Pierwszy raz użyto okreslenia staus epilepticus w 1868 roku (Trousseau) Pierwszy opublikowany opis stanu padaczkowego 1876 (Desire Borneville) Pełna

Transkrypt

1 Różnicowanie i leczenie stanu padaczkowego drgawkowego i niedrgawkowego Maria Mazurkiewicz-Bełdzińska Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii Gdański Uniwersytet Medyczny

2 Stan padaczkowy Rys historyczny Definicje Częstość występowania Obraz kliniczny Leczenie Rokowanie

3 HISTORIA Tablice babilońskie 600/700 pne (Sakikku) pierwszy opis stanu padaczkowego z znacznym naciskiem na ciężkość przebiegu stanu padaczkowego- Demon ma go w swojej władzy wiele razy w ciągu nocy i dnia jego ręce i nogi są wtedy zimne, jego skóra znacznie ciemniejsza, zamyka i otwiera buzię...to może trwać jakiś czas ALE I TAK UMRZE

4 Pierwszy raz użyto okreslenia staus epilepticus w 1868 roku (Trousseau) Pierwszy opublikowany opis stanu padaczkowego 1876 (Desire Borneville) Pełna synteza 1994 rok! opublikowanie ksiażki Status epilepticus: Its clinical features and treatment in children and adults - Simon Shorvon

5 Definicja patofizjologiczna Stan padaczkowy definiowany jest, z patofizjologicznego, punktu widzenia jako nawracające napady padaczkowe, pomiędzy którymi nie ma całkowitej normalizacji funkcji komórek nerwowych i powrotu fizjologicznej homeostazy w mózgu.

6 Drgawkowy i niedrgawkowy stan padaczkowy Definicja stanu padaczkowego: DRGAWKOWY TRADYCYJNA: > 30 minut trwania napadów (ciągłej czynności napadowej) lub przynajmniej 2 napady miedzy którymi pacjent nie odzyskuje świadomosci NOWOCZESNA:>10 minut PRAKTYCZNA: pacjent który wciąż ma napady NIEDRGAWKOWY

7 DEFINICJA OPERACYJNA: Dot. stanu padaczkowego napadów uogólnionych toniczno-klonicznych >5 minut lu 2 krótkie >5 min napady miedzy którymi chory nie odzyskuje świadomości

8 Badania epidemiologiczne Częstośc występowan ia ( ) Richmond VA, USA Rochester MN USA Hessen, Niemcy Szwajcaria (Kantony francuskoje zyczne) Kalifornia USA Północny Londyn (Anglia) Dzieci ,86 18 Dorosli ,58 Starsi>65 r zycia ,6 M :K 3:1 2:1 2:1 2:1 1:1 1,3:1

9 Klasyfikacja etiologiczna stanu padaczkowego Ostry objawowy W ciagu tygodnia od: Urazu Infekcji OUN Choroby naczyniowej OUN W ciagu 48 godzin od: Intoksykacji/odstawienia leków Zaburzeń metabolicznych Bez czynnika wyzwalajacego Postępujacy-objawowy objawowy (np. guzy OUN) Niepostepujący objawowy (np. stare zmiany strukturalne) Idiopatyczny/kryptogenny bez uchwytnej przyczyny GORĄCZKOWY!!

10

11

12 Etiologia stanu padaczkowego DeLorenzo i wsp, 1995, Shearer, 2011) Etiologia Dzieci (%) Dorośli (%) AED - odstawienie Anoxia/hypoxia 4 12 Udar 7 14 Krwotok śródmozgowy 0 1 Guz OUN 0 5 Infekcja 37 5 Infekcja OUN 2 2 Metaboliczna 5 10 Toksyczna - leki 2 2 Toksyczna-alkoholalkohol 0 8 Uraz 0 2 Objawowy - stary Idiopatyczny/kryptogenny 4 2

13 PODZIAŁ TRADYCYJNY Tyle rodzajów stanu padaczkowego ile rodzajów napadów!!!! Uogólniony drgawkowy stan padaczkowy Generalized convulsive status epilepticus (GCSE) Niedrgawkowy stan padaczkowy Non-convulsive status epilepticus (NCSE) Stan padaczkowy napadów częsciowych prostych

14 PODZIAŁ TRADYCYJNY niedrgawkowy stan padaczkowy (nonconvulsive status epilepticus - NCSE) stan padaczkowy napadów nieświadomości (ASE absance status spilepticus) stan padaczkowy napadów częściowych złożonych (CPSE - complex partial status epilepticus)

15 PODZIAŁ NOWOCZESNY niedrgawkowy stan padaczkowy (nonconvulsive status epilepticus - NCSE) Uogólniony niedrgawkowy stan padaczkowy (generalized nonconvulsive statusepilepticus GNSE) podtypy CPSE w zależności od lokalizacji ogniska TCPSE FCPSE ASE niedrgawkowy stan atypowych napadów nieświadomosci (AASE - atypical absence status epilepticus),

16 Ewolucja stanu padaczkowego drgawkowy niedrgawkowy uogólniony ogniskowy

17 Formy ewolucji stanu padaczkowego uogólniony drgawkowy toniczno-kloniczny miokloniczny niedrgawkowy nieświadomości ogniskowy częściowy prosty częściowy złożony

18 Niedrgawkowy stan padaczkowy występowanie wielu napadów lub ciągła czynność napadowa w EEG z niedrgawkowym obrazem klinicznym (z reguły zaburzenia kognitywne lub behawioralne) bez powrotu do stanu klinicznego i elektroencefalograficznego sprzed napadów.

19 Niedrgawkowe stany padaczkowe stanowią niewielki odsetek wszystkich stanów padaczkowych, ale są niejednorodną i trudną diagnostycznie grupą. W porównaniu z drgawkowym stanem padaczkowym, niedrgawkowy jest w większości przypadków nie w pełni zdiagnozowany, stąd często nieprawidłowo leczony.

20

21

22 Kontrowersje : obraz elektroencefalograficzny i zakwalifikowanie go jako śródnapadowego lub miedzynapadowego korelacja obrazu eeg z obrazem klinicznym Przyjmuje się, że niedrgawkowy stan padaczkowy stanowi około % wszystkich stanów padaczkowych (Walker, 2001)

23 Problemy diagnostyczne Wg Kapplana,2002 typowymi przykładami klinicznych pomyłek w nie rozpoznawaniu NCSE są np.: Naprzemienny śmiech i płacz traktowane jako labilność emocjonalna, Halucynacje i pobudzenie traktowane jako psychoza lub delirium Mutyzm traktowany jak afazja Splątanie mylone ze splataniem ponapadowym lub z encefalopatią metaboliczną Senność patologiczna mylona ze stanem hipoglikemii

24 Możliwe objawy niedrgawkowego stanu padaczkowego Anorexia Afazja Amnezja Automatyzmy Delirium Drżenie (tremoulsness) Echolalia Katatonia Mruganie Nudnosci/wymioty Oczopląs Perseweracje Płacz Pobudzenie/agresja Przymusowe ustawienie gałek ocznych Psychoza Splątanie Śmiech Śpiew Wykręcanie twarzy (zwłaszcza < ust) Zagapienie/wpatrywanie Zmiana osobowości

25

26 Różnicowanie CPSE od ASE ASE ASE cechują się stanami splątania od bardzo lekkich do stuporu. Trwać one mogą od godziny do kilku tygodni, z fluktuacjami stanu świadomości i padaczkowym zapisem EEG (typowe iglice-fale wolne, 3Hz, symetryczne i synchroniczne CPSE CPSE charakteryzuje się napadami ogniskowymi z przedłużonymi zaburzeniami świadomości (zróżnicowana głębokość), z lub bez zaburzeń zachowania, z lub bez automatyzmów.często towarzyszą:lęk, agresja, pobudzenie, rozdrażnienie wahania nastroju automatyzmów oralnych, zwrotu gałek ocznych, zmian posturalnych czy też oczopląsu.

27 Leczenie i postępowanie

28 PAMIĘTAĆ O ZNACZENIU UPŁYWAJĄCEGO CZASU!!! Przedłużające się napady powodują uszkodzenie neuronów (>60 min), potęgowane przez inne objawy towarzyszące SE Im później włączone leczenie tym mniej skuteczne!! (80% skuteczności w ciągu 30 minut napadów, 40% po 2 godzinach) Leczyć równolegle gorączkę, hipoglikemię, hiperglikemię

29 Algorytm postępowania GCSE GCSE pozaszpitalny Diazepam 5 10 mg Terapia I- rzutu Diazepam 0,15 mg/kg - dawka maksymalna pamiętać o tej sprzed przyjazdu do szpitala Przyjazd do szpitala ABC, rozważyć RSI, glukoza, parametry, EKG, pulsoksymetria GCSE zakończył się Fenytoina (20 mg/kg) GCSE trwa Lekooporny Stan Padaczkowy konieczna konsultacja neurologiczna, EEG!! Do rozważenia kwas walproinowy (20 mg/kg), fenobarbital (10-15mg/kg), lewetyracetam ( 20 mg/kg) Midazolam (0,2 mg/kg bolus z nastepowym wlewem 0,05 2,0 mg/kg/h LUB Pentobarbital (5-15 mg/kg bolus z nastepowym wlewem 0,5 10 mg/kg/h LUB Propofol (3-5 mg/kg bolus potem wlew 1-15 mg/kg/h LECZENIE PRZECIWOBRZĘKOWE!!!! Mannitol, Dexaven,

30 Ważne! Jeżeli chory jest od razu zaintubowany leki zwiotczajace niweluja aktywnosc ruchowa ale nie maja wpływu często na wyładowania w OUN co prowadzi do zwiekszonego wyrzutu aminokwasów pobudzajacych i przedostawania się jonów Ca do komórki uszkodzenie!! Jeśli konieczne jest przedłużanie leczenia zwiotczajacego wykonać EEG.

31 UWAGA Jeżeli ustaje stan padaczkowy napadów toniczno-klonicznych, a pacjent nie odzyskuje w pełni przytomności należy myśleć o NCSE EEG KONIECZNE!! u ww i w każdym przypadku niewyjaśnionej spiączki!!

32 LECZENIE NCSE Skutki NCSE Skutki leczenia

33 Rekomendacje NCSE Rodzaj NSE ASE Lek pierwszego wyboru BZD Inne VPA, LEV Midazolam, thiopental, AASE CPSE VPA BZD BZD, TPM,LEV PHT, PHB, LEV Znieczulenie ogólne

34 Powikłania GCSE i NCSE Obrzęk mózgu Wzmożenie cisnienia śródczaszkowego Kwasica mleczanowa Hiperkalemia Rhabdomioliza, mioglobinuria Obrzęk płuc Zaburzenia rytmu serca ( rzutu katecholamin) Hipoglikemia Nad/niedociśnienie Zachłystowe zapalenie płuc

35 ROKOWANIE Rokowanie w stanie padaczkowym zależy od kontekstu klinicznego, w którym ten stan się pojawia (np. w śpiączce, u pacjentów po udarach, u chorych terminalnych, czy też u chorych z wcześniej rozpoznaną padaczką).

36 Rokowanie STAN PADACZKOWY LEŻĄCA U PODŁOŻA ETIOLOGIA Chorobowość Śmiertelność Ok. 10% tych co przeżywa SE ma trwały deficyt neurologiczny Ok %

37 Rokowanie Zientyfikowanie czynników pozwalajacych na przewidywanie rokowania mogłoby zmniejszyć ryzyko niedostatecznego lub nadmiernego leczenia Wartość predykcyjna mają: starszy wiek, nasilenie zaburzeń świadomości, PFE (potencjalnie śmiertelna etiologia)

38 Wnioski Szybkie rozpoznanie i leczenie chyba ważniejsze od rodzaju leku stosowanego w ostrej terapii NCSE czesty zwłaszcza u chorych z istniejącą patologią OUN ale też często prezentuje się tylko zaburzeniami zachowania Koniezczne badania nad sposobami optymalnego leczenia + NEUROPROTEKCJA!! Nowe LPP

39 Piszemy jakikolwiek egzamin!!!