136 Usunięcie guza nerwu przedsionkowego z jednoczesną implantacją ślimakową w obustronnej głuchocie opis przypadku Removal of vestibular schwannoma with simultanous cochlear implantation in patient with bilateral deafness case report Piotr Arcimowicz, Zuzanna Łukaszewicz, Emilia Karchier, Kazimierz Niemczyk Pol. Przegląd Otorynolaryngol 2012; 2 (1): 136-140 SUMMARY This is a case report of cochlear implantation after vestibular schwannoma removal. 75-years-old woman was admitted to Depatrment of Otolaryngology at Medical University of Warsaw with bilateral profound hearing loss which has lasted for 20 years. Since two years, patient complains of deterioration of hearing in the right ear. MRI scan showed vestibular schwannoma 8x3 mm inside the right internal auditory canal. After schwannoma removal using TL approach on the right side, cochlear implantation was performed simultaneously on the same side. Postoperative results showed that cochlear implantation after vestibular schwannoma removal could be an effective method of hearing restoration providing social effective communication. Hasła indeksowe: nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego, implanty slimakowe, głuchota Key words: vestibular schwannoma, cochlear implants, deafness by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi Otrzymano/Received: 24.05.2012 Zaakceptowano do druku/accepted: 11.06.2012 Katedra i Klinika Otolaryngologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny Kierownik: Prof. dr hab. med. Kazimierz Niemczyk Wkład pracy autorów/authors contribution: Wg kolejności Konflikt interesu/conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. Adres do korespondencji/ Address for correspondence: imię i nazwisko: Piotr Arcimowicz adres pocztowy: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa tel. 22 599 25 21 fax 22 599 25 23 Wstęp Implanty ślimakowe stanowią skuteczną i uznaną metodę protezowania słuchu w wypadku obustronnego uszkodzenia narządu słuchu na poziomie ucha wewnętrznego przy braku korzyści ze stosowania tradycyjnych aparatów słuchowych, które stymulują ślimak akustycznie. Elektrody implantu ślimakowego stymulują elektrycznie komórki zwoju spiralnego, przekazując zakodowaną przez procesor mowy informację o natężeniu i częstotliwości dźwięku docierającego do mikrofonu implantu. W piśmiennictwie opisywane są przypadki implantacji ślimakowej u pacjentów z obustronnym głębokim niedosłuchem odbiorczym, poddawanych operacji usunięcia guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą przezbłędnikową, do ucha po operowanej stronie. Poniżej przedstawiony będzie opis przypadku usunięcia guza drogą przezbłędnikową i jednoczesnej implantacji ślimakowej przeprowadzonej w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Opis przypadku Ryc. 1. Rezonans magnetyczny mózgowia ukazuje wzmocnienie kontrastowe wzdłuż przewodu słuchowego wewnętrznego sięgające do dna przewodu po stronie prawej 75-letnia pacjentka z obustronnym głębokim niedosłuchem odbiorczym została przyjęta do Kliniki w celu kwalifikacji do wszczepienia implantu ślimakowego. Pacjentka używała obustronnie aparatów słuchowych od ponad dwudziestu lat, kiedy wystąpił obustronny niedosłuch w przebiegu infekcji, najprawdopodobniej o etiologii ortomyksowirusowej. Znacznego stopnia niedosłuchowi towarzyszyły obustronne szumy uszne. Jednak od około dwóch lat pacjentka podawała pogarszanie się słuchu w uchu prawym i brak korzyści z aparatu słuchowego. Po przeprowadzeniu
137 Ryc. 2. Wyniki badania audiometrii tonalnej i słownej ucha lewego w wolnym polu w aparacie słuchowym diagnostyki audiologicznej (Ryc. 1 3.) stwierdzono, że chora spełnia kryteria kwalifikacji do wszczepienia implantu ślimakowego, ale w przeprowadzonym rutynowo badaniu rezonansu magnetycznego mózgowia (Ryc. 4.) uwidoczniono guz przewodu słuchowego wewnętrznego prawego o wymiarach 8x3 mm. Standardowo wykonana tomografia komputerowa kości skroniowych nie ujawniła zmian. Badanie ABR wykonano, wykorzystując trzask szerokopasmowy o intensywności 100 db obustronnie, uzyskując desynchronizację odpowiedzi. W październiku 2011 pacjentka została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii w celu usunięcia guza przewodu słuchowego wewnętrznego prawego z jednoczesnym wszczepieniem implantu ślimakowego po operowanej stronie. Metoda Ryc. 3. Wynik badania audiometrii słownej bez aparatów słuchowych Zabieg usunięcia guza przewodu słuchowego wewnętrznego przeprowadzono z dostępu przezbłędnikowego z jednoczesnym wszczepieniem implantu Digisonic SP firmy Neurelec z procesorem mowy SAPHYR SP. W trakcie operacji do przemywania pola operacyjnego używano płynu Ringera ogrzanego do temperatury ciała. Zlokalizowano guz owalnego kształtu w przewodzie słuchowym wewnętrznym, wychodzący z obu nerwów przedsionkowych i luźno Ryc. 4. Wynik badania audiometrii tonalnej w okresie przedoperacyjnym
138 Ryc. 5. Wynik badania w wolnym polu 6 tygodni po operacji W badaniu histopatologicznym opisano guz typu schwannoma. Wyniki Ryc. 6. Audiometria tonalna w wolnym polu z zagłuszaniem ucha lewego (sześć miesięcy po operacji) zrośnięty z nerwem twarzowym i słuchowym. Odcięto nerwy przedsionkowe i odpreparowano guz wraz z torebką od otaczających tkanek. Nerw twarzowy i słuchowy zostały zachowane anatomiczne. Następnie poprzez szeroką tympanotomię tylną wykonano kochleostomię w miejscu typowym. Wprowadzono wszystkie elektrody implantu oraz potwierdzono, że ich impedancja jest prawidłowa. Jamę wyrostka wypełniono tkanką tłuszczową pobraną z powłok brzusznych. Pacjentka zniosła zabieg dobrze, w okresie pooperacyjnym nie zaobserwowano niedowładu mięśni twarzy ani innych powikłań. Po zabiegu silne zawroty głowy utrzymywały się około 3 dni. Po miesiącu od operacji, podczas pierwszego ustawienia parametrów procesora mowy, uzyskano wrażenia słuchowe ze wszystkich 20 elektrod. Podczas stymulacji określono progi C i T bez fluktuacji. Nie uzyskano progów słyszenia tonów w wolnym polu. Pacjentka podawała słyszenie szumu, jej odpowiedzi nie były jednoznaczne. Po dwóch tygodniach, przy kolejnej wizycie, udało się wyznaczyć progi słyszenia w wolnym polu. Stwierdzono natomiast wypadnięcie częstotliwości między 2000 a 4000 Hz. Po pół roku od operacji pacjentka osiągnęła 65% poziom rozumienia mowy przy natężeniu 60 db wyłącznie przy użyciu implantu ślimakowego (Ryc. 5 7.). Subiektywnie pacjentka podaje znaczną poprawę rozumienia mowy i uczestniczy aktywnie w rehabilitacji słuchowej. Omówienie Usunięcie guza nerwu przedsionkowego z jednoczesnym wszczepieniem implantu ślimakowego stwarza szansę leczenia niedosłuchu w wyjątkowo trudnych sytuacjach klinicznych, takich jak schwannoma rozwijający się w jedynie słyszącym uchu czy neurofibromatoza typu 2 [1 5]. Próba założenia implantu ślimakowego do ucha operowanego drogą przezbłędnikową wymaga zachowania nerwu słuchowego oraz komórek zwoju spiralnego. Ze względu na proces ossyfikacji ślimaka zachodzący po interwencji chirurgicznej z naruszeniem ucha wewnętrz-
139 Ryc. 7. Wyniki audiometrii słownej w testach jednosylabowych sześć miesięcy po operacji nego, autorzy są zgodni, że implantacji należy dokonać jak najszybciej po operacji, a najlepiej jednocześnie [1]. Możliwość zachowania słuchu w uchu podlegającym operacji drogą przezbłędnikową jest opisywana w literaturze [3], a kilku autorów podaje także bardzo dobre wyniki słuchowe po jednoczesnym wszczepieniu implantu do ślimaka po stronie usuniętego przezbłędnikowo guza nerwu przedsionkowego [2, 7 9]. Leczenie takie może być rozważane u osób, u których nieznaczny rozmiar guza umożliwia całkowite, stosunkowo atraumatyczne odpreparowanie go od nerwu słuchowego, a więc zachowanie ciągłości tego nerwu. Neely [10] podnosi kwestię, że choć nerw słuchowy makroskopowo sprawia wrażenie dobrze oddzielonego od guza, może zawierać między włóknami jego komórki. Nie jest jeszcze obecnie jasne, jaki może mieć to wpływ na ryzyko wznowy. Osobnym problemem jest niemożność wykonywania obrazowania MR po wszczepieniu implantu. Potwierdzenie czynności nerwu słuchowego po zaimplantowaniu ślimaka odbywa się poprzez wykonanie pomiarów odpowiedzi z nerwu słuchowego (NRT; neural response telemetry) [11], niemniej u opisywanej pacjentki pomiary te nie zostały wykonane śródoperacyjnie. W opisywanym przypadku uzyskano użyteczny socjalnie wynik audiologiczny, ale w sytuacji gdyby rezultat nie był satysfakcjonujący, można rozważyć zaimplantowanie drugiego ślimaka. W neurofibromatozie typu 2, u 96% pacjentów nie dysponujemy już taką możliwością. Warto zaznaczyć, że w każdym przypadku obustronnej głuchoty w ramach diagnostyki do wszczepienia implantu ślimakowego należy przeprowadzić standardowo badania obrazowe, gdyż przeoczenie guza kąta mostowo-móżdżkowego będzie prowadzić do nieefektywnej implantacji ślimakowej. W opisywanym przypadku zastosowano optymalną możliwość leczenia operacyjnego obustronnej głuchoty poprzez przezbłędnikowe usunięcie współistniejącego guza nerwu przedsionkowego z jednoczesną implantacją ślimaka po operowanej stronie i uzyskanie satysfakcjonującego i użytecznego socjalnie wyniku słuchowego. W ten sposób podczas jednej procedury uwolniono pacjentkę od schwannoma nerwu przedsionkowego oraz przywrócono utraconą wcześniej możliwość komunikacji. Wnioski Implantacja ślimaka po uprzednim usunięciu guza kąta mostowo-móżdżkowego drogą przezbłędnikową po tej samej stronie może być skuteczną metodą przywracania słuchu w obustronnej głuchocie. Procedura ta jest zarezerwowana dla małych guzów, które można oddzielić od nerwu ślimakowego bez jego uszkadzania. Implantację najlepiej przeprowadzać jednocześnie, unikając późniejszych zmian degeneracyjnych, jak ossyfikacja ślimaka mogąca uniemożliwić przeprowadzenie zabiegu. Pismiennictwo: 1. Arístegui M, Denia A. Simultaneous cochlear implantation and translabyrinthine removal of vestibular schwannoma in an only hearing ear: report of two cases (neurofibromatosis
140 type 2 and unilateral vestibular schwannoma). Otol Neurotol. 2005;26(2):205 10. 2. Lustig LR, Yeagle J, Driscoll CL, Blevins N, Francis H, Niparko JK. Cochlear implantation in patients with neurofibromatosis type 2 and bilateral vestibular schwannoma. Otol Neurotol. 2006;27(4):512 8. 3. Rizvi SS, Goyal RN. Case report and discussion of hearing preservation after translabyrinthine excision of small acoustic tumors. Am J Otol. 1999;20(2):249 52. 4. Arriaga MA, Carrier D. MRI and clinical decisions in cochlear implantation. Am J Otol. 1996;17(4):547 53. 5. Neff BA, Wiet RM, Lasak JM, et al. Cochlear implantation in the neurofibromatosis type 2 patient: long-term follow-up. Laryngoscope. 2007;117(6):1069 72. 6. Ramsden R, Khwaja S, Green K, O Driscoll M, Mawman D. Vestibular schwannoma in the only hearing ear: cochlear implant or auditory brainstem implant? Otol Neurotol. 2005;26(2):261 4. 7. Denia A, Arístegui M. Cochlear implantation after translabyrinthine acoustic tumour removal: preliminary results. Cochlear Implants Int. 2005;6 Suppl 1:20 4. 8. Zanetti D, Campovecchi CB, Pasini S, Nassif N. Simultaneous translabyrinthine removal of acoustic neuroma and cochlear implantation. Auris Nasus Larynx. 2008;35(4):562 8. 9. Garin P, Deggouj N, Decat M, Gersdorff M. Vestibular schwannoma and cochlear implantation. Cochlear Implants Int. 2005;6 Suppl 1:28 31. 10. Neely JG. Is it possible to totally resect an acoustic tumor and conserve hearing? Otolaryngol Head Neck Surg. 1984;92(2):162-7. 11. Cosetti MK, Troob SC, Latzman J, Shapiro WH, Roland Jr JT, Waltzman SB. An Evidence-Based Algorithm for Intraoperative Monitoring During Cochlear Implantation Otology & Neurotology 2012;33(2):169 176.