lgmd.andreovia.pl MECHANICZNE WSPARCIE USUWANIA WYDZIELINY Z DRÓG ODDECHOWYCH Jedna z 3500 osób może się spodziewać, że odziedziczyła chorobę nerwowo-mięśniową (NMD), która ujawni się w dzieciństwie albo w późniejszym okresie życia. W tej grupie pacjentów główną przyczyną zachorowalności i śmiertelności są zakażenia dróg oddechowych. Efektywny kaszel jest niezbędny dla usuwania wydzieliny z dróg oddechowych i ochrony przed infekcją. Niniejsza praca koncentruje się na mechanicznej pomocy, która wspomoże usuwanie wydzieliny i zwiększy skuteczność kaszlu u pacjentów z NMD. Techniki wspierania kaszlu okazały się być bezpieczne i skuteczne dla zwiększenia szczytowego przepływu kaszlowego (PCF) u pacjentów(nmd) stabilnych i zaleca się, że powinni oni być zachęcani do efektywnego, samodzielnego kaszlu, dopóki PCF nie spadnie poniżej 270 l/min. Pacjenci z PCF między 270-245 l/min, powinni korzystać z instrukcji wspomagania kaszlu (MAC). Kiedy zmierzony PCF znajdzie się między 245-155 l/min, powinna być zastosowana kombinacja maksymalnego zwiększania pojemności wdechu (MIC) i MAC. U pacjentów z PCF <160 l/min, konieczne będzie mechaniczne wsparcie wdechu i wydechu przy pomocy urządzenia asystenta kaszlu (koflatora), jednak nie ma randomizowanych badań, oceniających najbardziej efektywne metody wsparcia kaszlu pacjentów z NMD. Efektywny kaszel jest ważnym mechanizmem obrony przeciw infekcjom dróg oddechowych, które są najczęstszą przyczyną hospitalizacji pacjentów z osłabieniem mięśni, będącym wynikiem chorób nerwowo-mięśniowych, czy uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Skuteczny kaszel wymaga, aby podczas wdechu osoba mogła napełnić 85-90% całkowitej pojemności płuc i mała nienaruszoną funkcję opuszkową tak, aby było możliwe szybkie zamknięcie głośni na około 0,2 sekundy, oraz skurcz mięśni brzucha i międzyżebrowych, generujących ciśnienie śródopłucnowe > 190cmH 2 O. Po otwarciu głośni, następuje gwałtowny wydech (dekompresja), który generuje szczytowy przepływ kaszlowy (PCF) na poziomie360-1200 l/min (u dorosłych). Jeśli jeden lub więcej z przedstawionych elementów mechanizmu jest upośledzony, kaszel będzie mniej efektywny i taka osoba, może nie być w stanie wytworzyć właściwego przepływu, jaki jest niezbędny dla skutecznego kaszlu. Usuwanie wydzieliny z d róg odd ech owych wiąże się ze skutecznym kaszlem. Techniki mobilizujące wydzielinę w dolnych i górnych drogach oddechowych SZCZYTOWY PRZEPŁYW KASZLU (PCF) Normalny PCF u pacjentów dorosłych wynosi > 360 l/min. U osób dorosłych, które mają trudności w usuwaniu wydzieliny z dróg oddechowych z powodu osłabienia mięśni oddechowych, jako konieczne minimum określono PCF na poziomie 160 l/min. Poziom PCF poniżej 270 l/min został zidentyfikowany jako próg, który wymaga uczenia pacjentów technik wspomagania kaszlu, zanim spadnie do krytycznej wartości 160 l/min. Poponick i współautorzy wykazali, że częstotliwość występowania ostrych wirusowych chorób układu oddechowego, była związane ze zmniejszeniem pojemności życiowej (VC), z powodu zmniejszenia siły wdechu i wydechu mięśni oddechowych (o 10-15% wartości wyjściowej), z kolei Causes wskazywał jako przyczynę spadek PCF do krytycznego poziomu 160 l/min. Pomiar PCF jest prostym do wykonania badaniem; pacjent jest zachęcany do wzięcia głębokiego wdechu i następnie wykonanie nasilonego kaszlu, poprzez odpowiednią maskę lub ustnik. Należy pamiętać, że u dzieci aż do wieku 12-13 lat, PCF będzie uzyskiwać wartości niższe, jak u dorosłych. Asystent kaszlu (koflator) w przypadku dzieci stosowany był, jako część protokołu dla pacjentów z PE max poniżej 60 cmh 2 O, jednak pomiary wskazywały PE max 20 cmh 2 O lub mniej. Ważne jest, aby pamiętać o objawach opuszkowych. Kiedy funkcja opuszkowa jest poważnie osłabiona, a maksymalna pojemność wdechu (MIC) jest równa pojemności życiowej (VC), szanse na poprawy siły kaszlu są niewielkie Nieinwazyjne metody wspierania kaszlu mogą być wówczas mało skuteczne i może okazać się konieczne rozważenie innych metod ewakuacji wydzieliny z dróg oddechowych, na przykład tracheostomii.
Mechaniczne wsparcie usuwania wydzieliny z dróg oddechowych 2 TECHNIKI POPRAWY SKUTECZNOŚCI KASZLU Wentylacja nieinwazyjna (NIV), nieinwazyjne wsparcie usuwania wydzieliny zostały opracowane podczas epidemii polio w 1940 i 1950 roku. W roku 1953 zostały wyprodukowane różne przenośne urządzenia wspierające kaszel (np. OEM Cofflater przenośna maszyna wspierania kaszlu, St Louis, MO, USA). Obecnie najczęściej używanym urządzeniem wspierającym kaszel jest CoughAssist (JHEmerson Co, Cambridge, MA, USA). Inne urządzenia, niedawno wprowadzone do obrotu to Pegaso (DimlaItalia, Bolonia, Włochy) i NIPPY Clearway (B & D Warwickshire, Wielka Brytania) CoughAssist Wszystkie te urządzenia poprawiają usuwanie wydzieliny przez stopniowe stosowanie dodatniego ciśnienia na drogi oddechowe (głęboki wdech), a następnie szybkie przejście do ciśnienia ujemnego (podciśnienia) co jest równoznaczne z gwałtownym wydechem. Szybka zmiana ciśnienia wytwarza wysoki wydechowy przepływ, symulujący naturalny kaszel. Beck i Barach opublikowali raport o zastosowaniu koflatora u pacjenta z poliomyelitis, a ich sukces wynikał z bezpośredniej eliminacji dużej ilości ropnej wydzieliny, wraz ze znacznym zmniejszeniem niedodmy, po leczeniu trwającym12 godzin. Autorzy wykazali również kliniczne i radiologiczne cechy poprawy w 92 ze 103 ostrych przypadków pacjentów, z infekcją dróg oddechowych. Potencjalne skutki uboczne koflatora jako pierwsi analizowali w roku 1956 Beck i Scarrone. Badali układ sercowo-naczyniowy. Efektem stosowania koflatora na pacjentach był wzrost średniej częstości akcji serca o 17 uderzeń na minutę, wraz ze wzrostem skurczowego ciśnienia tętniczego o 8 mmhg i rzutu serca o 2,1 l/min; zmiany te mają niewielkie znaczenie kliniczne u stabilnych krążeniowo pacjentów. Wykazano, że koflator wywołuje zmiany w EKG, które odzwierciedlają zmianę osi serca, występujące podczas normalnego kaszlu. Suri i współpracownicy zgłaszali odmę jako efekt stosowania koflatora, jak też innych urządzeń ciśnieniowych. PEGASO y mogą być stosowane w trybie ręcznym lub automatycznym, przez maskę, ustnik lub rurkę tracheostomijną. Początkowo urządzenie jest skonfigurowane tak aby podać ciśnienia, które są tolerowane przez pacjenta. Ze wzrostem tolerancji ciśnienia są podnoszone i wspomagają skuteczny kaszel. Garstang badał pacjentów po urazie rdzenia i stwierdził, że 89% preferowało koflator do usuwania wydzieliny; 89% uważało również, że koflator działa szybciej, 78% uznało jego zastosowanie za bardziej wygodne, a 72% uznało stosowanie takiego wsparcia za bardziej skuteczne niż odsysanie. NIPPY Clearway Chatwin i Simonds również stwierdzili, że dodanie koflatora do konwencjonalnych metod oczyszczania dróg oddechowych z wydzieliny skraca czas leczenia pacjentów. Bach i współpracownicy opisują stosowanie wysokich różnic ciśnienia (+40 do -60 cmh 2 O), podczas gdy inni autorzy zgłaszają dobre wyniki z niższymi ciśnieniami (+30 do -30 cmh 2 O oraz +20 do -30 cmh 2 O). Wpływ urządzenia Emerson CoughAssist na drogi oddechowe został oceniony w badaniu z udziałem grupy
Mechaniczne wsparcie usuwania wydzieliny z dróg oddechowych 3 pediatrycznej. Autorzy mierzyli przepływ powietrza i ciśnienie przy stosowaniu CoughAssist za pomocą maski, w czasie sześciu cykli i stwierdzili, że ciśnienia mierzone przy masce były znacznie niższe niż ciśnienie wskazywane w urządzeniu CoughAssist. Te różnice, pomiędzy ciśnieniem ustawionym w urządzeniu a ciśnieniem mierzonym w jamie ustnej pacjenta, powinny zmniejszyć niepokój o duże ryzyko stosowania wysokiego poziomu ciśnienia. y mechaniczne są urządzeniami bardzo drogimi, zaś inne techniki wspierania kaszlu, stosowane pojedynczo lub w kombinacji, mogą je częściowo zastąpić. MAC może być stosowany, gdy osłabienie mięśni, obniża przepływ wydechowy, co uniemożliwia skuteczny kaszel. Celem MAC jest zwiększenie przepływu powietrza wydechowego, przez ucisk klatki piersiowej lub jamy brzusznej (patrz rysunek). i dopiero wówczas odkrztuszanie. Sekwencje należy powtórzyć, dążąc do zwiększenia wdechu powyżej spontanicznej VC pacjenta. Metody MIC okazały się skuteczne dla zwiększenia VC i PCF, u pacjentów z ciężkim opuszkowym osłabieniem. Pasywny, głęboki wdech z wykorzystaniem worka do resuscytacji może poprawić VC i poprawić skuteczność kaszlu. IPPB technika używana do zwiększenia napowietrzenia płuc, może być wykorzystywana w celu dostarczenia aerozolu lub leku, ale nie w długoterminowej wentylacji. IPPB zapewnia przepływ wyzwalany, ograniczony w czasie wdechu ciśnieniem dodatnim. Wykazano, że u dzieci z NMD, IPPB ma wpływ na wzrost VC i PCF, co może skutecznie wspierać kaszel. Ucisk brzucha, zsynchronizowany z kaszlem pacjenta, powoduje nagły wzrost ciśnienia śródbrzusznego, a to powoduje, że zawartość brzucha uciska na przeponę w górę, zwiększając przepływ wydechowy. MAC jest prostą i skuteczną techniką, która może być stosowana wszędzie. Wykazano, że MAC znacząco poprawia PCF w różnych grupach nerwowo-mięśniowych pacjentów. U stabilnych NMD pacjentów z PCF > 245 l/min, stosowanie MAC jest wystarczające do usuwania wydzieliny. Jeśli osłabienie mięśni wdechowych postępuje, pacjent jest zmuszony korzystać z różnych dodatkowych technik. Celem ich jest wytworzenie MIC maksymalnej objętości powietrza podanej do płuc pacjenta poza spontanicznym VC. Techniki MIC obejmują: oddech z przerywanym ciśnieniem dodatnim (IPPB) i oddychanie językowo-gardłowe (GPB). MIC może być rozszerzony o nieinwazyjną wentylację w trybie objętościowym lub worek do resuscytacji, z jednokierunkowym zaworem. Po pierwszym oddechu wspomaganym, pacjent otrzymuje polecenie wstrzymania wydechu po czym następuje drugi wspomagany wdech Algorytm postępowania, zależnie od wyników pomiaru PCF.
Mechaniczne wsparcie usuwania wydzieliny z dróg oddechowych 4 GPB składa się z serii (6-10) ruchów powstałych w wyniku działania warg, języka, przepony, gardła i krtani. Przepływ powietrza do klatki piersiowej odbywa się przez krtań, działającą jak zawór, który jest otwarty na następny wdech, a wydech następuje poprzez wykorzystanie zdolności elastycznych tkanki płucnej i żeber. Przypomina to oddech żaby i jest również określane jako oddychanie żaby. Przy stosowaniu GPB wykazano poprawę VC u chorych z dystrofią mięśniową Duchenne'a (DMD), rdzeniowym zanikiem mięśni i uszkodzeniami rdzenia kręgowego. Zostało to wykorzystane jako technika stosowana w celu zwiększenia PCF, a tym samym skuteczności kaszlu. W większości badań porównywano samodzielny kaszel do MIC lub MAC i stosowania koflatora. Gdzie indziej MIC + MAC porównano do MAC i MIC uzyskując znaczącą poprawę PCF o około 140 l/min. TECHNIKI MOBILIZACJI WYDZIELINY Przed zachęcaniem pacjentów do kaszlu, jest niezbędne zmobilizowanie wydzieliny dla zapewnienia wystarczająco wysokiego poziomu oczyszczania. Techniki mobilizacji wydzieliny, takie jak pozytywne ciśnienie wydechowe (PEEP), aktywny cykle technik oddechowych (ACBT) i oscylacje (Clement Clarke International, Essex, Wielka Brytania) są mało przydatne u pacjentów z NMD, ponieważ nie będą miały pozytywnego wpływu na siłę mięśni i nie będą działały skutecznie. ACBT może być modyfikowana dla zastosowania u pacjentów z NMD. Objętość klatki piersiowej może być zwiększona przez zwiększenie ciśnienia lub objętości w NIV oraz zapewnienie MIC przed inicjacją kaszlu. Podczas prób usuwania wydzieliny ręczne oklepywanie i oscylacje można łączyć z TEEs (ćwiczenia zwiększające objętość klatki piersiowej). Sesje oczyszczaniu dróg zawierające zmodyfikowany ACBT z NIV okazały się skuteczne w zapobieganiu desaturacji tlenu w porównaniu z samym ACBT u dorosłych i dzieci z mukowiscydozą. Wentylacja oscylacyjna (IPV) jest zmodyfikowaną metodą IPPB. Wysokie wahania częstotliwości powietrza (50 do 550 cykli na minutę) są niezależne od indywidualnego wzorca oddychania. Tworzy to wewnętrzne oscylacje (drgania, ang. percusion) w płucach. Istnieje hipoteza, że wewnętrzne lub zewnętrzne drgania w klatce piersiowej mogą promować rozluźnianie wydzieliny w obwodowych oskrzelach. Do urządzeń wytwarzających IPV należą: Im - F00012, IPV1C -F00001-C, IPV2C -F00002-C (Percussionaire Corporation, ID, USA) oraz IMP II (Breas Medical, Szwecja) We wcześniejszych badaniach mobilizacji wydzieliny porównywano wykorzystanie IPV do innych metod oczyszczania dróg oddechowych np. drenaż ułożeniowy i oklepywanie, wysokiej częstotliwości oscylacje ściany klatki piersiowej (HFCWO) i urządzenie wywołujące oscylacje (drgania). Badania te wykazały, że IPV jest równie skuteczny jak i inne mobilizacji wydzieliny, gdy ilość wytwarzanej wydzieliny oceniano w stosunku do suchej masy ciała pacjenta. IPV został również oceniony u pacjentów z DMD, po tracheostomii,w porównaniu do konwencjonalnej fizykoterapii składającej się z przymusowej techniki wydechu i MAC. Grupę pacjentów DMD podzielono na tych, którzy mieli nadmierne wydzielanie i tych, którzy mieli wydzielanie w normie. Stwierdzono, że IPV zwiększa mobilizację wydzieliny w obwodowych oskrzelach u DMD pacjentów z nadmierną sekrecją, w porównaniu z konwencjonalną fizjoterapią. Badając IPV wykazano zmniejszenie pracy oddychania u stabilnych pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP), wydatek energetyczny przepony membrany spadł przy niższych częstotliwościach (250 C/min vs 350 C/min) i wyższych ciśnieniach. Stwierdzono, że urządzenie nie tylko pomaga w mobilizacji wydzieliny, ale także zawiera pewne elementy wspomagania oddechu. Inna metoda, HFCWO może też odgrywać rolę w mobilizacji wydzieliny. Niektóre z urządzeń posiadających taką opcję to: RTX (Medivent International, Londyn, UK), SmartVest (Electromed Inc,MN, USA) oraz The Vest (Hill-Rom, MN, USA). Obecnie nie ma randomizowanych badań oceniających HFCWO, jako metodę oczyszczaniu dróg u pacjentów z NMD. Calverley i inni, badali wpływ HFCWO na oddychających spontanicznie zdrowych. Okazało się, że przy wentylacji z częstotliwością 3Hz i 5Hz, nastąpił spadek spontanicznej minutowej wentylacji przy zachowaniu normalnego nasycenia tlenem i poziom dwutlenku węgla. Postawili oni hipotezę, że HFCWO może potencjalnie pomóc w wentylacji u chorych spontanicznym oddechem. Lange i inni, porównali parametry czynnościowe płuc u pacjentów z SLA, u których stosowano przez 12 tygodni HFCWO lub nie stosowano żadnej metody terapii. Wyniki w grupie z HFCWO wskazały na utrzymanie FVC, zmniejszenie zmęczenia i duszności w porównaniu z grupą kontrolną Potrzebne są dalsze badania, aby porównać HFCWO do innych technik mobilizacji wydzieliny oraz określenie, czy te techniki mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu z NIV.
Mechaniczne wsparcie usuwania wydzieliny z dróg oddechowych 5 WNIOSKI Reasumując, dostępne są różne techniki poprawy skuteczności kaszlu, można je stosować w monoterapii lub w kombinacji z innymi dla uzyskania poprawy PCF. Do tej pory nie wykonano żadnych długoterminowych randomizowanych badań kontrolowanych wskazujących jaka metoda jest najlepszą we wspomaganiu kaszlu. Aktualnie uważa się, że koflatory należy stosować u dorosłych pacjentów z NMD, gdy PCF jest mniejszy niż 160 l/min. Techniki mobilizacji wydzieliny okazały się być bezpieczne u pacjentów z NMD, ale zbyt mało jest danych, które wskazywałyby, jaki techniki mobilizacyjne są najbardziej skuteczne.