Analiza czułości i swoistości ogólnopolskiego Programu przesiewowych badań słuchu u noworodków

K. Iwanicka-Pronicka i inni Analiza czułości i swoistości ogólnopolskiego Programu przesiewowych badań słuchu u noworodków WSTĘP Analysis of specificity and sensitivity of Polish Universal Newborn Hearing Screening Program Katarzyna Iwanicka-Pronicka 1, Marzanna Radziszewska-Konopka 1, Agnieszka Wybranowska 1, Łukasz Churawski 2 1Zakład Audiologii, Foniatrii i Laryngologii Instytutu Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka Kierownik: dr n. med. M. Radziszewska-Konopka 2Wyższa Szkoła Informatyki Stosowanej i Zarządzania pod auspicjami PAN Rektor: dr hab. inż. M. Krawczyk Summary Introduction. Polish National Universal Hearing Screening Program (PNPUHS) has got three-level structure. Audiology Outpatient Clinic in The Childrens Memoriał Health Institute in Warsaw is a center of the second and the third level. Newborns are referred to us from neonatal units, the first level in the program. We found that referred children, both with unilateral as well as bilateral referral rating in TEOAE, show a high proportion of false positive results. Aim. To analyze a diagnostic process of healthy neonates referred to our Audiology Outpatient Clinic with referral rating in one and both ears measured by TEOAE in 2005 and 2006. Assessed parameters include: attendance of patients to further diagnostics tests, with respect to their results, specificity and sensitivity of methods: TEOAE, DPOAE, analysis of final diagnoses of hearing loss. Patients: 1764 infants without risk factors of hearing loss, aged from one to six months referred with referral rating in one or both ears in TEOAE. Methods. Diagnostics methods include: otoscopy, DPOAE, AI, BOA. Incorrect results are indication for ABR examination, if not conclusive ASSR. Collected data were statistically analyzed by chi-squared test and Czupurow and V-Cramer coefficient. Results. 998 (56,5%) of 1764 examined children passed DPOAE. Only 512 (66,8%) of remaining 766 neonates carried on further investigations. Diagnosis of hearing loss was made in 449 patients (25%), including 320 (71%) with bilateral and 129 (29%) with unilateral involvement. Sensorineural hearing loss was detected in 274 children (61%), conductive in 161 (35,8%), and mixed in 14 patients (3,1%). Global PNUHSP specificity are 95,45% and sensitivity results are 95,08% respectively. Although in our Audiology Outpatient Clinic, sensitivity rate of TEOAE and DPOAE is 94,5%, and 94,4% respectively, the specificity rate of TEOAE appeared to be 36,9% and of DPOAE 79,7%. Conclusions. Universal newborn hearing screening program permit early diagnosis and intervention in neonates and infants before 6th month of age. High rate of specificity and sensitivity characterizes the Polish Program. Low rate of specificity detected in our outpatient clinic indicates the necessity to effect and cost analysis in neonatal units. Comparison of two groups with bilateral and unilateral referral rating in screening shows that higher number of patients follow diagnostic process from the group with bilateral incorrect results, more diagnoses of hearing loss was established in this group as well. Hasła indeksowe: swoistość przesiewowych badań słuchu, czułość przesiewowych badań słuchu Key words: specificity of newborn hearing screening, sensitivity of newborn hearing screening Otolaryngol Pol 2008; LXII (1): 88 95 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi Program powszechnych przesiewowych badań słuchu noworodków PPPBSN ma trójpoziomową strukturę [1]. Został opracowany i przystosowany do polskich warunków na podstawie istniejących i funkcjonujących w innych krajach standardów. Wprowadzenie programu do praktyki klinicznej, Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. 88 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1

Program powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków w czerwcu 2002 roku, umożliwiła organizacja pozarządowa Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy, która wyposażyła 440 oddziały noworodkowe i oddziały intensywnej terapii noworodka, funkcjonujące w programie jako ośrodki pierwszego poziomu, w urządzenie Ero Scan do wykonywania przesiewowych badań słuchu. Badaniem służącym za test przesiewowy jest otoemisja akustyczna wywołana trzaskiem TEOAE (transient evoked otoacoustic emission) [2]. Dzieci, u których uzyskuje się nieprawidłowy wynik TEOAE w jednym lub obu uszach, albo stwierdza się obecność czynników ryzyka uszkodzenia słuchu, w ciągu pierwszych trzech miesięcy życia kierowane są do jednego z 68 ośrodków audiologicznych drugiego poziomu w celu dalszej diagnostyki. Niemowlęta z rozpoznanym niedosłuchem kierowane są do ośrodków trzeciego poziomu, których w programie jest 13, w celu wdrożenia leczenia, protezowania aparatami słuchowymi i rehabilitacji przed ukończeniem szóstego miesiąca życia. Poradnia Audiologiczna Instytutu Pomnika-Centrum Zdrowia Dziecka (PA IP-CZD) jest jednym z ośrodków referencyjnych drugiego i trzeciego poziomu, do którego kierowane są noworodki z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego, a także dzieci z czynnikami ryzyka uszkodzenia słuchu, urodzone głównie w województwie mazowieckim. CEL W codziennej pracy obserwowano duży odsetek pacjentów kierowanych z oddziałów noworodkowych z wynikiem fałszywie dodatnim. Aby wiarygodnie ocenić czułość i swoistość programu założono wykonanie dwuletniego, prospektywnego badania w latach 2005 2006 z perspektywy pracy PA IP-CZD. Celem badania była analiza procesu diagnostycznego dzieci trafiających do Poradni z ośrodków pierwszego poziomu z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego. Zaplanowano ocenę liczby dzieci trafiających z nieprawidłowym wynikiem badania słuchu na oddziale noworodkowym przyjmowanych w Poradni Audiologicznej i ich zgłaszalność do dalszej diagnostyki w przypadku potwierdzenia nieprawidłowości. Następnie zaplanowano ocenę czułości i swoistości badania słuchu wykonanego na oddziale noworodkowym metodą TEOAE i badania słuchu wykonywanego w Poradni Audiologicznej metodą otoemisji akustycznej produktów zniekształceń DPOAE (distortion product otoacoustic emission) oraz porównanie otrzymanych wyników. Zaplanowano także analizę postawionych rozpoznań. MATERIAŁ I METODY Badaniem objęte zostały dzieci, które zgłosiły się do Poradni Audiologicznej IP-CZD w latach 2005 2006 w celu weryfikacji nieprawidłowego wyniku przesiewowego badania słuchu. Dzieci kierowane były z 56 oddziałów noworodkowych województwa mazowieckiego z nieprawidłowym wynikiem badania metodą TEOAE. W 2005 roku PA IP-CZD była w województwie jednym z pięciu ośrodków drugiego poziomu referencyjnego, a w 2006 roku jednym z siedmiu. Do grupy badanej zakwalifikowano łącznie 1764 dzieci w wieku od 1 do 6 miesięcy. Wśród kryteriów wyłączenia z grupy badanej dzieci, uwzględniono następujące czynniki ryzyka uszkodzenia słuchu: wcześniactwo poniżej 33 tygodnia ciąży, urodzeniową masę ciała poniżej 1500 g, wada wrodzona w obrębie szyi i głowy, zespół wad skojarzonych z niedosłuchem, leczenie metodą sztucznej wentylacji powyżej tygodnia, podawanie leków ototoksycznych, infekcja wewnątrzmaciczna z grupy TORCH, transfuzja wymienna z powodu hiperbilirubinemii, przebycie: zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, ropnego zapalenia ucha środkowego lub urazu głowy a także pozostałych dzieci kierowanych z oddziałów intensywnej terapii noworodka. Z grupy badanej nie wyłączono niemowląt obciążonych rodzinnym występowaniem niedosłuchu. Badania prowadzono według własnego, dwuetapowego standardu. W pierwszym etapie wykonywano: otoskopię oraz badania dodatkowe: DPOAE, audiometrię impedancyjną (AI) i badanie behawioralnej audiometrii obserwacyjnej BOA (behavioral observation audiomerty). U dzieci z prawidłowymi wynikami badań pierwszego etapu nie wyznaczano terminu następnej wizyty. Rodzice informowani byli o możliwości wystąpienia niedosłuchu w czasie dalszego rozwoju dziecka, otrzymywali broszurę ze szczegółowymi informacjami o etapach rozwoju reakcji słuchowych i mowy oraz zalecenie zgłoszenia się do poradni w razie zauważenia nieprawidłowości. Do drugiego etapu kwalifikowano dzieci z nieprawidłowym wynikiem DPOAE. Drugi etap obejmował otoskopię, AI oraz badanie słuchowych Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 89

K. Iwanicka-Pronicka i inni Tabela I. Pacjenci zakwalifikowani do drugiego etapu badać, diagnostyki metod ABR. Wyniki badania DPOAE w odniesieniu do wyników TEOAE na oddziale noworodkowym DPOAE UL-K i UP-K DPOAE UL-K i UP-N DPOAE UL-K i UL-N Suma TEOAE UL-K i UP-K 434 34 21 489 TEOAE UL-K i UP-N 15 124 6 145 TEOAE UL-K i UL-N 13 2 117 132 Suma 462 160 144 766 UL ucho lewe, UP ucho prawe, K wynik nieprawidłowy, N wynik prawidłowy Tabela II. Zgłaszalność pacjentów z nieprawidłowym wynikiem badania DPOAE do diagnostyki metodą ABR DPOAE UL-K i UP-K DPOAE 1 ucho - K Suma Pacjenci zgłaszający się do diagnostyki 344 (75,8%) 168 (50,9%) 512 (66,8%) Pacjenci, nie zgłosili się do dalszej diagnostyki 118 (24,2%) 136 (49,1%) 254 (33,2%) K wynik nieprawidłowy Tabela III. Ogólna charakterystyka postawionych rozpoznań Niedosłuch Obustronny Jednostronny Ogółem Zmysowo-nerwowy 212 (47,2%) 62 (13,8%) 274 (61%) Przewodzeniowy 95 (21%) 66 (15%) 161 (36%) Mieszany 13 (2,8%) 1 (0,2%) 14 (3%) Ogółem 320 (71%) 129 (29%) 449 (100%) potencjałów wywołanych z pnia mózgu ABR (auditory brainstem responses), a w przypadku nie zarejestrowania odpowiedzi z pnia mózgu badanie potencjałów stanu ustalonego ASSR (auditory stand steady responses). U pacjentów z podwyższonymi progami słyszenia różnicowano charakter niedosłuchu na podstawie wyników powyższych badań. Dla potrzeb pracy opracowano komputerową bazę danych w programie Microsoft Access. Przeprowadzono analizę statystyczną w oparciu o testy: chi-kwadrat i współczynnik Czupurowa i V-Cramera. Analizowane parametry obejmowały: zgłaszalność na badanie ABR, czułość i swoistość testów TEOAE i DPOAE, typy rozpoznanych niedosłuchów. WYNIKI Stwierdzono, że bezwzględne wartości wyników uzyskanych w dwóch kolejnych latach badania zarówno w pierwszym, jak i drugim etapie są porównywalne, dlatego zdecydowano przedstawić je łącznie. Do pierwszego etapu badań zostało zakwalifikowanych 1764 pacjentów. W tej grupie znalazło się 819 dzieci skierowanych z oddziałów noworodkowych z nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE obojga uszu i 945 skierowanych z nieprawidłowym wynikiem badania jednego ucha: 496 z nieprawidłowym wynikiem badania UL i 449 z nieprawidłowym wynikiem badania UP. Po przeprowadzeniu badań diagnostycznych pierwszego etapu prawidłowe wyniki uzyskało 998 niemowląt (56,5%), w tym 330 skierowanych z nieprawidłowym wynikiem badania obojga uszu, 351 z nieprawidłowym wynikiem TEOAE UL i 317 z nieprawidłowym wynikiem badania UP. Do drugiego etapu badań diagnostycznych zakwalifikowano 776 pacjentów. Wyniki testu DPOAE w tej grupie, oraz korelacje wyników badania TEOAE i DPOAE przedstawiono w tabeli I. P = 0,001, T xy = 0,79,V = 0,652 Dane przedstawione w tabeli I wskazują na dużą zgodność testów TEOAE i DPOAE, co potwierdzono metodami analizy statystycznej. Odsetek wyników zgodnych dla UL wynosi 95,74%, dla UP 94,2%. U 28 pacjentów skierowanych z nieprawidłowym wynikiem TEOAE jednego ucha (15 UL i 13 UP) otrzymaliśmy w badaniu DPOAE wynik obustronnie nieprawidłowy, a u 8 pacjentów skierowanych z nieprawidłowym wynikiem badania jednego ucha (6 UL i 2 UP) otrzymaliśmy w badaniu DPOAE wyniki odwrotne, niezgodne. Odsetek wyników niezgodnych dla UL wynosi 14,4% dla UP 11,36%. Do drugiego etapu do diagnostyki wyselekcjonowano 766 dzieci: 489 kierowanych z nieprawidłowym wynikiem TEOAE obojga uszu i 277 z nieprawidłowym wynikiem TEOAE jednego ucha. 90 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1

Program powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków Tabela IV. Rozpoznania postawione u pacjentów z nieprawidłowym wynikiem TEOAE obojga uszu. W tabeli przedstawiono rozpoznania w zależności od wyniku badania DPOAE w pierwszym etapie diagnostyki DPOAE UL-K, UP-K DPOAE UP-K, UL-N DPOAE UP-N, UL-K Suma Liczba pacjentów 434 21 34 489 Obustronny niedosłuch przewodzeniowy 84 1 0 85 Jednostronny niedosłuch przewodzeniowy 12 1 0 13 Obustronny niedosłuch odbiorczy 196 1 4 201 Jednostronny niedosłuch odbiorczy 9 0 3 12 Obustronny niedosłuch mieszany 13 0 0 13 Jednostronny niedosłuch mieszany 1 0 0 1 Łączna liczba postawionych rozpoznań 315 3 7 325 K - wynik nieprawidłowy, N - wynik prawidłowy Tabela V. Rozpoznania postawione u pacjentów z nieprawidłowym wynikiem TEOAE jednego ucha Wynik TEOAE i DPOAE TEOAE UP-K, UL-N TEOAE i DPOAE TEOAE UP-N, UL-K TEOAE i DPOAE Suma DPOAE UL-K, UP-K UP-K, UL-N DPOAE UL-K, UP-K UP-N, UL-K Liczba pacjentów 13 117 15 124 269 Obustronny niedosłuch przewodzeniowy 0 6 1 3 10 Jednostronny niedosłuch przewodzeniowy 0 30 2 21 53 Obustronny niedosłuch odbiorczy 2 0 2 7 11 Jednostronny niedosłuch odbiorczy 2 19 0 29 50 Suma 4 55 5 60 124 K - wynik nieprawidłowy, N - wynik prawidłowy Dla przejrzystości w powyższej tabeli nie ujęto 8 pacjentw z odwrotnymi wynikami badań TEOAE i DPOAE, ponieważ nie postawiono u nich rozpoznania niedosłuchu Zgłaszalność pacjentów do drugiego etapu badań przedstawiono w tabeli II. Do badania ABR zgłosiło się 75,8% pacjentów z nieprawidłowym wynikiem obojga uszu i połowa pacjentów z nieprawidłowym wynikiem jednego ucha. U 52 pacjentów nie udało się zarejestrować odpowiedzi z pnia mózgu, w celu ustalenia progów słyszenia diagnostykę rozszerzono u nich o badanie ASSR Łącznie niedosłuch rozpoznano u 449 dzieci, co stanowi 25% badanych. W tabeli III przedstawiono ogólną charakterystykę postawionych rozpoznań (tab. III). Niedosłuch obustronny zdiagnozowano u 320 pacjentów (71%), jednostronny u 129 (29%). Niedosłuch zmysłowo-nerwowy stwierdzono u 276 (60%), przewodzeniowy u 161 (37%) a mieszany u 14 (3,2%). W tabeli IV przedstawiono rozpoznania postawione u pacjentów z obustronnie nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE. W powyższej grupie niedosłuch rozpoznano u 325 dzieci co stanowi 66,5% pacjentów zakwalifikowanych do drugiego etapu badania (z nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE obojga uszu) w tym niedosłuch obustronny zdiagnozowano u 299 dzieci (61,2%) jednostronny u 26 (5,3%). W tabeli V pokazano rozpoznania pacjentów z jednostronnie nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE. W grupie pacjentów kierowanych z nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE jednego ucha, rozpoznanie niedosłuchu prawostronnego postawiono u 51 pacjentów (40%), lewostronnego u 52 dzieci (37%), natomiast obustronnego u 21 dzieci (2,2%), w tym niedosłuch zmysłowonerwowy stwierdzono u 11 dzieci (1,1%). Swoistość PPPBSuN na poziomie ogólnopolskim wynosi 95,08%, w województwie mazowieckim 95, 15% [3]. Na podstawie analizy uzyskanych wyników obliczono wartości wskaźników czułości i swoistości badań TEOAE i DPOAE z punktu widzenia pracy ośrodka drugiego poziomu. Czułość metod TEOAE wynosi 94,5%, DPOAE 94,4%, natomiast swoistość TEOAE kształtuje się na poziomie 36,9%, DPOAE 79,7%. DYSKUSJA Test TEOAE [2] stosuje się do przesiewowych badań słuchu u noworodków m.in. w Polsce [4], Francji [5], Niemczech [6], Hiszpanii [7] Malezji [8]. Metodą najbardziej konkurencyjną, używaną jako test screeningowy do badania słuchu nowo- Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 91

K. Iwanicka-Pronicka i inni rodków w niektórych europejskich i większości amerykańskich ośrodków [9], także w Meksyku [10], jest zautomatyzowana metoda badania potencjałów wywołanych z pnia mózgu AABR (automated auditory brainstem responses) [11]. Obie metody charakteryzuje zautomatyzowany odczyt wyniku, co daje możliwość wykonywania testu przez przeszkolony, niewykwalifikowany personel. Zalety badania TEOAE w porównaniu z AABR to prostota wykonania i krótki czas trwania badania, także możliwość wychwycenia pacjentów z niskotonowym ubytkiem słuchu. AABR charakteryzuje się większą czułością i swoistością niż TEOAE, badanie pozwala na wykrycie pacjentów z neuropatią słuchową. Nieprawidłowe wyniki uzyskane w obu porównywanych powyżej testach, we wszystkich krajach, weryfikuje tradycyjne badanie potencjałów słuchowych wywołanych z pnia mózgu (ABR) [12]. Badania prowadzone przez Berg [13] na Oddziałach Intensywnej Terapii w Nowym Jorku wykazały, że w grupie dzieci z czynnikami ryzyka uszkodzenia słuchu neuropatie słuchowe występują u 24% pacjentów z niedosłuchem, stąd uważa się, że na Oddziałach Intensywnej Terapii testem przesiewowym powinno być AABR. W Amerykańskim Stanie Colorado [14] test przesiewowy metodą AABR wykonuje się w 52 szpitalach położniczych, metodą TEOAE jedynie w trzech szpitalach, w dwóch pozostałych obydwoma powyższymi metodami. W Taipei [15], Australii [16], Grecji [17], Hong Kongu [18] prowadzono badania porównujące efektywność prowadzenia przesiewowych badań słuchu metodą TEOAE, AABR i obydwoma metodami równocześnie. Otrzymano zgodne wyniki. Udowodniono większą czułość i swoistość metody AABR od TEOAE. Wykazano niższy odsetek pacjentów kierowanych do dalszej diagnostyki i dużo niższe koszty prowadzenia programu po zastosowaniu obu metod równocześnie. Wyniki badań Mc Phersona [19], porównujące badania przesiewowe metodami TEOAE, TBOAE (Toneburst) i obydwoma i jednocześnie także wykazały przewagę zastosowania obu metod. Pomimo większej efektywności metody AABR wybór testu TEOAE do przeprowadzania badań słuchu noworodków w Polsce jest całkowicie uzasadniony [1, 4]. Oddziały noworodkowe nie były wyjściowo przystosowane pod względem lokalowym i zatrudnionego personelu do przeprowadzania przesiewowych badań słuchu. Do wykonywania AABR potrzebne jest oddzielne, wyciszone pomieszczenie, w którym mogą być wykonywane badania słuchu śpiącym dzieciom, po wcześniejszym przyklejeniu im elektrod do głowy. Gabinet taki powinien być przystosowany do pracy przez całą dobę, co wiąże się z koniecznością zatrudnienia osób wykonujących na oddziale jedynie badania słuchu. Badanie AABR jest czasochłonne, więc w przypadku wybudzenia się w trakcie badania śpiącego dziecka AABR należy powtórzyć jeszcze w trakcie krótkiego pobytu na oddziale noworodkowym. Urządzenie Ero Scan do TEOAE jest małe, przenośne, łatwe w obsłudze, niewymagające oddzielnego pomieszczenia, umożliwiające wykonanie krótko trwającego badania przez pielęgniarkę na oddziale, w miejscu gdzie przebywa noworodek. Być może większe nakłady finansowe na sektor ochrony zdrowia w Polsce, dokładne liczenie kosztów i analizy pozwolą nieco zmodyfikować istniejący program. Z grupy badanej 1764 dzieci, które zgłosiły się do Poradni Audiologicznej z nieprawidłowym wynikiem TEOAE, prawidłowy wynik badania DPOAE uzyskano u 998 (56,5%). W programie saudyjskim [20] po wstępnej weryfikacji (metodą TEOAE) wyniku badania przesiewowego wynik prawidłowy otrzymano u 71% dzieci. Wyniki z Grecji przedstawione przez Korresa [21] pokazują jeszcze wyższy odsetek wyników fałszywie dodatnich otrzymywanych w oddziałach noworodkowych na poziomie 79,9%. Nieprawidłowy wynik badania TEOAE w oddziale noworodkowym u prawidłowo słyszącego dziecka może wynikać z niemożności rejestracji otoemisji akustycznych wywołanych z powodu zalegania w przewodach słuchowych zewnętrznych u noworodków w pierwszych dniach życia wód płodowych czy woszczyny. Inną przyczyną nieprawidłowego wyniku badania TEOAE może być przejściowy niedosłuch przewodzeniowy spowodowany obecnością resztek tkanki mezenchymalnej w jamie bębenkowej w pierwszych miesiącach życia, albo pojawieniem się wysięku za błoną. Wysięk za błoną u noworodków najczęściej związany jest z przedostawaniem się połykanych w okresie porodu wód płodowych przez trąbkę słuchową do jamy bębenkowej, czasami także może mieć związek z alergią. W naszych badaniach uzyskaliśmy wysoką zgodność wyników badań TEOAE i DPOAE dla UL 95,7% dla UP 94,2%. Potwierdzają to testy: chi-kwadrat, współczynnik Czupurowa i V-Cramera, które wykazały istotną zależność między metodami, siła 92 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1

Program powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków tych zależności jest bardzo duża. Niezgodność wyników obu badań wynosi dla UL 14,4% i 11,3% dla UP. Rejestrację otoemisji akustycznej wywołanej TEOAE w pierwszych dniach życia i jej brak po kilku miesiącach można próbować tłumaczyć pojawieniem się niedosłuchu przewodzeniowego związanego z wysiękiem za błoną, niedosłuchem odbiorczym ujawniającym się dopiero w okresie niemowlęctwa, obecnością mieszanej postaci neuropatii, lub możliwym popełnieniem błędu w odczycie badania TEOAE. Diagnostyka pacjentów w PA IP-CZD odbywa zgodnie z aktualnymi zaleceniami Joint Committee of Infant Hearing JCIH [22], zgodnie z którymi weryfikacja nieprawidłowego wyniku badania przesiewowego ma miejsce w przeciągu pierwszych trzech miesięcy życia dziecka, pełna diagnostyka metodami ABR i ASSR i protezowanie aparatami słuchowymi odbywa się przed ukończeniem 6 miesiąca życia. Duża liczba pacjentów wymagających diagnostyki metodą ABR i jedno stanowisko do badania w Poradni sprawia, że terminy oczekiwania na badanie wynoszą do dwóch miesięcy. Stąd, u pacjentów z przejściowym niedosłuchem przewodzeniowym obecnym przy pierwszym badaniu często w badaniu ABR obserwujemy normę. Niestety z powodu długich terminów oczekiwania na diagnostykę nie możemy pochwalić się statystycznym przekroczeniem terminów zalecanych przez JCIH. Doniesienia z innych krajów pokazują, że w codziennej praktyce przyjęte są bardziej restrykcyjne, lokalne wytyczne. Program działający w Wielkiej Brytanii [23] zakłada weryfikację nieprawidłowego wyniku badania przesiewowego w ciągu pierwszych pięciu tygodni życia dziecka, pełną diagnostykę audiologiczną metodą ABR w ciągu 10 tygodni życia a protezowanie aparatami słuchowymi średnio około 16 tygodnia życia dziecka. Doniesienia Barros Boishardy [5] o funkcjonowaniu programu we Francji pokazują, że weryfikacja prowadzona metodą TEOAE, odbywa się w ciągu pierwszego miesiąca życia dziecka. Pastorino [24] przedstawił program włoski, w którym badanie weryfikujące pierwszy test, także metodą TEOAE jest wykonywane w pierwszych 2 4 tygodniach życia dziecka. Habib podkreślił [20], że w Arabii Saudyjskiej drugie badanie TEOAE odbywa się w piątej dobie życia, pełna weryfikacja metodą ABR w 5 miesiącu życia. W Malezji natomiast powtórne badanie TEOAE przeprowadzane jest w drugim miesiącu życia, a u dzieci, u których wynik jest nadal nieprawidłowy dodatkowo w 3 miesiącu życia [25]. Analiza własna zgłaszalności pacjentów do dalszej diagnostyki wykazała, że u dzieci, u których wstępna weryfikacja nieprawidłowych wyników metodą DPOAE nie wypadła pomyślnie średnia zgłaszalność do dalszej diagnostyki metodą tradycyjnego ABR kształtowała się w ciągu dwóch lat na poziomie 67%; w 2005 roku wynosiła blisko 76%, w roku 2006 niespełna 51%. Widoczna jest jednak w obu analizowanych latach prawidłowość, że w przypadku dzieci, które uzyskały nieprawidłowy wynik badania DPOAE obojga uszu do dalszej diagnostyki nie zgłosiło się 25% pacjentów, a przy nieprawidłowym wyniku badania DPOAE w jednym uchu diagnostykę kontynuowała jedynie połowa wyselekcjonowanych dzieci. Badania amerykańskie z Colorado [14] są zbieżne z naszymi wynikami z 2005 roku, gdzie z grupy dzieci skierowanych do dalszej diagnostyki zgłosiło się 76%. Lieu z St. Louis [26] przeprowadziła anonimowy, telefoniczny kwestionariusz, w sprawie konieczności wykonywania dalszej diagnostyki audiologicznej w grupie 60% rodziców dzieci, które otrzymały nieprawidłowy wyniki badania przesiewowego przeprowadzonego na Oddziale Intensywnej Terapii. Wyniki wykazały, że 31% badanych rodziców mimo otrzymanych wytycznych nie zgłosiła się do ośrodków audiologicznych, wśród pozostałych 71%, którzy zgłosili się do dalszej diagnostyki jedynie 30% dzieci zostało zbadanych przed 6 miesiącem życia. Wyniki doniesienia z Malezji przedstawione przez Khairi MD są zbieżne z naszymi wynikami [8]. Z wyselekcjonowanej do dalszej diagnostyki grupy dzieci zgłosiło się na badanie ABR jedynie 67%. Przedstawiane w literaturze doniesienia pokazują wzorową dyscyplinę pacjentów z Meksyku [10], gdzie stwierdzono 100% zgłaszalność pacjentów na badanie ABR. Podobnie wysokie wyniki, na poziomie 97% przedstawił Nennstiel-Ratzel z Niemiec [6] i 99,5% Gonzalez de Aledo Linos z Hiszpańskiej Cantabrii [7]. Otrzymane wyniki własne pokazują prawie jednakową czułość badań przeprowadzonych metodami TEOAE i DPOAE na poziomie blisko 95%. Czułość testu Polskiego jest dość wysoka i porównywalna z doniesieniami literaturowymi. Mendez Colunga przedstawiając funkcjonowanie programu w Hiszpanii [27] przedstawił czułość wykonywanego tam testu TEOAE na poziomie 99,7%. Wartości wskaźnika czułości testów TEOAE i DPOAE kształtują się na poziomie opisywanym w literaturze, natomiast parametry swoistości wymagają omówienia. Przedstawione zostały trzy Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 93

K. Iwanicka-Pronicka i inni wartości, które różnią się od siebie: swoistość TEOAE na poziomie ogólnopolskim 95,08%, swoistość TEOAE w poradni drugiego poziomu 36,9% i swoistość DPOAE w poradni drugiego poziomu 79,7%. Parametr swoistości odnosi się do zdrowych pacjentów, pokazuje stosunek liczby zdrowych noworodków z wynikiem prawidłowym do wszystkich zdrowych z wynikiem prawidłowym i fałszywie dodatnim. Wynik swoistości badania TEOAE z punktu widzenia poradni drugiego poziomu jest z logicznego punktu widzenia nieprawdziwy, ponieważ nie uwzględnia noworodków z prawidłowym wynikiem, które otrzymały certyfikat na oddziale noworodkowym i do Poradni Audiologii nie zostały skierowane. Wartość ta jest jednak z perspektywy pracy poradni i z perspektywy organizacji ochrony zdrowia istotna i warta uwagi. Przede wszystkim pokrywa się z codziennymi obserwacjami dużego odsetka pacjentów trafiających z oddziałów noworodkowych z wynikiem fałszywie dodatnim. Wiąże się to z kilkoma praktycznymi implikacjami. Pierwszym jest niepotrzebne wywołanie niepokoju rodziców o stan słuchu swojego zdrowego dziecka. Kolejnym, może najistotniejszym dla efektywności pracy poradni, wydłużanie czasu oczekiwania na diagnostykę, protezowanie aparatami słuchowymi i rozpoczęcie rehabilitacji słuchu i mowy, dzieci z wadą słuchu. Wartość ogólnopolska swoistości i wartość swoistości badania DPOAE to wyniki prawdziwe, odpowiadające danym literaturowym. Wartość ogólnopolska na poziomie 95% jest lepsza w porównaniu z wynikiem hiszpańskim kształtującym się na poziomie 90,9% otrzymanym przez Mendeza Colunga [27], mimo różnic metodologicznych przemawiających na korzyść wyniku hiszpańskigo. Test przesiewowy w Hiszpanii wykonuje się później niż w Polsce, średnio w 71 dniu życia dziecka, ponadto odsetek dzieci z wrodzonym niedosłuchem jest niższy w Hiszpanii niż w Polsce. WNIOSKI 1. Badania prowadzone w województwie mazowieckim potwierdzają, że badania przesiewowe słuchu noworodków wykonywane zgodnie z zaleceniami JCIH pozwalają na interwencję diagnostyczno-terapeutyczną u niemowląt przed ukończeniem szóstego miesiąca życia. 2. Mimo wysokich wartości wskaźnika czułości i swoistości na poziomie ogólnopolskim wartość swoistości na poziomie ośrodka drugiego poziomu jest niska, wymaga to przeprowadzenia szczegółowej analizy kosztów i modernizacji pracy oddziałów noworodkowych. 3. Stwierdza się wysoką korelację wyników testów TEOAE i DPOAE. 4. Zgłaszalność do diagnostyki metodą ABR jest o 25% wyższa w grupie niemowląt z nieprawidłowym wynikiem testu obojga uszu niż w grupie z nieprawidłowym wynikiem badania jednego ucha. 5. Liczba pacjentów z rozpoznanym niedosłuchem obustronnym w grupie pacjentów z nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE obojga uszu jest większa niż liczba pacjentów ze zdiagnozowanym niedosłuchem jednostronnym w grupie pacjentów z nieprawidłowym wynikiem badania TEOAE tylko jednego ucha. 6. Odsetek pacjentów z rozpoznanym niedosłuchem prawostronnym i lewostronnym jest podobny. PIŚMIENNICTWO 01. Radziszewska-Konopka M. Program powszechnych przesiewowych badań słuchu noworodków w Polsce organizowany przez Fundację Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy. Audiofonologia 2002; 21: 107 119. 02. Kemp DT. Stimulated acoustic emission frora the human ear. J Acoust Soc Am 1978; 64:1 386 391. 03. Radziszewska-Konopka M. Realizacja badań przesiewowych słuchu noworodków w Polsce, II Ogólnopolski Zjazd Pielęgniarek i Położnych Oddziałów Neonatologicznych Warszawa, 29-30 czerwca 2007. 04. Wróblewska-Seniuk K, Chojnacka K, Pucher B, Szczapa J, Gadzinowski J, Grzegorowski M. The result of newborn hearing screening by means of transient evoked otoacoustic emissions Int J Ped Otorhinolarygol 2005; 69: 1351 1357. 05. De Barros Boishardy A, Lenoir FM, Brami P, Kapella M, Obstoy MF, Amstutz-Montadert I, i wsp. Universal hearing screening: 10,835 newborn tested in maternity wards of geographical Department of Eure. France Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2005;122(5): 223 230. 06. Nennstiel-Ratzel U, Arenz SV, Kries RM, Strutz J. The model project newborn auditory screening in the Upper Palatinate High process and result quality of an interdisciplinary concept FfNO 2006; l0 Epub. 07. Gonzalez de Aledo Linos A, Bonilla Miera C, Morales Angulo C, Gomez Da Casa F, Barrasa Benito J Universal newborn hearing screening in Cantabria (Spain) results of the first two years An Pediatrics 2005; 62(2): 135 140. 94 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1

Program powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków 08. Khairi MD, Din S, Shahid H, Normastura AR. Hearing screening of infants in neonatal unit, Hospital Universiti Sains Malysia using transient evoked otoacoustic emission. J Laryngol Otol 2005; l 19(9): 678 683. 09. White KR. Realities Myths and Challenges of newborn hearing screening in the United States. Am J Audiol 1997; 6(3): 95 99. 10. Yee-Arellano HM, Leal-Garza F, Pauli-Muller K. Universal newborn hearing screening in Mexico: Results of irst 2 years. Int J Pediart Otorhinolayngol 2006; 14. 11. McFarland WH, Simmons FB, Jones FR. An automated hearing screening techniąue for newborns. J Speech Hearing Disorders 1980; 45: 495 503. 12. Davis H. Brainstem and other responses in electric response audiometry. Ann Otol 1976; 85: 3 13. 13. Berg AL, Spitzer JB, Towers HM, Bartosiewicz C, Diamond BE. Newborn hearing screening in the NICU: Profile of failed auditory brainstem response/passed otoacoustic emission. Pediatrics 2005; l 16(4): 933 938. 14. Mehl Al, Thomson V. The Colorado newborn hearing screening project, 1992 1999: on the threshold of effective population-bases universal newborn hearing screening. Pediatrics 2002; 109(l): E7. 15. Lin HC, Shu MT, Lee KS, Ho GM, Fu TY, Bruna S, i wsp. G Comparison of hearing screening programs between one step with transient evoked otoacoustic emission (TEOAE) and two steps with TEOAE and automated auditory brainstem response. Laryngoscope 2005; l 15(11):1957 1962. 16. Bailey HD, Bower C, Kirshnaswamy J, Coates HL. Newborn hearing screening in Western Australia Med J Aust 2002; 177(4): 172 173. 17. Korres SG, Balatsouras DG, Lyra C, Kandiloros D, Ferekidis E. A comparison of automated auditory brainstem responses and transient evoked otoacoustic emissions for universal newborn hearing screening Med Sci Monit 2006;12(6): CR260 263. 18. Lam BCC. Newborn hearing screening in Hong Kong. Hong Kong Med J 2006 12: 212 218. 19. McPherson B, Li SF, Shi BX, Tang JL, Wong BY. Neonatal hearing screening: evaluation of tone-burst and click-evoked otoacoustic emission test criteria Ear Hear 2006; 27(3): 256 262. 20. Habib HS, Abdelgaffar H. Neonatal hearing screening with transient evoked otoacoustic emissions in Western Saudi Arabia. Int J Pediatr Otorinolaryngol 2005; 699(6): 839 842. 21. Korres SG, Balatsouras DG, Vlachou S, Kastanioudakis IG, Ziavara NV, Ferekidis E Overcoming difficulties in implementing a universal newborn hearing screening program. Turk J Pediatr 2005; 47(3): 203 212. 22. Joint Committee on Infant Hearing 2000 Position statement. Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Ped 2000; 106(4): 798 817. 23. Uus K, Bamford J. Effectivness of population-based newborn hearing screning in England: ages of interventions and profile of cases. Pediatrics 2006; 117(5): e887 893. 24. Pastorino G, Ergi P, Mastrangelo M, Ravazzani P, Tognola G, Parazzini M, i wsp. The Milan Project: a newborn hearing screening programme. Acta Paediatr 2005; 94(4): 458 463. 25. Abdullah A, Hazim MY, Almyzan A, Jamilah AG, Raslin S, Ann MT, i wsp. Newborn hearing screening: experience in a Malysian hospital Singapore. Med J 2006; 47(l): 60 64. 26. Lieu JE, Karzon RK, Mange CC. Hearing screening in the neonatal intensive care unit: follow-up of referrals Am. J Audiol 2006; 15: 66 74. 27. Mendez Colunga JC, Alvarez Mendez JC, Carreno Villarreal JM, Alvarez Zapico MJ, Manriąue Estrada C, Fernandez Alvarez ML, i wsp. Neonatal hearing loss screening: our results three years after starting the program. Acta Otorrinolaryngol Esp 2005; 56(7): 285 289. Adres autora: dr n. med. Katarzyna Iwanicka-Pronicka Zakład Audiologii Foniatrii i Laryngologii Instytut Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka ul. Dzieci Polskich 20 04-730 Warszawa Pracę nadesłano: 10.08.2007 r. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 95