Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière'a

Transkrypt

1 220 Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière'a Recommendations of diagnosis and management in Ménière's disease Kazimierz Niemczyk, Katarzyna Pierchała Pol. Przegląd Otorynolaryngol 2012; 3 (1): SUMMARY Authors presented review of diagnostic methods and recommended therapeutic rules in Meniere disease. Diagnostic and therapeutic process was presented in a scheme allowing use in a clinical practice. This scheme was the result of analysis of previous experience of authors, data from polish and foreign ENT literature. It is a continuation of recommendations developed in 2008 by the Board of Polish Society of Otorhinolaryngologists, Head and Neck Surgeons Hasła indeksowe: choroba Ménière a, diagnostyka, postępowanie Key words: Ménière s disease, diagnostic, menagment by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi Otrzymano/Received: Zaakceptowano do druku/accepted: Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Kazimierz Niemczyk Wkład pracy autorów/authors contribution: Wg kolejności Konflikt interesu/conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. Adres do korespondencji/ Address for correspondence: imię i nazwisko: Kazimierz Niemczyk adres pocztowy: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM ul. Banacha 1a Warszawa tel. (22) fax (22) kniemcz@amwaw.edu.pl Wstęp Choroba Ménière a to zespół objawów wynikających z obecności idiopatycznego wodniaka endolimfatycznego [1]. Na zespół objawów klinicznych składają się: epizody nawracających wirowych zawrotów głowy, niedosłuch, pełność w uchu, szum uszny. Obecność szumu usznego i/lub uczucia pełności w zajętym uchu jest koniecznym elementem dla rozpoznania. Epizody wirowych zawrotów głowy definiuje się jako spontaniczne epizody uczucia wirowania, trwające co najmniej 20 minut, często wiele godzin, z towarzyszącymi zaburzeniami równowagi mogącymi utrzymywać się przez kilka następnych dni. Epizodom wirowych zawrotów głowy zwykle towarzyszą nudności i wymioty (Ryc.1). Metody diagnostyczne Zasadnicze znaczenie dla rozpoznania choroby Ménière a ma audiometria tonalna. We wczesnej fazie choroby Ménière a niedosłuch może mieć charakter fluktuacyjny. Fluktuacja obecna jest u około 50 70% pacjentów, ale jej obecność lub brak nie jest elementem niezbędnym dla rozpoznania [1]. We wczesnym stadium choroby niedosłuch ma charakter niskoczęstotliwościowy. W miarę rozwoju choroby niedosłuch postępuje, odzwierciedlając jej naturalny przebieg. Przyjęto stopniowanie choroby na podstawie audiometrycznego progu słyszenia. Próg słyszenia określa się jako średnią arytmetyczną progu słyszenia dla częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 khz, w oparciu o najgorszy wynik badania słuchu w okresie ostatnich 6 miesięcy, przed podjęciem leczenia: Stadium I: ubytek słuchu 25 db Stadium II: ubytek słuchu db Stadium III: ubytek słuchu db Stadium IV: ubytek słuchu 70dB Zasady określania niedosłuchu w chorobie Ménière a [1] są następujące: 1. Próg słyszenia obliczany jako średnia arytmetyczna dla częstotliwości 0,25; 0,5 i 1 khz jest podwyższony o co najmniej 15 db, w porównaniu ze średnim progiem słyszenia dla częstotliwości 1; 2 i 3 khz. 2. W przypadkach jednostronnej choroby Ménière a średni próg słyszenia dla częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 khz w uchu zajętym jest gorszy o co najmniej 20 db, w porównaniu z uchem niezajętym chorobą. 3. W przypadku obustronnej choroby Ménière a wartość średniego progu słyszenia dla częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 khz jest podwyższona o > 25 db w uchu aktywnym, w porównaniu z uchem nieaktywnym. 4. Niedosłuch musi być udokumentowany audiometrycznie.

2 Określenie zmiany w progu słyszenia winno opierać się na średniej arytmetycznej progu słyszenia dla częstotliwości 0,5; 1; 2 i 3 khz. 6. Zmiana średniego progu słyszenia dla ww. czterech częstotliwości o co najmniej 10 db lub 15% zmiana rozpoznawania słów uważana jest za klinicznie znamienną. W przypadku gdy średni próg słyszenia i stopień dyskryminacji mowy nie korelują ze sobą, zasadnicze znaczenie dla ogólnej oceny ewolucji choroby powinno opierać się na wyniku audiometrii tonalnej. Audiometria mowy i próby nadprogowe Najbardziej charakterystyczną krzywą w audiometrii mowy jest tzw. krzywa dzwonu. Kształt krzywej wynika ze zjawiska wyrównania głośności. Tony wysokie o dużym natężeniu słyszane są niewspółmiernie głośno i niewyraźnie. Skutkiem tego krzywa po osiągnięciu pewnego maksimum zrozumiałości, przy dalszym wzmacnianiu, opada z uwagi na coraz mniejszą zrozumiałość słów. Spotyka się także krzywą o dużym nachyleniu, osiągającą jednakże 100% dyskryminacji, lub krzywą osiągającą plateau przy wyższych natężeniach [2], lub krzywą dwuszczytową. W przypadku choroby jednostronnej, gdy upośledzenie słuchu nie jest zbyt duże i wartości nadprogowe nie przekraczają wydolności audiometru, można wykonać próbę Fowlera. W próbie SISI zdolność różnicowania natężeń osiąga wartości % [3]. Audiometria impedancyjna Zastosowanie audiometrii impedancyjnej w diagnostyce choroby Ménière a nie ogranicza się jedynie do pomiaru progu odruchu z mięśnia strzemiączkowego. Stosując rutynowy bodziec akustyczny 220 Hz, wykazano, że w przypadku jednostronnej choroby maksymalna podatność układu jest obniżona, zwłaszcza u chorych skarżących się na pełność w uchu. Podatność układu spada także u chorych z długim wywiadem chorobowym i głębokim niedosłuchem odbiorczym, prawdopodobnie na skutek zwiększonej impedancji okienka owalnego [4]. Audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu (ABR) Audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu w codziennej praktyce służy przede wszystkim do wykrywania pozaślimakowych uszkodzeń narządu słuchu. W wieloośrodkowej pracy prospektywnej czułość metody ABR w diagnozowaniu choroby Ménière a oceniono na 74%, zaś jej specyficzność na 71% [5]. Spotyka się różne rodzaje zapisów ABR w przebiegu choroby Ménière a [6, 7]: latencja fali V w uchu chorym jest równa lub nawet krótsza niż w uchu zdrowym (w przypadku jednostronnej choroby), co tłumaczy się elektrofizjologicznym wyrównaniem ten rodzaj zapisu spotyka się najczęściej, wydłużenie latencji fali V w uchu chorym, wydłużenie latencji fali I, III i V tak zwany przewodzeniowy typ zapisu można tłumaczyć przemieszczeniem podstawy strzemiączka w kierunku ucha środkowego przez rozdęty wodniak endolimfatyczny. Otoemisja akustyczna Istnieją doniesienia o próbie wykorzystania otoemisji wywołanej trzaskiem (TEOAE), produktów zniekształceń nieliniowych (DPOAE) i otoemisji spontanicznej (SOAE) w diagnostyce wodniaka endolimfatycznego [8 10]. Wyniki TEOAE oraz DPOAE wydają się korelować z wynikiem audiogramu. Jeśli ubytek słuchu jest większy niż 30 db w danej częstotliwości, TEOAE zwykle jest nieobecna, ale w przebiegu choroby Ménière a może być obecna przy niedosłuchu nawet około 40 db. Szczególnie interesującym faktem jest obecność mniejszej amplitudy emisji w drugim, normalnym uchu [8, 9]. Badanie to może stanowić czuły test rozpoczynającej się choroby w dotychczas zdrowym uchu. Elektrokochleografia Elektrokochleografia jest metodą rejestracji krótkolatencyjnych odpowiedzi wywołanych ze ślimaka i nerwu słuchowego [11]. Największe zastosowanie znalazła w diagnostyce choroby Ménière a i neuropatii słuchowej. W diagnostyce wodniaka endolimfatycznego przedmiotem analizy są potencjały SP (potencjał sumacyjny), AP (złożony potencjał czynnościowy nerwu słuchowego) oraz stosunek SP/AP, natomiast potencjał mikrofoniczny nie znajduje zastosowania w diagnostyce choroby Ménière a [11 14]. Zasadnicze znaczenie ma pomiar stosunku SP/AP, który w zapisie przedstawia się jako poszerzenie kompleksu SP/AP. Uważa się, że wartości stosunku SP/AP powyżej 0,35 w metodzie zewnątrzbębenkowej i powyżej 0,51 w metodzie transtympanalnej wskazują na obecność wodniaka endolimfatycznego [13]. Elektronystagmografia/wideonystagmografia Elektronystagmografia/wideonystagmografia z rejestracją oczopląsu samoistnego i analizą symetrii/asymetrii przedsionkowej (CP) lub/i przewagi kierunkowej (DP) nie odgrywa istotnej roli w rozpoznawaniu choroby Meniere a, tym bardziej że nie wykazano korelacji pomiędzy czasem trwania choroby a wielkością deficytu przedsionkowego, a upośledzenie pobudliwości błędnika stwierdza się zaledwie u 50% pacjentów [7]. Nystagmografia Nystagmografia, która rejestruje odpowiedzi oczopląsowe indukowane jedynie z kanału półkolistego poziomego, daje tylko wycinek informacji o tym, co dzieje się w obwodowej części narządu przedsionkowego, nie pozwala natomiast na ocenę funkcji pozostałych ka-

3 222 nałów półkolistych ani narządów otolitowych. Chorzy z chorobą Ménière a, poza typowymi atakami menierowskmi, doświadczają różnorodnych dolegliwości ze strony układu równowagi, w tym zawrotów ze zmiany położenia (BPPV) czy zaburzeń równowagi wynikających z braku dostatecznej kompensacji uszkodzenia obwodowego, aż po napady Tumarkina [15]. Miogenne przedsionkowe potencjały wywołane (VEMP) Analiza miogennych przedsionkowych potencjałów wywołanych opiera się na rejestracji odruchu woreczkowo- -szyjnego. Bodziec akustyczny powoduje wzbudzenie potencjału, który od woreczka, drogą nerwu przedsionkowego dolnego, zespołu jąder przedsionkowych, dalej drogą szlaku przedsionkowo-rdzeniowego przyśrodkowego i jądra oraz włókien nerwu dodatkowego, dociera do mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, powodując jego skurcz. Wzrost amplitudy miogennego potencjału przedsionkowego we wczesnej podrażnieniowej fazie choroby tłumaczy się rozdęciem błon woreczka. Może on zniknąć nieodwracalnie lub wykazywać zmniejszoną amplitudę na skutek pęknięcia jego błon [16], lub też wykazywać prawidłowe, normalne parametry, w przypadku gdy woreczek nie jest objęty wodniakiem [17]. Test glicerolowy Test glicerolowy polega na podaniu doustnie tej substancji, w ilości 1,5 ml/kg w równej objętości z wodą lub sokiem, a największy efekt odwodnienia przypada na 1,5 h po przyjęciu substancji, zatem w tym czasie powinno się wykonać ponowne badanie słuchu [18]. Za dodatni wynik testu glicerolowego w chorobie Ménière a [12, 18, 19] uważa się poprawę progu słyszenia w audiometrii tonalnej o 15 db i/lub 15% poprawę dyskryminacji mowy. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości i rezonans magnetyczny wysokiej rozdzielczości Badania te pozwalają wykluczyć zmiany organiczne w kości skroniowej i w kącie mostowo-móżdżkowym, które mogą wywoływać zawroty głowy lub wtórnie powodować zespół menierowski [6, 20, 21]. Ciągłe doskonalenie rozdzielczości rezonansu magnetycznego pozwala już na wizualizację struktur błoniastych ucha wewnętrznego. Zou i wsp. [22] uwidocznili doświadczalnie indukowany wodniak endolimfatyczny u świnek morskich. Ta i inne prace pozwalają mieć nadzieję, że w najbliższej przyszłości obrazowanie wodniaka endolimfatycznego metodą rezonansu magnetycznego stanie się rutynowe w diagnostyce choroby Ménière a. Schemat diagnostyki i rozpoznania choroby Ménière a w oparciu o wymienione testy i przyjęte kryteria [1] przedstawia rycina 1. Postępowanie terapeutyczne w chorobie Ménière a Różne metody leczenia są polecane pacjentom z tym schorzeniem [5, 15, 23 27]. Leczeniem z wyboru jest postępowanie zachowawcze polegające na ograniczeniu soli w diecie oraz innych czynników mogących powodować bezpośrednio lub pośrednio zwiększone gromadzenie wody w organizmie (Ryc. 2). Powszechnie akceptowane jest także podawanie leków diuretycznych. Inną często stosowaną metodą leczenia zachowawczego jest podawanie miejscowe leków sterydowych lub aminoglikozydów. Powodem podawania miejscowego leków do jamy bębenkowej jest potwierdzona klinicznie i eksperymentalnie przepuszczalność błony okienka okrągłego [28]. Leki z jamy bębenkowej przenikają najpierw do zewnętrznej warstwy błony okienka okrągłego, a dalej w mechanizmie mikropinocytozy dostają się do warstwy środkowej, łącznotkankowej. Następnie możliwe są dwa mechanizmy: dyfuzja do warstwy wewnętrznej lub transport mikronaczyniami do perylimfy. Uzasadnieniem podawania sterydów w chorobie Ménière a jest fakt, że niektóre jej formy (mały, przemieszczony, nieprawidłowo funkcjonujący woreczek endolimfatyczny) są związane z zaburzeniami układu immunologicznego: podwyższony poziom IgG, autoimmunizacja na kolagen II typu, ogniskowe nacieki z komórek jednojądrzastych, złogi IgG w woreczku endolimfatycznym. Receptory dla kortykosteroidów znajdują się głównie w prążku naczyniowym. Wykazano, że zmniejszenie poziomu kortykosteroidów w organizmie (np. po adrenelektomii) powoduje zmiany atroficzne w prążku naczyniowym. Procedura podawania miejscowego leków nie jest jednolita, zarówno w aspekcie czasowym, jak i metodologii wprowadzania leku do ucha [26, 29, 30]. Jeśli chodzi o leki sterydowe (Dexaven), proponuje się podanie 3 5 dawek w odstępach 1-lub 2-dniowych [28, 31]. W przypadku poprawy klinicznej sugerowane jest powtórne leczenie po ok. 12 miesiącach [28]. Z kolei podawanie gentamycyny w chorobie Ménière a uzasadnia jej działanie niszczące w stopniu większym komórki zmysłowe przedsionka niż ślimaka, a ponadto uszkadzające ciemne komórki błędnika odpowiedzialne za produkcję perylimfy. Przy podawaniu gentamycyny zasadą powinno być zastosowanie takiej dawki, by nie uszkodzić słuchu i nie spowodować istotnego uszkodzenia narządu równowagi [29, 30, 32]. Właściwe stężenie gentamycyny w uchu wewnętrznym zależy od częstości i sposobu podania oraz długości terapii. Chia i wsp. [29] analizowali sposoby podawania gentamycyny, dzieląc je na 5 grup: a) 3 razy dziennie przez (4 dni), b) raz na tydzień (4-krotnie), c) technika małej dawki 1 2 wstrzyknięć, d) przez mikrokateter ciągły wlew do ucha, e) technika miareczkowania (co dzień lub co tydzień aż do wystąpienia oczopląsu

4 223 Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière a Obraz kliniczny przemawiający za rozpoznaniem wstępnym choroby Ménière a napadowe zawroty głowy o typie wirowania jednostronny niedosłuch odbiorczy, pogarszający się po napadzie jednostronny szum uszny początek choroby w wieku lat negatywny wywiad dotyczący zapaleń uszu, prawidłowe błony bębenkowe p rawidłowa drożność trąbki słuchowej prawidłowy kręgosłup szyjny negatywny wywiad dotyczący urazów cechy uszkodzenia ślimaka z objawem wyrównania głośności w badaniu audiometrycznym słuchu Obraz kliniczny przemawiający przeciw rozpoznaniu wstępnemu choroby Ménière a powolne narastanie zawrotów głowy lub zaburzeń równowagi lub stałe utrzymywanie się dolegliwości symetryczny niedosłuch odbiorczy obustronne szumy uszne lub szumy lokalizowane w głowie początek choroby powyżej 50. r.ż. u bytek błony bębenkowej, okresowe wycieki z ucha zaburzenia drożności trąbki słuchowej zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa szyjnego u raz głowy lub kręgosłupa szyjnego upośledzenie słuchu o lokalizacji pozaślimakowej Odmiany kliniczne choroby Ménière a wyróżnione na podstawie sekwencji występowania Postać klasyczna: zawroty głowy, niedosłuch odbiorczy ślimakowy, szum uszny, uczucie pełności w uchu Postać przedsionkowa: zawroty głowy, uczucie pełności w uchu Postać ślimakowa: niedosłuch odbiorczy ślimakowy, uczucie pełności w uchu Zespól Lermoyez: odwrócenie kolejności objawów w stosunku do postaci klasycznej, upośledzenie słuchu, szum uszny, zawroty głowy Zespół Tumarkina: jednoczesne występowanie triady objawów Diagnostyka Rutynowe specjalistyczne badania diagnostyczne: audiometria tonalna impedancyjna i słowna, audiometria odpowiedzi wywołanych z pnia mózgu (ABR), elektro(wideo)nystagmografia (ENG) z rejestracją oczopląsu samoistnego i analizą symetrii/ asymetrii przedsionkowej (CP) lub/i przewagi kierunkowej (DP) Rozszerzone specjalistyczne badania diagnostyczne: elektrokochleografia (ECoG), test glicerolowi, badania otoemisji akustycznej (OAE), badania miogennych przedsionkowych potencjałów wywołanych (VEMP) Badania radiologiczne: tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości rezonans magnetyczny wysokiej rozdzielczości Badania laboratoryjne krwi: morfologia, elektrolity, lipidogram, hormony tarczycy Przyczyny mogące prowadzić do powstania objawów choroby Ménière a (zespół menierowski) uraz: akustyczny, złamanie kości skroniowej, uszkodzenie jatrogenne ucha wewnętrznego zaburzenia autoimmunologiczne: zespół Cogana, toczeń infekcje: przewlekłe zapalenie ucha, kiła, zapalenie błednika (bakteryjne lub wirusowe) zaburzenia metaboliczne: otoskleroza, choroba Pageta, hypertipidemia nowotwory: guz nerwu słuchowego, białaczka wady rozwojowe: dysplazja Mondiniego, zespół poszerzonego wodociągu przedsionka zaburzenia endokrynologiczne; choroby tarczycy, cukrzyca choroby naczyniowe: współistnienie z migreną zaburzenia układu autonomicznego: skaza naczyniowa w naczyniach ucha wewnętrznego Rozpoznanie choroba Ménière a (idiopatyczny wodniak endolimfatyczny) Zdefiniowana klinicznie choroba Ménière a Dwa lub więcej epizodów vertigo, trwających co najmniej 20 minut W co najmniej jednym przypadku niedosłuch udokumentowany w badaniu audiometrycznym Szumy uszne lub uczucie pełności w uchu Prawdopodobna choroba Ménière a Jeden wyraźny epizod zawrotów głowy W co najmniej jednym przypadku niedosłuch udokumentowany w badaniu audiometrycznym Szumy uszne lub uczucie pełności w uchu Możliwa choroba Ménière a Epizodyczne zawroty głowy bez udokumentowanego niedosłuchu Niedosłuch odbiorczy, fluktuacyjny lub mieszany, z zaburzeniami równowagi, bez określonych epizodów Różnicowanie zapalenie błędnika (labyrintitis) guz nerwu VIII lub kata mostowomóżdżkowego stwardnienie rozsiane padaczka z napadami przedsionkowymi i słuchowymi udar błędnika nagła głuchota przetoka perylimfatyczna zespół Cogana zapalenie twardówki (keratitis), zawroty głowy, szum uszny i niedosłuch odbiorczy k iła wrodzona łagodny położeniowy zawrót głowy zawroty głowy pochodzenia szyjnego (platybazja i migrena szyjna)

5 224 Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w chorobie Ménière a Leczenie zachowawcze unikanie czynników mogących wyzwalać zawroty głowy: kawy, alkoholu, tytoniu, stresu; dieta bogatobiałkowa z ograniczeniem podaży płynów (< 6 szklanek dziennie) i soli (< 1500 mg dziennie); diuretyki (hydrochlorotiazyd) pod kontrolą stężenia K+ betahistyna w dawce 24 mg 2 x dziennie; inne leki przy przeciwwskazaniach do stosowania betahistyny Subiektywna skala poziomu funcjonowania pacjenta z chorobą Ménière a I. Zawroty głowy w ogóle nie wpływają na funkcjonowanie pacjenta. II. Podczas zawrotów głowy pacjent musi przerwać na chwilę wykonywane czynności, ale wkrótce to mija i może je kontynuować. Kontynuuje pracę, prowadzi pojazdy i wykonuje inne czynności bez żadnych ograniczeń. Nie zmienia planów na przyszłość lub czynności z powodu zawrotów głowy. III. Podczas zawrotów pacjent musi przerywać wykonywane czynności, ale to mija i może je kontynuować. Kontynuuje prace, prowadzi pojazdy i wykonuje większość czynności, ale musi zmieniać niektóre plany i musi brać pod uwagę możliwość wystąpienia zawrotów głowy. IV. Jest zdolny do pracy, prowadzenia pojazdów, podróżowania, opiekowania się rodziną, angażuje się w większość podstawowych czynności, ale musi włożyć w to dużo wysiłku. Musi nieustannie dostosowywać moje działania i gospodarować własną energią. V. Nie jest zdolny do pracy, prowadzenia pojazdów lub opiekowania się rodziną. Nie jest zdolny do wykonywania czynności, które zwykle wykonywał. Musi ograniczyć nawet podstawowe czynności. Jest jednak w pełni niezależny. brak poprawy w okresie 6 miesięcy obserwacji ocena wg zaleceń AAO z 1995 r. Leczenie miejscowe transtympanalne podawanie steroidów (Dexaven) 3 5 dawek po 0,5 ml co 2. dzień; wskazania dobry słuch (ubytek < 30 db) VI. Od roku lub dłużej nie jest zdolny do wykonywania czynności i/lub pobiera rentę z powodu zawrotów głowy lub zaburzeń równowagi linia przerywana oznacza alternatywne postępowanie dla danego stadium choroby brak poprawy w okresie 6 miesięcy obserwacji ocena wg zaleceń AAO z 1995 r. Leczenie miejscowe transtympanalne podawanie gentamycyny (1 3 dawek po 20 mg w odstępie 3 tygodni po każdym podaniu kontrola efektu (objawy kliniczne i stan słuchu). Przy braku poprawy kontynuacja leczenia do maksymalnie 3 dawek Leczenie chirurgiczne przecięcie nerwu przedsionkowego przez środkowy dół czaszki lub przez tylny dół czaszki przy niedosłuchu < 70 db przecięcie nerwu przedsionkowego przez błędnik tylny przy niedosłuchu >70 db Rehabilitacja narządu równowagi Metodą treningu habituacyjnego lub metodą konfliktu somatosensorycznego w kabinie posturograficznej

6 225 lub uszkodzenia słuchu). Z ich badań wynika, że najskuteczniejszym sposobem podawania gentamycyny była metoda miareczkowania ze skutecznością 96% kontroli zawrotów głowy, jednak przy 24% przypadków uszkodzenia słuchu. Dążenie do zmniejszenia ryzyka uszkodzenia słuchu i potwierdzenie eksperymentalne, że gentamycyna utrzymuje się w komórkach zmysłowych i niektórych strukturach dróg przedsionkowej i słuchowej od 3 tygodni do 1 miesiąca, skłoniło Zhai i wsp. [30] do modyfikacji miareczkowania z wydłużeniem odstępu między dawkami do 3 tygodni. Jednak i w tej grupie odstetek pogorszenia słuchu wynosił 16%. Przy czym 50% pacjentów miało podaną tylko 1 dawkę gentamycyny. W związku z takimi danymi i własnymi doświadczeniami wskazującymi, że większość pacjentów wymaga tylko 1 dawki, a u niemal wszystkich objawy uszkodzenia narządu przedsionkowego występują po 3 dawkach, proponujemy podawanie gentamycyny co 3 tygodnie, a do oceny klinicznej skuteczności stosowanie innych niż cechy uszkodzenia przedsionka klinicznych objawów. Tymi objawami jest uczucie odetkania ucha lub wręcz poprawy słuchu. Optymalnym rozwiązaniem, w świetle aktualnych danych, wydaje się być podawanie 1 dawki gentamycyny i następowej kontroli klinicznej. Uzyskanie efektu odetkania ucha i ewentualnie poprawy słuchu po 1 podaniu leku jest możliwe. Wówczas można zaprzestać dalszego podawania gentamycyny. Autorzy proponują podawanie gentamycyny nie więcej niż 3-krotnie w odstępach 3 tygodni (Ryc. 2). Leczenie chirurgiczne jest rozważane przy braku poprawy po leczeniu zachowawczym. Uważa się, że jest to konieczne u około 10% pacjentów [5, 15, 31]. Historyczne metody chirurgiczne miały na celu zwiększenie drenażu endolimfy (zabiegi na przewodzie endolimfatycznym, zabiegi na woreczku i przewodzie ślimakowym). Większą skuteczność uzyskuje się, stosując metody powodujące destrukcję pewnych struktur narządu przedsionkowego (labiryntektomie, przecięcie nerwów przedsionkowych) [24]. Obecnie istnieją 3 główne drogi dostępu, które można wykorzystać do przecięcia nerwów przedsionkowych [5, 27]: retrosigmoidalna, zabłędnikowa oraz przez środkowy dół czaszki. Wg analizy przeprowadzonej przez Silversteina, w USA najczęściej wybierany jest dostęp retrosigmoidalny 44% [30]. Zaletą przecięcia nerwów przedsionkowych jest możliwość zachowania słuchu, a w pewnych sytuacjach nawet niewielka poprawa słuchu. Może to wynikać z przecięcia włókien ślimakowych eferentnych i uszkodzenia komórek produkujących endolimfę [30]. Skuteczność leczenia choroby Ménière a metodą przecięcia nerwów przedsionkowych jest wysoka i sięga 98% przy kryterium ustąpienia napadów zawrotów głowy [5, 30]. Problemy kompensacji przedsionkowej mogą występować tak jak przy innych metodach destrukcyjnych i wymagają rehabilitacji przedsionkowej za pomocą terapii habituacyjnej lub ćwiczeń w kabinie posturograficznej (Ryc. 2). Wskazaniem do zastosowania przecięcia nerwu przedsionkowego techniką umożliwiającą zachowanie słuchu jest (Ryc. 2): potwierdzona klinicznie choroba Ménière a, aktywna postać choroby przy natężeniu zawrotów głowy w III VI stadium w klasyfikacji Arenberga [33] lub nasilenie zawrotów głowy w subiektywnej skali oceny zawrotów głowy IV (III) VI stadium jednostronnej choroby Ménière a, brak poprawy po 6-miesięcznym leczeniu zachowawczym choroby Ménière a, ubytek słuchu w audiometrii tonalnej nieprzekraczający 70 db, uporczywe zawroty głowy o obrazie klinicznym nietypowego przebiegu choroby Ménière a lub zapalenia błędnika z poziomem słuchu jak wyżej. Przeciwwskazaniami bezwzględnymi są: choroba w jedynym słyszącym uchu, ogólny zły stan zdrowia, dane kliniczne świadczące o możliwym braku kompensacji przedsionka, głuchota ucha objętego chorobą Ménière a. Przeciwskazaniem względnym jest obecność obustronnej choroby Ménière a. Podsumowanie Choroba Ménière a jest niezwykle ciężkim schorzeniem dla pacjenta. Może prowadzić do inwalidztwa, gdy nasilenie głównych objawów uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie społeczne. Diagnostyka jest oparta na rutynowych badaniach otoneurologicznych i audiologicznych i jest domeną otorynolaryngologów. Leczenie jest różnorodne i powinno być modyfikowane w czasie. Świadomość istnienia skutecznych metod terapeutycznych, z których wszystkie są aktualnie dostępne w ośrodkach uniwersyteckich, pozwala wybrać optymalne rozwiązanie na każdym etapie zaawansowania i rozwoju choroby. Piśmiennictwo 1. Committee on Hearing and Equilibrium: Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere a disease. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113: Mateijsen DJM, Van Hengel PWJ, Van Huffelen WM et al. Pure-tone and speech audiometry in patients with Meniere s disease. Clin Otolaryngol Allied Sci 2001;26: Bystrzanowska T: Audiologia kliniczna. PZWL Warszawa Hall CM: Maximum compliance and Meniere s disease. Laryngoscope 1978;88:

7 Colletti V, Carner M, Colletti L. Auditory results after vestibular nerve section and intratympanic gentamicin for Ménière s disease. Otol Neurotol 2007;28: Cueva RA: Auditory brainstem response versus magnetic resonance imaging for the evaluation of asymmetric sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2004;114: Muzzi E, Rinaldo A, Ferlito A et al. Meniere s disease: diagnostic instrumental support. Am J Otolaryngol Head Neck Med and Surg 2008;29; Fetterman BL: Distirsion-produkt otoacoustic emissions and cochlear microphonics: relationships in patients with and without endolymphatic hydrops. Laryngoscope 2001;111: Harris FB, Probst R: Transiently evoked otoacoustic emissions in patients with Meniere s disease. Acta Otolaryngol (Stockh) 1992;112: Horst JW, de Kleine E: Audiogram fine structure and spontaneous otoacoustic emissions in patients with Meniere s disease. Audiology 1999;38: Ferraro JA, Durant JD: Electrocochleography in the evaluation of patients with Meniere s disease/endolymphatic hydrops. J Am Acad Audiol 2006;17: Gibson WPR, Morrison AW: Electrocochleography and the glycerol test; a case study. Br J Audiol 1983;17: Morrison AW, Moffat DA, O Conor AF: Clinical usefulness of electrocochleograpfy in Meniere s disease: an analysis of dehydrating agents. Otolaryngol Clin N Am 1980;13(4): Morrison AW: Predictive tests for Meniere s disease. Am J Otol 1986;7: Haye R, Quist-Hanssen S: The natural course of Meniere s disease. Acta Otolaryngol (Stockh) 1976;82: Lin MY, Timmer FC, Oriel BS et al. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) can detect asymptomatic saccular hydrops. Laryngoscope 2006;116: Rauch SD, Silveira MB, Zhou G et al. Vestibular evoked myogenic potentials versus vestibular test battery in patients with Meniere s disease. Otol Neurotol 2004;25: Magliulo G, Cuiuli G, Gagliardi M et al. Vestibular evoked myogenic potentials and glicerol testing. Laryngoscope 2004;114: Klockhoff I, Lindblom U: Endolymphatic hydrops revealed by glycerol test; preliminary report. Acta Otolaryngol (Stockh) 1966;61: Krombach GA, van den Boom M, Di Martino E et al. Computed tomography of the inner ear: size of anatomical structures in the normal temporal bone and in the temporal bone of patients with Meniere;s disease. Eur Radiol 2005;15: Nakashima T, Naganawa S, Sugiura M et al. Visualization of endolymphatic hydrops in patients with Meniere s disease. Laryngoscope 2007;117: Zou J, Pyykko I, Bretlau P et al. In vivo visualization of endolymphatic hydrops in guinea pigs: magnetic resonance imaging evaluation At 4.7 tesla. Ann Otol Rhinol Laryngol 2003;112: De la Cruz A, Teufert Borne K, Berliner KI. Surgical treatment for vertigo: Patient survey of vertigo, imbalance, and time course for recovery. Otolaryngol Head Neck Surg, 2006;135: LaRouere MJ. Surgical treatment of Meniere s disease. Otolaryngol Clin North Am. 1996;29: Niemczyk K. Zalecenia postępowania w chorobie Meniera. Postępy w chirurgii głowy i szyi 2008;1: Pierchała K, Krzeska-Malinowska I, Kowalska M, Bartoszewicz R, Niemcczyk K. Odległe wyniki transtympanalnego podawania gentamycyny w chorobie Meniera. Otolaryngol Pol. 2005;59(3): Silverstein H, Norrell H, Haberkamp Th. A comparison of retrosigmoid IAC, retrolabyrinthine and middle fossa vestibular neurectomy for treatment of vertigo. Laryngoscope, 1987;97: Garduno-Anaya MA, Couthino De Toledo H, Hinojosa- -González R, Pane-Pianese C, Ríos-Castaneda LC. Dexamethasone inner ear perfusion by intratympanic injection in unilateral Ménière s disease: a two-year prospective, placebo-controlled, double-blind, randomized trial. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;133(2): Chia SH, Gamst AC, Anderson JP, Harris JP. Intratympanic gentamicin therapy for Meniere s disease: a meta-analysis. Otol Neurotol, 2004;25: Zhai F, Liu JP, Dai CF, Wang Q, Steyger PS. Evidencebased modification of intratympanic gentamicin injections in patients with intractable vertigo. Otol Neurotol. 2010;31(4): Sajjadi H, Paparella MM. Meniere s disease. Lancet. 2008;372(9636): Zhang YB, Zhang R, Zhang WF, Steyger PS, Dai CF. Uptake of gentamicin by vestibular efferent neurons and superior olivary complex after transtympanic administration in guinea pigs. Hear Res. 2012;283(1 2): Arenberg IK, Stahle J. Staging Meniere s disease, or inner ear dysfunction and the use of vertigogram. Otolaryngol Clin N Am. 1980;13: