Acoustic neuroma a case study B K MAREK, PIOTR KOTY O, MARIOLA ŒLIWIÑSKA-KOWALSKA

100 Nerwiak nerwu wu VIII - opis przypadku Acoustic neuroma a case study B K MAREK, PIOTR KOTY O, MARIOLA ŒLIWIÑSKA-KOWALSKA Centrum Profilaktyki i Leczenia Zaburzeñ G³osu i S³uchu Instytutu Medycyny Pracy w odzi, ul. Œw. Teresy 8, 90-950 ódÿ Guzy k¹ta mostowo-mó d kowego stanowi¹ oko³o 10% zmian rozrostowych w oœrodkowym uk³adzie nerwowym (OUN). Mimo, e patomorfologicznie s¹ one zaliczane do guzów niez³oœliwych, to jednak cechuje je z³oœliwoœæ kliniczna. Szybkoœæ wzrostu guzów szacowana jest na oko³o 10-20 mm na rok, jednak e ich szczególna lokalizacja wymusza podjêcie szybkich dzia³añ diagnostycznych. W opisanym przypadku chorego stwierdzono lewostronny czuciowo-nerwowy ubytek s³uchu do 65 db HL w zakresie czêstotliwoœci 2-4 khz, z towarzysz¹cym szumem, niewspó³miernie z³e rozumienie mowy. Dolegliwoœci pojawi³y siê doœæ nagle; brak by³o innych cech procesu rozrostowego OUN. Cztery lata wczeœniej chory operowany by³ z powodu guza œródpiersia (Haemangiopericytoma). Badanie s³uchowych potencja³ów wywo³anych ani tomografii komputerowej nie wskazywa³y na istnienie procesu rozrostowego w k¹cie mostowo-mó d kowym. Badanie rezonansu magnetycznego wykaza³o wewn¹trzkana³owego nerwiaka nerwu VIII o wymiarach 1,0 x 0,5 cm. Przypadek chorego prezentowany jest dla podkreœlenia trudnoœci diagnostycznych oraz rozbie noœci wyników ró nych badañ s³uchu w ma³ych guzach k¹ta mostowo-mó d kowego. S³owa kluczowe: nerwiak nerwu VIII, s³uchowe potencja³y wywo³ane, rezonans magnetyczny Tumours of cerebellopontine angle account for ca. 10% proliferative changes in the central nervous system (CNS). In spite that patomorphologically they are classified as benign, they show a clinical malignancy. Although their growth rate is estimated at 10 to 20 mm p.a., their specific location necessitates prompt diagnosing. In the reported case sensorineural hearing loss of 65 db at 2-4 khz along with tinnitus and incommensurably poor speech understanding were noted in the left ear. The symptoms appeared quite suddenly, without any other sign of proliferative process of CNS. Four years earlier the patient underwent surgery for mediastinal tumor (Haemangiocytoma). Neither auditory brainstem evoked potentials nor computed tomography indicated proliferative proecess in the cerebellopontine angle. Magnetic resonance examination confirmed intracanal acoustic neuroma 1.0 x 0.5 cm in size. The patient is presented to point out diagnostic dilemma and discrepiencies between different audiometric test results in small tumours of cerebellopontine angle. Key words: nerve VIII neuroma, auditory evoked potentials, magnetic resonance Guzy k¹ta mostowo-mó d kowego stanowi¹ 10% zmian rozrostowych w obrêbie struktur anatomicznych oœrodkowego uk³adu nerwowego. Do guzów tych zaliczany jest przede wszystkim nerwiak nerwu VIII (do 90% wszystkich guzów k¹ta), niewielki odsetek stanowi¹ oponiaki, perlaki, glejaki i inne. Ich lokalizacja w obrêbie OUN, zamkniêtego w nierozci¹galnej puszce kostnej, jak¹ jest czaszka powoduje, e staj¹ siê nowotworami klinicznie z³oœliwymi. Pomimo ich wolnego wzrostu (oko³o 10-20 mm rocznie) w miarê sta³ego powiêkszania objêtoœci powoduj¹ ucisk na struktury s¹siaduj¹ce (najczêœciej nerw twarzowy, ale tak e nerw odwodz¹cy oraz nerw trójdzielny) wraz z wysuniêciem siê na plan pierwszy objawów klinicznych ze strony uciskanych nerwów. Progresja wzrostu guza mo e równie powodowaæ gwa³towne wynaczynienie krwi do jego wnêtrza, prowadz¹c do szybko narastaj¹cych objawów pocz¹tkowej ciasnoty œródczaszkowej. Otologiczne objawy kliniczne guza k¹ta mostowomó d kowego obejmuj¹ pog³êbiaj¹ce siê wolno jednostronne uszkodzenie s³uchu, zawroty g³owy, szumy uszne. Rzadko choroba przebiega pod postaci¹ nag³ej g³uchoty [1]. W postêpowaniu diagnostycznym, poza standardowym badaniem laryngologicznym i audiometri¹ tonaln¹, wykonuje siê zestaw testów audiometrycznych obejmuj¹cych: próby nadprogowe, tympanometriê, emisjê otoakustyczn¹, audiometriê mowy oraz s³uchowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu. Diagnostyka obrazowa obejmuje tomografiê komputerow¹ lub rezonans magnetyczny. Potwierdzenie rozpoznania skutkuje wdro- eniem postêpowania operacyjnego, maj¹cego na celu ca³kowite usuniêcie masy guza z dojœcia. Zale nie od wielkoœci i umiejscowienia guza oraz stanu s³uchu pacjenta stosuje siê dojœcie przezb³êdnikowe, tylnozatokowe lub przez œrodkowy dó³ czaszki. Leczenie operacyjne, jakkolwiek obarczone pewnym ryzykiem, jest obecnie

B¹k M, Koty³o P, Œliwiñska-Kowalska M. Nerwiak nerwu VIII - opis przypadku 101 jedynym skutecznym postêpowaniem w guzach k¹ta mostowo-mó d kowego. Podejmowane próby radioterapii s¹ nadal dyskusyjne (efekty radioterapii jedynie ma³ych zmian s¹ porównywalne z efektami mikrochirurgii). Przypadek chorego prezentowany jest dla podkreœlenia trudnoœci diagnostycznych oraz rozbie noœci wyników ró nych badañ s³uchu w ma³ych guzach k¹ta mostowo-mó d kowego. OPIS PRZYPADKU Pacjent lat 49, zg³osi³ siê do lekarza z powodu lewostronnego pogorszenia siê s³uchu, szumu w tym uchu i trudnoœci w rozumieniu mowy w ha³aœliwym otoczeniu. Dolegliwoœci wyst¹pi³y doœæ nagle, bez istotnej przyczyny. Diagnostyka prowadzona przez 8 miesiêcy w innych oœrodkach klinicznych nie doprowadzi³a do wykrycia przyczyny objawów chorobowych. Zawrotów g³owy chory nie zg³asza³, w wywiadzie podawa³ migrenê oczn¹. W przesz³oœci usuniêcie migda³ków podniebiennych (20 lat temu), pêcherzyka ó³ciowego (3 lata temu). 4 lata wczeœniej pacjent operowany z powodu guza œródpiersia histopatologicznie Haemangiopericytoma. Wywiad rodzinny bez znaczenia. W wywiadzie zawodowym brak nara enia na ha³as ani na substancje chemiczne, czy zwi¹zki ototoksyczne. Nie przyjmuje adnych leków. Badanie ORL Cechy prostego przewlek³ego nie ytu gard³a i krtani. Uszy otoskopowo bez zmian. Badania akumetryczne s³uchu: badanie szeptem - UP - 6 m, UL - 4 m; próby stroikowe (512 Hz - 1024 Hz) lateralizacja do ucha prawego. Audiometria tonalna UP - norma, UL ubytek odbiorczy s³uchu z za³amkiem do 60-70 db dla czêstotliwoœci 2000-3000 i 4000 Hz (ryc. 1). SISI 2000 Hz 100% Ryc. 1. Audiometria tonalna ucha lewego przed operacj¹ Dodatni wynik próby zanikania tonu Próby nadprogowe: próba SISI w uchu lewym dla 2000 Hz 100%; test zanikania tonu w uchu lewym - wynik dodatni (ryc. 1). Tympanometria: Obustronnie tympanogram typu A. W uchu lewym odruchy strzemi¹czkowe ipsilateralne zachowane, odwrócone, brak odruchów jedynie dla 4 khz; odruchy kontralateralne prawid³owe. Test zanikania odruchu strzemi¹czkowego - ujemny. Emisje otoakustyczne: emisja otoakustyczna wywo- ³ana trzaskiem (transiently-evoked otoacoustic emission TEOAE) otoemisja w uchu lewym - odpowiedÿ œladowa; produkty zniekszta³ceñ nieliniowych (distortion produkt otoacoustic emission DPOAE) obecne dla wszystkich czêstotliwoœci, obni ony sygna³ otoemisji w uchu lewym dla wysokich czêstotliwoœci (ryc. 2a i b). ucho lewe TEOAE DPOAE Ryc. 2. Emisje otoakustyczne wywo³ane trzaskiem i produkty zniekszta³ceñ nieliniowych ucha lewego przed operacj¹ Badanie TEOAE - odpowiedÿ œladowa

102 Audiometria mowy: UP wskaÿnik dyskryminacji 100%; UL wskaÿnik dyskryminacji 85% (ryc. 3). % zrozumia³oœci 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 ucho prawe ucho lewe 0 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 db Ryc. 3. Audiometria s³owna przed operacj¹ Potencja³y wywo³ane pnia mózgu (ABR) dla trzasku o intensywnoœci 95 db nhl brak miêdzyusznej ró nicy latencji fali V (ryc. 4). Tomografia komputerowa: wynik badania - tkanka mózgowa o prawid³owej strukturze i gêstoœci bez zmian ogniskowych. Uk³ad komorowy prawid³owej szerokoœci, symetryczny bez przemieszczeñ. Struktury tylnej jamy bez uchwytnych zmian. Nie stwierdza siê cech guza k¹ta mostowo-mó d kowego. Piramidy koœci skroniowych bez zmian. W oparciu o powy sze badania rozpoznano: czuciowo-nerwowe upoœledzenie s³uchu w uchu lewym z towarzysz¹cym szumem usznym, bez ustalonej przyczyny. Ze wzglêdu na wybitnie dodatni wynik testu zanikania tonu oraz znacz¹ce trudnoœci w rozumieniu mowy u chorego zlecono badanie rezonansu magnetycznego. Wynik - badanie RM wykonano w warstwach strza³kowych, osiowych i czo³owych, na obrazach T1, T2 oraz T2 ze st³umieniem sygna³u p³ynu mózgowo-rdzeniowego oraz T1 po do ylnym podaniu œrodka kontrastuj¹cego i 3D-CISS. Lewy przewód s³uchowy wewnêtrzny wype³nia masa wzmacniaj¹ca siê ok. 1x0,5 cm, mog¹ca odpowiadaæ wewn¹trzkana³owemu nerwiakowi n. VIII. Na obrazach CISS brak sygna³u p³ynu w lewym przewodzie s³uchowym wewnêtrznym, co potwierdza rozpoznanie. Pozosta³a czêœæ mózgowia i przestrzenie p³ynowe czaszkowe w badaniu RM niezmienione. Uk³ad komorowy mózgowia symetryczny, nieposzerzony. Brak cech procesu kompresyjnego. Przymózgowa rezerwa p³ynowa zachowana niezmieniona. Po do ylnym podaniu œrodka kontrastowego nie uzyskano nieprawid³owego wzmocnienia ze strony struktur mózgowia. Audiometria tonalna kontrolna wykonana ok. 4 miesiêcy po operacjnym usuniêciu guza wykaza³a w uchu lewym resztki s³uchu dla niskich i œrednich czêstotliwoœci oraz próg s³uchu na poziomie ok. 50-60 db dla czêstotliwoœci wysokich. DYSKUSJA O ile diagnostyka du ych guzów k¹ta mostowomó d kowego nie nastrêcza trudnoœci, to rozpoznanie ma³ych zmian nadal jest problemem [3-9]. Idealnym rozwi¹zaniem by³oby wykonywanie rezonansu magnetycznego u wszystkich osób, u których podejrzewa siê proces rozrostowy w obrêbie oœrodkowego uk³adu nerwowego. Niestety, ze wzglêdów ekonomicznych postulat ten jest nierealny do spe³nienia [10-13], dlatego poszukuje siê innych, tañszych metod pozwalaj¹cych na wczesn¹ diagnostykê guzów nerwu VIII. W codziennej praktyce lekarskiej u osób z zaburzeniami s³uchu badaniem wykonywanym w pierwszej kolejnoœci jest audiometria tonalna, która w przypadku nerwiaków nerwu s³uchowego wykazuje jednostronne uszkodzenie s³uchu, najczêœciej w zakresie wysokich czêstotliwoœci. Niedos³uch mo e mieæ ró ny stopieñ nasilenia od nieznacznego podwy szenia progu s³uchu a do ca³kowitej jednostronnej g³uchoty [14-16]. Charakterystycznym objawem zg³aszanym przez pacjentów jest trudnoœæ w rozumieniu mowy oraz gorszy wynik audiometrii mowy, ani eli wynika³oby to z podwy szenia progu s³uchu w audiometrii tonalnej. Standardowym ucho prawe ucho lewe amplituda amplituda latencja [ms] I 1,64 I-III 2,08 III 3,72 III-V 2,28 V 6 I-V 4,36 latencja [ms] I 1,8 I-III 1,96 III 3,76 III-V 2,32 V 6,08* I-V 4,28 Ryc. 4. S³uchowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu przed operacj¹ * po uwzglêdnieniu korekty ze wzglêdu na ubytek s³uchu (œrednio 65 db w zakresie czêstotliwoœci 2-4 khz w badaniu audiometrycznym) wartoœæ latencji fali V wynosi³a 5,98 ms (metoda Halla [2])

B¹k M, Koty³o P, Œliwiñska-Kowalska M. Nerwiak nerwu VIII - opis przypadku 103 Ryc. 5. Rezonans magnetyczny (guz zaznaczony prostok¹tem) badaniem wykonywanym u pacjentów z podejrzeniem guza nerwu VIII, czêsto pozwalaj¹cym na postawienie rozpoznania s¹ s³uchowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu (ABR). W klasycznym zapisie ABR w takich przypadkach obserwuje siê cechy pozaœlimakowego uszkodzenia s³uchu z wyd³u eniem latencji fali V oraz odstêpu I-V i III V [17, 18], przy jednoczesnym skróceniu odstêpu I-III. Nale y jednak podkreœliæ niedoskona³oœæ tej metody, która mo e skutkowaæ b³êdn¹ ocen¹ stanu klinicznego pacjenta [7, 8]. ABR jest bowiem doœæ czu- ³¹ metod¹ w przypadku guzów o stosunkowo du ej œrednicy, gdy próg s³uchu po stronie chorej nie przekracza 60-80 db [2]. U opisywanego chorego topodiagnostyka uszkodzenia s³uchu by³a trudna. Z jednej strony próba SISI oraz os³abienie emisji otoakustycznych wywo³anych trzaskiem wskazywa³y na lokalizacjê œlimakow¹ niedos³uchu, z drugiej strony test zanikania progu s³uchu przemawia³ za pozaœlimakowym t³em choroby. Zaburzenia œlimakowe w guzach k¹ta t³umaczone s¹ upoœledzeniem ukrwienia ucha wewnêtrznego w przypadku ucisku guza na naczynia krwionoœne (st¹d emisja ooakustyczna wykorzystywana jest w monitorowaniu œródoperacyjnym w nerwiakach nerwu VIII). Ciekaw¹ obserwacj¹ jest, e mimo wybitnie dodatniej próby zanikania tonu, badanie ABR nie potwierdzi³o lokalizacji pozaœlimakowej niedos³uchu. Now¹ i stosunkowo lepsz¹ metod¹ (jednak e równie nie pozbawion¹ wad) s¹ s³uchowe potencja³y wywo³ane pnia mózgu obliczone za pomoc¹ stosu [19,20]. W analizie zapisu w tej metodzie dokonuje siê oznaczeñ nie tylko latencji (jak w przypadku klasycznego ABR), lecz tak e amplitudy fal. Jej lepsza czu³oœæ wynika z faktu, e w przypadku pobudzeñ specyficznych czêstotliwoœciowo z ró nych regionów œlimaka w ró nych odstêpach czasu, stopieñ redukcji amplitudy uzyskanej fali jest wprost proporcjonalny do stopnia ucisku odpowiednich w³ókien nerwowych przez guz. Metoda stosu nie jest jednak aktualnie ogólnie stosowana, z powodu ograniczeñ aparaturowych. Z tego powodu nie by³a równie zastosowana w przypadku opisywanego pacjenta. Po zakwalifikowaniu chorego do diagnostyki obrazowej badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny (wed³ug wiêkszoœci standardów postêpowania), jednak- e dopuszczalne jest wykonanie tomografii komputerowej (w przypadku niemo liwoœci wykonania RM). Tomografia komputerowa jest badaniem bazuj¹cym na promieniowaniu rentgenowskim, a zatem uwidacznia struktury o du ym uwapnieniu (np. koœci czaszki) i daje dobr¹ ocenê w przypadku du ych guzów, niszcz¹cych koœæ. Rezonans magnetyczny obrazuje natomiast zmiany w tkankach miêkkich, st¹d jest czulsz¹ metod¹ w wykrywaniu ma³ych guzów k¹ta mostowo-mó d kowego. O takich metodach, jak zdjêcie rentgenowskie g³owy metod¹ Stenvers a, nale y wspomnieæ ju tylko ze wzglêdów historycznych. W opisanym w pracy przypadku jedynie rezonans magnetyczny pozwoli³ na prawid³owe rozpoznanie choroby. Postêpowanie w ma³ych nerwiakach nerwu VIII nie jest jednoznacznie ustalone. W wiêkszoœci oœrodków jest ono chirurgiczne, jednak, aby w jak najwiêkszym stopniu chroniæ s³uch podejmowane s¹ próby radioterapii, w koñcu niektórzy otolodzy przyjmuj¹ postawê wyczekuj¹c¹, z racji bardzo powolnego wzrostu guza. Pomimo ogólnego przekonania o wolnym wzroœcie nerwiaków nerwu VIII (0,1-0,2 cm/rok) ka dy przypadek nale y rozpatrywaæ indywidualnie, gdy istniej¹ doniesienia o nawet dziesiêciokrotnie szybszym wzroœcie guzów. Szybkoœæ wzrostu guza zale na jest od ogólnej przemiany metabolicznej organizmu u osób po 70. roku ycia rosn¹ one wolniej lub nie powiêkszaj¹ siê wcale, natomiast u m³odych osób progresja jest znacznie silniej zaznaczona [1]. W opisywanym przypadku chory podj¹³ szybk¹ decyzjê o niezw³ocznej operacji, nie rozwa aj¹c nawet innych opcji postêpowania. Odrêbny problem diagnostyczno-leczniczy stanowi genetycznie uwarunkowana neurofribromatoza typu II, polegaj¹ca na obustronnym wystêpowaniu nerwiaków nerwu przedsionkowo-œlimakowego. Chorzy ci stanowi¹ oko³o 5% wszystkich guzów k¹ta. Obraz kliniczny, jak i przebieg choroby u tych pacjentów jest inny ni

104 u osób, u których wystêpuje jednostronny nerwiak nerwu VIII. Na pierwszy plan wysuwa siê znacznego stopnia progresja zmian, które maj¹ tendencjê do osi¹gania du ych rozmiarów oraz wrastania w okoliczne tkanki, rzutuj¹c niekorzystnie na rokowanie leczenia. Charakterystyczne s¹ zaburzenia widzenia pod postaci¹ zamazania obrazu lub pogorszenia widzenia, a tak e dolegliwoœci bólowe w zwi¹zku z wystêpowaniem zmian w obrêbie rdzenia krêgowego. Mniejsz¹ wartoœæ u tych chorych ma badanie ABR (zarówno klasyczne, jak i z zastosowaniem metody stosu ). W przypadku podejrze- nia neurofibromatozy, obok rezonansu magnetycznego nale y zleciæ testy genetyczne i ewentualnie przeprowadziæ badanie ABR nie tylko u pacjenta, lecz równie u cz³onków jego rodziny. U opisywanego pacjenta guz by³ jednostronny, jednak e w wywiadzie wystêpowa³a migrena oczna pod postaci¹ zaburzeñ widzenia w prawym oku, ponadto pacjent operowany by³ ju z powodu guza œródpiersia - Haemangiopericytoma. St¹d konieczna jest obserwacja chorego w kierunku dalszych procesów nowotworowych. Piœmiennictwo 1. Szyfter W. Guzy k¹ta mostowo-mó d kowego. (w) Audiologia kliniczna. Œliwiñska-Kowalska M (red.). Mediton, ódÿ (w druku). 2. Kochanek K. Zastosowanie s³uchowych potencja³ów wywo³anych z pnia mózgu w diagnostyce zaburzeñ s³uchu typu pozaœlimakowego. Otolaryngologia 2002; 1(3): 167-172. 3. Roberson JB Jr. Acoustic neuroma surgery: absent auditory brainstem response does not contraindicate attempted hearing preservation. Laryngoscope 1999; 109(6): 904-910. 4. Wilson DF. The sensitivity of auditory brainstem response testing in small acoustic neuromas. Laryngoscope 1992; 102(9): 961-964. 5. Sakata E. Early diagnosis of acoustic neuroma (1989) after experience of 37 cases. Auris Nasus Larynx 1991; 18(2): 125-132. 6. Musiek FE, Josey AF, Glasscock ME 3rd. Auditory brain-stem response in patients with acoustic neuromas. Wave presence and absence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986; 112(2): 186-189. 7. El-Kashlan HK, Eisenmann D, Kileny PR. Auditory brain stem reponse in small acoustic neuromas. Ear Hear 2000; 21(3): 257-262. 8. Schmidt RJ, Sataloff RT, Newman J, Spiegel JR, Myers DL. The sensitivity of auditory brainstem response testing for the diagnosis of acoustic neuromas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127(1): 19-22. 9. Baran JA, Catherwood KP, Musiek FE. Negative ABR findings in an individual with a large brainstem tumor: hit or miss? J Am Acad Audiol 1995; 6(3): 211-216. 10. Cheng G, Smith R, Tan AK. Cost comparison of auditory brainstem response versus magnetic resonance imaging screening of acoustic neuroma. J Otolaryngol 2003; 32(6): 394-399. 11. Robinette MS, Bauch CD, Olsen WO, Cevette MJ. Auditory brainstem response and magnetic resonance imaging for acoustic neuromas: costs by prevalence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126(8): 963-966. 12. Portier F, herman P, Lot G, Tran Ba Huy P. Contribution and Cost-Effectiveness of ABR and MRI in Acoustic Neuroma screening. Retrospective Study of 151 Cases. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002; 119(2): 67-72. 13. Murphy MR, Selesnick SH. Cost effective diagnosis of acoustical neuromas: a philosophical, macroeconomic, and technological decision. Current Opinion in Otolaryngology & Head & Neck Surgery 2002; 127(4): 253-259. 14. Aoyagi M, Yokota M, Nakamura T i wsp. Hearing preservation and improvement of auditory brainstem response findings after acoustic neuroma surgery. Acta Otolaryngol 1994; 511(supl.): 40-46. 15. Sakakibara A. Acoustic neuroma presented as repeated hearing loss. Acta Otolaryngol 1994; 511: 77-80. 16. Fang Y, Yang W, Jiang S. Sudden hearing loss in acoustic neuroma. Zhonghua Er Bi, Yan Hou Ke Za Zhi 1997; 32(5): 277-279. 17. Musiek FE, Johnson GD, Gollegly KM i wsp. The auditory brain stem response interaural latency difference (ILD) in patients with brain stem lesions. Ear Hear 1989; 10(2): 131-134. 18. Ni D, Li F, Peng P. The analysis of abnormal auditory brainstem responses. Zhonghua Er Bi, Yan Hou Ke Za Zhi 1996; 31(1): 36-38. 19. Don M. Auditory brainstem response testing in acoustic neuroma diagnosis. Current Opinion in Otolaryngology & Head & Neck Surgery 2002; 10(5): 376-381. 20. Philibert B, Durrant J, Febert-Viart C i wsp. Stacked toneburst-evoked auditory brainstem response (ABR): preliminary findings. Int J Audiol 2003; 42: 71-81.