Akademia Medyczna w Gdańsku OTOLARYNGOLOGIA. Skrypt dla studentów medycyny i stomatologii. pod redakcją. prof. dr hab. med. Czesława Stankiewicza

Transkrypt

1 Akademia Medyczna w Gdańsku OTOLARYNGOLOGIA Skrypt dla studentów medycyny i stomatologii pod redakcją prof. dr hab. med. Czesława Stankiewicza Katedra i Klinika Chorób Uszu, Nosa, Gardła i Krtani Akademia Medyczna w Gdańsku Gdańsk 2007

2 Autorzy: dr med. Dariusz Babiński dr med. Wojciech Brzoznowski dr med. Bożena Kowalska dr hab. med. Jerzy Kuczkowski dr med. Bogusław Mikaszewski dr hab. med. Waldemar Narożny dr med. Katarzyna Poławska dr med. Andrzej Skorek prof. dr hab. med. Czesław Stankiewicz Recenzent prof. dr med. Józef Jordan Wydano za zgodą Senackiej Komisji Wydawnictw Akademii Medycznej w Gdańsku Copyright by Medical University of Gdańsk ISBN Wydawca: Akademia Medyczna w Gdańsku Druk: Dział Wydawnictw AMG ul. Marii Skłodowskiej Curie 3a, Zlecenie KW/94/2008

3 SPIS TREŚCI WSTĘP...5 CHOROBY UCHA ANATOMIA NARZĄDU SŁUCHU DIAGNOSTYKA W CHOROBACH UCHA CHOROBY UCHA ZEWNĘTRZNEGO I ŚRODKOWEGO CHOROBY UCHA ZEWNĘTRZNEGO CHOROBY UCHA ŚRODKOWEGO CHOROBY UCHA WEWNĘTRZNEGO...44 CHOROBY NOSA I ZATOK PRZYNOSOWYCH CHOROBY NOSA ANATOMIA KLINICZNA NOSA BADANIE NOSA I ZATOK PRZYNOSOWYCH CHOROBY NOSA CHOROBY ZATOK PRZYNOSOWYCH ANATOMIA KLINICZNA ZATOK PRZYNOSOWYCH CHOROBY ZATOK PRZYNOSOWYCH PODSTAWOWE ZABIEGI W NOSIE I ZATOK PRZYNOSOWYCH...84 CHOROBY GARDŁA ANATOMIA TOPOGRAFICZNA I KLINICZNA GARDŁA DIAGNOSTYKA CHORÓB GARDŁA CHOROBY GARDŁA...92 CHOROBY KRTANI ANATOMIA KLINICZNA KRTANI DIAGNOSTYKA CHORÓB KRTANI CHOROBY KRTANI CHOROBY GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH ANATOMIA KLINICZNA ŚLINIANEK DIAGNOSTYKA CHORÓB ŚLINIANEK CHOROBY ŚLINIANEK CIAŁA OBCE I ZWĘŻENIA PRZEŁYKU, TCHAWICY I OSKRZELI ANATOMIA TOPOGRAFICZNA ŚRÓDPIERSIA ZE SZCZEGÓLNYM UWZGLĘDNIENIEM PRZEŁYKU I TCHAWICY DIAGNOSTYKA CHORÓB PRZEŁYKU, TCHAWICY I OSKRZELI CIAŁA OBCE PRZEŁYKU, TCHAWICY I OSKRZELI ZWĘŻENIA PRZEŁYKU ORAZ KRTANI I TCHAWICY...160

4 NOWOTWORY GŁOWY I SZYI STANY PRZEDRAKOWE BŁONY ŚLUZOWEJ GÓRNYCH DRÓG ODDECHOWYCH NOWOTWORY NOSA I ZATOK PRZYNOSOWYCH NOWOTWORY GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH NOWOTWORY GARDŁA NOWOTWORY KRTANI GUZY SZYI ZABURZENIA ROZWOJOWE GUZY ZAPALNE GUZY NOWOTWOROWE

5 5 WSTĘP Otolaryngologia jest specjalnością, która zajmuje się chorobami ucha oraz górnych dróg oddechowych i pokarmowych. Oprócz ucha, nosa i zatok przynosowych, gardła i krtani w zakres zainteresowania otolaryngologa wchodzą wybrane zagadnienia dotyczące oczodołu, jamy czaszki, jamy ustnej i gruczołów ślinowych, tchawicy i oskrzeli, przełyku oraz gruczołu tarczowego. Choroby tych narządów to przede wszystkim schorzenia zapalne oraz ich powikłania, choroby nowotworowe oraz zaburzenia rozwojowe. W wielu z nich głównym a nierzadko jedynym sposobem leczenia jest postępowanie chirurgiczne, dlatego też nasza specjalność nosi nazwę otolaryngologia chirurgia głowy i szyi. Otolaryngolog współpracuje z innymi specjalistami: neurolog, okulista, neurochirurg, torakochirurg, onkolog, patomorfolog, radiolog i inni. Do najważniejszych problemów w naszej specjalności zalicza się choroby nowotworowe, powikłania chorób zapalnych oraz niektóre choroby z zakresu otolaryngologii dziecięcej. Chirurgia otolaryngologiczna jest jedną z najtrudniejszych dziedzin zabiegowych. Zarówno zabiegi w obrębie czaszki (ucho, kość skroniowa, podstawa środkowego i przedniego dołu czaszkowego), jak i twarzoczaszki wymagają rozległej wiedzy anatomicznej, precyzji działania i wysoko specjalistycznego sprzętu (mikroskopy, mikronarzędzia). Region szyi jest okolicą, w której ma miejsce nagromadzenie struktur narządowych a przede wszystkim naczyń i nerwów. Operacje w tej okolicy muszą być zatem oparte na gruntownej znajomości topografii szyi oraz anatomii czynnościowej. Otolaryngologia, jak i inne specjalności zabiegowe, rozwija się dynamicznie. Na ten rozwój i postęp składa się przede wszystkim rozwój nowoczesnych technik chirurgicznych, w tym endoskopowych i mikroskopowych (ucho, nos i zatoki, krtań) oraz wprowadzanie na coraz szerszą skalę chirurgii laserowej. Nie bez znaczenia jest zwiększenie możliwości diagnostycznych, zarówno w zakresie obrazowania tkanek, jak i badań laboratoryjnych. W leczeniu nowotworów górnych dróg oddechowych i pokarmowych obserwujemy dynamiczny rozwój operacji rekonstrukcyjnych, a w diagnostyce zaburzeń słuchu rozwój możliwości rozpoznawania, a następnie leczenia głuchoty, zwłaszcza w wieku dziecięcym.

6

7 Anatomia narządu słuchu 7 CHOROBY UCHA 1. ANATOMIA NARZĄDU SŁUCHU (Waldemar Narożny) Narząd słuchu składa się z trzech elementów: ucha, drogi słuchowej oraz ośrodków słuchu w ośrodkowym układzie nerwowym. Kąt mostowo-móżdżkowy, w którym nerw przedsionkowo-ślimakowy wchodzi do pnia mózgu, jest miejscem połączenia części obwodowej narządu słuchu z jego częścią ośrodkową. Część obwodowa narządu słuchu Składa się z ucha i części ślimakowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Ucho dzielimy na trzy części: ucho zewnętrzne (auris externa), środkowe (auris media) i wewnętrzne (auris interna). Ucho zewnętrzne Do ucha zewnętrznego należy małżowina uszna (auricula) i przewód słuchowy zewnętrzny (meatus acusticus externus). Małżowina uszna jest fałdem skóry obejmującym płytkę chrząstki sprężystej, która nadaje jej odpowiedni kształt. Przewód słuchowy zewnętrzny składa się z części chrzęstnej (14 mm) i części kostnej (21 mm), łączących się z sobą pod kątem otwartym ku przodowi. Luźne łącznotkankowe połączenie części chrzęstnej i kostnej pozwala - przez pociąganie małżowiny ku górze i tyłowi - na uzyskiwanie podczas otoskopii wglądu w głąb przewodu słuchowego zewnętrznego. Część chrzęstna jest otwartą ku górze, wypełnioną tkanką łączną, rynienką. Posiada w ścianie przedniej i dolnej szczeliny stanowiące potencjalne drogi przejścia procesu zapalnego z otoczenia do przewodu słuchowego. Część kostna graniczy od tyłu z jamą sutkową i komórkami wyrostka sutkowatego, od góry z jamą czaszki, od przodu ze stawem skroniowo-żuchwowym. Na końcu przyśrodkowym części kostnej znajduje się rowek bębenkowy, do którego przymocowana jest błona bębenkowa. Skóra przewodu pozbawiona jest tkanki podskórnej i przylega na całej powierzchni do ochrzęstnej i okostnej. W części chrzęstnej skóra zawiera włosy, gruczoły łojowe i woskowinowe. Przewód słuchowy zewnętrzny u noworodków nie posiada części kostnej. Część kostna rozwija się z biegiem czasu z pierścienia bębenkowego.

8 8 Waldemar Narożny Przewód słuchowy jest unerwiony przez nerw uszno-skroniowy, stanowiący gałąź nerwu trójdzielnego oraz gałąź uszną n. błędnego. Ucho środkowe Składa się z jamy bębenkowej oddzielonej od przewodu słuchowego zewnętrznego błoną bębenkową, łańcucha kosteczek słuchowych, jamy sutkowej z komórkami powietrznymi kości skroniowej oraz trąbki słuchowej. Jama bębenkowa (cavum tympani) jest przestrzenią kształtu nieregularnego sześcianu zawierającą kosteczki słuchowe, więzadła, mięśnie i powietrze. Wysłana jest błoną śluzową pokrytą nabłonkiem jednowarstwowym walcowatym lub migawkowym typu oddechowego. Kosteczki i błona bębenkowa pokryte są nabłonkiem jednowarstwowym płaskim. Jamę bębenkową w stosunku do błony bębenkowej dzielimy na trzy części: górną - zachyłek nadbębenkowy (epitympanon, recessus epitympanicus), środkową (mesotympanon) oraz dolną (hypotympanon). Błona bębenkowa (membrana tympani) stanowi boczną ścianę jamy bębenkowej oddzielając ją od przewodu słuchowego. Składa się z części napiętej (pars tensa) i wiotkiej (pars flaccida). Część napięta przytwierdzona jest do bruzdy bębenkowej w pierścieniu bębenkowym a część wiotka - do okostnej łuski kości skroniowej we wcięciu bębenkowym. Część napięta zbudowana jest z trzech warstw: skórnej (zewnętrznej), włóknistej (środkowej) i śluzowej (wewnętrznej). Warstwa włóknista posiada włókna elastyczne o układzie promienistym (część zewnętrzna) i okrężnym (część wewnętrzna). Włókna promieniste wiążą się ściśle z okostną rękojeści młoteczka a na obwodzie błony bębenkowej przechodzą w pierścień włóknistochrzęstny umocowujący błonę do kości. Włókna okrężne ułożone są dokoła punktu środkowego błony, tj. pępka. Warstwa śluzowa jest przedłużeniem błony śluzowej jamy bębenkowej. Część wiotka błony bębenkowej pozbawiona jest warstwy włóknistej. Linia podziału na część wiotką i napiętą biegnie wzdłuż odchodzących od wyniosłości młoteczkowej fałdów - przedniego i tylnego. Dla celów klinicznych dzieli się błonę bębenkową, przez przeprowadzenie linii wzdłuż rękojeści młoteczka i prostopadłej do niej przechodzącej przez pępek, na cztery kwadranty: przedniogórny, przednio-dolny, tylno-górny i tylno-dolny. Tylno-górna część błony bębenkowej tworzy z przewodem słuchowym zewnętrznym kąt rozwarty, podczas gdy część dolno-przednia - kąt ostry. Jama bębenkowa posiada sześć ścian. Ściana boczna utworzona jest przez błonę bębenkową i łuskę kości skroniowej. Ścianę przyśrodkową tworzy ściana boczna błędnika kostnego z uwypuklonym zakrętem podstawnym ślimaka - wzgórkiem (promontorium). Ku tyłowi i górze od wzgórka znajduje się okienko owalne przedsionka prowadzące do przedsionka, zamknięte przez podstawę strzemiączka. Ku tyłowi i do dołu znajduje się okienko okrągłe ślimaka zamknięte przez błonę bębenkową wtórną. Okienko okrągłe jest początkiem schodów bębenka (scala tympani). Nad i ku dołowi od okienka przedsionka a poniżej kanału półkolistego poziomego przebiega kanał nerwu twarzowego. Ściana górna utworzona jest przez pokrywkę jamy bębenkowej, cienką blaszkę kostną oddzielającą jamę bębenkową od środkowego

9 Anatomia narządu słuchu 9 dołu czaszkowego. Ściana dolna jest dnem jamy bębenkowej oddzielającym ją od opuszki żyły szyjnej wewnętrznej. Ściana przednia w swej części dolnej graniczy z tętnicą szyjną wewnętrzną. Na ścianie tej znajduje się ujście bębenkowe kanału mięśniowo-trąbkowego podzielonego kostną przegrodą na półkanał dla trąbki słuchowej i półkanał dla mięśnia napinacza błony bębenkowej. Ściana tylna jest utworzona przez bębenkową powierzchnię części skalistej kości skroniowej. Znajdują się tam wejście do jamy sutkowej, zagłębienie dla wyrostka krótkiego kowadełka i stożkowata wyniosłość piramidowa okrywająca mięsień strzemiączkowy. Łańcuch kosteczek słuchowych znajduje się między błoną bębenkową a przyśrodkową ścianą jamy bębenkowej i składa się z młoteczka (malleus), kowadełka (incus) i strzemiączka (stapes). Kosteczki połączone są z sobą za pomocą stawów, a ze ścianami jamy bębenkowej za pomocą więzadeł. Młoteczek zrośnięty jest częściowo z błoną bębenkową; kowadełko połączone z główką strzemiączka (staw kowadełkowo-strzemiączkowy); strzemiączko swoją podstawą zamyka okienko owalne za pośrednictwem więzadła pierścieniowatego. Mięśnie znajdujące się w jamie bębenkowej to miesień napinacz błony bębenkowej i mięsień strzemiączkowy. Mięsień napinacz błony bębenkowej wychodzi z kanału kostnego leżącego powyżej trąbki słuchowej, jego ścięgno owija się dookoła wyrostka ślimakowatego i łączy się z rękojeścią młoteczka. Unerwiony jest przez gałązkę nerwu żuchwowego od nerwu trójdzielnego. Mięsień strzemiączkowy rozpoczyna się wewnątrz wyniosłości piramidowej a jego ścięgno przyczepia się do szyjki strzemiączka. Unerwiony jest przez nerw strzemiączkowy od nerwu twarzowego. Odruchowy skurcz mięśni śródusznych ogranicza drgania kosteczek słuchowych i napina błonę bębenkową chroniąc w ten sposób ucho wewnętrzne przed dźwiękami o dużym natężeniu. Jama bębenkowa unerwiona jest przez splot bębenkowy utworzony przez nerw bębenkowy (gałąź nerwu IX), gałąź łączącą z nerwem VII oraz nerwy szyjnobębenkowe (od splotu szyjno-tętniczego wewnętrznego). Bogate unaczynienie jamy bębenkowej pochodzi od tętnicy bębenkowej przedniej (gałąź t. szczękowej), tętnicy bębenkowej tylnej (gałąź t. rylcowo-sutkowej), tętnicy bębenkowej dolnej (gałąź t. gardłowej wstępującej), tętnicy bębenkowej górnej (gałąź tętnicy oponowej środkowej), gałęzi szyjno-bębenkowej (od t. szyjnej wewnętrznej), gałęzi strzemiączkowej (od t. rylcowo-sutkowej), gałęzi sutkowych (od t. rylcowo-sutkowej), gałęzi skalisto-łuskowych (od t. oponowej środkowej). Żyły towarzyszą tętnicom. Odpływ krwi żylnej z ucha środkowego prowadzi do splotu skrzydłowego, żył oponowych środkowych, zatoki skalistej dolnej i opuszki żyły szyjnej wewnętrznej. Jama sutkowa (antrum mastoideum) jest przestrzenią ograniczoną od góry przez strop jamy bębenkowej, z boku przez łuską kości skroniowej, od środka piramidą kości skroniowej. Wejście do jamy sutkowej znajduje się w tylnej części zachyłka nadbębenkowego jamy bębenkowej. Ściana przednia jest zarazem tylną ścianą przewodu słuchowego zewnętrznego a dno jamy leży w połowie jego długości. Ściana

10 10 Waldemar Narożny tylna przylega do zatoki esowatej. Ściana przyśrodkowa graniczy z kanałem półkolistym bocznym. Ściana boczna utworzona jest przez część sutkową kości skroniowej. Ściana górna utworzona jest przez pokrywkę jamy sutkowej, która oddziela jamę sutkową od płata skroniowego mózgu. U noworodków ściana ta może wykazywać ubytki łączące jamę sutkową z wnętrzem czaszki, w wyniku obecności niezarośniętego szwu łuskowo-sutkowego. Ściana dolna posiada szereg otworów łączących jamę sutkową z komórkami sutkowatymi. W życiu pozapłodowym błona śluzowa jamy sutkowej wpukla się w otaczającą kość, powodując resorbcję beleczek kostnych i przekształcenie ich w układ drobnych, powietrznych jamek. Proces ten nazywamy pneumatyzacją kości skroniowej. Stopień pneumatyzacji charakteryzuje się dużą zmiennością, od bardzo rozległej do całkowitego braku, co może mieć wpływ na wielkość wyrostka sutkowatego. Zdolność pneumatyzacji kości zależna jest od biologicznych właściwości błony śluzowej. Całkowita pneumatyzacja wyrostka sutkowatego następuje między 6 i 12 r. ż. Trąbka słuchowa (tuba auditiva) składa się z części kostnej (20 mm) i chrzęstnobłoniastej (15 mm). Zaczyna się na przedniej ścianie jamy bębenkowej stale otwartym ujściem bębenkowym a kończy ujściem gardłowym w części nosowej gardła na wysokości przyczepu małżowiny nosowej dolnej. Ujście to otwiera się dzięki skurczom mięśni: napinacza i dźwigacza podniebienia miękkiego oraz trąbkowogardłowego. Zadaniem trąbki słuchowej jest wyrównywanie ciśnienia pomiędzy uchem środkowym a częścią nosową gardła oraz drenowanie zawartości jamy bębenkowej do gardła. Ucho wewnętrzne Składa się z błędnika kostnego (labyrinthus osseus), błędnika błoniastego (labyrinthus membranaceus) i nerwu przedsionkowo-ślimakowego (nervus vestibulocochlearis, n. VIII). Błędnik kostny zbudowany jest ze zbitej tkanki kostnej otoczonej kością gąbczastą. Od wewnątrz błędnik kostny wysłany jest okostną, z którą łączy się błędnik błoniasty. Przestrzeń między błędnikiem kostnym a błoniastym wypełniona jest przychłonką (perilympha). Błędnik kostny składa się ze ślimaka (cochlea), przedsionka (vestibulum) i trzech kanałów półkolistych (canales semicirculaes). Ślimak zbudowany jest z wrzecionka, wokół którego 2¾ razy owija się kanał spiralny ślimaka o długości 32 mm oraz szerokości u podstawy 2 mm. Od wrzecionka do światła ślimaka wystaje blaszka spiralna kostna, która razem z łącznotkankową blaszką podstawną dzieli światło kanału spiralnego na schody bębenka i schody przedsionka. Schody przedsionka i bębenka są wypełnione przychłonką i łączą się ze sobą w szczycie ślimaka poprzez szparę osklepka. W schodach bębenka tuż przy okienku ślimaka znajduje się ujście dla kanalika ślimaka łączącego przestrzeń przychłonkową z jamą podpajęczynówkową. Przedsionek jest środkowym elementem błędnika kostnego. Na bocznej jego ścianie znajduje się okienko przedsionka. Na przyśrodkowej, będącej dnem przewodu

11 Anatomia narządu słuchu 11 słuchowego wewnętrznego, znajdują są dwa zachyłki: przedni zawierający woreczek (sacculus) oraz tylny dla łagiewki (utriculus). Poniżej zachyłka tylnego znajduje się otwór dla wodociągu przedsionka, przez który przechodzi przewód śródchłonki (ductus endolymphaticus). Przedsionek z przodu łączy się ze ślimakiem a z tyłu pięcioma otworami z trzema kanałami półkolistymi. Kanały półkoliste mają kształt rurek długości mm, średnicy 1-1,5 mm, tworzących dwie trzecie obwodu koła. Wszystkie trzy kanały na jednym z końców posiadają rozszerzenia - bańki (ampulla). Kanały ustawione są w trzech pionowych do siebie płaszczyznach. Wyróżniamy kanał pionowy przedni i pionowy tylny oraz kanał boczny. Dwa pionowe kanały z tyłu łączą się ze sobą odnogą wspólną. Błędnik błoniasty znajduje się w błędniku kostnym i wypełniony jest śródchłonką (endolympha), która charakteryzuje się niskim poziomem sodu a wysokim poziomem potasu. Składa się z woreczka, łagiewki, trzech przewodów półkolistych błoniastych oraz przewodu ślimakowego. Łagiewka i woreczek łączą się przewodem łagiewkowo-woreczkowym, z którego wychodzi przewód śródchłonki kończący się workiem śródchłonki, leżącym między blaszkami opony twardej na tylnej powierzchni piramidy kości skroniowej. W łagiewce, woreczku oraz bańkach przewodów półkolistych błoniastych znajduje się nabłonek zmysłowy narządu równowagi. Przewód ślimakowy ma kształt zbliżony do trójkąta ostrokątnego. Ścianę górną tego trójkąta tworzy błona przedsionkowa oddzielająca przewód ślimakowy od schodów przedsionka. Ścianę boczną tworzy więzadło spiralne pokryte nabłonkiem wielowarstwowym tworzącym prążek naczyniowy. Ściana dolna, sąsiadująca ze schodami bębenka, zbudowana jest z błony podstawnej, na której spoczywa nabłonek zmysłowy narządu słuchu oraz komórki podporowe tworzące narząd spiralny zwany narządem Cortiego (organum spirale s. Corti). Komórki zmysłowe w narządzie Cortiego obejmują trzy lub cztery szeregi komórek rzęsatych (słuchowych) zewnętrznych oraz jeden szereg komórek rzęsatych (słuchowych) wewnętrznych. Ponad komórkami zmysłowymi rozpostarta jest błona nakrywkowa. W narządzie Cortiego występuje około tys. komórek rzęsatych zewnętrznych. Stanowią one przetwornik drgań płynów ucha wewnętrznego na sygnały bioelektryczne. Charakteryzują się zdolnością skurczu będącego podstawą zjawiska emisji otoakustycznej. Ponadto w narządzie Cortiego występuje około 3,5 tys. komórek rzęsatych wewnętrznych. Są to właściwe komórki zmysłowe. Pomiędzy komórkami podporowymi znajdują się wolne przestrzenie międzykomórkowe - tunele Cortiego zewnętrzny i wewnętrzny. Wypełnia je tzw. trzecia limfa, płyn o składzie zbliżonym do perylimfy. W tym płynie zanurzona jest 2/3 powierzchni komórek rzęsatych zewnętrznych i włókna nerwowe. Nerw przedsionkowo-ślimakowy (statyczno-słuchowy, n. VIII) Składa się z nerwu przedsionkowego i nerwu ślimakowego. Oba mają zwoje zawierające dwubiegunowe komórki nerwowe, których wypustki obwodowe kierują się do błędnika a dośrodkowe do mózgowia, tworząc pozornie pojedynczy pień

12 12 Waldemar Narożny nerwu. Część przedsionkowa wiodąca włókna z nabłonka zmysłowego łagiewki, woreczka i baniek przewodów półkolistych ma swój zwój przedsionkowy na dnie przewodu słuchowego wewnętrznego. W rdzeniu przedłużonym i moście ta część kończy się w jądrach przedsionkowych: bocznym, górnym, przyśrodkowym i dolnym. Część ślimakowa wiodąca włókna z narządu spiralnego ma swój zwój spiralny w kanale spiralnym wrzecionka. Ta część kończy się w jądrze ślimakowym grzbietowym i brzusznym tworząc pierwszy, obwodowy neuron drogi słuchowej. Część ośrodkowa narządu słuchu Składa się z ośrodkowej drogi słuchowej oraz ośrodków podkorowych i korowych słuchu. Ośrodkowa droga słuchowa Rozpoczyna się w miejscu wejścia n. VIII do pnia mózgu będąc przedłużeniem pierwszego, obwodowego neuronu tej drogi. Drugi neuron stanowią jądra w rdzeniu przedłużonym. Trzeci stanowią jądra położone w moście i w śródmózgowiu. Czwarty neuron to jądra znajdujące się w międzymózgowiu - jądro ciała kolankowatego przyśrodkowego. Ten neuron nazywany jest podkorowym ośrodkiem słuchu. Ośrodki korowe słuchu Pierwszorzędowy ośrodek korowy słuchu znajduje się w zakrętach skroniowych poprzecznych Heschla w tylno-górnej części zakrętu skroniowego górnego (pole 41 i 42 Brodmanna). Drugorzędowy ośrodek słuchu - kojarzeniowy, leży w dolnej części zakrętu skroniowego górnego (pole 22 Brodmanna).

13 Diagnostyka w chorobach ucha DIAGNOSTYKA W CHOROBACH UCHA (Waldemar Narożny) 1. Badanie ucha zewnętrznego i środkowego Ucho zewnętrzne bada się przez oglądanie i palpację. Badanie ucha środkowego nosi nazwę otoskopii, która może być wykonana wziernikiem (w świetle z lustra czołowego lub lampy czołowej) lub przy pomocy wziernika Siegle`a. Badanie ucha środkowego można wykonać także przy użyciu mikroskopu operacyjnego (mikrootoskopia), oraz wziernika z własnym oświetleniem i szkłem powiększającym (otoskop). Dla właściwej oceny niezbędne jest usunięcie (np. przez wypłukanie) woszczyny, złuszczonego naskórka, pozostałości po lekach. Charakterystyka zdrowej błony bębenkowej: barwa perłowo-szara, gładka powierzchnia, lekko przeświecająca, refleks świetlny w przednio-dolnym kwadrancie, ruchoma podczas zwiększania ciśnienia balonem wziernika Siegle`a. Cechy błony bębenkowej patologicznej: perforacja (centralna, brzeżna, epitympanalna, mesotympanalna, subtotalna, całkowita), przekrwienie, obrzęk, powierzchnia matowa, blizny, uwypuklenie (wysięk w jamie bębenkowej), wciągnięcie (retrakcja), zanik (kieszonka retrakcyjna), zgrubienie, nastrzyknięcie naczyń (zapalenie ucha środkowego), krwiak świeży lub stary (brązowy), wysięk surowiczy i pęcherzyki powietrza (zapalenie wysiękowe), brak refleksu, upośledzenie ruchomości - nieprawidłowa w bliznach i kieszonkach retrakcyjnych, brak ruchomości w perforacji błony bębenkowej. Badania obrazowe: Zdjęcia w projekcji Stenversa, Schüllera; Tomografia komputerowa (z środkiem kontrastującym lub bez); bardzo dobra wizualizacja struktur kostnych ucha środkowego; Rezonans magnetyczny (z środkiem kontrastującym); Angiografia mózgowa, szyjna i kręgowa; Badania czynności trąbki słuchowej (jakościowe i ilościowe): Próba Valsalvy: wydychanie powietrza przy zamkniętych nozdrzach i ustach; Próba Politzera: wdmuchiwanie powietrza balonem Politzera z oliwką do jednej jamy nosowej w czasie połykania lub wymawiania słów Ja-kub, Kra-ków; Próba Toynbee: przełykanie powietrza przy zamkniętych nozdrzach przednich;

14 14 Waldemar Narożny Próba z otoskopem podsłuchiwanie szmeru przechodzącego powietrza przez trąbkę słuchową w czasie próby Politzera lub Toynbee; Cewnikowanie (kateteryzacja) metalowym zgłębnikiem ujścia trąbki słuchowej; Tubometria: pomiar ciśnień w uchu środkowym przy pomocy manometru. 2. Badanie słuchu 1. Badania słuchu bez audiometru: Badanie progu słuchowego mową potoczną (badanie akumetryczne). Badanie szeptem (słowa dwusylabowe z odległości 6 m, na wydechu). Próby stroikowe: wykonuje się stroikami od C 1 do C 5, najczęściej C 2 (512 Hz). Próba Webera: porównanie przewodnictwa kostnego w obu uszach. Drgający stroik C 2 ustawia się na środku głowy. Słyszenie stroika w głowie oznacza słuch prawidłowy, lateralizacja - jednostronny niedosłuch przewodzeniowy. Słyszenie stroika w w uchu zdrowym - niedosłuch odbiorczy drugiego ucha. Próba Schwabacha: ocena czasu słyszenia stroika C 2 na wyrostku sutkowatym. Przedłużenie czasu ponad 20 sekund świadczy o niedosłuchu przewodzeniowym, skrócenie czasu o niedosłuchu odbiorczym. Próba Rinnego: jednouszne porównanie czasu przewodnictwa powietrznego i kostnego. Drgający stroik C 2 ustawia się na wyrostku sutkowatym a po zakończeniu słyszenia przystawia się go w odległości 10 cm od małżowiny. Rinne dodatni (lepsze słyszenie powietrzne) niedosłuch odbiorczy. Rinne ujemny (lepsze słyszenie kostne) oznacza niedosłuch przewodzeniowy. Próba Gellégo: ocena ruchomości podstawy strzemiączka. Drgający stroik C 2 ustawia się na wyrostku sutkowatym a jednocześnie zwiększa się ciśnienie w przewodzie słuchowym balonem Politzera. Gellé ujemny: głośność stroika nie ulega zmianie (nieruchoma płytka strzemiączka); dodatni: głośność się zmienia (płytka ruchoma). 2. Badanie audiometryczne Audiometria tonalna (badanie subiektywne): określenie progu wrażliwości słuchowej badanego ucha na tony o różnej częstotliwości przy pomocy audiometru. Audiometr jest to generator drgań elektroakustycznych służący do oznaczenia progu słuchowego (przewodnictwa powietrznego i kostnego) dla tonów czystych w zakresie od 0,125 do12 khz. Przewodnictwo powietrzne jest to przewodzenie dźwięku do ucha wewnętrznego przez układ przewodzący dźwięk (ucho zewnętrzne i środkowe). Uszkodzenie lub

15 Diagnostyka w chorobach ucha 15 nieprawidłowe działanie elementów ucha zewnętrznego, a przede wszystkim środkowego doprowadzają do obniżenia krzywej przewodnictwa powietrznego, głównie dla niskich częstotliwości, mówimy wówczas o niedosłuchu przewodzeniowym. Przewodnictwo kostne (przewodzenie fali dźwiękowej przez kości czaszki) polega na przewodzeniu dźwięku bezpośrednio do ucha wewnętrznego, z pominięciem ucha środkowego. Oznacza funkcję ucha wewnętrznego. Obniżenie krzywej kostnej poniżej normy lub zmniejszenie odległości od krzywej powietrznej wskazuje na niedosłuch odbiorczy. Rezerwa ślimakowa jest obszarem zawartym pomiędzy krzywą kostną a powietrzną na skutek obniżenia się krzywej powietrznej (dla 0,5, 1,0 i 2 khz). Ubytek słuchu określa się w decybelach (db) względem prawidłowego progu słyszenia (0 db) dla częstotliwości od 0,125-8 khz, a wykres nosi nazwę audiogramu. Wyróżniamy zatem tonalną audiometrię progową na drodze powietrznej oraz tonalną audiometrię progową na drodze kostnej. Audiometria słowna. Jest badaniem ilościowym słuchu przez określenie ostrości słuchu (dla częstotliwości od 0,1 do 8 khz) przy pomocy testów dwusylabowych i maksymalną dyskryminację w testach jednosylabowych. W badaniu nie ocenia się słyszenia, lecz rozumienie dźwięków mowy. Określenie procentowego ubytku słuchu dla zrozumienia mowy osiąga się przez ustalenie całkowitego zrozumienia słów. Ubytek słuchu dla mowy określa się na podstawie audiogramu mowy. Audiometria nadprogowa. Jest to badanie audiometryczne z zastosowaniem tonów o natężeniu wyższym od progowego z wykorzystaniem zjawiska wyrównania głośności. Obecność objawu wyrównania głośności świadczy o uszkodzeniu ucha wewnętrznego. Audiometria impedancyjna (obiektywna) służy do badania czynności aparatu przewodzącego dźwięki w uchu. Tympanometria jest metodą rejestracji oporności akustycznej lub pomiaru ciśnienia w uchu środkowym przez pomiar ciśnienia w przewodzie słuchowym przy zachowanej błonie bębenkowej. Tympanogram jest krzywą zależności impedancji od ciśnienia. Typy tympanogramów. Typ A prawidłowy; typ B nadmierna ruchomość błony bębenkowej; typ C obniżone ciśnienie w jamie bębenkowej; typ D krzywa płaska (wysięk w jamie bębenkowej). Odruch strzemiączkowy jest odruchem słuchowo-twarzowym, polegającym na pomiarze zmian impedancji wywołanej akustycznym odruchem strzemiączkowym. Podanie do ucha dźwięku większego niż 70 db powyżej progu prowadzi do odruchowego skurczu mięśnia strzemiączkowego, co odpowiada za wzrost oporności akustycznej błony bębenkowej.

16 16 Waldemar Narożny Audiometria słuchowych odpowiedzi elektrycznych jest badaniem elektrofizjologicznym słuchu polegającym na rejestracji zjawisk elektrycznych powstających w receptorach i w drodze słuchowej pod wpływem stymulacji bodźcem akustycznym, jest więc audiometrią obiektywną. Zależnie od miejsca powstania zjawisk elektrycznych audiometrię odpowiedzi elektrycznych można podzielić na: elektrokochleografię (ECoG), badanie potencjałów mikrofonicznych (CM), badanie potencjałów sumacyjnych (SP), badanie potencjałów czynnościowych nerwu słuchowego (ACAP), audiometrię z pnia mózgu (BRA), słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (ABR, auditory brainstem responses) i audiometrię odpowiedzi korowych (CRA słuchowe odpowiedzi korowe). Badanie ABR, które ma największe zastosowanie kliniczne, wykorzystuje się we wczesnej diagnostyce zaburzeń pozaślimakowych słuchu, w ocenie progu słyszenia, w monitorowaniu funkcji nerwu słuchowego w czasie operacji neurochirurgicznych oraz w badaniach przesiewowych noworodków. W badaniu ABR wskaźnikiem progu słyszenia jest próg fali V. Interwał I - III reprezentuje przewodnictwo w ślimaku i w nerwie słuchowym, III - V przewodnictwo w pniu mózgu, VI w wzgórkach dolnych, VII w ciele kolankowatym przyśrodkowym. Niedosłuch pozaślimakowy charakteryzuje się zwiększoną wartością interwału I-III lub III-V oraz obniżeniem amplitudy fali I, III i V. W badaniu słuchu prawidłowego stwierdza się prawidłową morfologię oraz wartość latencji i interwałów. W niedosłuchu ślimakowym brak jest fali I, obniżenie amplitudy fali III i V, wartość interwałów prawidłowa. W niedosłuchu przewodzeniowym stwierdza się zwiększoną wartość latencji przy prawidłowych wartościach interwałów. Otoemisje akustyczne (OAE) są to dźwiękowe sygnały wysyłane z ucha wewnętrznego na skutek skurczu komórek rzęsatych zewnętrznych w odpowiedzi na stymulację akustyczną. Podstawą generowania sygnału otoemisji akustycznej jest cecha komórek słuchowych zewnętrznych polegająca na zmianie kształtu i długości pod wpływem przyłożonego napięcia zwana elektrokurczliwością. Komórka słuchowa działa jako element motoryczny i sensoryczny. Zawirowania śródchłonki wywołane skurczami komórki rzęsatej zewnętrznej przenoszone są z ślimaka do ucha zewnętrznego poprzez kosteczki słuchowe i błonę bębenkową. Sonda mikrofonowa umieszczona w przewodzie słuchowym zewnętrznym rejestruje sygnały pochodzące z komórek rzęsatych zewnętrznych. Do rejestracji otoemisji niezbędna jest prawidłowo funkcjonujące ucho środkowe. Otoemisje akustyczne nie mogą być rejestrowane w uszach z perforacją i w uszach z niedosłuchem powyżej 25 db. Wyróżnia się dwa typy otoemisji: otoemisję spontaniczną (SOAE, spontaneous otoacustic emission) oraz wywołaną (EOAE, evoked otoacustic emission). Największe znaczenie kliniczne mają badania otoemisji wywołanej w zakresie częstotliwości Hz w odpowiedzi na trzask. W uchu prawidłowym stwierdza się oscylacje o różnej amplitudzie, natomiast w uchu uszkodzonym linia prosta jest postrzępiona, która jest szumem tła akustycznego. U noworodków amplituda otoemisji jest większa niż u osób dorosłych. U osób o słuchu prawidłowym otoemisje EOAE występują u 100% badanych. Otoemisje wywołane stosuje się w badaniach przesiewowych słuchu u noworodków oraz u osób narażonych na działanie hałasu lub leków ototoksycznych.

17 Diagnostyka w chorobach ucha 17 Badanie jest bardzo przydatne w diagnostyce wczesnych uszkodzeń komórek rzęsatych zewnętrznych oraz uszkodzeń pochodzenia pozaślimakowego. 3. Badanie słuchu u niemowląt i małych dzieci Występowanie niedosłuchu czuciowo-nerwowego wrodzonego i nabytego w okresie okołoporodowym ocenia się na 2-4% dzieci. Metody badań przesiewowych słuchu u niemowląt: Badania behawioralne; Badanie odpowiedzi z pnia mózgu (ABR); Badanie otoemisji akustycznych (OEA); Badania elektrofizjologiczne w grupach ryzyka; Badania automatycznej odpowiedzi z pnia mózgu (AABR). 4. Powszechne przesiewowe badania słuchu u noworodków Polegają na wczesnej identyfikacji choroby, leczeniu i zapobieganiu jej następstwom. Występowanie wrodzonego i okołoporodowego czuciowo-nerwowego uszkodzenia słuchu szacuje się na 2-4%. W Polsce prowadzony jest program badań przesiewowych słuchu u noworodków w oparciu o fundację Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy. Realizację zadań powierzono ośrodkom neonatologicznym (I stopień referencyjności) oraz otolaryngologicznym i audiologicznym (II i III stopień). Pierwsze badanie otoemisji akustycznej wywołanej trzaskiem wykonuje się w drugiej dobie po urodzeniu dziecka, drugie przed wypisem z oddziału. Do ośrodków II stopnia kierowane są dzieci z dodatnim wynikiem badania przesiewowego oraz z czynnikami ryzyka uszkodzenia słuchu. W ośrodkach tych wykonuje się badania behawioralne, badania OAE, DPOAE oraz badania potencjałów wywołanych z pnia mózgu. W ośrodkach audiologicznych III stopnia prowadzona jest procedura dobierania aparatu słuchowego oraz rehabilitacja słuchu i procesu komunikatywnego. Brak postępu w rehabilitacji jest wskazaniem do wszczepienia implantu ślimakowego. Implant ślimakowy jest urządzeniem elektronicznym, wprowadzanym na drodze chirurgicznej do ślimaka. Jego elementy mają zastąpić uszkodzone komórki zmysłowe i umożliwić odbiór dźwięku przez ucho wewnętrzne. Do założenia implantu kwalifikują się przede wszystkim małe dzieci z jedno- lub obustronną głuchotą albo głębokim niedosłuchem. Ważne jest przeprowadzenie operacji wszczepienia implantu przed okresem rozwoju mowy. Warunkiem powodzenia wszczepu ślimakowego jest intensywna i długotrwała rehabilitacja słuchu oraz zaangażowanie rodziców. Niedosłuch jest najczęstszym schorzeniem narządów zmysłów i jedną z najczęstszych chorób współczesnego społeczeństwa. Uszkodzenie słuchu jest niepełnosprawnością. Badanie słuchu ma na celu ocenę typu uszkodzenia (badanie jakościowe), stopnia upośledzenia (badanie ilościowe), miejsca uszkodzenia (układ przewodzeniowy,

18 18 Waldemar Narożny odbiorczy) oraz ocenę przyczyny uszkodzenia słuchu. Główną grupę zaburzeń słuchu stanowią niedosłuchy czuciowo-nerwowe - około 80%, pozostałe 20% to niedosłuchy przewodzeniowe i mieszane. Niedosłuch przewodzeniowy oznacza ubytek słuchu na drodze powietrznej, normalny próg przewodnictwa kostnego oraz obecność rezerwy ślimakowej powyżej 15 db. Niedosłuch odbiorczy oznacza obniżenie krzywej powietrznej i kostnej oraz zmniejszenie rezerwy ślimakowej poniżej 15 db. Niedosłuch mieszany charakteryzuje się znacznym obniżeniem progu słuchowego dla przewodnictwa kostnego i powietrznego, dużym upośledzeniem zrozumienia mowy. Podział niedosłuchów: norma (ubytek do 15 db), niewielki (21-40 db), umiarkowany (41-55 db), średni (56-70 db), głęboki (71-90 db), głuchota (>90 db). Porównanie cech niedosłuchu przewodzeniowego i odbiorczego Niedosłuch przewodzeniowy Niedosłuch odbiorczy Lokalizacja uszkodzenia Przedślimakowa Ślimakowa; neurytyczna Badanie akumetryczne Źle podaje liczby z niskimi częstotliwościami Źle podaje liczby z wysokimi częstotliwościami Różnica mowa potoczna - Mała Duża szept Próba Webera Lateralizacja do ucha chorego Lateralizacja do ucha zdrowego Próba Schwabacha Przedłużony (>25 s) Skrócony (<20 s) Próba Rinnego Negatywny Pozytywny Próba Gellé Negatywny (nieruchoma płytka) Pozytywny Ubytek słuchu /audiometria tonalna/ Równomierny, większy w tonach niskich, nie przekracza 70 db Tony średnie, wysokie, ubytek słuchu pankochlearny Rezerwa ślimakowa db Poniżej 15 db Tympanometria Patologiczne krzywe typu B i C, Norma odmiany A Impedancja akustyczna Norma, obniżona lub duża Norma Krzywa artykulacyjna 100% zrozumienia, przesunięta w prawo Brak 100% zrozumienia, jedno lub dwukopulasta Wyrównanie głośności Nie występuje Występuje Próba Fowlera Dodatnia Negatywna SISI Ujemna (0-20%) Dodatnia (80-100%) Próba zmęczenia słuchowego Negatywna Pozytywna Lokalizacja dźwięku Upośledzona Dobra Odruchu z m. strzemiączkowego Powyżej 60 db Wysoki db, brak ABR - morfologia zapisu Dobra, zależna od ubytku słuchu Dobra ABR czas utajenia Wydłużony Skrócony lub wydłużony Otoemisja akustyczna Brak Obecna (OAE) Słyszenie w hałasie Występuje (paracusis Willisi) Nie występuje Objawy przedsionkowe Nie występują Występują Efekt aparatu słuchowego Poprawa Różne efekty

19 Diagnostyka w chorobach ucha Diagnostyka otoneurologiczna A. Badania czynności przedsionka badanie odruchów przedsionkowo-rdzeniowych: Próba Romberga polega na obserwacji postawy chorego w zależności od ułożenia głowy. W uszkodzeniu obwodowym środek ciężkości jest przemieszczony w stronę uszkodzonego błędnika (padanie w kierunku chorego błędnika), w uszkodzeniu centralnym wzorce niestałości chodu i kierunek padania są nieregularne. Próba chodu po linii prostej: padanie i zbaczanie w kierunku chorego błędnika. Próba dreptania Unterbergera: rotacja osi ciała w kierunku uszkodzonego błędnika, w zaburzeniach centralnych odchylenia są nieregularne. Próba Fukudy: dreptanie w miejscu z zasłoniętymi oczami. W czasie próby osoba badana obraca się wokół własnej osi oraz przemieszcza się do przodu, do tyłu lub w bok. Próba samoistnego zbaczania kończyn górnych w supinacji poziomej do chorego błędnika. Próba palec-nos. Zaburzenia koordynacji wskazują na uszkodzenie móżdżku lub zaburzenia czucia głębokiego. badanie oczopląsu samoistnego i wywołanego: Oczopląs jest to sprzężony, skoordynowany ruch oka dookoła określonej osi i wywołany przez odruchy przedsionkowo-oczne. Ruch ten składa się z fazy szybkiej i wolnej. Kierunek fazy szybkiej określa przewagę kierunkową. Rodzaje oczopląsu: wrodzony, oczopląs pochodzenia ocznego, móżdżkowy, błędnikowy, ośrodkowy, wahadłowy. Cechy oczopląsu: płaszczyzna oczopląsu, kierunek oczopląsu według fazy szybkiej, amplituda oczopląsu, częstotliwość oczopląsu, czas trwania oczopląsu, prędkość kątowa wolnej fazy oczopląsu. Metodą obserwacji jest bezpośrednia obserwacja w okularach Frenzla (+15D). Oczopląs Iº przy patrzeniu w kierunku fazy szybkiej, IIº przy patrzeniu w kierunku fazy szybkiej i na wprost, IIIº przy patrzeniu we wszystkie strony. Spojrzenie w bok, do góry lub w dół są stosowane w celu potwierdzenia obecności oczopląsu spojrzeniowego lub porażennego. Elektronystagmografia (ENG) jest elektrycznym zapisem oczopląsu. Badanie polega na pomiarze różnicy potencjałów, która występuje pomiędzy rogówką (+) a siatkówką (-) w czasie ruchów gałek ocznych. Kierunek ruchów gałek ocznych określamy minus lub plus potencjału rogówkowo-siatkówkowego.

20 20 Waldemar Narożny Fotoelektronystagmografia (FENG): komórka fotoelektryczna mierzy zmianę światła odbitego od powierzchni oka, które są proporcjonalne do ruchów oka. Oczopląs samoistny: są to ruchy gałek ocznych o charakterze oczopląsu i nie są wywołane przez zewnętrzną stymulację przedsionka i układu wzrokowego. Oczopląs skierowany jest w stronę uszkodzenia lub dominującego błędnika. Oczopląs spojrzeniowy i porażenny: wywołany jest uszkodzeniem ośrodkowym, skierowany jest w obu kierunkach oraz w obu płaszczyznach. Powstaje na skutek odchylenia gałki ocznej więcej niż o 30 i trwa, co najmniej 30 s (np. w zatruciu alkoholem, barbituranami). Oczopląs fiksacyjny (dziedziczny oczopląs wahadłowy): nie ma typowej fazy szybkiej i wolnej, ale raczej ruch wahadłowy. Występuje jako objaw wady wrodzonej oczu lub w niedowidzeniu. Oczopląs wywołany: jest oczopląsem przedsionkowym, który występuje po zmianie położenia ciała lub głowy. Oczopląs położeniowy: występuje w szczególnych położeniach głowy, jest wynikiem zmiany nacisku otolitów na plamkę (oczopląs położeniowy uwolniony; oczopląs położeniowy zmienno-kierunkowy, regularny; oczopląs położeniowy zmienno-kierunkowy, nieregularny). Oczopląs ze zmiany położenia: wynika ze zmiany położenia i bezpośredniego pobudzenia kanałów półkolistych. Próby przedsionkowe i optokinetyczne: Próba obrotowa: bodźcem jest przyspieszenie kątowe, do badania wrażliwości kanałów półkolistych. Próba galwaniczna - uwalnianie oczopląsu prądem galwanicznym. Próba błędnikowa cieplna (Hallpike`a) polega na wywołaniu oczopląsu drogą odruchu przedsionkowo-ocznego, którego droga biegnie od receptorów komórek zmysłowych w bańkach kanałów półkolistych do jąder ruchowych nerwów okoruchowego, bloczkowego i odwodzącego. Próba polega na podrażnieniu kalorycznym (woda o temperaturze 30 C i 44 C podawana do ucha przez sekund) kanału półkolistego poziomego ustawionego w pozycji pionowej, co powoduje ruch śródchłonki, a następnie ugięcie osklepka w bańce kanału półkolistego (zjawisko rozszerzalności cieplnej cieczy). Płukanie wodą ciepłą wywołuje oczopląs w kierunku ucha drażnionego, natomiast wodą zimną w stronę przeciwną. Próba kaloryczna prowadzi do pobudzenia tylko jednego błędnika. Po ustąpieniu oczopląsu należy zastosować przerwę około 5 minut przed badaniem drugiego błędnika. Brak pobudliwości występuje w wypadnięciu funkcji błędnika. Próba optokinetyczna: pobudzanie dołka siatkówki przez obserwację poruszającego się przedmiotu i wywołanie oczopląsu optokinetycznego.

21 Diagnostyka w chorobach ucha 21 Próba przetokowa: sprężanie lub zasysanie powietrza balonem Politzera w przewodzie słuchowym, kiedy istnieje przetoka w błędniku. Oczopląs w kierunku ucha chorego następuje pod wpływem sprężania, w kierunku ucha zdrowego przy zasysaniu. B. Badanie funkcji nerwu twarzowego W uszkodzeniu obwodowym porażone są wszystkie gałęzie nerwu twarzowego (w porażeniu centralnym czynność gałązek czołowych jest zachowana), upośledzenie wydzielania łez, zaburzenia smaku i nadwrażliwość na dźwięki. badanie smaku, (dwie trzecie przednie języka unerwione są smakowo przez strunę bębenkową) - badanie smaku 20% roztworem cukru, 10% roztworem soli i 5% roztworem kwasu octowego. Gustometria: pomiar różnicy potencjałów po pobudzeniu elektrycznym włókien smakowych. badanie wydzielania śliny ślinianek podżuchwowych; próba Schirmera: zmniejszenie wydzielania łez wskutek przerwania połączeń z gruczołem łzowym w nerwie skalistym powierzchownym większym po stronie uszkodzonego nerwu; odruch strzemiączkowy: pomiar za pomocą audiometrii impedancyjnej; badania elektrodiagnostyczne: określenie proporcji włókien zablokowanych (neuropraksja) do zwyrodniałych (aksonotmesis); metody elektrofizjologiczne: określenie chronaksji i reobazy, elektromiografia, elektroneuronografia, pobudliwość nerwu; badanie odruchu trójdzielno-twarzowego; badanie obrazowe kości skroniowej i mózgowia (TK i MRI); ocena stopnia uszkodzenia nerwu twarzowego metodą House`a i Brackmanna: I prawidłowa czynność nerwu; II niewielki niedowład, asymetria twarzy; III niedowład umiarkowany, upośledzona czynność mięśni okrężnych oka, asymetria przy ruchach, IV niedowład znaczny, brak ruchów czoła, niedomykanie szpary powiekowej, V niedowład ciężki, brak ruchów na czole, niedomykanie szpary powiekowej, ślad ruchów mm ust; VI całkowite porażenie, brak ruchów mm twarzy.

22 22 Jerzy Kuczkowski, Czesław Stankiewicz 3. CHOROBY UCHA ZEWNĘTRZNEGO I ŚRODKOWEGO (Jerzy Kuczkowski, Czesław Stankiewicz) 3.1. Choroby ucha zewnętrznego A. Zaburzenia rozwojowe 1. Wady rozwojowe małżowiny usznej: odstające małżowiny uszne; uszy wielkie (macrotia), wrodzony brak małżowiny usznej, niedorozwój małżowiny usznej (microtia); przetoki przeduszne powstają w wyniku niezamknięcia I kieszonki skrzelowej; torbiel skórzasta - zaburzenie rozwojowe powierzchni ektodermalnych żuchwowego i gnykowego łuku skrzelowego. 2. Wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego: niewykształcenie przewodu słuchowego jednostronne lub obustronne. 3. Wady rozwojowe ucha środkowego i ucha zewnętrznego. Są to zespoły łuków skrzelowych: zespół I łuku, zespół I i II łuku skrzelowego. B. Urazy ucha zewnętrznego, środkowego 1. Urazy ucha zewnętrznego: uraz mechaniczny (krwiak małżowiny usznej, uszkodzenie przewodu słuchowego zewnętrznego); urazy termiczne ucha zewnętrznego (oparzenia i odmrożenia). 2. Ciała obce organiczne i nieorganiczne. Powikłania i następstwa usuwania ciał obcych z ucha: skaleczenie skóry przewodu słuchowego, zakażenie skóry przewodu, uszkodzenie błony bębenkowej, rozerwanie łańcucha kosteczek, zapalenie ucha środkowego i wewnętrznego. C. Woszczyna (cerumen) Jest fizjologiczną wydzieliną gruczołów woskowinowych znajdujących się w skórze części chrzęstnej przewodu słuchowego zewnętrznego. Ilość wydzielanej woszczyny, która spełnia funkcję ochronną względem skóry przewodu słuchowego, jest różna. U niektórych osób obserwuje się skłonność do jej gromadzenie i tworzenia

23 Choroby ucha zewnętrznego i środkowego 23 czopów woszczynowych jest to żółto-brązowa masa złożona z wydzieliny gruczołów woskowinowych i łojowych, złuszczonego naskórka, włosów i kurzu. Różnicowanie: czop naskórkowy, ciało obce. Leczenie: płukanie wodą o temperaturze 37 C pod warunkiem, że nie ma perforacji błony bębenkowej. W przypadku perforacji korek woszczynowy usuwa się narzędziami. Stan zapalny skóry przewodu leczy się sterydami i antybiotykami w maści. D. Czop naskórkowy (keratosis obturans) Nadprodukcja naskórka oraz zaburzenia migracyjne w części kostnej przewodu słuchowego. Leczenie: usuwanie czopa naskórkowego przy pomocy narzędzi usznych. Choroba często nawraca. E. Urazy błony bębenkowej mechaniczny uraz błony bębenkowej bez złamania kości skroniowej; urazy jatrogenne w następstwie czyszczeniu ucha zewnętrznego lub płukania; urazy termiczne. Objawy: niedosłuch przewodzeniowy, Leczenie: repozycja bezpośrednia, myryngoplastyka. F. Choroby przewodu słuchowego zewnętrznego 1. Zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego: pourazowe zwężenie przewodu słuchowego zewnętrznego; wyrośla kostne (exostosis); kostniak (osteoma) najczęstszy guz łagodny kości skroniowej. 2. Zakażenia nieswoiste przewodu słuchowego zewnętrznego a) Ostre rozlane zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego zakażenia bakteryjne; zakażenie wirusowe (myryngitis bullosa); zakażenia grzybicze (otomycosis). Objawy: ból ucha, wyciek, świąd, obrzęk przewodu. Różnicowanie: ostre lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego. Leczenie: w zależności od czynnika etiologicznego: bez objawów ogólnych leczenie miejscowe lekami antyseptycznymi i maściami antybiotykowo-sterydowymi, bądź lekami przeciwgrzybiczymi; przy objawach ogólnych leczenie antybiotykami.

24 24 Jerzy Kuczkowski, Czesław Stankiewicz b) Ograniczone zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego (otitis externa circumscripta), czyli czyrak. Występuje w części chrzęstnej przewodu, zakażenie Staphylococcus aureus lub Streptococcus. Objawy to silny ból ucha, gorączka. Leczenie: drenaż czyraka, maść antybiotykowo-sterydowa miejscowo, niekiedy leczenie ogólne antybiotykami. c) Martwicze zapalenie ucha zewnętrznego (otitis externa malignans): szczególna postać zakażenia ucha występująca w niedoborach odporności lub zaburzeniach metabolicznych. Czynniki etiologiczne: Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus epidermidis. Objawy: ból ucha promieniujący do skroni, wyciek ropny lub ropnokrwisty, niedosłuch, obecność ziarniny, porażenie nerwów VII, IX, X, XI, XII; pogorszenie stanu ogólnego. Choroba zawsze wymaga hospitalizacji. W przypadkach zajęcia nerwów czaszkowych przebieg jest szczególnie ciężki śmiertelność sięga 50%. Leczenie: miejscowe i ogólne antybiotykami cefalosporyny III i IV generacji, w niektórych przypadkach hyperbaria tlenowa. d) Zapalenie egzematyczne (wypryskowe) ucha zewnętrznego jest chorobą epizodyczną skóry z zaostrzeniami. Dolegliwości polegają na uporczywym świądzie a miarę postępu choroby bólach. Objawy: przekrwienie, obrzęk, pęcherzyki i krosty, strupy, pęknięcia skóry, czasami nadkażenia bakteryjne (obraz zapalenia nieswoistego). W przewlekłym stanie skóra jest zanikowa, łuszcząca się, może wystąpić zwężenie przewodu lub perforacja błony bębenkowej. Różnicowanie: wyprysk bakteryjny, łojotokowy, kontaktowy, endogenny. Leczenie: eliminacja czynników drażniących, dezynfekcja, maści antybiotykowosterydowe. e) Półpasiec uszny (Herpes zoster oticus). Reaktywacja latentnego zakażenia wirusem varicella-zoster dotyczącym zwojów nerwu VII i przebiegającego z typowymi objawami skórnymi. Objawy: jednostronne wykwity o typie pęcherzyków w przewodzie słuchowym zewnętrznym, objawy infekcji wirusowej, przeczulica i silny ból ucha, niedowład nerwu twarzowego. Leczenie objawowe (leki przeciwbólowe), leki przeciwwymiotne, leki przeciwwirusowe (Acyclovir, Gancyclovir). f) Róża małżowiny usznej. Zakażenie wywołane przez paciorkowce. Połyskujący obrzęk i zaczerwienienie całej małżowiny, która jest bardzo bolesna na ucisk, gorączka. Leczenie miejscowe środkami przeciwzapalnymi i ogólnie penicyliny półsyntetyczne.

25 Choroby ucha zewnętrznego i środkowego 25 g) Zapalenie ucha u pływaków: maceracja skóry przez wodę i opary chloru, zakażenie bakteriami G-ujemnymi, czasami zapalenie ropowicze z zajęciem ochrzęstnej. Objawy: silny ból, gorączka, obrzęk przewodu słuchowego, powiększenie okolicznych węzłów chłonnych. Leczenie: ogólnie antybiotyki doustnie; płukanie chloraminą w roztworze 1:1000; miejscowo antybiotyki w maści. G. Guzy i nowotwory ucha zewnętrznego 1. Guzy i nowotwory łagodne: naczyniak, bliznowiec, kaszak, brodawczak, torbiel skórzasta, rogowiak, znamię barwnikowe, przerost kości, kostniak. Rozwijają się bez dolegliwości, ale w przypadku umiejscowienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym mogą dawać uczucie zatkania ucha i niedosłuch. 2. Stany przedrakowe: rogowacenie starcze małżowiny usznej, róg skórny, choroba Bowena. 3. Nowotwory złośliwe: rak płaskonabłonkowy rogowaciejący małżowiny usznej, rak płaskonabłonkowy przewodu słuchowego, rak gruczołowy, czerniak złośliwy, rak podstawno-komórkowy zanikowy gojący się, rak podstawno-komórkowy guzowy i wtórnie wrzodziejący. Rozpoznanie: badanie histopatologiczne; nie pobiera się wycinka w przypadku podejrzenia czerniaka złośliwego lub w nie budzących wątpliwości, co do złośliwego charakteru guzach małżowiny. Leczenie: raki podstawno-komórkowe o średnicy <1cm można leczyć radioterapią lub krioterapią. Leczeniem z wyboru jest resekcja chirurgiczna guza z marginesem tkanek zdrowych (częściowa lub całkowita resekcja małżowiny usznej, resekcja przewodu słuchowego). W razie obecności powiększonych węzłów chłonnych należy wykonać operację węzłową na szyi. 4. Nowotwory złośliwe przewodu słuchowego najczęściej rak płaskonabłonkowy, czerniak, gruczolakorak i rak gruczołowo-torbielowaty. Objawy: krwisty wyciek z ucha, ból, niedosłuch przewodzeniowy, bóle głowy, porażenie n. VII. W badaniu otoskopowym stwierdza się ziarninę lub krwawiący polip, krwisty wyciek. Otalgia jest bólem lokalizowanym przez chorego w uchu. Wyróżnia się ból pierwotny (receptorowy w chorobie ucha) i ból wtórny (spowodowany przyczyną w innych okolicach głowy i szyi). Unerwienie czuciowe ucha pochodzi od nerwu uszno-skroniowego (n. trójdzielny), językowo-gardłowego (n. Jakobsona), twarzowego, błędnego (n. Arnolda), usznego większego (splot szyjny C2-C3). Przyczyny otalgii pierwotnej: zapalenia ucha zewnętrznego, urazy ucha zewnętrznego, ciała obce w przewodzie słuchowym, półpasiec uszny, złośliwe zapalenie ucha zewnętrznego, nowotwory, ostre zapalenie ucha środkowego, uraz ciśnieniowy, złamania