Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology

Transkrypt

1 Vol. 7/2008 Nr 1(22) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Psychospołeczne funkcjonowanie dzieci niskorosłych Psychosocial functioning of short children J.Bielecka-Jasiocha, B.Rymkiewicz-Kluczyńska Katedra i Klinika Pediatrii i Endokrynologii Akademii Medycznej w Warszawie Adres do korespondencji: Joanna Bielecka-Jasiocha, Katedra i Klinika Pediatrii i Endokrynologii Akademii Medycznej w Warszawie, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny, Warszawa, ul. Marszałkowska 24 Słowa kluczowe: Key words: dzieci, niski wzrost, funkcjonowanie psychiczne, funkcjonowanie społeczne children, short stature, psychological functioning, social functioning STRESZCZENIE/ABSTRACT Niski wzrost obarczony jest licznymi negatywnymi przekonaniami oraz stereotypami dotyczącymi zwłaszcza charakterystyki, relacji społecznych oraz osiągnięć edukacyjnych i zawodowych osoby niskorosłej. Podobnie niskie dzieci opisywano jako w wielu sferach mniej uprzywilejowane. W pracy przedstawiono przegląd wiedzy na temat funkcjonowania dzieci niskorosłych z idiopatycznym niedoborem wzrostu oraz somatotropinową niedoczynnością przysadki w sferze poznawczej, w tym funkcjonowania intelektualnego, w sferze zachowań społecznych oraz przystosowania emocjonalnego. Zwrócono uwagę na prawdopodobne mechanizmy sprawiające, że pomimo braku wyraźnych różnic pomiędzy dziećmi niskorosłymi a dziećmi o prawidłowym wzroście w obrębie całej populacji, w grupie dzieci-pacjentów poradni i klinik endokrynologicznych częściej stwierdza się deficyty w funkcjonowaniu psychospołecznym. Zasygnalizowano też hipotetyczne zjawiska odpowiadające za rozwój i podtrzymywanie stereotypu niskorosłości. W obliczu żywej dyskusji dotyczącej stosowania hormonu wzrostu u dzieci z idiopatycznym niedoborem wzrostu przytoczono dotychczasowe ustalenia na ten temat oraz stanowiska zwolenników i przeciwników terapii. Endokrynol. Ped., 7/2008;1(22):71-80 Short stature is connected with plentiful negative beliefs and stereotypes concerning psychological traits, social relationships, educational and professional achievements of short statured individuals. Short children are portrayed as psychosocially disadvantaged. In the paper we present a review of literature on psychological development and social functioning of short children (with idiopathic short stature and growth hormone deficiency). Considered aspects of functioning include: cognition and intellectual functioning, social behaviour and emotional adjustment. Although short children in comparison with population samples did not reveal any definite functional impairment, there is a group of short children referred to endocrinological clinic that shows some psychosocial deficits. Probable mechanisms of this finding were presented. We mentioned the hypothetic causes of developing and maintaining stereotypes of short stature. 71

2 Praca przeglądowa Endokrynol. Ped., 7/2008;1(22):71-80 Growth hormone therapy in idiopathic short stature remains controversial and is widely discussed a summary of the pros and cons statements is presented. Pediatr. Endocrinol., 7/2008;1(22):71-80 Niski wzrost, definiowany jako sytuacja, gdy wysokość ciała danej osoby osiąga wartość poniżej 2 odchyleń standardowych dla wieku, płci i populacji [1], może być cechą konstytucjonalną, niezwiązaną z innymi patologiami, efektem zaburzeń hormonalnych lub elementem zespołów genetycznych [2-4], czy też skutkiem wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrastania oraz przewlekłych chorób [5]. Powszechne i intuicyjnie słuszne wydaje się przekonanie, że niski wzrost, szczególnie znaczny niedobór wzrostu, komplikuje funkcjonowanie w społeczeństwie poprzez utrudnienie korzystania z dobrodziejstw techniki i cywilizacji, zwykle dostosowanych dla osób o przeciętnym wzroście (środki komunikacji, samochody, sale kinowe, wyposażenie domowej kuchni...), powodując w ten sposób ograniczenie czy rezygnację z uczestnictwa w niektórych formach życia społecznego, wreszcie w części przypadków niski wzrost oznacza wykluczenie z dostępu do niektórych zawodów. Poza tym niski wzrost obarczony jest licznymi przekonaniami i negatywnymi stereotypami (począwszy od relacji dotyczących czasów starożytnych, przez liczne postaci wzięte z folkloru i mitologii różnych kultur [6]), które można zaklasyfikować do czterech grup: - przekonania dotyczące charakterystyki psychologicznej osoby niskorosłej, - sposobu traktowania przez innych, - relacji społecznych, - osiągnięć edukacyjnych i zawodowych [7-9]. Zwykło się sądzić, że w wieku dorosłym niski wzrost oznacza mniej uprzywilejowaną sytuację społeczną ( for adults short stature causes social disadvantage ) [10], oznaczającą np. większe prawdopodobieństwo trudności w obszarze pracy zawodowej, wykształcenia, bliskich relacji i związków [11]. Sugeruje się, że istnieje pozytywna korelacja pomiędzy wzrostem a osiąganymi korzyściami społecznymi. Ludzie wysocy częściej osiągają wyższy status zawodowy. Z kolei wśród osób o jednakowym wzroście tym, którzy wykonują prestiżowe zajęcia przypisuje się wyższy wzrost niż tym, których praca jest mniej prestiżowa [6, 10]. Liderzy społeczni i polityczni w większości społeczeństw rekrutują się spośród najwyższych wzrostem osób wysoki wzrost symbolizuje bowiem nie tylko siłę fizyczną, ale także władzę, wysoki status i sukces [12]. Podobnie dzieci niskorosłe opisywano jako w wielu sferach mniej uprzywilejowane [13], a nawet używano kategorycznych określeń o upośledzeniu w zakresie osiągnięć szkolnych i relacji społecznych: academically and socially handicaped [14]. Rozmaitość przyczyn niedoboru wzrostu, a zatem i ogromnie zróżnicowany status zdrowotny dzieci niskorosłych praktycznie uniemożliwia obiektywne porównywanie funkcjonowania pomiędzy grupami dzieci o różnej etiologii niedoboru wzrostu. Grupą najczęściej poszukującą porady medycznej z powodu niedoboru wzrostu są dzieci bez jednoznacznie rozpoznanej przyczyny leżącej u podłoża niskorosłości jest to grupa obszerna, niejednolita, dla określenia której używa się różnorodnych, licznych terminów: idiopatyczny niski wzrost, konstytucjonalny niski wzrost, rodzinny niski wzrost, konstytucjonalne opóźnienie wzrastania i dojrzewania/rozwoju (KOWR), normal variant short stature Z powodu heterogenności nomenklatury i braku jednolitej definicji zaleca się używać neutralnego określenia idiopatyczny niski wzrost (INW, ang. idiopathic short stature ISS) [1]. Jest to też grupa dzieci niskorosłych, której oprócz dzieci z niedoborem hormonu wzrostu: somatotropinową (SNP) lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (WNP) poświęcono najliczniejsze badania dotyczące funkcjonowania psychospołecznego. Osobną i specyficzną grupę stanowią dziewczynki z Zespołem Turnera, której nie uwzględniono w niniejszym artykule [15]. Szczegółowo analizowanymi kategoriami funkcjonowania dziecka bywają zwykle: 1) sfera poznawcza, zawierająca zarówno ogólne funkcjonowanie intelektualne, jak i sprawności wzrokowo-ruchowe [2], 2) zachowania społeczne interakcje z rówieśnikami i dorosłymi, wśród nich cechy pro- i antyspołeczne. Niedostatki w tej sferze manifestować się mogą jako zaburzenie relacji na dwóch ważnych polach: rodziny i szkoły, 3) przystosowanie emocjonalne szczególnie jeśli chodzi o ocenę nastroju i przejawy agresji, 72

3 4) pojęcie self-concept obejmujące poczucie własnej wartości i samoocenę oraz ambicje dotyczące przyszłości [16]. Inteligencja i funkcje kognitywne Jeśli chodzi o sferę poznawczą, systematyczny przegląd piśmiennictwa dotyczącego asocjacji pomiędzy przyczyną pierwotnego niedoboru wzrostu wśród dzieci (INW, KOWR, SNP, WNP) a ich intelektualną lub funkcjonalną dysfunkcją przedstawiony w 2004 roku nie pozwolił na jednoznaczne uogólnienia [2]. Generalnie iloraz inteligencji pozostawał na poziomie przeciętnych wartości dla populacji zarówno wśród dzieci z INW i KOWR, jak i SNP/WNP [2,17]. Zwrócono jednakże uwagę na fakt, że częstość występowania istotnego deficytu IQ (<90) jest większa niż w populacji tak dla dzieci z INW/ KOWR (około sześciokrotnie), jak i z SNP/WNP (około trzykrotnie) [2]. Zważywszy, że spośród wymienionych w genetycznych bazach danych zespołów genetycznych, w których jedną z cech jest niski wzrost, 1/2 2/3 skojarzone jest z opóźnionym rozwojem psychoruchowym [2,3], prawdopodobne jest, że leżące u podłoża zaburzeń wzrastania anomalie genetyczne wyrażające się czasem subtelnie, nieuchwytnie dla klinicysty mogą zwiększać ryzyko występowania u niskich dzieci obniżonego ilorazu inteligencji [2]. Stwierdzone w obszernym brytyjskim badaniu populacyjnym (Wessex Growth Study) niewielkie różnice w poziomie rozwoju psychicznego (m.in. IQ i podstawowe umiejętności szkolne) między grupą zdrowych dzieci niskorosłych i dzieci o przeciętnym wzroście w znacznie większym stopniu tłumaczyła klasa pochodzenia społecznego (odpowiadająca za 14% różnic) niż niedobór wzrostu (2%) [13]. Trudna do oszacowania i porównań ze względu na różnorodną metodykę badań oraz skąpą ilość przeprowadzonych studiów jest ocena osiągnięć szkolnych dzieci niskorosłych: wydaje się, że nie odbiegają one od przeciętnych osiągnięć populacji dziecięcej. Jeżeli identyfikowano specyficzne trudności, to dotyczyły one sprawności matematycznych [2]. Spostrzeżono, że epizod powtarzania klasy w swej szkolnej karierze miały częściej dzieci z INW niż z SNP (i istotnie częściej niż rówieśnicy z grupy kontrolnej) [17]. Niedostatki w sferze osiągnięć szkolnych uważa się zwykle za wtórne do czynników środowiskowych i psychospołecznych (włączając w to sposób sprawowania rodzicielstwa), z drugiej strony w niektórych rodzinach podkreśla się osiągnięcia na polu szkolnym, m.in. ażeby skompensować trudności niskiego dziecka we współzawodnictwie z rówieśnikami w aktywnościach fizycznych [16]. Funkcjonują też teorie, w których za podstawę stwierdzanych zaburzeń uważa się dysfunkcję hormonalną lub zaburzenie neurorozwojowe (u dzieci z SNP) [18]. Można powiedzieć, że zarówno IQ, jak i poziom osiągnięć szkolnych nie odbiegają zwykle od średniej rówieśniczej, tym niemniej dzieci niskorosłe odznaczają się większym prawdopodobieństwem gorszych osiągnięć w tych sferach [2], Stabler i wsp. wskazują też na rozbieżność między prawidłowym, przeciętnym poziomem inteligencji a dużą częstością występowania specyficznych deficytów umiejętności szkolnych (wśród dzieci z INW i SNP, wywodzących się z tzw. dobrych środowisk) [19]. IQ oraz poziom osiągnięć szkolnych nie korelowały ze zmianami wysokości ciała, wyrażanymi jako percentyle dla tego parametru [2], również po kilkuletnim stosowaniu rhgh [17]. W (nielicznych) badaniach oceniających sprawności wzrokowo-ruchowe (wśród dzieci z INW oraz z niedoborem GH, kierowanych do klinik), jako stopień integracji percepcji i motoryki, stwierdzano większe prawdopodobieństwo wystąpienia istotnych deficytów w tej sferze, sięgających 2-3 lat opóźnienia względem równolatków [2]. Dzieci niskie częściej bywają określane przez swoich rodziców jako słabo skoordynowane, niezdarne [10]. Funkcjonowanie społeczne i emocjonalne W badaniach ujmujących zagadnienia dotyczące funkcjonowania społecznego i emocjonalnego obserwacje wskazują na słabsze kompetencje społeczne i więcej problemów dotyczących zachowania dzieci niskorosłych (wśród dzieci z INW) [13], wśród nich zachowania internalizujące : wycofanie, skargi somatyczne [10,20], lękowość/ depresyjność [21], ponadto zaburzenia koncentracji uwagi i nadruchliwość (dzieci z SNP) [2,18] oraz zachowania eksternalizujace, tj. typu acting out, zachowania agresywne, przestępcze [14,17]. Dzieci te są w niekorzystnej sytuacji jeśli chodzi o współzawodnictwo sportowe, w większości interakcji społecznych brak im asertywności, unikają sytuacji potencjalnie zagrażających fizycznie. Dominującym sposobem zachowania jest unikanie konfliktu [16]. 73

4 Praca przeglądowa Endokrynol. Ped., 7/2008;1(22):71-80 Uważa się, że niskie dzieci są często społecznie izolowane, funkcjonują poza lub na peryferiach grupy rówieśniczej, są narażone na ryzyko wiktymizacji: drażnienia i fizycznego dręczenia [12,22,23]. Jest to problem sygnalizowany dość często ponad połowa rodziców dzieci w badaniu prowadzonym przez Sandberga relacjonowała, że (z powodu niskiego wzrostu) ich dziecko spotkało się z tego rodzaju traktowaniem i to prawie każdego tygodnia [12]. Badania psychometryczne potwierdzają, że teasing (zaczepki, drażnienie, wyśmiewanie) może skutkować zwiększonym poziomem lęku i zahamowaniem [12]. Obserwacje te wymagają dodatkowego komentarza. Dzieci niskie pacjenci klinik endokrynologicznych Problemy w funkcjonowaniu dziecka często przypisywano nadopiekuńczości rodziny [24] oraz wpływowi awersyjnych doświadczeń społecznych związanych z niskorosłością i uważano, że mogą one być przyczyną zaburzenia rozwoju emocjonalnego i społecznego [17,24] słabość badań, w których je identyfikowano (i często wytykaną usterkę metodologiczną) [12,14,18,22,25] stanowi fakt, że zwykle dotyczą wyselekcjonowanych grup dzieci pacjentów kierowanych na diagnostykę do specjalistycznych klinik i poradni: najbardziej prawdopodobnego miejsca, gdzie można znaleźć lękliwych rodziców i dzieci funkcjonujące poniżej oczekiwań (underachieving children) [12-13,14,21-22]. Na diagnostykę chętniej zgłoszą się rodzice mający dziecko nawet z niezbyt głębokim niedoborem wzrostu, ale zaalarmowani już istniejącymi problemami psychosocjalnymi lub przypisujący większą niż pozostali rodzice wagę do wzrostu dziecka [14,21,23,26]. Tym niemniej nawet w tak wyselekcjonowanej grupie częstość i nasilenie problemów jakkolwiek większe niż w przeciętnej populacji jest znacznie niższe niż w grupie dzieci kierowanych na konsultację psychiatryczną [21]. Dodatkowym elementem sprzyjającym dostrzeżeniu problemu jest płeć dziecka: większość dzieci kierowanych na diagnostykę to chłopcy prawdopodobnie częściej prezentujący zaburzenia związane z zachowaniem [14,21], ponadto problem wzrostu jest postrzegany jako w oczywisty sposób bardziej obciążający dla chłopca niż dziewczynki [12]. Dziewczynki bywają zwykle lepiej dostosowane [21], co nie jest zawsze korzystne może opóźniać rozpoczęcie diagnostyki i ewentualne leczenie. (Dorosłe niskie kobiety postrzegają swój wzrost jako korzystny niski wzrost bywa oceniany jako kobiecy i atrakcyjny [23]). Samoocena dziecka a ocena rodziców Badania nad psychospołecznym przystosowaniem dzieci z głębokim niedoborem wzrostu opierają się głównie na relacjach rodziców. Zwraca uwagę istnienie różnicy w określeniu samopoczucia i funkcjonowania dziecka w ocenie samego dziecka i w opinii jego rodziców, którzy mają tendencję do zaniżania oceny jego samopoczucia [12,21]. Dziecko często bywa świadome odczuć rodziców i ich brak satysfakcji związany z jego posturą może prowadzić u niego do rozczarowania związanego z własnym obrazem i obniżenia poczucia wartości [10]. Badania psycho- i socjometryczne z udziałem rówieśników dzieci niskorosłych wskazywały na dobre przystosowanie społeczne i postrzeganie dzieci niskorosłych (dzieci bez organicznej przyczyny niedoboru wzrostu, w wieku 6-11 lat) w obrębie grupy (klasy szkolnej), nawet z tendencją do wyższych niż w grupie kontrolnej ocen w pewnych kategoriach istotnych w relacjach rówieśniczych, jak bycie godnym zaufania, miłym i współpracującym, z zaznaczającą się jednak większą nieśmiałością i strachliwością [16]. Podobnie w grupie nastolatków nie stwierdzono żadnej istotnej asocjacji pomiędzy wzrostem uczestników badania a miarą problemów w relacjach rówieśniczych inaczej mówiąc, wzrost ucznia nie był związany z tym, jak dana osoba była lubiana ani też z samopostrzeganiem ogólnej reputacji oraz adaptacji społecznej w obrębie grupy rówieśniczej [9]. Oceny rówieśników nie potwierdziły zatem, aby niski wzrost był cechą stygmatyzującą, istotnie wpływającą na postrzeganie jej posiadacza [10,16]. Juwenilizacja Powszechnym i istotnym zjawiskiem jest traktowanie dziecka niskiego jako młodszego (tj. juwenilizacja) wg rodziców spotyka to 3 4 dzieci niskorosłych, zarówno chłopców, jak i dziewcząt [12-12,24]. Traktowanie dziecka odpowiednio do wieku, a nie jego postury, stanowi znaczące wyzwanie również dla rodziców [27]. Ponad 80% rodziców dzieci niskich uważało, że dziecko zachowuje się jak młodsze [16]. Stwierdzano tendencję do zaniżania oczekiwań wobec bardzo niskich dzieci ze strony rodziców i nauczycieli, włącznie z proponowaniem uczęszcza- 74

5 nia do niższej klasy w konsekwencji powodującą funkcjonowanie poniżej możliwości [13,16]. Potencjalnie problematyczną dla dziecka okoliczność stanowi posiadanie młodszego, lecz wyższego rodzeństwa. Ta nierzadka sytuacja (dotycząca 1/5 dzieci niskorosłych) może istotnie wpływać na rozwój kompetencji społecznych (nieco obniżone) i zaburzeń zachowania [12, 21]. Niedobór hormonu wzrostu a idiopatyczny niski wzrost u dzieci i młodzieży Porównując dzieci z różnymi przyczynami niedoboru wzrostu (tj. niskim wzrostem jako wariantem normy rozwojowej oraz niskim wzrostem wynikającym z patologii), nie stwierdzono znaczących różnic w ocenie kompetencji społecznych oraz problemów dotyczących zachowania, jak również nie potwierdzono zależności pomiędzy skalą problemów dotyczących przystosowania psychospołecznego a przyczyną niedoboru wzrostu oraz głębokością niedoboru wzrostu [12,21]. Gdy chodzi o niedobór hormonu wzrostu, to dane dotyczące dorosłych pacjentów wskazują na problemy upośledzające funkcjonowanie tychże pacjentów: brak energii, zaburzenia emocjonalne, izolację społeczną [12], zmęczenie, obniżone samopoczucie. Wiele z nich ustępowało po wprowadzeniu leczenia GH [12,27]. Dorośli pacjenci z SNP z większym prawdopodobieństwem pozostawali niezamężni/nieżonaci, bezrobotni [27], mieli niższe zarobki i pracę o niższym prestiżu [23]. Dane dotyczące dzieci z SNP są bardziej skąpe i mniej zgodne. Obserwuje się rozbieżność w obserwacjach wśród dzieci i dorosłych z SNP [12]. Część dzieci z niedoborem GH zdaje się nie doznawać jakichkolwiek problemów związanych z niskorosłością (w pewnym stopniu z powodu angażowania specyficznych psychologicznych mechanizmów obronnych i radzenia sobie?) [12], jakkolwiek stwierdzano także wśród nich charakterystyczny kompleks zaburzeń, na który składają się lęk, depresyjność, skargi somatyczne i deficyty uwagi [27]. Ciekawe, że wśród zdrowych (młodszych) dzieci o prawidłowym wzroście zachodzi niewielka, lecz znacząca korelacja między wysokością ciała a witalnością, nastrojem i czujnością (alertness) tj. w obszarach stanowiących problem zidentyfikowany wśród dorosłych z SNP [12]. Chłopcy z SNP oceniali siebie jako bardziej czujnych, zaalarmowanych i jednocześnie bardziej zahamowanych w porównaniu do chłopców z INW i o prawidłowym wzroście, a jednocześnie bardziej zrównoważonych [28]. Nie stwierdzono specyficznych objawów psychiatrycznych wśród dzieci z SNP, jakkolwiek wśród młodych dorosłych ze stwierdzoną w dzieciństwie SNP obserwuje się wyższy poziom stresu psychospołecznego i obniżoną jakość życia, a nawet częstsze występowanie fobii społecznej [17,27]. Z kolei u pacjentów z zaburzeniami psychiatrycznymi, jak depresja endogenna, zespół lęku napadowego (panic disorder) i fobia społeczna, notowano obniżoną sekrecję GH w odpowiedzi na bodziec stymulacyjny [27]. Pośrednim dowodem na działanie GH w obrębie OUN może być wynik trzyletniej obserwacji leczenia rhgh dzieci z INW i SNP, gdzie zanotowano w obu grupach zmniejszenie nasilenia problemów dotyczących zachowania, znaczniejsze jednak wśród dzieci z wyjściowym deficytem GH (SNP). Poza prawdopodobnym mechanizmem biologicznym pozostałą część dobroczynnego efektu leczenia rhgh przypisano czynnikom psychologicznym, wśród nich uwadze otrzymywanej ze strony zespołu medycznego, przekonaniu o społecznej wartości związanej z poprawą wzrostu lub efektom związanym z oczekiwaniami rodziców [17]. Badania z grupą kontrolną prowadzone nad dziećmi z INW leczonymi rhgh [25, 29], (w tym badanie randomizowane z podwójnie ślepą próbą, z użyciem placebo [30]), nie notowały istotnych różnic w funkcjonowaniu lub ocenie jakości życia w trakcie i po leczeniu, może z niewielką tendencją do poprawy w kwestii zachowania w relacji rodziców, niewystarczającą, by wspierać używanie rhgh do poprawy funkcjonowania psychicznego [29]. Korzyści z leczenia jednostki zależały w pewnym stopniu od wagi przypisywanej wzrostowi przez pacjenta, jego rodzinę i... klinicystę [30]. Możliwe jednak, że dzieci z INW i SNP nieco inaczej przeżywają niedobór wzrostu (dzieci z INW przeżywają swoją niskorosłość intensywniej?) [17,23], w sytuacjach niekorzystnych (gdy stykają się ze znęcaniem, przezwiskami) dzieci z INW mają skłonność do zachowań odwetowych, podczas gdy dziecko z SNP najprawdopodobniej wybierze wycofanie, powściągliwą rezerwę [17]. Częstość występowania problemów psychosocjalnych wśród dzieci z INW jest zapewne wyższa niż wśród dzieci z SNP [27]. Pomimo to wiele dzieci niskorosłych, zwłaszcza młodszych, nie postrzega siebie jako różnią- 75

6 Praca przeglądowa Endokrynol. Ped., 7/2008;1(22):71-80 cych się od rówieśników i wymagających jakiejś terapii [30] niewiele jest dowodów na to, aby niski wzrost stwarzał znaczące problemy psychosocjalne wśród dzieci w wieku przedpokwitaniowym [10,13,16,18]. Możliwe, że efekty heightyzmu są odczuwalne dopiero w wieku dorosłym [12]. (Jakkolwiek dorośli z niskim wzrostem o różnej etiologii oceniali wpływ niskorosłości na ich jakość życia jako niewielki [23]). Tym niemniej samo istnienie stereotypu może wpływać na kształtowanie się doświadczenia socjalnego jednostki [9]. Zaznaczające się w okresie adolescencji różnice (na niekorzyść niskorosłych, tu: chłopców) [12] prawdopodobnie mogą być też związane z opóźniającym się dojrzewaniem [6,22]. Jakość funkcjonowania społecznego a głębokość niedoboru wzrostu Rozpowszechnienie problemów dotyczących zachowania i przystosowania społecznego wśród dzieci i młodzieży jest znaczne i dotyczy ok. 12% tej populacji [7,9]. W Polsce zaburzenia zdrowia psychospołecznego dotyczą 10-20% nastolatków [32]. Niezależnie od badań, w których wykazano, że dzieci niskorosłe mogą odznaczać się większym ryzykiem gorszych osiągnięć w pewnych sferach, to przeważająca większość tych dzieci zarówno rozwojem intelektualnym, jak i zachowaniem nie odbiega od swych rówieśników. Wielkość i częstość problemów w funkcjonowaniu społecznym również w grupie dzieci zgłaszających się na diagnostykę niedoboru wzrostu nie przekracza zwykłych norm funkcjonowania [2,12], a głębokość deficytu wzrostu nie koreluje ze stopniem adaptacji społecznej [21,33]. Predyktor dobrego rozwoju kompetencji społecznych może natomiast stanowić IQ [10]. Dotychczas nie potwierdzono także, aby istniejące deficyty w sferze intelektualnej i zachowaniu zmniejszały się wraz z poprawą pozycji wzrostowej [30]. Ciekawe, że nie wzrost bezwzględny, zmierzony, a postrzegany jest lepiej skorelowany z poziomem adaptacji psychospołecznej i poziomem odczuwanej z aktualnego wzrostu satysfakcji (odczuwanej zarówno przez dziecko, jak i jego rodziców/ opiekunów) [29,34]. Istotą tych obserwacji nie jest zaprzeczanie, że osoby z niskim wzrostem nie mają specyficznych problemów emocjonalnych i społecznych (których głębokość niezwykle się różni między poszczególnymi niskorosłymi) [35], nie potwierdzono jednak, aby miały one związek z osiągniętym wzrostem [11]. Mechanizmy społeczne i rodzinne podtrzymujące stereotyp niskorosłości. Dlaczego negatywne stereotypy i przekonania są tak powszechne? 56% ankietowanych amerykańskich lekarzy uważało, że u dzieci wzrost poniżej 3 centyla upośledza emocjonalny dobrostan, a 32%, że jakość życia u dzieci niskorosłych (nie- SNP) miałaby poprawić się wraz z poprawą wzrostu [22]. Schkade i Kahneman postulują istnienie zjawiska focusing illusion, kiedy osąd na temat obiektu, zjawiska powstaje wówczas, gdy uwaga jest skoncentrowana na podjednostce, składniku tego zjawiska, któremu przydaje się większą wagę, niż ma istotnie [Schkade i Kahneman, za 8,9]. Inni autorzy dodają, że niski wzrost z powodu wyrazistości jako cechy opisującej człowieka może pełnić rolę wskaźnika (lighting rod) odwracającego uwagę od innych elementów, w tym innych potencjalnych przyczyn zaburzeń zachowania i funkcjonowania społecznego [9]. Postrzeganie problemu przez rodziców (i nauczycieli) jest potencjalnie tendencyjne jakiekolwiek problemy behawioralne lub emocjonalne mogą być interpretowane jako związane wprost z niskorosłością, nawet gdy w istocie tak nie jest [22]. Rodzice dzieci niskich, przy tym mających więcej problemów z adaptacją społeczną i funkcjonujących poniżej oczekiwań, będą bardziej skłonni do poszukiwania pomocy [19]. Doświadczenie i reakcje na niedobór wzrostu jakie otrzymuje dziecko z otoczenia wpływają nie tylko na nie, ale i na całą rodzinę [20,24]. Podłoże rodzinne, umiejętność rodziców poradzenia sobie z niskorosłością dziecka jest jednym z czynników determinujących zdolność dziecka do zaakceptowania niskiego wzrostu [21,24]. Postawę rodziców kształtują także własne doświadczenia, w tym poziom satysfakcji z osiągniętego przez nich wzrostu [33]. Gordon i wsp. sugerują, że pomimo niedogodności związanych z leczeniem rhgh w SNP i konieczności częstych kontroli rodzice dzieci z SNP mogą mieć nawet większy komfort w swej roli niż rodzice dzieci z konstytucjonalnie uwarunkowanym niskim wzrostem przyczyna choroby jest znana, większa ilość kontaktów oznacza większą możliwość ekspresji swoich niepokojów [20]. 76

7 Poglądy na temat stosowania hormonu wzrostu u dzieci z idiopatycznym niskim wzrostem. Pomimo że wskazania do leczenia rhgh określone są w rekomendacjach międzynarodowych towarzystw endokrynologicznych [31] i nie ma wśród nich zalecenia stosowania rhgh u zdrowych niskich dzieci, to powszechniejszy dostęp do leczenia rhgh idący w parze z większą, choć nieraz powierzchowną, znajomością tego zagadnienia, a z drugiej strony życie społeczne, kładące duży nacisk na atrakcyjność fizyczną, której jednym z najistotniejszych wyznaczników jest wysoki wzrost [36] jako jeden z elementów warunkujących powodzenie życiowe, nasilają dążenia do leczenia niedoboru wzrostu w sytuacjach, które nie stanowią jasnego wskazania. Jest to zjawisko narastające zwłaszcza w USA, gdzie ok. 30% dzieci leczonych rhgh to dzieci z INW [22]. Wiarygodne dane dotyczące efektów leczenia są dość świeże i wskazują na możliwość poprawy wzrostu ostatecznego o 3,7 cm [37] do 4-6 cm [38]. Dopuszczenie stosowania rhgh u dzieci i młodzieży z INW przez FDA w USA w 2003 roku spotkało się jednakże z głosami ostrzeżeń i pozostaje tematem kontrowersji [39,40]. (W Polsce leczenie rhgh ze środków publicznych prowadzi się w leczeniu niskorosłości spowodowanej niedoborem GH, w zespole Turnera, w przewlekłej niewydolności nerek, od niedawna w zespole Pradera Willego i być może wkrótce u dzieci z wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrastania). Toczy się ożywiona dyskusja na ten temat, rozważająca liczne wątpliwości, nawet dylematy moralne i etyczne co do tej praktyki, nazywanej przez niektórych endokrynologią kosmetyczną czy plastyczną [22,41]. Jednym z punktów dyskusji jest próba rozstrzygnięcia, czy niskorosłość nie będącą chorobą można leczyć, czy jest to zagadnienie społeczne, czy medyczne, wreszcie, czy szeroko stosowane leczenie rhgh nie doprowadzi do sytuacji, gdy niedobór wzrostu będzie nieakceptowany, zarówno przez rodziców, jak i przez społeczeństwo [41]. Niektórzy badacze głoszą, że przyczyna niedoboru wzrostu nie jest moralnie znacząca w podejmowaniu decyzji, kto zostanie włączony do leczenia rhgh i proponują, by wskazaniem do terapii rhgh była zidentyfikowana niesprawność, upośledzenie w zakresie adaptacji społecznej, związana z niedoborem wzrostu, a jej celem poprawa funkcjonowania psychospołecznego [Allen i Fost, za 8,21]. Wyniki coraz liczniejszych prac zmieniają utrwalone przekonanie, że niski wzrost stanowi psychologiczne obciążenie, a wyższy w efekcie stosowania rhgh prowadzi do poprawy funkcjonowania psychospołecznego [42]. Pomimo doniesień o bezpieczeństwie terapii rhgh w INW należy pamiętać o możliwości wystąpienia efektów niepożądanych związanych z biologicznym działaniem hormonu wzrostu. [43-45]. Wypada zatem zgodzić się ze stanowiskiem oponentów terapii, którzy twierdzą, że zabiegi wokół diagnostyki i leczenia hormonem wzrostu dziecka, początkowo nieświadomego i nieczującego się gorzej od rówieśników, niezupełnie są zgodne z jego najlepszym interesem w milczący, lecz wyrazisty sposób są sygnałem braku akceptacji dla jego odmienności, urastającej do rangi dewiacji [22,40], a samo leczenie może się okazać okrutną iluzją i kosztownym błędem [46]. Nawet zwolennicy przyznają, że częste badania i hospitalizacje rozbudzają nierealistyczne oczekiwania co do efektów stosowania rhgh [47]. Warto pamiętać też o innym aspekcie zagadnienia: wzrost wydaje się być ważnym wskaźnikiem społecznego zróżnicowania zdrowia [48], zależnym od czynników psychologicznych i materialnych. W Polskim Badaniu Stanu Zdrowia Ludności (przeprowadzonym w 1996 r.) dwukrotnie częściej stwierdzano niskorosłość dzieci i młodzieży w rodzinach o bardzo złej sytuacji materialnej niż w tych o dobrym lub bardzo dobrym statusie materialnym [49]. Dzieci brytyjskie, w których rodzinach relacjonowano istotne problemy i konflikty emocjonalne lub materialne, miały większe szanse na znalezienie się w grupie dzieci najniższych [48]. Nieco gorsze osiągnięcia w wieku dorosłym w sferze edukacji, zatrudnienia i radzenia sobie z wyzwaniami dnia codziennego są w znacznie większym stopniu zdeterminowane statusem społeczno-ekonomicznym rodziny pochodzenia dziecka aniżeli wzrostem pacjentów [11]. Zatem czynniki środowiska mogą mieć dwojakie konsekwencje: opóźnienie wzrostu oraz wpływ na rozwój psychospołeczny, który z kolei determinuje przyszłe osiągnięcia. I odwrotnie wolne tempo wzrastania może być czułym markerem przewlekłego stresu psychospołecznego lub emocjonalnego doświadczanego przez dziecko [48]. Możliwe, że wielkość wyrzutów GH w odpowiedzi na stres wiąże się z indywidualnie wykształconym pozio- 77

8 Praca przeglądowa Endokrynol. Ped., 7/2008;1(22):71-80 mem psychologicznych mechanizmów obronnych niskie wyrzuty GH mogą kojarzyć się ze słabymi, nieefektywnymi psychologicznymi mechanizmami obronnymi [27]. Niski wzrost osiągnięty w wieku dorosłym bywa wynikiem całego okresu dzieciństwa, nie tylko różnic biologicznych, ale i społeczno-ekonomicznych i psychospołecznych [50]. PIŚMIENNICTWO/REFERENCES [1] Ranke M.B.: Towards a Consensus on the Definition of Idiopathic Short Stature. Horm. Res., 1996:45 (suppl 2), [2] Wheeler P.G., Bresnahan K., Shephard B.A. et al.: Short Stature and Functional Impairment. A Systematic Review. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 2004:158, [3] [4] Korniszewski L.: Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. PZWL, Warszawa [5] Styne D.: Growth. [w]: Basic and Clinical Endocrinology. Red. Greenspan F.S., Gardner D.G. Lange Medical Books / McGraw-Hill 2001, s [6] Kelnar C.J.H.: Pride and Prejudice Stature in Perspective. Acta Paediatr. Scand (Suppl), 1990:370, [7] Sandberg D.E., Colsman M.: Growth Hormone Treatment of Short Stature: Status of the Quality of Life Rationale. Horm. Res., 2005:63, [8] Sandberg D.E., Colsman M.: Assessment of psychosocial aspects of short stature. GGH 2005:21(2), [9] Sandberg D.E., Bukowski W.M., Fung C.M. et al.: Height and Social Adjustment: Are Extremes a Cause for Concern and Action? Pediatrics 2004:114, [10] Gilmour J., Skuse D.: Short stature the role of intelligence in psychosocial adjustment. Arch. Dis. Child., 1996:75, [11] Ulph F., Betts P., Mulligan J. et al.: Personality functioning: the influence of stature. Arch. Dis. Child., 2004:89, [12] Voss L.D., Wiklund I.: Short stature and psychosocial assessment. Workshop report. Acta Paediatr. Suppl., 1995:411, [13] Downie A.B., Mulligan J., Stratford R.J. et al.: Are short normal children at a disadvantage? The Wessex growth study. BMJ 1997:314, [14] Kranzler J.H., Rosenbloom A.L., Proctor B. et al.: Is short stature a handicap? A comparison of the psychosocial functioning of referred and nonreferred children with normal short stature and children with normal stature. J. Pediatr., 2000:136, [15] Siegel P.T., Clopper R., Stabler B.: The psychological Consequences of Turner Syndrome and Review of the National Cooperative Growth Study Psychological Substudy. Pediatrics, 102, [16] Skuse D., Gilmour J., Tian C.S. et al.: Psychosocial assessment of children with short stature: a preliminary report. Acta Paediatr. Suppl., 1994:406, [17] Stabler B., Siegel P.T., Clopper R.R. et al.: Behavior change after growth hormone treatment of children with short stature. J. Pediatr., 1998:133, [18] Siegel P.T., Clopper R., Stabler B.: Psychological Impact of Significantly Short Stature. Acta Paediatr. Scand (Suppl.), 1991: 377, [19] Stabler B., Clopper R.R., Siegel P.T. et al.: Academic achievement and psychological adjustment in short children. The National Cooperative Growth Study. J. Dev. Behav. Pediatr., 1994:15(1), 1-6. [20] Gordon M., Crouthamel C., Post E.M. et al.: Psychosocial aspects of constitutional short stature: Social competence, behavior problems, self-esteem, and family functioning. J. Pediatr., 1982:101, [21] Sandberg D.E., Brook A.E., Campos S.P.: Short Stature: A Psychosocial Burden Requiring Growth Hormone Therapy? Pediatrics, 1994:94, [22] Voss L.D., Sandberg D.E.: The psychological burden of short stature: evidence against. European Journal of Endocrinology, 2004:151, S29-S33. [23] Busschbach J.J.V., Rikken B., Grobber D.E. et al.: Quality of Life in Short Adults. Horm. Res., 1998:49, [24] Starke M., Erling A., Möller A. et al.: Family function in families with children of normal height and in families with short children. Acta Paediatr., 2000:89, [25] Downie A.B., Mulligan J., McCaughey E.S. et al.: Psychological response to growth hormone treatment in short normal children. Arch. Dis. Child., 1996:75, [26] Noeker M.: Neurocognitive Development in Children Experiencing Intrauterine Growth Retardation and Born Small for Gestational Age: Pathological, Constitutional and Therapeutic Pathways. Horm. Res., 2005:64 (suppl. 3), [27] Stabler B., Clopper R.R., Siegel P.T. et al.: Links between Growth Hormone Deficiency, Adaptation and Social Phobia. Horm. Res., 1996:45, [28] Erling A., Wiklund I., Albertsson-Wikland K.: Psychological functioning in boys of short stature: effects of different levels of growth hormone secretion. Acta Paediatrica, 2002:91(9), [29] Theunissen N.C.M., Kamp G.A., Koopman H.M. et al.: Quality of life and self-esteem in children treated for idiopathic short stature. J. Pediatr., 2002:140,

9 [30] Ross J.L., Sandberg D.E., Rose S.R. et al.: Psychological Adaptation in Children with Idiopathic Short Stature Treated with Growth Hormone or Placebo. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004:89, [31] Guidelines for the use of growth hormone in children with short stature. A report by the Drug and Therapeutics Committee of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. J. Pediatr., 1995:127, [32] Krawczyński M.: Polskie dzieci i młodzież na tle świata. Pediatr. Pol., 2006:81(11), [33] Hoverkamp F., Noeker M.: Short stature in children a questionnaire for parents: a new instrument for growth disorderspecific psychosocial adaptation in children. Qual. Life Res., 1998:7, [34] Hunt L., Hazen R.A., Sandberg D.E.: Perceived versus Measured Height. Which is the Stronger Predictor of Psychosocial Functioning? Horm. Res., 2000:53, [35] Stabler B., Siegel P.T., Clopper R.R. et al.: Psychosocial aspects of short stature and growth hormone therapy. Letter to the Editor. Reply. J. Pediatr., 1999:135(1), [36] Lipowska M., Petrus P.: Samoocena młodzieży a preferowane przez nią wyznaczniki atrakcyjności fizycznej partnera. [w:] Psychologia Rozwojowa, 2004:9(2), [37] Leschek E.W., Rose S.R., Yanovski J.A. et al.: Effect of Growth Hormone Treatment on Adult Height in Peripubertal Children with Idiopathic Short Stature: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004:89, [38] Finkelstein B.S., Imperiale T.F., Speroff T. et al.: Effect of growth hormone therapy on height in children with idiopathic short stature: a meta-analysis. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 2002:156(3), [39] Freemark M.: Growth Hormone Treatment of Idiopathic Short Stature : Not So Fast. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2004:89(7), [40] Hall S.S.: The Short of It. The New York Times, Oct. 16, [41] Voss L.: Growth hormone therapy for the short normal child: Who needs it and who wants it? The case against growth hormone therapy. J. Pediatr., 2000:136, [42] Allen D.B.: Growth Hormone Therapy for Short Stature: Is the Benefit Worth the Burden. Pediatrics., 2006:118(1), [43] Quigley C.A., Gill A.M., Crowe B.J. et al.: Safety of Growth Hormone Treatment in Pediatric Patients with Idiopathic Short Stature. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2005:90(9), [44] Kemp S.F., Kuntze J., Attie K.M. et al.: Efficacy and Safety Results of Long-Term Growth Hormone Treatment of Idiopathic Short Stature. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2005:90(9), [45] Dunkel L.: Management of children with idiopathic short stature. European Journal of Endocrinology, 2006:155(suppl. 1), [46] Brook C.G.D.: Growth hormone: panacea or punishment for short stature? BMJ 1997:315, [47] Saenger P.: Growth hormone therapy for the short normal child: Who needs it and who wants it? The case in support of GH therapy. J. Pediatr., 2000:136, [48] Montgomery S.M., Bartley M.J., Wilkinson R.G.: Family conflict and slow growth. Arch. Dis. Child., 1997:77, [49] Oblacińska A.: Rozwój fizyczny dzieci i młodzieży. [w:] Zdrowie naszych dzieci. Zróżnicowanie szans. [Red.] Szymborski J., Szamotulska K., Sito A. IMiDz 2000, [50] Nyström Peck M., Lundberg O.: Short stature as an effect of economic and social conditions in childhood. Soc. Sci. Med., 1995:41(5),