Czynniki ryzyka Zespołu Parkinsona



Podobne dokumenty
Farmakoterapia choroby Alzheimera

Zespół Parkinsona -objawy kliniczne

BIOLOGICZNE MECHANIZMY ZACHOWANIA II JĄDRA PODSTAWY KRESOMÓZGOWIA I KONTROLA RUCHOWA

Ośrodkowy układ nerwowy. Zmiany morfologiczne i funkcjonalne.

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA OTĘPIEŃ

Choroba Alzheimera rozpoznana zbyt pochopnie

Zespoły neurodegeneracyjne. Dr n. med. Marcin Wełnicki III Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii II WL Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

AD/HD ( Attention Deficit Hyperactivity Disorder) Zespół Nadpobudliwości Psychoruchowej z Zaburzeniami Koncentracji Uwagi

BIOLOGICZNE MECHANIZMY ZACHOWANIA II ZABURZENIA PSYCHICZNE DEPRESJA

Emilia Socha Fundacja WHC

BIOLOGICZNE MECHANIZMY ZACHOWANIA II ZABURZENIA PSYCHICZNE DEPRESJA

BIOLOGICZNE MECHANIZMY ZACHOWANIA II JĄDRA PODSTAWY KRESOMÓZGOWIA I KONTROLA RUCHOWA

Mechanizmy biologiczne i psychologiczno społeczne regulujace zachowanie człowieka. Dariusz Mazurkiewicz

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

Katarzyna Rybicka Karolina Skoczyńska

FARMAKOTERAPIA W GERIATRII

Choroba Parkinsona. najczęstsze pytania i najtrudniejsze zagadnienia. Anna Potulska-Chromik, Izabela Stefaniak. egzemplarz bezpłatny

7 IV ŚWIATOWY DZIEŃ ZDROWIA

BIOLOGICZNE MECHANIZMY ZACHOWANIA II ZABURZENIA PSYCHICZNE DEPRESJA I SCHIZOFRENIA

Aneks I. Wnioski naukowe i podstawy zmiany warunków pozwolenia (pozwoleń) na dopuszczenie do obrotu

Infantylny autyzm. prof. MUDr. Ivo Paclt, CSc.

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach skróconej charakterystyki produktu leczniczego i ulotce dla pacjenta.

INFORMACJA O LEKU 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Donepex, 10 mg, tabletki powlekane

Aneks III. Uzupełnienia odpowiednich punktów Charakterystyki Produktu Leczniczego i Ulotki dla pacjenta

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. VICEBROL, 5 mg, tabletki. Vinpocetinum

Konieczność monitorowania działań niepożądanych leków elementem bezpiecznej farmakoterapii

Kompleksowa Ambulatoryjna Opieka Specjalistyczna nad pacjentem z Otępieniem - propozycja ekspercka

Obraz kliniczny i leczenie zespołów otępiennych. Małgorzata Urban Kowalczyk Klinika Zaburzeń Afektywnych i Psychotycznych UM w Łodzi

Aneks II. Wnioski naukowe

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY. OŚRODKI INTEGRACJI FUNKCJI RUCHOWYCH

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta

Jakie czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia majaczenia?

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla pacjenta. Cinnarizinum Aflofarm, 25 mg tabletki Cinnarizinum

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO. Jedna tabletka zawiera 5 mg flunaryzyny (Flunarizinum) w postaci flunaryzyny dichlorowodorku.

LECZENIE WTÓRNEJ NADCZYNNOŚCI PRZYTARCZYC U PACJENTÓW HEMODIALIZOWANYCH ICD-10 N

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY SUBSTANCJI CZYNNEJ

Człowiek żyje życiem całego swojego ciała, wszystkimi jego elementami, warstwami, jego zdrowie zależy od zdrowia jego organizmu.

POTRZEBY DZIECKA Z PROBLEMAMI -DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE A NEUROLOGICZNYMI W SZKOLE

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. VICEBROL FORTE; 10 mg, tabletki Vinpocetinum

Standardy postępowania w chorobach otępiennych. Maria Barcikowska

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1 Charakterystyki Produktu Leczniczego (ChPL).

Azilect fakty Czym jest Azilect? Jak działa Azilect? Kto może skorzystać na leczeniu Azilectem?

Agencja Oceny Technologii Medycznych

Wybrane zaburzenia lękowe. Tomasz Tafliński

Farmakoterapia w demencji

ANEKS III POPRAWKA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO I ULOTKI DLA PACJENTA

Nutraceutyki wpływające na zachowanie zwierząt. Nutraceutyki-

STRESZCZENIE PRACY DOKTORSKIEJ

Część VI: Streszczenie Planu Zarządzania Ryzykiem dla produktu:

ZAPROSZENIE NA BADANIA PROFILAKTYCZNE WYKONYWANE W RAMACH PODSTAWOWEJ OPIEKI ZDROWOTNEJ ( )

Nitraty -nitrogliceryna

Tematy seminariów z Neurologii dla V roku Kierunku Lekarskiego realizowane w Klinice Neurochirurgii:

Depresja a uzależnienia. Maciej Plichtowski Specjalista psychiatra Specjalista psychoterapii uzależnień

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. VINPOTON, 5 mg, tabletki. Vinpocetinum

Leki układu przywspółczulnego

Asduter 10 mg tabletki Asduter 15 mg tabletki Asduter 30 mg tabletki

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. Halidor 100 mg, tabletki Bencyclani fumaras

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO. Bocheńska Lecznicza Sól Jodowo-Bromowa 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

GUIDELINES FOR THE MANAGEMENT OF THE SEVERE HEAD INJURY

Sen i czuwanie rozdział 9. Zaburzenia mechanizmów kontroli ruchowej rozdział 8

Cytyzyna ostatnie ważne osiągnięcie nauki polskiej

Encefalopatie egzogenne. Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz

OPIS MODUŁU KSZTAŁCENIA

Objawy zwiastujące początek otępień. Tomasz Sobów, dr hab. Profesor Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Zakład Psychologii Lekarskiej, UMed Łódź

// // Zastosowanie pól magnetycznych w medycynie. Wydanie drugie. Autor: Aleksander Sieroń.

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. Rimantin, 50 mg, tabletki. Rymantadyny chlorowodorek

Farmakologia leków stosowanych w chorobach afektywnych

Niedociśnienie tętnicze. IKARD r dr Radosław Sierpiński

Otępienie- systemowe możliwości diagnostyczne w i terapeutyczne w Polsce. Maria Barcikowska, kierownik Kliniki Neurologii CSK MSWiA, Warszawa

FARMAKOLOGIA Z FARMAKODYNAMIKĄ - ROK IV

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

Wysiłek krótkotrwały o wysokiej intensywności Wyczerpanie substratów energetycznych:

Why should family doctors prescribe procognitive agents more frequently?

WYKAZ ŚWIADCZEŃ GWARANTOWANYCH REALIZOWANYCH W WARUNKACH STACJONARNYCH PSYCHIATRYCZNYCH ORAZ WARUNKI ICH REALIZACJI

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. ZYX, 5 mg, tabletki powlekane. Levocetirizini dihydrochloridum

Pacjent z odsiebnym niedowładem

Spis treści. Przedmowa Badanie pacjenta z chorobami sercowo-naczyniowymi... 13

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. FILOMAG B 6 40 mg jonów magnezu + 5 mg, tabletki Magnesii hydroaspartas + Pyridoxini hydrochloridum

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej

spis treści Część i: Podstawy neuroanatomii i neurofizjologii Cele rozdziałów Słowa kluczowe... 16

Leki układu przywspółczulnego

Załącznik nr 1 do zarządzenia Nr 53/2006 Prezesa Narodowego Funduszu Zdrowia. Program profilaktyki chorób układu krążenia

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO. Każda tabletka zawiera 5 mg flunaryzyny (Flunarizinum) w postaci flunaryzyny dichlorowodorku.

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie stwardnienia rozsianego

Neuroanatomia. anatomia móżdżku i kresomózgowia jądra podstawy układ limbiczny. dr Marek Binder

ASMAG FORTE 34 mg jonów magnezu, tabletki Magnesii hydroaspartas

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. Ebixa 10 mg tabletki powlekane Memantyny chlorowodorek

Glikokortykosterydy Okołodobowy rytm uwalniania kortyzolu

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

LECZENIE OTYŁOŚCI PRAWDA O WSPÓŁCZESNYCH LEKACH PRZECIW OTYŁOŚCI: CZY SĄ BEZPIECZNE I SKUTECZNE?

Różnicowanie pomiędzy chorobą Alzheimera a innymi otępieniami. Anna Barczak IMDiK, PAN Oddział Alzheimerowski, CSK MSWiA Warszawa

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. NICERGOLIN 10 mg, tabletki Nicergolinum

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO. 1 ml aerozolu do nosa zawiera 0,5 mg ksylometazoliny chlorowodorku (Xylometazolini hydrochloridum).

STAN PADACZKOWY. postępowanie

Częstotliwość występowania tej choroby to 1: żywych urodzeń w Polsce ok. 5-6 przypadków rocznie.

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Agencja Oceny Technologii Medycznych

OMEGA TEST BADANIE PROFILU KWASÓW TŁUSZCZOWYCH

Transkrypt:

Farmakoterapia choroby Parkinsona i Alzheimera Prof. UM dr hab. Przemysław Mikołajczak Katedra i Zakład Farmakologii Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu 1 Czynniki ryzyka Zespołu Parkinsona Wiek -najsilniejszy czynnik ryzyka wpływ genetyczny -pozytywnie skorelowany z wywiadem (tzw. obciążenie genetyczne) płeć męska Wpływ środowiska: ekspozycja na herbicydy i pestycydy ( m.in. rotenon), metale ciężkie (managan, żelazo), używanie zanieczyszconej wody ze zbyt plytkich studni, uprawa roli, praca w przemysle hutniczym Czynniki stresowe (lęki, predyspozycje osobowościwe - nieśmiałość, osobowość depresyjna?) Negatywnie skorelowany z paleniem papierosów i piciem kawy (czyli tzw. paradoksalny efekt pozywny zdowotnie) 4 Choroba Parkinsona określona przez Parkinsona w 1817 r. (drżączka poraźna) jest jedną z najczęstszych chorób układu nerwowego ok. 1,5/1000 w Polsce ok. 50-55 tys. chorych, częstość występowania wzrasta wraz z wiekiem (osoby >65 r.ż. 1,5% populacji) dziedziczona Autosomalnie Dominująco (AD), rzadziej Autosomalnie Recesywnie (AR) (10-20%) M>K, wiek: 50-60 lat 2 Choroba Parkinsona: Zachorowalność Początek choroby zwykle pojawia się nie wcześniej niż po osiągnięciu 40 lat średni wiek wystąpienia objawów 57 lat może rozpocząć się w każdym wieku włączając w to dzieciństwo tzw. parkinsonizm młodociany częstotliwość występowania 1% u osób powyżej 50roku życia 5 Układ pozapiramidowy Typowy w chorobie Parkinsona wygląd: chód małymi kroczkami, pochylona do przodu sylwetka brakruchów towarzyszących ramion brak mimiki twarzy każdy ruch zaczyna się bardzo powoli (ruch zamiarowy) ruch jest z trudnością wyhamowywany prążkowie (jądro ogoniaste i skorupa) jądro soczewkowate (skorupa i gałka blada) ciało Luysa (jądro podwzgórzowe) istota czarna jądro czerwienne (+ wzgórze; kora mózgowa-dodatkowe pole ruchowe-pole 6; struktury śródmózgowia) 3 6 1

Choroba Parkinsona Zespół Parkinsona Zespół parkinsonowsko-otępienny (wyspa Guam) Zespół Parkinsona w dziedzicznych chorobach zwyrodnieniowych (np. ataksja Friedricha, CJD) Zespół Parkinsona po zapaleniu mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu) Miażdżycowy zespół Parkinsona Choroba Parkinsona - neuropatologia postępujący zanik komórek istoty czarnej (szczególnie w bocznie położonych okolicach części tylnej-komórki zawierające melaninę): makroskopowo- zblednięcie mikroskopowo wtręty komórkowe (ciałka Lewy ego, rok 1920) 7 10 Choroba Parkinsona - neuropatologia zmiany również w miejscu sinawym i w barwnikonośnych komórkach jądra grzbietowego n. X często zmiany w pętli soczewkowej zmiany w prążkowiu i w gałce bladejniestałe, różnie nasilone objawy choroby Parkinsona spadek stężenia dopaminy do ok. 20% normy 8 11 Zespół Parkinsona -objawy kliniczne wzmożenie napięcia mięśniowego drżenie spoczynkowe spowolnienie ruchowe, upośledzenie automatyzmów ruchowych zaburzenia mowy i oddychania objawy wegetatywne objawy psychiczne inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni twarzy, napady przymusowego patrzenia itp. 9 Neuropatologia Parkinsonizmu Eozynofilowe, okrągłe wewnatrzcytoplazmatyczne inkluzje zwane ciałami Lewy ego. Opisane w 1912 przez niemieckiego neurpatologa - Friedricha Lewy. Inkluzje szczególnie licznie wystepują w the istocie czarnej -warstwie zbitej (substantia nigra pars compacta). 12 2

Neuropathologia Parkinsonizmu (c.d) Ciała Lewye ego obecne również: miejsce sinawe (locus coeruleus), jądra nerwu błędnego, podwzgórze, kora, opuszka węchowa, w ukladzie autonomicznym Zmiany dotyczną głównie neuronów- komórki gleju są rzadziej zmienine patologicznie pod tym względem. 13 Wzespole Parkinsona -niezależnie od przyczyn które go wywołały dochodzi dobezwzględnego lub względnego niedoboru dopaminyw jądrach podkorowych i przewagi układu cholinergicznego. 16 Dlaczego komórki istoty czarnej ulegają zwyrodnieniu? Przyczyny biochemiczno-neuroprzekaźnikowe uwarunkowania genetyczne (indukcja apoptozy, przyspieszone starzenie się) czynniki toksyczne (endo- i egzogenne) neuroinfekcje stres oksydacyjny zmniejszenie liczby czynników wzrostu suma działania kilku powyższych czynników (Andre Barbeau) 14 zaburzona równowaga między przekaźnictwem: dopaminergicznym acetylocholinergicznym glutaminergicznym 17 Czynniki środowiskowe i neurotoksyny Pestycydy, herbicydy, substancje produkowane przez przemysł chemiczny mogą hamować tzw. kompleks I w mitochondriach 15 18 3

19 Farmakoterapia: podanie lewodopy(prekursora dopaminy) blokada na obwodzie dekarboksylacji lewodopy do dopaminy (obwodowe blokery) zahamowanie metylacji grupy -OH lewodopy (meta) poprzez zastosowanie inhibitorów katecholo-ometylo-trasnferazy (inhibitory COMT) zahamowanie rozkładu dopaminy przez zastoswanie inhibitorów monoaminooksydazy typu B (MAO-B) pobudzenieośrodkowych receptorów dopaminergicznych za pomocą agonistów blokadę pochodnymi adamantanureceptorów NMDA w prążkowiu zahamowanie receptorów muskarynowych za pomocą działających ośrodkowo cholinolityków 22 Diagnoza Parkisonimu Objawy kliniczne Brak specyficznego markera biologicznego Lewodopa metaboliczne prekursory dopaminy np. lewodopa (L-dihydroksyfenyloalanina) W praktyce podaje się zawsze z obwodowym inhibitorem dekarboksylacji: karbidopa benserazyd Stosowanie Pozytronowej Tomografii Emisyjnej(PET) lub Komputerowej Tomografii związanej z Emisją Pojedyncznego Fotonu (SPECT) z zastoswaniem dopaminergicznych radioligandów Wykluczenie innych chorób prowadzacych do zmian typu Parkinsonopodobnych (wtórny Parkinsonizm) 20 23 Niedobór dopaminy: objawy o charakterze hamowania Nadmiar acetylocholiny: objawy o charakterze pobudzenia Korzyści leczenia Lewodopą: Zmniejszenie wszystkich objawów zespołu Parkinsona (zwłaszcza na początku leczenia) a przede wszystkim akinezy i zaburzeń psychicznych Dawkowanie: od 62,5 do 125 mg/dz.-1 raz dziennie, co tydzień o 125 mg, aż do 600-700 mg/dz. (niekiedy nawet 2000 mg) Poprawa jakości życia i przewidywanej długości życia chorych 21 24 4

Jednakże: po 3-5 latach leczenia - zespól On/off - Fluktuacje(wahania) działania Lewodopyprowadzące do tzw. dyskinez(zmiany prawidłowej ruchliwości do akinezy) -nagły stan bezruchu i sztywności u pacjenta, który wcześniej nie zdradzał objawów choroby, ze względu na stosowanie agonistów dopaminy - głównie młodsi chorzy Być może spowodowane desensytyzacją receptorów dopaminergicznych jak i zmienioną farmkokinetykądopaminy 25 Selegilina(inhibitor MAO B) Podaje się przeważnie z Lewodopą i blokerem dekarboksylazy. Ma mieć równieżdziałanie neuroprotekcyjne. Leczenie wczesnego okresu choroby, pomocniczo w standardowym leczeniu (umożliwia obniżenie stężeń dopaminy) Dawkowanie: 10 mg/dz. Objawy niepożądane: nudności spadek ciśnienia krwi nasilanie wywołanych przez lewodopęobjawów niepożądanych Przeciwwskazania: nadciśnienie jaskra prostata angina pectoris arytmiach postępujące otępienie 28 Objawy niepożądane Lewodopy: objawy motoryczne (hiperkinetyczne -bezbolesne, powolne dyskinezje - bolesne) zaburzenia wegetatywne (np. żołądkowo-jelitowe) zaburzenia sercowo-naczyniowe(tachyarytmie, hipotonia ortostatyczna) zmiany psychiczne(bezsenność, niepokój, pobudzenie, omamy) u ¼ chorych, głównie starszych (>70 r.ż) Interakcje : neuroleptyki i rezepina - działania Lewodopy witamina B6 - działanialewodopy(pobudzenie dekarboksylazy) Lewodopa działanie norepineryny i epinefryny 26 Bromokryptyna (poch. sporyszu, grupa ergoliny) Działa jako niewybiórczy agonista receptorów dopaminergicznych. Efekty wywołuje podobne do Lewodopy, ale słabsze i szybciej przemijające. Stosuje się gdy: -pacjent nie reaguje już na lewodopę, pojawiają się objawy nietolerancji lewodopy -Dawkowanie: 1.tydz.-1x1,25mg/dz., 2.tydz.- 2x1,25mg/dz., co 1, 2 lub 4 tygodnie zwiększać o 2,5mg/dz., aż do 15-30mg/dz. (obecnie 2-20mg/dz.), przy stos. razem z lewodopą-5-15 mg/dz. Objawy niepożądane: zaburzenia psychiczne (omamy) spadek ciśnienia krwi (hipotonia ortostatyczna) parestezje zwłóknienia płuc i przestrzeni pozaotrzewnowej Analogicznie działają: dihydroergokryptyna, lisuryd (agoniści D2), pergolid (agonista D1 i D2) (wycofany?),pramipeksol(agonista 29 wybiórczy D3) (ma zdolność skracania trwania zespołu On/off ) Entakapon (inhibitor COMT) Podaje się zawsze z Lewodopą (sam nie wywołuje efektu leczniczego). Objawy niepożądane: (większość ze względu na podwyższenie stężenia dopaminy w osoczu) dyskinezje nudności bóle w jamie brzudsznej zaburzenia motoryki jelit suchość w jamie ustnej Przeciwwskazania: niewydolność wątroby złośliwy zespól neuroleptyczny 27 Zwalczanie objawów psychotycznych po poch. ergoliny leczymy: najpierw odstawiamy agonistów, potem wprowadzamy zmniejszoną dawkę, jeżeli nie pomaga- klozapina Klozapina(Klozapol) tzw. neuroleptyk atypowy, pochodna dibenzepiny, blokuje silnie rec. D4, umiarkowane powinowactwo do D1, D2, D3, D5. stosuje się gdy : nasilone drżenie objawy psychotyczne po lewodopie Dawkowanie: 12,5 lub 25mg, 1 do kilku razy na dzień Objawy uboczne: - zaburzenia hemopezy, - objawy cholinolityczne 30 5

Amantadyna (niekompetytywny bloker receptorów NMDA ) Wskazania: W monoterapiiniezbyt nasilonych przypadków z hipokinezją, częściej razem z Lewodopą. Stosowna w przełomach akinetycznych. Dawkowanie: do 200mg/dz. (nawet 500-600 mg/dz.) Choroba Parkinsona - rokowanie Skuteczne początkowo leczenie opóźniaostatnie stadia choroby (inwalidztwo) tylko o kilka lat. Objawy niepożądane: wewnętrzny niepokój zaburzenia żołądkowo-jelitowe Przeciwwskazania: ciężkie stany hipotonii 31 Średni okres trwania choroby wynosi 7,4 lat. Główne przyczyny zgonu (ok. 70 r.ż.): choroby serca zapalenie płuc 34 Biperiden (cholinolityk łatwo przechodzący przez barierę krew-mózg) Wskazany zwłaszcza na: drżenia, akinezy, pocenie się i ślinotok Objawy uboczne: jak większość cholinolityków Przeciwwskazania: wcześniej zdiagnozowane (innego pochodzenia) zaburzenia psychoorganiczne objawy psychotyczne 32 Skupiska niewłaściwie zwiniętych białek, zwane ciałkami Lewy ego, od dziesiątek lat uznawane są za znak rozpoznawczy choroby Parkinsona. Nie wiadomo jeszcze, czy te zlepki białkowe mają: działanie ochronne(uniemożliwiając toksycznym białkom wyrządzanie szkód), one same ostatecznie wyzwalająproces obumierania komórek nerwowych. Oczywiste jest jednak, że to właśnie źle zwinięte białka są podłożem choroby Parkinsona. 35 Budypina (antagonista receptora NMDA i słaby cholinolityk) Teoretyczne leczenie przy pomocy stosowania komórek macierzystych Stosowana przeważnie z Lewodopą- zmniejszając drżenia Objawy uboczne: cholinolityczne(suchość w jamie ustnej, nudności, zaburzenia akomodacji, omamy) Przeciwwskazania: myasthenia gravis niewyrównana niewydolność krążenia w hipokalemii i hipomagnezemii zmianach rytmu serca 33 Nowe komórkinie zdołałyby odtworzyćw całości uszkodzonych struktur ani też przywrócić utraconych wspomnień. Produkowałyby jednak wystarczające ilości dopaminy lub innej potrzebnej w danym obszarze substancji. 36 6

Choroba Alzheimera Najczęstsza forma demencji 5-10% przypadków w populacji >60 roku życia 45% w populacji >85 roku życia Charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami pamięci i utratą funkcji poznawczych Neuropatololgia Starcze płyki (białko Aβ) Splątki neurofibrylarne(białko tau) Podatność neuronów z dominującym przekaźnictwem cholnergicznym 37 Trzy główne hipotezy AD: "cholinergicznahipoteza" sugerująca, iż AD zaczyna się jako deficyt wytwarzania acetylcholiny złogi beta amyloidu maja być czynnikiem sprawczym choroby -ich cytotoksycznść ma być związana z formą białka wywołującą zaburzenie homeostazy wapnia i indukowanie przyspieszonej apoptozy powstawanie fałszywego (nienormanego) białka tau, wspomagana przez długotrwałe obserwacje o braku jednoznacznej korelacji pomiędzy ilością złogów beta amyloidu a degenracją neuronów 40 Biologia choroby Alzheimera (AD) Genetyka Środowisko Procesy zmian biochemicznych (eg,złogi Aβ, zmiany budowy filamentów (tau)) Cliniczne objawy AD Smierć Neuronów 38 Cholinergiczne zmiany w AD Najbardziej wyraziste zmiany ilości neurotransmiterów dotyczą acetylocholiny Zredukowana aktywność acetyltransferazy choliny (odpowiedzialnej za syntezęacetylcholiny) 1 Zmniejszona liczba neuronów cholinergicznych w późnym okresie AD (zwłaszcza w przodomózgowiu) Spadek ilości niektórych podtypów receptorów nikotynowych cholinergicznych zwłaczszaw hipokampie i korze 41 Choroba Alzheimera (AD) - Analiza Postmortem β-amyloid(aβ)(fragmenty białka) nierozpuszczalne złogi przemieszane z neuronami oraz komórkami mikrogleju i astrocytami Splątki Neurofibrylarne skręcone mikrofilamenty z anormalnym białkiem Tau Nie jest jasne czy β amyloidlub/i splątki neurofibrylarnewywołują AD czy też są produktami tej choroby zawawansowanym stadium obserwuje się zmiany 39 troficzne (atrofia) w całym mózgu Hipoteza kaskady β-amyloidu zaproponowana przez Hardy ego i Selkoe, 2002. Sekwencja wydarzeń prowadzących do neurodegeneracji w chorobie Alzheimera 42 7

Czy splątki neurofibrylarne (NFT) są przyczyną AD? Objawy i przebieg choroby Objawy niespecyficzne - obserwuje sieje także w innych chorobach (choc rzadkich chorobach) (e.g. deficyt HMGCoA reduktazy; demencja płata czołowego (FTPD-17); choroba Pick a; degeneracja kortykotropowa; i in.) Złogi Aβ poprzedzają o wiele lat występowanie splątków i pojawienie się objawów otępienia (demencji); ALE - istnieje w miarę dobra korelcja pomiędzy ilością występowania splątków a objawami otępienia W przebiegu choroby dochodzi do wystąpienia następujących objawów: zaburzenia pamięci zmiany nastroju zaburzenia funkcji poznawczych zaburzenia osobowości i zachowania zanik świadomości (???????) 43 46 Geny choroby Alzheimera 10% przypadków jest ma charakter dziedziczny, pozostałe 90% sporadyczne (niedziedziczone) Mutatacje w genach dla APP, presenilinie 1 (PS1) oarz presenilin 2 (PS2) są odpowiedzialne za dziedziczną (rodzinną) postać AD (~40-50 % przypadków) Zmiany w genie dla ApoE modulują odpowiedź, ale nie są przyczyną choroby AD. Udział innych genów na chromosomach 10, 12, 9 itd.. jest ciągle przedmiotem wielu badań 44 Kryteria diagnostyczne otępienia typu Alzheimera wg DSM V A. Wystąpienie upośledzenia wielu funkcji poznawczych ujawniające się zarówno: zaburzeniami pamięci (nieumiejętnością zapamiętywania nowych informacji i odtwarzania informacji dawniej zapamiętanych), co najmniej jednym z następujących zaburzeń funkcji poznawczych: afazja(zaburzenia mowy), apraksja(niezdolność wykonywania czynności ruchowych mimo zachowanej funkcji motorycznej), agnozja(nierozpoznawanie obiektów mimo zachowanej funkcji czuciowej), niezdolność wykonywania działań złożonych(planowanie, organizowanie, porządkowanie, abstrahowanie). 47 zaawansowany wiek genotyp ApoE epsilon 4 (w niektórych populacjach) urazy głowy zaburzenia układu sercowo-naczyniowego (czynniki ryzyka -cukrzya, nadciśnienie tętnicze, wysoki poziom cholesterolu, udary) palenie tytoniu Czynniki ryzyka Kryteria diagnostyczne otępienia typu Alzheimera wg DSM V (c.d.) B. Przebieg charakteryzujący się stopniowym początkiem i postępującym upośledzeniem funkcji poznawczych. C. Upośledzenie funkcji poznawczych w istotny sposób zaburza funkcjonowanie społeczne lub zawodowe i stanowi istotne obniżenie przedchorobowego poziomu funkcjonowania. 45 48 8

Kryteria diagnostyczne otępienia typu Alzheimera wg DSM V (c.d.) Do tej pory wykryto pięć podtypów receptora muskarynowego: M1, M2, M3, M4 i M5. Upośledzenie funkcji poznawczych z punktu A nie jest związane z żadnym z następujących stanów: choroby ośrodkowego układu nerwowego wywołujące zaburzenia pamięci i funkcji poznawczych(np. choroby naczyniowe mózgu, choroba Parkinsona, choroba Huntingtona, krwiaki podtwardówkowe, wodogłowie normotensyjne), choroby ogólnoustrojowe, o których wiadomo, że są przyczyną otępienia(np. niedoczynność tarczycy, niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego, niedobór niacyny, hiperkalcemia, kiła ooerodkowego układu nerwowego, infekcja HIV), stany wywołane substancjami zewnątrzustrojowymi. E. Zaburzenia nie występują wyłącznie w czasie delirium. F. Inne stany chorobowe(np. wielka depresja, schizofrenia) nie tłumaczą lepiej wystąpienia tych zaburzeń. 49 52 Dotychczas nie znalezionoleku, cofającego, lub chociaż zatrzymującego postęp choroby. Galantamina: proponowany mechanizm działania Wzrost dostępności acetylocholiny w synapsie Przez pobudzanie receptorów nikotynowych i muskarynowych może wpływać na aktywność α- sekretazy Leczenie farmakologiczne koncentruje się na objawowym leczeniu zaburzeń pamięci i funkcji poznawczych. 50 53 Leki podnoszące poziom acetylocholiny (ACh) Inhibitory acetylocholinoesterazy (AchE) -zwiększają poziom ACh poprzez hamowanie jej metabolizmu. Nie wpływają bezpośrednio na receptory cholinergiczne. Odwracalne: donepezil (Aricept, Donepex); galantamina (Reminyl). Leki te blokują centrum aktywne enzymu - cholinoesterazy-odpowiedzialnego za rozkład acetylocholiny. Pseudonieodwracalne: riwastigmina(exelon) -blokuje cholinoesterazę niekompetetywnie. GalantaminaHBr(REMINYL )jest wskazana do leczenia pacjentów z wczesną do umiarkowanej AD Najczęstszym objawem ubocznym są:nudności,. wymioty, biegunki, anoreksja, utrata wagi (większość objawów przemijająca) Nie daje objawów hepatotokstyczności jak większość typowych (starych) inhibitorów acetykocholinesterazy (np.. neostygmina) REMINYL (4-mg, 8-mg i12-mg tabletki, roztwór 4 mg/ml), przeciętna dawka 2x dziennie (w czasie posiłku) Przynosi poprawę (przejściową) szczególnie u pacjentów z allelami typu APOE-ε4 51 54 9

Korzyści stosowania Inhibitorów Acetylocholinesterazy (AChEIs) w leczeniu AD AChEIs mogą poprawiać funkcje kognitywne, behawioralne i niektóre funkcje fizjologiczne u pacjentów z wczesną do umiarkowanej AD Opóźnienie wprowadzenia farmakoterapii prowadzi do zmniejszenia prawdopodobieństwa pojawienia się objawów korzystny AChEIs mogą opóźniać konieczność wprowadzenia opieki pielęgniarskiej. AChEIs wykazują znamienne poprawienie funkcji kognitywnych mierzonych przy pomocy ADAS-cog z początkową do średniej AD przez okres dłuższy niż rok w stosunku do placebo!! Donepezil 38 tygodnie Riwastygmina 38 42 tygodnie 55 Galantamina 52 tygodnie(25-30% czasem nawet dłużej) Leki zmniejszające pobudzenie układu glutaminergicznego Antagoniści receptora NMDA. W chorobach przebiegających z degeneracja neuronów (do których należy choroba Alzheimera) obserwuje się nadmierne pobudzenie neuronów glutaminergicznych. Prowadzi to do przeładowania neuronów jonamica 2+ i ich uszkodzenia. Z tego względu stosuje się leki blokujące receptory NMDA o działaniu neuroprotekcyjnym np. memantynę (Ebixa i Axura) 58 Różnice w profilu farmakologicznym inhibitorów esterazy acetylocholinowej (Inglis 2002) Leki poprawiające myślenie i wpływające na psychikę W leczeniu zaburzeń funkcji poznawczych stosuje się leki nootropowe i poprawiające ukrwienie mózgu, np. piracetam. W celu leczenia objawów psychopatologicznych takich jak depresja, omamy i urojenia stosuje się leki psychotropowe. Ostatnio pojawiła się nowa substancja wyodrębniona z mleka owcy (siary), w tej chwili dostępna w Australii i Nowej Zelandii jako suplement diety pod nazwą COLOSTRIN (patent pochodzący z Polski, Instytut Immunologii PAN, Wrocław) 56 59 Alternatywne terapie AD Ginkgo Biloba -Mechanizm działania Ginkgo biloba wynika z jego funkcji neuroprotekcyjnych, antyoksydacyjnych, stabilizatora błony komórkowej i inhibitora czynnika płytkowego. Huperzina- Huperzina serrate(wroniec widlasty) - ekstrakt Huperzina A, spowalnia działanie enzymu rozkładającego acetylocholinę. Leczenie światłem 57 60 10

Leki nootropowemają działanie polepszające procesy poznawcze i napędowe, które zostały osłabione przez jednorazowe lub wielokrotne niedotlenienie i niedokrwienie mózgu, działają też ochronnie na o.u.n., stosowane też w ch.alzheimera Piracetam, Meklofenoksat, Kwas asparginowy, Donepezil,Riwastigmina, Alfoscerancholiny, nicergolina, Działania niepożądane: występują rzadko. piracetam -pobudzenie i niepokój, meklofenoksat-zaburzenia snu, nicergolina - spadek ciśnienia krwi. 61 64 Mechanizm działania bezpośrednia aktywacja procesów metabolicznych w komórkach neuronalnych, głównie przez regulację stężenia neuroprzekaźników aktywujących funkcje struktur korowych (acetylocholina, dopamina, noradrenalina, serotonina, glutaminian). hamowanie aktywności kanałów wapniowych typu L i N w komórkach neuronalnych-działanie przeciwhipoksyjne 62 Działanie farmakologiczne: -zwiększenie wykorzystania tlenu i glukozy przez tkanki mózgowe -polepszenie pamięci, koncentracji -zwiększenie aktywności psychoruchowej Wskazania: - zespoły otępieniowe -zespoły organiczne pochodzenia naczyniowego, -zaburzenia ukrwienia mózgu i świadomości. -śpiączki różnego pochodzenia -zespoły abstynencji alkoholowej 63 11