dr n. med. FEBO Wojciech Gosławski prof. dr hab. n. med., FEBO Wojciech Lubiński II Katedra i Klinika Okulistyki PUM w Szczecinie

Transkrypt

1 dr n. med. FEBO Wojciech Gosławski prof. dr hab. n. med., FEBO Wojciech Lubiński II Katedra i Klinika Okulistyki PUM w Szczecinie Zastosowanie kliniczne badań elektrofizjologicznych narządu wzroku. zatwierdzone przez prof. A. P. Tormene Przewodniczącą Międzynarodowego Stowarzyszenia Klinicznej Elektrofizjolgii Widzenia (International Society for Clinical Electrophysiology of Vision ISCEV) Główne wskazania do zastosowania badań elektrofizjologicznych: zaburzenia widzenia przy braku zmian w innych badaniach okulistycznych obniżenie ostrości wzroku lub zaburzenia widzenia nocnego przy braku lub niespecyficznych zmianach obrazu dna oka lub nerwu wzrokowego zmiany w polu widzenia o nieznanej etiologii Rodzaje badań elektrofizjologicznych zgodnie z standardami ISCEV: 1. Elektro-okulogram (EOG) 2. Elektroretinogram stymulowany błyskiem (ERG) 3. Elekroretinogram stymulowany wzorcem (PERG) 4. Elektroretinogram wieloogniskowy (mferg) 5. Wzrokowe potencjały wywołane (VEP) a. wzrokowe potencjały wywołane stymulowane wzorcem (PVEP) b. wzrokowe potencjały wywołane stymulowane błyskiem (FVEP) c. wieloogniskowe wzrokowe potencjały wywołane (mfvep) Pochodzenie komórkowe sygnałów bioelektrycznych siatkówki i drogi wzrokowej

2 1. EOG (elektro-okulogram) pochodzenie komórkowe: uogólniona funkcja kompleksu: nabłonek barwnikowy siatkówki - fotoreceptory oceniane składowe: stosunek maksymalnej amplitudy EOG w adaptacji dziennej do minimalnej amplitudy EOG w adaptacji nocne (LP: DT ratio/ liczba Ardena); prawidłowe wartości >1.7 zastosowanie kliniczne: dysfunkcje RPE spowodowane mutacjami genu BEST1 dystrofia żółtkowata plamki Besta autosomalnie recesywna bestrofinopatia autosomalnie dominująca witreoretinochoroidopatia (autosomal dominant vitreoretinochoroidopathy -ADVIRC) inne ostra strefowa ukryta retinopatia zewnetrzna (acute zonal occult outer retinopathy- AZOOR) choroba Stargardta z dnem żółtoplamistym dystrofia wzorzysta plamki centralna kulista dystrofia naczyniówki ostra tylna wieloogniskowa plackowata epiteliopatia barwnikowa (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy APMPPE) retinochoroidopatia birdshot retinopatia toksyczna wywołana vigabatryną / indometacyną

3 6. ERG (full-field electroretinogram - elektroretinogram stymulowany błyskiem) pochodzenie komórkowe: ERG rejestruje zbiorczą odpowiedz bioelektryczną całej siatkówki wzbudzonej stymulacja błyskiem świetlnym. Obrazuje pozdołkową aktywność czopków, pręcików oraz kom. dwubiegunowych, Műllera i amakrynowych NIE bada kom. nabłonka barwnikowego i kom. zwojowych oceniane składowe: fala a (amplituda/ czas kulminacji), fala b (amplituda/czas kulminacji), potencjały oscylacyjne (O1, O2, O3)

4 zastosowanie kliniczne: Zaburzenia widzenia u dzieci ślepota Lebera achromatopsia, wrodzona stacjonarna ślepota nocna skojarzona z chromosomem X Uogólnione dystrofie pręcikowo - czopkowe zwyrodnienie barwnikowe siatkówki (retinitis pigmentosa) Dystrofie czopkowe i czopkowo - pręcikowe dystrofia czopkowa Stacjonarne zaburzenia czopków achromatopsia wrodzone zaburzenia widzenia barwnego w osi czerwono-zielonej Stacjonarne ślepoty nocne wrodzona stacjonarna ślepota nocna (CSNB) dno białoplamiste choroba Oguchi siatkówka plamista Kandoriego Wrodzone dystrofie plamki dystrofia plamki Stargardta dno żółtoplamiste Dystrofie naczyniówkowo-siatkówkowe zanik naczyniówki choroideremia zanik girlandowaty Wrodzone zaburzenia witreoretinalne młodzieńcze rozwarstwienie siatkówki sprzężone z chromosomem X zespół Goldmann - Favre choroba Stickler choroba Wagner a Zamiany zapalne zespół zanikających białych plamek retinopatia birdschot pars planitis kiła różyczka Retinopatie toksyczne chlorpromazina thioridazina indometacyna cisplatyna vigabartyna metanol Zaburzenia naczyniowe zator tętnicy środkowej siatkówki zakrzep żyły środkowej siatkówki zaburzenia przepływu w tętnicy szyjnej retinopatia sierpowatokrwinkowa retinopatia cukrzycowa Różne niedobory wit. A dystrofia mięśniowa Duchenne i Becker a retinopatia związana z nowotworem (CAR) retinopatia związana z czerniakiem (MAR) zespół wzmożonej aktywności czopków krótkofalowych (ESCS) barwnikowy, okołożylny zanik siatkówki i naczyniówki dystrofia czopkowa z nadnormalnym i o wydłużonym czasie kulminacji ERG pręcikowym

5 7. PERG (pattern electroretinogram= elektroretinogram stymulowany wzorcem) pochodzenie komórkowe: kom. zwojowe, czopki regionu plamki; odpowiedź z 15 centralnych stopni kątowych; fala N95=100% przedstawia aktywność kom. zwojowych; fala P50=70% komórki zwojowe, 30% czopki oceniane składowe: fala P50 (czas kulminacji / amplituda), fala N95 (amplituda), stosunek amplitudy fal N95/P50 zastosowanie kliniczne: Wczesne wykrycie neuropatii jaskrowej nadciśnienie oczne jaskra preperymetryczna jaskra normalnego ciśnienia Zaburzenia plamki zajęcie plamki w uogólnionych chorobach siatkówki dystrofia plamki Stargardta przed i pooperacyjna ocean funkcji plamki u pacjentów z błonami przedsiatkówkowymi / idopatycznymi otworami plamki Choroby nerwu wzrokowego ucisk nerwu wzrokowego (guzy przysadki, czaszkogardlaki) zaniki nerwu wzrokowego (dominujący zanik nerwu wzrokowego, neuropatia Lebera) druzy tarczy nerwu wzrokowego Choroby neurodegeneracyjne choroba Parkinsona choroba Alzheimera

6 8. mferg (multifocal ERG= wieloogniskowy elektroretinogram) pochodzenie komórkowe: Mapa funkcji bioelektrycznej systemu czopkowego (czopek+ kom. dwubiegunowa) z 60 centralnych stopni kątowych. Mapę tę porównuje się do wyniku pola widzenia w perymetrii statycznej (PS 30-2); oceniane składowe: Mapa odpowiedzi podzielona na 6 koncentrycznych pierścieni o szerokości 5 stopni (R1 R6). Fala P1 (gęstość odpowiedzi, amplituda, czas kulminacji) zastosowanie kliniczne Wczesne rozpoznanie Retinopatia hydroksychlorochinowa choroba Stargardta ukryta dystrofia plamki ostra strefowa ukryta retinopatia zewnętrzna zespól ostrego idiopatycznego poszerzenia plamy ślepej Ocena funkcji plamki zwyrodnienie barwnikowe siatkówki makulopatia cukrzycowa błony przedsiatkówkowe AMD dystrofia czopkowa retinopatia toksyczna : vigabatryna, ethambutol, sildenafil (Viagra), deferoxamina, nafazodon, alpha 2 interferon uraz Inne otwory plamki retinopatia surowicza środkowa ostra plamkowa neuroretinopatia zespół zanikajacych białych plamek wieloogniskowe zapalenie naczyniówki kolista dystrofia naczyniówki

7 : 9. VEP (Visual evoked potentials= wzrokowe potencjały wywołane) PVEP (Pattern VEP = wzrokowe potencjały wywołane stymulowane wzorcem) FVEP (Flash VEP = wzrokowe potencjały wywołane stymulowane błyskiem)

8 pochodzenie komórkowe: Odpowiedź z kory potylicznej po stymulacji siatkówki regionu plamki. Wynik zależy od przewodnictwa w nerwie wzrokowym i funkcji plamki. oceniane składowe: PVEP fala P100 (amplituda i latencja), FVEP fala P2 (amplituda i latencja) zastosowanie kliniczne: Neuropatie demielinizacyjne pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego stwardnienie rozsiane leukodystrofia niedowidzenie z niedożywienia neuropatie uciskowe nadczynność tarczycy idopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe dysleksja przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego neuropatia pourazowa Neuropatie toksyczne Ethambutol, cisplatina, deferoxamina Neuropatie zapalne toczeń układowy choroba z Lyme sarkoidoza kiła gruźlica świnka różyczka HIV opryszczka Wrodzone neuropatie autosomalnie dominujący zanik nerwu wzrokowego wrodzona neuropatia nerwu wzrokowego Lebera Choroby neurodegeneracyjne choroba Alzheimera choroba Parkinsona Zaburzenia czyynościowe Histeria / symulacja Ocena drogi wzrokowej u dzieci ocena funkcji drogi wzrokowej niedowidzenie hypoplazja nerwu wzrokowego glejak nerwu wzrokowego (NF1) wodogłowie zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych

9 10. mfvep (multifocal VEP= wieloogniskowe wzrokowe potencjały wywołane) pochodzenie komórkowe: Wzrokowe potencjały wywołane rejestrowane jednoczasowo z wielu regionów pola widzenia. Odpowiedź komórek zwojowych siatkówki i ich aksonów z 60 regionów na obszarze centralnych stopni Katowych. Wyniki mogą być nałożone na wynik oceny czułości siatkówki w perymetrii statycznej 24-2 (w/w) oceniane składowe: Zbiorcze odpowiedzi z 4 kwadrantów pola widzenia. Fala C1 (amplituda i latencja) zastosowanie kliniczne: różnicowanie między psychogennym a somatycznym uszkodzeniem pola widzenia rozpoznanie I monitorowanie neuropatii demielinizacyjnych różnicowanie pomiędzy zapaleniem nerwu wzrokowego a neuropatią niedokrwienną diagnozowanie neuropatii uciskowej (guzy przysadki) potwierdzenie wątpliwych ubytków w polu widzenia monitorowanie progresji choroby (powtarzalność osobnicza) Schemat badań elektrofizjologicznych w przypadkach zaburzeń widzenia o nieustalonej etiologii.

10 Piśmiennictwo: Heckenlively JR, Arden G.: Principles and Practice of Clinical Electrophysiology of Vision (Second edition 2006) Miyake, Yozo Electrodiagnosis of Retinal Disease, 2006, Constable PA, Bach M, Frishman L, Jeffrey BG, Robson AG (2017) ISCEV Standard for Clinical Electrooculography (2017 update). Doc Ophthalmol 134(1):1 9 McCulloch DL, Marmor MF, Brigell MG, Hamilton R, Holder GE, Tzekov R, Bach M (2015) ISCEV Standard for fullfield clinical electroretinography (2015 update). Doc Ophthalmol 130:1 12 Bach M, Brigell MG, Hawlina M, Holder GE, Johnson MA, McCulloch DL, Meigen T, Viswanathan S (2013) ISCEV standard for clinical pattern electroretinography (PERG) 2012 update. Doc Ophthalmol 126:1 7 Hood DC, Bach M, Brigell M, Keating D, Kondo M, Lyons JS, Marmor MF, McCulloch DL, Palmowski-Wolfe AM (2012) ISCEV Standard for clinical multifocal electroretinography (2011 edition). Doc Ophthalmol 124:1 13 Odom JV, Bach M, Brigell M, Holder GE, McCulloch DLL, Mizota A, Tormene AP (2016) ISCEV standard for clinical visual evoked potentials (2016 update). Doc Ophthalmol 133(1):1 9 Palacz O., Lubiński W., Penkala K. Elektrofizjologiczna diagnostyka kliniczna układu wzrokowego. Oftal, Warszawa 2003 Gosławski W, Lubiński W:Badania elektrofizjologiczne w okulistycznej praktyce klinicznej Część I Diagnostyka nerwu wzrokowego i drogi wzrokowej. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 2'2016 (34). Gosławski W, Lubiński W: Badania elektrofizjologiczne w okulistycznej praktyce klinicznej Część II Diagnostyka nabłonka barwnikowego i siatkówki. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 3'2016 (35). Gosławski W, Lubiński W: Zastosowania badań elektrofizjologicznych w diagnostyce zapaleń błony naczyniowej. Program edukacyjny Kompedium Okulistyki, zeszyt 2'2017 (38).