Duplicated collecting system of a kidney complicated with hydronephrosis diagnostic methods review: A case report

Transkrypt

1 Sygnatura: Pol J Radiol, 2008; 73(3): CASE REPORT Otrzymano: Zaakceptowano: Duplicated collecting system of a kidney complicated with hydronephrosis diagnostic methods review: A case report Zdwojenie układu zbiorczego nerki powikłane zastojem przegląd metod diagnostycznych: opis przypadku Piotr Osmański, Irena Plucińska, Karol Całka, Bartłomiej Kędzierski, Przemysław Jaźwiec Zakład Radiologii i Diagnostyki Obrazowej 4. Wojskowego Szpitala Klinicznego z Polikliniką SP ZOZ we Wrocławiu, Wcocław, Polska Author s address: Piotr Osmański, Zakład Radiologii i Diagnostyki Obrazowej, 4. Wojskowego Szpitala Klinicznego z P SPZOZ, ul. Weigla 5, Wrocław, Polska, piotrosmanski@o2.pl Background: Case Report: Conclusions: Key words: PDF fi le: Summary Duplicated collecting system of a kidney occurs in % of the population. It is a complex, unilateral or bilateral, congenital abnormality of the pyelocalyceal system and the ureter. The 2 ureters fuse to form a single ureteral orifice or empty separately into the bladder (ureter duplex). Duplicated collecting systems with complete ureteric duplication may lead to developing vesicoureteral reflux, hydronephrosis, and urinary infection. This article presents a case of a 49-year-old woman with duplicated collecting system and hydronephrosis in the upper pole. The anomaly was diagnosed using urography, ultrasonography and computed tomography examination. The best method for diagnostics of the duplicated pyelocalyceal system complicated by hydronephrosis is computed tomography examination, especially multislice computed tomography. The authors present also the options for therapy. urogenital system defect ultrasonography examination computed tomography examination Wstęp Zdwojenie układu zbiorczego jest złożonym zaburzeniem rozwojowym nerki dotyczącym układu kielichowo-miedniczkowego oraz moczowodu. Występuje u 1,7% do 4,2% chorych, w około 20przypadków obustronnie [1]. Wyróżnia się odmianę wady z moczowodem rozszczepionym (zdwojenie częściowe) i podwójnym (zdwojenie całkowite). Zdwojenie częściowe występuje, gdy moczowody łączą się ze sobą i wspólnie uchodzą do pęcherza moczowego. W zależności od poziomu anatomicznego ich zespolenia można wyróżnić dwa typy połączeń: pozapęcherzowe (w kształcie litery Y, występujące częściej) oraz śródpęcherzowe (w kształcie litery V). Bardzo rzadko moczowód początkowo pojedynczy dzieli się dystalnie, przybierając kształt odwróconej litery Y. Zdwojenie całkowite występuje, gdy moczowody uchodzą oddzielnie do pęcherza. Moczowód drenujący dolny biegun nerki uchodzi najczęściej nieco bocznie od prawidłowego miejsca, co wiąże się ze skróceniem jego pęcherzowego odcinka śródściennego i gorszym zakotwiczeniem w trójkącie pęcherza moczowego. W efekcie narażony jest na powstawanie odpływu pęcherzowo-moczowodowego prowadzącego z czasem do poszerzenia dróg moczowych, a w późniejszym okresie do zmian bliznowatych w kielichach dolnych. Ujście moczowodu górnego jest często zwężone i znajduje się bardziej przyśrodkowo i niżej od miejsca 1

2 Case Report Pol J Radiol, 2008; 73(3): Figure 1. Ultrasonography examination of the left kidney shows a hypoechogenic lesion representing hydronephrosis in the upper part of duplicated kidney collecting system. The demonstration that dilated ureter exits from the upper pole mass established the diagnosis of duplication of the renal collecting system. Rycina 1. Badanie USG jamy brzusznej. W górnym biegunie nerki lewej stwierdza się hipoechogenną zmianę mogącą odpowiadać poszerzonej górnej części zdwojonego układu zbiorczego, z widocznym odchodzącym od niego poszerzonym moczowodem. prawidłowego (reguła Weigert-Meyer a). Moczowód górny może uchodzić również w pęcherzykach nasiennych, cewce tylnej, w przedsionku pochwy lub odbytnicy mówimy wtedy o ektopowej lokalizacji ujścia, mogącej prowadzić do zaburzeń w odpływie moczu i zastoju w układzie górnym. Jeżeli przebieg i ujście zdwojonego moczowodu jest prawidłowe, wada przebiega najczęściej bezobjawowo i wykrywana jest przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn. Znaczenie kliniczne zdwojonego układu zbiorczego wiąże się z możliwością wystąpienia powikłań, takich jak kamica, stany zapalne dróg moczowych i miąższu nerkowego czy wodonercze, powstających w rezultacie odpływów pęcherzowo-moczowodowych bądź torbieli ujścia moczowodu [2 4]. Ureterocele jest to torbielowate poszerzenie końcowego odcinka moczowodu w obrębie ściany pęcherza moczowego z podśluzówkowym wpuklaniem się do światła pęcherza. Istnieją 2 rodzaje torbieli: proste i przemieszczone (ektopowe). Torbiele proste dotyczą najczęściej moczowodu pojedynczego i położone są w miejscu jego prawidłowego ujścia. Torbiele przemieszczone towarzyszące często zdwojeniu dróg moczowych dotyczą moczowodu drenującego górną część układu zbiorczego nerki i lokalizują się w pobliżu szyi pęcherza lub w ujściu wewnętrznym cewki moczowej. Wczesne rozpoznanie tor- A B Figure 2A,B. Urography examination. Excretory urogram demonstrates inferior and lateral displacement of the opacified lower part of the duplicated left kidney collecting system caused by the dilated, obstructed system of the nonopacified upper part of the duplicated system. The right collecting system is normal. Rycina 2A,B. Badanie urograficzne. Uwypuklenie górnego bieguna nerki lewej. Widoczne przemieszczenie i uciśnięcie od góry zakontrastowanej dolnej części zdwojonego układu zbiorczego nerki lewej najprawdopodobniej przez poszerzoną górną część zdwojonego układu zbiorczego, która w wyniku współistniejącego przewlekłego zastoju nie uległa zakontrastowaniu w wykonanym badaniu. Układ kielichowo-miedniczkowy nerki prawej prawidłowy. 2

3 Pol J Radiol, 2008; 73(3): Osmański P et al Duplicated collecting system of a kidney complicated Figure 3A. Computed tomography examination of the abdomen, nephrographic phase, axial scan on upper pole of kidney level. A cystic lesion in the upper pole of the left kidney with peripheral contrast enhancement and irregular shape. Rycina 3A. Badanie TK jamy brzusznej, faza nefrogramu, przekrój osiowy na wysokości górnych biegunów nerek. W obrębie górnego bieguna lewej nerki widoczna zmiana o charakterze torbieli, której ściana uległa wzmocnieniu po podaniu środka cieniującego i wykazuje nieregularny zarys. bieli ujścia moczowodu stwarza możliwości mniej inwazyjnego leczenia i ma zasadnicze znaczenie dla ro kowania [5,6]. Opis przypadku 49-letnia pacjentka skarżąca się od kilku lat na przemijające dolegliwości bólowe w lewej okolicy lędźwiowej została skierowana na badanie tomografii komputerowej celem weryfikacji niejasnego obrazu nerki lewej w USG i urografii. W USG jamy brzusznej w górnym biegunie nerki lewej uwidoczniono bezechową strukturę o wymiarach mm mogącą odpowiadać poszerzonej górnej części układu zbiorczego, od której odchodził poszerzony moczowód lewy. Dolna część układu zbiorczego była nieznacznie poszerzona. Obraz ultrasonograficzny sugerował obecność zdwojonego układu zbiorczego (Rycina 1). W badaniu urograficznym stwierdzono uwypuklenie górnego bieguna nerki lewej, ze zniekształceniem zarysu układu kielichowo-miedniczkowego oraz uciśnięciem od góry i przemieszczeniem kielicha górnego i miedniczki. Obraz radiologiczny był niejednoznaczny i wymagał różnicowania pomiędzy torbielą, a zmianą o charakterze nowotworowym (Rycina 2AB). U pacjentki wykonano tomografię komputerową jamy brzusznej oraz miednicy techniką spiralną przy użyciu aparatu jednorzędowego firmy Siemens, w warstwach grubości 5 mm (jama brzuszna) i 3 mm (miednica), TF 5 mm, RI 3 mm, z podaniem dożylnie 100 ml niejonowego środka cieniującego w bolusie, ze strzykawki automatycznej. Akwizycję przeprowadzono przed i po podaniu środka cieniującego. W badaniu narządów jamy brzusznej zastosowano opóźnienie 30 s i 180 s, natomiast miednicy: 40 s i 15 minut. Badanie oceniono w przekrojach osiowych oraz w wykonanych na ich podstawie rekonstrukcjach wielopłaszczyznowych (MPR). Figure 3B. Computed tomography examination of the abdomen, excretory phase, coronal reconstruction. Cystic lesion represents hydronephrosis in upper part of duplicated left kidney collecting system; widened proximal part of upper ureter is visible. Cortex atrophy in upper part of the left kidney. Thin parenchymal rim with contrast enhancement. Lower part of collecting system with normal surrounding renal cortex, renal pelvis and ureter with contrast inside. Rycina 3B. Badanie TK jamy brzusznej, faza wydzielnicza, rekonstrukcja (MPR) w płaszczyźnie czołowej. W okolicy górnego bieguna lewej nerki widoczna jest zmiana torbielowata, odpowiadająca wodonerczu w zakresie górnej części zdwojonego układu zbiorczego nerki; widoczny także poszerzony początkowy odcinek górnego moczowodu. Kora nerki lewej otaczająca górny układ kielichowo-miedniczkowy w zaniku, przedstawia obraz cienkiego rąbka miąższu, wzmacniającego się po podaniu środka cieniującego. Poniżej prawidłowy obraz części drenowanej przez dolną część zdwojonego układu zbiorczego oraz moczowód odchodzący od wypełnionej środkiem cieniującym miedniczki nerkowej. W okolicy górnego bieguna nerki lewej uwidoczniono torbielowatą zmianę o wymiarach około mm, której obwodowa część, grubości do 2 mm, ulegała wzmocnieniu kontrastowemu. Opisywana zmiana w swoim dolnym biegunie zwężała się lejkowato. Odchodził od niej przewód średnicy do 15 mm, biegnący aż do pęcherza moczowego wzdłuż prawidłowo przebiegającego moczowodu. W części środkowej opisywane przewody krzyżowały się wzajemnie (Rycina 3AB). W topografii jego odcinka przypęcherzowego widoczne były struktury o wysyceniu soli wapnia, wielkości max około 13 5 mm mogące odpowiadać konkrementom. Całość obrazu radiologicznego przemawiała za zdwojeniem układu kielichowo-miedniczkowego nerki lewej oraz moczowodu lewego, z obecnością konkrementów w przypęcherzowym odcinku moczowodu odchodzącego od górnej części zdwojonego układu zbiorczego, które upośledzając odpływ moczu, doprowadziły z czasem do przewlekłego zastoju. Dyskusja W diagnostyce zdwojenia układu zbiorczego nerki stosuje się takie metody obrazowania, jak: ultrasonografia (USG), urografia, tomografia komputerowa (TK), niekiedy cystouretrografia mikcyjna. Podstawowym i wyjściowym badaniem 3

4 Case Report Pol J Radiol, 2008; 73(3): Figure 4A. Computed tomography examination of the pelvis, before contrast medium injection. Axial scan: near the urinary bladder (PM) are shown calcified stuctures (arrows), which may represent concrements in the left ureter. Rycina 4A. TK miednicy, przed podaniem środka cieniującego, przekrój osiowy: przypęcherzowo (PM pęcherz moczowy) po stronie lewej widoczne struktury o wysyceniu soli wapnia (oznaczone strzałkami) mogące odpowiadać konkrementom zlokalizowanym w moczowodzie. jest USG jamy brzusznej, ze względu na swoją ogólną dostępność. Na zdwojenie układów zbiorczych w USG wskazuje obecność echa dwóch oddzielnych zatok objaw podzielonej zatoki (ang. split sinus sign). Ponieważ objaw ten nie zawsze występuje, badanie ultrasonograficzne jest metodą specyficzną, ale o niskiej czułości [1,3,7]. Wynik z badania USG może zostać zweryfikowany w urografii, bądź w TK. W badaniu urograficznym zwraca uwagę asymetria wielkości nerek oraz układów kielichowo-miedniczkowych. Poszerzony układ zbiorczy oraz moczowód drenujący górny biegun nerki mogą obniżyć i przemieścić w kierunku bocznym układ kielichowo-miedniczkowy dolny dając objaw opadającej lilii (ang. drooping lily sign) [8,9]. Należy zdawać sobie sprawę, iż upośledzenie czynności wydzielniczej nerki może być przyczyną niejasnego obrazu w urografii, tak jak w zaprezentowanym przez nas przypadku. W sytuacji tej odpowiedni układ zbiorczy nie ulega zakontrastowaniu, a otaczający miąższ jest niedostrzegalny (ang. nubbin sign ) [10]. Może naśladować on wtedy guza bądź pozawałowy ubytek miąższu. W różnicowaniu należy również uwzględnić zanik pozapalny, ubytek pooperacyjny oraz hipoplazję. Redukcja liczby kielichów, uwidocznienie zdwojonego układu zbiorczego oraz obecność wyraźnej granicy prawidłowego miąższu nerki umożliwiają odróżnienie danej wady od guza nerki. W celu uwidocznienia ektopowo położonego ujścia moczowodu można wykonać także cystoureterografię mikcyjną. Natomiast u pacjentów z wodonerczem do zobrazowania drugiego moczowodu i poziomu jego ujścia pielografię. Obecnie coraz większe znaczenie diagnostyczne odgrywa wielorzędowa tomografia komputerowa (MSCT) z możliwością wykonania rekonstrukcji wielopłaszczyznowych i objętościowych. Typowym dla tomografii komputerowej obrazem, w przypadku niepowikłanego zdwojenia układów kielichowo-miedniczkowych, jest objaw nerki bez twarzy (ang. faceless kidney sign). Na obrazie w płaszczyźnie poprzecznej przedstawiającym granicę pomiędzy górna a dolną częścią Figure 4B. Computed tomography examination of the pelvis, excretory phase, axial scan: image demonstrates two left ureters. One of them (arrow) is dilated diameter max. 15 mm and nonopacified. Rycina 4B. TK miednicy, faza wydzielnicza, przekrój osiowy: po stronie lewej widoczne są dwa moczowody, z których jeden (oznaczony strzałką) poszerzony do 15 mm nie uległ zakontrastowaniu w czasie wykonywanego badania. zdwojonego układu zbiorczego widoczny jest miąższ nerki pozbawiony wnęki ( twarzy ) [9,11]. Tomografia komputerowa jest metodą precyzyjniejszą niż urografia i ultrasonografia w diagnostyce zdwojenia układu kielichowo-miedniczkowego powikłanego zastojem, szczególnie w przypadkach gdy funkcja wydzielnicza nerki jest znacznie lub całkowicie upośledzona i występuje zanik miąższu. Badanie MSCT może być użyteczne również w uwidacznianiu ekotopowych ujść moczowodów. Natomiast wadą tej metody jest to, że przerośnięte kolumny nerkowe (Bertina) mogą być niekiedy przyczyną błędnego rozpoznania zdwojenia moczowodów poprzez fałszywie pozytywną prezentację objawu nerki bez twarzy. Obok MSCT istotną rolę w diagnostyce urologicznej odgrywa badanie rezonansu magnetycznego. Urografia rezonansu magnetycznego obejmuje dwie metody obrazowania układu moczowego: hydrografię MR (statyczną urografię MR smru), wykorzystującą obrazy T2-zależne, bez podania środka cieniującego, w której narządy lite oraz płyny ruchome są hipointensywne, natomiast płyny statyczne lub wolno przemieszczające się hiperintensywne. Zastosowanie mają 3 typy sekwencji: RARE, FSE oraz HASTE. smru jest czułą metodą w wykrywaniu wodonercza, oceny jego stopnia, jak również poziomu przeszkody w odpływie moczu. Ze względu na brak konieczności podawania środka cieniującego, nakłuwania dróg moczowych oraz narażenia na promieniowanie jonizujące może być stosowana u dzieci, kobiet w ciąży, pacjentów z uczuleniem na środki kontrastowe, po przeszczepie nerek. urografię MR ze wzmocnieniem kontrastowym, wykorzystującą obrazy T1-zależne z podaniem środka cieniującego, w której dokonuje się oceny anatomicznej i czynnościowej nerek, jak również dróg moczowych, zwłaszcza dolnych odcinków moczowodów. Metoda ta pozwala na różnicowanie ostrej i przewlekłej niedrożności dróg moczowych, natomiast ma mniejszą wartość w rozpoznawaniu jej przyczyny [12,13]. 4

5 Pol J Radiol, 2008; 73(3): Osmański P et al Duplicated collecting system of a kidney complicated Zdwojenie układu zbiorczego nerki z przewlekłym zastojem należy przede wszystkim różnicować z torbielowatą postacią nowotworów nerek. Podejrzenie procesu rozrostowego w przypadku zmian torbielowatych budzi pogrubienie ściany i jej nieregularne zarysy oraz obecność wzmocnienia po podaniu środka cieniującego. W postaci torbielowatej wzrastać mogą: nerczak torbielowaty wielokomorowy, rak nerkowokomórkowy oraz guz Wilmsa. Nerczak torbielowaty wielokomorowy jest rzadkim niedziedzicznym nowotworem łagodnym nerek, lokalizującym się jednostronnie zazwyczaj w dolnym biegunie nerki. Na zdjęciu przeglądowym jamy brzusznej oraz w urografii widoczny jest jako masa miękko tkankowa (zwłaszcza, jeśli jest duży i przemieszcza przylegające struktury). W badaniu USG stwierdza się dużą, dobrze odgraniczoną torbielowatą masę. Obecność wąskiego rąbka miąższu może budzić wątpliwości w różnicowaniu między tym guzem, a zdwojeniem układu zbiorczego nerki z przewlekłym zastojem. Istotne staje się uwidocznienie hiperechogenicznych przegród między torbielami i układu zbiorczego miedniczki kontynuującej przebieg w moczowód. Nerczak torbielowaty wielokomorowy w TK po podaniu kontrastu daje obraz lito-torbielowatego wielokomorowego guza wpuklającego się do wnęki nerkowej. Pozostałe nowotwory mogą mieć podobny obraz. W diagnostyce różnicowej należy również uwzględnić przerośnięte kolumny nerkowe oraz dysplazję wielotorbielowatą. Postępowaniem chirurgicznym w leczeniu tej wady jest usunięcie nieczynnego układu górnego wraz z maksymalnie długim odcinkiem moczowodu z dojścia lędźwiowego. W przypadku obecności ureterocele z jednoczesnym zachowaniem czynnego miąższu w zakresie układu górnego można zastosować endoskopowe nacięcie torbieli i tą drogą odbarczyć układ górny. Wnioski 1. W przypadkach niepowikłanego zdwojenia układu zbiorczego nerki urografia jest zazwyczaj wystarczającą metodą pozwalającą na postawienie rozpoznania. 2. Przypadki powikłane mogą budzić trudności w diagnostyce różnicowej. 3. Wielorzędowa tomografia komputerowa z rekonstrukcjami wielopłaszczyznowymi i objętościowymi jest obecnie coraz częściej dostępną i stosowaną metodą w diagnostyce zdwojenia układów zbiorczych przebiegających z zastojem w układzie zbiorczym i upośledzeniem czynności wydzielniczej nerki. Piśmiennictwo: 1. Brooke R, Laing F, Wing V et al: Sonography of the Fetal Duplex Kidney. Radiology, 1984; 153: Kazemi- Rashed F, Simforoosh N: Gil-Vernet Antireflux Surgery in Treatment of Lower Pole Reflux. Urology Journal, 2005; 2: Krzemień G, Roszkowska-Blaim M, Szmigielska A et al: Prenatalne podejrzenie postnatalne rozpoznanie wady układu moczowego u dzieci. Pol J Radiol, 2006; 71(2): Wah T, Weston M, Irving H: Lower moiety pelvic-ureteric junction obstruction (PUJO) of the duplex kidney presenting with pyonephrosis in adults. Br J Radiol, 2003; 76: Bokwa T, Kaliciński Z: Torbiel ujścia zdwojonego moczowodu rozpoznanie i postępowanie. Urologia Polska, 1997; 50/1 6. Nussbaum A, Dorst J, Jeffs R et al: Ectopic Ureter and Ureterocele: Their Varied Sonographic Manifestations. Radiology, 1986; 159: Horgan J, Rosenfield N, Weiss R et al: Is renal ultrasound a reliable indicator of a nonobstructed duplication anomaly? Pediatric Radiology, 1984; 14: Callahan M: The Drooping Lily Sign. Radiology, 2001; 219: Dyer RB, Chen MY, Zagorza RJ: Classic Sign in Uroradiology. RadioGraphics, 2004; 24: S Curtis J, Pollack H: Renal duplication with a diminutive lower pole: the Nubbin sign. Radiology, 1979; 131: Hulnick DH, Bosniak MA: Faceless kidney: CT sign of renal duplicity. J Comput Assist Tomogr, 1986; 10: Werel D, Tarasów E, Darewicz B et al: The value of HASTE MR urography in the diagnosis of the chronic nephrogenic flank pain. Pol J Radiol, 2004; 69(3): Jara H, Barish MA, Yucel EK et al: MR Hydrography: theory and practice of static fluid imaging. AJR, 1998; 179: