NSTYTUT FZJOLOG PATOLOG SŁUCHU WARSZAWA Krzysztof Kochanek Badania elektrofizjologiczne w diagnostyce audiologicznej Metody badań słuchu Metody psychoakustyczne behawioralne audiometryczne audiometria tonalna - progowa i nadprogowa audiometria słowna nnowacje w Otolaryngologii Kołobrzeg, 1-19 września 15 r. Metody obiektywne (elektrofizjologiczne) audiometria impedancyjna otoemisje akustyczne sluchowe potencjały wywołane 2 Zastosowanie metod obiektywnych Grupy pacjentów kierowanych na badania elektrofizjologiczne wczesne wykrywanie wrodzonych zaburzeń słuchu (badania przesiewowe noworodków) ocena progu słyszenia diagnostyka różnicowa wstępny dobór parametrów implantów ślimakowych 3 dzieci ocena progu słyszenia diagnostyka różnicowa wstępny dobór parametrów implantów ślimakowych osoby dorosłe diagnostyka zaburzeń pozaślimakowych ocena progu słyszenia 4 AUDOMETRA MPEDANCYJNA ucho zewnętrzne ucho środkowe ucho wewnętrzne Badanie ucha środkowego, którego podstawą jest pomiar impedancji lub admitancji akustycznej Badanie metodą audiometrii impedancyjnej 5 Krzysztof Kochanek 1
Zastosowanie audiometrii impedancyjnej ocena schorzeń ucha środkowego (niedrożność trąbki słuchowej, otoskleroza, wysiękowe zapalenie ucha środkowego) ocena obecności objawu wyrównania głośności topodiagnostyka porażeń nerwu twarzowego diagnostyka zaburzeń pozaślimakowych obiektywne dopasowywanie implantów ślimakowych z zastosowaniem odruchu strzemiączkowego Jakie czynności należy wykonać przed rozpoczęciem badania - badanie otoskopowe - wyjaśnić pacjentowi istotę badania A - zadać pacjentowi następujące pytania: - czy przed badaniem została wykonana otoskopia, a jeżeli tak to kiedy? - czy przed badaniem nie były płukane uszy lub czy nie było wykonywane badanie ENG? - czy pacjent nie ma nadwrażliwości słuchowej? - czy nie ma perforacji błony bębenkowej? Rodzaje badań tympanometria badanie odruchu strzemiączkowego Tympanogram SC 0 dapa podatność statyczna 0.3-1.5 cm 3 ciśnienie ± 0 dapa Wykres podatności ucha środkowego w funkcji ciśnienia powietrza w jamie bębenkowej Klasyfikacja tympanogramów wg Jergera Tympanometria wieloczęstotliwościowa 2 < f < Hz 11 Krzysztof Kochanek 2
Tympanometria wieloczęstotliwościowa Tympanometria szerokopasmowa umożliwia ocenę poszczególnych elementów składowych admitancji ucha admitancja (mmho 2 Hz 0 Hz 00 Hz ciśnienie (dapa) oznaczenie częstotliwości rezonansowej ucha środkowego (susceptancja = zero) umożliwia rozpoznanie niewielkich dysfunkcji ucha środkowego np. wczesne rozpoznanie otosklerozy możliwość wiarygodnej oceny stanu ucha środkowego u niemowląt 13 Pomiar częstotliwości rezonansowej sygnał pomiarowy szerokopasmowy trzask w zakresie 2 00 Hz 14 Zdjęcia pochodzą ze strony http://www.interacoustics.com Odruch mięśni śródusznych odruch sonomotoryczny - odruch strzemiączkowy skurcz mięśnia strzemiączkowego wywołany stymulacją silnym bodźcem akustycznym Łuk odruchu strzemiączkowego - PS MN SOC SOC MN N N CN MS N 1 Łuk odruchu strzemiączkowego - KONTRA Rejestracja odruchu strzemiączkowego 1-2 sek. bodziec N MS N CN N t skurcz mięśnia t 1 zmiana podatności ` ` t Krzysztof Kochanek 3
Pomiar progu odruchu strzemiączkowego Porównanie progu słyszenia i progu odruchu strzemiączkowego 0 Hz 00 Hz 00 Hz 00 Hz próg dla tonów: -0 db HL próg dla szumu: mniejszy o - db odruch kontra odruch ipsi 19 Badanie otoemisji akustycznych 21 22 Zastosowanie otoemisji akustycznych ucho zewnętrzne środkowe wewnętrzne powszechne badania przesiewowe słuchu u noworodków wczesna diagnostyka zaburzeń słuchu u małych dzieci monitorowanie wpływu hałasu i leków ototoksycznych na stan komórek słuchowych zewnętrznych śródoperacyjne monitorowanie funkcji ślimaka diagnostyka neuropatii słuchowej 23 24 Krzysztof Kochanek 4
25 2 Otoemisje spontaniczne Podział otoemisji akustycznych otoemisje obecne otoemisje spontaniczne (SOAE) otoemisje wywołane (EOAE) brak otoemisji 2 Cechy otoemisji spontanicznych otoemisja spontaniczna jest obecna w ok. % uszu normalnie słyszących w rejonie, w którym występuje SOAE czułość słuchu jest większa uszkodzenie ślimakowe zmniejsza częstość występowania SOAE u osób dorosłych otoemisje spontaniczne występują zazwyczaj w zakresie od 00 do 00 Hz, natomiast u dzieci nawet z zakresu wyższych częstotliwości częstotliwość otoemisji jest bardzo stabilna w czasie nie stwierdza się związku pomiędzy występowaniem szumu usznego i SOAE wraz z dojrzewaniem amplituda SOAE zmniejsza 29 się Otoemisje wywołane trzaskiem (COAEs) Krzysztof Kochanek 5
PTHT (db HL) PTHT (db HL) Ubytek ślimakowy - 0 0.25 0.5 1 2 3 4-0 31 0.25 0.5 1 2 3 4 khz) Cechy otoemisji wywoływanej trzaskiem lub krótkim tonem występują u ok. 9% osób z prawidłowym słuchem zmniejszenie amplitudy bądź zanik otoemisji stwierdza się w tych pasmach częstotliwości, w których próg słyszenia przekracza -35 db HL najczęściej wykorzystywanym bodźcem jest trzask dostarczający informacji z dużego obszaru ślimaka typowe widmo sygnału zawiera się w zakresie od 0 do 00 Hz najsilniejsze sygnały otoemisji są u noworodków amplituda otoemisji w zakresie wysokich częstotliwości malaje z wiekiem 32 Otoemisje produktów zniekształceń nieliniowych (DPOAE) DPOAEs: zakres normy 33 34 Słuchowe potencjały wywołane Ubytek słuchu typu ślimakowego Podstawą metody jest rejestracja potencjałów bioelektrycznych powstających w różnych częściach drogi słuchowej, po podaniu bodźca akustycznego L 1 = L 2 = 5 db SPL 35 3 Krzysztof Kochanek
Słuchowe potencjały wywołane Rodzaje bodźców trzask 0,25 0,5 1 2 4 [khz] - potencjały egzogenne (związane z cechami bodźca) krótki ton o obwiedni liniowej 0,25 0,5 1 2 4 [khz] - potencjały endogenne (nie zależne od parametrów bodźca) krótki ton o obwiedni nieliniowej 0,25 0,5 1 2 4 [khz] 3 ton modulowany amplitudowo i częstotliwościowo 0,25 0,5 1 2 4 [khz] Miejsca generacji słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu n. Grupy pacjentów kierowanych na badanie ABR dzieci ocena progu słyszenia diagnostyka różnicowa DCN CN osoby dorosłe diagnostyka zaburzeń pozaślimakowych SO LL C MG ocena progu słyszenia 39 Obiektywna ocena czułości słuchu u małych dzieci w przypadkach symulacji lub agrawacji w sprawach orzeczniczych u osób nieprzytomnych w przypadkach głuchoty psychogennej Obiektywne metody oceny progu słyszenia - metoda ABR (słuchowe potencjały wywołane pnia mózgu) - metoda ASSR (potencjały wywołane stanu ustalonego) 41 42 Krzysztof Kochanek
Standardem w obiektywnych badaniach progu słyszenia u małych dzieci jest obecnie metoda ABR Zalecana procedura badania badanie za pomocą trzasku badanie za pomocą krótkich tonów o obwiedni nieliniowej, np. Gaussa o częstotliwościach 0 i 00 Hz) 43 0 Hz [db] 0 4,9 5 49 54 494 00 Hz [db] 0 4,9 5 49 54 494 trzask [db] 0 4,9 5 49 54 494 Bodźce stosowane w badaniach progowych ABR 44 db nhl 0 Hz 00 Hz trzask trzask 00 Hz ms ms ms Odpowiedzi ABR dla trzasku i krótkich tonów u osoby normalnie słyszącej 0 Hz ms 45 próg fali 4 Szacowanie progu słyszenia na podstawie progu fali próg słyszenia = próg fali Błąd badania progu słyszenia metodą ABR wynosi średnio ok. db Wielkość maksymalnych ubytków -0 db HL 4 Metody badania małych dzieci w stanie czuwania podczas snu naturalnego (zalecana metoda - wieczorno-nocna ) podczas snu indukowanego farmakologicznie (stosowana w szczególnych przypadkach) 4 Krzysztof Kochanek
W obiektywnej ocenie progu słyszenia można stosować również metodę słuchowych potencjałów wywołanych stanu ustalonego ASSR odpowiedzi specyficzne częstotliwościowo pochodzące z pnia mózgu, ośrodków podkorowych i korowych, które powstają przy stymulacji tonami modulowanymi amplitudowo i częstotliwościowo db ASSR ABR Szeregi natężeniowe w badaniach ASSR i ABR Ton sinusoidalny z modulacją AM/FM Mixed Modulation 49 Cechy odpowiedzi ABR w różnych zaburzeniach słuchu dla trzasku o natężeniu db nhl db nhl Dwie procedury badań ABR stosowane w diagnostyce różnicowej dla pacjentów z audiogramem - rejestracje odpowiedzi dla dużych poziomów trzasku - rejestracje ABR procedurą szeregu natężeniowego dla pacjentów bez audiogramu - rejestracje odpowiedzi procedurą szeregu natężeniowego - rejestracje odpowiedzi dla dużych poziomów trzasku 51 52 Wymagania odnośnie stymulacji Rodzaje bodźców W badaniach procedurą szeregu natężeniowego bodziec powinien umożliwiać pobudzenie ślimaka w bardzo wąskim obszarze Dla dużych poziomów bodziec powinien umożliwiać uzyskanie dobrego jakościowo zapisu umożliwiającego wyznaczenie interwałów czasowych odpowiedzi. trzask krótki ton o obwiedni nieliniowej Przebieg czasowy 0,25 0,5 0,25 0,5 Widmo 1 2 4 [khz] 1 2 4 [khz] 53 54 Krzysztof Kochanek 9
morfologia Analiza odpowiedzi ABR L Cechy odpowiedzi ABR rejestrowanych w funkcji natężenia bodźca latencje interwały różnice międzyuszne latencji fali i interwałów iloraz amplitud fal i - - - A db nhl 13 11 L [ms] 9 Funkcja latencja-natężenie 0 0dB HL 55 5 L [ms] 15 Dzieci do 1-go roku życia Dzieci powyżej 1-go roku życia oraz dorośli Składowe latencji fali - wpływ natężenia i częstotliwości bodźca 14 13 latencja fali 12 11 9 0 Hz 00 Hz trzask t oa t tś t fś t pc 5 4 0 0 ntensywność bodźca [db nhl] 5 t oa t tś t fś t pc opóźnienie akustyczne czas transportu ślimakowego czas filtracji ślimakowej czas przewodnictwa centralnego (- = - + -) 5 Rejestracja prawidłowych odpowiedzi ABR dla określonego natężenia bodźca wymaga spełnienia następujących warunków: Przyczyny wydłużenia latencji fali dla bodźca o określonej częstotliwości i natężeniu dostarczenia odpowiedniej wielkości energii akustycznej do ślimaka zachowania funkcji dużej grupy komórek zmysłowych zainicjowania wyładowań we włóknach nerwu słuchowego prawidłowego mechanizmu synchronizacji wyładowań i przewodzenia we włóknach nerwu słuchowego i pniu mózgu 59 zmniejszenie wielkości energii docierającej do ślimaka utrata dużej liczby komórek zmysłowych w rejonie ślimaka, który jest pobudzany zaburzenie przewodnictwa w nerwie słuchowym lub pniu mózgu Krzysztof Kochanek
Wpływ ubytku przewodzeniowego na latencję fali latencja fali Wpływ poszczególnych patologii t oa t tś t fś t pc na elementy składowe latencji fali 1 w porównaniu z prawidłowym słuchem zmniejsza się wielkość energii dostarczanej do ślimaka 2 Słuch prawidłowy db Zaburzenia przewodzeniowe db R = 0 db R = db db db Norma słuchowa 3 db 4 Zaburzenia przewodzeniowe Słuchu w normie Ubytek przewodzeniowy db db R = 0 db R = db R = db db 5 Krzysztof Kochanek 11
Słuchu w normie Ubytek przewodzeniowy Słuchu w normie Ubytek przewodzeniowy Wykres funkcji latencja-natężenie w zaburzeniach przewodzeniowych Funkcja latencja-natężenie w zaburzeniach przewodzeniowych latencja fali [ms] 9 db nhl Słuchu w normie latencja fali [ms] 9 5 0 [db nhl] 5 0 natężenie bodźca [db nhl] rezerwa ślimakowa = db 9 Jak potwierdzić obecność ubytku przewodzeniowego w przypadku wiarygodnego audiogramu, gdy mamy zarejestrowane odpowiedzi tylko dla dużego natężenia bodźca? latencja fali powinna być wydłużona, proporcjonalnie do wielkości rezerwy ślimakowej interwały czasowe powinny być w normie 5 latencja fali [ms] Rezerwa ślimakowa db Norma 0 natężenie bodźca [db nhl] 1 Jak rozpoznać ubytek przewodzeniowy bez audiogramu? zarejestrować odpowiedzi procedurą szeregu natężeniowego dla przewodnictwa powietrznego i kostnego wykres funkcji latencja-natężenie dla przewodnictwa powietrznego powinien być przesunięty w prawo proporcjonalnie do wielkości rezerwy ślimakowej wykres funkcji l-n dla przewodnictwa kostnego powinien być prawidłowy rezerwa ślimakowa wyznaczona z porównania progów fali dla obu rodzajów przewodnictwa powinna być zgodna z wielkością rezerwy wyznaczonej w badaniu audiometrycznym dla 4 khz 2 Krzysztof Kochanek 12
Wpływ ubytku ślimakowego na latencję fali t oa latencja fali t tś t fś w porównaniu z prawidłowym słuchem zmienia się czas filtracji ślimakowej przy braku specyficzności częstotliwościowej odpowiedzi (trzask) może się zmienić rejon, z którego generowane są odpowiedzi 3 t pc Co się dzieje w ubytku ślimakowym? w rejonach ślimaka, w których występuje ubytek słuchu zmniejsza się (w różnym stopniu) populacja prawidłowo reagujących komórek zmysłowych poza rejonem ubytku ślimaka komórki pracują normalnie mogą być incjowane nadmierne wyładowania we włóknach nerwu słuchowego (zjawisko wyrównania głośności) do ślimaka dociera taka sama energia jak w uchu normalnie słyszącym zachowany jest prawidłowy mechanizm synchronizacji wyładowań we włóknach nerwu słuchowego i drodze słuchowej prawidłowe przewodnictwo w nerwie słuchowym i pniu mózgu 4 Słuchu w normie db nhl Niedosłuch ślimakowy ms Zapisy ABR w niedosłuchu ślimakowym latencja fali [ms] Wykres funkcji latencja - natężenie 9 5 norma niedosłuch ślimakowy 0 natężenie bodźca [db nhl] 5 Porównanie wykresów funkcji latencja-natężenie dla trzasku dla 4 zakresów ubytków słuchu L [ms] 0 0 [db HL] Zakres ubytku w db HL < 21-41- 1- > Przyrost latencji fali dla trzasku w funkcji wielkości ubytku słuchu wynosi 0,1 ms na każde db ubytku słuchu powyżej db HL dla 00 Hz db nhl 0 trzask Funkcja latencja-natężenie ms L [ms] 13 11 9 0 0 db HL Krzysztof Kochanek 13
Jak rozpoznać ubytek ślimakowy w przypadku gdy posiadamy wiarygodny audiogram? jeżeli ubytek znajduje się w rejonie, z którego pochodzą odpowiedzi dla trzasku, należy zarejestrować odpowiedzi dla dużego natężenia (zwracając uwagę na możliwość wystąpienia zjawiska wyrównania głośności) jeżeli ubytek nie przekracza db HL, to odpowiedzi powinny przypominać odpowiedzi ucha normalnie słyszącego przy tym samym natężeniu (praktycznie taka sama latencja i amplituda odpowiedzi) dla większych ubytków latencja będzie się wydłużała przy b. dużym ubytku możemy w ogóle nie uzyskać odpowiedzi 9 Jak rozpoznać ubytek ślimakowy w przypadku braku audiogramu? należy wykonać badania procedurą szeregu natężeniowego dla różnych bodźców należy wyznaczyć funkcje latencja-natężenie dla każdego z bodźców należy porównać przebiegi wyznaczonych funkcji z przebiegami funkcji uszu normalnie słyszących przy dużym natężeniu trzasku należy ocenić wartość interwałów czasowych, jeżeli jest to możliwe należy wyznaczyć wielkości poprawek latencji z uwagi na obecność ubytku słuchu i skorygowane wartości latencji odnieść do normy Wpływ ubytku pozaślimakowego na latencję fali t oa latencja fali t tś t fś t pc w porównaniu z prawidłowym słuchem zmianie ulega wartość tpc 1 Co się dzieje w ubytku pozaślimakowym? mogą pojawić się zaburzenia w inicjowaniu wyładowań we włóknach nerwu słuchowego może być zaburzony mechanizm synchronizacji wyładowań we włóknach nerwu słuchowego i drodze słuchowej może być przewodnictwo w nerwie słuchowym lub pniu mózgu do ślimaka dociera taka sama energia jak w uchu normalnie słyszącym zachowana jest funkcja dużej grupy komórek zmysłowych 2 Zaburzenia pozaślimakowe db przewodzeniowy Wykres funkcji latencja - natężenie norma 9 latencja fali [ms] 9 norma niedosłuch pozaślimakowy 5 0 - db ślimakowy - db norma pozaślimakowy 5 5 0 norma 0 natężenie bodźca [db nhl] 3 0 4 Krzysztof Kochanek 14
trzask db nhl 31/s Odpowiedzi ABR spotykane w zaburzeniach pozaślimakowych? a - norma słuchowa b - zaburzenie przewodnictwa w nerwie słuchowym c nerwiak nerwu d zaburzenie przewodnictwa w pniu mózgu e zaburzenie przewodnictwa w n. i pniu mózgu f zaburzenie przewodnictwa w pniu mózgu (SM) Wartość współczynnika korygującego latencję fali HL dla odpowiedzi ABR rejestrowanych dla trzasku -0,1 ms na każde db ubytku słuchu przekraczającego db HL dla 00 Hz ms g duży guz lub neuropatia słuchowa 5 Standardowy zapis odpowiedzi ABR dla potrzeb oceny przewodnictwa w nerwie słuchowym i pniu mózgu szum w uchu lewym MR: nerwiak n. w uchu lewym - x12 mm trzask -0 db nhl 11-31/s ucho prawe T5 = 0 ms ABR STD - trzask ucho prawe T5 = 0, ms ucho lewe ucho lewe Czynniki, które należy uwzględnić przy analizie wyników? wiek (poniżej 1 miesięcy) płeć asymetrię czułości słuchu w rejonie częstotliwości 00-00 Hz obecność komponenty przewodzeniowej temperaturę ciała (0,2 ms na jeden stopień) możliwość wystąpienia skrócenia wartości interwału - w ubytkach wysokoczęstotliwościowych 9 Badania, które są pomocne przy interpretacji odpowiedzi ABR pod kątem zaburzeń pozaślimakowych audiometria tonalna audiometria impedancyjna otoemisja akustyczna Krzysztof Kochanek 15
Analiza odpowiedzi pnia mózgu pod kątem zaburzeń pozaślimakowych Podejrzenie jednostronnego zaburzenia pozaślimakowego należy sprawdzić czy odpowiedzi ucha przeciwnego można przyjąć jako referencyjne należy wyznaczyć wartości interwałów czasowych lub latencji w obu uszach i następnie porównać je między sobą w przypadku braku odpowiedzi w uchu z podejrzeniem zaburzeń pozaślimakowych baczną uwagę należy zwrócić na zapis odpowiedzi ucha przeciwnego, a w szczególności na wartość interwału - 91 Analiza odpowiedzi pnia mózgu pod kątem zaburzeń pozaślimakowych Podejrzenie obustronnego procesu pozaślimakowego wartości interwałów czasowych lub latencji należy porównywać z normą należy uwzględnić wielkość ubytku słuchu w zakresie częstotliwości 00-00 Hz 92 Zaburzenia przewodzeniowe Audiometria impedancyjna nieprawidłowy tympanogram odruch strzemiączkowy brak lub podwyższony próg Otoemisje akustyczne brak ABR norma 5 podwyższony próg fali wykres funkcji latencja-natężenie przesunięty w prawo interwały czasowe w normie przewodzeniowy 0 93 Zaburzenia ślimakowe Audiometria impedancyjna prawidłowy tympanogram odruch strzemiączkowy brak lub podwyższony próg Otoemisje akustyczne brak ABR próg fali podwyższony wykres funkcji latencja-natężenie niewielkie wydłużenie latencji przy dużych natężeniach, większe przy progu interwały czasowe w normie 94 latencja fali [ms] 9 norma niedosłuch ślimakowy 0 Zaburzenia pozaślimakowe Audiometria impedancyjna prawidłowy tympanogram odruch strzemiączkowy brak lub podwyższony próg jednostronny ubytek ślimakowy 5, Otoemisjie akustyczne prawidłowe ABR próg fali w normie lub podwyższony wykres funkcji latencja-natężenie przesunięty w górę interwały czasowe nieprawidłowe 9 pozaślimakowy norma 5 0 95 5, 9 Krzysztof Kochanek 1
obustronny ubytek ślimakowy jednostronny ubytek pozaślimakowy 5, 5, 9 9 99 0 5, 5, 1 2 Krzysztof Kochanek 1
3 4 5,2 5, Krzysztof Kochanek 1
?? 5, 5,9 9 1 111 112 113 114 Krzysztof Kochanek 19
115 11 11 11 Dziękuję za uwagę 119 1 Krzysztof Kochanek