ZESPOŁY SNU Z BEZDECHEM

Transkrypt

1 ZESPOŁY SNU Z BEZDECHEM Mianem snu z bezdechem lub zespołem bezdechu sennego (ang. sleep apnoe syndrome) określa się stan chorobowy, w którym w czasie snu pojawiają się krótsze lub dłuższe (nawet do 2 minut) epizody bezdechu, tj. przerwy w oddychaniu. W czasie tych epizodów występuje sinica, niekiedy tzw. zrywania mięśniowe (mioklonie), znacznie zmniejsza się zawartość tlenu we krwi. Jeśli epizody te powtarzają się wielokrotnie, sen nie przynosi wypoczynku, znamienna jest nadmierna senność w ciągu dnia. W dalszym przebiegu choroby dołączają się powikłania, m.in. niewydolność prawej komory serca (,,serce płucne ), nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca, czerwienica (wzrost liczby czerwonych krwinek). Zespoły snu z bezdechem stanowią jedną z postaci zaburzeń oddychania w czasie snu (ang. sleep related breathing disorders), do których należą zespół spłycenia oddechu, zespół hipowentylacji, oddech okresowy, czyli Cheyne a-stokesa, oddech dysrytmiczny i in. Tutaj omówiony zostanie przede wszystkim obturacyjny bezdech senny, który obejmuje ponad 90% wszystkich zaburzeń oddechu związanych ze snem, a zarazem stanowi szczególne zagrożenie wymienionymi wyżej powikłaniami. W spłyceniu oddechu (ang. hypopnea) nie następuje jego zatrzymanie, do jakiego dochodzi w bezdechu, ale oddech staje się,,objętościowo słabszy, w wyniku czego zmniejsza się saturacja (nasycenie) krwi tlenem. Zespół hipowentylacji sennej charakteryzuje się zmniejszeniem przepływu powietrza przez górne drogi oddechowe, mimo utrzymujących się ruchów oddechowych, co powoduje spadek saturacji. Przyczyny tego zespołu są różne, m.in. wymienia się otyłość, zniekształcenie klatki piersiowej (np. w znacznej kifoskoliozie), choroby nerwowo-mięśniowe (miastenia, dystrofia mięśniowa, stwardnienie zanikowe boczne), niedoczynność tarczycy. Oddech Cheyne a-stokesa polega na cyklicznym narastaniu głębokości oddechu, a następnie jej zmniejszaniu aż do chwilowego ustania. Istota

2 112 Zespoły snu z bezdechem sprawy polega na zmianach pobudliwości ośrodka oddechowego. Zaburzenie to jest przeważnie spowodowane zastoinową niewydolnością krążenia i często źle rokuje. Należy pamiętać, że krótkotrwałe, niezbyt liczne bezdechy zdarzają się we śnie u zupełnie zdrowych ludzi, zwłaszcza u mężczyzn, osób starszych, otyłych, po zażyciu alkoholu lub środków nasennych. Występują też u dzieci. Jako granicę normy przyjmuje się na ogół u dorosłych najwyżej 30 incydentów w ciągu nocy (nie więcej niż 5 na godzinę), trwających nie dłużej niż 10 sekund. Trzeba jednakże nadmienić, iż granica między normą a patologią bywa różnie oceniana przez różnych badaczy i w rozmaitych ośrodkach. Bezdechy u osób zdrowych towarzyszą zwykle fazie REM snu. Pojedyncze opisy dłuższych epizodów bezdechu w czasie snu pojawiły się w literaturze medycznej już dawniej. Na szczególne podkreślenie zasługuje publikacja amerykańskiego neurologa Weir Mitchella. W 1890 r. opisał on pacjenta, u którego czynność oddechowa w stanie czuwania była zupełnie prawidłowa, natomiast w czasie snu stawała się niewydolna i pacjent budził się z silnym uczuciem duszności. Weir Mitchell zaliczył to zjawisko do zaburzeń snu, stając się w ten sposób prekursorem współczesnych poglądów w tej dziedzinie. Jest interesujące, jak bardzo spostrzegawczy byli znakomici pisarze. Karol Dickens w swej powieści,,klub Pickwicka opisał postać służącego Joe, którego zachowanie odpowiada całkowicie bezdechowi sennemu. Na fakt ten zwrócił uwagę lekarz angielski Heath, kiedy w 1899 r., w czasie jednego z posiedzeń lekarskich w Londynie, dyskutowano podobny przypadek. W 1956 r. Burwell użył dla zespołu bezdechu sennego towarzyszącego otyłości nazwy zespołu Pickwicka (p. niżej). Szerokie zainteresowanie tą sprawą chorobową datuje się od około 20 lat, kiedy pojawiły się liczne doniesienia na ten temat (ponad 100 publikacji rocznie w literaturze fachowej). Podjęto wielostronne badania na ten temat, wykazując zarazem, że nie jest to zaburzenie tak rzadkie, jak sądzono. Mechanizm incydentów bezdechu w czasie snu może być trojaki: Obturacyjny, czyli obwodowy (zatrzymanie przepływu powietrza w górnych drogach oddechowych wskutek chwilowego upośledzenia ich drożności).

3 Obturacyjny bezdech senny 113 Ośrodkowy (zatrzymanie ruchów oddechowych klatki piersiowej i przepony). Mieszany. Podział ten jest nieco sztuczny, gdyż w praktyce u większości chorych występują oba elementy (tzn. obwodowy i ośrodkowy mechanizm), jakkolwiek zaznacza się zwykle przewaga jednego z nich. Jednakże utrzymanie tego podziału jest celowe nie tylko ze względów formalnych, ale także z uwagi na odmienne postępowanie lecznicze. Najbardziej adekwatne rozpoznanie zespołu bezdechu sennego opiera się na badaniu poligraficznym w laboratorium snu dlatego liczba rozpoznanych przypadków tej choroby narasta wraz z rozwojem tych laboratoriów i jest największa w USA. W Ośrodku Badania Snu w Stanford w 1978 r. obserwowano 150 przypadków, zaś w 1984 r. już ponad 800. Ocenia się, że omawiane zespoły są główną przyczyną nadmiernej senności w ciągu dnia, natomiast narkolepsja zajmuje drugą pozycję. W ostatnich latach przeprowadzono cząstkowe badania epidemiologiczne, które pozwoliły na ustalenie znacznego rozpowszechnienia zespołów bezdechu sennego, zwłaszcza tzw. obturacyjnego. Przeważnie ocenia się jego częstość na 4% u mężczyzn i 2% u kobiet w populacji między 30 i 60 rż. Nie ma jednak w tym zakresie pełnej zgody, a niektórzy specjaliści podają niższe lub wyższe oceny. Liczbę przypadków w Polsce szacuje się na tys. (Pływaczewski, 2006). Ocenia się, że w USA rocznie umiera 40 tys. pacjentów z powodu powikłań, jakie rozwijają się po dłuższym trwaniu nieleczonego obturacyjnego zespołu bezdechu sennego. 70% pacjentów z omawianym zespołem ma otyłość, znamienne jest zwiększenie obwodu szyi (ponad 43 cm u mężczyzn i 40,5 cm u kobiet). Obturacyjny bezdech senny Nazwę obturacyjny bezdech senny wprowadził w 1976 r. Christian Guilleminault, wybitny amerykański (pochodzenia francuskiego) znawca medycyny snu, natomiast termin zespół Pickwicka wyszedł obecnie zużycia i jedynie niektórzy klinicyści używają go w odniesieniu do chorych

4 114 Zespoły snu z bezdechem z bezdechem, znaczną otyłością, dzienną hipoksją (zmniejszenie zawartości tlenu we krwi) i hiperkapnią (wzrost dwutlenku węgla we krwi). Istota zaburzeń polega na upośledzeniu drożności dróg oddechowych. Większośćpacjentów to mężczyźni w wieku powyżej 40 lat. Często są otyli i nadużywają alkoholu. Zespół ten zdarza się jednak również u dzieci. Objawem łatwo uchwytnym dla otoczenia jest uderzająco silne chrapanie, którego obecność w wywiadzie od rodziny zawsze nasuwa podejrzenie omawianego zespołu. Nie wdając się w liczne i zawikłane szczegóły, można istotę sprawy ująć bardziej ogólnie: u osób z obturacyjnym bezdechem sennym przestrzeń przepływu powietrza w obrębie górnych dróg oddechowych, a zwłaszcza gardła, jest mniejsza niż w przeciętnej populacji. Wynika to z cech budowy anatomicznej danej osoby, na które nawarstwiają się różne zmiany miejscowe. Do tego u większości pacjentów dołącza się otyłość, związana ze zwiększeniem depozytów tłuszczu w obrębie dróg oddechowych. W czasie snu, gdy w fazie REM następuje spadek napięcia (hipotonia mięśniowa), dochodzi do sytuacji krytycznej i całkowitej, chociaż przejściowej, niedrożności. Chrapanie jest przykrą dla otoczenia dolegliwością, jej rozpowszechnienie jest znaczne. W rozległych badaniach, które przeprowadził w 1982 r. Lugaresi ze współpracownikami w populacji San Marino u 5000 osób, okazało się,że około 24% mężczyzn i 14% kobiet chrapie w ciągu nocy, zaś częstośćtej dolegliwości narasta z wiekiem, a także z otyłością. Mechanizm chrapania związany jest z częściową niedrożnością dróg oddechowych. W czasie snu napięcie mięśniowe obniża się, co m.in. powoduje w pozycji na wznak zapadanie języka oraz cofanie żuchwy, utrudniając przepływ powietrza przez jamę nosową. W tej sytuacji śpiący zaczyna oddychać przez otwarte usta, a wciągane powietrze powoduje drgania podniebienia miękkiego i innych elementów dróg oddechowych, wywołując znany wszystkim odgłos. Nie jest całkiem jasne, dlaczego chrapanie nie występuje u wszystkich ludzi. Prawdopodobnie odgrywają tu rolę wrodzone lub nabyte nieprawidłowości górnych dróg oddechowych, np. przerost migdałków, które w połączeniu z wymienionym wyżej zapadaniem języka doprowadzają do upośledzenia przepływu powietrza. Chrapanie samo przez się nie jest chorobą, natomiast jak powiedziano wyżej znacznie nasilone chrapanie może być objawem zespołu bezdechu sennego.

5 Obturacyjny bezdech senny 115 W omawianym zespole w czasie snu następują liczne przerwy w oddychaniu (chrapanie nagle ustaje) przy utrzymujących się, a nawet zwiększonych ruchach przepony. Incydent taki trwa różnie długo, od 10 sekund nawet do 3 minut, i może powtarzać się wielokrotnie w ciągu nocy. W czasie bezdechu dołącza się zwolnienie akcji serca, niekiedy występuje niemiarowość, zmniejsza się wysycenie krwi tlenem. Po chwili oddech nagle wraca. Pacjenci na ogół nie zdają sobie sprawy z incydentu, czasem jednak budzą się z uczuciem duszności; dość znamienne jest wzmożone pocenie oraz zwiększona aktywność ruchowa w czasie snu. Niekiedy występuje mimowolne moczenie. Sen nie przynosi wypoczynku, rano chory czuje się zmęczony, miewa ból głowy i nudności. W ciągu dnia jest senny, nierzadko zapada w drzemki, w czasie których również występuje chrapanie i bezdechy. W miarę postępu choroby dołączają się zaburzenia pamięci, upośledzenie intelektu, zmiany osobowości, zespół lękowy lub depresyjny, impotencja, a później nadciśnienie tętnicze, niewydolność prawej komory serca, przewlekła niewydolność oddechowa. Zwiększa się również (wtórnie) zawartość czerwonych krwinek we krwi (czerwienica). Długotrwały i nieleczony obturacyjny bezdech senny stanowi znaczne ryzyko zawału serca, niebezpiecznych arytmii i udaru mózgu. Bardzo istotny jest wynik badania laryngologicznego, które często wykazuje różne zmiany w górnych drogach oddechowych, a więc przerost i wydłużenie języczka, zwężenie cieśni gardła, pogrubienie języka, przerost migdałków, skrzywienie przegrody nosowej, wady rozwojowe części twarzowej czaszki itp. Opierając się na wyliczaniu wskaźnika bezdechu sennego (Apnea Hypopnae Index AHI), który stanowi iloraz sumy bezdechów i liczby godzin snu, a także stopnia saturacji (nasycenia) krwi tlenem, wyróżnia się 3 stopnie nasilenia choroby: I. Stopień łagodny: AHI mniejszy niż 20, a nasycenie nie mniejsze niż 86%. II. Stopień umiarkowany: AHI 20 50, a saturacja 80 85%. III. Stopień ciężki: wyższe wskaźniki niż w II stopniu. Najbardziej właściwą metodą rozpoznania omawianego zespołu jest badanie polisomnograficzne w laboratorium snu, które wykazuje incydenty zablokowania dróg oddechowych, przy utrzymywaniu czynności przepony

6 116 Zespoły snu z bezdechem i mięśni klatki piersiowej, zmiany EKG oraz zmniejszenie nasycenia krwi tlenem. Niemniej może ono nasuwać się po zebraniu dokładnego wywiadu od otoczenia, popartego zwykłą obserwacją snu pacjenta, np. w czasie drzemki dziennej oraz badaniem laryngologicznym i internistycznym (nadciśnienie, czerwienica). Podejrzenie zespołu wynika z wywiadu, w którym dominuje nasilone chrapanie, brak wypoczynku po śnie nocnym, senność w ciągu dnia. Leczenie obturacyjnego bezdechu sennego zależy od nasilenia objawów i zmian klinicznych. W lżejszych przypadkach można osiągnąć poprawę, dążąc do zmniejszenia masy ciała, zalecając unikanie alkoholu i leków nasennych, zaniechanie pozycji na wznak w czasie snu (np. wszycie piłeczki na plecach piżamy). Należy też rozważyć celowość zastosowania aparatów ortodontycznych zapobiegających, ogólnie biorąc, zapadaniu żuchwy. Można też próbować farmakoterapii, jakkolwiek dowody skuteczności leków nie są dostatecznie przekonujące. Chodzi tu o protryptylinę (20 30 mg/noc) oraz teofilinę (500 mg na noc). Istotny przełom w leczeniu bezdechu sennego nastąpił w momencie wprowadzenia aparatury umożliwiającej utrzymywanie dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych (ang. continous positive airway pressure CPAP). (Sullivan i wsp., 1981, ale szersze uznanie nastąpiło w 1985 r.). W ciągu ostatnich lat oprzyrządowanie w tym zakresie uległo znacznemu udoskonaleniu i obecnie nikt nie wątpi, że jest to metoda leczenia z wyboru i przeważnie przynosi pożądane efekty. Istota tego postępowania polega na utrzymaniu drożności dróg oddechowych dzięki wytwarzaniu ciśnienia 5 20 cm H 2 O przez sprężarkę, wytwarzającą strumień powietrza, podawanego przez maskę przez całą noc. Większość pacjentów łatwo adaptuje się do tego urządzenia i dobrze je toleruje, a likwidacja bezdechu szybko poprawia stan chorych. Dla osób, u których nie uzyskuje się poprawy, wprowadzono różne nowsze warianty tej terapii, jak np. autocpap. W przypadkach niepowodzenia CPAP i obecności uchwytnych zmian strukturalnych, należy podjąć leczenie operacyjne, a ścisłe wskazania ustala się indywidualnie: m.in. bierze się pod uwagę obecność przerostu małżowin nosa, przerostu podniebienia miękkiego i języka. Jednym z częstszych zabiegów jest uwulopalato-faryngoplastyka zabieg korygujący układ języczka, podniebienia i gardła w celu poszerzenia dróg oddechowych.

7 Ośrodkowy bezdech senny 117 Ze względu na dość znaczne rozpowszechnienie i groźne następstwa obturacyjnego bezdechu sennego, zalicza się go obecnie do czołowych problemów klinicznych współczesnej medycyny. Znajomość tego zespołu, przynajmniej ogólna, jest niezbędna dla każdego lekarza praktyka, natomiast wiedza na ten temat powinna być odpowiednio rozpowszechniona w społeczeństwie, zwłaszcza wśród osób w starszym wieku. Ośrodkowy bezdech senny Jest to znacznie rzadsza (1:10) postać bezdechu, której istotę stanowi przejściowe zanikanie (hamowanie) we śnie bodźców z odnośnych ośrodkówmózgowych do mięśni oddechowych. W obrazie klinicznym dominują bezdechy senne, senność dzienna, poranne bóle głowy, wtórny rozwój serca płucnego i poliglobulii; otyłość i nasilone chrapanie występują rzadziej. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania polisomnograficznego. Pierwsze przypadki odpowiadające tej definicji opisywano w latach sześćdziesiątych i siedemdziesiątych pod nazwą,,przekleństwa Ondyny (ang. Ondine curse), jakkolwiek termin ten odpowiada raczej hipowentylacji niż ściśle bezdechowi. Mitologiczna boginka Ondyna rzuciła przekleństwo na prześladującego ją zalotami mężczyznę, sprawiając, iż dusił się w chwili zasypiania. Wzmiankowane przypadki dotyczyły m.in. pacjentów z naczyniowym uszkodzeniem rdzenia przedłużonego, czyli opuszki. Potem odnotowano je u noworodków i niemowląt. Obecnie termin ten nadal jest używany, ale nie oznacza jednorodnego zespołu, lecz ośrodkowe zaburzenia oddechu typu hipowentylacji lub bezdechu na różnym tle. Z punktu widzenia klinicznego można wyróżnić dwie postacie, tj. idiopatyczną (samoistną) i objawową, czyli wtórną. Przyczyna postaci idiopatycznej pozostaje na razie nieznana, natomiast wtórna ujawnia się w przebiegu chorób nerwowo-mięśniowych i ośrodkowego układu nerwowego (np. stwardnienie zanikowe boczne). W tych przypadkach, zależnie od obrazu, może również wystąpić zespół hipowentylacji w czasie snu.