Od redakcji. Za Zespół Redakcyjny Andrzej Pogorzelski. Sierpień, 1997 roku.

Wielkość: px
Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Od redakcji. Za Zespół Redakcyjny Andrzej Pogorzelski. Sierpień, 1997 roku."

Transkrypt

1 Spis treści Rozpoznawanie mukowiscydozy... 3 Choroba układu oddechowego w mukowiscydozie... 8 Zasady żywienia chorych na mukowiscydozę Zastosowanie badań molekularnych w diagnostyce i badaniach przesiewowych mukowiscydozy Porady i konsultacje genetyczne Zasady stosowania Pulmozyme w leczeniu mukowiscydozy Wybrane piśmiennictwo polskie poświęcone mukowiscydozie w latach Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą Polski rejestr mukowiscydozv XI Konferencja Naukowo-Szkoleniowa PTWM, Rabka listopada 1997 r VII Konferencja Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy, Rabka

2 Od redakcji Drodzy Czytelnicy, Trzymacie w rękach jedenasty numer Mukowiscydozy. Jest to szczególne wydanie tego pisma, przygotowane na XXV Jubileuszowy Zjazd Pediatrów Polskich we Wrocławiu. Mamy nadzieję, że lekarze znajdą tutaj ważne źródło informacji o mukowiscydozie. Serdecznie dziękujemy wszystkim autorom za pracę włożoną w przygotowanie tekstów. Komitetowi Organizacyjnemu XXV Zjazdu dziękujemy za zgodę na zamieszczenie Mukowiscydozy" w materiałach zjazdowych. Uczestnikom Zjazdu życzymy udanych i owocnych obrad. Jednocześnie informujemy, że ten i następne numery Mukowiscydozy będziemy wysyłać do wszystkich lekarzy zajmujących się chorymi na mukowiscydozę w ich miejscu zamieszkania. W związku z tym, prosimy o przesyłanie adresów lekarzy leczących Was i Wasze Dzieci. Za Zespół Redakcyjny Andrzej Pogorzelski Sierpień, 1997 roku. 2

3 Rozpoznawanie mukowiscydozy Anna Nowakowska, Dorota Sands Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Mukowiscydoza należy do najczęściej występujących wieloukładowych chorób uwarunkowanych genetycznie rasy białej. Rozpoznawanie mukowiscydozy opiera się na stwierdzeniu: zmian w układzie oddechowym, często prowadzących do przewlekłej choroby płuc, stwierdzanych badaniem fizykalnym i potwierdzonych badaniem radiologicznym, niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki manifestującej się zaburzeniami trawienia i zespołem złego wchłaniania tłuszczów i białka, wyniku testu potowego dokumentującego zwiększone wydalanie jonów Na + i CI - o stężeniu w pocie ponad 60 mmol/l, obecności mutacji w obrębie genów CFTR, wywiadu rodzinnego obciążonego występowaniem mukowiscydozy u krewnych chorego dziecka. Warunkiem rozpoznania mukowiscydozy jest stwierdzenie co najmniej trzech z wymienionych powyżej składowych, przy czym wysokie stężenie elektrolitów w pocie oraz identyfikacja mutacji w genie CFTR na obu chromosomach homologicznych są kryteriami podstawowymi dla rozpoznania choroby (1, 3, 4). Nawrotowe zakażenia dróg oddechowych i postępująca obturacja oskrzeli prowadzące do przewlekłej choroby płuc oraz objawy niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki to znamienna manifestacja kliniczna mukowiscydozy. Postawienie rozpoznania nie stwarza większych trudności w przypadkach typowych. Problem diagnostyczny stanowią dzieci z dyskretnymi lub atypowymi objawami klinicznymi, jak też zmiennymi czy granicznymi wartościami stężeń chlorków w pocie. Ponadto rozpoznanie utrudnia złożoność, zmienność i różny czas występowania objawów. Znajomość zmian występujących w poszczególnych narządach i układach w mukowiscydozie (patrz tabele I, II i III) jest bardzo ważna zwłaszcza, że najczęściej chorobę rozpoznajemy wstępnie za pomocą screeningu symptomatycznego, a dopiero weryfikujemy pozostałymi badaniami (2). 3

4 Kryteria kliniczne Układ oddechowy Tabela I. Zmiany narządowe w mukowiscydozie - układ oddechowy (2) drogi oddechowe górne: Narząd/układ Odsetek chorych polipy nosa 6-20% zapalenie zatok przynosowych % dolne: zapalenie oskrzelików zapalenie oskrzeli rozstrzenie oskrzeli ostatecznie 100% Podstawowym objawem ze strony układu oddechowego jest kaszelm zwykle najbardziej męczący po nocy, ze względu na zaleganie lepkiego śluzu w drzewie oskrzelowym. Dla najmłodszych dzieci charakterystyczne jest zapalenie oskrzelików. U wielu chorych nawrotowe zakażenie i postępująca obturacja oskrzeli prowadzą do przewlekłego zapalenia oskrzeli, rozstrzeni oskrzeli oraz włóknienia płuc. Mukowiscydoza jest także bardzo częstą przyczyną przewlekłego zapalenia zatok i częstą przyczyną występowania polipów śluzówki nosa. Różnorodność objawów klinicznych, ich zmienne nasilenie, od łagodnych do bardzo ciężkich sprawia, że mukowiscydoza przebiega pod wieloma postaciami klinicznymi. Niejednokrotnie mukowiscydoza występuje w postaciach o nietypowym przebiegu jak sporadyczne infekcje dróg oddechowych, izolowana przewlekła infekcja zatokowa czy polipowatość błony śluzowej nosa. Układ pokarmowy Tabela II. Zmiany narządowe w mukowiscydozie - układ pokarmowy (2). Narząd/układ Odsetek przewód pokarmowy chorych niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki 85% niedrożność sh1ółkowa 10% równoważniki niedrożności smółkowej 10-30% 4

5 wypadanie śluzówki odbytnicy 20% wgłobienie jelita 1% zapalenie trzustki 5% kamica żółciowa 12% wątroba: stłuszczenie 20% ogniskowe zwłóknienie dróg żółciowych 20% marskość 5 % Ponad 80% nieleczonych dzieci chorych na mukowiscydozę cechuje upośledzenie rozwoju somatycznego związane z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki. Chorych charakteryzuje zwykle bardzo dobre łaknienie, oddawanie tłuszczowatych stolców z niestrawionymi resztkami pokarmowymi, zaniżenie wskaźników rozwoju fizycznego zarówno masy ciała, jak i wysokości. Dość częstym objawem u dzieci do 3 roku życia jest wypadanie śluzówki odbytu. Najwcześniejszą postacią kliniczną mukowiscydozy może być niedrożność smółkowa spowodowana nagromadzeniem zagęszczonej smółki w jelitach. W badaniu radiologicznym jamy brzusznej poza charakterystycznym objawem rozdęcia pętli jelitowych bez poziomów płynu (duża lepkość smółki) mogą być widoczne zwapnienia, gdy powikłanie (perforacja jelita i zapalenie otrzewnej) nastąpiło w życiu płodowym. Z wiekiem chorych zwiększa się częstość występowania ekwiwalentów niedrożności smółkowej, czyli zespołu DIOS (distal intestinal obstruction syndrom), objawiającego się bólami brzucha, miękkim guzem w prawym podbrzuszu. radiologicznie cechami zalegania mas kałowych. W mukowiscydozie częściej niż w ogólnej populacji stwierdza się występowanie refluksu żołądkowo-przełykowego; powyżej 10 roku życia u około 25% chorych. Manifestacja wątrobowa obejmuje: przedłużającą się żółtaczkę noworodkową wymagającą różnicowania zwłaszcza z atrezją dróg żółciowych, marskość wątroby i kamicę żółciową występującą na ogół w drugiej dekadzie życia. Manifestacja ze strony innych układów Niezależnie od objawów upośledzenia czynności wewnątrzwydzielniczej trzustki dochodzi czasami do zaburzeń endokrynnych pod postacią cukrzycy. Dotyczy to na ogół chorych powyżej 10 roku życia. Ponad 90% chorych mężczyzn jest bezpłodna, głównie z powodu zaporowej azoospermii. 5

6 Nadmierna utrata elektrolitów poprzez gruczoły potowe może stanowić przyczynę zapaści, szczególnie u niemowląt w okresach upałów jak i w czasie stanów gorączkowych. Tabela III. Zmiany narządowe w mukowiscydozie - inne (2) Narząd/układ Odsetek chorych układ wewnątrzwydzielniczy cukrzyca 15% opóźnienie dojrzewania 85% układ rozrodczy mężczyźni: azoospermia obturacyjna 98% kobiety: gęsty śluz szyjkowy 95% gruczoły potowe chlorki > 60 mmol/l 98% udar cieplny Kryteria laboratoryjne Test potowy Ilościowe oznaczanie elektrolitów w pocie jest badaniem weryfikującym rozpoznanie stawiane na podstawie objawów klinicznych. W celu uzyskania próbki potu do badań ilościowych stosuje się powszechnie metodę jontoforezy pilokarpinowej wprowadzoną w 1959 r. przez Gibsona i Cooka, a następnie zmodyfikowaną przez Shwachmana. Stężenia sodu i chloru powyżej 60 mmol/l uważane są za wartości patognomoniczne dla chorych na mukowiscydozę. Ten test jest powszechnie stosowany w diagnostyce. Zespoły chorobowe będące przyczyną podwyższonych elektrolitów w pocie poza mukowiscydozą to między innymi: niewydolność kory nadnerczy, dysplazja ektodermalna, ciężkie niedożywienie, nerkowopochodna moczówka prosta, niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, glikogenoza I, mukopolisacharydoza. W przypadkach wątpliwych wskazane jest wykonanie testu supresji 9-a.-fludrocortisonem w dawce 3 mg/m 2 przez dwa kolejne dni, a trzeciego dnia ponowne wykonanie testu potowego. U osób bez mukowisycozy stężenia elektrolitów powinny wrócić do normy. Test konduktometryczny Wescor służy do określania przewodnictwa elektrycznego potu. Jest alternatywną metodą dla testu klasycznego, zwłaszcza w ośrodkach nie dysponujących zapleczem laboratoryjnym. Wyniki nieprawidłowe wymagają weryfikacji klasyczną metodą testu potowego. 6

7 Pomiar przeznabłonkowej różnicy potencjałów w nosie U chorych na mukowiscydozę stwierdza się zwiększoną, bardziej ujemną, różnicę potencjałów nosa niż u zdrowych, związaną i zaburzeniami funkcji kanału chlorkowego. Pomiar wykonywany jest przez wprowadzenie elektrody (cewnik Foley'a) do nosa poniżej małżowiny dolnej. Elektroda referencyjna umieszczona jest na uprzednio poddanej punktowej abrazji skórze przedramienia. Wynik jest średnią z trzech pomiarów wykonanych w każdym przewodzie nosowym. Badanie ma zastosowanie u chorych z ujemnym testem potowym pomimo charakterystycznych dla mukowiscydozy objawów klinicznych. Test ten nie jest diagnostyczny w przypadku przeprowadzonych jakichkolwiek zabiegów na śluzówce nosa (np. polipektomia). Diagnostyka molekularna Stwierdzenie u chorego na mukowiscydozę dwóch mutacji genu CFTR na homologicznych chromosomach stanowi weryfikację rozpoznania klinicznego mukowiscydozy. Jest już jednak znanych ponad 600 mutacji, tak więc praktyczne zastosowanie w diagnostyce klinicznej obejmuje oznaczanie tylko kilku najczęściej występujących. W przypadkach, gdy nie udaje się wykryć obu mutacji stosowana jest analiza markerów polimorficznych. Jest to badanie, które w oparciu o rozpoznanie kliniczne jest wykorzystywane w badaniu nosicielstwa defektywnego genu wśród krewnych chorego oraz w diagnostyce prenatalnej, nie pozwala jednak na weryfikację rozpoznania. PODSUMOWANIE Warunkiem rozpoznania mukowiscydozy jest manifestacja kliniczna ze strony układu oddechowego i/lub pokarmowego oraz stwierdzenie wartości stężeń elektrolitów w pocie (Na +, Cl - powyżej 60 mmol/l (1,3,4). Identyfikacja mutacji w genie CFTR na obu homologicznych chromosomach jest ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania choroby (3,4). W rodzinie ryzyka genetycznego podstawowym elementem jest wywiad rodzinny. Dalsze postępowanie diagnostyczne obejmuje test potowy i badania molekularne. Możemy w ten sposób rozpoznać mukowiscydozę jeszcze w okresie bezobjawowym, zidentyfikować nosicieli w rodzinie chorego dziecka lub wykluczyć mukowiscydozę (4). 7

8 Badania screeningowe u noworodków prowadzone w niektórych krajach oparte są na oznaczaniu immunoreaktywnej trypsyny we krwi i najczęstszych mutacji w genie CFTR. Pozwala to na wczesne rozpoznawanie i rozpoczęcie leczenia w przypadkach bezobjawowych. Piśmiennictwo: 1. Di Sant' Agnese PA: Cystic fibrosis (Mucoviscidosis). Am. Acad. Fam. Physicians 1973, 7, Field S.B.: Clinical managements of pulmonary disease in cystic fibrosis. Lancet 1993, 341, Hodson M.E. i in. (ed): Cystic fibrosis. Chapman & Hall Medical, London, 1992, Mazurczak T. i in.: Mukowiscydoza (Cystic fibrosis). Instytut Matki i Dziecka, Warszawa 1992, Choroba układu oddechowego w mukowiscydozie Jerzy Żebrak Klinika Bronchololgii i Mukowiscydozy, Rabka Pierwszy opis choroby podał Fanconi w roku 1936, ale wyosobnienie choroby jako oddzielnej jednostki chorobowej zawdzięczamy Dorothy Andersen, która w 1938 roku opisała cystic fibrosis ot the pancreas". Bliżej istoty choroby znajduje się określenie Farbera - mucoviscidosis, który wykazał w roku 1944, że przyczyną wielonarządowych uszkodzeń jest gęsty śluz produkowany w gruczołach śluzowych. Mukowiscydoza jest chorobą wrodzoną, uwarunkowaną genetycznie, dziedziczącą się autosomalnie recesywnie. Należy do najczęstszych chorób dziedzicznych rasy białej. Częstość jej występowania określana jest na 1:2500 noworodków żywo urodzonych; heterozygoci mukowiscydozy stanowią około 4% populacji rasy białej. Przyczyną choroby jest mutacja genu odpowiedzialnego za syntezę białka pełniącego funkcję błonowego kanału chlorkowego - Cystic: Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR). Do chwili obecnej wykryto ponad 600 mutacji, większość z nich dotyczy niewielkich grup ludzi. lub 8

9 tylko pojedynczych rodzin. Najczęstszą mutacją jest delecja fenyloalaniny w pozycji df50b. W Polsce stanowi ona około 60% wszystkich mutacji mukowiscydozy. Zaburzenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonków (gruczołów) spowodowane nieprawidłową czynnością CFTR prowadzi do produkcji nieprawidłowych mukoprotein, uwalniania zagęszczonych mucyn, odwodniania śluzu i znacznego wzrostu jego lepkości. Gęsty śluz jest podstawowym czynnikiem wywołującym objawy chorobowe ze strony układu oddechowego, trzustki, jelit, wątroby i narządów rodnych. Zaburzenia ze strony gruczołów potowych, polegające na zwiększonym wydzielaniu elektrolitów osiągającym wartości powyżej 60mmol/l chloru i sodu, rzadko są przyczyną objawów chorobowych, natomiast stanowią istotny wskaźnik diagnostyczny. CHOROBA UKŁADU ODDECHOWEGO Chorobę układu oddechowego można usystematyzować w następujące grupy objawów: ze strony górnych dróg oddechowych: przewlekły katar, zapalenie zatok bocznych nosa, polipy nosa; ze strony dolnych dróg oddechowych i płuc: napadowy, suchy kaszel (czasem z odruchami wymiotnymi), nawrotowe zapalenie oskrzeli/płuc (zapalenie oskrzelików), rozdęcie i niedodma płuc, rozstrzenie oskrzeli, włóknienie, rozedma płuc; powikłania choroby oskrzelowo-płucne;: opóźnienie rozwoju fizycznego, zniekształcenie klatki piersiowej, palce pałeczkowate, odma opłucnej, krwioplucie, zmniejszenie tolerancji wysiłku, przewlekłe niedotlenienie, serce płucne, niewydolność oddechowa. Biedko CFTR umiejscowione w szczytowych częściach komórek nabłonka oddechowego i komórek gruczołów-śluzowych odpowiada za zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie śluzowej. Warstwa wydzieliny oskrzelowej o zmienionych właściwościach reologicznych prowadzi do upośledzenia transportu śluzowo-rzęskowego. Najwcześniejszą zmianą anatomopatologiczną jest zaczopowanie oskrzelików przez gęste czopy śluzowe. Pierwsze objawy kliniczne ze strony układu oddechowego występują najczęściej w wieku niemowlęcym. Zastój śluzu inicjuje zapalenie oskrzelików, którego początek wiązany jest z banalną infekcją wirusową. Męczący, uporczywy, nieproduktywny kaszel, zadyszka lub duszność traktowane są jako objaw infekcji wirusowej. Gęsty śluz czopuje oskrzeliki powodując rozdęcie i odcinkową niedodmę płuc. U większości dzieci dochodzi do zakażenia gronkowcem złocistym, pałeczką grypy, a często również pałeczką ropy błękitnej. 9

10 W dalszym przebiegu choroby dominuje ropne zapalenie oskrzeli i płuc z okresowymi remisjami i zaostrzeniami. Postępujące zapalenie obejmuje niedodmowe obszary tkanki płucnej. Obraz morfologiczny nie jest jednolity. W różnych obszarach płuc równocześnie może występować rozdęcie, rozedma, niedodma, zapalenie płuc, włóknienie płuc, rozstrzenie oskrzeli, pęcherze rozedmowe, torbiele. Wraz z postępem choroby i przewlekłym niedotlenieniem rozwija się serce płucne. Już we wczesnym okresie choroby mogą utworzyć się palce pałeczkowate. U dzieci starszych i u dorosłych mogą występować poważne powikłania, jak: krwawienia płucne i odma opłucnej. Zniekształcenie klatki piersiowej z pogłębieniem przednio-tylnego wymiaru występować może już w wieku przedszkolnym. W górnych drogach oddechowych rozwija się ropne zapalenie zatok bocznych nosa, którego podłożem jest zaleganie śluzu. U około 20% chorych przewlekłe ropienie jest przyczyną polipów nosa. Ropne zapalenie zatok występuje u prawie wszystkich chorych dorosłych. W badaniu rentgenowskim jednym z pierwszych uchwytnych objawów jest nadmierna przejrzystość pól płucnych odpowiadająca rozdęciu płuc. Nadmierna powietrzność jest stałym objawem rentgenowskim niezależnie od wieku chorego. Początkowo jest to rozdęcie płuc, a z postępem choroby staje się wynikiem rozedmy. Na tle nadmiernej powietrzności płuc występują zacienienia ogniskowe, segmentowe lub płatowe, odcinkowe lub rozsiane śródmiąższowe włóknienie płuc, cechy rozstrzeni oskrzeli i pęcherze rozedmowe. Węzły chłonne wnęk zwykle są powiększone jako wynik przewlekłego zapalenia. Badanie spirometryczne ujawnia przede wszystkim ograniczenie pojemności życiowej i całkowitej pojemności płuc przy stale zwiększającej się objętości zalegającej. Obturacja oskrzeli występująca od najwcześniejszych okresów życia objawia się stopniowym obniżeniem testu forsownego wydechu i maksymalnej wentylacji dowolnej. Równowaga kwasowo-zasadowa jest przez długi czas skompensowana. Zasady leczenia choroby oskrzelowo-płucnej Leczenie przyczynowe zaburzeń genetycznych znajdujących się u podłoża choroby nie jest jeszcze możliwe. W związku z tym zasadą postępowania leczniczego jest zapobieganie uszkodzeniom oskrzelowo-płucnym będącym wynikiem przewlekłego zakażenia rozwijającego się na podłożu zastoju śluzu. Do podstawowych metod leczniczych należy więc: a) wspomaganie mechanizmów ewakuacji wydzieliny oskrzelowej; b) leczenie zakażenia bakteryjnego; 10

11 c) leczenie przeciwzapalne. Wspomaganie mechanizmów ewakuacji wydzieliny oskrzelowej Wśród działań wspomagających ewakuację wydzieliny oskrzelowej wymienić należy zabiegi fizjoterapeutyczne klatki piersiowej, stosowanie leków mukolitycznych i leków rozszerzających oskrzela. Ewakuacja wydzieliny oskrzelowej. Do podstawowych metod wspomagających ewakuację wydzieliny należą zabiegi fizjoterapeutyczne. Klasyczne metody fizjoterapii obejmują konwencjonalny drenaż ułożeniowy z oklepywaniem, wibracją klatki piersiowej oraz drenaż z aktywnymi, przedłużonymi, forsownymi wydechami wspomaganymi uciskiem na ścianę klatki piersiowej. Tego typu zabiegi fizjoterapeutyczne winny być wykonywane 2-3 razy dziennie przez około 20 minut. Niekonwencjonalne techniki ewakuacji wydzieliny oskrzelowej obejmują oddychanie z dodatnim ciśnieniem wydechowym. Podwyższony opór wydechowy zapobiega przedwczesnemu zapadaniu się oskrzeli ułatwiając przemieszczanie wydzieliny z drobnych oskrzeli do tchawicy. W tym celu stosowana jest maska. PEP (Positive Expiratory Pressure) z wydechowym oporem powietrza w granicach cm H 2 0. Podobną zasadę ma Flutter, który stwarza przerywane, dodatnie ciśnienie wydechowe ułatwiając dodatkowo odrywanie się wydzieliny od ścian dróg oddechowych. Leki mukolityczne. Zwiększona lepkość wydzieliny oskrzelowej w mukowiscydozie jest wynikiem wytwarzania nieprawidłowych mukoprotein, niedostatecznego uwodnienia oraz uwalniania znacznych ilości. DNA z neutrofil ów rozpadających się w oskrzelach w odpowiedzi na przewlekłe zakażenie. Zawartość DNA w ropnej treści oskrzelowej u chorych na mukowiscydozę przekracza kilkakrotnie stężenia występujące w innych chorobach oskrzeli. Od wielu lat w leczeniu mukolitycznym stosowane są pochodne cysteiny. N- acetylocysteina rozrywając mostki dwu siarczkowe rozluźnia in vitro gęstą wydzielinę oskrzelową. Podobny mechanizm działania ma mesna. Leki te stosuje się głównie w postaci aerozolu. Zwraca się. uwagę na się możliwość wystąpienia reakcji alergicznych i drażnienia błony śluzowej oskrzeli. przy stosowaniu inhalacyinym N-acetylocysteiny. Doświadczenia własne nie wykazały niekorzystnych objawów ubocznych inhalacji Mistabronu w okresie wielomiesięcznego leczenia inhalacyjnego. Ambroksol. obok stymulacji produkcji surfaktantu usprawnia. transport śluzu w oskrzelach przez zwiększenie aktywności. ruchu rzęsek nabłonka oskrzelowego. 11

12 W piśmiennictwie istnieją różnice zdań co do skuteczności leków mukolitycznych w mukowiscydozie. Uważa się, że ich stosowanie jest oparte raczej na osobistych poglądach lekarza opiekującego się chorym, niż na obiektywnej ocenie skuteczności. Najsilniej działającym lekiem mukolitycznym jest rekombinowana ludzka DNaza (Pulmozyme ). Działanie DNazy polega na hydrolizie endogennego DNA uwalnianego z granulocytów rozpadających się w wyniku odpowiedzi zapalnej, powodując tym samym zmniejszenie lepkości wydzieliny oskrzelowej. Pulmozyme podawana w inhalacji 1 raz dziennie po 2,5 mg zmniejsza obturację oskrzeli i w długotrwałych obserwacjach ogranicza użycie antybiotyków. Inhalacje amilorydu. W wyniku zaburzeń transportu elektrolitów przez błony komórkowe nabłonka oskrzelowego zmniejsza się grubość warstwy międzyrzęskowej, (zol);: tak, że rzęski grzęzną w gęstej warstwie (żel) wydzieliny oskrzelowej: Amiloryd hamując zwiększony transport sodu do komórki zapobiega następowemu ubytkowi wody z przestrzeni oskrzelowej. Inhalacja amilorydu jest koncepcją leczniczą najbliższą podstawowego defektu choroby, poprawiającą skład śluzu i transport śluzowo-rzęskowy. Leki rozszerzające oskrzela. Charakterystyczną cechą przebiegu mukowiscydozy jest obturacja oskrzeli. Ocenia się; że około połowy chorych wykazuje dodatni wynik testu prowokacyjnego na histaminę. metacholinę lub zimne powietrze. Zastosowanie bronchodilatatorów u chorych na mukowiscydozę nie daje jednoznacznie pozytywnego efektu, a według niektórych autorów nawet pogorszenie wskaźników czynności płuc. Bronchodilatatory mają uzasadnienie stosowania u starszych dzieci i u dorosłych, którzy wykazują dodatni test odwracalności obturacji. Leki sympatykomimetyczne obok działania rozszerzającego oskrzela wykazują wpływ mobilizujący transport śluzowo-rzęskowy. Zastosowanie leków rozszerzających oskrzela jest wskazane przed zabiegami fizjoterapeutycznymi. Leczenie zakażenia bakteryjnego Choroba oskrzelowo-płucna w mukowiscydozie charakteryzuje się powolnym i stałym odoskrzelowym niszczeniem tkanki płucnej mającym swe podłoże w przewlekłym zakażeniu bakteryjnym, w którym dominuje gronkowiec złocisty, pałeczka ropy błękitnej i pałeczka grypy. Pomiędzy bakteriami znajdującymi się w oskrzelach, a miejscowymi mechanizmami odpornościowymi utrzymuje się stale względna równowaga. Zaburzenie tej równowagi staje się przyczyną zaostrzenia zmian w układzie oddechowym objawiającego się narastającym 12

13 kaszlem, dusznością, męczliwością, utratą łaknienia, pogorszeniem objawów klinicznych w płucach; gorączka i wyraźna leukocytoza należy do rzadszych wskaźników zaostrzenia. Leczenie opiera się na stosowaniu antybiotyków zgodnie z oceną lekowrażliwości bakterii. Doniesienia w piśmiennictwie oraz własne doświadczenia wskazują, że flora bakteryjna uzyskana z wymazów krtaniowych jest identyczna z uzyskaną z plwociny. Dlatego w mukowiscydozie można opierać się na ocenie bakteriologicznej materiału uzyskanego z wymazu nadgłośniowego. Ma ta duże znaczenie u niemowląt i małych dzieci, u których uzyskanie plwociny jest często niemożliwe. Powszechna obecność Staphylococcus aureus, nieco rzadsza Pseudomonas aeruginosa oraz zmienna Haemophilus influenzae determinuje rodzaj stosowanych antybiotyków. Standardawym leczeniem zaostrzeń oskrzelowo-płucnych zwłaszcza wywołanych przez Pseudomonas aeruginosa jest podawanie dożylne dwu antybiotyków: aminoglikozydu (amikacyna, gentamycyna, tobramycyna, netilmycyna) z cefalosporyną trzeciej generacji (ceftazydym, cefsulodyna) lub półsyntetyczną penicyliną (azlocylina, piperacylina, karbenicylina, timentyna). Kombinacje tych antybiotyków są częsta skuteczne również w leczeniu zakażeń Staphylococcus aureus oraz Haemophilus influenzae. Da antybiotyków o dużej skuteczności w leczeniu zakażeń wymienianymi patogenami należy ciprofloksacyna, o podobnej skuteczności tak przy padaniu doustnym, jak i dożylnym oraz imipenem z cilastatyną. Chloramfenikol jak i kotrimoksazol są użyteczne w leczeniu niezwykle opornych na leczenie zakażeń Burkholderia (Pseudomonas) cepacia. Narastającym problemem jest zakażenie metycylinoopornymi szczepami gronkowca złocistego (MRSA) występujące nawet u kilkudziesięciu procent chorych na mukowiscydozę. Wysoce skutecznym antybiotykiem w leczeniu tego szczepu jest wankomycyna. Zaostrzenie choroby oskrzelowo-płucnej w mukowiscydozie może zagrażać życiu chorega, dlatego należy stosować wysokie dawki antybiotyków. Dawki większości antybiotyków winny być modyfikowane indywidualnie zależnie ad stopnia uszkodzenia wątroby i nerek. Doustne leczenie antybiotykami napotyka na znaczne ograniczenia ze względu na oporność powszechnie występujących bakterii przeciw stasowanym doustnie antybiotykom. Doustne antybiotyki mogą być szerzej wykorzystywane w leczeniu zakażeń pałeczką grypy, rzadziej w zakażeniach gronkowcem złocistym, a w leczeniu współistniejącego zakażenia pałeczką ropy błękitnej jedynie pochodne chinolonowe (ciprofloksacyna) mają istotne działanie przeciwbakteryjne. 13

14 Oprócz ogólnego stosowania antybiotyków istotne znaczenie ma miejscowe ich podawanie w aerozolu. Zależnie ad lekowrażliwości flory bakteryjnej w aerozolu stosuje się najczęściej gentamycynę, tobramycynę, kolistynę, a także ceftazydym i karbenicylinę. Na podstawie własnych doświadczeń u dużej grupy chorych zachodzi potrzeba okresowego leczenia dożylnego, antybiotykami (co 3-6 miesięcy) wspomaganego leczeniem inhalacyjnym (głównie kolistyną) oraz doustnym podawaniem ciprofloksacyny. Leczenie przeciwzapalne W leczeniu przeciwzapalnym podstawowe znaczenie ma podawanie glikokortykosterydów. Zaleca się przewlekłe podawanie prednizonu w dawce 1 mg/kg m.c. co drugi dzień. Leczenie zwalnia postęp zmian oskrzelowo-płucnych, co przeważa nad objawami niepożądanymi w postaci spowolnienia wzrostu. Glikokortykosterydy mają również uzasadnienie w doraźnym leczeniu ciężkich zaostrzeń oskrzelowo-płucnych celem zmniejszenia obrzęku błony śluzowej oskrzeli i ograniczenia odczynu zapalnego w tkance płucnej. W ograniczeniu odczynu zapalnego oskrzeli może mieć znaczenie zastosowanie sterydów wziewnych. Wieloletnie leczenie niesterydowymi lekami przeciwzapalnymi (ibuprofen) pozwoliło na zwolnienie postępu choroby u dzieci z niewielkimi uszkodzeniami oskrzelowo-płucnymi. Leczenie chirurgiczne. Leczeniem paliatywnym jest usunięcie ograniczonych rozstrzeni oskrzeli. Odma opłucnej występująca przeważnie u młodzieży i chorych dorosłych wymaga drenażu opłucnej i/lub resekcji tkanki płucnej. Jedną z metod leczenia stanowi przeszczepianie płuc. Nieodłącznym warunkiem uzyskania pozytywnych efektów leczenia choroby oskrzelowo-płucnej jest odpowiednie postępowanie mające na celu korekcję zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego. Jerzy Żebrak Zasady żywienia chorych na mukowiscydozę Anna Stolarczyk Pracownia Dietetyki Centrum Zdrowia Dziecka, Warszawa U chorych na mukowiscydozę prawidłowe żywienie jest uważane za jedną z form leczenia i ma duży wpływ na przebieg choroby, w tym także na funkcjonowanie układu oddechowego. 14

15 Choroba zwiększa zapotrzebowanie na składniki odżywcze niezbędne do odpowiedniej produkcji energii i utrzymania właściwego tempa wzrostu, a z drugiej strony - wykorzystanie wszystkich składników z pożywienia jest ograniczone z powodu niedostatecznego wydzielania enzymów trawiennych w układzie pokarmowym. Rezultatem upośledzonego trawienia jest niedostateczne wchłanianie wszystkich składników odżywczych, a także zbyt szybkie przechodzenie treści pokarmowej przez przewód pokarmowy, bóle brzucha, wzdęcia, gazy i obfite tłuszczowe stolce. Konsekwencją jest niedożywienie (nadmierne wychudzenie i niedobory wzrostu), osłabienie, apatia, pogorszenie funkcji płuc itp. Skuteczność leczenia i utrzymanie pacjenta w możliwie dobrym stanie zależy zarówno od zwiększonego spożycia odpowiednich, pełnowartościowych produktów spożywczych, jednoczesnego podawania enzymów trzustkowych i właściwej do wieku suplementacji witamin A, D, E, K. Enzymy trzustkowe Preparaty enzymów w postaci kapsułek powinny być podawane do każdego większego posiłku lub nawet drobnych przekąsek zawierających tłuszcz. Enzymy działają najlepiej wtedy, gdy podajemy je na początku i w trakcie posiłku (kapsułki można dzielić). Nie należy połykać kapsułek po posiłku, gdyż enzymy nie będą odpowiednio wymieszane z treścią żołądka i nie będą aktywne. Przy posiłkach bardziej obfitych lub tłustych należy zwiększyć ilość enzymów. Kapsułek nie należy rozgryzać, ssać i przetrzymywać w ustach, bo może dochodzić do powstawania ran w jamie ustnej i enzymy nie będą już aktywne w dwunastnicy. Jeśli konieczne jest wysypanie zawartości kapsułki, granulki z enzymami należy podać z produktem kwaśnym np. sokiem owocowym, tartym jabłkiem, dżemem lub jakimś przecierem owocowym tak, aby enzymy zaczęły działać dopiero w dwunastnicy - pod wpływem jej zasadowej treści. Enzymy nie są potrzebne do posiłków o bardzo niskiej zawartości tłuszczu i białka np. soki owocowe i warzywne, owoce, niektóre słodycze (np. landrynki). Skuteczna dawka enzymów wynosi od 5 do 15 kapsułek na dzień. Jeśli enzymy są podawane w odpowiednim czasie w trakcie posiłku i mimo zwiększania dawki enzymów. utrzymują się stolce tłuszczowe należy poszukać innej przyczyny dolegliwości. Możliwe jest, że enzymy są niszczone przez nadmierne wydzielanie kwasu solnego w żołądku i wtedy, po konsultacji z lekarzem może być zalecone podawanie leków hamujących zbyt wysoką produkcję soku żołądkowego. 15

16 Inną przyczyną może być niedobór karnityny - aminokwasu koniecznego do właściwego działania żółci. Najlepszym jej źródłem z pożywienia jest mięso, tzw. ciemne gatunki - głównie wołowina i np. dziczyzna. Istnieją już specjalne preparaty do uzupełniania karnityny, które lekarz prowadzący może wypisać na receptę. Wiele innych zaburzeń przewodu pokarmowego związanych z mukowiscydozą (refluks żołądkowo-przełykowy, nadkwasota żołądka i choroba wrzodowa, stany zapalne woreczka żółciowego i kamica dróg żółciowych) także może być częściowo łagodzone odpowiednio dobraną dietą. Zapotrzebowanie energetyczne Jedną z ważniejszych funkcji pożywienia jest dostarczanie energii. Większość pacjentów z mukowiscydozą ma wyższe zapotrzebowanie na energię - przeciętnie o około 30% (ale zdarza się i 100% większe zapotrzebowanie), niż osoby zdrowe tej samej płci i w tym samym wieku. Jest to rezultatem związanej z chorobą wyższej podstawowej przemiany materii, zwiększonego wysiłku przy oddychaniu, walką organizmu z częstymi zakażeniami, stratami składników odżywczych z kałem. Ponadto, w przypadku dzieci, dodatni bilans energetyczny jest konieczny do zapewnienia wzrostu j rozwoju organizmu, a więc spożycie musi przewyższać wydatki energetyczne. Z kolei w licznych badaniach naukowych dowiedziono, że przeciętne spożycie energii u tych pacjentów pokrywa zaledwie 80% zapotrzebowania, co wynika z braku apetytu, czasem pojawiających się dolegliwości po posiłkach, stosowania diety niskotłuszczowej. Niektóre dzieci wstydzą się brać enzymy do swoich posiłków w szkole i świadomie je opuszczają. Zdarzające się stany depresyjne, nawracające infekcje, niska aktywność fizyczna także niekorzystnie wpływają na apetyt chorego. Takie różnice między zapotrzebowaniem a spożyciem energii najczęściej prowadzą do niedożywienia i dalszych tego konsekwencji. Ogromne znaczenie dla poprawy funkcjonowania organizmu ma także wysokie spożycie pełnowartościowego białka (białko zwierzęce: mięso, ryby, wędliny, sery i mleko, jaja), tłuszczów roślinnych (olej słonecznikowy, sojowy, oliwa z oliwek) oraz suplementacja witamin. Zapotrzebowanie na białko W diecie osób z CF białko powinno dostarczać około 15% energii, tzn. zalecana jest dieta wysokobiałkowa. Jest to składnik niezbędny do prawidłowego wzrostu, dobrego funkcjonowania m.in. układu odpornościowego, może być też wykorzystywane jako źródło 16

17 energii. Do produktów wysokobiałkowych należą przede wszystkim produkty pochodzenia zwierzęcego: mięso, drób, ryby, wędliny, mleko i jego przetwory, jogurty, sery itp.). Dobrym źródłem białka są także rośliny strączkowe: groch, fasola, soja i soczewica. Produkty wysokobiałkowe powinny być stosowane w każdym posiłku w ciągu dnia. Spożycie tłuszczu Dawniej pacjentom z mukowiscydozą zalecano ograniczenia w spożyciu tłuszczu i tłustych produktów, ale wynikało to z niedoskonałości stosowanych wówczas enzymów i służyło zmniejszeniu upośledzonego wchłaniania. Obecnie stosowane enzymy o wiele bardziej skutecznie wspomagają trawienie i wchłanianie tłuszczu. Zwiększenie spożycia tłuszczu jest obecnie wręcz zalecane z kilku powodów: tłuszcze dostarczają ponad dwukrotnie więcej kalorii w porównaniu do takiej samej ilości białka lub węglowodanów (1 g tłuszczu = 9 kcal, 1 g białka lub węglowodanów = 4 kcal), na wytworzenie energii z tłuszczu potrzeba mniej tlenu niż z innych źródeł, co pośrednio mniej obciąża układ oddechowy, zwykle chorzy na mukowiscydozę nie mają skłonności do podwyższonego poziomu cholesterolu, dlatego nie ma potrzeby ograniczania. tłuszczów nasyconych i cholesterolu (tłuszcze zwierzęce). Stosowanie w żywieniu olejów roślinnych jest szczególnie korzystne ze względu na zawartość w nich NNKT (niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe), koniecznych do prawidłowego funkcjonowania całego organizmu. Oleje powinny być stosowane najlepiej na surowo, jako dodatek do surówek i sałatek, w postaci majonezu lub zimnych sosów. Suplementacja witamin Ze względu na znaczne straty witamin A, D, E, K z kałem i jednocześnie wysokie zapotrzebowanie na te witaminy u pacjentów z mukowiscydozą konieczna jest stała ich suplementacja w postaci preparatów farmaceutycznych. Zalecane dawki witamin wynoszą: Witamina A 8000 j.m. Witamina D 800 j.m. Witamina E Dla niemowląt Dla dzieci 1-10 lat Dla dzieci powyżej 10 lat 50 mg 100 mg 200 mg 17

18 Witamina K 2,5 mg / tydzień (dla pacjentów z niewydolnością wątroby) Spożycie soli Ze względu na charakterystyczne dla choroby większe straty soli z potem, w sytuacjach zwiększonego pocenia konieczne jest jej uzupełnianie. Dotyczy to gorączki, przebywania w wysokich temperaturach, w czasie upałów i po intensywnym wysiłku fizycznym. W normalnych warunkach ilość soli w wysokobiałkowej i wysokokalorycznej diecie zwykle jest wystarczająca. Ocena stanu odżywienia pacjenta Najbardziej praktycznym sposobem oceny, czy pacjent otrzymuje wystarczające ilości energii i wszystkich niezbędnych składników odżywczych jest regularna kontrola jego masy ciała. Nie należy dopuszczać do spadków masy ciała, a u pacjentów szczupłych - należy dążyć do przybierania na wadze w okresach lepszego apetytu tak, aby gromadzić rezerwy energetyczne w postaci tkanki tłuszczowej na czas szczególnie wysokiego zapotrzebowania, np. w czasie infekcji, którym zwykle towarzyszy także brak apetytu. W przypadku dzieci - wskazane jest utrzymanie stałego tempa wzrostu i przybieranie na wadze zgodnie z normą określoną w siatkach centylowych określonych dla wieku i płci. Jeśli nawet dziecko jest znacznie drobniejsze od rówieśników, ale jego tempo wzrastania i przybierania na wadze jest stałe, nie ma potrzeby interwencji dietetycznej. Przeciętnie raz na pół roku wskazana jest ocena sposobu żywienia i obliczenie przeciętnej wartości odżywczej jadłospisu chorego przez dietetyka, co może być pomocne w korygowaniu ewentualnych nieprawidłowości w żywieniu. Jak zwiększyć spożycie? W zależności od. stanu ogólnego, w tym stanu odżywienia pacjenta, jego apetytu i motywacji do świadomego zwiększania spożycia energii i innych składników odżywczych jest kilka możliwości interwencji, ale zawsze podstawą jest dobrze zbilansowana dieta zalecana osobom zdrowym w tym samym wieku. Modyfikacja takiej diety w celu zwiększenia spożycia kalorii jest możliwa poprzez: zwiększenie wielkości porcji, uzupełnianie jadłospisu w mini-posiłki - (tzw. snacks) - orzeszki,.chipsy, desery, suszone owoce i inne produkty, które można podjadać np. oglądając telewizję lub czytając, 18

19 dobieranie do jadłospisu produktów o wysokiej wartości kalorycznej i odżywczej tzn. produktów wysokobiałkowych i wysokokalorycznych. do wszystkich posiłków tj.: pełnotłustych przetworów mlecznych - jogurtów, serów, deserów mlecznych, stosowanie do picia napojów mlecznych i koktajli zamiast wody mineralnej lub herbaty, dania mięsne, ryby, drób powinny być przygotowywane z dodatkiem tłuszczu - smażone, pieczone, duszone, z dodatkiem sosów, a nie gotowane, zmniejszenie spożycia produktów, które dają uczucie sytości, ale są niskokaloryczne (nie zaprawiane zupy i sosy, napoje gazowane, herbata, kawa), dodawanie tłuszczu do różnych posiłków i potraw w myśl zasady: niewiele tłuszczu = wiele kalorii; ponadto tłuszcze są źródłem witamin A, D, E. K w naturalnej postaci, kanapki zawsze powinny być smarowane masłem lub serkiem topionym, do deserów można dodać bitą śmietanę lub lody, majonez jest doskonałym dodatkiem do dekoracji wielu sałatek i kanapek, zupy i sosy zawsze powinny być podprawiane mąką i śmietaną, należy stosować w jadłospisie produkty wysokokaloryczne, bogate w tłuszcz ukryty. Dla przykładu w 100 gramowej tabliczce czekolady jest 30 g tłuszczu, w szklance mleka pełnotłustego - 10 g tłuszczu, w 100 g chipsów - 40 g tłuszczu, w 100g sera żółtego - 35g tłuszczu, a w żadnym z tych produktów nie jest on wyraźnie odczuwany. Posiłki powinny być urozmaicone, podane w niezbyt dużych porcjach, ale za to częściej i odpowiednio dobrane kolorystycznie. W mukowiscydozie nie może być stosowana dieta niskokaloryczna lub wegetariańska. Jeżeli spożycie zwykłych produktów jest niewystarczające do zapewnienia pokrycia kalorycznego i wysokiej wartości odżywczej diety należy rozważyć stosowanie uzupełnienia w postaci specjalnych preparatów wysokokalorycznych, np. Nutridrink firmy Ovita-Nutricia, już dostępnych w aptekach. Stanowią one skoncentrowane źródło energii (1,5 kcal/ml), są przyjemne w smaku i mogą w znaczący sposób poprawić wartość odżywczą dziennej racji pokarmowej. Anna Stolarczyk 19

20 Zastosowanie badań molekularnych w diagnostyce i badaniach przesiewowych mukowiscydozy Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy W 1989 r. zidentyfikowano gen (CFTR), którego defekt powoduje wystąpienie mukowiscydozy (CF). Dotychczas opisano wiele mutacji odpowiedzialnych za najczęstsze uszkodzenie tego genu. Amerykańskie Towarzystwo Genetyki Człowieka w oświadczeniu opublikowanym w American Journal of Human Genetics (1992, 51, ) zaleca prowadzenie badań przesiewowych w kierunku nosicielstwa mukowiscydozy tylko w rodzinach ryzyka genetycznego, to jest w tych rodzinach, w których choroba wystąpiła co najmniej u jednego z członków rodziny. Mukowiscydoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, dziedziczącą się jako cecha autosomaina recesywna. Występuje z częstością 1 na 2500 noworodków, a częstość nosicielstwa szacuje się 1 na 25. Nosicielami choroby są osoby nie wykazujące cech klinicznych, u których mutacja występuje w jednym z pary genów CFTR. Mukowiscydoza charakteryzuje się chroniczną chorobą płuc i niewydolnością trzustki. Zakres objawów klinicznych jest bardzo szeroki. Jak wskazują ostatnie doniesienia, w kilku chorobach klasyfikowanych do niedawna jako oddzielne jednostki stwierdza się także występowanie mutacji w genie CFTR. Mimo znacznych postępów w terapii, łącznie z prowadzonymi równolegle w USA i Wielkiej Brytanii próbami klinicznymi terapii genowej, umieralność wśród chorych na mukowiscydozę w pierwszej dekadzie życia jest znaczna. Oświadczenie Amerykańskiego Towarzystwa Genetyki Człowieka jest konstatacją wiedzy, jaką obecnie posiadamy zarówno o strukturze genu CFTR, jak i częstości występowania w nim mutacji. Wśród nosicieli mukowiscydozy w populacji europejskiej, mutacja oznaczona symbolem bf508 występuje ze średnią częstością około 70%. Częstość kilku innych mutacji szacuje się na 1-3%, pozostałe występują bardzo rzadko. Do końca 1993r. opisano około 400 różnych mutacji. Wykrywalność mutacji, w zależności od badanej populacji, mieści się w przedziale 85-90%. Dla kilku populacji (Żydzi Aszkenazyjscy, Duńczycy), gdzie heterogenność mutacji jest mała, wykrywalność przekracza 95%. Prowadzone bardzo intensywne badania nad korelacją genotypu i fenotypu wykazały związek pomiędzy określonymi mutacjami a cechami klinicznymi. Umożliwiły w kilku przypadkach zaklasyfikować niektóre mutacje, w tym 20

21 F508, jako zagrażające życiu i takie, którym towarzyszące cechy kliniczne określane są jako łagodne. Wyniki badań nad genem CFTR i jego produktem, wykazały że białko CFTR pełni rolę kanału chlorkowego w komórkach nabłonkowych. W Polsce badania nad częstością występowania mutacji w genie CFTR prowadzone są od kilku lat w Zakładzie Genetyki Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie oraz Zakładzie Genetyki Człowieka PAN w Poznaniu. Częstość występowania mutacji F508 w Polsce określono na 56%. Łącznie, wykrywalność wszystkich badanych mutacji nie przekracza 70%. Zgromadzone do chwili obecnej dane naukowe nie przesądzają o celowości badań przesiewowych w kierunku nosicielstwa mukowiscydozy w całej populacji. Istnieje natomiast pełna zgodność co do potrzeby opracowania takiego programu wśród rodzin obciążonych występowaniem mukowiscydozy. Szansa wykrycia defektu genu CFTR w takich rodzinach jest bliska 100%, analiza mutacji może bowiem być uzupełniona o badanie sprzężeń polimorficznych markerów. Sprawą ogromnej wagi jest konieczność zapewnienia tym rodzinom możliwości uzyskania porady genetycznej. Wobec problemów i doświadczeń, jakie rodziny te nabyły w czasie opieki i leczenia chorych na mukowiscydozę, zarówno informacja o ryzyku genetycznym, jak i możliwość identyfikacji nosicieli zmutowanego genu wśród krewnych chorego nie są dla tych rodzin sprawą abstrakcyjną. Jak stwierdzono wcześniej, możliwość identyfikacji mutacji wśród nosicieli mukowiscydozy szacuje się na niekiedy 90%. Proponując program przesiewowy dla populacji należy zapewnić dostępność zarówno do materiałów edukacyjnych, jak i możliwość przeprowadzenia badań w wyspecjalizowanych jak i odpowiednio wyposażonych laboratoriach. Niemniej istotną jest potrzeba prowadzenia badań pilotażowych, których wyniki umożliwiłyby uzyskanie informacji o skali problemów proponowanego przedsięwzięcia. Na podstawie oświadczenia Amerykańskiego Towarzystwa Genetyki Człowieka oraz w świetle dotychczasowych badań molekularnych mukowiscydozy w Polsce i własnych doświadczeń w zakresie diagnostyki tej choroby oraz opieki nad rodzinami ryzyka genetycznego, niżej podpisani uważają za konieczne przestrzeganie poniższych zasad: 1. W każdym przypadku rozpoznania mukowiscydozy należy wykonać badanie molekularne w celu identyfikacji mutacji w genie CFTR i weryfikacji rozpoznania klinicznego choroby. Na lekarzu klinicyście spoczywa też obowiązek zabezpieczenia materiału biologicznego do badania (krew obwodowa, materiał sekcyjny w przypadku 21

22 śmierci chorego) zgodnie z instrukcją ośrodka genetycznego wykonującego badanie molekulame. 2. Rodzinie chorego dziecka należy zapewnić uzyskanie porady genetycznej. 3. W obecnym stanie wiedzy o częstości występowania mutacji w genie CFTR w populacji polskiej oraz przy istniejącym zapleczu diagnostyczno-laboratoryjnym uzasadnione jest prowadzenie badań przesiewowych w kierunku nosicielstwa mukowiscydozy tylko wśród krewnych chorego. Osobom badanym należy zapewnić pełną informację o istocie choroby, zakresie możliwości diagnostycznych i badań molekularnych oraz dokonać w sposób przystępny interpretacji wyników tych badań. 4. W przypadku przeprowadzenia badań przesiewowych należy pamiętać o ich dobrowolności i przestrzeganiu tajemnicy lekarskiej. 5. Należy stworzyć system kontroli laboratoriów prowadzących badania molekularne. 6. Należy upowszechnić informacje o istniejących w kraju możliwościach prowadzenia badań molekularnych w mukowiscydozie zarówno wśród lekarzy jak i organizatorów opieki medycznej. Badania molekularne w mukowiscydozie wykonują w Polsce następujące ośrodki: - Zakład Genetyki Instytutu Matki i Dziecka, Warszawa, ul. Kasprzaka 17a, tel. (022) , wew. 138, 388 lub (kontakt Poradnia Genetyczna - dr E. Obersztyn, doc. Dr T. Mazurczak) - Zakład Genetyki Człowieka PAN, Poznań, ul. Strzeszyńska 32, tel. (061) lub , fax (dr M. Witt). Podpisali dr Jerzy Bal (Warszawa), prof. dr med. Wojciech Cichy (Poznań), dr Dorota Maciejko (Warszawa), doc. dr med. Ewa Niżankowska (Kraków), dr Anna Nowakowska (Warszawa), dr Wojciech Niewiarowski (Łódź), dr Ewa Obersztyn (Warszawa), dr med. Danuta Szymiec (Poznań), dr Wojciech Skorupa (Warszawa), prof. dr med. Jerzy Socha (Warszawa), prof. dr med. Ryszard Słomski (Poznań), dr med. Martyna Wierzbicka (Warszawa), dr Henryk Witas (Łódź), dr med. Michał Witt (Poznań), dr med. Jerzy Żebrak (Rabka). Rabka 1993.XI.05 Stanowisko powyższe uzyskało w dniu 18 listopada 1993 roku rekomendację Zarządu Głównego Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego z zaleceniem rozpowszechnienia wśród pediatrów w Polsce. 22

23 Porady i konsultacje genetyczne Przypominamy, że każdy chory na mukowiscydozę i jego rodzina powinni zasięgnąć specjalistycznej porady lekarza-genetyka. Wszystkich chętnych prosimy o kontakt listowny lub telefoniczny z niżej wymienionymi osobami. Ośrodki referencyjne wykonujące diagnostykę molekularną mukowiscydozy oraz prowadzące poradnictwo genetyczne dla rodzin zagrożonych mukowiscydozą 1. Zakład Genetyki Instytutu Matki i Dziecka, ul. Kasprzaka 17 A, Warszawa Poradnia Genetyczna, tel w. 138,461 prof. dr hab. Tadeusz Mazurczak dr Ewa Obersztyn 2. Zakład Genetyki Człowieka PAN, ul. Strzeszyńska 32, Poznań Poradnia dla Rodzin z Mukowiscydozą, tel w. 230 doc. dr Michał Witt p. Ewa Rutkiewicz Jednocześnie przypominamy, że Pan doc. dr hab. med. Michał Witt z Zakładu Genetyki Człowieka PAN w Poznaniu, raz na kwartał przyjeżdża do Kliniki Bronchologii i Mukowiscydozy w Rabce udzielając wówczas porad genetycznych rodzicom, młodzieży i dorosłym chorym na mukowiscydozę leczonym w Klinice. Zainteresowanych uzyskaniem porady genetycznej w Rabce prosimy o kontakt telefoniczny lub listowny z dr Andrzejem Pogorzelskim w celu ustalenia dogodnego dla obu stron terminu. Andrzej Pogorzelski Klinika Bronchologii i Mukowiscydozy ul. M. Skłodowskiej-Curie Rabka tel.: (0-187) wew.: 408 (w godzinach od 7do 15 w dni powszednie) Zasady stosowania Pulmozyme w leczeniu mukowiscydozy. Zalecenia Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy, I. Kryteria kwalifikacji chorych do leczenia Pulmozyme: 1. Rozpoznanie mukowiscydozy potwierdzone przez specjalistyczny ośrodek leczniczy/zakład referencyjny. 2. Choroba płuc o średnim lub ciężkim przebiegu oceniona na podstawie objawów klinicznych, badania przedmiotowego oraz badań dodatkowych, a szczególnie: 2.1. obecność ropnej wydzieliny w oskrzelach (odkrztuszanie, zmiany osłuchowe); 23

24 2.2. obecność przewlekłych zmian zapalnych w płucach w badaniu przedmiotowym i rentgenowskim; 2.3. wystąpienie w okresie roku przynajmniej jednego zaostrzenia zapalnego w płucach wymagającego dożylnego podawania antybiotyków; 2.4. potwierdzona stała kolonizacja bakteryjna - w plwocinie lub w wymazie nadgłośniowym obecność Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, (ew. Haemophilus influenzae); 2.5. FVC powyżej 40% wartości należnej, SaO 2 powyżej 90%. 3. Dobra współpraca chorego w czasie zabiegów inhalacyjnych i fizjoterapeutycznych. W związku z tym lek powinien być stosowany u chorych powyżej 5 roku życia; u dzieci młodszych na podstawie szczególnych wskazań. 4. Wskazane rozpoczęcie leczenia Pulmozyme w ustabilizowanym okresie choroby (po ukończeniu antybiotykoterapii dożylnej). II. Leczenie Pulmozyme winno być prowadzone wyłącznie pod kontrolą referencyjnego ośrodka/zakładu leczniczego. Wskazane jest rozpoczęcie leczenia w warunkach leczenia stacjonarnego. III. Zalecana dawka Pulmozyme - 2,5 mg jeden raz dziennie, przy użyciu inhalatora dyszowego. Wyklucza się inhalatory ultradźwiękowe! IV. Ocena wyników leczenia i decyzja o kontynuacji stosowania Pulmozyme winna być podjęta po 3 miesięcznym okresie leczenia (zatrzymanie postępu choroby jest także wynikiem pozytywnym). V. U chorych wykazujących gorsze wskaźniki stanu zdrowia niż podane wyżej lub dzieci poniżej 5 roku życia, leczenie powinno być prowadzone pod ścisłą kontrolą referencyjnego ośrodka/zakładu leczniczego. Wybrane piśmiennictwo polskie poświęcone mukowiscydozie w latach Bal J.: Badania przesiewowe w rodzinach ryzyka wystąpienia mukowiscydozy. Medycyna na świecie 1994, 1, 3, Bal J.: Mukowiscydoza - dlaczego występuje tak często. Medycyna na świecie 1995, 2, 11,

25 3. Bal J.: Wrodzona niedrożność przewodów nasiennych. Mukowiscydoza czy oddzielny zespół chorobowy. Medycyna na świecie 1996, 3, 1, Bal J., Maciejko D., Buława E., Mazurczak T.: Zastosowanie sond molekularnych DNA w diagnostyce mukowiscydozy - analiza polimorfizmu długości fragmentów restrykcyjnych (FFLP) w 22 rodzinach wysokiego ryzyka. Polski Tygodnik Lekarski 1992, 47, 9-10, Bal J., Maciejko D., Mazurczak T.: Rodzaj i częstość występowania mutacji w genie CFTR u chorych na mukowiscydozę w Polsce - znaczenie wyników badań dla poradnictwa genetycznego i badań przesiewowych. Pediatria Poiska 1995, 70, 8, Bal J., Maciejko D., Obersztyn E., Chazan B., Mazurczak T.: Zastosowanie badań molekularnych w prenatalnym rozpoznawaniu mukowiscydozy. Pediatria Polska 1994, 69, 5, Balcar-Boroń A., Sawiełajc K.: Mukowiscydoza u dzieci z województwa bydgoskiego. Wiadomości Lekarskie 1993,46,11-12, Barra E., Prószyńska K., Lorenc R., Socha J.: Stężenie witamin A, E i 25-OH D 3 u dzieci z mukowiscydozą przed i po zastosowaniu preparatu Alvityl. Pediatria Praktyczna 1994, 2, 3, Barra E., Socha J.: Problemy gastroenterologiczne w mukowiscydozie. Klinika Pediatryczna 1994, 3, 1, Błaszczyński M., Zieliński W.: Niedrożność smółkowa przewodu pokarmowego. Pediatria Praktyczna 1994, 2, 3, Boat T.F.: Mukowiscydoza. w: Podręcznik pediatrii Nelsona, Behrman R.E. (red.), PZWL, Warszawa, 1996, Bush A.: Nowoczesne metody leczenia mukowiscydozy. Pediatria Polska 1996, 71, 6, Cichy W., Kostrzewa-Szymiec D., Walkowiak J.: Trzustka w mukowiscydozie - część egzokrynna. Pediatria Praktyczna 1994, 2, 3, Fiel S.B.: Leczenie zmian płucnych w przebiegu mukowiscydozy. Medycyna Praktyczna 1994, 7-8, Fuchs H.J.: DNaza w mukowiscydozie, Medycyna na świecie 1995, 2, 2, Graham A, Geddes D.M.: Postępy w mukowiscydozie i ich potencjalny wpływ na jej leczenie. Aktualności Pediatryczne 1993, 2, 6,

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14

Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 Spis treści Przedmowa do wydania polskiego 11 Wstęp 13 Podziękowania 14 1. Wstęp i ustalanie rozpoznania 15 Co to jest mukowiscydoza? 15 Skąd nazwa mukowiscydoza? 16 Kiedy można podejrzewać występowanie

Bardziej szczegółowo

Czym jest mukowiscydoza?

Czym jest mukowiscydoza? Czym jest mukowiscydoza? Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF) jest najczęściej występującą chorobą genetyczną w ludzkiej populacji. Według najnowszych badań, co 25 osoba jest nosicielem nieprawidłowego

Bardziej szczegółowo

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Nazwa programu: Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2012 Załącznik nr 30 do Zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ

Bardziej szczegółowo

Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom

Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom VI WARSZTATY SZKOLENIOWE 29 maja 2015 Żywienie pacjenta w opiece paliatywnej przeciwdziałanie zaparciom Agata Zając Zaspakajanie głodu należy do podstawowych potrzeb człowieka. Jedzenie jest jednak ważne

Bardziej szczegółowo

Rola poszczególnych składników pokarmowych

Rola poszczególnych składników pokarmowych Zdrowy styl życia Rola poszczególnych składników pokarmowych 1. Białka Pełnią w organizmie funkcję budulcową. Są składnikiem wszystkich tkanek oraz kości. 2. Tłuszcze Pełnią w organizmie funkcję energetyczną.

Bardziej szczegółowo

Teresa Orlik. Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ

Teresa Orlik. Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Teresa Orlik Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Teresa Orlik Fizjoterapia chorych na MUKOWISCYDOZĘ Książka polecana przez: www.oddychaj.pl RecenzenT dr hab. n. med. Dorota Sands, profesor IMiDz Redakcja

Bardziej szczegółowo

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii Przewlekła obturacyjna choroba płuc II Katedra Kardiologii Definicja Zespół chorobowy charakteryzujący się postępującym i niecałkowicie odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe.

Bardziej szczegółowo

10 ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA

10 ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA 10 ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA 10 ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Należy spożywać produkty z różnych grup żywności (dbać o urozmaicenie posiłków) Kontroluj masę ciała (dbaj o zachowanie

Bardziej szczegółowo

50% pacjentów z chorobą onkologiczną nie uczestniczy w żadnej formie poradnictwa dietetycznego 50% pacjentów z chorobą onkologiczną nie uczestniczy w żadnej formie poradnictwa dietetycznego 20-50% sięga

Bardziej szczegółowo

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego Podczas akcji przebadano 4400 osób. Na badania rozszerzone skierowano ok. 950 osób. Do tej pory przebadano prawie 600 osób. W wyniku pogłębionych

Bardziej szczegółowo

ZALECENIA ŻYWIENIOWE DLA DZIECI I MŁODZIEŻY. Gimnazjum nr 1 w Piastowie Lidia Kaczor, 2011r

ZALECENIA ŻYWIENIOWE DLA DZIECI I MŁODZIEŻY. Gimnazjum nr 1 w Piastowie Lidia Kaczor, 2011r ZALECENIA ŻYWIENIOWE DLA DZIECI I MŁODZIEŻY Gimnazjum nr 1 w Piastowie Lidia Kaczor, 2011r PRAWIDŁOWE ODŻYWIANIE - definicja Prawidłowe odżywianie to nie tylko dostarczenie organizmowi energii, ale także

Bardziej szczegółowo

Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert

Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert Badania przesiewowe noworodków w kierunku mukowiscydozy - analiza algorytmów diagnostycznych i konsekwencji klinicznych Mukowiscydoza jest wrodzoną,

Bardziej szczegółowo

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce. Astma oskrzelowa Astma jest przewlekłym procesem zapalnym dróg oddechowych, w którym biorą udział liczne komórki, a przede wszystkim : mastocyty ( komórki tuczne ), eozynofile i limfocyty T. U osób podatnych

Bardziej szczegółowo

Zapalenie ucha środkowego

Zapalenie ucha środkowego Zapalenie ucha środkowego Poradnik dla pacjenta Dr Maciej Starachowski Ostre zapalenie ucha środkowego. Co to jest? Ostre zapalenie ucha środkowego jest rozpoznawane w przypadku zmian zapalnych w uchu

Bardziej szczegółowo

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości

VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2 Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego Omnisolvan przeznaczone do publicznej wiadomości VI.2.1 Omówienie rozpowszechnienia choroby Nadmierne wydzielanie śluzu w drogach

Bardziej szczegółowo

Żywienie dziecka. Żywienie dziecka. Budowa nowych tkanek (rozrost) Odnowa zużytych tkanek. Wytwarzanie energii. Utrzymywanie temperatury ciała

Żywienie dziecka. Żywienie dziecka. Budowa nowych tkanek (rozrost) Odnowa zużytych tkanek. Wytwarzanie energii. Utrzymywanie temperatury ciała Żywienie dziecka dr n.med. Jolanta Meller Na wiele potrzebnych nam rzeczy możemy poczekać. Dziecko nie może. Właśnie teraz formują się jego kości, tworzy się krew, rozwija umysł. Nie możemy mu powiedzieć

Bardziej szczegółowo

ZBILANSOWANA DIETA TALERZ ZDROWIA SMACZNIE, ZDROWO, KOLOROWO. Anna Oblacińska Instytut Matki i Dziecka

ZBILANSOWANA DIETA TALERZ ZDROWIA SMACZNIE, ZDROWO, KOLOROWO. Anna Oblacińska Instytut Matki i Dziecka ZBILANSOWANA DIETA TALERZ ZDROWIA SMACZNIE, ZDROWO, KOLOROWO Anna Oblacińska Instytut Matki i Dziecka TALERZ CZY PIRAMIDA? Przedstawione w modelach zdrowego żywienia zalecenia żywieniowe to sugestie ogólne,

Bardziej szczegółowo

Interwencje żywieniowe u dzieci otyłych aktualne spojrzenie

Interwencje żywieniowe u dzieci otyłych aktualne spojrzenie Interwencje żywieniowe u dzieci otyłych aktualne spojrzenie H. Dyląg, 1 H. Weker 1, M. Barańska 2 1 Zakład Żywienia 2 Zakład Wczesnej Interwencji Psychologicznej karmienie na żądanie 7-5 posiłków 3 posiłki

Bardziej szczegółowo

PRAWIDŁOWE ODŻYWIANIE NASTOLATKÓW

PRAWIDŁOWE ODŻYWIANIE NASTOLATKÓW PRAWIDŁOWE ODŻYWIANIE NASTOLATKÓW Młody organizm, aby mógł prawidłowo się rozwijać potrzebuje wielu różnorodnych składników odżywczych, które powinny być nieodłączną częścią diety każdego dojrzewającego

Bardziej szczegółowo

PRZEDMIOTY PODSTAWOWE

PRZEDMIOTY PODSTAWOWE PRZEDMIOTY PODSTAWOWE Anatomia człowieka 1. Które z białek występujących w organizmie człowieka odpowiedzialne są za kurczliwość mięśni? 2. Co to są neurony i w jaki sposób stykają się między sobą i efektorami?

Bardziej szczegółowo

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby

JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje. Najczęstsze przyczyny chorób wątroby. Objawy towarzyszące chorobom wątroby SPIS TREŚCI JAK DZIAŁA WĄTROBA? Wątroba spełnia cztery funkcje Wątroba jest największym narządem wewnętrznym naszego organizmu. Wątroba jest kluczowym organem regulującym nasz metabolizm (każda substancja

Bardziej szczegółowo

Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki u psów

Zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki u psów Zewnątrzwydzielnicza niewydolność Roman Lechowski Katedra Chorób Małych Zwierząt z Klinika, Wydział Medycyny Weterynaryjnej SGGW w Warszawie Niewystarczajace wytwarzanie enzymów trawiennych przez trzustkę

Bardziej szczegółowo

"Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci " Urszula Grzybowska-Chlebowczyk

Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci  Urszula Grzybowska-Chlebowczyk "Przyczyny, diagnostyka i leczenie trudnych zaparć u dzieci " Urszula Grzybowska-Chlebowczyk Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: Evidence Based Recommendations

Bardziej szczegółowo

SPOŁECZEŃSTWO OD KUCHNI Integracja międzypokoleniowa mieszkańców Śliwkowego Szlaku

SPOŁECZEŃSTWO OD KUCHNI Integracja międzypokoleniowa mieszkańców Śliwkowego Szlaku SPOŁECZEŃSTWO OD KUCHNI Integracja międzypokoleniowa mieszkańców Śliwkowego Szlaku NASZE KULINARNE TRADYCJE NASZE KULINARNE TRADYCJE Co składa się na nie? Bez jakich produktów i potraw nie wyobrażamy sobie

Bardziej szczegółowo

MAGDALENA KRZYSZKA studentka WYDZIAŁU WYCHOWANIA FIZYCZNEGO I PROMOCJI ZDROWIA UNIWERSYTET SZCZECIŃSKI ZDROWY STYL ŻYCIA

MAGDALENA KRZYSZKA studentka WYDZIAŁU WYCHOWANIA FIZYCZNEGO I PROMOCJI ZDROWIA UNIWERSYTET SZCZECIŃSKI ZDROWY STYL ŻYCIA MAGDALENA KRZYSZKA studentka WYDZIAŁU WYCHOWANIA FIZYCZNEGO I PROMOCJI ZDROWIA UNIWERSYTET SZCZECIŃSKI ZDROWY STYL ŻYCIA Na czym polega zdrowy styl życia? ZDROWY STYL ŻYCIA Prawidłowe odżywianie Aktywność

Bardziej szczegółowo

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi Choroby układu nerwowego 1 Zabiegi zwalczające ból i na układzie współczulnym * X 2 Choroby nerwów obwodowych X 3 Choroby mięśni X 4 Zaburzenia równowagi X 5 Guzy mózgu i rdzenia kręgowego < 4 dni X 6

Bardziej szczegółowo

Podstawy leczenia PCD

Podstawy leczenia PCD Podstawy leczenia PCD Henryk Mazurek Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy IGiChP OT w Rabce - Zdroju Podstawy leczenia Brak badań wykonanych wg EBM w PCD Zasady leczenia proponowane wg doświadczeń w innych

Bardziej szczegółowo

Zalecenia dotyczące żywienia dzieci w przedszkolach

Zalecenia dotyczące żywienia dzieci w przedszkolach Zalecenia dotyczące żywienia dzieci w przedszkolach NORMY ŻYWIENIA DLA DZIECI W WIEKU PRZEDSZKOLNYM I SZKOLNYM W POLSCE OPRACOWANO W INSTYTUCIE ŻYWNOŚCI I ŻYWIENIA I ZATWIERDZONE ZOSTAŁY PRZEZ INSTYTUT

Bardziej szczegółowo

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E załącznik nr 19 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008 r. Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E 75 Zaburzenia przemian sfingolipidów i inne zaburzenia spichrzania

Bardziej szczegółowo

Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce

Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce Brak przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę w Polsce Dlaczego przeszczep? Płuca chorego na mukowiscydozę ulegają systematycznemu wyniszczeniu, którego przyczyną jest zalegający w nich śluz oraz nawracające

Bardziej szczegółowo

I. STRESZCZENIE Cele pracy:

I. STRESZCZENIE Cele pracy: I. STRESZCZENIE Przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) jest przewlekłym procesem zapalnym, powodującym postępujące i nieodwracalne włóknienie trzustki. Choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń, prowadząc

Bardziej szczegółowo

SPIS TREŚCI. 1. Znaczenie nauki o żywieniu. 2. Gospodarka energetyczna organizmu człowieka. 3. Podstawowe składniki pokarmowe i ich rola

SPIS TREŚCI. 1. Znaczenie nauki o żywieniu. 2. Gospodarka energetyczna organizmu człowieka. 3. Podstawowe składniki pokarmowe i ich rola 3 SPIS TREŚCI 1. Znaczenie nauki o żywieniu 1.1. Cele i zadania nauki o żywieniu................................................8 1.2. Rozwój nauki o żywieniu człowieka.............................................9

Bardziej szczegółowo

Co to jest cukrzyca?

Co to jest cukrzyca? Co to jest cukrzyca? Schemat postępowania w cukrzycy Wstęp Cukrzyca to stan, w którym organizm nie może utrzymać na odpowiednim poziomie stężenia glukozy (cukru) we krwi. Glukoza jest głównym źródłem energii

Bardziej szczegółowo

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA 42 UZUPEŁNIENIA ZAWARTE W ODPOWIEDNICH PUNKTACH CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO DLA PRODUKTÓW ZAWIERAJĄCYCH

Bardziej szczegółowo

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne.

WIEDZA. K_W01 Zna definicje, cele i metody żywienia klinicznego oraz sposoby oceny odżywienia w oparciu o metody kliniczne. Opis zakładanych efektów kształcenia na studiach podyplomowych Nazwa studiów: Żywienie kliniczne Typ studiów: doskonalące Symbol Efekty kształcenia dla studiów podyplomowych WIEDZA K_W01 Zna definicje,

Bardziej szczegółowo

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA ROZDZIA 4 NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE Arkadiusz Jeziorski W Polsce do lekarzy onkologów zgłasza się rocznie ponad 130 tysięcy nowych pacjentów; około 80 tysięcy

Bardziej szczegółowo

Spis treści. śelazo... 46 Wapń i witamina D... 47 Cynk... 47

Spis treści. śelazo... 46 Wapń i witamina D... 47 Cynk... 47 Spis treści Przedmowa... 9 1. Ustalanie zapotrzebowania energetycznego w róŝnych stanach chorobowych (Danuta Gajewska)... 11 Wiadomości ogólne... 11 Całkowita przemiana materii... 12 Wprowadzenie... 12

Bardziej szczegółowo

NADCIŚNIENIE ZESPÓŁ METABOLICZNY

NADCIŚNIENIE ZESPÓŁ METABOLICZNY NADCIŚNIENIE ZESPÓŁ METABOLICZNY Poradnik dla pacjenta i jego rodziny Konsultacja: prof. dr hab. med. Zbigniew Gaciong CO TO JEST ZESPÓŁ METABOLICZNY Nadciśnienie tętnicze (inaczej podwyższone ciśnienie

Bardziej szczegółowo

Tematyka zajęć z podstaw żywienia człowieka klasa: 1 TK -1, 1TK - 2

Tematyka zajęć z podstaw żywienia człowieka klasa: 1 TK -1, 1TK - 2 Tematyka zajęć z podstaw żywienia człowieka klasa: 1 TK -1, 1TK - 2 1. Zapoznanie z PSO, wymaganiami edukacyjnymi i strukturą egzaminu zewnętrznego. 2. Problematyka żywienia w Polsce i na świecie. -wymienia

Bardziej szczegółowo

Żywienie dziecka. dr n.med. Jolanta Meller

Żywienie dziecka. dr n.med. Jolanta Meller Żywienie dziecka dr n.med. Jolanta Meller Na wiele potrzebnych nam rzeczy możemy poczekać. Dziecko nie może. Właśnie teraz formują się jego kości, tworzy się krew, rozwija umysł. Nie możemy mu powiedzieć

Bardziej szczegółowo

Szkoła Podstawowa Nr 1 im. Tadeusza Kościuszki w Rudzie Śląskiej

Szkoła Podstawowa Nr 1 im. Tadeusza Kościuszki w Rudzie Śląskiej Szkoła Podstawowa Nr 1 im. Tadeusza Kościuszki w Rudzie Śląskiej Zdrowe odżywianie polega na odpowiednim wyborze produktów i przygotowaniu posiłków umożliwiających prawidłowe funkcjonowanie organizmu poprzez

Bardziej szczegółowo

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej 6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej 6.2.1. Podsumowanie korzyści wynikających z leczenia Co to jest T2488? T2488

Bardziej szczegółowo

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins Spis treści Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware 1 Badanie układu krążenia 2 2 Badania dodatkowe stosowane w chorobach układu krążenia 8 3 Leczenie zastoinowej niewydolności serca 29 4 Zaburzenia

Bardziej szczegółowo

Rodzaje substancji leczniczych

Rodzaje substancji leczniczych Rodzaje substancji leczniczych Próby kliniczne leków - film Leki na nadkwasotę neutralizujące nadmiar kwasów żołądkowych Leki na nadkwasotę hamujące wydzielanie kwasów żołądkowych Ranitydyna (ranitidine)

Bardziej szczegółowo

Wtórna nietolerancja laktozy, inaczej zwana jest odwracalną lub czasową. Więcej na temat tego, dlaczego wtórna nietolerancja laktozy rozwija się u

Wtórna nietolerancja laktozy, inaczej zwana jest odwracalną lub czasową. Więcej na temat tego, dlaczego wtórna nietolerancja laktozy rozwija się u Wtórna nietolerancja laktozy, inaczej zwana jest odwracalną lub czasową. Więcej na temat tego, dlaczego wtórna nietolerancja laktozy rozwija się u chorych onkologicznie w dalszej części prezentacji. 1

Bardziej szczegółowo

Znaczenie pierwszego śniadania, czyli zdrowe odżywianie dzieci i młodzieży. Na podstawie materiałów ORE- Anna Pisowacka

Znaczenie pierwszego śniadania, czyli zdrowe odżywianie dzieci i młodzieży. Na podstawie materiałów ORE- Anna Pisowacka Znaczenie pierwszego śniadania, czyli zdrowe odżywianie dzieci i młodzieży Na podstawie materiałów ORE- Anna Pisowacka JAK PRAWIDŁOWO SIĘ ODŻYWIAĆ? Zalecenia żywieniowe 6 + 1 U według S. Bergera Urozmaicenie

Bardziej szczegółowo

Hipoglikemia Novo Nordisk Pharma Sp. z o.o.

Hipoglikemia Novo Nordisk Pharma Sp. z o.o. Hipoglikemia Hipoglikemia Hipoglikemia, zwana inaczej niedocukrzeniem, oznacza obniżanie stężenia glukozy we krwi do wartości poniżej 55 mg/dl (3,1 mmol/l) Niekiedy objawy hipoglikemii mogą wystąpić przy

Bardziej szczegółowo

Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7-1996. Spis treści

Biuletyn informacyjny Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą MUKOWISCYDOZA, Nr 7-1996. Spis treści MUKOWISCYDOZA, Nr 7-1996. Spis treści CZY RODZINA Z MUKOWISCYDOZĄ POTRZEBUJE POMOCY LEKARZA- GENETYKA?... 4 TERAPIA GENOWA - CO NOWEGO?... 8 ZASADY ŻYWIENIA PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ... 10 WYBRANE ELEMENTY

Bardziej szczegółowo

Zaawansowana konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz dietetyczny

Zaawansowana konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz dietetyczny Zaawansowana konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz dietetyczny Instrukcje: Proszę opisać w poniższym kwestionariuszu Pana/Pani przeciętną dietę. Proszę opisać 2 przykładowe dni tygodnia

Bardziej szczegółowo

2011-03-17. Woda. Rola wody. Jestem tym co piję-dlaczego woda jest niezbędna dla zdrowia?

2011-03-17. Woda. Rola wody. Jestem tym co piję-dlaczego woda jest niezbędna dla zdrowia? Jestem tym co piję-dlaczego woda jest niezbędna dla zdrowia? A. Jarosz Woda głównym składnikiem ciała i podstawowym składnikiem pożywienia stanowi 50 80 %masy ciała zasoby wodne organizmu muszą być stale

Bardziej szczegółowo

Talerz zdrowia skuteczne

Talerz zdrowia skuteczne Talerz zdrowia skuteczne narzędzie zdrowego odżywiania PSSE Chełm Kierownik Sekcji OZiPZ Alicja Bork PRAWIDŁOWE ŻYWIENIE Gwarancją właściwego rozwoju fizycznego, sprawności umysłu oraz dobrego zdrowia

Bardziej szczegółowo

ŻYWIENIE CZŁOWIEKA. Racjonalne żywienie jest jednym z podstawowych warunków prawidłowego funkcjonowania organizmu ludzkiego i dobrego zdrowia.

ŻYWIENIE CZŁOWIEKA. Racjonalne żywienie jest jednym z podstawowych warunków prawidłowego funkcjonowania organizmu ludzkiego i dobrego zdrowia. ŻYWIENIE CZŁOWIEKA Racjonalne żywienie jest jednym z podstawowych warunków prawidłowego funkcjonowania organizmu ludzkiego i dobrego zdrowia. Prawidłowe żywienie należy do najważniejszych czynników środowiskowych,

Bardziej szczegółowo

ZDROWE ODŻYWIANIE = ZDROWE ŻYCIE

ZDROWE ODŻYWIANIE = ZDROWE ŻYCIE ZDROWE ODŻYWIANIE = ZDROWE ŻYCIE RACJONALNIE = ZDROWO Zdrowa dieta jest jednym z najważniejszych elementów umożliwiających optymalny wzrost, rozwój i zdrowie. Ma przez to wpływ na fizyczną i umysłową

Bardziej szczegółowo

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler Nazwa programu: LECZENIE CHOROBY HURLER ICD-10 E-76.0 - Mukopolisacharydoza typu I (MPS I) Dziedzina medycyny: pediatria załącznik nr 23 do zarządzenia Nr 36/2008/DGL Prezesa NFZ z dnia 19 czerwca 2008

Bardziej szczegółowo

Jednostka chorobowa. 235200 HFE HFE 235200 Wykrycie mutacji w genie HFE odpowiedzialnych za heterochromatozę. Analiza mutacji w kodonach: C282Y, H63D.

Jednostka chorobowa. 235200 HFE HFE 235200 Wykrycie mutacji w genie HFE odpowiedzialnych za heterochromatozę. Analiza mutacji w kodonach: C282Y, H63D. Jednostka chorobowa Jednostka Oznaczenie Chorobowa testu OMIM TM Badany Gen Literatura Gen OMIM TM Opis/cel badania Zakres analizy Materiał biologiczny Czas analizy [dni roboczych] Cena [PLN] HEMOCHROMATOZA

Bardziej szczegółowo

Materiałpomocniczy dla nauczycieli kształcących w zawodzie:

Materiałpomocniczy dla nauczycieli kształcących w zawodzie: Materiałpomocniczy dla nauczycieli kształcących w zawodzie: TECHNIK ŻYWIENIA I USŁUG GASTRONOMICZNYCH przygotowany w ramach projektu Praktyczne kształcenie nauczycieli zawodów branży hotelarsko-turystycznej

Bardziej szczegółowo

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

Bardziej szczegółowo

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP)

PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP) PRZEWLEKŁA OBTURACYJNA CHOROBA PŁUC (POCHP) POChP jest jedną z najczęstszych chorób przewlekłych z wszystkich i najczęstsza przewlekłą chorobą układu oddechowego. Uważa się, że na POChP w Polsce choruje

Bardziej szczegółowo

Iwona Budrewicz Promocja Zdrowia Powiatowa Stacja Sanitarno-Epidemiologiczna w Kamieniu Pomorskim

Iwona Budrewicz Promocja Zdrowia Powiatowa Stacja Sanitarno-Epidemiologiczna w Kamieniu Pomorskim Iwona Budrewicz Promocja Zdrowia Powiatowa Stacja Sanitarno-Epidemiologiczna w Kamieniu Pomorskim Gruźlica jest przewlekłą chorobą zakaźną. W większości przypadków zakażenie zlokalizowane jest w płucach

Bardziej szczegółowo

2011-03-13. Objętości: IRV wdechowa objętość zapasowa Vt objętość oddechowa ERV wydechowa objętość zapasowa RV obj. zalegająca

2011-03-13. Objętości: IRV wdechowa objętość zapasowa Vt objętość oddechowa ERV wydechowa objętość zapasowa RV obj. zalegająca Umożliwia ocenę sprawności wentylacyjnej płuc Lek. Marcin Grabicki Nie służy do oceny wydolności oddechowej (gazometria krwi tętniczej) Klinika Pulmonologii, Alergologii i Onkologii Pulmonologicznej Uniwersytetu

Bardziej szczegółowo

MIĘSO, WĘDLINY, RYBY, JAJKA I NASIONA ROŚLIN STRĄCZKOWYCH W DIECIE DZIECKA

MIĘSO, WĘDLINY, RYBY, JAJKA I NASIONA ROŚLIN STRĄCZKOWYCH W DIECIE DZIECKA MIĘSO, WĘDLINY, RYBY, JAJKA I NASIONA ROŚLIN STRĄCZKOWYCH W DIECIE DZIECKA Wartość odżywcza Żywność z tej grupy należy do grupy produktów białkowych. Białko mięsa, ryb i jaj charakteryzuje sie dużą wartością

Bardziej szczegółowo

W WIEKU PRZEDSZKOLNYM

W WIEKU PRZEDSZKOLNYM 10 ZASAD ZDROWEGO ŻYWIENIA DZIECI W WIEKU PRZEDSZKOLNYM 1.Jedz codziennie różne produkty z każdej grupy uwzględnionej w piramidzie. 2.Bądź codziennie aktywny fizycznie ruch korzystnie wpływa na sprawność

Bardziej szczegółowo

CMC/2015/03/WJ/03. Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca

CMC/2015/03/WJ/03. Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca CMC/2015/03/WJ/03 Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca Dane pacjenta Imię:... Nazwisko:... PESEL:... Rozpoznane choroby: Nadciśnienie tętnicze Choroba wieńcowa Przebyty zawał

Bardziej szczegółowo

Opieka i medycyna paliatywna

Opieka i medycyna paliatywna Lek. med. Katarzyna Scholz Opieka i medycyna paliatywna Informator dla chorych i ich rodzin Centrum Onkologii Ziemi Lubelskiej im. św. Jana z Dukli Lublin, 2011 Szanowni Państwo, Drodzy Pacjenci, Rodziny.

Bardziej szczegółowo

Wyższa Szkoła Hotelarstwa i Gastronomii w Poznaniu SYLABUS

Wyższa Szkoła Hotelarstwa i Gastronomii w Poznaniu SYLABUS 1 Wyższa Szkoła Hotelarstwa i Gastronomii w Poznaniu SYLABUS Profil kształcenia: Zawodowy Stopień studiów: I Kierunek studiów: Turystyka i Rekreacja Specjalność: Semestr: Forma studiów: Nazwa przedmiotu:

Bardziej szczegółowo

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna SPECJALISTYCZNY NIEPUBLICZNY ZAKŁAD OPIEKI ZDROWOTNEJ MOTO MED Kazimiera Sikora 25 731 KIELCE, ul. Słoneczna 1 Biuro tel (041) 346-08-50; fax (041) 346-21-00 Przychodnie- ul Słoneczna 1 (041)345-11-47;

Bardziej szczegółowo

Komentarz Dietetyk 322[20] Czerwiec 2012. Okręgowa Komisja Egzaminacyjna w Łomży KOMENTARZ DO PRAC EGZAMINACYJNYCH. w zawodzie: Dietetyk 322[20]

Komentarz Dietetyk 322[20] Czerwiec 2012. Okręgowa Komisja Egzaminacyjna w Łomży KOMENTARZ DO PRAC EGZAMINACYJNYCH. w zawodzie: Dietetyk 322[20] Okręgowa Komisja Egzaminacyjna w Łomży KOMENTARZ DO PRAC EGZAMINACYJNYCH w zawodzie: Dietetyk 322[20] ETAP PRAKTYCZNY SESJA LETNIA 2012 Łomża, lipiec 2012 r. Strona 1 z 35 1. Treść zadania z załącznikami:

Bardziej szczegółowo

Program redukcji czynników ryzyka choroby wieńcowej i miażdżycy. Przez żołądek do zdrowego serca. kwestionariusz kwalifikujący

Program redukcji czynników ryzyka choroby wieńcowej i miażdżycy. Przez żołądek do zdrowego serca. kwestionariusz kwalifikujący Program redukcji czynników ryzyka choroby wieńcowej i miażdżycy Przez żołądek do zdrowego serca kwestionariusz kwalifikujący I. Informacje ogólne Imię i nazwisko: Telefon: Email: Data urodzenia: Płeć:

Bardziej szczegółowo

ZAKAŻENIA SZPITALNE. Michał Pytkowski Zdrowie Publiczne III rok

ZAKAŻENIA SZPITALNE. Michał Pytkowski Zdrowie Publiczne III rok ZAKAŻENIA SZPITALNE Michał Pytkowski Zdrowie Publiczne III rok REGULACJE PRAWNE WHO Ustawa z dnia 5 grudnia 2008 r. o zapobieganiu oraz zwalczaniu zakażeń i chorób zakaźnych u ludzi Rozporządzenie Ministra

Bardziej szczegółowo

Żywność. zapewnia prawidłowe funkcjonowanie. poprawia samopoczucie

Żywność. zapewnia prawidłowe funkcjonowanie. poprawia samopoczucie Warsztaty żywieniowe Żywność buduje i regeneruje dostarcza energii zapewnia prawidłowe funkcjonowanie poprawia samopoczucie Żaden pojedynczy produkt nie dostarczy Ci wszystkiego, czego potrzebujesz dlatego

Bardziej szczegółowo

Witaminy i minerały dla osób z przewlekłą chorobą nerek i po przeszczepieniu nerki

Witaminy i minerały dla osób z przewlekłą chorobą nerek i po przeszczepieniu nerki Dietetyczny środek spożywczy specjalnego przeznaczenia medycznego Witaminy i minerały dla osób z przewlekłą chorobą nerek i po przeszczepieniu nerki Zestaw witamin i składników mineralnych przygotowany

Bardziej szczegółowo

Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś

Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś Domowe żywienie enteralne dzieci w praktyce. dr hab. n. med. Jarosław Kierkuś Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii IPCZD, Warszawa HEN program domowego żywienia enteralnego

Bardziej szczegółowo

Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP)

Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) Przewodnik postępowania ambulatoryjnego w przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc (POChP) Na podstawie Światowej strategii rozpoznawania, leczenia i prewencji przewlekłej obturacyjnej choroby płuc GLOBAL

Bardziej szczegółowo

ZASADY ZDROWEGO Z YWIENIA DZIECI

ZASADY ZDROWEGO Z YWIENIA DZIECI ZASADY ZDROWEGO Z YWIENIA DZIECI 1. Jedz codziennie różne produkty z każdej grupy uwzględnionej w piramidzie. 2. Bądź codziennie aktywny fizycznie - ruch korzystnie wpływa na sprawność i prawidłową sylwetkę.

Bardziej szczegółowo

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit

Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych jelit Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka Odział Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Al. Dzieci Polskich 20, 04-730, Warszawa Aktualne zasady diagnostyki i leczenia chorób zapalnych

Bardziej szczegółowo

Rejestr produktów podlegających zgłoszeniu do Głównego Inspektora Sanitarnego 2007-2010

Rejestr produktów podlegających zgłoszeniu do Głównego Inspektora Sanitarnego 2007-2010 Rejestr produktów podlegających zgłoszeniu do Głównego Inspektora Sanitarnego 2007-2010 Analiza rejestru powiadomień o pierwszym wprowadzeniu do obrotu środków spożywczych Środki spożywcze specjalnego

Bardziej szczegółowo

RACJONALNE ŻYWIENIE. Zespół Szkół Rolnicze Centrum Mokrzeszów. 2007 r.

RACJONALNE ŻYWIENIE. Zespół Szkół Rolnicze Centrum Mokrzeszów. 2007 r. RACJONALNE ŻYWIENIE Zespół Szkół Rolnicze Centrum Mokrzeszów 2007 r. RACJONALNE ŻYWIENIE Polega na systematycznym dostarczaniu do organizmu wszystkich niezbędnych składników odżywczych w ilościach i proporcjach

Bardziej szczegółowo

ZASADY ZDROWEGO ŻYWIENIA DZIECI I MŁODZIEŻY W WIEKU SZKOLNYM

ZASADY ZDROWEGO ŻYWIENIA DZIECI I MŁODZIEŻY W WIEKU SZKOLNYM ZASADY ZDROWEGO ŻYWIENIA DZIECI I MŁODZIEŻY W WIEKU SZKOLNYM (Instytutu Żywności i Żywienia 2009) 1. Jedz codziennie różne produkty z każdej grupy uwzględnionej w piramidzie. 2. Bądź codziennie aktywny

Bardziej szczegółowo

Rada Przejrzystości. Agencja Oceny Technologii Medycznych

Rada Przejrzystości. Agencja Oceny Technologii Medycznych Agencja Oceny Technologii Medycznych Rada Przejrzystości Stanowisko Rady Przejrzystości nr 29/2012 z dnia 11 czerwca 2012 r. w sprawie zasadności finansowania środka spożywczego specjalnego przeznaczenia

Bardziej szczegółowo

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI Elżbieta Adamkiewicz-Drożyńska Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Początki choroby nowotworowej u dzieci Kumulacja wielu zmian genetycznych

Bardziej szczegółowo

(+) ponad normę - odwodnienie organizmu lub nadmierne zagęszczenie krwi

(+) ponad normę - odwodnienie organizmu lub nadmierne zagęszczenie krwi Gdy robimy badania laboratoryjne krwi w wyniku otrzymujemy wydruk z niezliczoną liczbą skrótów, cyferek i znaków. Zazwyczaj odstępstwa od norm zaznaczone są na kartce z wynikami gwiazdkami. Zapraszamy

Bardziej szczegółowo

Eradykacja Pseudomonas areuginosa u dzieci z mukowiscydozą, czy jest

Eradykacja Pseudomonas areuginosa u dzieci z mukowiscydozą, czy jest Eradykacja Pseudomonas areuginosa u dzieci z mukowiscydozą, czy jest moŝliwa? (opracowanie grupy roboczej Red Point pod kierunkiem dr n. med. Marka Popielarza w ramach projektu Trudne pytania w pulmonologii

Bardziej szczegółowo

FORMULARZ MEDYCZNY PACJENTA

FORMULARZ MEDYCZNY PACJENTA Data wypełnienia: FORMULARZ MEDYCZNY PACJENTA NAZWISKO i IMIĘ PESEL ADRES TELEFON Nazwisko i imię opiekuna/osoby upoważnionej do kontaktu: Telefon osoby upoważnionej do kontaktu: ROZPOZNANIE LEKARSKIE

Bardziej szczegółowo

... Dzienniczek Badań. Centrum Promocji Zdrowia i Edukacji Ekologicznej Warszawa Bemowo 2010

... Dzienniczek Badań. Centrum Promocji Zdrowia i Edukacji Ekologicznej Warszawa Bemowo 2010 ... Dzienniczek Badań Centrum Promocji Zdrowia i Edukacji Ekologicznej Warszawa Bemowo 2010 ... lekarz prowadzący imię nazwisko wiek adres MASA CIAŁ A Masę ciała można ocenić na podstawie wskaźnika BMI

Bardziej szczegółowo

GDA. Prawidłowe odżywianie

GDA. Prawidłowe odżywianie GDA Prawidłowe odżywianie Co to jest GDA? Prawidłowe odżywianie jest jednym z warunków zachowania dobrego stanu zdrowia. Aby móc dopasować swój sposób odżywiania do stylu życia jaki prowadzimy, niezbędne

Bardziej szczegółowo

Powszechne mity dotyczące diety. Zofia Kwiatkowska

Powszechne mity dotyczące diety. Zofia Kwiatkowska Powszechne mity dotyczące diety 1 Zofia Kwiatkowska Struktura prezentacji O Historia O Czym jest dieta? O Czym jest żywienie? O Zasady zdrowego żywienia O Najczęstsze mity dotyczące diety O Podsumowanie

Bardziej szczegółowo

PRODUKTY PROZDROWOTNE DLA ZWIERZĄT

PRODUKTY PROZDROWOTNE DLA ZWIERZĄT PRODUKTY PROZDROWOTNE DLA ZWIERZĄT Produkty prozdrowotne dla zwierząt Ideą produkcji preparatów prozdrowotnych firmy INTERMAG jest zminimalizowanie stosowania antybiotyków dla zwierząt i jak najszersze

Bardziej szczegółowo

Zasady zdrowego żywienia i aktywności fizycznej młodzieży

Zasady zdrowego żywienia i aktywności fizycznej młodzieży Zasady zdrowego żywienia i aktywności fizycznej młodzieży Pamiętaj o codziennym spożywaniu produktów zawartych w piramidzie! PRODUKTY ZBOŻOWE ( mąki, kasza, ryż, płatki, pieczywo i makarony) Sągłównym

Bardziej szczegółowo

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu. Karta przedmiotu. obowiązuje w roku akademickim 2012/2013

Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu. Karta przedmiotu. obowiązuje w roku akademickim 2012/2013 Państwowa Wyższa Szkoła Zawodowa w Nowym Sączu Karta przedmiotu Instytut Zdrowia obowiązuje w roku akademickim 2012/2013 Kierunek studiów: Pielęgniarstwo Profil: Praktyczny Forma studiów: Stacjonarne Kod

Bardziej szczegółowo

Sklepik wzorowy smaczny i zdrowy

Sklepik wzorowy smaczny i zdrowy Sklepik wzorowy smaczny i zdrowy To NASZ Zielony sklepik w Zespole Szkół im. Jana Pawła II w Zielonkach! ZIELONKI = Zielony Sklepik = zdrowe i smaczne jedzenie Mamy coś do powiedzenia o piramidzie zdrowego

Bardziej szczegółowo

Czy mogą być niebezpieczne?

Czy mogą być niebezpieczne? Diety wysokobiałkowe w odchudzaniu Czy mogą być niebezpieczne? Lucyna Kozłowska Katedra Dietetyki SGGW Diety wysokobiałkowe a ryzyko zgonu Badane osoby: Szwecja, 49 261 kobiet w wieku 30 49 lat (1992 i

Bardziej szczegółowo

Kolejna konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz

Kolejna konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz Kolejna konsultacja z zakresu medycyny żywienia kwestionariusz Instrukcje: W celu oceny prawidłowości zastosowania przez Pana/Panią zaleceń żywieniowych z poprzedniej konsultacji, proszę opisać w poniższym

Bardziej szczegółowo

Zadbaj o swoje zdrowie już dziś

Zadbaj o swoje zdrowie już dziś Zadbaj o swoje zdrowie już dziś Jurata Jurkun Specjalista ds. odżywiania i kontroli wagi Centrum Zdrowego Odżywiania i Kontroli Wagi w Suwałkach Zmiany cywilizacyjne Zmiany cywilizacyjne Transport Zbiory

Bardziej szczegółowo

Diety do żywienia medycznego do podaży przez zgłębnik

Diety do żywienia medycznego do podaży przez zgłębnik Diety do żywienia medycznego do podaży przez zgłębnik Dieta kompletna pod względem odżywczym, gotowa do użycia, zawierająca DHA/EPA, bezresztkowa, przeznaczona do stosowania przez zgłębnik Wskazania: okres

Bardziej szczegółowo

MAXimus. Ul. Wita Stwosza 4. 71-173 Szczecin. tel: 071-718-18-96. fax: 071-718-18-97. biuro@kriokomora.com. www.kriokomora.com

MAXimus. Ul. Wita Stwosza 4. 71-173 Szczecin. tel: 071-718-18-96. fax: 071-718-18-97. biuro@kriokomora.com. www.kriokomora.com MAXimus Ul. Wita Stwosza 4 71-173 Szczecin tel: 071-718-18-96 fax: 071-718-18-97 biuro@kriokomora.com www.kriokomora.com 1434 MAXimus s.c., Wita Stwosza 4, 71-173 Szczecin STANOWISKO DO INHALACJI MAGIC

Bardziej szczegółowo

Suplementy. Wilkasy 2014. Krzysztof Gawin

Suplementy. Wilkasy 2014. Krzysztof Gawin Suplementy Wilkasy 2014 Krzysztof Gawin Suplementy diety - definicja Suplement diety jest środkiem spożywczym, którego celem jest uzupełnienie normalnej diety, będący skoncentrowanym źródłem witamin lub

Bardziej szczegółowo

WYDZIAŁ NAUK O ŻYWNOŚCI I RYBACTWA

WYDZIAŁ NAUK O ŻYWNOŚCI I RYBACTWA WYDZIAŁ NAUK O ŻYWNOŚCI I RYBACTWA ZAKŁAD PODSTAW ŻYWIENIA CZŁOWIEKA Dr inż. Edyta Balejko, dr inż. Anna Bogacka, dr inż. Anna Sobczak-Czynsz Przedmiot: Podstawy żywienia człowieka (ZBiJŻ) Ćwiczenie nr

Bardziej szczegółowo

Interakcje leków z żywnością. Prof. dr hab. n. med. Danuta Pawłowska

Interakcje leków z żywnością. Prof. dr hab. n. med. Danuta Pawłowska Interakcje leków z żywnością Prof. dr hab. n. med. Danuta Pawłowska wchłanianie dystrybucja metabolizm synergizm wydalanie Efekty interakcji lek-pożywienie Osłabienie działania leku Wzmocnienie działania

Bardziej szczegółowo

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) Załącznik B.29. LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35) 1. Kryteria kwalifikacji: ŚWIADCZENIOBIORCY 1.1. Leczenie interferonem beta: 1) wiek od 12 roku życia; 2) rozpoznanie postaci rzutowej stwardnienia

Bardziej szczegółowo

Zasady i znaczenie racjonalnego żywienia

Zasady i znaczenie racjonalnego żywienia Zasady i znaczenie racjonalnego żywienia Racjonalne żywienie to dostarczenie organizmowi we właściwym czasie odpowiednich dla jego potrzeb składników odżywczych w odpowiedniej ilości Wiąże się to nie tylko

Bardziej szczegółowo