Epidemiologia i leczenie nadciśnienia płucnego w Polsce AD 2015

Transkrypt

1 Epidemiologia i leczenie nadciśnienia płucnego w Polsce AD 2015 Marcin Kurzyna Klinika Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych CMKP Europejskie Centrum Zdrowia Otwock

2 Deklaracja potencjalnego konfliktu interesów (w stosunku do obecnej prezentacji) Prezenter: Marcin Kurzyna Oświadczam, że mam następujący(e) konflikt(y) interesów do ujawnienia: Kontrakty badawcze: firma Sanofi, Bayer.. Konsultacje: firmy Sanofi, Bayer, GSK, Pfizer, Actelion, AOP, United Therapeutics. Zatrudnienie w firmie farmaceutycznej/sprzętowej: nie... Jestem właścicielm udziałów/akcji firmy medycznej: nie. Jestem właścicielem firmy medycznej: nie. Inne: honoraria za wykłady i sponsorowanie udziału w konferencjach firmy Sanofi, Bayer, GSK, Pfizer, AOP, Actelion Oświadczam, że nie mam żadnego potencjalnego konfliktu interesów do ujawnienia

3 Ośrodki referencyjne 23 ośrodki dla dorosłych + 9 pediatria Szczecin,PAM Szczecin,Arkońska Gdańsk, GUMED Bydgoszcz,Biziela Olsztyn Białystok, Szp. Uniwersytecki dorośli pediatria Litewska Poznań,Długa W-wa, Szaserów Szp.Bielański CZD Poznań,PSK 5 W-wa, Wołoska IK, Anin Łódź, Szp. Biegańskiego ECZ Otwock Lubin Wrocław, Wałbrzych, Kamieńskiego Sokołowskiego CZMP Lublin, Al.Kraśnicka Lublin, PSK 4 Zabrze, Zabrze, ŚCChS Szp. Specjalistyczny Katowice, Ziołowa x 2 Kraków, JPII

4 Ankieta wysłana do ośrodków! Nowe pytania: - przeszczepy - epoprostenol, - macitentan - CTEPH

5 Pacjenci z TNP w Polsce Liczba pacjentów z TNP > 18 r.ż 753 (667) (Stan na ) Liczba nowych pacjentów (105) Zgony - 45 (40) Dzieci z TNP - ~113» ()

6 Chorobowość TNP w Polsce (NSP 2011: 31,3 mln dorosłych) dorosłych pacjentów z TNP chorobowość : 6.1 / mln dorosłych pacjentów z TNP chorobowość: 9.6 /mln dorosłych z TNP chorobowość: 15.5 /mln dorosłych z TNP chorobowość: 18.2 / mln dorosłych z TNP chorobowość 21.3 / mln dorosłych z TNP chorobowość 24.1 /mln TNP 0

7 Zapadalność na TNP w 2015 r (NSP 2011: 31,3 mln dorosłych) 144 pacjentów de novo TNP > 18 r.ż Zapadalność* 4.6 /mln/rok (4.2 jeśli realny przyrost liczby pacjentów) Śmiertelność: 45 pacjentów (~ 6.3%/rok), (2014 ~6,6%/rok)

8 Leczenie TNP w ośrodkach r Ośrodek TNP TNP-WWS dr Kraków JPII (41%) G.Kopeć ECZ Otwock (9.5%) M.Florczyk/Sz.Darocha UM Łódź (32%) Ł.Chrzanowski WSS Wrocław (28%) E.Mroczek IK Anin (100%) B.Kuśmierczyk UM Poznań (27%) T.Mularek Lublin WSS 44 17( 39%) P.Błaszczak Zabrze ŚCChS (51%) A.Nowowiejska Bydgoszcz (33%) D.Karasek Katowice GCM I (34%) K.Mizia-Stec Białystok UM (52%) K.Ptaszyńska Gdańsk GCM (58%) E.Lewicka/B. Zięba Lublin PSK (43%) M.Tomaszewski Zabrze WSS 12 1 (8.3%) W.Jacheć Szczecin Arkońska 11 4 (36%) P.Gościniak Warszawa MSW 10 2 (20%) A.Pawlak Szczecin SPSK (40%) K.Widecka-Ostrowska Katowice GCM II 8 4 (50%) Z.Gąsior Lubin MCZ 7 1 (14%) K.Widejko/A.Morzecka Wałbrzych 6 0 T.Nowak NK Olsztyn UWM 6 1 (17%) E.Malinowska Warszawa WIM 5 0 R.Ryczek Warszawa Bielany 2 0 A.Jaskólska

9 Pacjenci z TNP-WWS oraz pacjenci leczeni poza Programami Lekowymi TNP % pacjentów z TNP TNP-wrodzone wady serca Poza Programem Lekowym

10 N pacjentów Realizacja Programów Lekowych NFZ w Polsce ECZ Otwock Dorośli w Programach Szpital JP II Kraków

11 Zmiany w zużyciu leków w Programach Lekowych ( ) Veletri 5 pacjentów Sildenafil generyczny 116 ch. Adcirca(Tadalafil) 7 ch Revatio Tracleer Ventavis Remodulin Volibris pacjentów pompa wszczepialna

12 Ośrodki referencyjne w wytycznych ESC 2015 Ośrodek TNP+CTEPH Nowi pts TNP Prof. / dr 1 ECZ Otwock Sz.Darocha 2 Kraków JPII G.Kopeć 3 WSS Wrocław E.Mroczek 4 UM Łódź Ł.Chrzanowski 5 Zabrze ŚCChS 63 6 A.Nowowiejska/I.Skoczylas 6 UM Poznań 60 5 T.Mularek 7 W-wa IK Anin 58 6 J.Niewiadomska 8 Lublin WSS 55 7 P.Błaszczak

13 Ośrodki referencyjne w wytycznych ESC ŁĄCZNA LICZBA PACJENTÓW Z TNP i CTEPH W POLSCE Ośrodek TNP+CTEPH Nowi pts TNP Prof. / dr 1 ECZ Otwock Sz.Darocha 2 Kraków JPII G.Kopeć 3 WSS Wrocław E.Mroczek 4 UM Łódź Ł.Chrzanowski 5 Zabrze ŚCChS 63 6 A.Nowowiejska/I.Skoczylas 6 UM Poznań 60 5 T.Mularek 7 W-wa IK Anin 58 6 J.Niewiadomska 8 Lublin WSS 55 7 P.Błaszczak

14 Co wydarzyło się w roku 2015? Co wydarzy się w roku 2016?

15 Nowe możliwości terapii TNP Nowe substancje w nowym Programie: Marzec 2015 epoprostenol (Veletri), skojarzenia z sildenafilem, II klasa NYHA/WHO, sildenafil w pediatrii _ Program Lekowy B Sildenafil 2. Tadalafil 3. Bosentan 4. Ambrisentan 5. Iloprost 6. Treprostinil Program Lekowy B Sildenafil 2. Epoprostenol

16 Nowe możliwości terapii TNP Nowe substancje w nowym Programie: Marzec 2015 epoprostenol (Veletri), skojarzenia z sildenafilem, II klasa NYHA/WHO, sildenafil w pediatrii Wrzesień 2015 macitentan Program Lekowy B.31 Sildenafil 1. Tadalafil 2. Bosentan 3. Ambrisentan 4. Iloprost 5. Treprostinil Program Lekowy B Sildenafil 2. Epoprostenol 3. Macitentan Podział na terapie I i II rzutu Brak I i II rzutu, osobne kryteria włączenia do programu

17 Kryteria eskalacji terapii Było: Jest (w obu programach): lub IV klasa NYHA

18 Niespełniony chociaż jeden warunek nieskuteczność terapii

19 Co wydarzy się w roku 2016? iloprost (Ventavis) Nowa postać 20 mcg/ml (listopad 2015) Cena bez zmian Nowy inhalator (czerwiec 2016)

20 Co wydarzy się w roku 2016? Rejestracja selexipagu (Uptravi) Refundacja selexipagu?

21 Co wydarzy się w roku 2016? Pierwszy przeszczep płuc w tętniczym nadciśnieniu płucnym w Szczecinie?

22 Zadania na 2016 Terapia trójlekowa (!) Synchronizacja obu Programów Lekowych Dostosowanie SMPT do nowych Programów Wzrost liczby pacjentów z CTEPH (lekarz z doświadczeniem w TNP w składzie zespołu CTEPH)

23 300 Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne RHC: mpap 25 mmhg, nieoperacyjne, przetrwałe po PEA, czekają na zabieg Chorobowość: 8.7 /mln Liczba pacjentów Łącznie w Polsce

24 Pacjenci CTEPH w ośrodkach 2015 Ośrodek Liczba pacj. Dr 1 ECZ Otwock 108 Sz.Darocha 2 Kraków JPII 39 G.Kopeć 3 W-wa Lindleya 29 P.Pruszczyk 4 WSS Wrocław 24 E.Mroczek 5 Zabrze ŚCChS 20 A.Nowowiejska/I.Skoczylas 6 UM Poznań 16 T.Mularek 7 Lublin WSS 11 P.Błaszczak 8 Bydgoszcz 8 D.Karasek 9 Szczecin Arkońska 6 P.Gościniak 10 UM Łódź 2 Ł.Chrzanowski 11 Lublin PSK4 2 M.Tomaszewski 12 Warszawa MSW 2 A.Pawlak 13 Katowice GCM II 2 Z.Gąsior 14 Szczecin SPSK 2 2 M.Perergud/K.Widecka 15 Gdańsk GCM 1 E.Lewicka/B.Zięba 16 Białystok UM 1 M.Jasiewicz 17 Warszawa WIM 1 R.Ryczek 18 Wałbrzych 1 T.Nowak 19 Olsztyn UWM 1 A.Doboszyńska 20 Katowice GCM I 0 K.Mizia-Stec 21 Zabrze WSS 0 W.Jacheć 22 W-wa IK Anin 0 J.Niewiadomska 23 Lubin MCZ 0 A.Kozdroń 24 Warszawa Bielany 0 A.Jaskólska

25 Leczenie zabiegowe CTEPH w Polsce Co najmniej jeden kardiochirurg z doświadczeniem w PEA

26 Dane: A. Biederman, R. Przybylski, G.Kopeć Endarterektomia płucna Liczba wykonanych zabiegów Prof. A.Biederman 240 Warszawa, Micover W 2014/ zabiegi (według danych z ośrodków NP) Prof. M.Zembala Zabrze,ŚCChS 88 Prof. B. Kapelak Kraków UJ 2

27 Angioplastyki tt. płucnych (BPA) Liczba leczonych pacjentów Otwock, : 32 rozpoczętych 20 ukończonych Warszawa 10 rozpoczętych 4 ukończone. Kraków, 12 rozpoczętych 3 zakończone Poznań Dr A.Araszkiewicz 3 Wrocław, Doc.J.Kusa, dr E.Mroczek 3 Warszawa, WUM Prof. P.Pruszczyk, dr M.Roik Doc. G. Kopeć Kraków UJ 12 ECZ-Otwock M. Kurzyna, Sz.Darocha Dane: M. Kurzyna, P. Pruszczyk, G. Kopeć, E. Mroczek, A. Araszkiewicz

28 Algorytm terapeutyczny CTEPH

29 RIOCIGUAT MODE OF ACTION Riociguat bezpośrednio stymuluje rozpuszczalną cyklazę guanylową (sgc) niezależnie od NO Riociguat GTP sgc GTP sgc cgmp cgmp GTP cgmp GTP cgmp GTP GTP GTP, guanosine triphosphate. Stasch J-P, Hobbs AJ. Handb Exp Pharmacol 2009;191: Stasch J-P et al. Circulation 2011;123: Ghofrani HA et al. Future Cardiol 2010;6: Schermuly R et al. Expert Opin Invest Drugs 2011;20:

30 Program lekowy dla riociguatu od Projekt Zarządzenia Prezesa NFZ z dnia : Warunki realizacji jak w Programach TNP (wymagane doświadczenie w diagnostyce i leczeniu TNP) ryczałt za diagnostykę -95 pkt Oczekujemy na podpisanie projektu, ogłoszenie konkursu ofert dla ośrodków i podpisanie kontraktów Realna dostępność leków grudzień 2015/styczeń 2016

31 Obecne farmakologiczne leczenie CTEPH w PL (według danych nadesłanych przez ośrodki) n pacjentów Leczenie sildenafilem off-label Oczekujący na riociguat

32 Kryteria kwalifikacji do programu leczenia riociguatem Kryteria kwalifikacji (wszystkie muszą być spełnione): 1. zdiagnozowane oraz udokumentowane CTEPH wg aktualnej klasyfikacji ESC/ERS (mk: PAWP 15 mmhg), 2. spełnienie jednego z dwóch poniższych kryteriów: a) nieoperowalne (dyskwalifikacja przez CTEPH-team) lub b) przetrwałe CTEPH po leczeniu chirurgicznym (utrzymujące się NP po co najmniej 6 miesiącach po PEA) 3. mpap 30 mm Hg i PVR 300 dyn*sec*cm 5 ( 3,75 j.w) 4. klasa czynnościowa: od II do III według WHO, 5. wiek świadczeniobiorcy: 18 lat i powyżej.

33 Kwalifikacja w Programie Lekowym z riociguatem dyskwalifikacja od leczenia operacyjnego potwierdzona przez zespół CTEPH składający się z: - kardiochirurga z doświadczeniem w zakresie PEA, - kardiologa interwencyjnego z doświadczeniem w zakresie cewnikowania prawostronnego oraz angioplastyki tętnic płucnych (lekarza przeszkolonego i samodzielnie wykonującego określone zabiegi), - kardiologa doświadczonego w stosowaniu farmakoterapii swoistej w nadciśnieniu płucnym W przypadkach wątpliwych brak jednoznacznej opinii specjalistów wymienionych dziedzin konieczna jest konsultacja przez kardiochirurga, który wykonał co najmniej 50 zabiegów endarterektomii tętnic płucnych 33

34 Badania obrazowe przy kwalifikacji Badania obrazowe: arteriografia tętnic płucnych oraz 1 z 3 niżej wymienionych badań: MRI Angio CT scyntygrafia płuc (mk: nie musi być fazy wentylacyjnej) W przypadku uczulenia na kontrast stosowany w arteriografii lub w razie wystąpienia jednoznacznych przeciwskazań do wykonania tego badania można od niego odstąpić i wykonać 2 z 3 poniższych badań obrazowych: - MRI, - Angio CT; - scyntygrafia płuc

35 Kryteria wyłączenia i przeciwskazania do programu leczenia riociguatem jednoczesne podawanie z inhibitorami PDE-5 (takimi jak sildenafil, tadalafil, wardenafil), ciężkie zaburzenia czynności wątroby (stopień C w skali Child-Pugh), nadwrażliwość na substancję czynną lub substancję pomocniczą, ciąża, jednoczesne podawanie z azotanami lub lekami uwalniającymi NO pacjenci ze skurczowym ciśnieniem krwi <95 mmhg na początku leczenia, choroba układu oddechowego z niewydolnością oddychania (zwłaszcza z retencją dwutlenku węgla) jako dominująca przyczyna NP, niewydolność lewej komory serca (w tym zwłaszcza z zaklinowanym ciśnieniem w tętnicy płucnej > 15 mmhg) jako dominująca przyczyna NP brak skuteczności leczenia jako kryterium wyłączenia

36 Strategia zwiększania dawki riociguatu (dawkowanie 3 x dziennie) Dawkę zwiększa się co 2 tygodnie zależnie od wartości skurczowego ciśnienia tętniczego krwi mierzonej przed przyjęciem kolejnej, porannej dawki (trough) RR sk 95 mmhg: można zwiększyć dawkę RR sk <95 mmhg bez objawowej hipotonii : utrzymać dawkę <95 mmhg w objawową hipotonią : zmniejszyć dawkę o 0.5 mg tid 1.5 mg tid 2.0 mg tid 2 weeks 2.5 mg tid 2 weeks 2.5 mg tid 2.0 mg tid 1.0 mg tid 2 weeks 2 weeks 1.5 mg tid 1.0 mg tid 0.5 mg tid

37 Do zrobienia: Stworzenie zespołów CTEPH i ustalenie zasad przesyłania pacjentów do konsultacji Rejestr ZATPOL-CTEPH SMPT

38 Algorytm terapeutyczny CTEPH