Drgawki, prężenia i napady padaczkowe w OIT (i nie tylko!) Maria Mazurkiewicz-Bełdzińska Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii Gdański Uniwersytet Medyczny
2 grupy pacjentów Pacjenci przyjmowani do OIT z powodu napadów Pacjenci przebywający na OIT, u których występują napady
Napady padaczkowe Jedna z częstszych przyczyn kierowania pacjenta na SOR Również dość częsta przyczyna hospitalizacji na oddziałach intensywnego nadzoru Niebywale istotna diagnoza i klasyfikacja incydentu
Podstawowe zadanie diagnostyczne Właściwa klasyfikacja zjawiska napadowego Napad padaczkowy jak element choroby padaczki stan padaczkowy Ostre drgawki objawowe stan padaczkowy Napadowe zaburzenia nie padaczkowe stan padaczkowy rzekomy Inne pojedyncze epizody napadowe
Przyczyny błędnej diagnozy Atypowa prezentacja napadu Niedokładne dane z wywiadu Nakładanie się manifestacji klinicznych
Przyczyny trudności w postawieniu diagnozy padaczki Diagnoza najczęściej postawiona na podstawie opisu: (lekarz z reguły nie widzi napadu i musi polegać na opisach) Badania dodatkowe w tym EEG nie są 100% PEWNE!!! Trudności jeszcze większe gdy pacjent ma: Upośledzenie umysłowe i/lub ruchowe Współistnienie napadów padaczkowych i niepadaczkowych
Wartość rutynowego EEG Nie powinno być niedoceniane: EEG jest jedynym narzędziem które może zobrazowań czynność napadową Pomaga w rozpoznaniu i potwierdzeniu diagnozy Pomaga w rozpoznaniu zespołowym Nie powinno być przeceniane: Pacjenci z napadami ogniskowymi mogą mieć prawidłowe EEG nawet śródnapadowe Więcej niż 10% zdrowych może mieć niespecyficzne zmiany w EEG a 1 % czynność napadową.
Jakie są różnice między opisem a rzeczywistym wyglądem napadu?
Badania na OIT
Dorośli Dzieci Po stanie padaczkowym GTCS 48% 26-57% SAH 10-19% (ale NSE częste - 13%) TBA 18-33% 14-70% Infekcje OUN 10-33% 16-100% Po operacjach neurochirurgicznych 23% 71% Niedotlenie/niedokrwienie jako poiwkłanie zatrzymania AS lub oddechu 10-59% 16-79% Guzy mózgu 23-37% 19-66% Ostra faza udaru niedokrwiennego 6-27% 20-71% Padaczkopochodne 33-39% 11-79% Encefalopatia związane z posocznicą 32% 58%
A definition and classification of status epilepticus Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus Eugen Trinka 1,2,3,*, Hannah Cock 4, Dale Hesdorffer 5, Andrea O. Rossetti 6, Ingrid E. Scheffer 7, Shlomo Shinnar 8, Simon Shorvon 9 anddaniel H. Lowenstein 10 Article first published online: 4 SEP 2015!!!! DOI: 10.1111/epi.13121
Nowa definicja Stan padaczkowy jest stanem spowodowanym albo utratą mechanizmów odpowiedzialnych za zakończenie napadów lub pojawieniem się mechanizmów które prowadzą do przedłużenia się napadów. 2 odcięcia czasowe t1i t2
Czas T1 czas po którym napad klasyfikowany jest jako ciągła czynność napadowa continous seizure activity T2- czas po którym stan napadowy powoduje nieodwracalne odległe konsekwencje (śmierć neuronów, uszkodzenie neuronów, nieodwracalne modyfikacje sieci neuronalnych)
Operational dimensions with t 1 indicating the time that emergency treatment of SE should be started and t 2 indicating the time at which long-term consequences may be expected
Klasyfikacja stanów padaczkowych NOWA (Trinka,2015) 44 kryteria Semiologia Etiologia Obraz EEG Wiek występowania
Klasyfikacja stanu padaczkowego: A. 1. Drgawkowy A.1 a. Uogólniony drgawkowy A 1.b. Ogniskowy rozwijający się do obustronnych objawów drgawkowych A 1.c. Nie wiadomo czy ogniskowy czy uogólniony A. 2 Miokloniczny A 2.a. ze śpiączką A 2 b bez śpiączki A3. Ogniskowy ruchowy A 3 a Powtarzające się napady ogniskowe ruchowe (Jacksonowskie) A 3 b Padaczkaczęściowa ciagła A 3 c Stan napadów adwersyjnych A 3 d Stan napadów okuloklonicznych A 3 e. Sródnapadowe porażenie (focal inhibitory seizures) A 4 Stan napadów tonicznych A 5 Stan hiperkinetyczny
B.. Bez dominujących objawów ruchowych B 1 NCSE ze śpiączką B 2 NCSE bez śpiaczki B 2 a. Uogólnione B 2 a a Typowych napadów nieświadomości B 2 ab Nietypowych napadów nieświadomości B 2 a c Stan napadów mioklonicznych nieświadomości B 2 b Ogniskowe B 2 ba bez utraty świadomości (aura continua z objawami autonomicznymi, czuciowymi, wzrokowymi, węchowymi, psychicznymi i słuchowymi) B 2 bb Stan afatyczny B 2 bc Z utrata swiadomości B 2 c Nie wiadomo czy uogólnione czy ogniskowe B 2 c a Stan autonomiczny
Ostry, odległy, postepujacy Zdefiniowane zespoły elektrokliniczne Nieznany
3 kryterium - Obraz EEG 1. Lokalizacja uogólnione (również obustronne synchroniczne, zlateralizowane, obustronne niezależne,wieloogniskowe) 2. Wzór wyładowania periodyczne, rytmiczna czynność delta, zespoły iglica/fala ostralub falaostra wolna 3. Morfologia liczba faz (np. zmiany trzyfazowe) amplituda całkowita i relatywna, polaryzacja) 4. Związane z czasem- częstotliwość, czas trwania, zmienność dobowa, występowanie nagłe, stopniowe, dynamika (ewoluująca, fluktuująca i statyczne) 5. Modulacja indukowane przez bodziec vs spontaniczne 6. Efekt stosowanego leczenia na EEG
4 kryterium - Wiek 1. Noworodki 0-30 dni 2. Niemowlęta 1 miesiąc do 2 lat 3. Dzieci > 2 12 lat 4. Wiek młodzieńczy i dorosły >12 59 lat 5. Wiek starszy > 60 lat
Jakie stany mogą imitować napady powodując mylne rozpoznanie? Napady psychogenne Łagodne objawy niespecyficzne interpretowane jako napady Omdlenia Hipoglikemia Napadowe dyskinezy
Padaczka a napady psychogenne Padaczka Stereotypowe Czas trwania < 2 min Oczy otwarte Nietrzymanie moczu Występowanie podczas snu Obrażenia PNES Czynniki wyzwalające (np. gabinet lekarski) Wysoka częstotliwość bez efektu LPP Zaburzenia psychiatryczne fibromyalgia lub ból przewlekły
Napady psychogenne Z reguły PNES są łatwe w interpretacji ale
Trudności w PNES Nieprawidłowości w EEG Współistniejąca padaczka MIT : wielu pacjentów z PNES ma też padaczkę (dane historyczne bez badań) FAKT tylko 9 13 %
Dokładność diagnozy klinicznej Niech Pan lepiej zapyta lekarzy o moją chorobę, niech Pan zapyta czy mój napad był prawdziwy czy nie? Smierdiakow do Iwana w Braciach Karamazow No pacjentów Żle Dobrze Padaczka PNES Przyjęcie Szpital Później
Łagodne objawy niespecyficzne interpretowane jako napady Nie mieści się w grupie napadów psychogennych, z reguły opisywany jako overvigiliance Często obserwowane w centrach padaczkowych. Polega głównie na nadinterpretacji objawów łagodnych i niespecyficznych jako napady (na przykład: nudności, zawroty głowy, drętwienie kończyn, różnorodne ruchy mimowolne) Częściej u pacjentów lękowych i lękowych opiekunów z tendencjami hipochondrycznymi Częstsze u pacjentów z wywiadem w kierunku padaczki Innym miejscem powstania tych objawów: OIOM gdzie drżenia, prężenia wykręcania częściej interpretowane są jako napady Eeg + vieo-eegeeg i konieczne nagranie epizodów
Omdlenia Jednoczasowe EEG i EKG jest konieczne w różnicowaniu omdlenia i napadu padaczkowego Asystolia może prowadzić do napadu anoksemicznego We wszystkich podejrzanych przypadkach wskazana agresywna diagnostyka kardiologiczna Omdlenie drgawkowe convulsive syncope
Omdlenie?
Hipoglikemia Objawy neurowegetatywne Uczucie głodu Wzmozona potliwość Drżenie rąk Bladośc Częstoskurcz Wzrost RR Ból głowy Niepokój Osłabienie Objawy neuroglikopeniczne Trudności kojarzenia Zaburzenia orientacji i koordynacji ruchów Amnezja Zaburzenia czucia Agresja Drgawki Splatanie Śpiączka
Napadowe zaburzenia ruchu Napadowe dyskinezy Powtarzające się epizody dystonii i/lub choreoatetozy czasem balizmu: rodzinne i nierodzinne, pierwotne i objawowe, POLEKOWE!!!!!! Kinezygeniczne Niekinezygeniczne Częstsze nawet do 100/dobę Wyzwalane ruchem, często przestrach hiperwentylacja aktywują) Nie ma zaburzeń swiadomości (CBZ, PHT) Rozpoczynaja w niemowlęctwie lub dzieciństwie, są dłuższe (nawet do godz) rzadsze max kilka na tydzień (CLZ, Acetazolamid) Napadowe dyskinezy hipnogenne, napadowe dyskinezy prowokowane wysiłkiem Łagodne dyskinezy wieku dziecięcego
Wskazówki Objawy śródnapadowe chronologia Dane z EEG w tym CEEG Pamietac że nieprawdopodobne nie znaczy niemożliwe