MINISTERSTWO ZDROWIA

MINISTERSTWO ZDROWIA Program kompleksowej diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw i powikłań wad rozwojowych i chorób płodu - jako element poprawy stanu zdrowia płodów i noworodków Podstawa prawna: art. 48 ust. 1 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 210, poz. 2135 z póź.zm.). Warszawa 2006 1

II. Wprowadzenie Program kompleksowej diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw i powikłań wad rozwojowych i chorób płodu, zwany dalej Programem, dotyczy wprowadzenia nowych metod terapii wewnątrzmacicznej płodu z wykorzystaniem najnowocześniejszej aparatury badawczej oraz powstanie modelowego ośrodka chirurgii płodu, przyjmującego kobiety ciężarne z całego kraju. W Polsce leczenie wewnątrzmaciczne prowadzone jest w ograniczonym zakresie, ponieważ brak jest standardów w przeprowadzaniu niezwykle ważnych i potrzebnych procedur w leczeniu wad rozwojowych płodu, a przez to niedostępnych dla większości kobiet. Ilość zdiagnozowanych patologii, które można leczyć wewnątrzmacicznie, generuje coraz większą liczbę przypadków, które muszą być leczone za granicą. Powoduje to duży wzrost kosztów leczenia dla Ministerstwa Zdrowia (koszt jednej procedury diagnostyczno leczniczej wynosi ok. 6 000 Euro wg danych Biura Rozliczeń Międzynarodowych). Program umożliwi pełne wykorzystanie możliwości wewnątrzmacicznej terapii płodu w wybranych patologiach ciąży oraz powstanie ośrodka chirurgii płodu w Polsce. Projekt przedstawia: W części A projekt działań w latach 2006-2008 w zakresie: stworzenia jednolitego, optymalnego modelu postępowania diagnostycznego dla wykrywania wad rozwojowych płodu, zastosowania diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw wad rozwojowych i chorób płodu, zmniejszenia kosztów leczenia wewnątrzmacicznego wykonywanego za granicą dla Ministerstwa Zdrowia, poprawy stanu zdrowia noworodków poprzez zlikwidowanie powikłań okresu noworodkowego, wdrożenia idei wewnątrzmacicznej terapii płodu, która stworzy nowy system opieki nad ciężarną i płodem. W części B projekt działań w latach 2006-2008 w ramach Programu Kardio - Prenatal, który będzie wyłącznie dotyczyć: oceny kardiologicznej płodów przed i po zabiegach wewnątrzmacicznych (w przypadku wad serca jak i wad pozasercowych) 2

kontynuowania prowadzenia bazy danych (www.orpkp.pl) jako podstawowego narzędzia wyznaczającego dalsze kierunki i potrzeby zdrowotne w zakresie kardiologii prenatalnej w Polsce oraz stworzenie nowej bazy internetowej dla płodów leczonych wewnątrzmacicznie opracowanie płyty CD z nagraniami badań kardiologicznych u płodów: w warunkach fizjologii, ze zmianami czynnościowymi, z wadami serca, z zaburzeniami rytmu, ze zmianami w patologicznych ciążach mnogich do samodzielnej nauki przez lekarzy III. Część A: Opis problemu... Obecnie jesteśmy szczęśliwymi mamami które dostały szanse na wychowanie swoich pociech. Jest to możliwe dzięki temu, iż wcześniej przeszłyśmy zabiegi wewnątrzmaciczne. Operacje te nie tylko zwiększyły szanse na przeżycie naszych maleństw po porodzie, ale zahamowały rozwój wad, które mogłyby dokonać wielu spustoszeń w mózgach, nerkach czy płucach naszych nienarodzonych dzieci. Edyta Pędzińska- mama leczonego dziecka Wg raportu opublikowanego przez amerykańską Fundację March of Dimes ( Golbal Report on Birth Defects. The hidden toll of dying and disabled children New York 2006) na świecie rocznie rodzi się około 7,9 milionów dzieci z wadami wrodzonymi, z czego prawie połowa umiera przed ukończeniem 5 roku życia. Wady wrodzone to dziś problem numer jeden we współczesnej pediatrii i perinatologii. Według tego raportu wydzielono 5 najważniejszych wad wrodzonych i defektów metabolicznych, nad którymi powinna się skupić współczesna medycyna wg kolejności ich zarejestrowania na całym świecie w roku 2001. Wady te to: 1) wady serca - odnotowano 1,040, 835 urodzeń 2) wady ośrodkowego układu nerwowego 323, 904 urodzeń 3

3) hemoglobinopatie 307, 897 urodzeń 4) zespół Downa 217, 293 urodzeń 5) niedobór glukozo-6-fosfatazy 217, 293 urodzeń. Wymienionych 5 najważniejszych wad stanowi 25% wszystkich wad wrodzonych. Na przestrzeni ostatnich kilkunastu lat dokonał się ogromny postęp w diagnostyce wad rozwojowych i chorób płodu. Stanowią one jedną z głównych przyczyn umieralności okołoporodowej. Dotychczasowe zasady stosowane w diagnostyce prenatalnej polegały na rozpoznaniu wady rozwojowej czy choroby płodu i szybkim zakończeniu ciąży, aby następnie objąć noworodka intensywną opieką neonatologiczną. Jednak taki sposób postępowania powodował dodatkowe obciążenie noworodka wcześniactwem. Należy podkreślić, że nieinwazyjna diagnostyka prenatalna stała się niewystarczająca, ponieważ w kolejnych badaniach ultrasonograficznych obserwuje się dynamiczne narastanie danej nieprawidłowości. Można zadać pytanie czy lekarz może biernie obserwować ciągle narastające konsekwencje danej wady rozwojowej czy choroby płodu bez pełnej inwazyjnej diagnostyki i prób terapii płodu? Częstość występowania strukturalnych wad rozwojowych i chorób płodu mieści się w zakresie od 3 do 4,5 /100 przypadków diagnozowanych płodów. Wartość średnia występowania u noworodków jest szacowana na około 3,5 % przypadków ( Peter Twining Textbook of fetal abnormalities Churchill Livingstone 2000). Przy ponad 360 000 porodów rocznie w Polsce, ilość nowo rozpoznanych wad rozwojowych można szacować na ponad 10000 w ciągu roku. Wdrożenie idei wewnątrzmacicznej terapii płodu stwarza pojęcie płodu jako pacjenta oraz nowy system opieki nad ciężarną i płodem. Możliwość korekcji wewnątrzmacicznej i zmniejszenie destrukcyjnych następstw danej wady i choroby płodu pozwala na poprawienie wewnątrzmacicznego stanu płodu, wydłużenie czasu trwania ciąży oraz rodzenie się noworodków w lepszym stanie ogólnym. Rozwój i postęp w diagnostyce prenatalnej doprowadziły do powstania nowej dziedziny naukowej f e t o l o g i i. Ta nowa dyscyplina rozwinęła się na bazie wielu specjalności i jest ukierunkowana na diagnostykę i leczenie płodu (H. Hedrick, Obstetrics and Gynecology 2001). Wczesne wykrycie wad i chorób płodu jest ważnym elementem codziennej działalności lekarzy położników i ginekologów. Konieczność specjalnego postępowania w razie ich 4

stwierdzenia oraz możliwość ewentualnej interwencji in utero stwarza potrzebę rozszerzonej diagnostyki. Przykładem jest wprowadzenie ultasonografii 3D i 4D, kolorowego Dopplera i fetoskopii do potwierdzenia diagnostyki nieprawidłowości budowy płodu, jak również fetoskopii, laseroterapii i metod endoskopii pod kontrolą USG do wprowadzenia nowych technik terapeutycznych w takich patologiach jak: małowodzie, wielowodzie, zespół podkradania w ciąży bliźniaczej - TTTS, uropatie zaporowe, wodogłowie wewnętrzne, uogólniony obrzęk płodu, zwyrodnienie torbielowate płuc płodu - CALM, guzy okolicy krzyżowej i przepukliny rdzeniowe kręgosłupa. Stwarza to nowe drogi podawania leków, wprowadzania cewników, shuntów i zastawek odbarczających. Wprowadzenie tych technik może stworzyć nowy rozdział w realizowaniu intensywnej terapii płodu. Wszystkie te zadania mogą być realizowane w obrębie specjalistycznego oddziału, gdzie stworzyć można identyczny schemat postępowania w określonych grupach patologii. Byłoby to rozszerzenie pierwotnej idei, gdzie połączone byłyby techniki pełnej, kompleksowej diagnostyki prenatalnej z możliwościami wewnątrzmacicznego leczenia płodu. Niebagatelną zaletą jest również możliwość dynamicznego echokardiograficznego monitorowania stanu płodu i ocena wpływu zabiegów na stan ogólny płodu i noworodka. Po wielu latach badań chirurgia płodu przestała być eksperymentem medycznym i stała się akceptowanym sposobem leczenia ale tylko w starannie przygotowanych i wyselekcjonowanych przypadkach ( H. Hedrick, Obstetrics and Gynecology 2001 ). Wprowadzenie nowych metod terapii wewnątrzmacicznej płodu z wykorzystaniem najnowocześniejszej aparatury badawczej pozwoli na stworzenie nowego rozdziału w realizowaniu terapii wewnątrzmacicznej w przypadkach wad rozwojowych i chorób płodu oraz umożliwi powstanie modelowego ośrodka chirurgii płodu, przyjmującego ciężarne z całego kraju. Przyczyny istnienia problemu Postępy w nowoczesnej opiece perinatalnej są wciąż mało dostępne szerszej populacji polskich kobiet. W Polsce do chwili obecnej leczenie wewnątrzmaciczne jest prowadzone w ograniczonym zakresie, ponieważ nadal brak jest w naszym kraju ścisłych standardów w przeprowadzaniu niezwykle ważnych i potrzebnych procedur w leczeniu wad rozwojowych płodu i dlatego jest ono niedostępne dla większości kobiet. 5

Dotychczasowe projekty są ciągle niezadowalające i nie doczekały się do chwili obecnej kompleksowego, jednoznacznego opracowania. Największą przeszkodą w dalszym szerokim zastosowaniu metod interwencji płodowych pozostaje: - dopracowanie właściwych kryteriów doboru pacjentów - kontrola i hamowanie przedwczesnej czynności skurczowej macicy - oraz zminimalizowanie ryzyka powikłań. Powodzenie leczenia wewnątrzmacicznego zależne jest od możliwości wczesnego wykrycia wady w przesiewowym badaniu USG i precyzyjnego rozpoznania w badaniu celowanym oraz wykluczenia współistnienia innych nieprawidłowości. Dużym problemem w dostępie do świadczeń w Polsce jest ograniczony dostęp do nowoczesnych metod endoskopowych, w głównej mierze spowodowany małą liczbą ośrodków położniczych, i ich niedostatecznym finansowaniem posiadających umiejętności i doświadczenie w prowadzeniu leczenia wewnątrzmacicznego. Każda z przyszłych matek chce pomóc swemu nienarodzonemu dziecku, aby zmniejszyć destrukcyjne skutki danej nieprawidłowości rozwojowej czy choroby płodu. Powoduje to, że wzrasta bardzo szybko ilość patologii, którą można leczyć wewnątrzmacicznie. Sytuacja ta generuje coraz większą liczbę przypadków, które niestety muszą być leczone za granicą, co powoduje duży wzrost kosztów leczenia dla Ministerstwa Zdrowia. Waga problemu dla społeczeństwa We współczesnym położnictwie istnieje coraz więcej wskazań wpływających na ciągłe poszerzenie zakresu monitorowania stanu płodu. Dotyczy to zarówno przypadków ciąż fizjologicznych jak i przypadków ciąż powikłanych. W ciągu ostatnich kilkunastu lat dokonał się ogromny postęp w diagnostyce wad rozwojowych i chorób płodu. Powstało wiele metod diagnostyki przedurodzeniowej pozwalających na dokładne, wczesne i zarazem bezpieczne wykrywanie wad rozwojowych płodu w ciąży. Dobrze poznano wartość badań polegających na ocenie stężeń różnych markerów biochemicznych w surowicy krwi kobiet ciężarnych w I jak i w II trymestrze ciąży. Doceniono w Polsce metody diagnostyki ultrasonograficznej na czele z oceną przezierności karkowej (NT), umożliwiające dokładną ocenę płodu oraz wczesne wykrycie zaburzeń w jego rozwoju. Diagnostyka prenatalna to szereg metod i programowych procedur, które pozwalają na jak najwcześniejsze rozpoznanie nieprawidłowości rozwoju płodu oraz umożliwiają 6

wyodrębnienie grupy kobiet z ciążą wysokiego ryzyka. Diagnostyka prenatalna jest coraz powszechniej stosowaną metodą oceny stanu płodu. W największym stopniu dotyczy ona tych ciężarnych kobiet, u których występuje zwiększone ryzyko wystąpienia anomalii i urodzenia dziecka z wadą rozwojową. Badania przesiewowe jak widać na przykładzie krajów Unii Europejskiej, prowadzą do wyselekcjonowania ciężarnych z dużym ryzykiem wystąpienia zaburzeń chromosomalnych a diagnostyka inwazyjna tj. amniopunkcja genetyczna, biopsja trofoblastu czy kordocenteza z badaniami cytogenetycznymi jest postępowaniem weryfikującym i niezbędnym do ostatecznego postawienia diagnozy. Należy podkreślić, że rozpoznanie nawet niewielkiej wady rozwojowej mobilizuje do dalszych badań mających na celu znalezienie innych nieprawidłowości lub aberracji chromosomalnych, często z nią współistniejących, a szczególnie oznaczenia kariotypu płodu. Ośrodek prowadzący terapię wewnątrzmaciczną powinien zapewnić rodzicom wszechstronną, wielospecjalistyczną pomoc medyczną i psychologiczną, zależną od podejmowanych przez nich decyzji, wynikających zarówno z wyników kompleksowej diagnostyki jak i sposobu prowadzonego leczenia wewnątrzmacicznego. Dotychczasowe próby rozwiązania problemu W ostatnim okresie tj. w październiku 2004 roku opracowano i wprowadzono w Polsce, podobnie jak w niektórych krajach Unii Europejskiej, w wybranych ośrodkach w USA i Kanadzie standardy diagnostyki prenatalnej w przypadkach ryzyka wystąpienia u płodu wad rozwojowych i chorób uwarunkowanych genetycznie. Wczesne badania ultrasonograficzne wykonywane w ciąży między 11 13,6 tygodniem ciąży, powodują stwierdzenie w coraz większej grupie ciężarnych patologii pod postacią wad rozwojowych i chorób płodu. Sytuacja ta generuje coraz większą liczbę przypadków wymagających leczenia wewnątrzmacicznego, Uzasadnienie Przygotowany projekt programu kompleksowej diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej, oczekiwany od dawna jest odpowiedzią na istniejący stan rzeczy. Oparty jest na aktualnej wiedzy medycznej i dowodach naukowych z zakresu ultrasonografii, położnictwa, neonatologii, genetyki oraz chirurgii dziecięcej. Zastosowanie diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej ograniczy liczbę powikłań i następstw wad rozwojowych i chorób płodu, co spowoduje skrócenie czasu pobytu i zmniejszenie 7

kosztów leczenia noworodków w Oddziałach Intensywnej Terapii Noworodkowej. Poprawa stanu zdrowia noworodków poprzez zlikwidowanie powikłań okresu noworodkowego spowoduje również skrócenie czasu pobytu i zmniejszenie kosztów leczenia noworodków. Wprowadzenie i realizacja programu kompleksowej diagnostyki i terapii płodu spowoduje zmniejszenie kosztów leczenia małych pacjentów dla Narodowego Funduszu Zdrowia i Ministerstwa Zdrowia. IV. Opis programu Cele główne projektu : - stworzenie jednolitego, optymalnego modelu postępowania diagnostycznego dla wykrywania wad rozwojowych płodu, - zastosowanie diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw wad rozwojowych i chorób płodu, - zmniejszenie kosztów leczenia wewnątrzmacicznego wykonywanego za granicą dla Ministerstwa Zdrowia, - poprawa stanu zdrowia noworodków poprzez ograniczenie powikłań okresu noworodkowego, - wdrożenie idei wewnątrzmacicznej terapii płodu, która stworzy nowy system opieki nad ciężarną i płodem. Cele szczegółowe projektu : - zastosowanie diagnostyczne i terapeutyczne fetoskopii w przypadkach wad rozwojowych i chorób płodu. - zastosowanie laseroterapii w zespole podkradania w ciąży bliźniaczej TTTS w likwidowaniu anastomoz naczyniowych pomiędzy dawcą a biorcą w zrębie łożyskowym. - opracowanie wskazań i zasad terapeutycznych w przypadkach nieimmunologicznego obrzęku płodu. - zastosowanie shuntu pęcherzowo-owodniowego z wykorzystaniem technik fetoskopowych oraz nowych kryteriów prognostycznych funkcji nerek, - wykorzystanie farmakologicznego i zabiegowego leczenia wielowodzia o różnej etiologii z uwzględnieniem TTTS i seryjnymi amnioredukcjami, 8

- opracowanie schematu postępowania w przypadkach zwyrodnienia gruczołowotorbielowatego płuc płodu z wykorzystaniem terapii wewnątrzmacicznej i technik fetoskopowych, - opracowanie wskazań, zasad i techniki otworzenia jamy macicy w przypadkach wad rozwojowych u płodu (wodogłowie wewnętrzne, przepuklina rdzeniowa, uropatie zaporowe), - zastosowanie shuntów in-line i techniki otworzenia jamy macicy w leczeniu wodogłowia wewnętrznego, - zastosowanie metod endoskopowych w leczeniu przepuklin rdzeniowych i zmian typu teratoma u płodu - opracowanie wskazań i techniki prowadzenia terapii zabiegowej u płodów w wybranych wadach serca, częstoskurczu płodu, bloku całkowitego i niewydolności krążenia. Opis działań, które mają doprowadzić do osiągnięcia celów Istotą przygotowywanego projektu jest wdrożenie idei wewnątrzmacicznej terapii płodu, stworzenie rozwiązań organizacyjnych i doprowadzenie do szeregu przedsięwzięć mających na celu przygotowanie i odpowiednie wyposażenie ośrodka referencyjnego, oraz sukcesywne opracowanie oraz wdrażanie niezbędnych schematów postępowania terapeutycznego. Sposób realizacji zadań i rodzaje patologii: Wszystkie zaplanowane w programie zadania mogą być realizowane w obrębie specjalistycznej, interdyscyplinarnej placówki (ośrodka referencyjnego), w której możliwe będzie przygotowanie schematu postępowania w określonych grupach patologii, gdzie połączone byłyby techniki pełnej, kompleksowej diagnostyki prenatalnej z możliwościami wewnątrzmacicznego leczenia płodu. TTTS - / twin - to - twin transfusion syndrome / - zastosowanie laseroterapii w likwidowaniu anastomoz naczyniowych pomiędzy dawcą, a biorcą w zrębie łożyskowym. Bardzo trudnym problemem diagnostycznym jest diagnostyka różnicowa zespołu TTTS. W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę ciążę bliźniaczą z zespołem małowodzie / wielowodzie oraz wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu. 9

Początek TTTS w drugim trymestrze wiąże się z wysokimi wskaźnikami śmiertelności i umieralności płodów i noworodków. Jest to związane z bardzo poważnymi patologiami związanymi z naturalną historią TTTS Do anomalii towarzyszących TTTS należy zaliczyć głównie: -powikłania kardiologiczne u jednego z bliźniąt (głównie biorcy) - poród przedwczesny - PROM - przedwcześnie oddzielone łożysko prawidłowo usadowione. - zaburzenia koagulologiczne. -dyskomfort oddechowy i trzewny u ciężarnej. TTTS jest jednym z najbardziej niebezpiecznych powikłań ciąży bliźniaczej. Zespół ten rozwija się tylko w przypadku ciąż bliźniaczych jednołożyskowych. Ciężki przebieg i złe rokowanie dla płodów z ciąż powikłanych zespołem przetoczeniowym spowodował duże zainteresowanie metodami terapeutycznymi poprawiającymi rokowanie. W przypadkach braku postępowania leczniczego wskaźnik śmiertelności dla bliźniąt z ciąż powikłanych TTTS sięga 100%. Jest to związane zarówno z patologiami współistniejącymi, jak i z dużym stopniem wcześniactwa urodzonych dzieci. Według Dennisa w przypadkach nie leczonego TTTS, wskaźnik śmiertelności dla noworodków byłych donorów wynosi około 96% a dla biorców około 90%. Istnieje kilka metod leczenia ostrego zespołu przetoczeniowego. Do głównych metod stosowanych w ośrodkach zajmujących się patologią ciąży mnogiej należy zaliczyć: - selektywną terminację (w przypadkach acardiaca). - terapię farmakologiczną objawów niewydolności krążenia (DIGOXIN). - terapię farmakologiczną ostrego wielowodzia (INDOMETACYNA). - terapię tokolityczną. - seryjne odbarczenia wielowodzia. - septosomie w celu wyrównania ilości płynu owodniowego w obu workach owodniowych. - laseroterapia z zastosowaniem fetoskopii - opisywano także skuteczne próby terapii poprawiającej kurczliwość mięśnia serca obydwu płodów. Średni czas diagnozy TTTS w Polsce według naszych badań wynosi 24,3 tygodnia ciąży i jest o prawie cztery tygodnie późniejszy od czasu postawienia diagnozy w badaniach Hechera. Sytuacja ta jest prawdopodobnie związana ze słabym rozpropagowaniem w Polsce przesiewowych badań ultrasonograficznych w 12 i 20 tygodniu ciąży. 10

W Polsce dzięki zastosowanemu leczeniu w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi udało się przedłużyć czas trwania ciąży średnio o około 24 dni. Stosowanie podobnej terapii w badaniach Hansmana. pozwoliło na przedłużenie czasu trwania ciąży średnio o około 72 dni. Jeszcze lepsze wyniki zaprezentował zespół Hechera, który osiągnął przedłużenie czasu trwania ciąży o około 90 dni. W badaniach prowadzonych przez Hechera obok terapii opartej na amnioredukcjach stosowano także laseroterapię i fetoskopię. Przedłużenie czasu trwania ciąży prowadzi do urodzenia bardziej dojrzałego noworodka, w analizowanej przez nas grupie badanej w przypadku dawcy średnia masa urodzeniowa wynosiła 730 gram. W analogicznych badaniach Hansmana osiągnięto masę urodzeniową dawcy ponad 1100 gram. Podobnie sytuacja przedstawiała się z masą urodzeniową biorcy, która w naszej grupie badanej wyniosła 1145 gram w porównaniu z wartością 1560 gram osiągniętą przez zespół Hansamana. Jeszcze lepsze wyniki uzyskał Hecher przy zastosowaniu laseroterapii. Średnia masa urodzeniowa dla dawcy wyniosła 1750 gram a dla biorcy 2000 gram. Podobne różnice obserwowaliśmy także w wynikach ogólnej przeżywalności noworodków. W badanej grupie w Instytucie wyniosła ona 45,5%, w grupie Hansmana i wsp. 51%, natomiast zespół Hechera osiągnął ogólny wskaźnik przeżywalności 61%. Częstość obumarć wewnątrzmacicznych płodów różniła się już między grupami w sposób istotny, i tak w naszej grupie wyniosła ona 31,8% wszystkich płodów, w badaniach Hansmana już tylko 19%, natomiast w grupie Hechera zaledwie 3%. Przedstawione powyżej wyniki w sposób jednoznaczny wskazują, że wprowadzenie metod zabiegowych do leczenia TTTS w istotny sposób wydłuża czas trwania ciąży, zmniejsza ilość obumarć wewnątrzmacicznych oraz poprawia rokowanie co do przeżycia noworodków. Olbrzymim postępem w leczeniu ciąż powikłanych TTTS było wprowadzenie seryjnych amnioredukcji. Wydaje się jednak, że dopiero połączenie tej metody z laseroterapią z wykorzystaniem techniki fetoskopowej pozwoli na osiąganie jeszcze doskonalszych efektów terapeutycznych. Pozostałe patologie i sposób realizacji terapii: Uropatie zaporowe - zastosowanie shuntu pęcherzowo - owodniowego lub laserowe zabiegi usunięcia zastawki cewki tylnej, CALM - / zwyrodnienie gruczołowo - torbielowate płuc płodu / - nakłucie torbieli z aspiracją płynu, a następnie w przypadku reakumulacji zastosowanie shuntu odbarczającego, 11

NIHF - / nieimmunologiczny obrzęk płodu / - odbarczanie nieprawidłowych zbiorników płynu - hydrothorax, ascites, polihydramnion, leczenie niewydolności krążenia płodu zależnie od stopnia jego wydolności wg skali CVPS Choroba hemolityczna płodu - transfuzje uzupełniające Wodogłowie - zastosowanie zastawek komorowo - owodniowych, Przepuklina rdzeniowa operacja fetoskopowe przepukliny lub na otwartej macicy, Potworniak u płodu - operacja na otwartej macicy lub z zastosowaniem fetoskpii i lasera Przepuklina przeponowa operacje fetoskopowe Gastroschisis amnioinfuzja wymienna Małowodzie / Wielowodnie amnioinfuzja / amnioredukcja Torbiele płodu jajnika, krezki, nerki nakłucie jednorazowe bądź założenie shuntu Wady serca krytyczna stenoza aortalna, krytyczna stenoza płucna, restrykcja zastawki foramne ovale zagrażająca życiu płodu Częstoskurcz płodu przebiegjący z niewydolnością krążenia płodu podawanie leków bezpośrednio do płodów Blok całkowity serca płodu podawanie leków a w przypadku braku efektu próby elektrostymulacji Szczegółowy harmonogram działań w latach 2006-2008. Działania w 2006 r.: - opracowanie wskazań, zasad i techniki zabiegów wewnątrzmacicznych w przypadkach wad rozwojowych i chorób płodu ( III kw. 2006 r.) - stworzenie jednolitego, optymalnego modelu postępowania diagnostycznego dla wykrywania wad rozwojowych płodu (III kw. 2006 r.) - opracowanie internetowego systemu przekazu informacji i obrazów dotyczących stwierdzanej patologii płodu w całym kraju - wstępna kwalifikacja do dalszej diagnostyki i prób terapii płodu ( IV kw. 06) - wprowadzenie szeroko zakrojonego programu szkoleniowo edukacyjnego dotyczącego diagnostyki prenatalnej i współczesnych możliwości leczenia płodu w całym kraju (III i IV kw. 2006 r. i I kw. 2007r. ) - opracowanie i wdrożenie systemu informatycznego dla gromadzenia, przetwarzania i analizowania danych dotyczących kompleksowej diagnostyki i rodzaju podjętej terapii płodu (IV kw.2006 r. ) 12

- szkolenie specjalistyczne kadry diagnostyczno terapeutycznej (III i IV kwartał 2006) Działania w 2007 i 2008 r. - wyodrębnienie i objęcie specjalistyczną opieką kobiet ciężarnych z rozpoznanymi wadami rozwojowymi i chorobami płodu, - modyfikacja sposobu prowadzenia ciąży, - poprawa dostępności możliwości leczenia wewnątrzmacicznego, - nowoczesna i właściwą ich organizację, - niezbędne zabezpieczenie aparaturowe, - przeszkolenie personelu zajmującego się terapią płodu w ośrodkach zachodnich - modyfikacje sposobu, miejsca i czasu ukończenia ciąży, - optymalizację opieki przedporodowej, porodowej i poporodowej, - właściwe stosowanie terapii wewnątrzmacicznej, - przygotowanie psychologiczne i organizacyjne rodziny do urodzenia dziecka z wadą rozwojową. Kryteria wyboru Koordynatora Programu Zadanie to może wykonywać ośrodek badawczo - rozwojowy lub ośrodek akademicki zajmujący się diagnostyką i terapią płodu, który obejmie specjalistyczną opieką kobiety ciężarne z rozpoznanymi wadami rozwojowymi bądź chorobami płodu: posiadający doświadczenie w realizacji i monitorowaniu programów polityki zdrowotnej, zagwarantuje obsługę administracyjną programu, posiadający współpracę z ośrodkami III stopnia referencyjności w opiece perinatalnej posiadający możliwość kardiologicznego monitorowania wydolności układu krążenia płodu przed i po zabiegach in tero, zapewnieniający pełną opiekę medyczną nad kobietami z patologią ciąży, w tym opiekę: kardiologiczną, neurologiczną, nefrologiczną, endokrynologiczną, diabetologiczną, psychologiczną, gwarantujący pełną opiekę medyczną nad noworodkami, w tym: intensywną terapię neonatologiczną, chirurgię ogólną, kardiochirurgię, neurochirurgię, ortopedię, neurologię, laryngologię, kardiologię, nefrologię, okulistykę, umożliwiający wykonanie pełnych badań genetycznych: płodów (nieinwazyjnych i inwazyjnych), noworodków oraz rodziców, posiadający wysokowykwalifikowaną kadrę medyczną. 13

Kryteria wyboru realizatora części A Doświadczenie w prowadzeniu zabiegów wewnątrzmacicznych u płodów : zabiegi endoskopowe związane z nakłuciem worka owodniowego, nakłucie i odbarczenie patologicznych przestrzeni płynowych w obrębie płodu, zakładanie shuntów dopłodowych, podawaniem leków bezpośrednio do płodu, doświadczenie w zastosowaniu fotoskopii i terapii laserowej. Średnia liczba udokumentowanych zabiegów wewnątrzmacicznych: minimum 300 zabiegów, nie mniej niż 100 zabiegów rocznie. Ośrodek ściśle współpracujący z Sekcją Terapii Płodu Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego. Możliwość bezpośredniej współpracy z Kliniką Neonatologii i/lub Oddziałem Intensywnej Terapii Noworodkowej i Klinikami Chirurgii Dziecięcej: Kardiochirurgii, Neurochirurgii i Chirurgii Ogólnej. Bezpośrednia współpraca z Zakładem Echokardiografii Płodowej - w celu oceny wydolności układu krążenia u płodu przed i po zabiegach wewnątrzmacicznych. Doświadczenie w tworzeniu i prowadzeniu bazy danych. Bezpośrednia współpraca z ośrodkiem referencyjnym terapii płodu. Współpraca z ośrodkami chirurgii płodu w Europie i na świecie. V. Realizacja części A programu w latach 2006 2008 Rok 2006 Zadania Liczba 1.Zabiegi wewnątrzmaciczne na płodzie 50 2. Badania ECHO płodu 100 3. Usługi drukarskie (ulotki, plakaty, ankiety, skrypt informacyjny) 4. Usługi naukowo badawcze - opracowanie rekomendacji i schematów zabiegów wewnątrzmacicznych w terapii płodu 5. Opłaty pocztowe, telefoniczne 7. Szkolenia krajowe i zagraniczne - szkolenie z zakresu Terapii Płodu 50 osób - udział w zagranicznych kongresach i sympozjach dot. terapii płodu, - udział w zagranicznym szkoleniu fetoskopowym 3 osoby Zadania Rok 2007 Liczba 1.Zabiegi wewnątrzmaciczne na płodzie 150 2. Badania ECHO płodu 300 3. Usługi naukowo badawcze 4. Szkolenia krajowe i zagraniczne 5. Usługi transportowe 14

6.Opłaty pocztowe, telefoniczne Zadania Rok 2008 Liczba 1.Zabiegi wewnątrzmaciczne na płodzie 250 2. Badania ECHO płodu 500 3. Usługi naukowo badawcze VI. Część B: Opis problemu Pomimo iż wady serca są najczęstsze, a prenatalna ultrasonografia pozwala na wczesną ich identyfikację, zarówno w Polsce jak i na świecie prenatalna diagnostyka wad serca stanowi piętę achillesową współczesnej perinatologii i diagnostyki prenatalnej. Nieznane są przyczyny powstawania większości wad serca, tylko niewielki ich procent związany jest z defektami genetycznymi, większość powstaje w okresie embriogenezy między 4 a 6 tygodniem ciąży, kiedy większość kobiet nie zdaje sobie jeszcze sprawy z faktu rozwoju zarodka w jej organizmie. W latach 2004-2005 w ramach Narodowego programu profilaktyki i leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego na lata 2003 2005 realizowano program Polkard-Prenatal, który zwrócił uwagę na istnienie problemu kardiologii prenatalnej. Wyznaczył kierunki pracy ośrodków kardiologii prenatalnej w Polsce, umożliwił min. wprowadzenie ogólnopolskiej bazy danych problemów kardiologicznych u płodu. Program Polkard-Prenatal stworzył formalnie ramy działania dla kardiologii prenatalnej, ale problemu nie rozwiązał. Powstało duże zainteresowanie kardiologią prenatalną zarówno ze strony położników jak i kardiologów dziecięcych. Płód jest dzisiaj najmłodszym pacjentem ale stosunkowo trudnym, z wielu względów. Serce płodu jest jedynym ruchomym organem u płodu, dlatego też diagnostyki serca płodu nie można się nauczyć z podręczników, co powoduje iż prenatalna identyfikacja wad serca płodu stanowi piętę achillesową współczesnej perinatologii na całym świecie. 15

Przyczyny istnienia problemu Fakt obecności wady serca płodu w 12 13 oraz 18-20 tygodniu ciąży nie wpływa na przebieg kliniczny ciąży. Zarówno ciężarna jak i jej położnik nie podejrzewają obecności wady serca do czasu jej wykrycia w prenatalnym przesiewowym badaniu USG. Ponieważ serce płodu jest jedynym narządem ruchomym, pracującym średnio z częstością ok. 140 160 uderzeń na minutę (szybciej niż u noworodka), a wielkość serca wynosi w I połowie ciąży od kilku do kilkunastu milimetrów, jak pokazuje praktyka zarówno w Polsce jak i na świecie, większość lekarzy wykonujących badanie USG u płodu nie potrafi prawidłowo zinterpretować badania na ekranie, niezależnie od posiadanego sprzętu, nie mając w tym celu odpowiedniego przeszkolenia. Do tej pory, w systemie szkolenia położników uwzględniano szkolenie z zakresu ultrasonografii płodu (w ramach specjalizacji zalecany jest 2 tygodniowy pobyt osoby szkolącej się w dowolnej pracowni USG) nie uwzględniono natomiast szkolenia z zakresu prenatalnej diagnostyki kardiologicznej. W ramach Programu Polkard-Prenatal przeszkolno około 30 lekarzy (kardiologów dziecięcych oraz położników) pracujących w klinikach kardiologii dziecięcej oraz pobliskich klinikach położniczych, zakładając iż praca w duetach szybciej pozwoli opanować zasady kardiologii prenatalnej. Była to jednak akcja jednorazowa i na potrzeby kraju niewystarczająca, natomiast aby mógł dobrze działać ośrodek terapii płodu konieczne jest stałe szkolenie kadry medycznej mogącej zapewnić stały dopływ wyselekcjonowanych pacjentów do ośrodka referencyjnego. Waga problemu dla społeczeństwa: Biorąc pod uwagę postępy w zakresie współczesnej kardiologii i kardiochirurgii noworodkowej niezmiernie istotne jest rozwijanie kardiologii prenatalnej, która pozwala na wczesną identyfikację wad serca, pełną diagnostykę kardiologiczną w okresie ciąży, wybór ośrodka kardiochirurgicznego przez ciężarną dla jej przyszłego noworodka, przygotowanie zespołu położniczo-neonatologicznego do przyjęcia noworodka w stanie zagrożenia życia. W wybranych wadach serca (w stenozie aortalnej, stenozie płucnej, w zespole hypoplazji lewego serca z restrykcją na poziomie przedsionków) można skutecznie wykorzystać terapię wewnątrzmaciczną, po to, by zapewnić dla płodu jak najlepsze warunki jego dalszego rozwoju i stworzyć mu perspektywy dalszej terapii pourodzeniowej. 16

W wyniku zmian hemodynamicznych w tych wadach większość noworodków ginie przed podjęciem leczenia kardiochirurgicznego ze względu na ich ciężki stan ogólny lub ze względu na późną identyfikację tych przypadków i transport pourodzeniowy (często spóźniony) noworodków w stanie zagrożenia życia. Inne kardiologiczne stany zagrożenia życia płodu jak częstoskurcz, blok całkowity serca, niewydolność krążenia można i trzeba leczyć w okresie prenatalnym. Badania kardiologiczne u płodów mają również kardynalne znaczenie w wadach pozasercowych, bowiem losy płodów, a także terapii w wadach pozasercowych zależą od współistniejących wad serca a przy prawidłowej budowie serca płodu zależną od wydolności jego układu krążenia. Tak więc każdy pacjent kwalifikowany do zabiegu wewnątrzmacicznego niezależnie od tego czy jest to zakładanie shuntu w uropatii, czy laseroterapia u bliźniąt wymaga oceny kardiologicznej przed i po zabiegu, podobnie jak to ma miejsce w terapii dzieci czy dorosłych kwalifikowanych do klasycznych operacji. Dotychczasowe próby rozwiązania problemu W latach 2004-2005 w ramach Narodowego programu profilaktyki i leczenia chorób układu sercowo-naczyniowego na lata 2003 2005, realizowano program Polkard - Prenatal, który umożliwił stworzenie ogólnopolskiej bazy danych problemów kardiologicznych u płodu (www.orpkp.pl). W ciągu dwóch lat zarejestrowano ponad 600 przypadków płodów z różnymi problemami kardiologicznymi. Osiągnięto sukces organizacyjny i merytoryczny, aczkolwiek biorąc pod uwagę, iż rocznie średnio rejestrowano około 300 płodów z problemami kardiologicznymi a noworodków w tym samym czasie z wadami serca rodziło się w Polsce ponad 3000, prenatalnie zidentyfikowano jedynie co 10 pacjenta. Chociaż wiele pozostaje jeszcze do zrobienia aby te wskaźniki w Polsce poprawić, dzięki internetowej bazie danych nie tylko stworzono wspólne źródło informacji dla potrzeb kardiologii prenatalnej w Polsce, ale udokumentowano istnienie dwóch wiodących ośrodków Programu Polkard- Prenatal typu C w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi oraz w Warszawie (Klinika Położniczo-Ginekologiczna przy ul. Karowej) (rejestrujących ponad 100 płodów rocznie z problemami kardiologicznymi) oraz rejestrujących około 50 patologii kardiologicznych rocznie na Śląsku (Klinika Położniczo- Ginekologiczna oraz w Poznaniu (Klinika Kardiologii Dziecięcej AM). Program Polkard-Prenatal stworzył formalnie ramy działania dla kardiologii prenatalnej, problem ten został postawiony (min. wprowadzono 17

zasady kardiologii prenatalnej do obowiązkowego programu do specjalizacji dla kardiologów dziecięcych) ale nie został rozwiązany. Przedstawienie trudności w uzyskaniu świadczeń Powstało duże zainteresowanie kardiologią prenatalną zarówno ze strony położników, kardiologów dziecięcych, chcących pogłębiać swoje wiadomości i umiejętności z tego zakresu, jak również mam, u których przeprowadzone zabiegi wewnątrzmaciczne zwiększyły szansę na przeżycie dzieci po porodzie. Jednakże liczba wykrytych problemów kardiologicznych u płodów jest ciągle niewystarczająca. Dlatego też w ramach Programu kompleksowej diagnostyki i terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw i powikłań wad rozwojowych i chorób płodu na lata 2006-2008 istnieje potrzeba wydzielenia Programu Kardio-Prenatal, w ramach którego realizowane będą zadania: 1) ocena kardiologiczna stanu płodów kwalifikowanych do terapii wewnątrzmacicznej: zarówno w ciąży pojedynczej jak i mnogiej oraz monitorowanie stanu płodów (zwykle zabiegi te wymagają wielokrotnego powtarzania badań kardiologicznych u płodu np. 7-8 x w przypadku leczenia częstoskurczu u pojedynczego płodu lub zespołu przetoczenia u płodów w ciąży bliźniaczej). Szacunkowo 50 płodów rocznie kwalifikowanych jest do terapii wewnątrzmacicznej. Cena badania powinna wynosić około 800 zł za pacjenta niezależnie od liczby badań niezbędnych do jego monitorowania, zakładając min 2 badania: przed i po zabiegu ale w większości przypadków wykonywane są liczne, seryjne badania celem monitorowania stanu płodu np. w przypadku bloku całkowitego płodu 10-12 badań, w przypadku stenozy zastawki aortalnej 7-8 badań, w przypadku częstoskurczu płodu 8-10 badań ) 2) kontynuacja prowadzania bazy danych www.orpkp.pl jako podstawowego narzędzia wyznaczającego dalsze kierunki i potrzeby zdrowotne zakresie kardiologii prenatalnej w Polsce oraz wprowadzenie nowej internetowej bazy danych wyłącznie dla płodów kwalifikowanych do terapii wewnątrzmacicznej 3) kształcenie położników oraz kardiologów dziecięcych w zakresie prenatalnej diagnostyki i terapii problemów kardiologicznych u płodów (kursy dla początkujących i zaawansowanych, szkolenia indywidualne, konferencja z udziałem gości z zagranicy) 4) opracowanie zasad kwalifikowania do zabiegów u płodów, opracowanie wytycznych do prowadzenia terapii u płodu 18

5) opracowanie płyty CD Programu Kardio-Prenatal Ministerstwa Zdrowia z nagraniami badań kardiologicznych u płodów: w warunkach fizjologii, ze zmianami czynnościowymi, z wadami serca, z zaburzeniami rytmu, ze zmianami w patologicznych ciążach mnogich, którą to płytę otrzyma w Polsce każdy położnik i kardiolog dziecięcy w ramach szkolenia z zakresu kardiologii prenatalnej. Biorąc pod uwagę czas trwania badania kardiologicznego u płodu i jego specyfikę wyceniono w roku 2004 koszt pojedynczego badania płodu na 300 zł, biorąc pod uwagę konieczność odnowy sprzętu ultrasonograficznego w okresie 5-6 lat. Ze względu na obecnie obowiązujące normy europejskie odnawiania sprzętu medycznego co 4 lata, koszt pojedynczego badania kardiologicznego płodu w roku 2006 i 2007 powinien wynosić 400 zł za badanie jednorazowe. W przypadku pacjenta kwalifikowanego do monitorowania terapii koszt wyniesie 800 zł za pacjenta niezależnie od liczby kolejnych badań Uzasadnienie Wydaje się, iż aktualny stan wiedzy, postęp technologiczny, wypracowany schemat badań ultrasonograficznych w Polsce, w tym schemat badań echokardiograficznych u płodów pozwala na wyselekcjonowanie grupy pacjentów, dla których współczesna medycyna może zaoferować terapię prenatalną na poziomie działania najlepszych ośrodków europejskich, a zatem należy stworzyć warunki aby ciężarne w Polsce miały podobny standard opieki jak Europejki. Program Kardio-Prenatal ma służyć poprzez poprawę efektywności szkoleń lekarzy położników oraz kardiologów dziecięcych na wyodrębnieniu grupy pacjentów płodów, które mogą skorzystać z prenatalnej terapii. Poprzez kwalifikację tych pacjentów do terapii wewnątrzmacicznej, przeprowadzenie efektywnej terapii, można uzyskać poprawę ich stanu ogólnego przed porodem i stworzyć optymalne warunki do bezpiecznego porodu w ośrodku referencyjnym. W roku 1999 Bonnet i współpracownicy z Paryża opublikowali na łamach Circulation pracę dotyczącą noworodków w dwóch grupach: po diagnostyce prenatalnej (A) i bez diagnostyki prenatalnej (B): Noworodki po diagnostyce Noworodki po Noworodki bez prenatalnej diagnostyce diagnostyki prenatalnej (A) prenatalnej (B) Liczebność grupy N=68 N=250 Różnice statystyczne 19

Godzina przyjęcia do kliniki 2+/2,8h 73+/-210 P<0,01 kardiologicznej po porodzie Kwasica metaboliczna, Ph ph P<0.01 Niewydolność wielonarządowa Śmiertelność przedoperacyjna 0 15/250 P<0,05 Śmiertelność pooperacyjna 0 20/250 p>0,05 Pobyt w szpitalu (OIOM) 24+/-11 dni 30+/-17 P< 0,01 Publikacja ta najlepiej ilustruje nie tylko kliniczne znaczenie prenatalnej diagnostyki kardiologicznej ale i jej efektywność ekonomiczną. Skrócenie czasu pobytu noworodków w szpitalu w grupie A, przyniosło w roku 1999 we Francji oszczędności rzędu 9000 USD na noworodka. 1) nowatorstwo zaproponowanych rozwiązań Planowane i realizowane już działania są nowatorskie w skali Europy oraz w skali Polski. Realizowana w ramach Programu Polkard Prenatal ogólnopolska baza danych www.orpkp.pl jest pierwszą tego typu bazą w kardiologii prenatalnej. Jest ona analogiczna w odniesieniu do bazy kardiochirurrgów dziecięcych w Polsce i w przypadku realizacji projektu Kardio- Prenatal, będzie ona mogła być zaprezentowana na zjazdach europejskich i amerykańskich. System szkolenia położników i kardiologów dziecięcych w zakresie kardiologii prenatalnej jest prowadzony min. w USA i Skandynawii, ale w Polsce poza jednorazowym szkoleniem w ramach Programu Polkard - Prenatal brak jest systemowych rozwiązań w tym zakresie. 2) wykorzystanie dotychczasowych doświadczeń Realizacja Programu Polkard - Prenatal przyniosła bardzo cenne doświadczenie, które będzie mogło być wykorzystane w realizacji Programu Kardio - Prenatal. Najtrudniejszym zadaniem wielomiesięcznym w Programie Polkard - Prenatal było stworzenie internetowej bazy danych wraz z opracowaniem systemu kodowania a następnie systemu oceny danych, systemu weryfikacji rozpoznań, komunikacji z poszczególnymi ośrodkami, zautomatyzowanie poszczególnych raportów. Na podstawie doświadczeń Programu Polkard-Prenatal skrystalizowały się odrębne zapotrzebowania na szkolenia szczebla podstawowego z programem nauczania wykrywania patologii kardiologicznej w sercu płodu oraz szczebla zaawansowanego w prenatalnej diagnostyce kardiologicznej, z uwzględnieniem zasad terapii farmakologicznej i zabiegowej. Wydaje się konieczne zorganizowanie minimum dwóch takich szkoleń rocznie w postaci kursów stacjonarnych oraz kontynuowanie szkoleń indywidualnych dla młodzieży lekarskiej zarówno położników jak i kardiologów dziecięcych. 20

Do prowadzenia szkoleń podstawowych mogą być wykorzystane materiały opracowane w ramach Programu Polkard - Prenatal (skrypt wraz z płytą CD na temat badań przesiewowych, informatory dla ciężarnych n/t znaczenia patologii kardiologicznej u płodu). 3) promowanie współpracy między różnymi instytucjami i organizacjami Prowadzenie Programu Kardio-Prenatal wymaga zarówno współpracy ośrodka referencyjnego z innymi klinikami położniczo-ginekologicznymi, jak również z ośrodkami Programu Polkard-Prenatal. Tylko dobra współpraca i stworzenie silnego ośrodka terapii kardiologicznej płodu w kraju umożliwi skoncentrowanie doświadczenia i efektywność działania takiego ośrodka. Wydaje się również niezbędne stworzenie współpracy z NFZ, który powinien finansować badania skriningowe serca płodu u ciężarnych (dla przeszkolonych w zakresie podstawowym badań położniczych ośrodki typy A w systemie Polkard-Prenatal) oraz badań specjalistycznych kardiologicznych (dla przeszkolnych i dysponujących odpowiednimi certyfikatami lekarzy ośrodki typu B oraz C). Wyselekcjonowana przez B i C ośrodki grupa płodów kwalifikowanych do terapii wymagających wielokrotnych badań echokardiograficznych powinna w tym systemie mieć odrębne finansowanie badań z budżetu Ministerstwa Zdrowia (w odniesieniu do 50-70 płodów w skali kraju rocznie) 4) możliwość ponownego wykorzystania programu w przyszłości lub kontynuowania jego realizacji przez inne jednostki. W przypadku dalszego upowszechniania badań kardiologicznych u płodów zarówno skriningowych jak i specjalistycznych, w przyszłości być może okaże się iż w Polsce konieczne będzie powstanie 2-3 ośrodków prenatalnej terapii płodu. Wówczas wypracowany system będzie mógł być przeniesiony na inne centra w kraju. VII. Opis programu Kardio-Prenatal Cele główne i szczegółowe projektu: Poprawa opieki nad ciężarną z ciążą zagrożoną urodzeniem noworodka z wadą wrodzoną Wdrożenie zasad terapii płodu z problemem kardiologicznym Wdrożenie zasad kardiologicznego monitorowania stanu płodu leczonego chirurgicznie zarówno w ciąży pojedynczej jak i wielopłodowej Wdrożenie zasad kwalifikacji i dyskwalifikacji z zabiegów wewnątrzmacicznych. 21

1) Opis działań, które mają doprowadzić do osiągnięcia celu Wyodrębnienie grupy pacjentów kwalifikowanych do terapii in utero i zabezpieczenie dla ich potrzeb środków Programu Polkard-Prenatal (grupa ta powinna być zdefiniowana i wyodrębniona celem uniknięcia podwójnego finansowania z NFZ). Kontynuowanie szkolenia młodzieży lekarskiej w zakresie prenatalnej diagnostyki kardiologicznej na poziomie podstawowym i zaawansowanym, poprzez organizację dwustopniowych szkoleń (teoretycznych) dla położników i kardiologów dziecięcych. Szersze wprowadzenie szkoleń indywidualnych praktycznych. Kontynuowanie prowadzenia ogólnopolskiej bazy danych problemów kardiologicznych. Stworzenie nowej bazy danych z uwzględnieniem przypadków kwalifikowanych do terapii płodów. Zorganizowanie konferencji szkoleniowej z udziałem kolegów z USA najbardziej doświadczonych w prenatalnych zabiegach u płodów. Opracowanie zasad terapii płodu z problemem kardiologicznym oraz problemem pozakardiologicznym (np. w przypadku unaczynionych guzów, zespołu przetoczenia międzybliźniętami, zwyrodnienia gruczolakowatego płuc, uropatiach etc), z uwzględnieniem sposobu ukończenia ciąży. Opracowanie zasad działania zespołu wielospecjalistycznego do spraw terapii płodu. Opracowanie dokumentacji z posiedzeń zespołu wielospecjalistycznego do spraw terapii płodu. Opracowanie zasad systematycznego omawiania i dokumentowania w internetowej bazie danych zarówno sukcesów jak i niepowodzeń terapeutycznych. 3) Sposób realizacji zadań Opracowanie programu kursu szkoleniowego podstawowego oraz dla zaawansowanych, przygotowanie materiałów dydaktycznych. Prowadzenie nadzoru nad zgłaszalnością wad do www.orpkp.pl. Wygenerowanie nowej bazy danych (dane osobowe + dokumentacja fotograficzna) lub modyfikacja istniejącej w zależności od ofert informatyków dla celów przypadków terapii płodów. Zaplanowanie konferencji szkoleniowej na rok 2007 Diagnostyka i terapia wad płodów z udziałem gości zagranicznych. 22

5) szczegółowy harmonogram działań wynikający z formy opisowej Zadanie Termin realizacji Organizacja kursu szkoleniowego X-XI, 2006, 2007, 2008 podstawowy Organizacja kursu szkoleniowego dla X-XI, 2006, 2007, 2008 zaawansowanych Internetowa baza danych: kontynuacja XI-XII, 2006, 2007, 2008 Polkard-Prenatal + nowa dla terapii płodu Kardio-Prenatal Opracowanie dokumentacji przypadku płodu X, 2006 kwalifikowanego do terapii Skrypt, CD XII 2006 Zakup dwóch ultrasonografów 2007 6) wskaźniki minitorowania oczekiwanych efektów: liczba płodów zarejestrowanych w bazie danych, porównanie czasu pobytu ciężarnej i noworodka po terapii prenatalnej z czasem pobytu ciężarnej i noworodka z analogiczną wadą bez terapii prenatalnej, liczba zgonów in utero, zgonów noworodków, wypisów noworodków do domu. Kryteria wyboru realizatora części B Ośrodek kardiologii prenatalnej zajmujący się diagnostyką i terapią płodu, prowadzący także dydaktykę dla położników ultrasonografistów oraz kardiologów dziecięcych. Średnia liczba badań rocznie 1500, minimum 100 wad serca płodu rocznie. Doświadczenie w prowadzeniu terapii u płodów : przezłożyskowej podawaniem leków ciężarnej doustnie, przezłożyskowej podawaniem leków ciężarnej dożylnie, podawaniem leków bezpośrednio do płodu, doświadczenie w zabiegach inwazyjnych na płodach. Możliwość bezpośredniej współpracy z kliniką kardiologii dziecięcej i kliniką kardiochirurgii z możliwością zastosowania transportu in utero (bez konieczności transportu zewnętrznego karetką lub helikopterem). Doświadczenie w tworzeniu i prowadzeniu bazy danych. Bezpośrednia współpraca z ośrodkiem referencyjnym terapii płodu. Współpraca z ośrodkami kardiologii prenatalnej w Europie i na świecie. 23

IX. Zarządzanie Programem Za zarządzanie Programem odpowiedzialny jest Minister Zdrowia, kierujący działem administracji rządowej Zdrowie i będący dysponentem środków budżetowych przeznaczonych na realizację programów polityki zdrowotnej w części 46 Zdrowie, dziale 851 Ochrona Zdrowia, ustawy budżetowej. Realizację Programu będzie koordynowała wybrana w drodze konkursu jednostka ochrony zdrowia. Z upoważnienia Ministra Zdrowia nadzór nad realizacją Programu będzie sprawował Departament Polityki Zdrowotnej, ściśle współpracujący z nadzorującym prace Departamentu członkiem Kolegium Ministra. Zgodnie z postanowieniami zarządzenia Ministra Zdrowia w sprawie zasad prowadzenia prac nad opracowaniem i realizacją programów zdrowotnych, Minister Zdrowia będzie dokonywał akceptacji wyboru realizatorów Programu, wybieranych przez powołane w tym celu Komisje Konkursowe. W celu koordynacji i obsługi administracyjnej Programu wyłoniony zostanie koordynator Programu na podstawie konkursu ofert. Zadaniem Koordynatora Programu będzie opracowywanie sprawozdań merytorycznych z realizacji zadań Programu, w terminach i okresach określonych w umowach. X. Ewaluacja i Monitorowanie Ocenę efektywności i skuteczności oraz monitorowanie Programu prowadzić będzie Koordynator Programu we współpracy z Departamentem Polityki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia. Do 20 grudnia roku kalendarzowego Realizatorzy Programu przedstawiają końcowe (całoroczne) sprawozdanie finansowe i merytoryczne z ich realizacji do oceny przez Koordynatora Programu. Do 30 stycznia następnego roku Koordynator dokonuje oceny realizacji podjętych zadań w poprzednim roku. Analiza ta zostaje przedstawiona Ministrowi Zdrowia do dnia 10 lutego wraz z planem dalszych działań i propozycją podziału środków. 24