lek. Piotr Mazurek Katedra Chirurgii Urazowej, Klinika Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Uniwersytetu Medycznego im. Piastów Śląskich we Wrocławiu Nowotworowe i nowotworopodobne zmiany nerwów obwodowych analiza własnego materiału klinicznego Rozprawa na stopień doktora nauk medycznych w zakresie medycyny Promotor: dr hab. n. med. Jerzy Gosk, prof. nadzw. UMW Recenzenci: prof. dr hab. n. med. Leszek Romanowski Katedra i Klinika Traumatologii, Ortopedii i Chirurgii Ręki UM w Poznaniu prof. dr hab. Jan Kuryszko Katedra Biostruktury i Fizjologii Zwierząt, Zakład Histologii i Embriologii Uniwersytetu Przyrodniczego we Wrocławiu Wrocław, 28 listopada 2014 r.
Data urodzenia: 29.06.1981 Curriculum Vitae Miejsce urodzenia: Radzyń Podlaski Wykształcenie: 10.11.2007 Uzyskanie Prawa Wykonywania Zawodu Lekarza 29.06.2006 Uzyskanie tytułu Lekarza 2000 2006 Studia na I Wydziale Lekarskim Akademii Medycznej im. prof. Feliksa Skubiszewskiego w Lublinie PRZEBIEG PRACY ZAWODOWEJ: od 01.09.2008 Rezydentura z Ortopedii i Traumatologii Narządu Ruchu Oddział Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu 04-08.2008 praca na Oddziale Chorób Wewnętrznych na stanowisku rezydenta Queen Alexandra Hospital Portsmouth Wielka Brytania 02-04.2008 praca na Oddziale Chorób Wewnętrznych na stanowisku rezydenta St Mary s Hospital Portsmouth Wielka Brytania 2006-2007 lekarski staż podyplomowy w St Mary s Hospital Isle of Wight Wielka Brytania zakończony otrzymaniem prawa wykonywania zawodu lekarza w Wielkiej Brytanii
DOROBEK NAUKOWY: Autor/współautor 8 opublikowanych prac. OPUBLIKOWANE PRACE: 1. Gosk J., Mazurek P., Reichert P., Wnukiewicz W., Rutowski R.: Możliwości wykorzystania materiałów nie ulegających degradacji jako tub w rekonstrukcjach nerwów obwodowych. Polim.Med. 2010 T.40 nr 1; s.3-8 2. Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Wnukiewicz W., Mazurek P.: Wyniki leczenia operacyjnego deformacji przedramienia w przebiegu okołoporodowego uszkodzenia splotu ramiennego Pol.Przegl.Chir. 2010 T.82 nr 11; s.1081-1087 3. Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Mazurek P.: Doświadczenia własne w leczeniu operacyjnym okołoporodowych obrażeń splotu ramiennego - wyniki w różnych typach uszkodzeń. Ortop.Traumatol.Rehab. 2011 Vol.13 nr 5; s.457-468 4. Gosk J., Rutowski R., Urban M., Wiącek R., Mazurek P., Wnukiewicz W.: Neurolysis of the conducting neuroma-in-continuity in perinatal brachial plexus palsy - evaluation of the results of surgical treatment. Folia Neuropathol. 2011 Vol.49 no.3; s.197-203 5. Gosk J., Rutowski R., Mazurek P., Wiącek R., Urban M., Reichert P.: Operacje tenomioplastyczne poprawiające funkcję stawu ramiennego w leczeniu okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego. Ortop.Traumatol.Rehab. 2011 Vol.13 nr 3; s.253-259 6. Gosk J., Rutowski R., Wiącek R., Urban M., Mazurek P.: Preganglionic injuries in perinatal brachial plexus palsies - results of surgical treatment. Neurol.Neurochir.Pol. 2011 Vol.45 nr 2; s.140-147 7. Mazurek P., Kuliński S., Gosk J.: Możliwości wykorzystania chityny i chitozanu w leczeniu ran. Polim.Med. 2013 T.43 nr 4; s.297-302 8. Urban M., Rutowski R., Józef Urban, Mazurek P., Kuliński S., Gosk J.: Treatment of camptodactyly using injection of botulinum neurotoxin. Adv.Clin.Exp.Med. 2014 Vol.23 no.3; s.399-402
STRESZCZENIE Wstęp: Nazwa guz, niejednokrotnie stosowana dla określenia zmian rozwijających się w nerwach, jest pojęciem nieścisłym. Najlepiej oddaje ona makroskopowy charakter zmiany, nie określając jej histopatologicznego utkania. Pod tym pojęciem mogą kryć się zarówno zmiany nowotworowe (łagodne lub złośliwe), jak i nienowotworowe. Zasadniczym celem pracy jest opracowanie zagadnienia postępowania chirurgicznego w leczeniu guzów obwodowego układu nerwowego w oparciu o własne doświadczenia kliniczne oraz dostępne piśmiennictwo. Niewiele z dostępnych w skali kraju publikacji opartych jest o analizę znaczącej liczby przypadków, a większość z nich ma charakter kazuistyczny. Skłoniło mnie to do podjęcia próby kompleksowego przedstawienia tego tematu. Cel pracy W szczególności postanowiłem: 1. określić częstość występowania poszczególnych guzów nerwów obwodowych oraz ich lokalizację; 2. ocenić wyniki leczenia operacyjnego guzów nerwów obwodowych oraz określić czynniki na nie wpływające; 3. ustalić zasady optymalnego postępowania w diagnostyce i leczeniu guzów nerwów obwodowych, z uwzględnieniem wskazań do interwencji operacyjnej.
Materiały i metody: Materiał kliniczny stanowiło 53 pacjentów obojga płci, w tym 36 kobiet w wieku od 20 do 81 lat (średnia wieku: 45,5) oraz 17 mężczyzn w wieku od 13 do 74 lat (średnia wieku: 38,9) leczonych operacyjnie w Klinice Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki we Wrocławiu od stycznia 2003 do czerwca 2011 z powodu obecności guzów wywodzących się z obwodowego układu nerwowego. Metody badań obejmowały: 1. Badania kliniczne: wywiad, badanie fizykalne, badanie czucia powierzchniowego (dotyku, bólu, statycznej i dynamicznej rozdzielczości czucia), badanie układu mięśniowego (napięcia mięśni, siły mięśniowej, ocena zaników mięśniowych, ruchomości czynnej i biernej stawów), badanie objawu Tinela -Hoffmana. 2. Badania uzupełniające: badania elektromiograficzne, badania obrazowe. Podstawę kwalifikacji do leczenia operacyjnego stanowiła obecność guza w badaniu klinicznym lub jego uwidocznienie w badaniu obrazowym oraz współistnienie objawów takich jak: ból, zaburzenia czuciowe, deficyty ruchowe, dodatni objaw Tinela-Hoffmana. Wyniki: Operowane guzy wywodziły się z dużych pni nerwowych (21 guzów u 19 pacjentów) oraz drobnych gałązek skórnych i nerwów palcowych (34 guzy u 34 chorych). W czasie usuwania guzów wywodzących się z dużych pni nerwowych zastosowano różne techniki operacyjne (usunięcie guza bez naruszania struktury pęczkowej, usunięcie guza z uszkodzeniem części pęczków, usunięcie guza z rekonstrukcją nerwu szwem bezpośrednim, usunięcie guza z rekonstrukcją nerwu z wszczepami nerwu łydkowego, biopsja guza). W grupie guzów wywodzących się z drobnych gałązek skórnych w większości przypadków usunięto masę guza bez identyfikacji źródła pochodzenia (gałązki skórnej).
Ostateczne rozpoznania kliniczne ustalono w oparciu o badania histopatologiczne. W grupie guzów zlokalizowanych w dużych pniach nerwowych dominowały nerwiaki osłonkowe, natomiast w grupie guzów z drobnych gałązek skórnych najczęstsze były nerwiakowłókniaki. Oceny wyników leczenia dokonano przeprowadzając badania kontrolne uwzględniające obecność: wyczuwalnej masy guza, bólu, parestezji, zaburzeń czucia, deficytów ruchowych i objawu Tinela- Hofmanna. Najkrótszy okres obserwacji po usunięciu guzów z dużych pni nerwowych wynosił 2 lata (z wyjątkiem jednego przypadku), a po usunięciu guzów z drobnych gałązek skórnych 1 rok (z wyjątkiem jednego przypadku). Wśród guzów z dużych pni nerwowych nie obserwowano nawrotu choroby. W grupie guzów z drobnych gałązek skórnych stwierdzono wznowę guza w jednym przypadku. Usunięcie guzów z dużych pni nerwowych spowodowało ustąpienie dolegliwości bólowych u 88,3%, a objawu Tinela-Hoffmana u 83,3% chorych. Ustąpienie parestezji obserwowano u 70,6%, a poprawę czucia u 66,6% pacjentów. Nie obserwowano poprawy w zakresie istniejących przedoperacyjnie deficytów ruchowych.
Wnioski: 1. W praktyce klinicznej najczęściej spotyka się guzy nerwów obwodowych o utkaniu łagodnym, z przewagą ich występowania na kończynach górnych. Nowotwory złośliwe wywodzące się z osłonki nerwowej należą do rzadkości. 2. Wśród guzów wywodzących się z drobnych gałązek skórnych dominują nerwiakowłókniaki, natomiast wśród guzów wywodzących się z dużych pni nerwowych obserwuje się głównie nerwiaki osłonkowe. Najczęstsze źródło wyjścia guzów stanowi nerw pośrodkowy i łokciowy. 3. Rokowanie w łagodnych guzach nerwów obwodowych jest dobre. Przy niskim ryzyku nawrotu w większości przypadków uzyskuje się poprawę stanu klinicznego i ustąpienie występujących przedoperacyjnie objawów: dolegliwości bólowe, parestezje, deficyty czuciowe i dodatni objaw Tinela-Hoffmana. Rozpoznanie MPNST wymaga kompleksowego specjalistycznego postępowania onkologicznego. 4. Zasady optymalnego postępowania w leczeniu guzów nerwów obwodowych obejmują: a. wstępną diagnostykę różnicową po stwierdzeniu wyczuwalnej masy guza; b. kwalifikację do leczenia operacyjnego w oparciu o istniejące objawy kliniczne; c. śródoperacyjną weryfikację pochodzenia guza; d. wybór właściwej techniki chirurgicznej w zależności od obrazu śródoperacyjnego; e. pooperacyjną histopatologiczną weryfikację rozpoznania klinicznego; f. dalsze postępowanie uzależnione od histopatologicznego charakteru zmiany; g. wykluczenie istnienia u pacjenta schorzeń ogólnoustrojowych (nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2, schwannomatosis).