Nerwoból językowo-gardłowy

Transkrypt

1 Czas. Stomatol., 2010, 63, 4, Polish Dental Society Nerwoból językowo-gardłowy Glossopharyngeal neuralgia Anna Foczpańska-Setta, Wojciech Split Z Zakładu Zaburzeń Czynnościowych Narządu Żucia Katedry Stomatologii Odtwórczej UM w Łodzi Kierownik: prof. dr hab. med. W. Split Summary Aim of the study: To present the identification criteria for glossopharyngeal neuralgia according to the international IHS classification, as well as the most recent developments concerning neuralgia s etiopathogenesis and treatment methods. Conclusion: Primary glossopharyngeal neuralgia is mostly related to vasculoneural conflict. The diagnosis is confirmed by magnetic resonance angiography (MRA) of the head. The treatment of choice is pharmacotherapy including antiepileptic medication. Surgical treatment may follow. Secondary glossopharyngeal neuralgia results from nerve irritation of intracranial or extracranial segments by a variety of factors. Physical symptoms that accompany this type of neuralgia indicate the involvement of the adjacent structures. In diagnosing the condition, pathological lesions located at the scull base should be considered. Streszczenie Cel pracy: przedstawiono krytera rozpoznawcze nerwobólu językowo-gardłowego w oparciu o międzynarodową klasyfikację IHS oraz aktualny stan wiedzy dotyczący jego etiopatogenezy i metod leczenia. Podsumowanie: pierwotny nerwoból językowo-gardłowy najczęściej jest związany z konfliktem naczyniowo-nerwowym. Rozpoznanie potwierdza angiorezonans magnetyczny głowy. W leczeniu stosuje się farmakoterapię lekami przeciwpadaczkowymi. W dalszej kolejności rozważa się leczenie chirurgiczne. Wtórny nerwoból językowo-gardłowy jest następstwem drażnienia nerwu w odcinku wewnątrz lub zewnątrz czaszkowym przez czynniki o różnej etiologii. Towarzyszące mu objawy przedmiotowe wskazują na zajęcie sąsiadujących struktur. W diagnozowaniu należy brać pod uwagę zmiany chorobowe zlokalizowane na podstawie czaszki. KEYWORDS: glossopharyngeal neuralgia, anatomy, physiology, diagnosis, treatment HASŁA INDEKSOWE: nerwoból językowo-gardłowy, anatomia, fizjologia, rozpoznanie, leczenie Wstęp Nerwoból językowo-gardłowy jako pierwszy opisał Weissenberg w 1910 r. Jego pacjent cierpiał na nerwoból, spowodowany guzem kąta mostowo-móżdżkowego. Dziesięć lat później Siccard i Robineau [27] opisali trzech pacjentów z nerwobólem samoistnym, u których leczenie farmakologiczne i fizykalne było nieskuteczne. Dopiero przecięcie nerwów spowodowało ustąpienie bólu we wszystkich trzech przypadkach. Termin neuralgia pierwszy użył Harris w 1921 roku [12]. Jako metodę leczenia zalecał usunięcie nerwu oraz jego dwóch zwojów. Dandy [6] w 1927 roku podzielił neuralgię nerwu IX na dwie główne grupy: neuralgię idiopatyczną (samoistną), oraz symptomatyczną (objawową). Z kolei Bohm [cyt. wg 5] podzielił neuralgię idiopatyczną na uszną, w której 267

2 A. Foczpańska-Setta, W. Split Czas. Stomatol., ból jest zlokalizowany w okolicy ucha środkowego oraz ustno gardłową z bólem umiejscowionym w okolicy języka i migdałka podniebiennego oraz promieniowaniem do ucha środkowego. Nerw językowo-gardłowy (n. IX) jest nerwem mieszanym. Zawiera on włókna: czuciowe (przewodzą czucie somatyczne z tylnej trzeciej części języka, z łuków podniebiennych, jamy bębenkowej, trąbki słuchowej i ścian gardła), włókna smakowe (przewodzą impulsy z brodawek okolonych i liściastych), włókna autonomiczne (przywspółczulne włókna wydzielnicze z jądra ślinowego dolnego do ślinianki przyusznej, gruczołów policzkowych i nasady języka) i włókna ruchowe z przedniej części jądra dwuznacznego zaopatrujące mięśnie gardła (n. IX jest najważniejszym nerwem przełykania). Nerw wychodzi z rdzenia przedłużonego na jego powierzchni bocznej ku tyłowi od oliwki i poniżej nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W otworze szyjnym nerw tworzy zwój górny (I neuron drogi czucia somatycznego, II neuron tej drogi znajduje się w jądrze pasma samotnego, III w jądrze brzusznym tylnym przyśrodkowym wzgórza) i po opuszczeniu czaszki zwój dolny (leży on bezpośrednio pod nim i zawiera komórki I neuronu drogi smakowej i komórki czucia narządowego z kłębka szyjnego). Nerw IX opuszcza jamę czaszki przez przyśrodkową część otworu szyjnego [2, 13, 15, 32]. Na podstawie czaszki nerw IX leży pomiędzy tętnicą szyjną wewnętrzną i żyłą szyjną wewnętrzną. Następnie kieruje się ku dołowi i biegnie pomiędzy tętnicą szyjną zewnętrzną i wewnętrzną wzdłuż tylnego brzegu mięśnia rylcowo-gardłowego, krzyżuje ten mięsień po jego bocznej stronie (przy wydłużonym wyrostku rylcowatym mięsień może być odpowiedzialny za objawy nerwobólu językowo gardłowego i zespołu Eagle a [28]). W dalszym przebiegu nerw zatacza łuk i wchodzi między mięsień rylcowo-gardłowy i mięsień rylcowo-językowy, dzieli się na gałęzie końcowe, które wnikają do podstawy języka. Nerw językowo-gardłowy oddaje następujące gałęzie: nerw bębenkowy (odchodzi od zwoju dolnego i zawiera włókna przywspółczulne przeznaczone dla ślinianki przyusznej, gruczołów policzkowych oraz włókna czuciowe dla błony śluzowej jamy bębenkowej i trąbki słuchowej), gałąź zatoki tętnicy szyjnej (zawiera włókna czucia narządowego i jest dośrodkowym ramieniem łuku odruchowego tej zatoki), gałąź mięśnia rylcowo gardłowego (zawiera włókna ruchowe do jednoimiennego mięśnia), gałęzie gardłowe (z jednoimiennymi gałęziami nerwu błędnego tworzą splot gardłowy i prowadzą włókna ruchowe do górnej części mięśni gardła i włókna czuciowe somatyczne do tylnej i bocznej części gardła), gałęzie migdałkowe (składają się z włókien czuciowych somatycznych unerwiających błonę śluzową migdałka podniebiennego i jego otoczenia), gałęzie językowe (zawierają włókna czuciowe somatyczne do tylnej trzeciej części języka, włókna przywspółczulne do gruczołów tej okolicy oraz włókna smakowe do brodawek okolonych i liściastych) [2, 13, 32]. Cel pracy Celem pracy było przedstawienie kryteriów rozpoznawczych nerwobólu językowo- -gardłowego w oparciu o międzynarodową klasyfikację IHS oraz aktualnego stanu wiedzy dotyczącego jego etiopatogenezy i metod leczenia. Obraz kliniczny Nerwoból językowo-gardłowy jest jakościowo podobny do nerwobólu trójdzielnego. 268

3 2010, 63, 4 Nerwoból językowo-gardłowy Wyróżnia się nerwoból pierwotny (samoistny) i wtórny (objawowy). Ten pierwszy cechuje brak objawów przedmiotowych. Nerwoból pierwotny jest przeszywający, silny lub bardzo silny, kłujący, epizodyczny, jednostronny. Napady występują nagle, w ciągu dnia, w sposób stereotypowy, trwają od kilku sekund do dwóch minut. Ból obejmuje obszar unerwienia nerwu językowo-gardłowego, również gałąź uszną i gardłową nerwu błędnego. Zatem ból odczuwany jest w gardle w okolicy migdałka podniebiennego, krtani, w tylnej trzeciej części języka, w nosogardzieli, w okolicy kąta żuchwy oraz w małżowinie usznej. Napadowi bólu może towarzyszyć zwolnienie tętna (bradykardia) i omdlenie. Ból pojawia się po podrażnieniu pól spustowych w obszarze unerwienia przez nerw językowo-gardłowy, skóry antyskrawka ucha, w czasie przełykania, żucia, mówienia, śmiechu, ziewania lub kaszlu [5, 9, 17, 22, 25]. Choroba występuje bardzo rzadko (0,5 przypadków na 100 tys. osób), pojawia się przeważnie w szóstej dekadzie życia, pięćdziesiąt razy rzadziej niż nerwoból trójdzielny i stanowi od 0,2 do 1,3 dolegliwości bólowych twarzy [5, 8, 17]. Epizody choroby trwają od kilku tygodni do dwóch trzech miesięcy i ustępują samoistnie. Mogą również nawracać podobnie jak nerwoból trójdzielny [5, 9, 17, 22, 25]. Etiopatogeneza W znacznym odsetku przypadków przyczyny nerwobólu upatruje się w konflikcie naczyniowo nerwowym. Istnieją dwie teorie dotyczące mechanizmu powstawania konfliktu. Pierwsza obwodowa, czysto mechaniczna tłumaczy objawy uciskiem nerwu lub jego naczyń odżywczych przez przebiegające w pobliżu naczynie lub naczynia. W tej teorii, w wyniku niedokrwienia dochodzi do uszkodzenie osłonki mielinowej i do nieprawidłowego przewodzenia impulsów. Druga teoria ośrodkowa mówi o nadmiernej pobudliwości jąder II i III neuronu, odpowiadających za czynność danego nerwu, a w konsekwencji doprowadzających do sensytyzacji obwodowej i ośrodkowej [4, 19]. Według Mollera [19] najbardziej prawdopodobnym jest współdziałanie obydwu mechanizmów. Jego zdaniem, mechanizmem inicjującym jest konflikt naczyniowo-nerwowy, który wpływa poprzez włókna aferentne na nadmierne pobudzenie jąder nerwów czaszkowych, co w konsekwencji doprowadza do sensytyzacji obwodowej i objawów klinicznych. Miejscem gdzie najczęściej dochodzi do konfliktu jest strefa wyjścia n. IX z pnia mózgu, tj. miejsce przejścia mieliny ośrodkowej w obwodową tzw. REZ (ang. root entry exit zone) [4, 19]. Wtórny nerwoból językowo-gardłowy jest spowodowany podrażnieniem nerwu w odcinku wewnątrz lub zewnątrzczaszkowym przez czynniki o różnej etiologii (zapalnej, naczyniowej, nowotworowej, urazowej czy zwyrodnieniowej). Towarzyszą mu objawy przedmiotowe rzadko występujące w sposób odosobniony przeważnie wskazujące na zajęcie sąsiadujących struktur [1, 5, 16, 18, 26, 28, 33]. Objawy towarzyszące nerwobólowi są związane z podrażnieniem nerwu błędnego, tj. uczucie oszołomienia, zawroty głowy, omdlenie lub pełnoobjawowy zespół MAS [3, 10, 11, 23, 24]. Utrata przytomności może wystąpić w czasie napadu bólu lub natychmiast po nim, towarzyszy jej zwolnienie akcji serca, aż do jego chwilowego zatrzymania i spadek ciśnienia tętniczego krwi. Opisano również przypadki nerwobólu z utratą przytomności spowodowaną zatrzymaniem akcji serca, której towarzyszyły drgawki [3, 10, 14, 23, 24, 32]. Przyczyną nerwobólu wtórnego mogą być: zapalenie migdałków, ropień okołomigdałkowy, zapalenie kości skalistej, gruźlica, ropień nadtwardówkowy, zlepne zapalenie pajęczynów- 269

4 A. Foczpańska-Setta, W. Split Czas. Stomatol., ki w kącie mostowo-móżdżkowym, półpasiec [5]. Spośród innych przyczyn wymienia się urazy szyi, blizny po naświetlaniu tkanek promieniami jonizującymi, blizny po wycięciu migdałków, wydłużony wyrostek rylcowaty [5, 18, 26, 28, 33]. Nerwoból n. IX może towarzyszyć kostniakowi otworu szyjnego, nerwiako-włókniakowi n. VIII, oponiakom tylnej jamy, gruczolakowi limfatycznemu, rakowi inwazyjnemu nosogardzieli, rakowi języka [5, 28]. Przyczyną nerwobólu językowo-gardłowego może być również choroba Pageta. Znamienne dla tej choroby wzmożona resorpcja oraz zwiększone i nieprawidłowe wytwarzanie nowej kości o nieuporządkowanym utkaniu, powodują m.in. zgrubienie kości czaszki, zmniejszenie otworów, w tym otworu szyjnego [1]. Opisano także nerwoból językowo-gardłowy w przebiegu stwardnienia rozsianego [5]. Rozpoznawanie W diagnozowaniu nerwobólu językowo-gardłowego należy zwrócić szczególną uwagę na zmiany chorobowe na podstawie czaszki. Już zdjęcie RTG czaszki pozwala na uwidocznienie zmian destrukcyjnych. Zdjęcie pantomograficzne przydatne jest m.in. w ocenie wyrostka rylcowatego [21, 28, 30]. W celu uwidocznienia zmian chorobowych w tylnym dole czaszki wykonuje się tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny. Ten ostatni jest szczególnie przydatny dla uwidocznienia procesów zapalnych, zaś w połączeniu z angiografią w ujawnianiu konfliktu naczyniowo-nerwowego. Leczenie W leczeniu nerwobólu pierwotnego w pierwszej kolejności stosuje się farmakoterapię [5, 7, 11, 20, 30]. Dobre wyniki uzyskuje się po podaniu niektórych leków przeciwpadaczkowych: karbamazepina, fenytoina, gabapentyna czy lamotrigina [30]. Aby uniknąć objawów ubocznych, leczenie należy rozpocząć od małych dawek i przy dobrej tolerancji leku zwiększać je powoli aż do uzyskania efektu przeciwbólowego. Leczenie karbamazepiną rozpoczynamy od dawki 100 mg/dobę, fenytoiną od 200 mg/dobę, gabapentyną od 300 mg/dobę. Należy pamiętać, że wyżej wymienione leki indukują aktywność enzymów wątrobowych i działają toksycznie na układ krwiotwórczy. Fenytoina ponadto może powodować przerost dziąseł i hiperglikemię. Lamotryginę początkowo podaję się w dawce 50 mg/dobę przez dwa tygodnie, następnie dawkę zwiększa się o 50 mg/dobę co 1-2 tygodnie do uzyskania efektu przeciwbólowego. Przy braku skuteczności farmakoterapii stosuje się leczenie chirurgiczne. Przecięcie wewnątrzczaszkowe n. IX i korzeni górnych n. X zawsze powoduje całkowite zniesienie bólu. Z zabiegów zewnątrzczaszkowych stosuje się m.in: eksherezę fragmentu nerwu przez dojście ustno gardłowe oraz eksherezę fragmentu nerwu przez dojście szyjne. W nerwobólu wywołanym konfliktem naczyniowo-nerwowym wykonuje się dekompresję nerwu metodą MVD (microvascular decompression). Technikę MVD spopularyzował w latach 70 tych Jannetta poprzez kilka modyfikacji i ulepszeń oraz poszerzenie wskazań do tego typu zabiegów. W latach 90-tych XX wieku wprowadzenie endoskopu, jako dodatkowego narzędzia operacyjnego, pozwoliło zmniejszyć uraz śródoperacyjny. Obecnie z wykorzystaniem tej metody całkowite ustąpienie bólu osiąga się u ponad 70% pacjentów [4, 5, 7, 8]. Podsumowanie Przyczyną pierwotnego nerwobólu nerwu IX w znacznym odsetku przypadków jest kon- 270

5 2010, 63, 4 Nerwoból językowo-gardłowy flikt naczyniowo-nerwowy. Pozwala go uwidocznić angiorezonans magnetyczny głowy (MRA). W leczeniu w pierwszej kolejności stosuje się farmakoterapię lekami przeciwpadaczkowymi (karbamazepiną, fenytoiną, gabapentyną, lamotryginą, itp.) dopiero przy braku ich skuteczności leczenie chirurgiczne. Wtórny nerwoból n. IX jest spowodowany podrażnieniem nerwu w odcinku wewnątrz lub zewnątrzczaszkowym przez czynniki o różnej etiologii (zapalnej, naczyniowej, urazowej, nowotworowej, zwyrodnieniowej). Towarzyszą mu objawy przedmiotowe wskazujące na zajęcie sąsiadujących struktur. W diagnozowaniu nerwobólu językowo-gardłowego należy zwracać szczególną uwagę na zmiany chorobowe zlokalizowane na podstawie czaszki. Piśmiennictwo 1. Banaś M, Ceder A, Błach A: Choroba Pageta Pol Arch Med Wewn 2003,1 7: Bochenek A, Reicher M: Anatomia człowieka tom V PZWL Warszawa 1989, Bolińska H, Ruta J, Prusiński A: Asystolia serca w przebiegu nerwobólu nerwu językowo-gardłowego. Kard Pol 1987, 2: Borucki Ł, Szyfter W, Wróbel M, Sosnowski P: Konflikty naczyniowo-nerwowe. Otolar Pol 2006, 60, 6: Bruyn G W: Glossopharyngeal neuralgia. Cephalalgia 1983, 3: Dandy W E: Glossopharyngeal neuralgia (tic doloureux): Its diagnosis and treatment. Arch Surg 1927, 15: Dijakiewicz M, Kucharski R, Gawrońska- Skorkowska J: Neuralgia nerwu językowo- -gardłowego leczenie objawowe. Implantoprotetyka 2003, 4, 2: Domżał M: Ból neuralgiczny i neuropatyczny w praktyce lekarza. Terapia 2004, 12, 10: Evens R W, Torelli P, Manzoni C M: Glossopharyngeal Neuralgia. Headache 2006, 46: Ferrante L, Artici M, Nadacci B, Fraioli B, Cosentino F: Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope. Neurosurgery 1995, 36, 1: Giza E, Kyriakou P, Liasides C, Dimakopoulou A: Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope, an idiopatic case treated with carbamizepine and duloxetine. Eur J Neurol 2008, 15: Harris W: Persistent pain in lesions of the peripheral and central nervous system. Brain 1921, 44: Kahle W: Podręczny atlas człowieka. Tom III Verlag Brema 1998: Majedo O, Arie O: Glossopharyngeal neuralgia associated with cardiac syncope and Wright loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994, 120: Matthews G G: Neurobiologia PZWL Warszawa 2000, Mc Warron M O, Bone I: Glossopharyngeal neuralgia referred from a pontine session. Cephalgia 1999, 19: Merskey H, Bogduk N: Klasyfikacja bólu przewlekłego. Rehabilitacja Medyczna, Kraków 1999, Modrzyński M, Wróbel B, Grosz B, Zawisza E, Gryń S: Przypadek guza gardła w przebiegu przedłużonego wyrostka rylcowatego. Pol Merk Lek 2000, 8, 49: Moller A R: Vascular compression of cranial nerves II pathophysiology. Neurol Res 1991, 21, 5: Moretti R, Torre P, Anatonello R M, Bava A, Cazzato G: Gabapentin treatment of glossopharyngeal neuralgia a follow-up of four years of a single case. Eur J Pain 2002, 6: Murtagh R D, Caracciolo J T, Fernandez G: CT findings associated with Eagle Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2001, 22:

6 A. Foczpańska-Setta, W. Split Czas. Stomatol., 22. Pearce J M S: Glossopharyngeal neuralgia. Eur J Neurol 2006, 55: Podemski R, Kowalczyk E, Kostewicz M, Budrewicz S: Neuralgia nerwu językowo-gardłowego z zespołem MAS oraz częściowymi napadami padaczki o symptomatologii złożonej. Prz Lek 2008, 65, 3: Prusiński A, Bolińska H, Krajewski W, Ruta J: Przypadek nerwobólu nerwu językowo-gardłowego z napadową asystolią serca. Neurol Neurochir Pol 1985, 5: Prusiński A, Stepień A, Różniecki J: Klasyfikacja i kryteria diagnostyczne bólów głowy, nerwobólów czaszkowych i bólu twarzy. Neurol Neurochir Pol 2006, 40, supl 1: Schroeder W J: Traumatic Eagle s syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 1991, 104: Sicard R, Robineau J: Communications et presentations: Part I Algie velo pharyngee essentielle. Traitment chirurgical. Rev Neurol 1920, 36: Split M, Siciarz A, Białkowska-Głowacka J, Janas G: Zespół wydłużonego wyrostka rylcowatego (zespół Eagle a). Mag Stom 2007, 1: Thun-Szretter K, Jankowska M, Dowżenko A, Mąkol N: Ocena wyrostków rylcowatych na zdjęciach pantomograficznych doniesienia wstępne, Czas Stomatol 2006, 59, 9: Titlic M, Juki I, Tonkic A, Grani P, Juki J: Use of Lamotrigine In Glossopharyngeal Neuralgia. Headache 2006, 1: Voss H, Herrlinger R: Anatomia człowieka. PZWL Warszawa 1974: Tallin B G, Westerberg C E, Sundolf G: Syncope induced by glossopharyngeal neuralgia: sympathetic outflow to muscle. Neurology 1984, 34: Webb C J, Makura Z C G, Mc Cornick M S: Glossopharyngeal neuralgia following foreing body impaction in the neck. J Laryngol Otol 2000, 114: Adres autorów: Łódź, ul. Pomorska 251 Tel foczpanska@mailplus.pl Paper received 11 October 2009 Accepted 7 May