Choroby tarczycy u dzieci. Dr hab. n. med A.Kucharska

Transkrypt

1 Choroby tarczycy u dzieci Dr hab. n. med A.Kucharska

2

3 Wole (definicja WHO) Powiększenie, lub nieprawidłowe położenie tkanki tarczycowej.

4 Przyczyny powiększenia tarczycy Niedobór jodu Nadmiar jodu Czynniki wolotwórcze (goitrogeny) Autoimmunizacyjne zapalenia tarczycy Stany zapalne inne Defekty biosyntezy hormonów tarczycy Nowotwory

5 Klasyfikacja wielkości tarczycy przy badaniu przedmiotowym zalecana przez WHO 0- tarczyca niewidoczna i niewyczuwalna przy badaniu I- tarczyca niewidoczna ale wyczuwalna przy badaniu II- tarczyca widoczna przy normalnym ustawieniu głowy i szyi

6 kryteria epidemiologiczne wole sporadyczne wole endemiczne

7 Wole wg budowy gruczołu: wole miąższowe koloidowe guzkowe ( jedno i wieloguzkowe)

8 Wg czynności hormonalnej gruczołu: wole niedoczynne, wole nadczynne wole z normalną czynnością tarczycy (eutyreozą)

9 wole obojętne wole z normalną czynnością tarczycy, bez zmian zapalnych bez zmian nowotworowych.

10 _ podwzgórze TRH + przysadka TSH + tarczyca ft, ft 3 4

11 Niedoczynność tarczycy (hipotyreoza)- długotrwały niedobór hormonów tarczycowych. Pierwotna i wtórna Minimalna (subkliniczna), umiarkowana i ciężka (myxoedema) Wrodzona i nabyta.

12 Pierwotna niedoczynność tarczycy uszkodzenie gruczołu tarczowego Wtórna niedoczynność tarczycy uszkodzenie ośrodków nadrzędnych: podwzgórza lub przysadki.

13 Wrodzona trwała niedoczynność tarczycy 80-85% przypadków trwałej wrodzonej hipotyreozy dysgenezje tarczycy: agenezja, hipoplazja % defekty hormonogenezy i transportu jodu: mutacje TPO, Tg, symportera Na/I, pendryny. <5% przypadków wrodzone wady przysadki i/lub podwzgórza, zespoły oporności na hormony tarczycowe.

14 Przejściowa niedoczynność tarczycy u noworodka niedojrzałość związana z wcześniactwem, niedobór lub nadmiar jodu, leki tyreostatyczne, leki hamujące czynność przysadki stosowane w intensywnej terapii, przeciwciała blokujące tarczycę biernie przeniesione od matki

15 Objawy niedoczynności tarczycy u noworodka chrypka, przerost języka, przepuklina pępkowa przedłużającą się żółtaczka fizjologiczna hipotermia bradykardia brak łaknienia zaparcia

16 Objawy po okresie noworodkowym chłodna, łuszcząca się, blada, często karotenowa skóra, matowe, suche, łamliwe włosy, obrzęk twarzy, szczególnie w zakresie powiek, przesięki do jam ciała, bradykardia, zaparcia obniżone napięcie mięśniowe postępujące opóźnienie rozwoju psychomotorycznego zahamowanie tempa wzrastania wiek szkieletowy znacznie opóźniony, proporcjonalnie do ciężkości i czasu trwania choroby; opóźnione zarastanie szwów czaszkowych i ciemion, opóźnione wyrzynanie się zębów

17 niedokrwistość niewrażliwa na preparaty żelaza, wydłużony jest okres eliminacji metabolitów i leków podwyższony poziom cholesterolu, zwłaszcza frakcji LDL. spadek pojemności wyrzutowej serca, niskie ciśnienie tętnicze z małą amplitudą. w EKG spłaszczony załamek T, wydłużenie QT.

18 Leczenie Substytucja lewotyroksyny w dawce początkowej 10-12µg/kg m.c./d Nie później niż od 14 doby życia

19 Badania przesiewowe w kierunku wrodzonej niedoczynności tarczycy. Oznaczenie TSH w suchej kropli krwi po ukończeniu 3 doby życia.

20 Przyczyny nabytej niedoczynności tarczycy Autoimmunizacyjne zapalenia tarczycy (choroba Hashimoto, atroficzne zapalenie tarczycy) niedobór jodu, substancje wolotwórcze wrodzone defekty (ektopia, hipoplazja, defekty biosyntezy) nadmiar jodu pourazowe, pooperacyjne lub popromienne zniszczenie tarczycy zwiększone zapotrzebowanie na hormony tarczycowe uszkodzenie przysadki lub podwzgórza

21 Leczenie Lewotyroksyna najniższa skuteczna dawka ustalona wg poziomu TSH (przy pierwotnej niedoczynności)

22 nadczynność tarczycy u dzieci 95% przypadków- choroba Graves a Basedowa. : = 4(5):1

23 hashitoxicosis Inne, rzadkie przyczyny Podostre zapalenie tarczycy (de Quervaine) indukowana jodem nadczynność tarczycy (Jod- Basedow) wole guzowate nadczynne zróżnicowany rak tarczycy

24 Choroba Gravesa -Basedowa pobudzenie TSH-R przez przeciwciała stymulujące (TSI) wzmożona biosynteza hormonów, rozrost i waskularyzacji gruczołu

25 Objawy sugerujące nadczynność tarczycy: Duże: - wole ze szmerem naczyniowym - tachykardia - zwiększona pobudliwość nerwowa - duża amplituda ciśnienia tętniczego - wytrzeszcz Małe: - tremor - ubywanie na wadze - termofobia

26 Tarczyca wole konsystencja wzmożona, ale mniej twarda niż w Hashimoto szmer naczyniowy

27 Skóra Cienka, jedwabista, nadmiernie ucieplona, wilgotna często dermografizm, świąd nadmierne wypadanie włosów cienkie, łamliwe paznokcie obrzęk przedgoleniowy acropachia

28 tachykardia, Układ krążenia zaburzenia rytmu serca spadek oporu naczyniowego wzrost pojemności wyrzutowej serca EKG: tachykardia zatokowa, wysoki ST, skrócenie QT, wydłużenie PR

29 Przewód pokarmowy przyspieszenie perystaltyki, częste wypróżnienia (biegunki) pogorszenie wchłaniania, stolce tłuszczowe uszkodzenie wątroby (GOT,GPT)

30 Układ nerwowy zaburzenia snu drażliwość zmęczenie logorrhea zaburzenia koncentracji tremor żywe odruchy okostnowo-ścięgniste hiperstymulacja autonomiczna mięśnia podnoszącego powiekę

31 Układ mięśniowy osłabienie siły mięśniowej męczliwość Układ kostny Przebudowa kości: przewaga resorpcji nad kościotworzeniem

32 Układ krwiotwórczy Umiarkowana leukopenia z limfocytozą Układ rozrodczy Zaburzenia miesiączkowania

33 Zmiany metaboliczne Zwiększony metabolizm: większe zużycie tlenu i glukozy obniżony poziom cholesterolu, trójglicerydów zwiększona utrata wody przyspieszone klirensy nerkowe m.in. Ca, K, witamin.

34 Odrębności wieku rozwojowego przyspieszenie tempa wzrastania przyspieszenie dojrzewania kośćca

35 Leczenie Tyreostatyki (Metizol 0,5-1mg/kg, Propycil 5-10mg/kg) jod radioaktywny strumektomia (totalna) leki wspomagające (betaadrenolityki)

36 Objawy niepożądane tyreostatyków Uszkodzenie wątroby reakcje uczuleniowe uszkodzenie szpiku toczeń polekowy lub zmiany typu vasculitis (częściej Propycil)

37 Terapia radiojodem 131 I dawki u dzieci μCi/g tarczycy zniszczenie tkanki tarczycowej (prom.β) objawy niedoczynności tarczycy (wczesna, późna) ograniczenia terapii (wiek, brak danych dot. odległych następstw, wielkość tarczycy)

38 Choroba Gravesa- Basedowa u noworodka Zwykle pochodzenia od matki, przejściowa hipertyreoza najczęstsze objawy: tachykardia, hipertermia, hipotrofia leczenie - tyreostatyki, ew.dodatkowo propranolol leczenie w warunkach szpitalnych (konieczność monitorowania)

39 Choroba guzkowa i raki tarczycy u dzieci. Większość - gruczolaki i torbiele koloidowe. Prawdopodobieństwo raka w wolu guzkowym znacznie wyższe niż u dorosłych. W większości - raki zróżnicowane, (rak brodawkowaty, rak pęcherzykowy). Leczenie: chirurgiczne, uzupełniające jodem radioaktywnym przewlekłe leczenie supresyjne lewotyroksyną,