jednorazowej dawce wieczornej). Ponadto należy wykluczyć inne poza wadami czynniki sprzyjające infekcji układu moczowego. Podsumowanie Wady wrodzone układu moczowego, które są podejrzewane na podstawie poszerzenia dróg moczowych, uważa się za najczęściej występujące. Poszerzenie

5 ZALECENIA EKSPERTÓW / EXPERTS RECOMMENDATIONS 489 dróg moczowych w życiu płodowym jest ważnym sygnałem mówiącym o ryzyku wystąpienia wady. Lekarz prowadzący ciążę i także lekarz pediatra powinni jednak mieć świadomość, że większość nieprawidłowych obrazów ustępuje w ciągu kilku miesięcy po porodzie, bądź też ostatecznie nie daje wady wymagającej interwencji chirurgicznej. Istnieją także sytuacje kliniczne, w których właściwa interpretacja wyniku prenatalnego znacząco przyspiesza diagnostykę i poprawia rokowanie. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej, stanowiące kanwę niniejszej publikacji, są próbą ustalenia jednolitych dla kilku specjalności medycznych wskazówek dla postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego. Pi miennictwo 1. Postępowanie z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego. (red.) M Tkaczyk. Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej Szczecin 2009; Becker AM. Postnatal evaluation of infants with an abnormal antenatal renal sonogram. Curr Opin Pediatr 2009; 21: Mallik M,Watson A. Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action. Pediatr Nephrol2008; 23: Estrada CR Jr. Prenatal hydronephrosis: early evaluation. Curr Opin Urol 2008; 18: Wiener JS, O Hara SM. Optimal timing of initial postnatal ultrasonography in newborns with prenatal hydronephrosis. J Urol 2002; 168: Woodward M,Frank D. Postnatal management of antenatal hydronephrosis. Brit J Urol Inter2002; 89: Acton C, Pahuja M, Opie G, Woodward A. A 5-year audit of neonatal renal scans (part 1): perpelxing pyelectasis and suggested protocol for investigation. Austral Radiol2003; 47: Koff SA, Binkovitz L, Coley B, JayanthiVR. Renal pelvis volume during diuresis in children with hydronephrosis: implication for diagnosing obstruction with diuretic renography. J Urol 2005; 174: Kim YS, Do SH, Hong CH, Kim MJ, Choi SK, Han SW: Does every patient with ureteropelvic junction obstruction need voiding cystourethrography? J Urol 2001; 165: Gordon I. Diuretic renography in infants with prenatal unilateral hydronephrosis: an explanation for the controversy about poor drainage. Brit J Urol Inter 2001; 87: Preston A,Lebowitz RL What s new in pediatric uroradiology? Urol Radiol 1989; 11: Szymkiewicz C. Olbrzymi moczowód. [W:] Chirurgia dziecięca. [red.] J Czernik Wydawnictwo Lekarskie PZWL 2005, Smith ED. Report of working party to establish an international nomenclature for the large ureter. [W:] Birth Defects Original Articles Series. [red.] Bergsman D and Duckett JW. 2009; Hodges SJ, Patel B, McLorie G, Atala A. Posterior urethral valves. Scientific World Journal 2009; 9: Casale AJ. Posterior urethral valves and other urethral anomalies. [W:] Campbell-Walsh Urology. [red.] AJ Wein, LR Kavoussi, AC Novick, CA Peters, and AW Partin. Saunders Elsvier 2007;