Iwona Dankiewicz-Fares. Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Szpital Uniwersytecki nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy

Podobne dokumenty
Przemysław Kotyla. Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Śląski Uniwersytet Medyczny Katowice

Wysypka i objawy wielonarządowe

Wartość stawki jednostkowej w PLN. Opis i definicja wskaźnika rozliczającego stawkę jednostkową. Sposób weryfikacji wykonania usługi

UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.

Nieswoiste zapalenie jelitzespół (AIH+PSC)

Ból stawów i mięśni w wieku starszym punkt widzenia reumatologa

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD 10: L40.0)

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

OPIS PRZYPADKU Nr. 1. PROF. dr hab. med MAŁGORZATA WISŁOWSKA. KLINIKA REUMATOLOGI I CHORÓB WEWNĘTRZNYCH CSK MSWiA WARSZAWA, Wołoska

USG Power Doppler jest użytecznym narzędziem pozwalającym na uwidocznienie wzmożonego przepływu naczyniowego w synovium będącego skutkiem zapalenia.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Nieprawidłowe próby wątrobowe

SPEŁNIENIE DRUGIEGO KRYTERIUM OCENY OFERT

HIV/AIDS Jacek Juszczyk 0

Tyreologia opis przypadku 10

LECZENIE CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD-10 L 40.0)

LECZENIE UMIARKOWANEJ I CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD-10 L 40.0)

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Tyreologia opis przypadku 2

CENNIK ZEWNĘTRZNY BADAŃ DIAGNOSTYCZNYCH I KONSULTACJI SPECJALISTYCZNYCH NA ROK 2018

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Jakie jest miejsce badao immunodiagnostycznych w rozpoznawaniu układowych chorób tkanki łącznej?

Tyreologia opis przypadku 3

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

Poradnia Immunologiczna

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Motyl i wilk symbole najczęstszej choroby tkanki łącznej

Zespół Gilberta u chorego z rozpoznaniem przewlekłego wzw B, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego i HFE-hemochromatozy

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - EPIDEMIOLOGIA, OBJAWY, STADIA NIEWYDOLNOŚCI, DIAGNOSTYKA AGNIESZKA BARTOSZ GR.1

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby

Tyreologia opis przypadku 14

Diagnostyka zakażeń EBV

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

skazy sarkoidalnej zmieniona odpowiedź immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki sosny, kompleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

Wykaz badań laboratoryjnych Przeciętny czas oczekiwania na wynik Cennik

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

lek. Maria Maślińska Streszczenie w języku polskim

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

Choroba Gravesa-Basedowa, choroba trzewna i zaburzenia funkcji wątroby u 12-letniej dziewczynki obraz kliniczny i trudności diagnostyczne.

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Wirus zapalenia wątroby typu B

Toczeń rumieniowaty układowy Objawy hematologiczne

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Rodzinna gorączka śródziemnomorska

Wykaz badań laboratoryjnych Przeciętny czas oczekiwania na wynik Cennik 2016 rok

21. Leczenie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B (ICD-10 B 18.1)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 8 grudnia 2011 r.

Tyreologia opis przypadku 6

Macierzyństwo a choroby reumatyczne. Ines Pokrzywnicka - Gajek

Definicja INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Propedeutyka onkologii

LECZENIE UMIARKOWANEJ I CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD-10 L 40.0)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Leczenie raka nerki Załącznik nr 42 do zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 roku

Młodzieńcze Idiopatyczne Zapalenie Stawów

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

LECZENIE PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Tyreologia opis przypadku 13

ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B (ICD-10 D 66, D 67)

Porównanie zmian w programie lekowym B.33 w części dotyczącej MIZS przed i po 1 maja 2016

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

Metotreksat fakty i mity. Prof. dr hab. med. Witold Tłustochowicz Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii CSK MON WIM Warszawa Kielce

LECZENIE STAWÓW KOLANOWYCH IZOTOPEM ITRU 90 Y

KEYTRUDA (pembrolizumab)

TOCZEŃ WCZESNE OBJAWY I SYMPTOMY

Tyreologia opis przypadku 15

Nazwa programu LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D nadpłytkowość samoistna Dziedzina medycyny: hematologia.

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 900 Poz. 71

36-letnia chora na reumatoidalne zapalenie stawów z wybitnym zaostrzeniem choroby na leczeniu metotreksatem 20mg/tydz i Encortonem 10mg/dobę

Podwyższone miano autoprzeciwciał u dziewczynki

Definicja INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA

Szpiczak plazmocytowy. Grzegorz Helbig Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

PAKIETY PROFILAKTYCZNE DLA MĘŻCZYZN

LECZENIE CIĘŻKIEJ, AKTYWNEJ POSTACI ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

Transkrypt:

21- letnia kobieta skierowana do Kliniki Reumatologii przez lekarza dermatologa z powodu wysypki na skórze (po ekspozycji słonecznej) i utrzymującej się małopłytkowości. Iwona Dankiewicz-Fares Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej, Szpital Uniwersytecki nr 2 im. dr. Jana Biziela w Bydgoszczy

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (1) W czerwcu 2012 roku do Kliniki Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej została przyjęta 21 letnia pacjentka, skierowana przez dermatologa z powodu wysypki na skórze po ekspozycji na światło słoneczne. Chora skarżyła się na występowanie suchości śluzówek oraz objaw Raynauda. W badaniach laboratoryjnych wykonywanych ambulatoryjnie kilkakrotnie stwierdzano małopłytkowość, obecność przeciwciał ANA o typie świecenia ziarnistym oraz przeciwciała przeciwpłytkowe. Chora leczona była od kilku miesięcy chlorochiną.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (2) W badaniu fizykalnym nie stwierdzono istotnych odchyleń. Oceniono ilość wydzielanych łez testem Schirmera uzyskując wynik dodatni. Podczas hospitalizacji w klinice wykonano podstawowe badania laboratoryjne, badania immunologiczne i obrazowe.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (3) W morfologii krwi nie stwierdzono nieprawidłowości (WBC 10,05 tys/mm3, RBC 4,95 mln/mm3, HGB 13,8 g/dl, PLT 250 tys/mm3). Badanie ogólne moczu nie wykazało odchyleń od normy. Stwierdzono prawidłowe wartości sodu, potasu, kreatyniny, glukozy, Aspat, Alat i albumin w surowicy krwi pacjentki.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (4) Metodą immunofluorescencji pośredniej oceniono obecność przeciwciał przeciwjądrowych ANA3 i uzyskano miano 1:10000 dających na komórkach HEp-2 obraz świecenia ziarnisty i jąderkowy. Metodą Immunoblotu stwierdzono przeciwciała SS-A natywne (60 kda)- wynik silnie dodatni, Ro-52 (52 kda)- wynik silnie dodatni, SS-B wynik silnie dodatni. Nie stwierdzono obecności przeciwciał przeciw: RNP/Sm, Sm, Jo-1, Scl-70, PM-Scl, Centromerowi B, PCNA, ds.-dna, nukleosomom, histonom, Rybosomalnemu białku P, AMA-M2.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (5) Ze względu na objaw Raynauda wykonano kapilaroskopię. Uwidoczniono regularnie ułożone prawidłowe oraz nieliczne poszerzone kapilary, nie spełniające kryteriów megakapilar, o prawidłowej gęstości w milimetrze. Nie uwidoczniono megakapilar, wybroczyn czapeczkowatych, obszarów awaskularyzacji czy neowaskularyzacji.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (6) Wykonano usg ślinianek stwierdzono prawidłowy kształt i wielkość ślinianek przyusznych, bez zmian ogniskowych. W śliniankach podżuchwowych uwidoczniono liczne hipoechogeniczne zmiany ogniskowe mogące odpowiadać naciekom zapalnym.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (7) Pacjentce zaproponowano pobranie wycinka z przedsionka jamy ustnej w celu oceny histopatologicznej, ale nie wyraziła zgody.

Hospitalizacja- czerwiec 2016 (8) Na podstawie przeprowadzonej diagnostyki wysunięto podejrzenie Zespołu Sjögrena. Zalecono dalszą obserwację i utrzymano leczenie chlorochiną.

Kryteria American European Consensus Group z 2002 r., I objawy oczne; II objawy z jamy ustnej; III testy oczne; IV badanie histopatologiczne; V zajęcie gruczołów ślinowych; VI obecność przeciwciał anty-ro/ss-a, anty- La/SS-B. Rozpoznanie można potwierdzić, jeżeli są spełnione przynajmniej 4 kryteria

Kryteria ACR/SICCA 2012 I obecność w surowicy przeciwciał SSA/Ro i/lub SSB/La lub obecność czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w mianie 1 : 320; II dodatni wynik biopsji gruczołów ślinowych mniejszych (focus score 1/4 mm 2 ); III wskaźnik suchości oka, oparty na metodzie ilościowej barwienia powierzchni oka zielenią lizaminową, z wynikiem barwienia 3 (gdy nie stosowano kropli nawilżających)

Kryteria klasyfikacyjne pierwotnego zespołu Sjögrena wg ACR/EULAR 2016 1) Czy odczuwał codziennie suchość oczu dłużej niż przez 3 mies.? 2) Czy miał powtarzające się uczucie piasku lub żwiru pod powiekami? 3) Czy stosuje sztuczne łzy częściej niż 3 dz.? 4) Czy odczuwał codziennie suchość w jamie ustnej dłużej niż przez 3 mies.? 5) Czy często popija suche pokarmy, aby ułatwić ich połknięcie?

Stany wykluczające wcześniejsze napromienianie głowy i szyi, aktywne zakażenie HCV (potwierdzone reakcją łańcuchową polimerazy), AIDS, sarkoidoza, amyloidoza, reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi, choroba układowa związana z IgG4.

Kryteria klasyfikacyjne pierwotnego zespołu Sjögrena wg ACR/EULAR 2016 suma punktów 4 przemawia za rozpoznaniem pierwotnego zespołu Sjögrena Kryterium ogniska zapalne z naciekiem limfocytowym w gruczole ślinowym wargowym i liczba ognisk 1/4 mm2 Punkty obecność przeciwciał anty-ssa/ro 3 stopień wybarwienia spojówek i rogówki metodą Whitchera i wsp. 5 lub metodą van Bijstervelda 4 w 1 oku test Schirmera 5 mm po 5 min w 1 oku 1 3 1 niestymulowane wydzielanie śliny oceniane metodą Navazesha i Kumara 0,1 ml/min 1

Hospitalizacja- listopad 2012 W listopadzie 2012 roku pacjentka była hospitalizowana ponownie. Do objawów występujących na początku choroby dołączyły się bóle stawów, okresowo nawracające owrzodzenia w jamie ustnej oraz bóle głowy.

Hospitalizacja- listopad 2012 W badaniu fizykalnym nie stwierdzono obrzęków stawów. W jamie ustnej występowało niebolesne owrzodzenie.

Hospitalizacja- listopad 2012 Podstawowe badania laboratoryjne nie odbiegały istotnie od normy. Badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych wykonane metodą immunofluorecencji pośredniej i metodą immunoblotu nie zmieniły się w stosunku do poprzednich badań. Testy immunologiczne na obecność przeciwciał przeciwko ds- DNA wykonane z użyciem antygenów rekombinowanych wykazały obecność anty ds-dna w ilości 33,5 IU/ml ( norma do 10 IU/ml). Nie stwierdzono obniżonych wartości składowych dopełniacza C3 i C4. Testem z użyciem antygenów rekominowanych potwierdzono wysokie miana przeciwciał przeciwko Ro > 600 IU/ml i La- 600 IU/ml (norma 5 IU/l).

Hospitalizacja- listopad 2012 Pacjentka wyraziła zgodę na pobranie wycinka z przedsionka jamy ustnej. W badaniu histopatologicznym gruczołu ślinowego mniejszego nie stwierdzono cech zapalenia ślinianek spełniających kryterium morfologiczne wymagane do rozpoznania zespołu Sjogrena.

Hospitalizacja- listopad 2012 Biorąc pod uwagę dotychczasowy przebieg choroby oraz nowe dane na temat pacjentki ustalono rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego.

Kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego z 1997 r. 1. Rumień na twarzy 2. Rumień krążkowy 3. Nadwrażliwość na światło 4. Owrzodzenia w jamie ustnej 5. Zapalenie stawów 6. Zapalenie opłucnej lub osierdzia 7. Zmiany w nerkach: utrzymujący się białkomocz > 0,5 g/dobę lub na > 3+ obecność komórkowych wałeczków w moczu 8. Zmiany w układzie nerwowym: napady drgawkowe zaburzenia psychiczne (po wyłączeniu przyczyn polekowych, metabolicznych) 9. Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość hemolityczna z retikulocytozą leukopenia < 4000/mm3 stwierdzana co najmniej 2-krotnie limfopenia < 1500/mm3 stwierdzana co najmniej 2-krotnie małopłytkowość < 100 000 mm3 10. Zaburzenia immunologiczne: nieprawidłowe miano przeciwciał reagujących z natywnym DNA obecność przeciwciał reagujących z antygenem jądrowym Sm obecność przeciwciał antyfosfolipidowych stwierdzana na podstawie: przeciwciał antykardiolipinowych w klasie IgM lub IgG antykoagulantu toczniowego wykrytego standardową metodą fałszywie dodatniego wyniku testu kiłowego, utrzymującego się co najmniej 6 miesięcy 11. Nieprawidłowe miana przeciwciał przeciwjądrowych

Nowe kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego wg grupy SLICC Kryteria kliniczne 1. Ostry toczeń skórny 2. Przewlekły toczeń skórny 3. Owrzodzenia w jamie ustnej lub w nosie 4. Łysienie bez tworzenia blizn 5. Zapalenie błony maziowej obejmujące 2 lub więcej stawów 6. Zapalenie błon surowiczych 7. Zajęcie nerek 8. Zmiany neurologiczne 9. Niedokrwistość hemolityczna 10. Leukopenia (< 4000/mm³) lub limfopenia (< 1000/mm³) 11. Trombocytopenia (< 100 000/mm³) przynajmniej raz Kryteria immunologiczne 1. ANA powyżej wartości referencyjnych 2. anty-dsdna 3. anty-sm 4. przeciwciała antyfosfolipidowe: LA, średnie lub wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych (IgA, IgG lub IgM), obecność przeciwciał przeciw β2- glikoproteinie (IgA, IgG, IgM) 5. obniżone miano układu dopełniacza: niskie składowe C3, C4, CH50 6. dodatni test Coombsa przy braku niedokrwistości hemolitycznej

Nowe kryteria klasyfikacyjne tocznia rumieniowatego układowego wg grupy SLICC Posługując się kryteriami grupy SLICC u chorego można rozpoznać TRU jeżeli stwierdzimy -4 z tych kryteriów (klinicznych i immunologicznych), w tym przynajmniej 1 kryterium kliniczne i 1 immunologiczne lub, -gdy chory ma potwierdzone biopsją rozpoznanie toczniowego zapalenia nerek i stwierdzono u niego obecność przeciwciał ANA lub anty-dsdna

Leczenie Utrzymano leczenie chlorochiną, dołączono metyloprednizolon w dawce 4 mg/d oraz zalecono suplementację wapnia i witaminy D.

Hospitalizacja luty 2017 W lutym 2017 roku pacjentka została przyjęta do Kliniki z powodu uogólnionych dolegliwości bólowych stawów i mięśni, owrzodzeń w jamie ustnej i stanów gorączkowych do 39 stopni C. Dolegliwości występowały od około 3 miesięcy, z nasileniem od tygodnia. Ambulatoryjnie wykonano badanie RTG klatki piersiowej (bez zmian) oraz usg jamy brzusznej (wynik prawidłowy).

Hospitalizacja luty 2017 W badaniu fizykalnym stwierdzono tkliwość i obrzęki stawów rąk Owrzodzenia w jamie ustnej Powiększenie węzłów chłonnych

Hospitalizacja luty 2017 W badaniach laboratoryjnych z odchyleń od normy stwierdzono m. in. niskie stężenia składowych dopełniacza C3 i C4 podwyższone wartości CPK, transaminaz, p/ciał anty-tg hipergammaglobulinemię brak białka Bence-Jonesa i ujemna immunofiksacja.

Hospitalizacja luty 2017 W badaniach immunologicznych stwierdzono wysokie wartości przeciwciał przeciwko dsdna (>380 IU/ml; w teście Crithidium luciliae: 1:10 000), przeciwciał przeciwjądrowych w profilu ANA3: Ro, La, U1RNP, Sm, dodatni RFIgM. pozostałe wyniki ujemne ( p/ciał p/kardiolipinowe, p/beta2 glikoproteinie 1, antykoagulant tocznia, Jo1, Mi2, PM-scl, Rib-P, CCP, panca, canca).

Hospitalizacja luty 2017 Pobrano krew i mocz na posiew- wyniki ujemne. W usg węzłów chłonnych opisano limfadenopatię uogólnioną (węzły chłonne z zachowaną wnęką naczyniową max. do 15 mm). Wykonano również ECHO serca, HRCT płuc, RTG rąk i stóp- wyniki bez istotnych odchyleń od normy. W teście Schirmera uzyskano wynik ujemny.

Hospitalizacja luty 2017 W związku z wysoką aktywnością tocznia rumieniowatego układowego (SLEDAI 14 pkt) pacjentka otrzymała pulsy z metyloprednizolonu po 750 mg iv (w łącznej dawce 1,5 g) z dobrą tolerancją, bez powikłań. Uzyskano znaczne zmniejszenie zgłaszanych przy przyjęciu dolegliwości. W leczeniu utrzymano chlorochinę oraz zwiększono dawkę metyloprednizolonu do 8 mg rano. Pacjentkę w stanie ogólnym dobrym wypisano do domu.

Leczenie Przez następne pół roku chora była regularnie hospitalizowana co miesiąc i otrzymywała dożylnie metyloprednizolon w dawce po 500 mg przez kolejne trzy dni. Podczas hospitalizacji w marcu i kwietniu pacjentka skarżyła się na nawrót stanów gorączkowych oraz utrzymywanie się owrzodzeń w jamie ustnej. Dolegliwościom tym towarzyszyły utrzymujące się wysokie wartości przeciwciał przeciwko ds- DNA oraz obniżone wartości składowych dopełniacza. W kwietniu ustąpiły bóle i obrzęki stawów. Od czerwca 2017 roku gorączki przestały nawracać, utrzymywały się owrzodzenia w jamie ustnej, wysokie wartości anty ds-dna, obniżony poziom składowych dopełniacza.

Podsumowanie TRU i ZS to choroby, które mają wiele wspólnych objawów. W ich przebiegu może dojść zajęcia skóry, stawów, układu oddechowego, nerek, zaburzeń neurologicznych czy hematologicznych.

Podsumowanie Szacuje się, że objawy skórno-śluzówkowe występują nawet u 90% chorych z TRU. Około 60 % tych chorych ma nadwrażliwość na światło słoneczne i jest ono najczęstszą przyczyną zaostrzeń choroby. U ponad 60% występuje rumień w kształcie motyla, u 20%-50% rumień krążkowy. Owrzodzenia w jamie ustnej stwierdzano u 9,1-70% pacjentów. Niektóre z objawów skórno- śluzówkowych mogą korelować z aktywnością choroby

Podsumowanie Często początek choroby i pierwsze objawy ZS oraz TRU są takie same i trudno jest rozstrzygnąć, z którą chorobą mamy do czynienia. Dopiero dalsza obserwacja pacjenta pozwala na ustalenie rozpoznania. W obu chorobach rodzaj wprowadzanego leczenia zależy od manifestacji narządowych. Często wymaga modyfikacji terapii w zależności od postępu choroby i zajmowania kolejnych narządów. U opisywanej chorej objawy suchości i obecność przeciwciał przeciwjądrowych były powodem podejrzenia zespołu Sjogrena. Dołączenie się w późniejszym czasie kolejnych objawów oraz brak zmian w badaniu histopatologicznym wycinka z przedsionka jamy ustnej spowodowało zmianę rozpoznania. Kryteria, z których korzystamy w codziennej praktyce są kryteriami klasyfikacyjnymi są jedynie pomocne w ustaleniu rozpoznania. Początkowo łagodny przebieg choroby był wskazaniem do zastosowania u chorej chlorochiny. W późniejszym czasie poważne objawy TRU spowodowały modyfikację leczenia.