Trudności diagnostyczne i lecznicze w guzach przestrzeni przygardłowej opis przypadku

Transkrypt

1 PRACE ORYGINALNE Guzy przestrzeni przygardłowej Trudności diagnostyczne i lecznicze w guzach przestrzeni przygardłowej opis przypadku Diagnostic and therapeutic problems in parapharyngeal space tumor case report Katarzyna Bojanowska-Poźniak, Marek Łukomski, Tomasz Durko, Wioletta Pietruszewska I Katedra Otolaryngologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego Kierownik: prof. dr hab. med. T. Durko Summary Only 0,5% of head and neck tumors originate from parapharyngeal space. Malignant neoplasms of parapharyngeal space are exceptionally rare (20% of all tumors in this area). Their rarity form a complex diagnostic and therapeutic problem. Authors reports a case of 53-year old woman with squamous cell carcinoma of parapharyngeal space that caused particular difficulties in diagnosis. Diagnostic and therapeutic procedures and preliminary outcome of treatment are presented. Hasła indeksowe: przestrzeń przygardłowa, rak płaskonabłonkowy, trudności diagnostyczne Key words: parapharyngeal space, squamous cell carcinoma, difficulties in diagnosis Otolaryngol Pol 2008; LXII (5): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi WSTĘP Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Przestrzeń przygardłowa to okolica anatomiczna wypełniona przez tkankę tłuszczową i łączną, między którymi znajdują się ważne struktury anatomiczne: tętnica szyjna wewnętrzna, żyła szyjna wewnętrzna, nerwy czaszkowe IX, X, XI, XII, splot nerwowy współczulny i węzły chłonne. Przestrzeń przygardłowa przyjmuje kształt odwróconej piramidy, która w górnej części graniczy z podstawą czaszki, natomiast jej wierzchołkiem jest róg górny kości gnykowej. Powięź rozciągająca się od wyrostka rylcowatego do mięśnia naprężacza podniebienia miękkiego dzieli ją na dwie części: przedrylcową i zarylcową. Okolica ta sąsiaduje z wieloma ważnymi strukturami anatomicznymi. Od góry jej ograniczenie stanowią kość skroniowa, blaszka przyśrodkowa kości skrzydłowej i grzebień kości klinowej. Od tyłu sąsiaduje z powięzią przedkręgową, a od przodu z mięśniem skrzydłowym przyśrodkowym i gałęzią żuchwy. Z kolei jej boczną granicą jest płat głęboki ślinianki przyusznej i gałąź żuchwy, a przyśrodkową boczna ściana gardła. W praktyce klinicznej istotne znaczenie ma układ chłonny przestrzeni przygardłowej, który odbiera część chłonki z zatok przynosowych, jamy ustnej, gardła środkowego i części gruczołu tarczowego. Ma to istotne znaczenie przy powstawaniu przerzutów nowotworów z tych okolic oraz przy poszukiwaniu ogniska pierwotnego rozpoznanego w przestrzeni przygardłowej przerzutu węzłowego. Chłonka z przestrzeni przygardłowej jest odprowadzana do węzłów chłonnych przestrzeni zagardłowej oraz do węzłów towarzyszących żyle szyjnej wewnętrznej [1, 2]. Nowotwory przestrzeni przygardłowej nie są częste i stanowią około 0,5% nowotworów głowy i szyi. W 80% to guzy łagodne, a tylko w 20% złośliwe. Większość z nowotworów tej okolicy wywodzi się ze ślinianki przyusznej i stanowi ok. 50%. Pozostałe 50% stanowią: guzy neurogenne (25%), pierwotne nowotwory węzłów chłonnych (8%), guzy zapalne (4%) i przerzutowe (2%) [1 3]. W przypadku guzów przestrzeni przygardłowej pacjenci zgłaszają uczucie przeszkody w gardle, zalegającego ciała obcego. Nowotwory rozrastające się w kierunku części nosowej gardła mogą powodować upośledzenie drożności nosa, zmianę barwy głosu. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 631

2 K. Bojanowska-Poźniak i inni Przy zamknięciu ujścia gardłowego trąbki słuchowej pojawia się niedosłuch przewodzeniowy lub wysiękowe zapalenie ucha środkowego. W badaniu przedmiotowym najbardziej charakterystycznymi objawami są: asymetria łuków podniebiennych z przemieszczeniem migdałka podniebiennego w kierunku przyśrodkowym oraz asymetria części nosowej gardła. W celu oceny rozległości procesu nowotworowego niezbędne jest wykonanie badań radiologicznych: tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego w płaszczyznach czołowej i poziomej. W przypadku podejrzenia etiologii naczyniowej pomocna może być arteriografia naczyń szyjnych [1 5]. Leczenie nowotworów przestrzeni przygardłowej jest przede wszystkim chirurgiczne. Najczęściej stosuje się dojście przyuszniczo-szyjne. W zależności od wielkości guza oraz jego zaawansowania może być poszerzone o usunięcie ślinianki podżuchwowej oraz mandibulektomię pośrodkową lub boczną. W przypadku nowotworów złośliwych jako uzupełnienie zabiegu operacyjnego zwykle niezbędna jest radioterapia. Nowotwory nieoperacyjne kwalifikuje się do paliatywnej radioterapii lub jednoczasowej radiochemioterapii [1, 2, 4 6]. OPIS PRZYPADKU 53-letnia pacjentka, S.B., zgłosiła się na ostry dyżur laryngologiczny w dniu r. z powodu bólu gardła promieniującego do ucha po stronie prawej oraz uczucia zawadzania w gardle, nieustępującego po leczeniu antybiotykami. Dolegliwości pojawiły się przed rokiem i znacznie nasiliły się od 3 tygodni. Pojawienie się objawów pacjentka kojarzyła z poparzeniem tej okolicy gorącym pokarmem. Chora podawała również niedosłuch prawostronny od kilku miesięcy. W wywiadzie: alergia sezonowa, choroba wrzodowa dwunastnicy, nadciśnienie tętnicze. W badaniu laryngologicznym stwierdzono po stronie prawej łuki podniebienne unieruchomione, migdałek podniebienny mały, bez treści ropnej, nieruchomy, wmurowany w otaczające tkanki, bez przemieszczenia w stronę przyśrodkową. Część nosowa gardła była unieruchomiona po stronie prawej. Krtań i gardło dolne nie wykazywały odchyleń od stanu prawidłowego. Po stronie prawej stwierdzono wciągniętą błonę bębenkową. Węzły chłonne szyi były niemacalne. W wykonanym badaniu audiometrycznym stwierdzono niedosłuch przewodzeniowy po stronie prawej z rezerwą do 30 db. Pobrano wycinek z łuków podniebiennych i migdałka podniebiennego po stronie prawej (badania Ryc. 1. Obraz z tomografi i komputerowej (chora SB) uwidoczniający guzowato powiększony migdałek podniebienny po stronie prawej modelujący część ustną gardła od strony prawej, bez cech nacieku otaczających tkanek histopatologiczne nr 4063 i 4516) i stwierdzono fragmenty błony śluzowej z cechami przewlekłego zaostrzonego zapalenia pokryte akantotycznie rozrośniętym nabłonkiem paraepidermoidalnym oraz kolonie drobnoustrojów (bakterie? grzyby?). W wykonanym badaniu tomografii komputerowej przestrzeni przygardłowej uwidoczniono guzowato powiększony migdałek podniebienny po stronie prawej. Guz modelował część ustną gardła od strony prawej. Cech nacieku otaczających tkanek nie stwierdzano (ryc. 1). W USG szyi po stronie prawej widoczne były 2 pojedyncze węzły chłonne 6 mm i 12 mm o cechach raczej odczynowych niż meta. Po stronie lewej węzłów chłonnych nie uwidoczniono. Zarówno w badaniu przedmiotowym, jak i w tomografii komputerowej wydawało się, że zmiana ograniczona jest wyłącznie do migdałka podniebiennego po stronie prawej, w związku z czym pacjentkę zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego. W znieczuleniu ogólnym w sposób typowy usunięto w całości prawy migdałek podniebienny, który w górnym biegunie dochodził do podniebienia twardego. Wykonano również paracentezę prawej błony bębenkowej uzyskano 3 ml surowiczego płynu i założono dren wentylacyjny. Chora podała poprawę słuchu, co zostało potwierdzone badaniem audiometrycznym. Okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań i w czwartej dobie po zabiegu operacyjnym pacjentka została wypisana do domu 632 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5

3 Guzy przestrzeni przygardłowej 1 2 Ryc. 2. Obraz z rezonansu magnetycznego uwidaczniający naciek przestrzeni przygardłowej po stronie prawej u chorej S.B.: 1) bez kontrastu, 2) po podaniu kontrastu w stanie ogólnym dobrym. Zalecono zgłoszenie się do Kliniki celem ustalenia dalszego postępowania po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego oraz na wyznaczone badanie rezonansu magnetycznego szyi. Z badania histopatologicznego materiału pooperacyjnego uzyskano następujący wynik: 1. migdałek podniebienny prawy: materiał zawiera utkanie gruczołu ślinowego oraz tkankę mięśniową i łączną, a także kilka grudek chłonnych miejscami pokrytych normotypowym nabłonkiem wielowarstwowym płaskim; 2. górny biegun migdałka: rozfragmentowany gruczoł ślinowy i tkanka mięśniowa oraz grudka chłonna pokryta nabłonkiem wielowarstwowym płaskim z cechami dysplazji średniego stopnia; 3. dolny biegun migdałka: fragmenty gruczołu ślinowego oraz strzępy utkania migdałka z cechami przewlekłego zapalenia, z ogniskowym obumieraniem i włóknieniem. W niektórych fragmentach pokrywającego migdałek nabłonka wielowarstwowego płaskiego widoczne są cechy zwyrodnienia oraz dysplazji małego i średniego stopnia. Wykonane 2 tygodnie później badanie rezonansu magnetycznego głowy i szyi w płaszczyznach poprzecznych, czołowych i strzałkowych uwidoczniło w rzucie przestrzeni przygardłowej po stronie prawej obszar zmienionego sygnału pogrubiałych tkanek miękkich, ulegający wzmocnieniu pokontrastowemu, odpowiadający obecności nacieku. Zmiana nieostro była odgraniczona od otaczających tkanek miękkich i wydawała się obejmować nasadę języka. W przestrzeni przygardłowej po stronie lewej nie uwidoczniono jednoznacznych cech patologicznego wzmocnienia pokontraktowego (ryc. 2). Ze względu na brak jednoznacznego potwierdzenia cech rozrostu nowotworowego w wykonanych badaniach diagnostycznych pacjentka została skierowana do Poradni Przyklinicznej celem stałej obserwacji. W ciągu pięciu miesięcy, przy kontroli nie rzadszej niż co dwa tygodnie, nie stwierdzono istotnych zmian stanu miejscowego oraz dalszego nasilenia dolegliwości. W listopadzie 2006 roku pacjentka zgłosiła się ponownie do Kliniki z powodu nagłego nasilenia dolegliwości bólowych gardła i ucha po stronie prawej od kilku dni. W badaniu ORL stwierdzono ograniczenie ruchomości w stawie skroniowo-żuchwowym. Boczna ściana gardła, łuki podniebienne obejmujące niszę po usuniętym migdałku podniebiennym, podniebienie miękkie po stronie prawej były uwypuklone, nieruchome, twarde i nacieczone. W okolicy języczka po tej stronie stwierdzono owrzodzenie o średnicy ok. 0,5 cm, z wydobywającą się przy ucisku treścią ropną. W badaniu hist.-pat. materiału pobranego z tej okolicy rozpoznano carcinoma planoepitheliale verruciforme. Ze względu na miejscowe zaawansowanie procesu nowotworowego pacjentkę zdyskwalifikowano z leczenia chirurgicznego. Chora została skierowana do Ośrodka Onkologii. Od połowy listopada 2006 r. do r. pacjentka była leczona jednoczasową radiochemioterapią w Ośrodku Onkologii w Łodzi. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 633

4 K. Bojanowska-Poźniak i inni W dniu r. pacjentka zgłosiła się na badanie kontrolne do Kliniki po zakończonym leczeniu w Ośrodku Onkologii w Łodzi. Stan ogólny pacjentki był dobry, zgłaszała nieznacznie nasilone dolegliwości bólowe gardła, szczególnie przy połykaniu oraz uczucie suchości w gardle. W badaniu laryngologicznym stwierdzono po stronie prawej brak fragmentu podniebienia miękkiego i bocznej ściany gardła. Loża po guzie wypełniona była włóknikiem i tkankami martwiczymi. W dnie widoczna była przetoka, prawdopodobnie penetrująca do dołu skrzydłowo-podniebiennego. Węzły chłonne szyjne były niewyczuwalne w badaniu palpacyjnym. W ciągu następnych kilku tygodni boczna ściana gardła oczyszczała się stopniowo z mas martwiczych. Stan miejscowy znacznie się poprawił. W ciągu następnych kilku miesięcy nie stwierdzono wznowy procesu nowotworowego. OMÓWIENIE Guzy przestrzeni przygardłowej niejednokrotnie stanowią trudny problem diagnostyczny i leczniczy. Jest to spowodowane ich rzadkim występowaniem oraz niecharakterystycznymi i późno występującymi objawami. W przedstawionym przypadku dolegliwości o charakterze zawadzania w gardle były składane na karb alergii i spływania wydzieliny po tylnej ścianie gardła. W badaniu laryngologicznym nie stwierdzano najbardziej charakterystycznego dla guzów tej okolicy przemieszczenia bocznej ściany gardła i migdałka podniebiennego w kierunku przyśrodkowym. Podobnie niejednoznaczne okazały się wyniki badań dodatkowych. Mimo wielokrotnie pobieranych wycinków z zajętej okolicy oraz wykonania licznych badań obrazowych (USG, CT, MR) ostateczne rozpoznanie udało się postawić dopiero po upływie około czterech miesięcy od zgłoszenia się pacjentki po raz pierwszy do Kliniki, a przeprowadzone badania nie wskazywały jednoznacznie na obecność guza przestrzeni przygardłowej. Guzy przestrzeni przygardłowej najczęściej wywodzą się ze ślinianki przyusznej, w dalszej kolejności wymienia się guzy pochodzenia neurogennego [1 3]. Większość nowotworów tej okolicy ma charakter niezłośliwy, a najczęstszy jest gruczolak wielopostaciowy, chociaż w piśmiennictwie opisywano przypadki o różnym charakterze histopatologicznym [1, 7 17]. Tylko 20% guzów przestrzeni przygardłowej to nowotwory złośliwe, wśród których wymienia się raki z gruczołów ślinowych, nerwiakomięsaki i inne mięsaki oraz nowotwory naciekające z sąsiednich struktur i nowotwory przerzutowe [2, 3]. W dostępnym piśmiennictwie nie znaleziono przypadku pierwotnego raka płaskonabłonkowego tej okolicy. Przedstawiony przypadek raka płaskonabłonkowego wydaje się interesujący ze względu na wyjątkową rzadkość tego rodzaju nowotworów w przestrzeni przygardłowej oraz na szczególnie poważne trudności, jakich nastręczyło postawienie ostatecznego rozpoznania. PIŚMIENNICTWO 1. Janczewski G. Guzy przestrzeni przygardłowej, w: Janczewski G. red, Otorynolaryngologia praktyczna, Via Medica, Gdańsk, 2005, t. 2, Janczewski G. Guzy przestrzeni przygardłowej, W: Problemy laryngologiczne w codziennej praktyce, 2005, 2, Pang KP, Goh CH, Tan HM. Parapharyngeal space tumours: an 18 year review. J Laryngol Otol 2002; 116(3): Namysłowski G, Czecior E, Misiołek M, Ścierski W, Widziszowska A, Hajduk A. Guzy łagodne przestrzeni przygardłowej postępowanie operacyjne. Otorynolaryngologia 2005; 4(1): Olsen KD. Tumors and surgery of the parapharyngeal space. Laryngoscope. 1994; 104, supl Carrau R, Myers E, Johnson J. Managment of tumors arising in the parapharyngeal space. Laryngoscope 1990; 100: Szmeja Z, Łęczkowska-Przybylska J. Pierwotne nowotwory przestrzeni przygardłowej w materiale Kliniki Otolaryngologicznej AM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu w latach Otolaryngol Pol 1999; 53(3): Gooskens I, Manni JJ. Lipoma of the deep lobe of the parotid gland: report of 3 cases. ORL: J Otol Rhino Laryngol 2006; 68(5): Moraitis D, Papakostas K, Karkanevatos A, Coast GJ, Jackson SR. Pleomorphic adenoma causing acute airway obstruction. J Laryngol Otol 2000; 114(8): Hazarika P, Pujary K, Kundaje HG, Rao PL. Osteolipoma of the skull base. J Laryngol Otol 2001; 115(2): Albonico G, Pellegrino G, Maisano M, Kardon DE. Ganglioneuroma of parapharyngeal region. Arch Pathol Laborat Med 2001; 125(9): Wang DH, Guan XL, Xiao LF, Zhang XP. Soft tissue chondroma of the parapharyngeal space: a case report. J Laryngol Otol 1998; 112(3): Jordan J, Sova J, Cieszyńska J. Rzadkie przypadki nerwiakowłókniaków głowy i szyi Otolaryngol Pol 2004; 58(5): Modrzejewski M, Stręk P, Sieradzki A, Popielski LW. Trudności diagnostyczne i lecznicze u chorej z dużym guzem przestrzeni przygardłowej. Otolaryngol Pol 1997; 51(4): Oysu C, Aslan I, Bilgic B, Yazicioglu E. Malignant triton tumour of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 2001; 115(7): Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5

5 Guzy przestrzeni przygardłowej 16. Hamza A, Fagan JJ, Weissman JL, Myers EN. Neurilemomas of the parapharyngeal space. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 123(6): al-otieschan AA, Saleem M, Manohar MB, Larson S, Atallah A. Malignant schwannoma of the parapharyngeal space. J Laryngol Otol 1998; 112(9): Adres autora: Katarzyna Bojanowska-Poźniak I Katedra Otolaryngologii UM ul. Kopcińskiego Łódź Pracę nadesłano: r. Zaakceptowano do druku: r. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 5 635