Płód w płodzie fetus in fetu. Hanna Moczulska 1, Maria Respondek-Liberska 2 1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi 2. Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, ICZMP Płód w płodzie jest rzadką wadą występującą z częstością 1:500 000 urodzeo. Wada powstaje w ciąży bliźniaczej monozygotycznej (jednokosmówkowej, dwuowodniowej). Powstaje na skutek nierównego podziału blastocysty. Mniejsza grupa komórek zostaje wbudowana w bardziej dojrzałego zarodka. Pozostaje pojedynczy płód w obrębie którego rozwija się drugi bliźniak. Płód w płodzie posiada dobrze zróżnicowane tkanki i struktury pochodzące z trzech listków zarodkowych, trudno odróżnid go od dojrzałego, wysoko zróżnicowanego potworniaka chod obie zmiany mogą również współistnied. Płód w płodzie może byd otoczony workiem owodniowym i posiadad naczynia pępowinowe. Zawsze posiada liczne nieprawidłowości rozwojowe. Cechą charakterystyczną dla płodu w płodzie jest obecnośd elementów szkieletu osiowego (czaszka, kręgosłup, żebra, mostek) i zachowanie symetrii dwustronnej. Jest to cecha różnicująca z potworniakiem. Zmiana zwiera dobrze zróżnicowane narządy, ponad 80% zawiera kooczyny. Fetus in fetu najczęściej lokalizuje się w obrębie jamy brzusznej, w przestrzeni zaotrzewnowej ale opisywane są również inne rzadsze lokalizacje np. wewnątrzczaszkowa, krzyżowa, w obrębie gonad czy wątroby. Diagnostyka różnicowa: Zmianę fetus in fetu należy różnicowad z dojrzałym potworniakiem i pseudotorbielą smółkową. Dojrzały potworniak nie zawiera elementów szkieletu osiowego i dwustronnej symetrii. Pseudotorbiel smółkowa jest hipoechogeniczną zmianą zlokalizowaną w obrębie jamy brzusznej, powstaje na skutek perforacji jelita i jest wypełniona smółką. Towarzyszą jej inne objawy smółkowego zapalenia otrzewnej takie jak wodobrzusze i zwapnienia otrzewnej. Rokowanie: Rokowanie zależy od lokalizacji zmiany i jej wielkości. Zazwyczaj jest bardzo dobre, po chirurgicznym usunięciu zmiany nie obserwuje się wznowy miejscowej, bardzo rzadko występuje przemiana złośliwa (w literaturze opisany jest tylko jeden przypadek).
Postępowanie: 1. W przypadku podejrzenia wystąpienia zmiany Fetus in fetu u płodu, pacjentkę należy skierowad do ośrodka referencyjnego w celu potwierdzenia rozpoznania i wykluczenia obecności potworniaka lub innej zmiany patologicznej. 2. W procesie diagnostycznym należy uwzględnid badania echokardiograficzne celem wykluczenia współistnienia wady serca płodu i oceny jego stanu układu czynnościowego układu krążenia. 3. W procesie diagnostycznym należy uwzględnid konsultacje lekarza genetyka oraz chirurga dziecięcego 4. Poród powinien się odbyd zgodnie z wskazaniami położniczym w ośrodku referencyjnym położniczo-chirurgicznym. 5. Po porodzie należy zaplanowad dodatkowe badania obrazowe u noworodka: RTG, CT, NMR oraz chirurgiczne usunięcie zmiany. Piśmiennictwo: 1. Diagnostic imaging of fetal anomalies. Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH; Lippincott Williams & Wilkins, 2003: 802-803 2. Fetus-in-fetu: report of a case and a review of the literature. Mauricio A. Escobar, Jon E. Rossman, Michael G. Caty; Journal of Pediatric Surgery 2008;43:943 946 3. Fetus in fetu: Imaging Diagnosis by the Presence of Organogentic Differentiation. Wu AKP, Lam WWM, Chan KL. J HK Coll Radiol. 2007;10:34-37
Ryc. 1 Fetus in Fetu obraz 3D, zmiana zlokalizowana w okolicy krzyżowej Ryc. 2 Fetus in fetu guz o charakterze torbielowato-litym
Ryc. 3 Fetus in fetu wewnątrz zmiany widoczne struktury kostne (kości długie) Ryc.4 Fetus in fetu obraz 3D, widoczny zarys nieprawidłowych, skróconych stóp
Ryc. 5 Fetus in fetu guz okolicy krzyżowej u noworodka (ten sam pacjent)
Ryc. 6 Fetus in fetu - zdjęcie rentgenowskie noworodka
Ryc. 7 Fetus in fetu obraz wyciętej zmiany Ryc. 8 Noworodek po chirurgicznym usunięciu zmiany Fetus in fetu