WST P Póêne foniatryczne wyniki leczenia chorych z rozszczepami podniebienia operowanych przez jednego chirurga Late phoniatric results of treatment of patients with cleft palate operated on by one surgeon Pierwsze operacje rozszczepu podniebienia zakoƒczone powodzeniem wykonali w 1816 r. van Graefe i w 1819 r. Roux. W tym czasie rozszczep podniebienia traktowano jako objaw ki y wrodzonej. Piotr Wójcicki, Gra yna Wójcicka Klinika Chirurgii Plastycznej AM we Wroc awiu Oddzia Chirurgii Plastycznej Specjalistycznego Centrum Medycznego w Polanicy Zdroju Kierownik: prof. dr hab., dr h.c. K. Kobus Summary Introduction. The aim of the study was the assessment of the late speech results the cleft palate patients. Material and methodic. From January 1987 to December 1996 the first author performed 268 cleft palate surgeries. Of this number, 190 were complete unilateral and bilateral clefts, while 78 were operations of isolated soft palate. All the patients were consulted by a phoniatrist and a plastic surgeon. Among others, articulation, nasality, speech intelligibility were evaluated and nasometirc investigations were performed. The follow up examination involved 133 patients, 56 females and 77 males aged from 9 to 19 years (mean at the age of 13) 61 patients with unilateral cleft lip, alveolar process and palate (UCLP), 30 with bilateral clefts (BCLP) and 42 with isolated soft palate clefts (ICP). All the patients were operated on between 20 and 36 months of age (mean at 28 months). Two patients (1.5%) developed dehiscence of the wound on the palate and further two (1,5%) developed fistulae localized behind the alveolar process at a later time. All children with clefts were operated on by classical methods with the use of mucoperiosteal flaps for complete clefts according to Veauís method and soft palate clefts Kilner-Wardill s method. Results. Very good and good results of treatment were observed in 92% of cases. Poor outcome of treatment excessive nasality or poor speech quality was observed in 11 patients (8%). A similar evaluation of the outcome of treatment was obtained on the basis of questionnaires sent to patients. Conclusions. It seems that good speech quality can be achieved despite relatively late palate repair using Veau and Kilner-Wardill methods. Has a indeksowe: operacje rozszczepów podniebieƒ, póêne foniatryczne wyniki, artykulacja, nosowanie, zrozumia oêç mowy, badania nasometryczne, ankieta Key words: cleft palate surgeries, late speech results, articulation, nasality, speech intelligibility, nasometirc investigations, patients questionnaires Otolaryngol Pol 2007; LXI (2): 166 170 Autorzy nie zg aszajà konfliktu interesów. FONIATRIA I AUDIOLOGIA F 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów G owy i Szyi F Ogranicza o to wskazania do leczenia, tym bardziej, e przed wprowadzeniem chloroformu jako Êrodka anestetycznego operacje takie stwarza y realne zagro enie dla ycia chorego. W 1830 r. Wiktor Veau przedstawi zasady operowania rozszczepów podniebienia, które przetrwa y po dzieƒ dzisiejszy [10]. 166 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2
CEL PRACY Celem badaƒ by a ocena i porównanie jakoêci mowy w trzech jednorodnych grupach chorych operowanych przez jednego operatora z powodu jednostronnego, obustronnego i izolowanego rozszczepu podniebienia. MATERIA I METODA W okresie 10 lat, tj. od stycznia 1987 r. do grudnia 1996 r. pierwszy autor (W.P.) wykona 268 operacji rozszczepów podniebienia u dzieci w wieku 20 36 miesiàca ycia (Êrednio w 27 miesiàcu). Na badania kontrolne przeprowadzone w 2005 r. zg osi o si 135 chorych, spoêród których wykluczono dwoje dzieci ze wzgl du na niedorozwój umys owy. Do dalszych badaƒ zakwalifikowano 133 osoby operowane z powodu ca kowitych rozszczepów obustronnych (30), ca kowitych jednostronnych (61) oraz rozszczepów izolowanych (42). Przebieg operacji i powik ania przeanalizowano na podstawie dokumentacji medycznej. Dane dotyczàce operowanych dzieci zawarto w tabeli I. Wszystkie dzieci z rozszczepami podniebienia mi kkiego by y operowane sposobami klasycznymi z u yciem p atów Êluzówkowo-okostnowych rozszczepy ca kowite sp. Veau, a rozszczepy podniebienia mi kkiego sp. Kilner-Wardilla. Wszyscy chorzy byli konsultowani przez foniatr (W.G.) i chirurga plastyka (W.P.). Na podstawie bezpoêrednich badaƒ oceniano: dro noêç przewodów nosowych, d ugoêç podniebienia mi kkiego, odleg oêç podniebienia od tylnej Êciany gard a, ruchomoêç podniebienia, zwarcie podniebienno-gard owe, artykulacj, zrozumia oêç mowy, nosowanie. Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2 Wyniki leczenia chorych z rozszczepem podniebienia Tabela I. Zestawienie chorych leczonych z powodu rozszczepu podniebienia Liczba P eç Wiek operowanych Wiek badanych Leczenie Wyst powanie Powik ania (miesiàce) (lata) foniatryczne rodzinne RO 30 10/K 20/M 22 36 Êr. 26 10 18 Êr.14 23 (76%) 1x otwór; 1x szczelina RJ 61 24/K 37/M 24 36 Êr. 27 10 18 Êr.14 45 (73%) 7 (11%) 1x szczelina RI 42 22/K 20/M 20 36 Êr. 28 10 19 Êr.15 19 (45%) 2 (5%) 1x otwór àcznie 133 56/K 77/M 27 14 87 (65%) 9 (7%) otwór. 2 (1,5%) szczelina 2 (1,5%) Êrednia RO rozszczepy obustronne, RJ rozszczepy jednostronne, R I rozszczepy izolowane Dro noêç przewodów nosowych oceniano w badaniu laryngologicznym. Badano ustawienie przegrody nosowej, wielkoêç muszli nosowych, stan b ony Êluzowej oraz obecnoêç i wielkoêç migda ka gard owego. Dro noêç przewodów nosowych oceniano w skali od 1 do 3 (3 prawid owa, 2 cz - Êciowo upoêledzona, 1 zupe nie niedro ne przewody nosowe). D ugoêç podniebienia mi kkiego mierzono za pomocà pasków papieru milimetrowego przyk adanych do podniebienia. Do pomiaru odleg oêci podniebienia mi kkiego od tylnej Êciany gard a wykorzystano szpatu k z podzia kà w milimetrach. Za norm przyj to wyniki badaƒ przeprowadzonych w grupie m odzie y bez rozszczepów liczàcej 20 osób w wieku od 10 do 20 lat (Êrednio 13 lat), u których odleg oêci podniebienia mi kkiego od tylnej Êciany gard a mieêci y si w granicach od 4 do 9 mm, Êrednio 6 mm. RuchomoÊç podniebienia oceniano podczas fonacji samog osek w skali od 1 do 3, tzn. 3 prawid owà, 2 obni onà, 1 zniesionà. Zwarcie podniebienno-gard owe oceniano wzrokowo na podstawie badania funkcji, tj. domykania i rozwierania zwieracza podniebienno-gard owego przy tworzeniu okreêlonych dêwi ków oraz wykonujàc badania nasofiberoskopowe. Zastosowano ocen wed ug skali od 1 do 3 (3 pe ne, 2 niezupe ne, 1 brak). Ponadto oceniano poprawnoêç artykulacji samog osek oraz spó g osek I, II i III strefy artykulacyjnej. Zwracano uwag na obecnoêç szmeru g oêniowego oraz towarzyszàcych wspó ruchów mi Êni mimicznych twarzy. Artykulacj oceniano równie w skali od 1 do 3 punktów: 3 prawid owa, 2 cz Êciowo zaburzona, 1 nieprawid owa. Tekst, który pos u y do badaƒ nasometrycznych, zosta wykorzystany ponadto do oceny nosowania oraz zrozumia oêci mowy chorego [1], Pacjent powtarza tekst kilka razy, a badajàcy zaznacza nie w pe ni zrozumia e s owa oraz ocenia na- 167
P. Wójcicki i G. Wójcicka Tabela II. Wyniki badaƒ foniatrycznych Dro noêç Odleg oêç RuchomoÊç Zwarcie Artykulacja Os abienie Nosowanie Zrozu- Naso- NPG przewodów od tylnej podniebienia podniebienno- s uchu mia oêç metria liczba nosowych Êciany gard a -gard owe mowy chorych RO 3-(21) 70% 3-(14) 47% 3-(22) 73% 3-(21) 70% 3-(24) 80% 3-(21) 37% 5 12 3-(20) 67% 2-(7) 23% 2-(14) 47% (9) 31% 2-(8) 27% 2- (7) 23% 2-(5) 17% 2-(19) 63% Êr.7 mm 2-(10) 33% 1-(2) 7% 1-( 2) 6% 1-(2) 7% 1-(1) 3% (3) 10% RJ 3-(30) 49% 3-(43) 70% 3-(34) 56% 3-(45) 73% 3-(55) 90% 3-(48) 79% 5 20 3-(47) 77% 2-(30) 49% 2-(15) 24% 2-(27) 44% (18) 30% 2-(13) 21% 2-(5) 8% 2-(11) 18% Êr.8 mm 2-(14) 23% 1-(1) 2% 1-( 3) 6% 1-(3) 6 % 1-(1) 2% 1-(2) 3% (5) 9% RI 3-(27) 64% 3- (31) 74% 3-(27) 64% 3-(37) 87% 3-(29) 69% 3-(37) 88% 3-(31) 81% 4 15 2-(14) 33% 2- (9) 21% 2-(14) 33% 2-(4) 10% (10) 23% 2-(10) 24% 2-(4) 10% 2-(9) 14% Êr.8 mm 1-(1) 3% 1-(2) 5% 1-(1) 53 1-(1) 3% 1-(3) 7% 1-(1) 2% 1-(2) 25% (3) 10% àcznie 133 7,5 mm (38) 29%) Z e (6) 5% Z a (4) 3% Z a 5 (4%) (11) 8% Wynik bardzo dobry 3; wynik dobry 2; wynik z y 1 W nawiasach ( ) podawana jest liczba chorych silenie nosowania: 3 mowa zrozumia a, bez nosowania; 2 zrozumia oêç mowy ograniczona; nosowanie umiarkowane; 1 mowa niezrozumia a, nosowanie nasilone. U wszystkich chorych wykonano nasometri ilo- Êciowe badanie charakteryzujàce jakoêç mowy (W.G.) Badania nasometryczne wykonano z u yciem Systemu do obiektywnego i automatycznego testowania nosowania. Pod àczenie nasometru do komputera umo liwia o graficzny zapis wyników [2, 3, 16]. Wspó czynnik nasometryczny (nasolance ratio) przedstawiono w postaci wartoêci procentowej i oceniano na podstawie 3-stopniowej skali: 3. stopieƒ do 25% normalny i agodny rezonans nosowy; 2. stopieƒ od 26% do 35% umiarkowany i Êredni rezonans nosowy, chorzy wymagajàcy rehabilitacji, z realnà szansà na popraw mowy; 1. stopieƒ od 36% do 50% chorzy majàcy ograniczonà szans na popraw mowy. Materia em j zykowym by tekst przeznaczony dla dzieci starszych i doros ych niezawierajàcy g osek nosowych. Dzieci bardzo lubi y przychodziç do parku. Zwykle siada y obok starych akacji i uk ada y wyrazy z patyków albo gra y w klasy. Co jakiê czas... Dla tego tekstu w badaniach kontrolnych (wykonanych w grupie 30 zdrowych osób) stwierdzono wartoêç fizjologicznego rezonansu nosowego ok. 15,1%. Po up ywie 6 miesi cy od przeprowadzonych badaƒ, do wszystkich chorych wys ano ankiety, w których poproszono o odpowiedê na pytanie: jak Ty i Twoje otoczenie oceniasz mow bardzo dobrze, dobrze, czy êle?. WYNIKI Zestawienie wyników foniatrycznych zawarto w tabeli II. O niekorzystnym wyniku leczenia i niewydolnoêci podniebienno-gard owej przesàdza a z a ocena choçby jednego z parametrów (zrozumia oêç mowy, nosowanie lub pomiar nasometryczny). Poniewa u kilku osób wyst powa y pojedynczo albo jednoczeênie nadmierne nosowanie i podwy szona wartoêç wspó czynnika nasometrycznego lub z a zrozumia oêç mowy, niewydolnoêç podniebienno- -gard owà stwierdzono u 3 chorych z RO, 5 osób z RJ, i 3 z RI; àcznie u 11 pacjentów (8%). W celu porównania jakoêci mowy pomi dzy chorymi z ró nymi rodzajami rozszczepów, przeprowadzono test na równoêç Êrednich w poszczególnych grupach oraz testowano hipotez na równoêç wariancji i w zale noêci od wyniku tego testu przeprowadzano test dla równoêci Êrednich przy ró nych lub równych wariancjach. W poszczególnych grupach nie stwierdzono istotnych ró nic, jeêli chodzi o wartoêci nasometrii i nosowania, natomiast zrozumia oêç mowy by a najgorsza u chorych z rozszczepami obustronnymi (p = 0,0452; p = 0,0013). Na podstawie przeprowadzonych analiz mo na równie przyjàç, e w àcznej ocenie, gorszà ale nieznamiennie statystycznie mow prezentowali chorzy z rozszczepami obustronnymi. W celu oceny zale noêç mi dzy wiekiem operowanego dziecka a jakoêcià mowy podzielono pacjentów na cztery grupy wiekowe: grupa 1: od 20 do 24 miesi cy 24 osób (18,0%), grupa 2: od 25 do 28 miesi cy 39 osób (29,4%), 168 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2
Tabela III. Subiektywna ocena jakoêci mowy ankieta Bardzo dobrze Dobrze èle RO 17 9 (53%) 6 (35%) 2 (12%) RJ 41 21 (51%) 17 (42%) 3 (7%) RI 19 12 (64%) 6 (32%) 1 (5%) àcznie 77 42 (55%) 29 (37%) 6 (8%) W liczbach podano liczb nades anych odpowiedzi grupa 3: od 29 do 32 miesi cy 49 osób (36,8%), grupa 4: od 33 do 36 miesi cy 21 osób (15,8%). Najlepsze wyniki stwierdzono u pacjentów z trzeciej grupy wiekowej (29 32 miesi cy), jednak pomi dzy poszczególnymi grupami nie wykazano istotnych ró nic statystycznych [7]. Uzyskano 77 odpowiedzi ankietowych. Ogó em 42 chorych (55%) oceni o swojà mow jako bardzo dobrà, 29 chorych (37%) jako dobrà, a tylko 6 osób (8%) jako z à. W zestawieniu wyników badaƒ z wynikami ankiety na uwag zas ugujà dwa zbie ne spostrze enia: zarówno w naszych badaniach, jak i na podstawie ankiety uzyskano ten sam wskaênik niepowodzeƒ 8%, oraz informacje, e gorszà jakoêç mowy prezentowali chorzy z rozszczepami obustronnymi. OMÓWIENIE Zdaniem wielu autorów, nie nale y godziç si na kompromis i dokonywaç wyboru mi dzy dobrà jakoêcià mowy a prawid owym rozwojem szcz ki [9]. Zdaniem jednych, priorytetowe powinny byç takie dzia ania, które przede wszystkim zapewniajà prawid owy rozwój mowy. Zgodnie z tymi poglàdami zbyt póêne operowanie zmniejsza szanse na rozwój mowy, której dynamiczny rozwój przypada na okres pomi dzy 2 a 4 rokiem ycia. Dlatego te postulujà oni, aby operacje zeszycia rozszczepów podniebienia by y wykonywane przed ukoƒczeniem 18 miesiàca ycia, k adàc szczególny nacisk na wczeêniejszy termin leczenia jako podstawowy warunek, od którego zale y wynik operacji [13]. W opinii innych, którzy na podstawie w asnego dorobku klinicznego dokonali analiz porównawczych mi dzy ró nymi metodami post powania, powodzenie zabiegu zale y g ównie od zastosowanej metody i doêwiadczenia chirurga [4, 5, 12]. Nieprawid owe, traumatyczne post powanie z tkankami mi kkimi pogarsza wyniki leczenia. Zdaniem Randalla [11] post powanie z mi Êniami podniebienia powinno byç co najmniej tak delikatne jak z mi - Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2 Wyniki leczenia chorych z rozszczepem podniebienia Êniami powiek. W czasie fonacji ka dej zg oski, podniebienie mi kkie nieustannie zmienia swoje po o enie i napi cie, a tylko w pe ni ruchome, nie zbliznowacia e, anatomicznie przemieszczone mi - Ênie dêwigacze mogà sprostaç takim wymogom. Bardzo wa nym elementem decydujàcym o poziomie procesu komunikatywnego jest udzia leczenia foniatrycznego [17]. Jakkolwiek zasadniczym elementem tego post powania jest rehabilitacja podniebienia, to jednak nale y podkreêliç, e leczenie to przyczynia si do poprawy sprawnoêci wszystkich narzàdów decydujàcych o jakoêci mowy. Na ogólnà liczb 133 chorych, u 113 pacjentów (85%) stwierdzono bardzo dobrà zrozumia oêç mowy. Gorsza zrozumia oêç mowy wyst powa a u 16 osób i by a g ównie nast pstwem wspó istniejàcego nosowania. W 4 przypadkach (3%) mowa by a niezrozumia a. aden z tych chorych nie by leczony foniatrycznie i u wszystkich wykazano w badaniu audiometrycznym os abienie s uchu. U 95 chorych (72%) nie stwierdzano, lub tylko w nieznacznym stopniu wys uchiwano nosowanie. U 31 chorych (23%) by o ono umiarkowane, natomiast u 6 (5%) wyraênie nasilone. U 103 chorych (78%) pomiary nasometryczne mieêci y si w dopuszczalnych granicach do 25%, a u 25 pacjentów (18%) by y podwy szone w granicach od 26% do 35%. Chorych tych skierowano na leczenie foniatryczne. 4 chorych (3%) z niewydolnoêcià podniebienno-gard owà zosta o zakwalifikowanych do operacji korekcyjnych. Wydaje si, e o dobrych, porównywalnych z innymi doniesieniami [6, 14] wynikach leczenia zadecydowa o kilka czynników. W efekcie przeprowadzonych operacji uzyskano zamkni cie defektu morfologicznego, oraz istotne wyd u enie podniebienia (Êrednia odleg oêç od tylnej Êciany gard a ok. 7,5 mm). U oko o 70% chorych ruchomoêç i zwarcie podniebienno-gard owe oceniono jako bardzo dobre, na co bezpoêredni wp yw mia jak si wydaje, niski wspó czynnik takich powik aƒ, jak: pierwotne rozejêcie si podniebieƒ 2 (1,5%) oraz powstawanie otworów we wczesnym okresie pooperacyjnym 2 (1,5%). Wa nym czynnikiem decydujàcym o ostatecznym wyniku operacji by udzia leczenia foniatrycznego, które prowadzono u 87 pacjentów (65%). Uzyskane wyniki przemawiajà za jednoczasowym zamykaniem ca ego podniebienia [4]. KorzyÊci ortodontyczne wynikajàce z odroczonego zamykania szczeliny podniebienia twardego, jak si wydaje nie 169
P. Wójcicki i G. Wójcicka równowa à, statystycznie cz Êciej wyst pujàcych u tych chorych, zaburzeƒ fonetycznych [15]. Jednym z najwa niejszych czynników decydujàcym o jakoêci mowy jest nasilenie wady rozszczepowej [8]. Wbrew rozpowszechnionemu przekonaniu, stosunkowo póêne (Êrednio w 27 miesiàcu ycia) przeprowadzanie operacji naprawczej, nie wp yn o negatywnie na rozwój mowy. Jest to tym istotniejsze, e w j zyku polskim wyst puje mniejsza koncentracja g osek nosowych ni np. w j zykach angielskim czy te francuskim, co sprawia, e nosowe zabarwienie mowy wys uchiwane jest ju przy niewielkiej niewydolnoêci podniebienno-gard owej, Fakt ten znalaz potwierdzenie w zaskakujàcych, nawet dla autorów, uwagach trzech ankietowanych osób, które oceniajàc swojà mow jako dobrà i bardzo dobrà, podkreêla y szczególnà atwoêç w nauce j zyka angielskiego. WNIOSKI 1. Wbrew rozpowszechnionemu przekonaniu stosunkowo póêne operowanie rozszczepów podniebienia (pomi dzy 2 i 3 rokiem ycia) sposobami Veau i Kilner Wardilla umo liwia uzyskanie dobrej mowy u ponad 80% pacjentów. 2. Nale y sàdziç, e jakoêç mowy zale y g ównie od atraumatycznego post powania z tkankami i braku powik aƒ. 3. Nieco gorszà jakoêç mowy prezentujà chorzy z rozszczepami obustronnymi. PIÂMIENNICTWO 01. Dotevall H, Lohmander-Agerskov A, Ejnell H, Bake B. Perceptual evaluation of speech and velopharyngeal function in children with and without cleft palate and the relationship to nasal airflow patterns. Cleft Palate Craniofac J 2002; 39: 409 24. 02. Gàsiorek J, Pruszewicz A, Obr bowski A. Urzàdzenie do obiektywnej oceny nosowania otwartego z automatycznym zapisem. Otolaryngol Pol 1994; 48: 385 90. 03. Gàsiorek J. Ocena nosowoêci i nosowania w diagnostyce i rehabilitacji ró nych postaci niewydolnoêci podniebienno-gard owej. Rozprawa habilitacyjna. AM Poznaƒ, 1995. 04. Kobus K. W asne doêwiadczenia w leczeniu rozszczepów wargi wyrostka z bodo owego i podniebienia. Own experience in the treatment of clefts of the lip and palate. Pol Przegl Chir 2005; 77: 761 78. 05. Krauss M, Polaczek T. Late results of the surgical treatment of complete unilateral cleft lip and palate: soft tissue characteristics. Acta Chir Plast 1993; 35: 44 45. 06. Mykelbust O, Abyholm FE. Speech results in CLP patients operated on with a von Langenbeck palatal clousure. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 1989; 23: 71 74. 07. Nandlal B, Tewari A, Utreja A, Raghunathan N. Effects of variation of timing of palatal repair on nasality of speech in complete cleft lip and palate children. J Indian Soc Pedod Prev Dent 1999; 17: 146 9. 08. Nakajama T, Mitsudome A, Yosikawa A. Postoperative speech development based on cleft types in children with cleft palate. Pediatr Int 2001; 43: 666 72. 09. Nguyen PN, Sullivan PK. Issues and controversies in the management of cleft palate. Clin Plast Surg 1993; 20: 671 82. 10. Perko M. The history of treatment of cleft lip and palate. Pro Pediatr Surg 1986; 20: 238 51. 11. Randall P. Invited discussion. W: Wu J, Huang G, Huang C, i wsp., red. Nasopharyngoscopic evaluation and cephalometric analysis of velopharyngs in normal and cleft palate patients. Ann Plast Surg 1996: 2117 123. 12. Rintala AE, Haapanen ML. The correlation between training and skill of the surgeon and reoperation rate foe persistent cleft palate speech. Br J Oral Maxillofac Surg 1995; 33(5): 295 7. 13. Rohrich RJ, Love EJ, Byrd HS. Optimal timing of cleft palate closure. Plast Reconstr Surg 2000; 106: 413 21. 14. Timmons MJ, Wyatt RA, Murphy T. Speech after repair of isolated cleft palate and cleft lip and palate. Br J Plast Surg 2001; 54: 377 84. 15. Witzel MA, Salyer KE, Ross RB. Delayed hard palate closure. The philosophy revisited. Cleft Palate J 1984; 21: 263 69. 16. Wójcicka G. Wst pne wyniki badaƒ nasometrycznych u chorych z rozszczepem podniebienia operowanych ró nymi metodami. Otolaryngol Pol 1999; 4: 489 93. 17. Ysunoza A, Pamplona C, Toledo E. Change in urlopharyngeal valving after speech therapy in cleft palate patients. A videonasopharyngoscopic and multi-viev videofluoroscopic study. Int J Pediatr O 1992; 24(1): 45 54. Adres do korespondencji: Piotr Wójcicki ul. Wojska Polskiego 23 B 57-320 Polanica Zdrój tel. (074) 8682939 e mail: p.wojcicki@chirurgiaplastyczna.biz.pl Prac nades ano: 30.06.2006 r. 170 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 2