PRACE Śpiewak P, ORYGINALNE Adamek J. Badanie progu słuchu przy użyciu ASSR CE-Chirp 157 Badanie progu słuchu przy użyciu ASSR CE-Chirp Hearing threshold testing using ASSR CE-Chirp Przemysław Śpiewak, Jerzy Adamek Poradnia Audiologiczno-Foniatryczna NZOZ Audiofonika, Bielsko-Biała Wprowadzenie. Konieczność wczesnego rozpoczęcie procesu rehabilitacji wymusza na audiologu dokładne określenie stopnia niedosłuchu u najmłodszych niemowląt. Wprowadzony w ostatnich latach przez Interacoustics bodziec CE-Chirp w badaniach słuchowych potencjałów stanu ustalonego ASSR (Auditory Steady State Responses) pozwala jednoczasowo na wzbudzenie większej liczby komórek rzęsatych ślimaka, co powoduje, że odpowiedź jest wyraźniejsza i łatwiejsza do wykrycia. Brak jest natomiast badań klinicznych, które dowodziłyby przewagi ASSR CE-Chirp w diagnostyce niedosłyszących dzieci. Cel pracy. Analiza badań wykonanych przy użyciu ASSR CE- Chirp pod kątem ich przydatności w ambulatoryjnej diagnostyce audiologicznej. Materiał i metody. W latach od 2012 do 2015 wykonaliśmy 296 badań progu słuchu metodą ASSR bodźcami CE-Chirp u 127 dzieci w wieku od 0 do 6 roku życia. Badania ocenialiśmy pod kątem: powtarzalności wyniku w kolejnych testach u tego samego pacjenta, zgodności uzyskanych rezultatów z wynikami innych badań słuchu, oraz czasu poświęconego na oszacowanie progu słuchu. Wyniki. Powtarzalność wyniku badania jest w przypadku ASSR CE-Chirp zdecydowanie większa w pierwszych 6 miesiącach życia dziecka niż ABR Click. Zgodność z wynikami badań psychofizycznych jest wyższa niż w przypadku badań słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu (ABR). Średni czas poświęcony na oznaczenie progu słuchu w obu uszach wynosił 16 min. u dzieci prawidłowo słyszących i 28 min. w przypadku dzieci z niedosłuchem ciężkim lub głębokim. Liczba artefaktów była podobna jak w badaniu ABR wykonanym bodźcem typu trzask. Wniosek. Badanie ASSR CE-Chirp jest najprostszym w interpretacji wyniku oraz najszybszym narzędziem stosowanym w ocenie progu słuchu u niewspółpracującego w badaniu dziecka. Introduction. It is practically impossible to acquire frequency specific responses precisely in hard of hearing infants using tone bursts or clicks. In recent years, the CE-Chirp stimuli have been intro-duced in the Interacoustics ASSR system to maintain simultaneously a larger quantity of hair cells in the response, thus making the response more robust and easier to detect. However, there is a lack of clinical research to confirm the advantages of chirps in testing hard of hear-ing infants. Aim. Review of ASSR CE-Chirp tests in terms of their applicability in clinical practice. Materials and methods. In the years of 2012-2015 we performed 296 ASSR CE-Chirp hearing tests in 127 children aged 0 to 6 years. The tests were reviewed in terms of: test retest reliability; compliance of the results with psychophysical tests and ABR; the time spent on assessing the hearing level; the number of artifacts. Results. Test retest reliability is much better in ASSR CE- Chirp than in Click ABR in the first half year of life. Compatibility of results with psychophysical tests is better than in case of ABR tests(especially than tonal ABR). Mean time required to assess the hearing level was 16 minutes in healthy children, and 28 min. in cases of those with severe or profound hearing loss. The number of artifacts was no higher than in ABR. Conclusion. The ASSR CE-Chirp test is the quickest and the easiest test to perform in assessing the hearing level in children in first years of life. Key words: ASSR, hearing loss, CE-Chirp Słowa kluczowe: ASSR, niedosłuch, bodziec CE-Chirp Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 157-162 www.mediton.pl/orl Adres do korespondencji / Address for correspondence Dr n. med. Przemysław Śpiewak Poradnia Audiologiczno-Foniatryczna NZOZ Audiofonika ul. Karpacka 48, 43-316 Bielsko-Biała
158 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 157-162 WSTĘP Odpowiednie protezowanie i rozpoczęcie rehabilitacji w pierwszych 6 miesiącach życia maksymalizuje potencjał rozwojowy dziecka z trwałym niedosłuchem w aspekcie rozwoju mowy i języka, niezależnie od stopnia jego nasilenia [1,2]. Określenie tak krótkiego przedziału czasu interwencji potwierdza zasadność i wagę powszechnych przesiewowych badań słuchu u noworodków. Pierwszym krokiem długiego procesu rehabilitacji dziecka niedosłyszącego jest identyfikacja niedosłuchu. Drugim krokiem jest określenie stopnia głębokości uszkodzenia słuchu i jego konfiguracji częstotliwościowej. Jest to konieczne aby zastosować odpowiednie protezy (aparat słuchowy lub implant ślimakowy) i prawidłowo je dopasować. Rekonstrukcja audiogramu jest zadaniem szczególnie trudnym u niemowląt w pierwszym półroczu życia dziecka. Od około 40 lat próg słuchu, u nie współpracujących przy badaniu pacjentów, takich jak niemowlęta i małe dzieci, określa się metodą słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu ABR (Auditory Brainstem Response). Badanie ABR przy użyciu trzasku i krótkich bodźców tonalnych pozwala na określenie stopnia niedosłuchu i rekonstrukcję audiogramu. Mimo, że jest to badanie obiektywne słuchu ze względu na brak konieczności współpracy z badanym pacjentem, to jednak ocena zapisu jest subiektywna, bowiem zależy od interpretacji odpowiedzi przez osobę badającą. Po wprowadzeniu przed kilkunastu laty do arsenału badań audiologicznych słuchowych potencjałów stanu ustalonego (Auditory Steady State Responces, ASSR) wydawało się, że dzięki wprowadzeniu algorytmów matematycznych wykrywających odpowiedź, rekonstrukcja audiogramu stanie się łatwiejsza. Niestety, z powodu słabej synchronizacji odpowiedzi neuronalnej u niemowląt, a co za tym idzie licznych artefaktów, bardzo często u najmłodszych pacjentów nie udaje się tą metodą wiarygodnie i powtarzalnie oszacować konfiguracji niedosłuchu. Dlatego do dnia dzisiejszego w większości ośrodków ABR pozostaje podstawowym narzędziem w ocenie progu słuchu [3,4]. Wspólną cechą badań ABR i ASSR jest stosowanie bodźców dźwiękowych. W ABR ucho stymulowane jest bodźcem typu trzask lub krótkim bodźcem tonalnym, tylko jedno ucho może być stymulowane jednym bodźcem w danym czasie. Natomiast ASSR korzysta z dźwięków podawanych szybko i odpowiednio modulowanych tak amplitudowo, jak i częstotliwościowo. Umożliwia to badanie każdym z bodźców częstotliwościowych obu uszu jednoczasowo. Istotne różnice między ABR i ASSR dotyczą sposobu analizy odpowiedzi. ABR jest wysoce zależna od subiektywnej analizy stosunku amplitudy do latencji odpowiedzi przez badającego. ASSR polega na statystycznej analizie prawdopodobieństwa odpowiedzi, zwykle na poziomie zaufania około 95%. Pomiarów w ABR dokonuje się w mikrowoltach (1:1000 000), a w ASSR w nanowoltach (1:1000 000 000) [4]. Stosowanie klasycznych bodźców o krótkim czasie trwania, takich jak trzask i bodźce tonalne sprawia, że wrażliwy na niższe częstotliwości zakręt szczytowy ślimaka odpowiada na stymulację później niż wrażliwy na częstotliwości wyższe zakręt podstawny. Powoduje to rozproszenie odpowiedzi w czasie. Wprowadzony w ostatnich latach w urządzeniach do diagnostyki elektrofizjologicznej słuchu bodziec typu CE-Chirp (ćwierkanie) pozwala na uzyskanie odpowiedzi ze znacznie większej liczby komórek rzęsatych, co powoduje, że jest ona wyraźniejsza i łatwiejsza do wykrycia (ryc. 1, ryc. 2). Ryc. 1. Odpowiedzi na trzask w funkcji czasu. Latencja fali V jest następstwem opóźnienia w ślimaku (www. grason-stadler.com) Ryc. 2. Bodziec CE-Chirp (www.grason-stadler.com)
Śpiewak P, Adamek J. Badanie progu słuchu przy użyciu ASSR CE-Chirp 159 Bodziec ten jest bardzo specyficzny, bowiem jego niższe częstotliwości pojawiają się przed wyższymi, co pozwala na pobudzenie całego ślimaka w tym samym czasie i pozwala na skompensowanie rozproszenia odpowiedzi w czasie. CE-Chirp niweluje zatem tzw. opóźnienie ślimakowej fali wędrującej. Sprawia to, że amplituda odpowiedzi (np. fali V w ABR) jest wyraźnie większa niż dla bodźca typu trzask [5]. Bodźcowanie całego ślimaka jednoczasowo pozwala także na lepszą synchronizację odpowiedzi w wyższych ośrodkach drogi słuchowej, co ma niebagatelne znaczenie w diagnostyce elektrofizjologicznej słuchu u niemowląt, gdzie synchronizacja wyładowań neuronalnych z racji niedojrzałości układu nerwowego, jest słabsza niż u ludzi dorosłych (ryc. 3). Ryc. 3. Trzask i szerokopasmowy CE-Chirp mają takie samo widmo amplitudy (www.grason-stadler.com) Amplituda poszczególnych składowych szerokopasmowego CE-Chirp pokrywa się ze spektrum amplitudowym trzasku. Do oznaczenia progu słuchu w zakresie poszczególnych przedziałów częstotliwościowych stosuje się wąskopasmowe (oktawowe) CE-Chirp. Posiadają one wszystkie właściwości szerokopasmowego CE-Chirp. W badaniu metoda ASSR CE-Chirp wykorzystuje pochodne harmoniczne, co powoduje zaangażowanie w odpowiedź większych obszarów błony podstawnej. Dlatego odpowiedź przy bodźcu CE-Chirp może być jeszcze łatwiejsza do wykrycia. Oddzielania częstotliwości dokonuje się przy użyciu odpowiednio dobranej modulacji bodźca [6]. Wprowadzenie do diagnostyki bodźca CE- Chirp daje nadzieję na uzyskiwanie dokładniejszych, a zarazem bardziej wiarygodnych wyników w badaniach progu słuchu u głęboko i ciężko niedosłyszących pacjentów w pierwszych latach życia. W literaturze przedmiotu nie znaleźliśmy jednak dowodów opartych o wiarygodne obserwacje kliniczne, potwierdzających powyższe założenia [7]. Celem pracy była retrospektywna ocena badań progu słuchu metodą ASSR CE-Chirp u dzieci i subiektywna analiza tej metody pod kątem jej przydatności w ambulatoryjnej praktyce klinicznej. MATERIAŁ I METODY Grupę badaną stanowiło 127 dzieci w wieku od 0 do 6 roku życia, u których w latach 2012-2015 wykonano 296 badań progu słuchu metodą ASSR CE-Chirp w obu uszach dla częstotliwości 0,5; 1,0; 2,0 i 4,0 KHz. Grupa kontrolna składała się z 627 dzieci w wieku od 0 do 6 roku życia, u których wykonano 1579 oznaczeń progu słuchu w latach 1998-2015 w obu uszach metodą ABR dla bodźców typu trzask, oraz bodźców tonalnych 0,5 i 1,0 KHz, oraz 11 dzieci, u których wykonano 12 oznaczeń progu w 2015 roku słuchu metodą ABR CE-Chirp przy użyciu bodźców szerokopasmowego i oktawowego 0,5 KHz. Badanie progu słuchu metodą ASSR wykonano przy użyciu systemu Eclipse firmy Intracoustics. Bodziec CE-Chirp podawano na drodze powietrznej. Odpowiedź rejestrowano dla 4 przedziałów częstotliwościowych: 0,5; 1,0; 2,0; 4,0 KHz. Tempo modulacji bodźca w zakresie amplitudy i częstotliwości wynosiło 90 Hz. Badania oceniano pod kątem: 1. Powtarzalności wyniku w kolejnych badaniach. 2. Zgodności wyniku z rezultatem innych badań psychofizycznych, jak VRA (Visual Reinforcement Audiometry) (u dzieci od drugiego roku życia) i audiometrii tonalnej (u dzieci w wieku przedszkolnym), oraz wynikami badań ABR lub ASSR wykonanych innymi metodami. 3. Czasu poświęconego na oszacowanie progu słuchu. 4. Liczby artefaktów które zaburzają odczyt i interpretację wyniku badania. WYNIKI Powtarzalność wyniku badania przy zastosowaniu szerokopasmowego bodźca CE-Chirp jest zdecydowanie najlepsza w badaniu dzieci do 6 miesiąca życia w porównaniu z innymi stosowanymi w praktyce bodźcami. Niezależnie czy analizy
160 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 157-162 odpowiedzi dokonywano samodzielnie badaniem ABR, czy też analizy dokonywał program komputerowy zastosowany w metodzie ASSR. Od drugiego półrocza życia pacjentów powtarzalność była dla CE-Chirp niemal identyczna jak dla bodźca typu trzask ( Click ). Najgorsza powtarzalność wyniku badania elektrofizjologicznego progu słuchu występowała dla bodźców oktawowych 0,5 i 1,0 KHz. Zgodność z wynikami badań psychofizycznych audiometrii tonalnej i VRA była najwyższa dla badań bodźcem CE-Chirp. Zgodność ta była podobna, gdy stosowano szerokopasmowy CE-Chirp w metodzie ABR, jaki i całej rodziny bodźców CE- Chirp w metodzie ASSR. Największą niezgodność pomiędzy badaniami zaobserwowaliśmy w przypadku badań bodźcami tonalnymi w zakresie 0,5 i 1,0 KHz. Dla badań skokami 5 db próg słuchu w badaniach psychofizycznych był niższy o ok. 15 db dla 0,5 KHz i ok. 10 db w przypadku bodźców oktawowych 1,0 KHz w porównaniu z progiem oznaczonym ASSR CE-Chirp. Wysoką zgodność zarejestrowaliśmy w badaniach 4,0 KHz. Różnice dla 4,0 KHz były nieistotne z klinicznego punktu widzenia, czyli nie przekraczały 5 db. Średni czas poświęcony na oznaczenie progu słuchu w obu uszach w zakresie częstotliwości 0,5; 1,0; 2,0 i 4,0 wynosił 16 min. u dzieci prawidłowo słyszących i 28 min. w przypadku pacjentów z niedosłuchem ciężkim lub głębokim. Był on średnio o połowę krótszy niż w przypadku badań ABR dla częstotliwości 0,5 i 1,0 KHz oraz trzasku dla obu uszu (ryc. 4). minuty 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 ASSR ABR słuch prawidłowy niedosłuch Ryc. 4. Porównanie czasu badania ASSR i ABR Z klinicznego punktu widzenia, jak przy wykonywaniu badań ABR trzaskiem, liczba artefaktów dla ASSR CE-Chirp była mniej więcej taka sama. Natomiast dla bodźca CE-Chirp była zdecydowanie mniejsza niż w badaniach ASSR wykonywanych innymi metodami. DYSKUSJA W badaniach słuchowych odpowiedzi stanu ustalonego ASSR odpowiedzialność za interpretacje wyniku badania ponosi nie tylko wykonujący badanie człowiek, ale także anonimowy twórca algorytmów zaprogramowanych w sprzęcie użytym do badania. Wydawałoby się, że zastosowanie metody ASSR może skrócić czas ostatecznej i precyzyjnej rekonstrukcji audiogramu u nie współpracującego pacjenta. Graficzne przedstawienie badania łudząco przypomina audiogram. W reklamach producenci aparatury zapewniają nas, że wystarczy podłączyć pacjenta do komputera aby w ciągu kilkunastu minut otrzymać wynik, i że badania elektrofizjologiczne słuchu przestały być już dziedziną dla wąskiej grupy ekspertów. Unika się dyskusji o wadach tej metody. Wynik badania ASSR CE-Chirp nie jest przedstawiany w decybelach ubytku słuchu (db HL). Zastosowano tu tzw. decybele korygowane (db cor). Ryc. 5. Graficzna forma wydruku wyniku badania Dlatego nie można takiego wyniku określić mianem audiogramu. Program komputerowy zastosowany w aparaturze pomiarowej automatycznie koryguje wynik o stałe różnice uzyskane na podstawie wcześniejszych badań, które porównały wyniki ASSR i audiometrii tonalnej u tego samego pacjenta. Każda z prac, na które powołuje się producent, dotyczyła ludzi dorosłych [7-9]. Odnoszenie tych samych reguł do niemowląt naszym zdaniem może być zbyt daleko idącym uproszczeniem. Porównując badanie bodźcem CE-Chirp z badaniami elektrofizjologicznymi wykonanymi przy użyciu innych bodźców, już na pierwszy rzut oka możemy dostrzec, że odpowiedź jest znacznie bardziej uwydatniona i łatwiejsza do detekcji. Powoduje to, że w czasie badania bodźcem typu Chirp łatwiej wykryć odpowiedź. Największą rozbieżność zauważyliśmy pomiędzy wynikami badań progu słuchu wykonanymi bodźcami tonalnymi w różnym czasie u pacjentów w pierwszym półroczu życia. Różnice
Śpiewak P, Adamek J. Badanie progu słuchu przy użyciu ASSR CE-Chirp 161 powtarzalności badania dla bodźca oktawowego CE-Chirp oraz krótkimi bodźcami tonalnymi dla przedziału 0,5 KHz są nieistotne z klinicznego punktu widzenia. Czyli zastosowanie wąskopasmowego bodźca CE-Chirp nie ułatwiło znacząco detekcji z najbardziej oddalonych segmentów zakrętu szczytowego ślimaka. Badacze porównujący wyniki badań audiometrii tonalnej i ASSR CE-Chirp określili te różnice na 11-13,5 db [7-9]. W naszym badaniu u dzieci przedszkolnych przy audiometrii tonalnej wykonanej skokami 5 db średnia różnica wynosi 15 db dla tego przedziału częstotliwości. Wykrycie odpowiedzi jest szczególnie utrudnione u młodszych niemowląt z powodu słabej synchronizacji wyładowań neuronalnych w niedojrzałej drodze słuchowej. Wyniki badań ASSR CE-Chirp w grupie badanej zgodne były z wynikami badania VRA wykonanymi u tych samych pacjentów w wieku 15-18 miesięcy. Nasze obserwacje zgodne są z badaniami Rance i wsp. przedstawiającymi wysoką zgodność progu słuchu w badaniu ASSR z testami behawioralnymi, które można wykonać dopiero w drugim roku życia [10]. Natomiast badanie behawioralne ma za zadanie jedynie kontrolować wynik badania obiektywnego. Jeśli występuje niezgodność niezbędne naszym zdaniem jest ponowne badanie ABR lub ASSR. Nie możemy natomiast, potwierdzić tak znakomitej powtarzalności wyników badań progowych ASSR u tego samego pacjenta jak w pracy D haenensa i wsp. [11] (ryc. 6-8). Na podstawie badań 233 niemowląt Watkin i wsp. twierdzą, że nie można otrzymać wiarygodnej rekonstrukcji audiogramu niemowląt w pierwszych trzech miesiącach ich życia. Dlatego, że taka rekonstrukcja będzie, ich zdaniem, niewiarygodna. Używają oni metody ASSR do otrzymania informacji co do głębokości niedosłuchu w poszczególnych przedziałach częstotliwości celem ustawienia aparatu słuchowego. Należałoby ich zapytać jak można dobrze ustawić aparat, korzystając z informacji pochodzących z niewiarygodnego badania. Wątpliwości budzi także kryterium rozpoznania niedosłuchu przewodzeniowego u niemowląt (komponenty przewodzeniowej niedosłuchu) tych autorów. Czynią to jedynie na podstawie nieprawidłowego wyniku tympanometrii wysokich częstotliwości [12]. Naszym zdaniem wiarygodność badań ABR wykonanych trzaskiem oraz ASSR CE-Chirp jest podobna dla oceny głębokości niedosłuchu.natomiast ASSR dostarcza nam istotnie więcej informacji o konfiguracji częstotliwościowej niedosłuchu już u tych najmłodszych pacjentów Szersze wprowadzenie do diagnostyki audiologicznej niemowlątt i małych dzieci badań ASSR Ryc. 6. Wynik badania dziecka 12-miesięcznego ze słuchem prawidłowym Ryc. 7. Wynik badania dziecka z niedosłuchem głębokim Ryc. 8. Porównanie wyniku ABR Click i ASSR CE-Chirp u tego samego pacjenta
162 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 157-162 CE-Chirp może spowodować zmniejszenie liczby pomyłek diagnostycznych w zakresie przeszacowania wielkości ubytku słuchu. Przyczynić się to może do poprawy jakości badań, nawet w ośrodkach o mniejszym doświadczeniu. Proponujemy jednak krytyczne spojrzenie na uzyskane wyniki badań elektrofizjologicznych słuchu u dzieci. Należy obserwować rozwój słuchowy dziecka [13]. W przypadku wątpliwości, co do trafności rozpoznania, skierować pacjenta do weryfikacji rozpoznania w innym ośrodku audiologicznym. WNIOSKI Badanie elektrofizjologiczne progu słuchu bodźcami z rodziny CE-Chirp jest najprostszym, najszybszym oraz najbardziej wiarygodnym sposobem na oznaczenie progu słuchu u niewspółpracującego w badaniu dziecka. Piśmiennictwo 1. Yosinaga-Itano C, Seadley AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early and later identified children with hearing loss. Pediatrics 1998; 102(5): 1161-71. 2. Moeller MP. Early intervention and in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics 2000; 106(3); E43. 3. Beck DL, Speidel DP, Petrak M. Auditory steady state response (ASSR): a beginners guide. Hear Rev 2007; 14(12): 34-7. 4. Hall JW III. ABRs or ASSRs? The application of tone-burst ABRs in the era of ASSRs. Hear Rev 2004; 11(9): 22-30, 60. 5. Prigge L, Weller S, Weatherby L. Auditory Brainstem Responses and the Traveling Wave Delay. Canadian Hearing Report 2012; 7(5): 33-6. 6. Elberlig C, Cebulla M, Stürzbacher E. Auditory steady State responses to chirp stimuli based on cochlear traveling wave delay. J Acoust Soc Am 2007; 122(5): 2772-85. 7. Picton TW, Dimitrijevic A, John SM, Van Roon P. Estimating audiometric thresholds using auditory steadystate responses. J Am Acad Audiol 2005; 16(3): 140-56. 8. Kaf W, Dobo D, Durrant JD, Rubinstein E. Reliability of electric response audiometry using 80 Hz auditory steadystate responses. Int J Audiol 2006; 45(8): 477-86. 9. Van der Werff KR, Brown CJ. Effect of audiometric configuration on threshold and supra threshold Auditory Steady State Responses. Ear Hear 2005; 26(3): 310-26. 10. Rance G, Roper R, Symons L, Moody LJ, Poulis C, Dourlay M i wsp. Hearing threshold estimation in infants using auditory steady state responses. J Am Acad Audiol 2005; 16(5): 291-300. 11. D haenens W, Dhooge I, De Vel E, Maes L, Bockstael A, Vinck BM. Auditory steady-state responses to MM and exponential envelope AM2/FM stimuli in normal hearing adults. Int J Audiol 2007; 46(8): 399-406. 12. Watkin P, Tomlin D, Baldwin M. Auditory steady-state responses in babies with normal hearing and with temporary conductive hearing loss. Audiol Med 2011; 9(1): 26-32. 13. Kott E, Zakrzewska A, Śliwińska-Kowalska M. Opracowanie polskiej wersji skali IT-MAIS dla oceny wczesnego prelingwalnego rozwoju słuchu. Otorynolaryngologia 2014; 13(2): 82-90.