MATIO 3/2000 (10) Zespół redakcyjny: Stanisław Sitko, Lidia Wójtowicz, Paweł Wójtowicz, Alicja Rostocka, Włodzimierz Juchniewicz konsultacja medyczna: lek. med. Bogumiła Jodłowska lek. med. Piotr Dziadek Adres redakcji: 30-507 Kraków, ul. Celna 6 tel. (012) 292 31 80 tel./fax (012) 644 39 44 www.mukowiscydoza.pl e-mail: fundcf@intercafe.kompit.com.pl OD REDAKCJI Drodzy Czytelnicy! Po raz kolejny mam przyjemność w imieniu całej Redakcji naszego magazynu złożyć życzenia lekarzom oraz całemu personelowi medycznemu, aby Ich praca była doceniona i godnie wynagradzana. Pacjentom, aby jak najrzadziej musieli korzystać z pomocy medycznej. Wszystkim naszym Czytelnikom od Redakcji zdrowych, spokojnych Świąt Bożego Narodzenia oraz szczęśliwego Nowego Wieku XXI. (PW) Opracowanie graficzne: Jacek Zieliński Druk: Drukarnia Technet, Kraków Dystrybucja: Medycyna Praktyczna, Kraków Wydawca: Fundacja MATIO (nakład: 5000 egz.) Redakcja nie odpowiada za treść ogłoszeń i reklam. W sprawie zamieszczania reklam prosimy kontaktować się z panem Pawłem Wójtowiczem, tel. (012) 644 39 44, (0603) 751 001, listownie pod adresem Redakcji lub pocztą elektroniczną. Sponsor 2000 Fundacji Boże, użycz mi pogody ducha, abym pogodził się z tym, czego nie mogę zmienić, odwagi, abym zmieniał to, co mogę, i mądrości, bym odróżniał jedno od drugiego. Numer 2 (9) 2000 oraz aktualny 3 (10) 2000 dofinansowane są ze środków PFRON w ramach programu PAPIRUS MATIO 3/2000 3
Dorota Sands Krótka relacja z Kongresu ECHA XIII MIĘDZYNARODOWEGO KONGRESU MUKOWISCYDOZY (CYSTIC FIBROSIS CF), SZTOKHOLM 2000 Kongres cechowała ogromna różnorodność i duża liczba przedstawianych prac. Uczestnikami byli nie tylko lekarze, ale wszyscy specjaliści biorący udział w kompleksowym leczeniu i diagnostyce mukowiscydozy oraz naukowcy z dziedzin podstawowych. Przedstawiam kilka zagadnień mających bezpośredni związek z postępowaniem klinicznym z chorymi, zanim bowiem różne rewelacje laboratoryjne wejdą do rutynowego postępowania, minie dobrych kilka lat. Kongres nie przyniósł żadnych rewolucyjnych zmian w sposobie leczenia, jednak dobrze udokumentowane prace jeszcze raz podkreślają, jak ważne jest właściwe odżywianie, wcześnie wprowadzona fizjoterapia i celowana antybiotykoterapia. Leczenie przeciwbakteryjne odgrywa kluczową rolę w postępowaniu terapeutycznym u chorych na mukowiscydozę Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy P.F. Farell Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy (określane często jako skrining) mają na celu możliwie najwcześniejsze wykrycie choroby (u niemowląt jeszcze w okresie bezobjawowym), a tym samym umożliwienie wczesnego leczenia zaburzeń występujących w mukowiscydozie. Wykrywanie choroby w okresie bezobjawowym opiera się testach wykonywanych w suchej kropli krwi oraz dalszej weryfikacji klinicznej. Wczesne rozpoznanie mukowiscydozy (CF) jest niezwykle ważne, ma bowiem wpływ na rokowanie. W Stanach Zjednoczonych średni wiek dzieci w momencie rozpoznania choroby waha się w granicach 3 lat i nie zmienił się w ostatnim dziesięcioleciu, mimo dobrze rozwiniętego zaplecza diagnostycznego. W tym kontekście przesiew noworodkowy w kierunku CF stanowi interesującą alternatywę. Wykonywany jest najczęściej na podstawie oznaczenia immunoreaktywnego trypsynogenu (IRT), a następnie wykrywanie najczęstszych mutacji genu CFTR. W populacji objętej skriningiem nie dochodziło do przypadków ciężkiego niedożywienia, co z reguły ma miejsce u chorych, u których chorobę rozpoznaje się z opóźnieniem. Dzięki badaniu przesiewowemu u chorych noworodków wprowadzano wczesną fizjoterapię, co ma z kolei korzystny wpływ na przebieg choroby oskrzelowo-płucnej. Optymalizacja antybiotykoterapii w mukowiscydozie D.J. Touw i inni Leczenie przeciwbakteryjne odgrywa kluczową rolę w postępowaniu terapeutycznym u chorych na mukowiscydozę. Dawka antybiotyku potrzebna do uzyskania optymalnego efektu leczniczego zależy od osobniczej reakcji pacjenta (farmakokinetyka) oraz rodzaju bakterii chorobotwórczej. W dobrze udokumentowanych badaniach stwierdzono zwiększone wydalanie leków z organizmu chorego na mukowiscydozę, wynikające m.in. ze zwiększonej sekrecji 4 MATIO 3/2000
w cewkach nerkowych, dlatego zaleca się podawanie większych dawek antybiotyków niż w innych grupach chorych. Ze względu na różnice osobnicze w depozycji i absorpcji leków w przypadkach stosowania antybiotyków bardziej toksycznych wskazane jest monitorowanie ich stężenia w osoczu. Patogeneza i terapia wczesnego zakażenia w CF R.C. Boucher Drogi oddechowe chronione są przed przewlekłym zakażeniem dzięki wrodzonym właściwościom obronnym. Po głośnych dyskusjach na temat roli defensyn, najnowsze badania wykazują, że dominującą rolę w profilaktyce przewlekłych zakażeń odgrywa jednak mechaniczne usuwanie śluzu z powierzchni dróg oddechowych. Twórcy tej hipotezy doceniają również rolę miejscowych substancji antybakteryjnych, takich jak laktoferryna i lizozym. Problem stanowi jednak to, że wspomniane substancje działają przeciwbakteryjnie tylko 3 6 godzin, stąd konieczność usunięcia w tym czasie bakterii z powierzchni nabłonka dróg oddechowych (częste drenaże!). Terapia inhalacyjno-drenażowa powinna być wprowadzona w jak najwcześniejszym okresie życia. Terapia inhalacyjna J.H. Dennis O tym, dokąd w drogach oddechowych dotrze kropla inhalowanego leku, decydują trzy czynniki: jej rozmiar, sposób oddychania podczas inhalacji oraz stan płuc. Najważniejszy jest rozmiar kropli. Porównanie ilości leku dostarczanego do płuc przez najczęściej w Europie używane zestawy do nebulizacji ujawniło, że różnice są nawet 10-krotne. Ważnym czynnikiem jest ilość leku pozostająca w pojemniku inhalatora po zakończeniu inhalacji. Z powodu braku standaryzacji danych opisujących dany typ inhalatora bardzo trudno wybrać optymalny sprzęt dla chorego. Problem ma zostać wkrótce rozwiązany dzięki opracowaniu nowego Standardu Europejskiego, zgodnie z którym producent ma testować swoje wyroby. Jest więc nadzieja, że wkrótce będzie można dobierać sprzęt inhalacyjny do danej metody leczenia. Nowoczesna fizjoterapia cele i strategie Louise Lannefors Celem nowoczesnej fizjoterapii jest zapobieganie, a nie jedynie leczenie zmian w układzie oddechowym. Fizjoterapia ma za zadanie nie tylko ewakuować śluz w celu zmniejszenia obturacji, nadmiernego upowietrznienia oraz zniszczenia tkanek, ale także utrzymania aktywności fizycznej i siły mięśniowej (trening ogólny). Przy doborze optymalnej techniki fizjoterapii dla danego pacjenta oprócz wieku należy wziąć pod uwagę następujące wykładniki: ilość wydzieliny, stan płuc, nadreaktywność oskrzeli, otoczenie, porę roku. Większość pacjentów ma obecnie zalecaną wybraną technikę fizjoterapii (technika natężonego wydechu, drenaż autogeniczny) oraz indywidualnie dobrany rodzaj wysiłku fizycznego. Potencjalna rola kwasów tłuszczowych w patogenezie i leczeniu CF J.G. Alvarez, S.D. Freedman U chorych na mukowiscydozę stwierdza się nieprawidłowości w metabolizmie niezbędnych kwasów tłuszczowych. Wciąż niejasna jest jednak ich etiologia. Przedstawione przez autorów badania prowadzone były na mysim modelu CF. Zaburzenia dotyczące lipidów błon komórkowych znaleziono w narządach patologicznie zmienionych w przebiegu CF, takie jak trzustka, płuca czy jelita. Dzięki doustnej podaży DHA (kwas dokozaheksaenowy) udało się wyrównać zaburzenia równowagi tłuszczowej, a nawet odwrócić patologiczne zmiany zachodzące w trzustce i jelicie. Dodatkowo uzyskano zahamowanie nadmiernej odpowiedzi zapalnej w płucach zakażonych Pseudomonas aeruginosa. Wstępne badania ze znakowanymi radioaktywnie prekursorami DHA wykazują, że dysfunkcja genu CFTR może prowadzić do bloku biosyntezy DHA. Reasumując, znowu najnowsze badania potwierdzają, że babcie dobrze radzą pijcie tran!!! (zawiera cenne tłuszcze). Zwiększony obrót kwasu arachidonowego czynnik patogenetyczny CF B. Strandvik Niedobór niezbędnych kwasów tłuszczowych (NNKT) w CF uważano początkowo za wynik złego wchłaniania. Od czasu, kiedy wykazano poprawę funkcji trzustki po suplementacji NKT, starano się znaleźć odpowiedź na pytania dotyczące przyczyny tego niedoboru oraz objawów bezpośrednio z nim związanych. Większość badaczy zajmujących się tym problemem stwierdzała małe stężenie kwasu linoleinowego (LA), prawidłowe lub lekko zwiększone stężenie kwasu arachidonowego, a stężenie kwasu dokozaheksaenowego (DHA) zmniejszone lub w granicach normy (prawdopodobna zależność od spożycia produktów rybnych). Do syntezy kwasu arachidonowego wykorzystywane są z wyboru te same enzymy, co do produkcji DHA, mogłoby to więc tłumaczyć niedobór tego ostatniego. Na modelach zwierzęcych wykazano, że przy niedoborze NKT zaburzona jest produkcja enzymów trzustkowych oraz homeostaza glukozy i zwiększony jest klirens aminoglikozydów. Dzięki wyrównaniu niedoborów NKT u pacjentów z CF badacze uzyskali normalizację filtracji kłębuszkowej, absorpcji sodu oraz zmniejszenie stopnia stłuszczenia wątroby. Wieloletnie stosowanie tej strategii doprowadziło do poprawy czynności płuc. CF i życie zawodowe M.J. McCracken Leczenie CF w czasach nowego milenium wyszło już z wyłącznej domeny pediatrów oznacza także perspektywiczne myślenie na temat życia dorosłego, w które dzięki postępom leczenia wkraczają coraz zdrowsze i silniejsze osoby z CF. Jak mają realizować swoje cele życiowe w zdrowy, aktywny sposób? W 1998 roku tylko 7,3% dorosłych z CF w Stanach Zjednoczonych zakwalifikowanych zostało jako niepełnosprawni. Pozostali byli aktywni zawodowo, nierzadko na odpowiedzialnych stanowiskach. Zbyt duży procent poświęcił jednak w jakimś stopniu swoje zdrowie dla kariery. By osiągać swoje cele życiowe, trzymając pod kontrolą swoją MATIO 3/2000 5
przewlekłą chorobę, trzeba trzeźwego spojrzenia. Studia mogą trwać trochę dłużej, praca zawodowa po 12 godzin dziennie też będzie zbyt wyczerpująca. W zależności od stanu zdrowia założony wstępnie pułap wysiłku powinien ulegać modyfikacjom. Indywidualne i rodzinne poradnictwo dla chorych z CF C. Worby Poradnictwo psychologiczne i socjalne powinno być integralną częścią kompleksowej opieki zapewnianej choremu. Każda rodzina jest inna i różni się zdolnościami adaptacyjnymi do rozmaitych problemów związanych z CF, od tych początkowych, pojawiających się w momencie rozpoznania CF, aż po stresy towarzyszące usamodzielnianiu się dziecka. Sposób poradnictwa i terapii (indywidualna, małżeńska, rodzinna) powinien być uzależniony od natury i specyfiki problemu. Poradnictwo psychologiczne i socjalne Ośrodki specjalistyczne zajmujące się leczeniem chorych na mukowiscydozę Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy Zespołu Pediatrycznego Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce ul. M. Skłodowskiej-Curie 2 34-700 Rabka tel. (018) 267 60 60, wew. 322 Klinika Pediatrii i Centrum Diagnostyki i Leczenia Dzieci Chorych na Mukowiscydozę w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie ul. Kasprzaka 17 A 01-211 Warszawa tel. (022) 632 80 09 Klinika Gastroenterologii Dziecięcej i Chorób Metabolicznych Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33 60-572 Poznań tel. (061) 849 14 32 Poradnia dla Dzieci Chorych na Mukowiscydozę SZOZMIDz w Gdańsku ul. Polanki 119 80-308 Gdańsk tel. (058) 522 50 81, wew. 247 Zespół Gastroenterologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka wwarszawie Al. Dzieci Polskich 20 04-736 Warszawa tel. (022) 815 35 54 I Klinika Gruźlicy i Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie ul. Płocka 26 01-138 Warszawa tel. (022) 691 21 47 (dla dorosłych) Klinika Ftyzjopneumonologii Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szamarzewskiego 81 60-568 Poznań tel. (061) 841 70 61, 841 56 71, wew. 251 (dla dorosłych chorych) III Klinika Chorób Dzieci Akademii Medycznej w Białymstoku ul. Waszyngtona 17 15-274 Białystok tel. (085) 742 40 31, wew. 710 I Klinika Pediatrii, Pediatryczna Klinika Dziennej Diagnostyki i Terapii Śląskiego Centrum Pediatrii ul. 3 Maja 13/15 41-800 Zabrze tel. (032) 271 12 61, wew. 224, 271 37 60 Poradnia Pulmunologiczna, Gabinet dla Dzieci chorych na mukowiscydozę przy Polsko-Amerykańskim Instytucie Pediatrii CU UJ w Krakowie ul. Wielicka 265 30-663 Kraków prowadzony przez dr. Grzegorza Lisa, pokój K-26, tel.(012) 658 20 11 w. 1554 ( red.) powinno być Ośrodki wykonujące diagnostykę molekularną integralną częścią kompleksowej Zakład Genetyki Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie ul. Kasprzaka 17 A 02-211 Warszawa tel. (022) 632 96 57, 631 09 84 Zakład Genetyki Człowieka Polskiej Akademii Nauk w Poznaniu ul. Strzeszyńska 32 60-479 Poznań tel. (061) 823 30 11, wew. 230 opieki zapewnianej choremu Podziękowania Za wpłaty M. Bryksy, M. Kękuś, firmom: Orbis S.A., Oddział Hotel CRACOVIA, CARREFOUR Polska, oddział Kraków, SECURA NOVA Sp. z o.o. Za przekazane dary K. Bronieckiej, Dyrekcji Tarchomińskich Zakładów Farmaceutycznych POLFA S.A., Hurtowni Zabawek AJA ze Szczecina Za pomoc w innej formie Dr. M. Kowalskiej ipaństwu L.M. Glinieckim 6 MATIO 3/2000
Stenotrophomonas maltophilia Input, Summer 2000 Tłumaczenie: Alicja Rostocka STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA Stenotrophomonas maltophilia jest bakterią oportunistyczną rzadko (jeżeli w ogóle) jest w stanie wywołać chorobę w zdrowym organizmie, ale może być chorobotwórcza u osób osłabionych, podatnych na infekcję Co to jest Stenotrophomonas maltophilia? Pałeczka Stenotrophomonas maltophilia została po raz pierwszy wyizolowana w 1943 roku. W następnych latach mikrobiolodzy prowadzili burzliwe dyskusje, jak należałoby ją sklasyfikować. W rezultacie bakterii nadawano w ciągu następnych lat różne nazwy, m.in. Pseudomonas maltophilia czy Xanthomonas matophilia. W 1993 r. bakterię sklasyfikowano po raz kolejny, tym razem jako Stenotrophomonas maltophilia. Miejmy nadzieję, że argumenty taksonomiczne zostały już ostatecznie wyczerpane. Trudna do wymówienia nazwa wywodzi się zarówno z języka greckiego, jak i staroangielskiego: stenos (greckie wąski ), trophos (greckie karmiący ), monad (greckie jednostka ), malt (staroangielskie słód ), philos (greckie przyjaciel ), czyli jednostka, która może spożytkować tylko kilka środków odżywczych, takich jak cukier czy maltoza. Jest to nazwa ironiczna, w rzeczywistości bakteria może bowiem metabolizować imponująco dużą ilość składników, włączając w to antybiotyki (takie jak streptomycynę), a także kokainę i RDX. Tak jak w przypadku Burkholderia cepacia, Stenotrophomonas maltophilia również była badana w celu wykorzystania jej jako bakteryjny czynnik leczniczy. Gdzie można ją znaleźć? Stenotrophomonas maltophilia jest bardzo rozpowszechniona w środowisku. Została wyizolowana w różnych środowiskach i regionach geograficznych, nawet na Antarktyce. Można ją często znaleźć w wodzie zarówno w rzekach oraz jeziorach, jak i wodzie pitnej. Może znajdować się również w niegazowanej wodzie mineralnej w butelkach, czasami nawet w dużych ilościach. Znaleziono ją również w glebie i produktach pochodzenia roślinnego, w tym owocach i warzywach. Można ją również wykryć w wielu produktach żywnościowych, takich jak mrożone ryby, jaja czy mięso. Stenotrophomonas maltophilia może pochodzić również ze źródeł szpitalnych zwłaszcza ze środowisk mokrych i wilgotnych, np. z płynów do konserwacji soczewek kontaktowych, roztworów dezynfekcyjnych, basenów do hydroterapii, maszyn do wytwarzania lodu, nebulizatorów i innych urządzeń stosowanych do leczenia układu oddechowego, pędzli do golenia, pryszniców, zlewozmywaków i kurków. Źle znosi natomiast dokładne suszenie, niezwykle rzadko można ją więc znaleźć na suchych powierzchniach, takich jak podłoga czy półki. Stosunkowo małą uwagę zwrócono na tę bakterię pochodzącą ze źródeł domowych, znaleziono ją jednak w domach pacjentów chorych na mukowiscydozę (czytaj poniżej). Dotychczas nie przeprowadzono systematycznych badań poświęconych temu, czy zdrowi ludzie mogą być nosicielami tej bakterii. Doniesienia z nielicznych dostępnych prac sugerują, że stan nosicielstwa występuje bardzo rzadko. Donoszono natomiast o kolonizacji przez bakterie rąk personelu medycznego podczas wybuchu zakażenia Stenotrophomonas maltophilia wszpitalach. Chorobotwórczość Stenotrophomonas maltophilia Stenotrophomonas maltophilia jest bakterią środowiskową, której bardzo trudno uniknąć w normalnym życiu. Mimo niemal ciągłej ekspozycji, zakażenia wywołane przez tę bakterię u ludzi zdrowych należą do rzadkości. Uważa się więc, że Stenotrophomonas maltophilia jest bakterią oportunistyczną. Terminem tym określa się mikroorganizm, który rzadko jeżeli w ogóle jest w stanie wywołać chorobę w zdrowym organizmie, ale może być chorobotwórczy u osób osłabionych, ze względu na stan zdrowia podatnych na infekcję. Przykładem osób narażonych na zakażenie Stenotrophomonas maltophilia są ciężko chorzy leczeni na oddziałach intensyw- MATIO 3/2000 7
nej terapii, chorzy na raka czy białaczkę, zwłaszcza po chemioterapii. Zakres zakażeń związanych z Stenotrophomonas maltophilia w grupach tych chorych wciąż się zwiększa, istnieją jednak poważne kontrowersje wśród mikrobiologów i klinicystów co do rzeczywistej częstości ich występowania. Brak zgodności wynika z wielu przyczyn. Wiele wcześniejszych doniesień na temat tej bakterii nie rozróżniało bezobjawowej kolonizacji od rzeczywistego zakażenia. Występowanie problemu z Stenotrophomonas maltophilia podają tylko niektóre szpitale lub oddziały szpitalne i można się spierać, czy niewykryte dotychczas czynniki mogą nakładać się na końcowy obraz zakażenia. Nie ma również zgody co do stopnia nasilenia zakażenia Stenotrophomonas maltophilia. Wynika to z faktu, że u niektórych bardzo podatnych chorych (np. chorych na białaczkę), można wykryć bakterię w hodowli próbek krwi, chociaż nie stwierdza się u nich poważnych objawów zakażenia. Istnieje także wiele dobrze udokumentowanych doniesień na temat poważnych, czasami śmiertelnych zakażeń (posocznic) Stenotrophomonas maltophilia u chorych na białaczkę. Jest to dowodem, że mogą występować różnice między poszczególnymi szczepami bakterii w zdolności do wywoływania choroby. Mimo tych sporów nie ma wątpliwości, że zwiększa się częstość wykrywania Stenotrophomonas maltophilia u pacjentów, w tym chorych na mukowiscydozę (patrz: niżej). Przyczyny tego zjawiska nie są w pełni zrozumiałe, ale prawdopodobnie obejmują coraz częstsze stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania, które mimo to wykazują słabą aktywność wobec Stenotrophomonas maltophilia, zwiększającą się liczbę pacjentów z grup ryzyka, a także udoskonalenia metod izolacji tej bakterii stosowanych w niektórych laboratoriach. Jakie znaczenie ma S. maltophilia dla chorych na mukowiscydozę? Pierwsze doniesienie o wyizolowaniu Stenotrophomonas maltophilia z plwociny chorego na mukowiscydozę pochodzi z Danii, z 1975 roku. Aż do wczesnych lat 90., kiedy to naukowcy zaczęli informować o zwiększającej się częstości występowania, traktowano to jako interesującą mikrobiologiczną osobliwość. Obecnie izoluje się Stenotrophomonas maltophilia u chorych na mukowiscydozę na całym świecie, większą częstość rejestrują jednak europejskie centra badawcze niż północnoamerykańskie (w zakresie 2 30% chorych). Dyskutuje się o przyczynach obserwowanego wzrostu i nie jest jasne, czy wynika to z rzeczywistego wzrostu kolonizacji oraz zwiększenia ilości doniesień z laboratoriów, czy udoskonalenia technik izolowania bakterii. Niektóre gremia sugerują, że wzrost kolonizacji Stenotrophomonas maltophilia może współistnieć z rozwojem strategii leczniczych polegających na zastosowaniu agresywnych antybiotyków przeciwko Pseudomonas aeruinosa podawanych zarówno wziewnie, jak i dożylnie. Zastosowanie nowoczesnych technik badania DNA sugeruje, że (w przeciwieństwie do Burkholderia cepacia) Stenotrophomonas maltophilia rzadko jeśli w ogóle przenosi się między chorymi na mukowiscydozę. Zakażenia nie udokumentowano w żadnym z ośrodków leczenia mukowiscydozy na świecie. Wydaje się, że u większości chorych doszło do kolonizacji specyficznym dla nich szczepem. Bardziej prawdopodobne jest więc, że pacjenci niezależnie zakażają się tą bakterią z otaczającego ich środowiska, zwłaszcza że Stenotrophomonas maltophilia jest szeroko rozpowszechniona w domach i szpitalach. Ostatnie badania wykazały, że Stenotrophomonas maltophilia stwierdzono w wielu miejscach w domach chorych na mukowiscydozę, zwłaszcza tam, gdzie panuje wilgoć. Bakterię tę izolowano z dziurek kontaktów elektrycznych, kurków, pryszniców, gąbek, ściereczek do naczyń, szczoteczek do czyszczenia, pralek, szczoteczek do zębów i flakonów. Stwierdzano ją również w stosowanych w domach nebulizatorach. Bakterię tę izolowano najczęściej z komory rozpylacza, gdzie umieszcza się roztwór antybiotyku. Bakteria potrafi przykleić się do plastiku, produkuje bowiem substancję działającą jak klej, nazywaną biofilmem. Biofilm chroni bakterię przed dużymi stężeniami antybiotyków w komorze i może umożliwić jej tolerowanie niektórych sposobów mycia i środków dezynfekujących. Do zanieczyszczenia bakteriami może dojść, gdy między kolejnymi użyciami nebulizator przepłukuje się wodą z kranu. Ponieważ Stenotrophomonas maltophilia nie wytrzymuje bardzo dokładnego suszenia, zauważono, że u chorych, którzy przywiązują dużą uwagę do właściwego mycia i suszenia domowego nebulizatora, obecność bakterii stwierdzano najrzadziej. Znaczenie kliniczne Stenotrophomonas maltophilia w mukowiscydozie jest tematem intensywnych rozważań. Do tej pory nie przeprowadzono wyczerpujących badań naukowych dotyczących rzeczywistego wpływu kolonizacji tą bakterią na chorych na mukowiscydozę. Na szczęście na pewno nie opublikowano doniesień dotyczących chorych, u których wystąpiło nagłe pogorszenie stanu zdrowia, tak jak stwierdzano to niekiedy po zakażeniu B. cepacia. U wielu pacjentów okresowo stwierdza się wzrost Stenotrophomonas maltophilia z próbek plwociny i bardzo trudno powiązać pogorszenie stanu chorego z obecnością tej bakterii. Co więcej, wielu pacjentów zakażonych Stenotrophomonas maltophilia było już wcześniej zakażonych innym bakteriami, o których wiemy, że są patogenami, np. Pseudomonas aeruginosa. U niewielkiej liczby chorych, u których stwierdza się ciągłą i nasiloną kolonizację Stenotrophomonas maltophilia, zauważono jednak powolne zmniejszenie czynności oddechowej w ciągu kilku lat. Jak leczy się zakażenie spowodowane S. maltophilia? Antybiotykoterapia zakażenia Stenotrophomonas maltophilia jest trudna, większość szczepów tej bakterii jest bowiem oporna na powszechnie dostępne antybiotyki o szerokim spektrum działania. Stenotrophomonas maltophilia wytwarza dwa enzymy, które hamują aktywność antybiotyków β-laktamowych grupy leków, do której należą m.in. penicyliny (np. amoksycylina, piperacylina) i cefalosporyny (np. cefaklor). Podgrupa antybiotyków β-laktamowych zwana karbapenemami która obejmuje imipenen i meropenem, ma najszersze spektrum działania ze wszystkich znanych antybiotyków, ale wszystkie szczepy Stenotrophomonas maltophilia są na nie oporne. Wiele szczepów jest także opornych na aminoglikozydy (tobramycyna, netylmycyna itd.), ze względu na zmniejszony wychwyt tych leków przez ścianę komórkową bakterii. Chinolony cd. na str. 11. 8 MATIO 3/2000
Kto otrzymuje nasze pismo? 1. Chorzy i ich rodziny, którzy wyrazili zgodę na umieszczenie ich nazwisk w bazie danych Fundacji. Jeśli chcesz otrzymywać nasze pismo, prześlij pod adresem Fundacji (Fundacja MATIO, 30-507 Kraków, ul. Celna 6) następujące dane: imię i nazwisko chorego, datę urodzenia, miejsce zamieszkania oraz imię, nazwisko i adres osoby, do której będzie przesyłany magazyn MATIO (przesłane informacje są objęte prawem o ochronie danych osobowych pozostaną do wyłącznej dyspozycji Fundacji). 2. Pediatrzy prenumeratorzy MEDY- CYNY PRAKTYCZNEJ. Pediatrom przesyłamy 2 3 egzemplarze z prośbą o przekazanie ich pacjentom (rodzinom chorych) lub wystawienie w miejscu ogólnie dostępnym wg własnego uznania. 3. Każdy darczyńca otrzymuje bezpłatnie aktualny numer (do wyczerpania nakładu). Zamieszczony poniżej przekaz pocztowy służy do wpłacania dobrowolnych datków na cele Fundacji MATIO 3/2000 9
Przepraszamy W poprzednim numerze MATIO chochlik sprawił nam psikusa i usunął ze strony 15., z relacji z koncertu Ryszarda Rynkowskiego, logo patrona medialnego, czasopisma PRZEKRÓJ, oraz współorganizatora Filharmonii Krakowskiej, za co przepraszamy. 10 MATIO 3/2000
cd. ze str. 8. (np. cyprofloksacyna) również nie wykazują oczekiwanej aktywności przeciwko Stenotrophomonas maltophilia, prawdopodobnie ze względu na zdolność wielu szczepów do wypompowywania leku poza ścianę komórkową bakterii. Problemy te są jeszcze bardziej złożone z tego powodu, że wrażliwość szczepów Stenotrophomonas maltophilia na antybiotyki określona w laboratorium mikrobiologicznym nie gwarantuje, niestety, dobrych efektów leczenia. Przyczyny tego zjawiska nie są zrozumiałe, wiadomo jednak, że szereg czynników technicznych związanych z metodami określającymi wrażliwość w laboratoriach może dawać błędne wyniki. Jest to szczególnie widoczne w przypadku chinolonów: cyprofloksacyny i lewofloksacyny. Z opisanych względów trudno stwierdzić, jaki jest najlepszy schemat antybiotykoterapii w przypadku zakażenia Stenotrophomonas maltophilia. Sytuację tę dodatkowo komplikuje fakt, że stopień oporności na konkretne antybiotyki może różnić się znacznie w różnych szpitalach. Staje się jednak oczywiste, że zastosowanie kombinacji antybiotyków, a nie monoterapii, daje większe szanse na skuteczne opanowanie zakażenia. Nie brakuje badań dotyczących synergizmu antybiotyków w walce z Stenotrophomonas maltophilia i wykryto wiele kombinacji antybiotyków wzajemnie uzupełniających swoje działanie, wciąż nie wiadomo jednak, czy wyniki badań w probówce będą odpowiadać rezultatom klinicznym. Jak można zapobiegać kolonizacji i(lub) zakażeniu S. maltophilia? Trudno odpowiedzieć na to pytanie. Wiadomo, że Stenotrophomonas maltophilia jest szeroko rozpowszechniona w środowisku, niektórzy mogą więc uważać, że nie da się zapobiec kontaktowi wrażliwej osoby z bakterią. Za mało wiadomo o epidemiologii bakterii, by ustalić, czy niektóre czynności (np. picie wody mineralnej, zmywanie) w większym stopniu niż inne (np. jedzenie sałaty i kąpiel pod prysznicem) zwiększają prawdopodobieństwo zakażenia. Co więcej, nie ma danych określających, co stanowi wystarczające narażenie, by doszło do rozwoju zakażenia tak więc niski poziom narażenia w codziennym środowisku może w rzeczywistości stanowić bardzo małe ryzyko zakażenia. Nie ma również badań rozstrzygających, czy niemal stałe narażenie na kontakt z opisywaną bakterią wywołuje reakcję immunologiczną na następującą później infekcję. Brak w końcu informacji, czy niektóre szczepy bakterii są bardziej zjadliwe niż inne i czy zakażenie szczepem niepatogennym nie ma znaczenia dla chorego. Można się spierać, że kolonizacja takim niegroźnym szczepem może ostatecznie przynieść korzyść choremu, bakteria może bowiem pomóc w eliminacji innych, bardziej chorobotwórczych mikroorganizmów. Rzeczywiście wykazano, że Stenotrophomonas maltophilia produkuje składniki przeciwgrzybicze, które mogą powstrzymywać wzrost grzybów Candida i Aspergillus. Chociaż nadal brakuje ostatecznych dowodów, że Stenotrophomonas maltophilia może zachowywać się w mukowiscydozie jak patogen, wydaje się, że chorzy na mukowiscydozę powinni unikać bezpośredniego zakażenia dróg oddechowych tą bakterią. Ponieważ komora powietrzna domowego nebulizatora może zawierać Stenotrophomonas maltophilia (ze względu na opisany wyżej sposób płukania elementów nebulizatora wodą z kranu), chorzy powinni przestrzegać zasad czyszczenia i dezynfekcji, by zapobiec utworzeniu się opisanego biofilmu. Nie powinniśmy jednak wpadać w przesadę. Zakażenia szpitalne występowały na wielu oddziałach niezwiązanych z leczeniem mukowiscydozy, m.in. na oddziałach intensywnej terapii, dializ czy leczenia białaczek. Przyczyny wielu tych przypadków można wiązać z nieprawidłowymi procedurami medycznymi, np. niewłaściwą sterylizacją lub odkażaniem sprzętu medycznego. Przestrzeganie standardowych procedur bez konieczności specjalnych działań powinno więc ustrzec przed zakażeniem Stenotrophomonas maltophilia. Chociaż sugerowano również możliwość szerzenia się zakażenia między pacjentami w przypadku zbiorowych zakażeń tą bakterią, przestrzeganie zasad unikania zakażenia wynikających ze zdrowego rozsądku, takich jak dokładne mycie rąk, powinno zminimalizować ryzyko przeniesienia bakterii tą drogą. Podsumowanie Nadal istnieje wiele niewiadomych na temat Stenotrophomonas maltophilia. Kluczowe zagadnienia obejmują rzeczywiste objawy kliniczne kolonizacji dróg oddechowych u chorych na mukowiscydozę i określenie czynników wytwarzanych przez tę bakterię, które mogą prowadzić do przejścia kolonizacji w zakażenie. Dalsze odkrywanie mechanizmów odpowiedzialnych za działanie patogenne umożliwi określenie, czy niektóre szczepy Stenotrophomonas maltophilia są bardziej zjadliwe niż inne. Konieczne jest też znalezienie optymalnej metody wykrywania oporności i wrażliwości na antybiotyki, podobnie jak badania identyfikujące najlepsze środki (stosowane pojedynczo lub w połączeniu), które powinny zostać wykorzystane w walce z zakażeniami Stenotrophomonas maltophilia. Czy S. maltophilia może pomóc w eliminacji innych, bardziej chorobotwórczych mikroorganizmów? WOLONTARIUSZE Zarząd Fundacji poszukuje wolontariuszy do współpracy. Chętnych prosimy o kontakt listowny (adres: Fundacja MATIO, 30-507 Kraków, ul. Celna 6) lub telefoniczny: (012) 648 34 41 z prezesem Stanisławem Sitko, (012) 654 95 12 z panią Alicją Rostocką, dyrektorem Fundacji. MATIO 3/2000 11
Poradnik prawny Listy w sprawie porad podatkowych prosimy kierować pod adresem: Biuro Warszawskie Fundacji Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę MATIO ul. Grochowska 175/52, 04-111 Warszawa z dopiskiem Prawo PRAWO Szanowni Czytelnicy, ze względu na zawiłości związane z Reformą Służby Zdrowia jedni narzekają na Kasy Chorych, inni zaś na lekarzy. My pragniemy przybliżyć Wam instrument, o którym nie wszyscy wiedzą. Wszystkie Kasy Chorych powołały RZECZNI- KA PRAW PACJENTA, do którego każdy z Was może się zwrócić z problemem (osobiście lub telefonicznie). Mam nadzieję, że pomoże to Wam w wyjaśnieniu problemów, z którymi na pewno się spotykacie. RZECZNIK PRAW PACJENTA Zawiadomienie o spotkaniu Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę Matio, oddział w Warszawie, uprzejmie informuje o organizacji spotkań rodziców dzieci chorych na mukowiscydozę z personelem medycznym i wolontariuszami Fundacji. Spotkania będą się odbywały raz w miesiącu. Na pierwsze spotkanie serdecznie zapraszamy wszystkich chętnych 14 grudnia 2000 r., w godzinach 15.00 17.00. Spotkanie odbędzie się w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie, ul. Kasprzaka 17A, w poczekalni Poradni Genetycznej (pokój naprzeciwko Poradni Mukowiscydozy). Zainteresowanych spotkaniem prosimy o kontakt z Panią Iwoną Fiuk, tel. (022) 727 82 63, oraz Anną Kobyłecką, tel. (022) 662 11 30 (wieczorem). Informacji dostarcza także dyrektor Biura Warszawskiego, Włodzimierz Juchniewicz, tel. (022) 870 00 61, w godz. 9.00 13.00. 1. Dolnośląska Kasa Chorych ul. Joannitów 6, 50-525 Wrocław, rzecznik Barbara Janowicz, tel. (071) 37 47 211 2. Kujawsko-Pomorska Kasa Chorych al. Mickiewicza 15, 85-071 Bydgoszcz, rzecznik Jerzy Świstun, tel. (052) 325 27 37 3. Lubelska Kasa Chorych ul. Szkolna 16, 20-124 Lublin, rzecznik Karolina Kozorys, tel. (081) 531 05 45 4. Lubuska Kasa Chorych ul. Podgórna 9B, 65-057 Zielona Góra, rzecznik Wioletta Sofińska, tel (068) 328 76 76 5. Łódzka Kasa Chorych ul. S. Kopicińskiego 58, 90-057 Łódź, rzecznik Maria Kubiak, tel. (042) 639 76 42 6. Małopolska Kasa Chorych ul. Ciemna 6, 31-053 Kraków, rzecznik Wojciech Galata, tel. (012) 292 28 86 7. Mazowiecka Kasa Chorych ul. Sienkiewicza 3, 00-015 Warszawa, rzecznik Halina Roszkowska-Filip, tel. (022) 827 50 71, 827 50 73 w. 231 8. Opolska Kasa Chorych ul. Głogowska 37, 45-315 Opole, rzecznik Tadeusz Kaczmarek, tel. (077) 458 05 82, 455 18 41, 457 69 93 9. Podkarpacka Kasa Chorych ul. Zamkowa 8, 35-032 Rzeszów, rzecznik Anna Holzer, tel. (017) 853 99 61 w. 406 10. Podlaska Kasa Chorych ul. Pałacowa 3, 15-042 Białystok, rzecznik Maciej Olesiński, tel. (085) 745 95 00, 745 95 41 11. Pomorska Kasa Chorych ul. Podwale Staromiejskie 69, 80-844 Gdańsk, Biuro Skarg i Wniosków, tel. (058) 321 86 98, 321 86 35 12. Śląska Kasa Chorych, ul. gen. Jankego 15 A, 40-615 Katowice, rzecznik Maria Kukawska, tel. (032) 255 30 65 w. 290 13. Świętokrzyska Kasa Chorych ul. Jana Pawła II 9, 25-025 Kielce, rzecznik Piotr Kazanecki, tel. (041) 343 03 24 w. 106, 343 03 34 w. 106 14. Warmińsko-Mazurska Kasa Chorych, ul. Żołnierska 16, 10-561 Olsztyn, rzecznik Marta Czerwińska, tel. (089) 533 96 70, 533 96 71 15. Wielkopolska Kasa Chorych ul. Piekary 14/15, 61-823 Poznań, rzecznik Tomasz Niewiadomski, tel. (061) 851 02 25 16. Zachodniopomorska Kasa Chorych ul. Moniuszki 20, 71-430 Szczecin, rzecznik Franciszka Siadkowska, tel. (091) 423 94 93 w. 27 17. Branżowa Kasa Chorych dla Służb Mundurowych ul. Wołoska 137, 00-911 Warszawa, rzecznik Jan Węgrzyn, Aleksandra Piątek, tel. (022) 845 64 67 Dane powyższe podajemy za Biuletynem Kas Chorych (PW) 12 MATIO 3/2000
Z działalności Fundacji Fot. arch. Fund. TURNUS REHABILITACYJNY PUSTKOWO 2000 W dniach 31.07 13.08.2000 r. odbył się trzeci już turnus rehabilitacyjny dla dzieci chorych na mukowiscydozę i ich rodziców, zorganizowany przez naszą Fundację. Tym razem dzieci wypoczywały nad morzem. W turnusie wzięło udział 30 dzieci i tyluż rodziców. Opiekę medyczną tradycyjnie sprawował dr Andrzej Pogorzelski. Turnus rozpoczął się zabawą dla dzieci i balem dla rodziców. Obfitował w konkursy i zabawy. Dzieci szybko się zaprzyjaźniły, a ostatnie lody skruszyły zawody sportowe, w których brali udział dorośli i dzieci. Najbardziej dramatyczny przebieg miał mecz siatkówki rodziców, podczas którego doktor zwichnął nogę, a mamy nabawiły się ogromnych siniaków na rękach. Chociaż największą atrakcją tegorocznego turnusu było morze i plaża, staraliśmy się dodatkowo urozmaicić dzieciom pobyt, organizując wycieczki autokarowe do Kołobrzegu, gdzie zwiedzaliśmy port, stare miasto i muzeum Wojska Polskiego, oraz do Międzyzdrojów i Świnoujścia. Dzieci płynęły statkiem do Kamienia Pomorskiego, gdzie zwiedzały słynną katedrę i wysłuchały recitalu organowego. Pieszo odwiedziliśmy pobliski Trzęsacz, słynący z tego, że można tam obserwować skutki zjawiska abrazji. Wielką radość sprawili dzieciom dr M. Kowalska i Państwo Glinieccy z zespołem, organizując dla nich przedstawienie teatralne. Turnus nasz zaszczycił swoją obecnością dyrektor Małopolskiego Oddziału PFRON, Tadeusz Mękarski, od dawna wspierający naszą Fundację ogromną pomocą. Dzieci bawiły się, wypoczywały i wdychały jod, a rodzice słuchali wykładów dr. Pogorzelskiego i wymieniali doświadczenia. Dwa tygodnie minęły, jak zwykle, zbyt szybko. Do zobaczenia za rok! MATIO 3/2000 13
Droga Redakcjo! Jestem matką 9-letniej Agaty chorej na mukowiscydozę. Z Fundacją MATIO moja cała rodzina jest od samego początku. Już po raz trzeci miałam okazję uczestniczyć w turnusie rehabilitacyjnym w Pustkowiu. Jak zwykle było wspaniale! Spotkania ze starymi znajomymi, nowe znajomości i ogromna radość dziecka ze spotkania z dziećmi, które też się inhalują, też łykają Kreon. Nad wszystkim czuwała Pani Ala, starając się, by wszyscy byli zadowoleni. Pani Ala daje z siebie bardzo wiele, nie oczekując niczego w zamian. Cała moja rodzina coroczne wyjazdy na turnus traktuje jak rodzinne wczasy, bo w tym gronie czujemy się najlepiej. Turnusy dają nam możliwość kontaktu przez 2 tygodnie z panem dr. Pogorzelskim, co dla nas jest bardzo ważne, bo jesteśmy z okolic Szczecina. Koniec turnusu to początek oczekiwania na następny (dopiero za rok!), ale zawsze można do siebie zadzwonić, napisać list, bo przecież jest do kogo. To wszystko zaistniało dzięki Fundacji oraz wspaniałym ludziom w niej pracującym. Chciałabym podziękować Panu Prezesowi za to, że jest Fundacja, Pani Ali, że jest zawsze z nami, oraz innym bezimiennym pracownikom Fundacji. Szanowny Panie Prezesie gratuluję pomysłu stworzenia Fundacji, która nam, rodzicom, i naszym dzieciom pozwoliła poznać się oraz zaprzyjaźnić. Gratuluję doboru ludzi pracujących w zarządzie, a zwłaszcza pani Ali, która jest doskonałym organizatorem. A sobie gratuluję tak wielu przyjaciół w całej Polsce. To wszystko dzięki Fundacji! Renata Moge Wydarzenia 24 listopada 2000 r. nasza Fundacja wraz z Dyrekcją Zespołu Państwowych Szkół Muzycznych im. M. Karłowicza w Krakowie zorganizowała koncert charytatywny KRAKOWSKIEJ MŁODEJ FIL- HARMONII wraz z CHÓREM. Bliżej o tym wydarzeniu w następnym numerze MATIO. 24 listopada odbyła się Konferencja Naukowa Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy (bliżej o tym następnym numerze MATIO). Konsultacje specjalisty Pragniemy poinformować, że w dniach 07.01, 21.01, 04.02, 18.02, 04.03, 18.03, 01.04 i 22.04.2001 r. w godzinach od 9.00 do 13.00 w siedzibie Fundacji (Kraków, ul. Celna 6), dr Andrzej Pogorzelski z Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy wrabce, będzie udzielał bezpłatnych konsultacji dla chorych na mukowiscydozę. Konsultacje są możliwe w wypadku wcześniej rejestracji upani Alicji Rostockiej pod numerem (0-12) 654-95-12 lub 292-31-80. Prosimy o zgłoszenia najpóźniej na 3 dni przed datą konsultacji. 14 MATIO 3/2000