Occurrence of mesiodens in monozygotic twins case report

J Stoma 2011, 64, 8: 612-619 2011 Polish Dental Society http://www.czas.stomat.net Occurrence of mesiodens in monozygotic twins case report Obecność zęba środkowego u monozygotycznych bliźniąt opis przypadku Katarzyna Olszewska 1, Joanna Szczepańska 2 1 V-year student at the Division of Dentistry Faculty of Medicine, Medical University of Lodz Individual Course of Study 2 Department of Paediatric Dentistry Medical University of Lodz Acting Head: Prof. J. Szczepańska DDS, PhD Summary Introduction: Mesiodens is a supernumerary tooth located between maxillary central incisors. The incidence of supernumerary teeth in the first-degree relatives may indicate that a genetic and hereditary factor plays a significant role in the occurrence of hyperdontia. Aim of the study: To describe the case of mesiodentes diagnosed in monozygotic twins. Material and methods: Seven-year-old twins were examined to confirm the presence of midline supernumerary teeth. In the first patient, the mesiodens was surgically removed, in the second patient this procedure is due to be performed. Results: Mesiodentes in twins occur in the same number, shape and morphology. If such teeth are located unilaterally, they constitute a mirror reflection effect. Conclusions: In the case presented here, the monozygotic twins had the same malocclusion type and required identical treatment. The presence of mesiodentes in such siblings may point to a genetic factor in the aetiology of this disorder. Streszczenie Wprowadzenie: mezjodens to ząb nadliczbowy usytuowany pomiędzy przyśrodkowymi zębami siecznymi szczęki. Częste pojawianie się zwiększonej liczby zębów u osób spokrewnionych może sugerować, że czynnik genetyczny i dziedziczny odgrywają znaczącą rolę w powstawaniu hiperdoncji. Cel pracy: opisano przypadek rodzeństwa bliźniąt monozygotycznych, u których stwierdzono obecność zębów środkowych. Materiał i metody: u 7-letnich bliźniaczek wykonano diagnostykę w kierunku potwierdzenia obecności zębów środkowych. U jednej z dziewczynek usunięto mezjodens, zaś u drugiej z sióstr zaplanowano podobny zabieg. Wyniki: mezjodensy u bliźniąt występują w takiej samej liczbie, mają podobny kształt i budowę morfologiczną. Jednostronnie występujące zęby środkowe najczęściej stanowią u bliźniąt odbicie lustrzane. Wnioski: opisane monozygotyczne bliźnięta mają jednakową wadę zgryzu i wymagają podobnego postępowania leczniczego. Obecność mezjodensu u bliźniąt monozygotycznych może świadczyć o roli czynnika genetycznego w etiologii tego typu zaburzenia. KEYWORDS: twins, mesiodens HASŁA INDEKSOWE: bliźnięta, zęby środkowe 612

2011, 64, 8 Mesiodens Introduction Hyperdontia is the most common anomaly as far as the number of teeth is concerned. The prevalence of hyperdontia is reportedly at between 0.15% and 3.9% in different populations, and they are five times more frequent in the permanent dentition. The most common form of hyperdontia is a mesiodens (1/3 of all cases). A mesiodens is a supernumerary tooth located between the maxillary central incisors. 1 Mesiodentes can occur individually or in pairs, and take the following forms: conical, tuberculate, and molariform (the rarest one). In 25% of cases, mesiodentes erupt spontaneously, usually just before the eruption of incisors in the mouth, or they remain unerupted. They can contribute to malocclusion and affect the aesthetics of the dental arch by influencing the eruption and position of the permanent central incisors. A mesiodens can lead to the development of a diastema, upper lip frenelum hyperplasia, disorders in the shape of adjacent teeth in the arch, their rotation, root resorption or formation of primordial cysts. Mesiodentes are a characteristic feature often associated with various craniofacial anomalies, including cleidocranial dysostosis, Gardner s syndrome, Apert s syndrome, Marfan s syndrome, Franceschetti s syndrome, Hallermann-Streiff s syndrome, and cleft lip and palate. 2,3 Etiopathogenesis of mesiodens is still not fully explained. The following theories on their origin can be listed: Atavistic theory mesiodens represented a phylogenetic relic of extinct ancestors who had six central incisors (three in each arch). It is often questioned because mesiodens may come in a different shape than the central incisor, 1 Wstęp Hiperdoncja to zaburzenie dotyczące zwiększenia liczby zębów. Występuje z częstością od 0,15 do 3,9% pięć razy częściej w uzębieniu stałym niż w mlecznym. Najczęstszą postacią hiperdoncji jest mezjodens stanowiący około 1/3 wszystkich przypadków. Mezjodens to ząb nadliczbowy usytuowany pomiędzy przyśrodkowymi zębami siecznymi szczęki. 1 Mezjodensy mogą występować pojedynczo lub w parach. Wyróżniamy postać stożkowatą, guzowatą i trzonowcowatą, która występuje najrzadziej. W 25% przypadków mezjodens wyrzyna się samoistnie, najczęściej tuż przed pojawieniem się w jamie ustnej zębów siecznych lub nie wyrzyna się. Może być powodem zaburzeń zgryzu i estetyki łuku zębowego poprzez wpływ na wyrzynanie i położenie stałych, przyśrodkowych zębów siecznych centralnych. Mezjodens jest często przyczyną diastemy, rozrostu wędzidełka wargi górnej, zaburzeń w budowie zębów sąsiednich, ich rotacji, resorpcji lub powstawania torbieli związkowych. Obecność zębów nadliczbowych to jeden z charakterystycznych objawów niektórych patologii i zespołów takich, jak: dysplazja obojczykowo-czaszkowa, zespół Gardnera, zespół Aperta, zespół Marfana, zespół Franceschettiego, zespół Hallermanna Streiffa, rozszczep wargi i podniebienia. 2,3 Etiopatogeneza obecności zębów środkowych nie została do tej pory w pełni wyjaśniona. Istnieją następujące teorie dotyczące powstawania mezjodensów: atawistyczna w rozwoju filogenetycznym występowało sześć zębów siecznych (po 3 w każdym łuku). Teoria ta często jest kwestionowana, ponieważ mesjodens nie zawsze jest takiego samego kształtu jak ząb sieczny, 1 613

K. Olszewska, J. Szczepańska J Stoma Dychotomy theory suggests that the tooth germ is split to create two teeth, one of which is a mesiodens, 4 The hyperactivity of dental lamina can cause the formation of an additional tooth germ, from which a supernumerary tooth can emerge. The formation of a mesiodens can take place at the same time as that of other teeth in this group, or it can develop later according to the theory that dental lamina cannot resorb, 5 Vascular theory the formation of the teeth in the anterior region can be caused by persistent sphenopalatal artery, which should disappear during embryonic development. Some authors comment on the familial incidence of supernumeraries. 6,7 Such teeth are more often diagnosed in twins or in the first degree relatives. Inheritance is autosomal dominant in character with incomplete gene expression or multigenicity, it may be genderlinked with different expression in individual generations. Varied dentition in twins may indicate the environmental factor affecting the dental phenotype. 2,5,7,8 Also, males are affected twice as frequently as females (2:1). According to the American research, mesiodentes occur more frequently in Caucasians than in the Negroid race. 2 Monozygotic twins originate from one fertilized ovum, which subsequently divides into two during the first two weeks of pregnancy. Monozygotic twinning occurs with a frequency of 3-5 per 1000 births. Such siblings always have the same sex, genotype, and are very similar physically. Diagnosing a monochronic plural pregnancy defines it as monozygotic with the high risk of congenital disorders, especially heart defects. Fetal malformations occur more often dychotomiczna mesjodens powstaje po rozdzieleniu się zawiązków jednego z zębów siecznych, 4 zwiększona aktywność listewki zębowej jest przyczyną powstania dodatkowego zawiązka zęba, z którego rozwija się ząb nadliczbowy. Powstanie zęba środkowego może odbywać się w tym samym czasie co innych zębów z danej grupy lub też możliwe jest ich późne tworzenie zgodnie z hipotezą niezresorbowanej listewki zębowej, 5 teoria naczyniowa powstawanie zębów w odcinku przednim jest spowodowane przetrwaniem tętnicy klinowo-podniebiennej, która w prawidłowych warunkach powinna zanikać w czasie rozwoju embrionalnego. Niektórzy autorzy zwracają uwagę na rodzinne występowanie zębów nadliczbowych. 6,7 Potwierdza to częstsze pojawianie się zwiększonej liczby zębów u osób w pierwszym stopniu pokrewieństwa. Dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący z niepełną ekspresją genów lub wielogenowy, może być sprzężone z płcią, z odmienną ekspresją w poszczególnych pokoleniach. Zróżnicowany obraz uzębienia występujący u bliźniąt może świadczyć o komponencie środowiskowej wpływającej na fenotyp zębów. 2,5,7,8 Stwierdzono także częstsze występowanie zębów nadliczbowych u chłopców niż u dziewcząt (2:1). Na podstawie badań populacji amerykańskiej zaobserwowano, że zęby środkowe częściej spotyka się u osób rasy białej niż czarnej. 2 Bliźnięta monozygotyczne powstają z jednej zapłodnionej komórki jajowej, jeśli zygota podzieli się na dwa zarodki podczas pierwszych dwóch tygodni ciąży. Częstość urodzeń bliźniąt jednojajowych wynosi 3-5 na 1000 urodzeń. Mają one zawsze jednakową płeć, takie same genotypy i są bardzo podobne pod 614

2011, 64, 8 Mesiodens Sześcioletnie bliźnięta jednojajowe płci żeńskiej skierowano do gabinetu stomatologicznego celem konsultacji z powodu podejrzenia obecności zęba nadliczbowego. U jednej z dziewczynek (A) kilkanaście tygoin monozygotic twins than in other plural pregnancies. The confirmation of zygocity can be obtained by comparing their physical appearance i.e. eye and hair colour, head size, morphology of the ear s pinna, tongue rolling, and fingerprints. In monozygotic twins, there is a phenomenon of mirror reflection what is on the left side in one twin can be found on the right side in the other. It also concerns unilateral dental anomalies. Lundstoem reported that the general morphological characteristics of teeth can serve as an indication of zygocity. 5,7 In literature, eleven cases of the occurrence of mesiodentes in twins have been described (six girls and sixteen boys). Nine cases involved monozygotic twins, and two dizygotic twins. In one case, the mesiodens erupted in the deciduous dentition, in others, in the permanent dentition. 5,7,8,10 Aim of the study The aim of this report is to present the case of monozygotic twins, in whom the presence of midline supernumeraries was diagnosed. Material and methods Six-year-old monozygotic twin sisters were referred to a dental clinic for consultation with a suspicion of a supernumerary tooth. A few weeks before, the parents noticed a diastema in the upper arch in one of the girls (A). A tip of the erupting tooth was visible between her deciduous upper incisors. An OPG and other dental radiographs confirmed the presence of a supernumerary tooth located in the midline. In the other sister (B), the examination also revealed the unerupted supernumerary tooth in the incisal region. Extra-oral examination showed no abnormalites. Palpal examination względem wyglądu fizycznego. Rozpoznanie mnogiej ciąży jednokosmówkowej definiuje ją jako monozygotyczną z jednoczesnym dużym ryzykiem wystąpienia wad wrodzonych, szczególnie wad serca. Wady rozwojowe płodu występują 2 razy częściej u bliźniąt jednojajowych, niż w przypadku innych ciąż mnogich. Potwierdzenie monozygotyczności bliźniąt można uzyskać porównując ich cechy fizyczne, tj.: kolor oczu, wymiary głowy, wygląd włosów, budowę małżowiny usznej, zwijanie języka, kształt linii papilarnych. Fenomenem występującym u tych dzieci jest lustrzane odbicie asymetrii po prawej stronie u jednego bliźniaka, zaś u drugiego po lewej. Dotyczy to także jednostronnych nieprawidłowości zębowych. Lundstorom zauważył, że porównanie kształtu morfologicznego zębów może także posłużyć jako wskaźnik zygotyczności. 5,7 W piśmiennictwie opisano 11 przypadków (6 dziewczynek i 16 chłopców) występowania zębów środkowych u bliźniąt. Dziewięć przypadków dotyczyło bliźniąt jednojajowych, zaś 2 bliźniąt dwujajowych. W jednym przypadku patologia dotyczyła zęba środkowego, który pojawił się w uzębieniu mlecznym, a pozostałe zębów stałych. 5,7,8,10 Cel pracy Celem pracy było opisanie rodzeństwa, bliźniąt monozygotycznych, u których rozpoznano zęby środkowe. Obserwacja 615

K. Olszewska, J. Szczepańska J Stoma dni wcześniej rodzice zauważyli diastemę w górnym łuku zębowym. Między przyśrodkowymi mlecznymi zębami wyrzynał się ząb. Wykonany pantomograf i zdjęcie zębowe potwierdziły obecność zęba nadliczbowego zlokalizowanego w linii pośrodkowej. U drugiej z sióstr (B) także stwierdzono obecność niewyrzniętego zęba nadliczbowego, podobnie zlokalizowanego. Badanie zewnątrzustne nie wykazało zmian i odchyleń od stanu prawidłowego. Badaniem palpacyjnym od strony przedsionka jamy ustnej oraz podniebiennej nie stwierdzono wygórowania, bolesności ani objawów stanu zapalnego. Dziewczynki urodziły się o czasie, siłami natury. Ciąża przebiegała prawidłowo. Matka w czasie ciąży nie chorowała i nie przyjmowała żadnych leków. Masa urodzeniowa dzieci wynosiła 3100 g i 2840 g. U obu dziewczynek rozpoznano obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej oraz zrośnięty 2 i 3 palec u stóp. W wywiadzie matka nie podawała przypadków występowania zębów nadliczbowych u innych członków rodziny. U pacjentki A wykonano zabieg w znieczuleniu miejscowym. Po nacięciu płata śluzówkowo-okostnowego od strony podniebiennej, odwarstwieniu i zdjęciu blaszki kostnej usunięto ząb nadliczbowy (Fig. 1). Nie wystąpiof the palatal and vestibular region did not reveal any elevations, tenderness or signs of inflammation. The girls were born at term, by spontaneous delivery. The pregnancy was without complications; the mother had not been taken ill, nor had she taken any medication. The weight at birth was 3100 g and 2840 g, respectively. Both girls had interatrial septum missing and their second and third toes were grown together. The family s dental history did not reveal the presence of any supernumerary teeth in other family members. In the first patient (A), the procedure was performed under local anesthesia. Having incised muco-periosteal flaps palatally, they were elevated followed by the removal of overlying bone and the enucleation of the mesiodens (Fig. 1). There were no complications during or after the procedure (Fig. 2a). In the Fig. 1. Removed mesiodens (pacjentka A). Usunięty mezjodens (pacjentka A). Fig. 2. Patients dentition; Patient A following the surgical removal of the midline supernumerary; Patient B. Uzębienie pacjentek; a pacjentka A po chirurgicznym usunięciu zęba środkowego, b pacjentka B. 616

2011, 64, 8 Mesiodens second patient (B), the surgical removal of the mesiodens is yet to be performed since due to its proximity to the unerupted permanent incisors (Fig. 3) they could be damaged during the surgical extraction of the mesiodens. Fig. 3. Radiograph of Patient B (anterior section of the maxilla). Zdjęcie zębowe pacjentki B (odcinek przedni szczęki). The patients remain under the care of dental clinic. The first patient (A) has her central permanent incisors monitored. In the second patient (B), periodic control radiographs are taken so that the decision to remove the supernumerary tooth is taken at the best moment. Results and discussion The presence of supernumerary teeth can cause the delayed eruption or retention of central incisors. In such a case, the treatment involves extraction of mesiodens (as was the case with patient A). If central incisors do not come through after 6-12 months following the extraction, then they need to be exposed surgically and aligned in dental arch orthodontically. 1 Regardless of which solution is chosen, early diagnosis and treatment can prevent many complications. The presence of mesiodens is confirmed radiographically so as to define its position. Intra-oral X-rays can also be taken to ły powikłania śród i pozabiegowe (Fig. 2a). U drugiej dziewczynki dopiero zaplanowano usunięcie zęba nadliczbowego, gdyż jest on położony w bezpośrednim sąsiedztwie niewyrzniętych stałych zębów siecznych (Fig. 3), które mogłyby ulec uszkodzeniu w czasie chirurgicznego usunięcia zęba nadliczbowego. Obie dziewczynki pozostają pod stałą opieką stomatologiczną. U pierwszej z nich zalecono obserwację stałych przyśrodkowych zębów siecznych. Z kolei u drugiej pacjentki zalecono okresową kontrolę radiologiczną, aby w najodpowiedniejszym momencie podjąć decyzję o usunięciu zęba nadliczbowego. Omówienie wyników i dyskusja Obecność zębów nadliczbowych może powodować opóźnienie lub utrudnienie wyrzynania przyśrodkowych zębów siecznych. W takich sytuacjach leczenie polega na ekstrakcji zęba nadliczbowego (jak miało to miejsce u pacjentki A). Jeśli w okresie 6-12 miesięcy po usunięciu zęba środkowego nie wyrzną się stałe zęby sieczne, wówczas jest wskazane ich chirurgiczne odsłonięcie i ortodontyczne wprowadzenie do łuku zębowego. 1 Niezależnie od wybranego postępowania, wczesne rozpoznanie i podjęcie leczenia pozwala na uniknięcie powikłań. Potwierdzenie obecności zęba nadliczbowego wymaga wykonania badań obrazowych w celu określenia jego położenia. Można wykonać także zdjęcie wewnątrzustne (np. zębowe), aby dokładnie ustalić położenie badanych zębów i uniknąć zjawiska paralaksy, czyli niezgodności obrazów tego samego obiektu obserwowanego z różnych kierunków. 3 Szczególnie pomocna w ocenie położenia zębów nadliczbowych jest tomografia komputerowa. Nie ma jednoznacznych wytycznych dotyczących czasu, kiedy powinno się usunąć ząb 617

K. Olszewska, J. Szczepańska J Stoma pinpoint the exact location of such teeth and to avoid parallax phenomenon, which means that the pictures of one object differ when observed from different directions. 3 Computed tomography is particularly useful for determining the position of supernumerary teeth. There are no clear guidelines as to when a supernumerary tooth should be extracted. Generally, the removal of a mesiodens should be performed in the mixed dentition period, just before the permanent incisors erupt in the oral cavity. All unerupted supernumerary teeth in the bone should be subject to periodical radiographic monitoring. In the case described above, monozygotic twins had one supernumerary tooth each, which was conical in shape. Their location was similar both were placed between maxillary central incisors. In other scientific reports, mesiodentes in twins also similarities in the shape and number. In three cases, they had the same, or similar, location; in six, they constituted a mirror reflection. In another two pairs of twins, the position of supernumeraries was different in each sibling. 5,7,8,10 Mesiodentes in monozygotic twins can be characterized as follows: their number is usually the same in each twin, if located unilaterally, they usually create a mirror reflection effect in each twin, they usually have the same shape and morphology. Conclusion In the case presented here, monozygotic twins had the same malocclusion and required similar treatment. The presence of mesiodentes in such siblings may indicate that a genetic factor plays a role in the aetiology of this disorder. nadliczbowy. Najczęściej zaleca się, aby ekstrakcję zęba nadliczbowego wykonać w okresie wymiany uzębienia, niedługo przed przewidywanym ukazaniem się w jamie ustnej stałych zębów siecznych. Pozostawione w kości niewyrznięte zęby środkowe należy poddawać okresowej kontroli radiologicznej. W opisanym przypadku bliźniaczki miały po jednym zębie nadliczbowym o stożkowatym kształcie. Ich lokalizacja była podobna między przyśrodkowymi zębami siecznymi szczęki. W innych opisanych w piśmiennictwie przypadkach zęby środkowe u bliźniąt także wykazywały zgodność co do liczby i kształtu. W 3 przypadkach były tak samo zlokalizowane lub bardzo podobnie, w 6 położenie zębów stanowiło u nich lustrzane odbicie. U kolejnych dwóch bliźniąt usytuowanie mezjodensów była odmienne u każdego z nich. 5,7,8,10 Charakterystyka zębów nadliczbowych u bliźniąt monozygotycznych jest następująca: ich liczba zazwyczaj jest taka sama u każdego z bliźniąt, jednostronnie występujące najczęściej stanowią u bliźniąt odbicie lustrzane, mają podobny kształt i budowę morfologiczną. Podsumowanie W opisanym przypadku monozygotyczne bliźnięta miały jednakową wadę zgryzu i wymagały podobnego postępowania leczniczego. Obecność mezjodensów u tych dzieci może świadczyć o roli czynnika genetycznego w etiologii tego typu zaburzeń. 618

2011, 64, 8 Mesiodens References 1. Russell KA, Folwarczna MA: Mesiodens diagnosis and management of a common supernumerary tooth. J Can Dent Assoc 2003, 69, 6: 362-366. 2. Maruszewska E: Mesiodens opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Mag Stom 2009, 19: 16-19. 3. Janas A, Siwik P, Szyperska AM: Nietypowa lokalizacja zęba środkowego. Porad Stomat 2010, 4:136-138. 4. Sedano HO, Gorlin RJ: Familial occurrence of mesiodens. Oral Sur Oral Med Oral Pathol 1969, 27, 3: 360 361. 5. Seddon RP, Johnstone SC, Smith PB: Mesiodentes in twins: a case report and a review of the literature. Int J Paediatr Dent 1997, 7, 3: 177-184. 6. Orhan Al, Oze L, Orhan K: Familial occurrence of nonsyndromal multiple supernumerary teeth. A rare condition. Angle Orthod 2006; 76, 5: 891-897. 7. Langowska-Adamczyk H, Karmanska B: Similar locations of impacted and supernumerary teeth in monozygotic twins: A report of 2 cases. Am J Orthod Dentofacial Orthop 2001, 119, 1:67-70. 8. Babacan H, Öztürk F, Polat HB: Identical unerupted maxillary incisors in monozygotic twins. Am J Orthod Dentofacial Orthop 2010, 138, 4: 498-509. 9. Lundstoem A: Tooth morphology as a basis for distinguishing monozygotic and dizygotic twins. Am J Hum Genet 1963,15: 34-43. 10. Brand A, Akhavan M, Tong H, Kook YA, Zernik JH: Orthodontic, genetic, and periodontal considerations in the treatment of impacted maxillary central incisors: A study of twins. Am J Orthod Dentofacial Orthop 2000, 117, 1: 68-74. Address: 92-213 Łódź, ul. Pomorska 251 Tel.: 42 6757516 e-mail: joanna.szczepańska@umed.lodz.pl Paper received 8 September 2011 Accepted 14 October 2011 619