PRACE POGLĄDOWE Dent. Med. Probl. 2007, 44, 2, 242 246 ISSN 1644 387X Copyright by Silesian Piasts University of Medicine in Wrocław and Polish Stomatological Association AGNIESZKA LASKOWSKA ZIĘTEK, MARTA MISIUK HOJŁO Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych aspekty okulistyczne i stomatologiczne Premature Fusion of the Cranial Sutures Ophthalmological and Dental Aspects Katedra i Klinika Okulistyki AM im. Piastów Śląskich we Wrocławiu Streszczenie Kraniostenoza jest wrodzoną wadą układu kostnego twarzoczaszki, polegającą na przedwczesnym zarośnięciu jed nego lub kilku szwów czaszkowych, która może występować w postaci izolowanej lub jako składowa złożonych zespołów wad wrodzonych w mnogim zarośnięciu szwów. Nieleczona postępująca kraniostenoza na skutek ciasno ty śródczaszkowej i zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego prowadzi do zahamowania rozwoju mózgu. Rozpoznanie przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych stawia się na podstawie badania fizykalnego, zdję cia rentgenowskiego i tomografii komputerowej czaszki. Leczenie chirurgiczne (najlepiej przed ukończeniem pierwszego roku życia dziecka) jako jedyny skuteczny sposób leczenia dzieci z kraniostenozą zapobiega rozwojo wi zmian czynnościowych i umożliwia prawidłowy rozwój i kształt czaszki. Zaburzenia funkcji widzenia są powi kłaniem towarzyszącym temu schorzeniu i wynikają ze współwystępowania niedowidzenia, keratopatii i zaniku nerwu wzrokowego. Z uwagi na niedorozwój szczęki i wady zgryzu jest konieczne leczenie ortodontyczne, które umożliwia prawidłowe oddychanie i wymowę. Wszyscy pacjenci wymagają wieloetapowego leczenia chirurgicz nego i opieki wielospecjalistycznej (Dent. Med. Probl. 2007, 44, 2, 242 246). Słowa kluczowe: kraniostenoza, przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych, zespół Aperta, zespół Crouzona, niedowidzenie. Abstract Craniosynostoses are congenital abnormalities characterized by the premature fusion of one or more of the cranial sutures, can occur as part of a syndrome or as an isolated defect. Untreated progressive craniosynostoses lead to inhibition of brain growth, and an increase in intracranial pressure. The diagnosis of craniosynostosis relies on phy sical examination, plain radiography and computed tomography. Surgical treatment in children with premature cra niosynostosis performed before the child s first birthday prevents functional disturbances and enables normal de velopment and shape of the skull. Visual dysfunction is a complication in children with craniosynostosis which may be due to a combination of amblyopia, corneal scarring and optic neuropathy. Because of jaw underdevelop ment and occlusal abnormalities orthodontic treatment is necessary and ensures correct breathing and pronuncia tion. All the patients need multiple operations and multispecialist care (Dent. Med. Probl. 2007, 44, 2, 242 246). Key words: craniosynostosis, the premature fusion of the cranial sutures, Apert s syndrome, Crouzon s syndrome, amblyopia. Kraniostenoza, czyli przedwczesne zarośnię cie szwów czaszkowych, jest wrodzonym zabu rzeniem rozwojowym z kręgu tzw. deformacji cza szkowo twarzowych. Prowadzi ona na skutek zmniejszenia pojemności jamy czaszki do ucisku na prawidłowo rozwijający się mózg. Kranioste nozy mogą występować w postaci izolowanej lub jako jedna ze składowych złożonych zespołów wad genetycznie uwarunkowanych. Zniekształce nia czaszki występujące w przebiegu tego schorze nia dają charakterystyczny obraz kliniczny w za leżności od tego, którego szwu czaszkowego doty czy przedwczesny zrost. Mechanizm powstawania zniekształceń czaszkowo twarzowych tłumaczy się teorią Virchowa (1851 r.), z której wynika, że w przebiegu przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych wzrost kości płaskich jest zaburzony w kierunku prostopadłym do zarośniętego szwu,
Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych 243 mózg i czaszka natomiast rosną w przeciwnych kierunkach, co wtórnie powoduje zniekształcenie twarzowej części czaszki [1, 5, 6]. Izolowane postacie kraniostenoz Czaszka łódkowata (scaphocephalia), czyli przedwczesny zrost szwu strzałkowego doprowa dza do wydłużenia czaszki w wymiarze przednio tylnym, najmniejszym wymiarem staje się wy miar dwuciemieniowy, wzrastanie natomiast na stępuje w obrębie szwu wieńcowego i węgłowego, co uwydatnia kość czołową i potyliczną. Twarz jest krótka, wąska, a oczy są położone blisko siebie. Czaszka skośna (skośnogłowie plagiocepha lia) to jednostronny (po stronie szwu wieńcowego) kościozrost, który ogranicza uwypuklenie kości czołowej. Występuje tu niedostateczny rozwój obramowania oczodołu przy zaznaczonym uwy pukleniu łuku jarzmowego i pola skroniowego oraz przesunięcie wyrostka kłykciowego żuchwy. Krótkogłowie (brachycephalia) to obustronne przedwczesne zrosty szwu wieńcowego powodu jące spłaszczenie czoła, z zastępczym poszerze niem w wymiarze dwuskroniowym wtórnym. Skutkiem tych zmian może być niedorozwój szczęki, a z uwagi na zahamowaną rotację w wy miarze przednio tylnym szczęki powstaje zgryz otwarty oraz przodozgryz rzekomy. Czaszka trójkątna (trigoncephalia) jest wyni kiem przedwczesnego zrostu szwu czołowego, co może powodować dystopię oczodołów z klinowa tym zniekształceniem kości czołowej. Czaszka wieżowata (tyrricephalia) powstaje po przedwczesnym zroście wszystkich szwów, na skutek tego dochodzi do kompensacyjnego wzro stu ku górze ze skróceniem wymiaru tylno przed niego. Zespoły wad wrodzonych Zespół kościozrostu czaszkowo twarzowego zespołowa kraniostenoza to grupa schorzeń przebiegających z kombinacjami wielu przed wczesnych kościozrostów z zaburzeniami gene tycznymi o dziedziczeniu najczęściej autosomal nym dominującym, jak: zespół Aperta, zespół Crouzona, zespół Pfeiffera, zespół Saethre Chot zen, rzadziej autosomalnie recesywnym: zespół Summitt. Zarośnięcie pojedynczych szwów nie zawsze przebiega z zaburzeniami czynnościowymi, zrost kilku szwów natomiast powoduje wiele poważ nych komplikacji, takich jak podwyższone ciśnie nie wewnątrzczaszkowe, zanik nerwów wzroko wych, zaburzenia neurologiczne, niedorozwój psychoruchowy [1]. Etiologia kraniostenoz ze względu na jej wie loczynnikowy charakter jest trudna do ustalenia. W 1920 r. Park i Powes tłumaczyli występowanie tego schorzenia nieprawidłowościami rozwoju tkanki mezenchymalnej [cyt. wg 4]. W 1959 r. Moss zasugerował, iż przyczyną przedwczesnego zarośnięcia szwów czaszkowych są zaburzenia rozwoju w obrębie podstawy czaszki, prowadzące do przemieszczenia punktów przyczepów opony twardej w obrębie przedniego dołu czaszki. Zmie nia to siły napięciowe przenoszone przez włókna oponowe do sklepienia czaszki [6]. Obecnie wiele badań skupia się na analizie szlaku sygnałowego, jaki występuje między oponą twardą a tkanką mózgową. Wpływ opony twardej polega m.in. na parakrynnym wytwarzaniu czyn ników wzrostu fibroblastów (FGF1, FGF2). Ostat nio odkryto mutacje trzech homologicznych ge nów dla receptorów czynników wzrostu fibrobla stów 1, 2, 3, które kojarzy się z występowaniem m.in. zespołu Crouzona [2, 3]. W patogenezie wtórnych kraniostenoz ważną rolę odgrywają zaburzenia metaboliczne, takie jak: nadczynność tarczycy, hipofosfatemia, hiper kalcemia idiopatyczna, a spośród czynników ryzy ka wymienia się nieprawidłową budowę miednicy i macicy u matki, zakażenia wewnątrzmaciczne lub uraz okołoporodowy [6]. Częstość występowania kraniostenoz określa się na 1 : 2200 żywych urodzeń [1]. Patologia ta częściej występuje u chłopców (3 : 2). Najczęściej dochodzi do zarośnięcia szwu strzałkowego 50% przypadków, szew wieńcowy zarasta w 18%, szew czołowy 4 10%, węgłowy 1 4% wszystkich kra niostenoz dotyczących pojedynczego szwu. 84% przypadków dotyczy zarośnięcia pojedyn czego szwu, 16% kilku szwów jednocześnie [6]. Rozpoznanie kraniostenoz stawia się najczęś ciej w okresie wczesnoniemowlęcym, choć rozwój ultrasonograficznej diagnostyki prenatalnej umożli wia uwidocznienie zniekształceń czaszki już u pło du, zwłaszcza w przypadku zespołowych kranioste noz [18]. Potwierdzeniem badania fizykalnego jest RTG czaszki w projekcji tylno przedniej i bocznej, uzupełnieniem badanie spiralnej tomografii kom puterowej (TK) głowy. Plan chirurgicznej rekon strukcji opiera się na badaniu TK z wykorzystaniem funkcji 3D, które daje możliwość najdokładniejszej oceny stosunków przestrzennych patologii w po równaniu z innymi metodami [4]. Diagnostyka z wykorzystaniem dodatkowo USG jamy brzusznej i serca pozwala na wyklucze nie współwystępowania innych rozwojowych wad wrodzonych.
244 A. LASKOWSKA ZIĘTEK, M. MISIUK HOJŁO Istotne znaczenie w badaniu radiologicznym ma obecność cech wzmożonego ciśnienia we wnątrzczaszkowego (pogłębienie wycisków pal czastych), a kliniczną miarą ciasnoty wewnątrz czaszkowej jest obecność tarczy zastoinowej i ob jawy zaniku nerwu wzrokowego stwierdzone podczas badania dna oka oraz nieprawidłowości w badaniu neurologicznym. Ryzyko wystąpienia objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczasz kowego określa się na 7% w przypadku zarośnię cia jednego szwu i 62% w przypadku zarośnięcia wielu szwów jednocześnie [8]. Jedynym skutecznym leczeniem przedwcze snego zarośnięcia szwów czaszkowych jest odbar czający mózg zabieg chirurgiczny, który wykona ny odpowiednio wcześnie zapobiega wystąpieniu objawów uciskowych. Pionierska operacja była przeprowadzona w 1890 r. przez Lannelon gue a i polegała na przecięciu zarośniętego szwu. Próbę wycięcia szwu po raz pierwszy wykonał La ne. Rozległe resekcje kości sklepienia czaszki za początkował Powiertowski i Matlosz, doprowa dzały one jednak do olbrzymich zniekształceń i braku ochrony mózgu. Wraz z rozwojem chirur gii twarzowo czaszkowej pojawiły się nowe, lep sze rozwiązania. Obecnie technika operacyjna opiera się na zasadach wprowadzonych przez Tes siera i ich modyfikacjach. Leczenie chirurgiczne polega na wycinaniu zarośniętych szwów w połą czeniu z modelowaniem i powiększaniem czaszki. Wykonuje się pasmowate wycięcie części kości płaskich czaszki z sąsiedztwa dotkniętych proce sem chorobowym szwów czaszkowych z jedno czesną plastyką zniekształceń twarzy i czaszki z dojścia poza i przezczaszkowego. Przykładowo w brachycefalii wykonuje się pasmowate wycięcie szwów i kraniotomie kości czołowej, która wraz z górną częścią oczodołu przemieszcza się ku przodowi. W celu ustalenia nowego położenia oczodołu stosuje się osteotomię i przeszczepy kostne [2, 3, 6, 9] Poważne zwężenie czaszki (dystoza czaszko wo twarzowa) wymaga przemieszczenia części środkowej twarzy ku przodowi (osteotomia Le Fort III), co jednocześnie prowadzi do udrożnienia nosowo gardłowych dróg oddechowych. Korekcję zniekształconej środkowej części twarzy najczę ściej wykonuje się w późniejszym terminie, podobnie jak korekcję hiperteloryzmu. W opinii ośrodka w Polanicy Zdroju na podstawie dużego materiału (165 pacjentów z kraniostenozą, w tym 77,6% z pojedynczym zarośnięciem szwów czasz kowych) ocenia się, że proste wycięcie szwów w przypadku izolowanych kraniostenoz, jeśli zo stanie wykonane po pierwszym roku życia, jest nieskuteczne. Podkreśla się konieczność szybkiej diagnostyki i leczenia operacyjnego, najlepiej około 3. miesiąca życia [6]. To zniekształcenie czaszki powinno być operowane między 6. a 12. miesiącem życia. Udowodniono, że kranioplasty ka poprawia przepływ mózgowy aż u 95% tych chorych [7]. Zespół Aperta to akrocefalosyndaktylia dzie dzicząca się autosomalnie dominująco z częstością 1 na 160 000 żywo urodzonych dzieci. Występo wanie zespołu wiąże się z mutacją genu dla recep tora FGF2 znajdującego się na chromosomie 10 [1]. Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych dotyczy najczęściej szwów wieńcowych. Wystę puje zniekształcenie czaszki o typie czaszki wie żowatej ze skróceniem przednio tylnym, spłasz czeniem potylicy, spłaszczeniem dołu przedniego z jednoczesnym pogłębieniem środkowego i tylne go. Występuje hipoplazja kości środkowej części twarzy, jej spłaszczenie, hiperteloryzm i antymon goidalne ustawienie szpar powiekowych, zez, sze roka zapadnięta nasada nosa, nozdrza skierowane ku górze, hipoplazja szczęki powodująca przodo zgryz rzekomy, podniebienie gotyckie, stłoczenie zębów. Zespołowi towarzyszą charakterystyczne zmiany w obrębie kończyn, w postaci syndaktylii kostnej oraz tkanek miękich w obrębie 2. i 3. pal ca lub wszystkich palców nóg i stóp (łyżkowaty kształt dłoni) lub polidaktylii i klinodaktylii. Rzadziej współwystępują: zwężenie odźwier nika, niedorozwój płuc i naczyń płucnych, ubytki przegrody serca, torbielowatość nerek. Zespół Crouzona dziedziczy się autosomalnie dominująco, występuje z częstością 1 na 25 000 żywych urodzeń, przy czym prawie 60% przypad ków dotyczy nowej mutacji i wiąże się z późnym wiekiem rodziców, powyżej 35. r.ż. Stanowi 5% wszystkich kraniostenoz [10, 11]. Brak występo wania patologii w obrębie stóp i dłoni odróżnia to schorzenie od zespołu Aperta, choć mutacja dotyczy tego samego receptora FGF2 na chromosomie 10. W jednostce tej występuje nieprawidłowy kształt czaszki na skutek kraniostenozy najczęściej szwu wieńcowego i węgłowego ze znacznym poszerze niem w partiach skroniowo czołowych, z wytwo rzeniem garbu kostnego w obrębie ciemiączka dużego, który łączy w postaci grzebienia nasadę nosa (nos Parrota). Zaburzenie rozwojowe twarzo wej części czaszki przypomina tzw. twarz żabią. Występuje hiperteloryzm, zez zbieżny, wytrzeszcz gałek ocznych, czasem niedorozwój nozdrzy tyl nych, poza tym niedorozwój szczęki z pseudopro genią i różne wady zębowo zgryzowe stłoczenie w obrębie zębów szczęki i zębów siecznych żu chwy, aplazja pojedynczych zębów, jednostronny lub dwustronny zgryz krzyżowy, ektopia wyrzyna nia pierwszych zębów trzonowych szczęki, obu stronne zarośnięcie przewodów słuchowych ze wnętrznych lub głuchota [10]. Wzrost szczęki w zespołach Aperta i Couzona zostaje zatrzymany z uwagi na jej przesunięcie
Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych 245 w stosunku do przedniej podstawy czaszki, przy czym żuchwa rozwija się prawidłowo. Skutkiem tych patologii jest powstanie progresywnego przo dozgryzu rzekomego. W przypadku występowania okrężnego zgryzu otwartego po zakończeniu wzrostu jest konieczne chirurgiczne przemieszcze nie szczęki osteotomia Le Fort III. Zaleca się przy tym przed i pooperacyjne leczenie ortodon tyczne, które ma na celu rozbudowę szczęki oraz poprawę funkcji narządu żucia. Bardzo dużą rolę w obserwacji kraniostenoz odgrywa badanie okulistyczne, na podstawie którego najczęściej zapada decyzja o zabiegu ope racyjnym lub konieczności reoperacji [8]. Objawy oczne są najczęściej wspólne dla wszystkich ty pów kraniosynostoz, występują jednak z różnym nasileniem i progresją. Wśród patologii narządu wzroku najczęściej wyróżnia się obecność propto zy (wytrzeszczu), która wynika ze zmniejszenia objętości oczodołu, a na skutek zaburzonego roz woju kości oczodołu powiększa się z wiekiem. Narastający wytrzeszcz prowadzi w następstwie do niedomykalności powiek i ekspozycji rogówki, co powoduje jej wysychanie, powstaniem wtór nych owrzodzeń włącznie z perforacją gałki ocznej. Czasem z powodu bardzo płytkiego oczo dołu może wystąpić przemieszczenie gałki ocznej i zaburzenie jej ukrwienia. W przebiegu przedwczesnego zarastania szwów czaszkowych z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym występuje obrzęk tarczy nerwu wzrokowego ze zmniejszeniem ostrości wi dzenia, doprowadzający w przypadkach nieleczo nych do zaniku nerwu wzrokowego. Istnieją dwie teorie tłumaczące powstanie za niku n. II w przebiegu ścieśnienia czaszki u dzieci zanik na skutek zwężenia kanału wzrokowego w przebiegu deformacji kości czaszki lub wtórny zanik w stosunku do podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, będącego objawem ucisku mózgu. Na podstawie badań u dzieci z kranioste nozami wykazano, iż ocena obrzęku tarczy n. II jest utrudniona i niejednoznaczna, przykładem te go był brak oftalmoskopowych cech obrzęku tar czy nerwu wzrokowego przy potwierdzonych ob jawach podwyższonego ciśnienia wewnątrzczasz kowego [12, 13]. Liczne badania wskazują, że ani ocena ostrości wzroku, ani ocena tarczy nerwu wzrokowego nie są markerami możliwych zabu rzeń funkcji widzenia u dzieci z zespołową kranio stenozą, wczesnych informacji natomiast o zabu rzeniu funkcji widzenia mogą dostarczyć badania elektrofizjologiczne [14, 15]. Wielu autorów suge ruje [14, 15], że progresję zaburzeń widzenia u pacjentów z zespołową kraniostenozą można wykrywać w badaniach wzrokowych potencjałów wywołanych bodźcem figuralnym. Wczesne uszkodzenie drogi wzrokowej u tych dzieci jest rozpoznawane przez obniżenie amplitudy załam ków od N80 do P100, która powraca do normy po interwencji operacyjnej i normalizacji podwyższo nego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W przebiegu kraniostenoz występują zaburze nia ruchomości gałek ocznych, najczęściej jest to egzotropia na wzór litery V (duży rozbieżny zez podczas patrzenia w górę), mała egzotropia, orto foria lub ezotropia podczas spojrzenia w dół. Do rozpoznania jest istotny kąt różnicy równy lub większy od 15 dioptrii pryzmatycznych. Czasem obserwuje się również nadczynność mięśni skoś nych dolnych z uwagi na nieprawidłowy przyczep mięśni prostych [11]. W przebiegu kraniostenoz zespołowych z uwagi na mnogość objawów patologicznych wy nikających ze zniekształcenia czaszkowo twarzo wego zaburzenia funkcji widzenia mają charakter wieloczynnikowy, jest niewykluczone także pier wotne występowania niedowidzenia. Z badań wynika, że obustronne zaburzenie widzenia wy stępuje u 35,5%, jednostronne u 9% dzieci z kra niostenozami zespołowymi. Wśród przyczyn upo śledzenia widzenia wymienia się najczęściej ame tropię (25% przypadków), niedowidzenie (16,7%), atrofię nerwu wzrokowego (16,7%) oraz keratopa tię (4,2%). Ryzyko niedowidzenia zwiększa się względu na częstsze występowanie u dzieci z kra niostenozą zespołową w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami zeza (w 43,3% przypadków), astyg matyzmu (39,5%), hipermetropii (18,4%), anizo metropii (15,8%) [12 14, 17, 18]. Decyzja o za biegu rekonstrukcji oczodołu musi być wyważo na. Z uwagi na stopień anomalii mięśniowych oczodołu nie zaleca się operacji zeza przed głów nym zabiegiem neurochirurgicznym. Do najczęst szych powikłań pooperacyjnych zalicza się owrzodzenie rogówki, zaburzenia odpływu łez, zmianę kąta zezowania z V na A, nieprzyleganie powiek [11]. Bardzo ważne jest wczesne wykrycie niedo widzenia i jego monitorowanie, co daje najwięk sze szanse na rehabilitację wzroku [12 14, 17]. Plan leczenia operacyjnego w kraniostenozach złożonych to operacyjne leczenie zniekształcenia czaszki wraz z oczodołami do pierwszego r.ż., około 12. r.ż. dziecka zaleca się osteotomię szczęki, rekonstrukcję nosa natomiast między 12. 14. r.ż. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie chirur giczne pozwalają na uniknięcie późnych, poważ nych powikłań. Dobre rezultaty leczenia dzieci z przedwcze snym zarośnięciem szwów czaszkowych, zwłasz cza w przebiegu kraniosynostoz zespołowych są wynikiem wspólnego wysiłku lekarzy wielu spe cjalności, a w szczególności pediatrów, chirurgów twarzowo czaszkowych, neurochirurgów, okuli stów i stomatologów.
246 A. LASKOWSKA ZIĘTEK, M. MISIUK HOJŁO Piśmiennictwo [1] KABBANI H., RGHUVEER T.S.: Craniosynostosis. Amer. Fam. Phys. 2004, 69, 2863 2870. [2] REMIGORSKA M., GIŻEWSKA M., SAGAN L., ZAJĄCZEK S., WALCZAK M.: Analiza kliniczna, postępowanie terapeu tyczne i efekty leczenia u 10 dzieci z kraniosynostozą. Pediatr. Pol. 2003, 78, 543 550. [3] KOBUS K., ŁATKOWSKI I.: Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych wieloletnie doświadczenia w leczeniu chirurgicznym 165 pacjentów. Pol. Przegl. Chir. 2005, 77, 4, 335 353. [4] WARREN S.M., LONGAKER M.T.: The pathogenesis of craniosynostosis in the fetus. Yonsei Med. J. 2001, 42, 646 659. [5] SANAK M.: Genetyka molekularna wrodzonych zespołów kostno szkieletowych powodowanych mutacjami recep torów dla czynników wzrostu fibroblastów. Med. Wieku Rozw. 1999, 3, 1, 67 82. [6] WIŚNIEWSKA KRAWCZYK E., KRAWCZYK J., NOWOSŁAWSKA E., POLIS L.: Rola badania okulistycznego, oceny sta nu neurologicznego oraz diagnostyki obrazowej w kwalifikacji do zabiegu operacyjnego w leczeniu kraniostenoz u dzieci. Neurol. Dziec. 2000, 9, 17, 139 145. [7] HUANG H.W., LIN H., CHANG S.Y., HSU Y.H., HSU T.Y.: Isolated craniosynostosis: prenatal ultrasound of scapho cephaly with polyhydramnios. Chang Gung Med. J. 2001, 24 (12), 816 819. [8] KOŚCIESZA A., DRABIK K., TOBOLSKA E., PRZASNEK S.: Zastosowanie rekonstrukcji 3D w diagnostyce wybranych schorzeń OUN u dzieci. Pol. Przegl. Radiol. 1997, 62, 197 199. [9] KOBUS K., WÓJCICKI P.: Leczenie operacyjne czaszki trójkątnej. Pol. Przegl. Chir. 2005, 77, 4 354 364. [10] MATTHEWS BRZOZOWSKA T., GOLUSIK K., RAFTOWICZ WÓJCIK K.: Domniemany zespół Saethre Chotzena oraz ze spół Crouzona prezentacja przypadków. Dent. Med. Probl. 2005, 42, 1, 189 193. [11] POSPIESZYŃSKA M.: Ocena cefalometryczna zmian twarzowej części czaszki w zespole Crouzona. Czas. Stomat. 2005, 58, 124 128. [12] KHONG J.J., ANDERSON P., GRAY T.L., HAMMERTON M., SELVA D., DAVID D.: Ophthalmic findings in Apert s syn drome after craniofacial surgery. Ophthalmology 2006, 113, 347 352. [13] BARTELS M.C., VAANDRAGER J.M., DE JONG T.H., SIMONSZ H.J.: Visual loss in syndromic craniosynostosis with papilledema but without other symptoms of symptoms of intracranial hypertension. J. Craniofac. Surg. 2004, 15, 1019 1022. [14] LIASIS A., NISCHAL K.K., WALTERS B., THOMSON D., HARDY S., TOWELL A., DUNWAY D., JONES B., EVANS R., HA YWARD R: Monitoring visual function in children with syndromic craniosynostosis. Arch. Ophthalmol. 2006, 124, 1119 1126. [15] THOMPSON D.A., LIASIS A., HARDY S., HAGAN R., HAYWARD R.D., EVANS R.D., NISCHAL K.K.: Prevalence of ab normal pattern reversal visual evoked potentials in craniosynostosis. Plastic Reconstruct. Surg. 2006, 118, 84 92. [16] LEHMAN S: Strabismus in craniosynostosis. Curr. Opin. Ophthalmol. 2006, 17, 432 434. [17] KHAN S.H., NISCHAL K.K., DEAN F., HAYWARD R.D., WALKER J.: Visual outcomes and amblogenic risk factors in craniosynostotic syndromes: a review of 141 cases. Br. J. Ophthalmol. 2003, 87, 999 1003. [18] TAY T., MARTIN F., ROWE N., JOHNOSON K., POOLE M., TAN K., KENNEDY I., GIANOUTSOS M.: Prevalence and cau ses of visual impairment in craniosynostotic syndromes. Clin. Exp. Ophthalmol. 2006, 34, 434 440. Adres do korespondencji: Agnieszka Laskowska Ziętek ul. B. Krzywoustego 91/5 51 166 Wrocław tel.: +48 71 326 22 57 e mail: laskowska zietek@wp.pl Praca wpłynęła do Redakcji: 5.03.2007 r. Po recenzji: 16.04.2007 r. Zaakceptowano do druku: 16.04.2007 r. Received: 5.03.2007 Revised: 16.04.2007 Accepted: 16.04.2007