Układ piramidowy: - pojawia się dopiero u ssaków - późny rozwój w ontogenezie - uszkodzenie ośrodków lub dróg powoduje ograniczenie lub zniesienie ruchów dowolnych (przy zachowaniu napięcia mięśni zależnego od układu pozapiramidowego) - odpowiada za ruchy świadome, celowe, zamierzone Ośrodki: - położone są w korze mózgu w zakręcie przedśrodkowym i w przedniej części płacika ośrodkowego (tzw. kora ruchowa, pole elektromotoryczne, pole somatoruchowe, pole IV) - są to ośrodki kierujące wykonywaniem ruchów złożonych przez całe grupy mięśniowe (kora myśli o ruchach, a nie o mięśniach) - znajdują się tam główne komórki piramidalne duże, Betza - poszczególne części kory mózgu odpowiadają poszczególnym grupom mięśni (zniekształcona postać człowieka - homunculus motorius) HOMUNCULUS MOTORIUS - część kory mózgu dysponująca ruchami reki i ruchami palców u ręki odpowiada pod względem wielkości pola dysponującymi ruchami kończyn dolnych i tułowia - w kończynie dolnej ośrodek ruchowy dla stopy poprzedza ośrodki dla goleni i uda - w kończynie górnej ośrodki dla ramienia i przedramienia poprzedzają ośrodki dla reki Drażnienie elektryczne różnych odcinków, pole 4 wywołuje ruchy przeciwległej połowy ciała - z najniższych części zakrętu środkowego przedniego można wywołać ruchy w zakresie krtani i gardła - powyżej ruchy podniebienia miękkiego, języka i żuchwy - wyżej twarz i szyja - wyżej kciuk, palce reki, nadgarstek, przeramię, ramię, bark, górna i dolna część tułowia, udo, podudzia - płacik okołośrodkowy na przyśrodkowej powierzchni mózgu: ruchy stopy i palców, opróżnianie pęcherza i odbytnicy - największe obszary zajmuje reprezentacja rąk i ruchów związanych z czynnością mowy -w tylnej części zakrętu czołowego przyśrodkowego występuje dodatkowe pole ruchowe, zawiadujące koordynacją ruchow prawej i lewej połowy ciała - zniesienie ośrodków ruchowych kory powoduje niedowład (wiotki) lub porażenie odpowiednich grup mięśniowych w przeciwnej połowie ciała. Podrażnienie ośrodków może wywołać napady drgawek (padaczka Jacksona) - prawdopodobnie w sterowaniu ruchami dowolnymi ma swój udział także układzie pozapiramidowym np. przecięcie dróg piramidowych na poziomie rdzenia kręgowego powoduje niewielkie upośledzenia ruchów, a uszkodzenie torebki wewnętrznej, gdzie biegną przemieszane włókna drogi piramidowej i pozapiramidowej, powoduje wybitne ograniczenie ruchów. DROGI NERWOWE - są dwuneuronowe - ciała komórek pierwszego neuronu znajdują się w ośrodkach ruchowych kory mózgu - ciała komórek drugiego neuronu znajdują się w jądrach ruchowych nerwów czaszkowych lub jądrach ruchowych nerwów rdzeniowych - efektorami są mięśnie poprzecznie prążkowane
- drogi korowo rdzeniowe występują wyłącznie u ssaków, wykształcają się między 6 a 18 m. ż. Droga piramidowa - przewadzi pobudzenia konieczne do powstania ruchów dowolnych - przekazuje impulsy z kory mózgu do komórek ruchowych rogów przednich, rdzenia kręgowego i jader ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgu. Droga korowo - jądrowa - rozpoczyna się w 1/3 dolnej zakrętu przedśrodkowego - aksony dochodzą do nerwów czaszkowych III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII - aksony te dochodzą do jąder nerwów czaszkowych po tej samej stronie ale również po stronie przeciwnej (podwójne zaopatrzenie aksonalne wyjątki stanowią nerwy VII i XII, które otrzymują aksony jedynie przeciwnej półkuli mózgu) Droga korowo - rdzeniowa - mielinizacja do 2 r. ż. - rozpoczyna się w 2/3 górnych zakrętu przedśrodkowego w płaciku okolośrodkwoego około 30-40% aksonów, pozostale pochodzą z płata ciemieniowego, z zakrętów skroniowych i płata potylicznego, liczba aksonów 1 mln, ok. 700 000 ma osłonkę mielniową -aksony dochodzą do jader ruchowych rdzenia kręgowego 70-90 % ulega skrzyżowaniu (skrzyżowanie piramid) i biegnie w sznurze bocznym (droga korowo - rdzeniowa boczna) odpowiada za dowolne precyzyjne ruchy kończyn 10 30 % biegnie nieskrzyżowana (droga korowo - rdzeniowa przednia) unerwia mięśnie tułowia tzw. mięśnie osiowe, mięśnie szyi części kończyn górnych ulega w większości skrzyżowaniu w rdzeniu kręgowym - 55% włókien kończy się w części szyjnej rdzenia, 20% w piersiowej, 25%w lędźwiowo - krzyżowej - skrzyżowanie na różnych poziomach zapewnia jądrom ruchowym podwójne zaopatrzenie (z tej samej i przeciwnej półkuli) - w następstwie uszkodzenia tej drogi rzadko dochodzi do całkowitego porażenia - nagłe uszkodzenie dróg piramidowych następuje najczęściej wskutek wylewu krwawego lub zatoru naczynia doprowadzającego krew zaburzenie sprawności ruchów, niedowład lub porażenie - monoplegia, hemiplegia (kd i kg po tej samej stronie) - uszkodzenia ciał komórkowych I neuronu lub ich aksonów powoduje utratę zdolności wykonywania ruchów dowolnych, przykurcze wzmożenia odruchów ścięgnistych, głębokich i utratę odruchów powierzchniowych, wystąpienie objawu Babińskiego - charakterystyczna po uszkodzeniu drog piramidowych - uszkodzenie ciał komórek drugiego neuronu lub ich aksonów również powoduje utratę zdolności wykonywania ruchowa dowolnych, ustanie odruchów, utratę napięcia, zanik mięśni - układ piramidowy unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane w całym ustroju człowieka, poza jednym mięśniem, który nie jest unerwiony ruchowo przez żaden układ, mięsień strzemiączkowy. Jest to najmniejszy mięsień poprzecznie prążkowany i jedyny nie podlegający woli. - w zależności od miejsca uszkodzenia porażenie będzie po lewej lub prawej stronie ciała, przeciwstronnie jeśli (jeżeli uszkodzenie znajduje się proksymalnie od skrzyżowania piramid lub tej samej stronie jeśli znajduje się poniżej skrzyżowania). Obecne będą odruchy rozciągowe (takie jak odruch kolanowy), a ich siła będzie nawet większa ze względu na brak sterowania mięśniem przez korę ruchową (wygórowanie odruchów ścięgnistych)
- gdy uszkodzony zostanie obwodowy neuron ruchowy, brak będzie wszelkich odruchów nawet obronnych, mięsień będzie wiotki ze względu na zniesione napięcie mięśniowe (spoczynkowe) i dojdzie do zaniku mięśni. Cechy uszkodzenia górnego i dolnego neuronu: Uszkodzenie górnego neuronu ruchowego Uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego Siła mięśniowa Osłabienie, niedowład Słaba Odruchy głębokie Wygórowane Osłabienie lub nieobecne Odruch patologiczne Obecne Odruch/ zespół opuszkowy (Babińskiego, Rossolimo) - Zespol rzekomooopuszkowy Odruchy ścięgniste Wygórowane Osłabione/ zniesione Klonusy Obecne Synkinezy Obecne Napiecie miđni Spastyczność Wiotkość Fascykulacje Obecne Zespół rzekomoopuszkowy - neurologiczny zespół chorobowy powstający w wyniku obustronnego uszkodzenia dróg korowo - jądrowych biegnących (górny neuron) do jader nerwu językowo - gardłowego, nerwu błędnego, nerwu podjęzykowego. Do uszkodzenia dochodzi na różnej wysokości drogi korowo - opuszkowej na poziomie kory ruchowej, torebki wewnętrznej, śródmózgowia lub mostu przed połączeniem synaptycznym na dolny neuron ruchowy. Objawy i przebieg: - zaburzenia połykania (dysfagia), dyzartria - ma charakter spastyczny mowa jest spowolniona, niewyraźna - brak zaników mięśniowych - występowanie odruchów piramidowych i pierwotnych - objaw Babińskiego - wzmożony odruch żuchwy, podniebienny, gardłowy - labilność emocjonalna, wynikającą z przerwania kontrolujących ekspresję emocji połączeń pomiędzy płatami czołowymi a pniem mózgu - najczęstszą przyczyną zespołu są obustronne zmiany niedokrwienne na tle miażdżycy, stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, rzadsze to np. postępujące porażenie nadjądrowe. ODRUCH BABIŃSKIEGO - polega na odruchowym wyprostowaniu palucha z jego zgięciem grzbietowym w trakcie drażnienia skóry stopy - boczno dolnej powierzchni ODRUCH ROSSOLIMO - patologiczny objaw neurologiczny świadczy o uszkodzeniu układu piramidowego, polegający na podeszwowym zgięciu palców stopy w odpowiedzi na szybkie ich uderzenie. Ma mniejsze znaczenie niż odruch Babińskiego, który to może być niemal jednym i rozstrzygającym objawem sugerującym uszkodzenie układu piramidowego (drogi korowo
rdzeniowej). KLONUS (trząs) - ciąg mimowolnych skurczów włókien mięśniowych wywołanych przez nagłe uszkodzenie mięśnia. Charakterystyczne dla zespołu piramidowego w przeciwieństwie do samoistnych, drobnych drgań (fascykulacji) występujących w przypadku uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego. Klonusy zawsze wywołane są na drodze odruchowej( wynik znacznego wygórowania odruchu) oraz mają znaczna amplitudę. Podstawowe klonusy rozpoznawane w badaniu neurologicznym: - rzepkotrząs - rytmiczne skurcze mięśnia czworogłowego uda poruszające rzepką, wywołane przez energiczne szarpnięcie rzepki ku dołowi - stopotrząs - rytmiczne drgania stopy po energicznym, grzbietowym zgięciu stopy, a następnie przytrzymaniu w uzyskanej pozycji, stopa nie przestaje drgać do zmiany jej ułożenia Wyrównanie odruchów i klonusy: - wszystkie odruchy głębokie ulegają wygórowaniu - wygórowanie spowodowane jest zniesieniem hamowania przez ośrodki wyższe na odruchy własne rdzenia - amplituda i czas trwania odruchu są zwiększone - gdy odruchy są silnie wzmożone wygórowaniu ich tworzysz klonusy (rzepkotrząs, stopotrząs) - w początkowym okresie uszkodzenia odruchy głębokie mogą być niezmienione SYNKINEZY (współruchy) - ruchy, które w sposób mimowolny dołączają się do ruchów dowolnych - powodem jest naruszenie mechanizmów korowych, które umożliwiają wykonanie zróżnicowanych czynności np. silne zaciśnięcie zdrowej ręki w pięść może wywołać zgięcie kończyny porażonej we wszystkich stawach, zgięcie kończyny z niedowładem w stawie łokciowym powoduje uniesienie ramienia, odwiedzenie, pronację przedramienia, zgięcie ręki w stawie promieniowo nadgarstkowym, wyprost kończyn dolnych we wszystkich stawach np. ziewanie, kaszel powodują ruchy wyprostne porażonych kończyn, patologiczne odruchy postawne wyzwolone przez bodźce proprioceptywne powstające podczas ruchów szyi Niedowład lub porażenie globalne - porażenie (paralysis, plegia) czyli całkowity bezwład, stwierdza się tylko w okresie zahamowania czynności gdy sprawa chorobowa rozwija się ostro (np. udar mózgu) lub gdy uszkodzenie jest bardzo rozległe - uszkodzenie dróg korowo rdzeniowych - na ogół powoduje niedowład, wynika to z tego, że czynność uszkodzonych szlaków korowo - rdzeniowych obejmuje częściowo drogi pozapiramidowe i częściowo włókna piramidowe nieskrzyżowane -niedowład ośrodkowy jest z reguły globalny, nie ogranicza się tylko do 1 grupy mięśniowej, przyczyną jest to, że włókna korowo - rdzeniowe prawie we wszystkich odcinkach swojego przebiegu począwszy od torebki wewnętrznej są skupione, sprawa chorobowa zazwyczaj uszkadza większą liczbę włókien, które biegną do danej kończyny. FASCYKULACJA - drżenie pęczkowe, błyskawiczne, drobne skurcze grup włókienek mięśniowych. Proces ten dotyka samą komórkę nerwową i pojawia się jeżeli uszkodzone jest samo ciało komórki
nerwowej. Jest jednym z głównych objawów uszkodzenia neuronu ruchowego obwodowego. Przyczyną jest powoli toczący się proces zwyrodnieniowy. - niedowład nie jest rozłożony równomiernie: -> w kończynie górnej najsilniej wyrażony jest niedowład palców reki (izolowane ruchy palców i precyzyjne ruchy ręki) mniejszy niedowład w prostownikach nadgarstka i palców, jeszcze mniejszy w zakresie prostowania łokcia i zaciskania palców w pięść. Najsłabszy niedowład mięśni odwodzących i przywodzących stawu barkowego. -> w kończynie dolnej najbardziej upośledzone są ruchy zginania grzbietowego palców i stopy, mniej zginania w stawie kolanowym i biodrowym. Najmniej prostowanie stawu kolanowego i biodrowego. JEDNOSTRONNE USZK UKLADU PIRAMIDOWEGO: - daje tzw. chód koszący (połowiczno - niedowładny, hemiparetyczny), spowodowany ułożeniem kończyny w patologicznym synergizmie wyprostnym (czynnościowe wydłużenie kończyny). Nie występuje balansowanie konczyną po stronie porażonej. Dochodzi tu również do tzw. chodu podskakującego - podczas obciążania przodostopia, wynikające ze wzmożonego reagowania mięśnia trójgłowego łydki na rozciągnie. W sytuacji wystąpienia zmian obustronnych chód podobny jest do chodu paraparetyczno - spastycznego. Wzmożenie napięcie mięśni: - ma charakter scyzorykowy - w kończynie górnej najsilniej wyrażone są w zginaczach przedramienia - w kończynie dolnej w prostownikach kolan i zginaczach podeszwowych stopy - szczególnie w początkowych okresach choroby napięcie może być obniżone - wzmożone napięcie mięśniowe o charakterze spastycznym pojawia się jeżeli w procesie patologicznym włączone zostaje drogi tworu siatkowatego - wzmożone napięcie mięśniowe uwarunkowane jest zniesieniem działania hamującego na odruchy własne rdzenia (napięcie spowodowane jest odruchem na rozciągnie) - charakter scyzorykowy: -> podczas próby przezwyciężenia napięcia mięśniowego dochodzi do rozciągnięcia mięśni antagonistycznych -> ich zakończenia pierścieniowato spiralne aktywizują motoneurony alfa i dochodzi do skurczu tych mięśni -> rozciągniecie zakończeń Golgiego w ścięgnach tych mięśni wywołuje hamowanie momentów alfa (rozluźnienie mięśni) ROZPOZNANIE - o rozpoznaniu decyduje często rozległość niedowładu (inne objawy są zmienne) - samo rozpoznanie niedowładu spastycznego nie wystarczy, istnieje również konieczność ustalenia lokalizacji uszkodzeń USZKODZENIE NA POZIOMIE KORY MÓZGOWEJ: - obszar ruchowy w korze mózgu jest stosunkowo rozległy, proces chorobowy rzadko uszkadza okolice ruchową w całości (zazwyczaj tylko część) - najczęściej monoplegia W ZALEŻNOŚCI OD UMIEJSCOWIENIA SPRAWY CHOROBOWEJ występuje porażenie lub niedowład tylko w obrębie twarzy lub kończyny górnej lub kończyny dolnej - niedowład w zakresie kończyn często ogranicza się wyłącznie do reki lub stopy
- ze względu na obszar zajmowanego pola 4 niedowłady widuje się najczęściej w mięśniach, dolnej części twarzy, rękach (często ręka opadająca) - niedowład występuje po stronie przeciwnej do uszkodzenia USZKODZENIE NA POZIOMIE TOREBKI WEWNĘTRZNEJ - obserwuje się niedowład lub porażenie połowicze po przeciwnej stronie ciała, ponieważ uszkodzenie obejmuje zazwyczaj także kolano torebki wewnętrznej, dołącza się niedowład dolnej części twarzy i polowy języka - niedowłady torebkowe cechuje zgięciowe ułożenie kończyny górnej i wyprostne kończyny dolnej - niedowład jest bardziej nasilony w kończynie górnej niż w kończynie dolnej - rzadko niedowładowi towarzyszy upośledzenie lub zniesienie połowicze czucia (gdy ognisko chorobowe uszkodzi tylko cześć torebki, w której w bezpośrednim sąsiedztwie włókien ruchowych przebiegają włókna czuciowe) - obustronne uszkodzenie włókien korowo - jądrowych biegnących w torebce wewnętrznej wywołuje zespół rzekomoopuszkowy USZKODZENIE NA POZIOMIE PNIA MÓZGU (PORAŻENIE NAPRZEMIENNE) - w porażeniu naprzemiennym ognisko chorobowe uszkadza drogi korowo - rdzeniowe co daje porażenie po stronie przeciwległej do ogniska, jednocześnie niszczy jądro lub włókna jednego lub kilku nerwów czaszkowych co daje objawy po stronie ogniska - na podstawie lokalizacji jader ruchowych nerwów czaszkowych wnioskuje się o poziomie lokalizacji uszkodzenia pnia mózgu (śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony) - w uszkodzeniach pniowych pojawiają się najczęściej niedowłady lub porażenia 3 lub 4 kończynowe ZESPÓŁ BOCZNY OPUSZKI -> po stronie ogniska - porażenie nerwu IX i X - niedoczulica twarzy (uszkodzenie jadra i zstępującego nerwu V) - zespół Hornera - uszkodzenie zstępujące włókien sympatycznych w opuszce - ataksja móżdżkowa (uszkodzenie dróg do móżdżka i ciała powrózkowatego) -> po stronie przeciwlegle do ogniska - upośledzenie czucia bólu i temperatury na kończynach i tułowiu (uszkodzenie drogi rdzeniowo - wzgórzowej) - porażenie połowicze (uszkodzenie dróg korowo rdzeniowych) Zespół Webera - po stronie ogniska porażenie nerwu III - po stronie przeciwległej porażenie kończyn Zespół Foville a - po stronie ogniska uszkodzenie nerwu VI i VII - po stronie przeciwnej porażenie kończyn Zespół Jacksona - po stronie uszkodzenia porażenie nerwu XII - po stronie przeciwnej porażenie kończyn
USZKODZENIE NA POZIOMIE RDZENIA KRĘGOWEGO - miejsce uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodkowego na poziomie rdzenia kręgowego wyznaczają współistniejące często zaburzenia czucia powierzchownego sznurowego - uszkodzenia na poziomie rdzenia kręgowego odcinka szyjnego - niedowład lub porażenie czterech kończyn, bez niedowładu dolnej gałęzi nerwu twarzowego - uszkodzenie na wysokości odcinka piersiowego niedowład/porażenie tylko kończyn dolnych, występuje przy tym osłabienie lub brak odruchów brzusznych - uszkodzenie na wysokości odcinka lędźwiowego niedowład lub porażenie kończyn dolnych, obecność odruchów) brzusznych KOROWE OŚRODKI MOWY: - ośrodek ruchowy (ekspresyjny) pole 44 i 45 Brodmana) płat czołowy tylna część zakrętu czołowego dolnego - ośrodek czuciowy (receptywny) Wernickiego (pole 22 Brodmana) płat skroniowy, pole 39, 40 Brodmana płat ciemieniowy zakręt kątowy i nadbrzeżny - Pęczek łukowaty strukturalna i funkcjonalna integracja dla ośrodków korowych, włókna przebiegają przez podkorową istotę białą RODZAJE AFAZJI: Afazja ruchowa - przeważają objawy związane z zaburzeniem mówienia Afazja czuciowa - objawy z zaburzeniem rozumienia Afazja czuciowo - ruchowa - gdy występują oba objawy Afazja całkowita - gdy występuje całkowita lub prawie całkowita niezdolność mówienia i rozumienia Afazja amnestyczna - gdy główne problemy polegają na trudnościach z nazywaniem obiektów i odnajdywaniem potrzebnych słów w trakcie konwersacji, objawy te są obecne w każdej afazji ale mogą występować także oddzielnie także jako stan przejściowy po poważniejszych zaburzeniach afatycznych. PRZYCZYNY DYZARTYCZNYCH ZABURZEŃ MOWY: Dyzartria termin z okresu neurologii, jeden z typów zaburzeń mowy, wynikający z dysfunkcji aparatu wykonawczego (języka, podniebienia, gardła, krtani). Dysfunkcja może być spowodowana uszkodzeniem mięśni, unerwiających ich nerwów czaszkowych jąder tylnych neuronów, dróg korowo - jądrowych, układu pozapiramidowego. Dyzartria spastyczna - drogi korowo - jądrowe, zespół rzekomoopuszkowy. Dyzartria ataktyczna (móżdżkowa) Dyzartria pozapiramidowa - hipokinetyczna - parkinsonizm, hipokinetyczna - pląsawicza dystoniczna. Dyzartria wiotka - zespół opuszkowy - uszkodzenie jąder lub pni nerwów X, XII [VII], miastenia, miopatia.