Przetoka kanału półkolistego górnego opis przypadku

186 Otorynolaryngologia 2011, 10(4): 186-190 Przetoka kanału półkolistego górnego opis przypadku Superior semicircular canal dehiscence syndrome a case report Marek Zadrożniak 1/, Kamal Morshed 1/, Agnieszka Trojanowska 2/, Marcin Szymanski 1/ 1/ Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie 2/ Zakład Radiologii Ogólnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie Przetoka kanału pólkolistego górnego do środkowego dołu czaszki objawia się klinicznie zawrotami głowy, oscylopsją i oczopląsem po stymulacji głośnym dźwiękiem lub bodźcem zmieniającym ciśnienie w jamie ucha środkowego lub środkowym dole czaszki. Objawy słuchowe obejmują niedosłuch przewodzeniowy, autofonię i nadwrażliwość na dźwięki przewodzone drogą kostną. Rozpoznanie stawia się na podstawie dodatniego objawu Tulio, Henneberta, manewru Valsalvy, prób stroikowych, audiometrii tonalnej progowej, audiometrii impedancyjnej, przedsionkowych potencjałów wywołanych i tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. W leczeniu operacyjnym można zastosować blokadę kanału półkolistego górnego lub odtworzenie jego górnej powierzchni, co uwalnia pacjentów od objawów choroby. Przedstawiamy przypadek pacjentki z obustronną przetoką kanału półkolistego górnego, obustronnym niedosłuchem mieszanym i objawami błędnikowymi. Chora nie zgodziła się na blokadę lub odtworzenie kanału półkolistego górnego. U pacjentki wszczepiono implant BAHA z dobrym efektem rehabilitacji słuchu. Słowa kluczowe: przetoka kanału półkolistego górnego, niedosłuch przewodzeniowy, niedosłuch mieszany, zawroty głowy, błędnik, tomografia komputerowa, BAHA Superior semicircular canal dehiscence into the floor of the middle fossa may cause a variety of symptoms, including vertigo, oscillopsia and nystagmus induced by loud sounds or by stimuli that change middle ear or intracranial pressure. Auditory manifestations include conductive hearing loss, autophony and increased sensitivity to bone-conducted sounds. The diagnosis is based on positive Tulio phenomenon, Hennebert sign, Valsalva maneuvers, tuning fork tests, pure tone audiometry, impedance audiometry, vestibular-evoked myogenic potentials (VEMP) and high resolution computed tomography scans. After middle fossa craniotomy and repair of the superior canal dehiscence by resurfacing or plugging procedure, the patient may get complete relief of symptoms. We report a case of a woman with bilateral superior semicircular canal dehiscences which caused mied hearing loss and vestibular symptoms. Our patient did not agree to middle fossa craniotomy and plugging procedure, so we performed successful and effective BAHA implantation to restore hearing. Key words: superior semicircular canal dehiscence, conductive hearing loss, mied hearing loss, vertigo, labyrinth, computed tomography, BAHA Otorynolaryngologia 2011, 10(4): 186-190 www.mediton.pl/orl Adres do korespondencji / Address for correspondence Dr hab. Marcin Szymański Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie ul. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin; marcinszym@poczta.onet.pl WSTĘP Przetoka kanału półkolistego górnego (PKPG) (superior semicercular canal dehiscency SSCD) została po raz pierwszy opisana przez Minora i wsp. w 1998 roku 1. Cechą charakterystyczną tej jednostki chorobowej jest ubytek kostny na górnej powierzchni kanału półkolistego górnego, co powoduje powstanie w błędniku tzw. trzeciego okienka, otwierającego się do środkowego dołu czaszki 1-6. W efekcie energia akustyczna docierająca do ucha wewnętrznego jest tracona, co objawia się niedosłuchem przewodzeniowym 1-6. Pacjenci z przetoką kanału półkolistego górnego mogą również uskarżać się na nadwrażliwość słuchową na dźwięki przewodzone drogą kostną oraz autofonię. U pacjentów tych głośne dźwięki, jak również zmiany ciśnienia w jamie ucha środkowego lub w środkowym dole czaszki powodują powstanie objawów błędnikowych: zawrotów głowy, oczopląsu, oscylopsji. W rozpoznaniu przydatne są manewry

Zadrożniak M i wsp. Przetoka kanału półkolistego górnego opis przypadku 187 powodujące powstanie objawów błędnikowych (zmiana ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym, dźwięki o wysokim natężeniu), próby stroikowe, audiometria tonalna progowa, audiometria impedancyjna, tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, przedsionkowe potencjały wywołane. Chirurgiczne zamknięcie przetoki z dojścia przez środkowy dół czaszki w większości przypadków powoduje ustąpienie objawów przedsionkowych oraz poprawę słyszenia 1-3,5-6. OPIS PRZYPADKU Pacjentka 58-letnia zgłosiła się z powodu utrzymującego się, mimo leczenia, obustronnego niedosłuchu mieszanego (ryc. 1). Audiometria impedancyjna wykazała obustronnie tympanogram typu A oraz brak odruchów z mięśnia strzemiączkowego. W trakcie manewru Valsalvy u pacjentki występowały zawroty głowy. Pacjentka przeszła 5 operacji uszu poza naszym ośrodkiem: myringoplastykę po stronie lewej (1998), a po stronie prawej stapedotomię (1999) i trzy reoperacje (2000, 2001, 2004). Żadna z operacji nie spowodowała poprawy słuchu. Tomografia komputerowa wykazała obustronną przetokę kanału półkolistego górnego (ryc. 2, 3). Chorą zakwalifikowano do operacyjnego zamknięcia przetoki. Zniechęcona niepowodzeniami poprzednich zabiegów operacyjnych, na proponowane leczenie nie wyraziła zgody. Próba dopasowania aparatu słuchowego na przewodnictwo powietrzne nie przyniosła satysfakcjonującyh korzyści słuchowych. W związku z powyższym zaproponowaliśmy mniej inwazyjne leczenie w postaci wszczepienia implantu BAHA, pamiętając o nadwrażliwości na przewodnictwo kostne. Po przymierzeniu procesora po obydwu stronach pacjentka poprosiła o zabieg po stronie prawej, gdzie pacjentka podawała większe korzyści słuchowe. Po wszczepieniu implantu i aktywowaniu procesora mowy pacjentka jest stałym ucho prawe użytkownikiem implantu, aczkolwiek nadwrażliwość na przewodnictwo kostne powoduje, że ograniczona jest dynamika wzmocnienia pacjentka korzysta z implantu stosując niskie wartości wzmocnienia. DYSKUSJA Etiologia przetoki kanału półkolistego górnego nie jest jednoznacznie ustalona. Badania histologiczne oraz TK kości skroniowej wskazują na zaburzenia rozwojowe lub wrodzoną etiologię schorzenia. Objawy choroby zazwyczaj pojawiają się w średnim wieku i prawdopodobnie są spowodowane urazem lub zmianą ciśnienia wokół płata skroniowego albo opony twardej, co powoduje pękanie cienkiej kości pokrywającej kanał półkolisty górny 5. Występowanie przetoki kanału półkolistego łącznie z innymi wadami wrodzonymi ucha zewnętrznego, środkowego oraz wewnętrznego, bez innych wad twarzoczaszki potwierdza wrodzony charakter schorzenia 7. U pacjentów z przetoką kanału półkolistego górnego występuje niedosłuch przewodzeniowy, nadwrażliwość na dźwięki przewodzone drogą kostną, zjawisko autofonii, zawroty głowy przy stymulacji akustycznej o dużym natężeniu lub przy zmianie ciśnienia w uchu środkowym, oscylopsja. W rozpoznaniu bierze się pod uwagę dane z wywiadu oraz badania dodatkowe 1-6. W próbie Webera dźwięk lateralizuje do ucha chorego 5,6. Pacjenci podają słyszenie własnego pulsu, ruchu gałek ocznych 1. Objawy te można tłumaczyć zwiększoną wrażliwością na dźwięki przewodzone drogą kostną 5. W audiometrii tonalnej progowej krzywa przewodnictwa kostnego może być lepsza niż 0 db (NHL). Dlatego rezerwa ślimakowa może być obecna nawet przy prawidłowym progu dla słyszenia przewodnictwa powietrznego 3,8. Pacjenci z przetoką kanału półkolistego górnego często mają przed rozpoznaniem choroby ucho lewe db 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 0.25 0.5 0.75 1 1.5 2 3 4 6 8 khz 0.25 0.5 0.75 1 1.5 2 3 4 6 8 0 10 20 30 40 50 60 70 db 80 90 100 110 120 Ryc. 1. Audiogram tonalny progowy pacjentki khz

188 Otorynolaryngologia 2011, 10(4): 186-190 Ryc. 2. Rekonstrukcja wielopłaszczyznowa kości skroniowej. Widoczna przetoka kanału półkolistego górnego oraz proteza strzemiączka Ryc. 3. Tomografia komputerowa kości skroniowej w opcji wirtualnej endoskopii. Widok od strony kanału na przetokę wykonywaną stapedotomię lub ossikuloplastykę, ale w badaniach pooperacyjnych rezerwa ślimakowa pozostaje niezmieniona lub powiększa się w stosunku do badania przedoperacyjnego 5,6,9. Niedosłuch przewodzeniowy nie jest spowodowany patologią ucha środkowego, ponieważ śródoperacyjna ocena nie wykazuje żadnych nieprawidłowości, ponadto pacjenci ci mają prawidłowe odruchy z mięśnia strzemiączkowego 3,5,10. Mechanizm powstania niedosłuchu przewodzeniowego należy tłumaczyć tą samą przyczyną, która powoduje objawy przedsionkowe. Poprzez trzecie ruchome okienko błędnika następuje utrata energii akustycznej docierającej do ślimaka. Ten sam mechanizm odpowiedzialny jest za nadwrażliwość słuchową na dźwięki przewodzone drogą kostną 1,3,6,10. U pacjentów z przetoką kanału półkolistego górnego występuje dodatni objaw Tulio (oczopląs wywołany głośnym dźwiękiem), jak również objaw Henneberta (oczopląs wywołany zmianą ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym). Także manewr Valsalvy u tych pacjentów może wywołać objawy błędnikowe. Kierunek oczopląsu wywołanego przez ww. manewry przebiega w płaszczyźnie kanału półkolistego górnego 1-6. Ubytek kości nad kanałem półkolistym górnym można potwierdzić w badaniu tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. Tradycyjna tomografia komputerowa o grubości warstw 1,0 mm jest niewystarczająca, ponieważ często prowadzi do rozpoznań fałszywie dodatnich związanych z efektem częściowego uśredniania objętościowego. Niewłaściwe zatem jest rozpoznawanie przetoki kanału półkolistego górnego w takim badaniu, przy braku objawów klinicznych. Znacznie większą specyficzność oraz wyniki prawdziwie dodatnie uzyskuje się w TK o wysokiej rozdzielczości o grubości warstw 0,5 mm z rekonstrukcjami obrazów w płaszczyźnie kanału półkolistego górnego 1,2,11-13. W diagnostyce przetoki kanału półkolistego górnego użyteczne są również przedsionkowe potencjały wywołane 4,6,8,12,13. VEMP są potencjałami o krótkim czasie latencji, mierzonymi z tonicznie skurczonych mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych, które pojawiają się przy rozkurczu ww. mięśnia w odpowiedzi na głośny trzask po stronie prezentacji bodźca 14,15. Za przedsionkowym pochodzeniem tych potencjałów przemawia fakt, że nie można ich zarejestrować u pacjentów po wybiórczej neurektomii nerwu przedsionkowego, natomiast są obecne u głuchych pacjentów, u których zachowana jest funkcja przedsionka 14,16,17. U pacjentów z przetoką do wywołania odpowiedzi VEMP potrzebne są niższe wartości stymulacji bodźcem akustycznym w chorym uchu 4,6,8,12,13.

Zadrożniak M i wsp. Przetoka kanału półkolistego górnego opis przypadku 189 U chorych z przetoką kanału półkolistego górnego pomiary Dopplerowskim wibrometrem laserowym drgań pępka błony bębenkowej wywołanych energią akustyczną wskazują na zwiększoną amplitudę drgań błony bębenkowej. Takie same wyniki można zaobserwować w pourazowym uszkodzeniu łańcucha kosteczek słuchowych. Inaczej jednak należy tłumaczyć mechanizm zwiększonej ruchomości błony bębenkowej w obydwu przypadkach. W pourazowym uszkodzeniu łańcucha kosteczek słuchowych zmniejsza się opór stawiany przez nie błonie bębenkowej. W przetoce kanału półkolistego górnego, w związku z istnieniem trzeciego okienka, zmniejsza się opór płynów ucha wewnętrznego 4,5. Rodzaj leczenia powinien być uzależniony od rodzaju dolegliwości, ich nasilenia, ciężkości i częstotliwości występowania. U pacjentów, u których objawy pojawiają się pod wpływem głośnych dźwięków, leczenie może się opierać o unikanie czynnika wyzwalającego objawy hałasu. U pacjentów z dolegliwościami pojawiającymi się przy zmianie ciśnienia, które przenosi się na ucho wewnętrzne, można zastosować drenaż wentylacyjny ucha środkowego. Leczenie chirurgiczne powinno być zarezerwowane dla pacjentów z nasilonymi, uciążliwymi objawami choroby. Najczęściej są to objawy przedsionkowe. W leczeniu operacyjnym możliwe jest dojście przez środkowy dół czaszki lub przez wyrostek sutkowaty. Dojście przez środkowy dół czaszki umożliwia lepszy wgląd na przetokę. Alternatywnie można wykorzystać dojście przez wyrostek sutkowaty. W leczeniu operacyjnym można zastosować blokadę kanału półkolistego górnego lub odtworzenie jego górnej powierzchni. Odtworzenie górnej powierzchni kanału powoduje całkowite uwolnienie pacjenta od dolegliwości, ale u części pacjentów objawy mogą powrócić. Blokada kanału w większym odsetku pacjentów pozwala wyeliminować objawy choroby. Dłuższe obserwacje pokazują, że niedosłuch odbiorczy może powstać w wyniku rewizji po obydwu typach operacji nie zależy więc od techniki leczenia operacyjnego. Nie znana jest dokładna przyczyna powstania niedosłuchu. Możliwe jest powstanie zrostów pomiędzy przewodem błoniastym a oponą twardą, których rozerwanie w trakcie rewizji doprowadza do powstania niedosłuchu odbiorczego 5,18,19. U prezentowanej przez nas pacjentki występowały objawy słuchowe i przedsionkowe. Możliwe są też przypadki występowania objawów tylko z jednego układu. Jeżeli są to objawy słuchowe, pacjenci tacy nierzadko mają wykonywane zabiegi w obrębie ucha środkowego, najczęściej stapedotomię lub tympanotomię zwiadowczą, tak jak prezentowana pacjentka. Zabiegi te nie przynoszą poprawy słuchu. W diagnostyce przedoperacyjnej należy więc zwrócić uwagę na obecność odruchów strzemiączkowych w przetoce kanału półkolistego górnego, a ich brak w otosklerozie 20,21. U prezentowanej pacjentki występował niedosłuch mieszany, co można tłumaczyć sumowaniem się niedosłuchu przewodzeniowego związanego z istnieniem przetoki kanału półkolistego górnego oraz komponentą odbiorczą wynikającą z wcześniejszych operacji usznych. WNIOSKI Przetokę kanału półkolistego górnego należy brać pod uwagę w rozpoznaniu różnicowym niedosłuchów przewodzeniowych i mieszanych. Może ona być przyczyną niepowodzeń po operacjach poprawiających słuch. Piśmiennictwo 1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: 249 58. 2. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21: 9 19. 3. Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckenstein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003; 24: 270 8. 4. Rosowski JJ, Songer JE, Nakajima HH, Brinsko KM, Merchant SN. Clinical, eperimental, and theoretical investigations of the effect of superior semicircular canal dehiscence on hearing mechanisms. Otol Neurotol 2004; 25: 323 32. 5. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005; 115(10): 1717 27. 6. Merchant SN, Rosowski JJ, McKenna MJ. Superior semicircular canal dehiscence mimicking otosclerotic hearing loss. Adv Otorhinolaryngol 2007; 65: 137-45. 7. Wang JR, Parnes LS. Superior semicircular canal dehiscence associated with eternal, middle, and inner ear abnormalities. Laryngoscope 2010; 120(2): 390-3. 8. Streubel SO, Cremer PD, Carey JP, Weg N, Minor LB. Vestibular-evoked myogenic potentials in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol Suppl 2001; 545: 41 9. 9. Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, Todd MJ, Bradshaw A, Yavor RA, Fagan PA. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol 2003; 117(7): 553 7. 10. Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD i wsp. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004; 25: 121 9.

190 Otorynolaryngologia 2011, 10(4): 186-190 11. Belden CJ, Weg N, Minor LB, Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003; 226: 337 43. 12. Brantberg K, Bergenius J, Tribukait A. Vestibular-evoked myogenic potentials in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 1999; 119: 633 40. 13. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000; 54: 722 8. 14. Colebatch JG, Halmagyi GM, Skuse NF. Myogenic potentials generated by a click-evoked vestibulocollic refle. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 190 7. 15. Ferber-Viart C, Dubreuil C, Duclau R. Vestibular evoked myogenic potentials in humans: a review. Acta Otolaryngol 1999; 119: 6 15. 16. Colebatch JG, Halmagyi GM. Vestibular evoked potentials in human neck muscles before and after unilateral vestibular deafferentation. Neurology 1992; 42: 1635 36. 17. Ozeki H, Matsuzaki M, Murofushi T. Vestibular evoked myogenic potentials in patients with bilateral profound hearing loss. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1999; 61: 80 3. 18. Wilkinson EP, Liu GC, Friedman RA. Correction of progressive hearing loss in superior canal dehiscence syndrome. Laryngoscope 2008; 118(1): 10-13. 19. Crane BT, Minor LB, Carey JP. Superior canal dehiscence plugging reduces dizziness handicap. Laryngoscope 2008; 118(10): 1809-13. 20. Szymański M, Gołąbek W. Otoskleroza: diagnostyka i postępowanie. Mag Otorynolaryngol 2004; supl. 5: 24 34. 21. Szymański M. Możliwości i trudności terapeutyczne u chorych z otosklerozą. Słuch 2009; 1(67): 3-7.