Co to jest atopowe zapalenie skóry? Atopowe zapalenie skóry (AZS) jest przewlekłą, nawrotową chorobą zapalną skóry, która cechuje się wybitnym świądem, typowym umiejscowieniem (zależnym od wieku pacjenta) i charakterystycznymi zmianami skórnymi. AZS współistnieje z innymi chorobami atopowymi (katar sienny, astma) u chorego lub jego rodziny. Częstość występowania tej choroby wzrasta, zwłaszcza w krajach wysokorozwiniętych i dotyczy 15-20% dzieci. AZS jest dla dziecka i ich rodzin powodem wielu zmartwień, lęku i niekorzystnych zmian w codziennej aktywności. Jakość życia dzieci z AZS i stosunki dziecko-rodzice ulegają pogorszeniu. Etiopatogeneza AZS jest złożona, biorą w niej udział czynniki genetyczne, czynniki środowiskowe i odpowiedź immunologiczna. Czynniki genetyczne Skłonność do atopii jest cechą dominującą i jeśli występuje u obojga rodziców to szansa pojawienia się atopii u dziecka wynosi 70-80%, a jeżeli choruje tylko jedno z rodziców - 30%. Czynniki środowiskowe, do których zalicza się alergeny, zanieczyszczenie powietrza, wody, żywności, infekcje wirusowe i bakteryjne oraz substancje chemiczne powszechnego użytku, mogą wyzwalać AZS i powodować nawroty. Czynniki te powodują odpowiedź immunologiczną organizmu. U niemowląt i małych dzieci AZS wywołują najczęściej alergeny pokarmowe. Do głównych alergenów pokarmowych należą: mleko, jaja, soja, ryby, czekolada, owoce cytrusowe, drobnopestkowe, orzechy ziemne. Objawy większości alergii pokarmowych występują we wczesnym dzieciństwie, a często zanikają przed osiągnięciem przez dziecko wieku szkolnego. Od 3. 4. roku życia coraz większą rolę w patogenezie AZS zaczynają odgrywać alergeny powietrznopochodne (roztocza kurzu domowego, naskórek i sierść zwierząt, pyłki drzew i traw). Stan zapalny skóry w AZS może być podtrzymywany i stymulowany przez działanie superantygenów bakteryjnych. Na skutek suchości skóry, przeczosów spowodowanych drapaniem, antygeny drobnoustrojów łatwo wnikają do naskórka i skóry właściwej. W patogenezie AZS odgrywają rolę również czynniki niealergiczne drażniące: mechaniczne, fizykalne i chemiczne oraz suchość skóry związana z nieprawidłową funkcją bariery naskórkowej. Im większa jest suchość skóry, tym jest zwykle cięższy przebieg choroby. Poza tym u niemowląt i małych dzieci rozwojowi AZS sprzyja niedojrzałość skóry. Słaba, cienka, delikatna skóra łatwo ulega uszkodzeniom, jest przepuszczalna i niewystarczająco chroni przed przenikaniem różnych substancji z zewnątrz, nie stanowi skutecznej bariery ochronnej wobec czynników drażniących i alergenów. Specyfika skóry małego dziecka. Skóra jest złożonym, wieloczynnościowym narządem chroniącym organizm przed czynnikami świata zewnętrznego, a także biorącym udział w utrzymaniu homeostazy ustrojowej, szczególnie ważnym u wcześniaków, noworodków, niemowląt i małych dzieci. Skóra, podobnie jak i inne narządy, u nowonarodzonego dziecka nie jest w pełni dojrzała. Jest w stadium stałego rozwoju począwszy od okresu płodowego, poprzez okres noworodkowy, niemowlęcy i małego dziecka, i dopiero pod koniec 2. roku życia swoją budową anatomiczną przypomina skórę człowieka dorosłego. Stopniowy jej rozwój warunkuje doskonalenie jej funkcji aż do stadium dorosłości. W porównaniu do skóry człowieka dorosłego istnieją znaczne odmienności anatomiczne i funkcjonalne najbardziej zaznaczone u wcześniaków, noworodków a także u niemowląt i małych dzieci, które głównie wypływają z mniejszego stopnia dojrzałości poszczególnych warstw skóry. Różnice w budowie skóry człowieka dorosłego a noworodków i niemowląt dotyczą głównie: wielkości powierzchni w stosunku do masy ciała
dojrzałości poszczególnych warstw skóry rozwoju, wielkości i rozmieszczenia gruczołów typu owłosienia Skóra niemowlęcia i małego dziecka, podobnie jak skóra dorosłego, składa się z naskórka pokrytego płaszczem lipidowym, skóry właściwej i tkanki podskórnej. Zawiera przydatki (gruczoły potowe, łojowe i mieszki włosowe), naczynia krwionośne i chłonne oraz zakończenia włókien nerwowych. U noworodków i niemowląt warstwa rogowa składa się zaledwie z kilku warstw, luźno ułożonych, spłaszczonych komórek, pozbawionych jądra. U dorosłych komórki te ściśle do siebie przylegają, ułożone są dachówkowato w wielu warstwach. Warstwa rogowa pod względem chemicznym zawiera keratynę, lipidy, NMP (natural moisturizing factor), czyli naturalny czynnik nawilżający, który odpowiada za wiązanie wody oraz wpływa na elastyczność skóry. Płaszcz lipidowy pokrywający powierzchnię naskórka ma działanie okluzyjne i jego rolą jest przeciwdziałanie utracie wody z warstwy rogowej przez parowanie. U noworodków, niemowląt i małych dzieci skład procentowy sebum jest nieco inny niż u dorosłych. Natomiast jest u nich znacznie wyższa zawartość wody w warstwie rogowej, jak i we wszystkich warstwach skóry, w stosunku do dorosłych. Następna warstwa naskórka - warstwa ziarnista - u noworodków i niemowląt nie jest również w pełni wykształcona, może być przerywana lub słabo zaznaczona, można ją wyraźnie wyodrębnić tylko na powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp. Warstwa kolczysta u noworodków i niemowląt zawiera mniej desmosomów, przez co połączenia międzykomórkowe są słabsze a układ komórek luźniejszy. Warstwa podstawna składa się z jednej warstwy komórek, hemidesmosomy łączące ją z błoną podstawna u noworodków i niemowląt są także mniej liczne. Błona podstawna jest prawidłowo rozwinięta choć granica skórno-naskórkowa jest cieńsza. Grubość skóry właściwej u noworodków i niemowląt jest mniejsza niż u dorosłych. Zawiera pęczki włókien kolagenowych o mniejszych wymiarach. Również pęczki włókien sprężystych są mniejsze i mniej liczne - proces ich tworzenia trwa do 6-go miesiąca życia. Naczynia krwionośne u noworodków i niemowląt są liczne i poszerzone. Tkanka podskórna jest miernie rozwinięta już u noworodków i składa się z małych zrazików komórek tłuszczowych. Gruczoły łojowe są dobrze rozwinięte już w momencie urodzenia. Mieszki włosowe są prawidłowo dojrzałe i zawierają włosy cienkie, jasne, które wypadają po 2-3 miesiącach, po czym odrastają włosy ciemniejsze i grubsze (tzw. włosy ostateczne). Gruczoły potowe mają budowę podobną jak u dorosłych, ale ich aktywność jest zmniejszona z powodu niedojrzałego ośrodka termoregulacji w OUN. Gruczoły potowe apokrynowe są niewykształcone i rozwijają się dopiero w okresie dojrzewania płciowego. Różnice w funkcjach skóry. Skóra zaraz po urodzeniu musi spełniać liczne funkcje konieczne do funkcjonowania organizmu. W adaptacji w okresie poporodowym w kontakcie ze środowiskiem zewnętrznym uczestniczy wiele fizjologicznych mechanizmów. Noworodek donoszony radzi sobie dobrze, ale te funkcje są znacznie utrudnione i ograniczone z powodu niedojrzałości skóry i ośrodkowego układu nerwowego Z ogólnej niedojrzałości skóry noworodka, niemowlęcia a także małego dziecka wynika gorsze jej funkcjonowanie jako bariery ochronnej przed drobnoustrojami (bakterie, wirusy, grzyby), czynnikami fizycznymi (promieniowanie UV), chemicznymi (środki kosmetyczne, higieniczne - myjące, piorące, substancje toksyczne, leki) i mechanicznymi (urazy, otarcia). Cienki, niedojrzały naskórek umożliwia łatwiejszą przepuszczalność, która powoduje wzmożoną przeznaskórkową utratę wody, większe wchłanianie substancji stosowanych zewnętrznie, szczególnie aplikowanych na duże obszary, ponieważ powierzchnia ciała małego dziecka w stosunku do jego masy jest znacznie większa niż u człowieka dorosłego. Po urodzeniu barierę naskórkową charakteryzuje obojętne ph, ale powierzchnia szybko ulega zakwaszeniu. Skóra w momencie urodzenia jest jałowa i chroniona mazią płodową. Prawidłowe ph skóry wynosi 5,5-6,0 i przeciwdziała nadmiernemu rozwojowi bakterii na jej
powierzchni. U osoby dorosłej skóra stanowi sprawny układ termoregulacji dzięki splotom naczyń skórnych, pracy gruczołów potowych oraz izolującej roli tkanki podskórnej. U niemowląt, noworodków a szczególnie wcześniaków układ ten jest labilny. Spowodowane to jest łatwą utratą ciepła przez cienki naskórek, skórę właściwą i tkankę podskórną drogą wypromieniowania i przewodzenia do otoczenia oraz zaburzoną reakcją na ochłodzenie organizmu ze względu na niedojrzały ośrodkowy układ termoregulacji. W pierwszych tygodniach życia dziecka reakcja na przegrzanie też jest upośledzona, ponieważ gruczoły potowe nie działają prawidłowo, są niedostatecznie kontrolowane przez niedojrzały układ nerwowy. Skóra jest organem immunologicznym, zawiera komórki Langerhansa, keratynocyty oraz limfocyty T stanowiące główne elementy SALT ( skin associated lymphoid tissue ), który u noworodków i u niemowląt jest także niedojrzały. Skóra spełnia funkcję metaboliczną - pod wpływem promieni UV dochodzi do przekształcenia 7- dehydrocholesterolu do cholecalciferolu, nieaktywnej postaci witaminy D3. Czynność recepcyjna skóry polega na odbieraniu bodźców bólu, dotyku, ciepła i zimna poprzez zakończenia nerwowe. W okresie pierwszych trzech lat życia skóra dojrzewa, ulega przemianom, w wyniku których upodabnia się funkcjonalnie i czynnościowo do skóry człowieka dorosłego. Zasady leczenia AZS u dzieci. Leczenie AZS jest trudne ze względu na różnorodność kliniczną i etiopatogenetyczną choroby. Leczenie AZS u dzieci powinno być wielokierunkowe i ustalane indywidualnie dla każdego dziecka zależnie od jego wieku, nasilenia i przebiegu choroby. U niemowląt i małych dzieci bardzo ważne jest leczenie dietą w związku z niedojrzałym w pełni przewodem pokarmowym i łatwiejszym wnikaniem alergenów pokarmowych. W cięższych i ciężkich postaciach AZS istnieje często potrzeba wprowadzenia leczenia ogólnego. Jednak najważniejsze znaczenie ma leczenie miejscowe. Wspomagające może być leczenie klimatyczne i fototerapia u dzieci starszych i dorosłych. W wybranych, udokumentowanych przypadkach zalecana jest immunoterapia (odczulanie). Ważne jest wsparcie psychologa dla dzieci i ich rodziców. Leczenie dietetyczne W leczeniu AZS u dzieci ważna jest eliminacja wielu pokarmów. Alergii pokarmowych nie powinno się rozpoznawać wyłącznie na podstawie danych z wywiadu i wyników testów skórnych lub badań laboratoryjnych. Decydujące są wykonane próby eliminacji i prowokacji. Alergia pokarmowa u dzieci najczęściej dotyczy mleka, jaj, czekolady, ryb, owoców cytrusowych, drobnopestkowych, pszenicy. Odpowiednio dobrana dieta pozwala na prawidłowy rozwój fizyczny dziecka oraz umożliwia uniknięcie progresji alergii pokarmowej. W leczeniu alergii pokarmowej na mleko krowie stosowane są hydrolizaty kazeinowe (na przykład Nutramigen, Pregestimil), jak i hydrolizaty białek serwatkowych (Bebilon Pepti, Bebilon Pepti MCT, Alfare, Prophylac). Dostępne na rynku preparaty mlekozastępcze, których głównym składnikiem są izolaty sojowe, nie są mieszankami hipoalergicznymi z uwagi na wysoką zdolność białka sojowego do alergizacji. U części dzieci z alergią na białka mleka krowiego występują także objawy alergiczne po spożyciu mieszanek z izolatami sojowymi. Dzieciom z alergią na białka mleka krowiego nie należy też podawać mleka innych zwierząt, takich jak koza, owca lub koń, gdyż wywołują one reakcje krzyżowe z białkami mleka krowiego. Dieta chorych z AZS nie powinna zawierać białka jaja kurzego, ryb, ikry, skorupiaków, orzechów, migdałów, czekolady, miodu, cytrusów, owoców drobnopestkowych, produktów zawierających barwniki spożywcze i konserwanty. Objawy większości alergii pokarmowych występują we wczesnym dzieciństwie, a ustępują przed
osiągnięciem wieku szkolnego lub okresu dojrzewania. Rodzice przywiązują ogromną wagę do testów alergicznych w przebiegu alergii na pokarmy. Jednakże pozytywne testy skórne mogą utrzymywać się bardzo długo - nawet po zniknięciu nadwrażliwości. Leczenie ogólne Leczenie AZS zależy od nasilenia objawów choroby i często wymaga wprowadzenia leczenia ogólnego. Lekarze najczęściej wspomagają leczenie dzieci z AZS lekami przeciwświądowymi i przeciwhistaminowymi. Walka ze świądem i zmniejszenie stanu zapalnego przez te leki (hamują wydzielanie mediatorów) są pomocne w opanowaniu ostrego stanu choroby. Leczenie ogólne kortykosteroidami nie jest zalecane u dzieci z azs, ponieważ odstawienie leku zwykle powoduje nawroty. Jedynie w wyjątkowych przypadkach może być pomocne podanie sterydów ogólnie, ale czas leczenia powinien być jak najkrótszy. Chorzy na AZS często są nosicielami Staphylococcus aureus i innych bakterii. Antybiotyki stosowane ogólnie lub miejscowo zmniejszają przejściowo kolonizację skóry przez te bakterie. Jednakże - pomimo podkreślania roli superantygenów bakteryjnych w etiopatogenezie AZS -jeśli nie ma objawów zakażenia bakteryjnego, antybiotyki stosowane doustnie małą skuteczność w leczeniu AZS. Antybiotykoterapia doustna jest konieczna w przypadku wtórnej impetiginizacji w przebiegu AZS. W bardzo ciężkich przypadkach AZS są wskazania do zastosowania cyklosporyny A, która działa na limfocyty Th2 i Thl, hamując wytwarzanie przez nie cytokin pozapalnych. Zwykle po 2 tyg. szybko dochodzi do zmniejszenia objawów zapalnych, jednak suchość skóry i świąd mogą się nadal utrzymywać. Jednorazowy cykl leczenia nie daje długotrwałej remisji. Poprawa trwa znacznie dłużej dopiero po powtórnym leczeniu, a nasilenie zmian przy nawrocie jest znacznie mniejsze niż przed kuracją. Stosowanie tego leku u dzieci wymaga szczególnego określenia wskazań oraz monitorowania parametrów nerkowych i ciśnienia tętniczego - ze względu na prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań. W przypadkach dobrze udokumentowanych (dane z wywiadu i wyniki badań laboratoryjnych) dobry rezultat leczenia można uzyskać stosując odczulanie swoiste. Leczenie klimatyczne w rejonach wysokogórskich lub nad morzem często przynosi poprawę Jednakże silne nasłonecznienie, wiatr lub mróz mogą doprowadzić do zaostrzenia choroby. Słońce wywiera korzystny wpływ na skórę dzieci z AZS w okresie remisji, nie jest jednak wskazane intensywne opalanie się. Leczenie klimatyczne nie powinno być podejmowane w fazie zaostrzenia choroby. U dzieci starszych i dorosłych z ciężkim AZS można uzyskać poprawę naświetlaniem UVB lub PUVA (fotochemioterapia). Ważnym elementem w leczeniu AZS jest wykluczenie wpływu czynników psychicznych, stresów. U dzieci z AZS wskazana jest psychoterapia, często terapia rodzinna, ćwiczenia relaksacyjne, uregulowany tryb życia. Podstawowe zasady pielęgnacji Podstawowe znaczenie w leczeniu AZS u dzieci, zwłaszcza niemowląt i małych dzieci mają właściwe zabiegi pielęgnacyjne. Mają one znaczenie zarówno w trakcie leczenia zaostrzeń zmian skórnych, ale także profilaktyczne w utrzymywaniu jak najdłuższych okresów remisji i zapobieganiu nawrotom. Pozwalają one na odtworzenie zaburzenia funkcjonowania bariery naskórkowej. Zalecane są kąpiele z dodatkiem nowoczesnych, delikatnych, hipoalergicznych, bezzapachowych olejów naturalnych czy mineralnych nazywanych emolientami, które mają właściwości myjące, ale jednocześnie nawilżają skórę. Kąpiele powinny odbywać się w wodzie o temperaturze ciała, bez detergentów i trwać co najmniej 10-15 minut. Zaleca się wysuszenia skóry bez pocierania i następowe (około 5 minut po kąpieli) zastosowanie obojętnych preparatów nawilżająco-natłuszczających (emolientów).
Ważne z punktu widzenia pielęgnacji jest używanie dermokosmetyków o ph 5,5, bez substancji o potencjalnym działaniu alergizującym i drażniącym, które wspomagają odtworzenie kwaśnego lipidowego płaszcza skóry. Niekiedy do takich środków dodawane są miejscowe preparaty znieczulające, np. 3% polidokanol, mający za zadanie dodatkowo zmniejszać uporczywy świąd skóry. Preparaty nawilżające i natłuszczające (emolienty) powinny być stale stosowane, co najmniej dwa razy dziennie (maksymalny czas ich działania wynosi 6 godzin). Znajdują one również rolę w prowadzeniu terapii naprzemiennej GKS, wykorzystywane są jako suplementacja miejscowego leczenia GKS czy miejscowymi pochodnymi kalcyneuryny Wśród preparatów pielęgnacyjnych są także te, które w swoim składzie zawierają mocznik (5-10%) utrzymujący odpowiednie nawilżenie warstwy rogowej naskórka, czy brakujące komponenty naskórka, jak np. ceramidy lub różne inne tłuszcze Ważną rzeczą jest dobór odpowiednich dla danego dziecka preparatów do pielęgnacji skóry, zależnej od indywidualnej tolerancji chorego. Częstotliwość konieczności stosowania emolientów też jest indywidualna zależna od stopnia suchości skóry, nasilenia i przebiegu choroby. W prawidłowej pielęgnacji skóry bardzo ważne jest także unikanie czynników drażniących (odzieży o szorstkiej powierzchni, dodatku wełny, detergentów i innych środków chemicznych stosowanych do sprzątania, kurzu, dymu itp.). Postępowanie w przypadku nasilenia zmian Przy znacznym nasileniu zmian zapalnych skóry konieczne jest stosowanie miejscowo preparatów kortykosteroidowych. Stanowią one standard leczenia AZS według Konsensusu Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego i ekspertów American Academy of Dermatology. U niemowląt i dzieci do 2. roku życia preparaty steroidowe powinny być stosowane bardzo rozważnie, zwłaszcza na fałdy skórne i okolice odbytu. Z wielką ostrożnością należy je również stosować na skórę twarzy, a szczególnie - w okolicach oczu. Dzieciom, a szczególnie niemowlętom, należy zalecać wyłącznie preparaty niefluorowane. Powodzenie miejscowego leczenia steroidami zależy w dużej mierze od umiejętnego przygotowania skóry (wymagane jest oczyszczenie ze strupów) i założenia właściwego opatrunku dermatologicznego. Preparaty te nie mogą być stosowane częściej niż 2 razy dziennie i nie dłużej niż 5-10 dni. Jeżeli istnieje konieczność kontynuowania leczenia, należy zastosować terapię przerywaną w skojarzeniu ze środkami nawilżającymi, nakładanymi dodatkowo raz lub 2 razy dziennie. Metoda ta jest bezpieczna i skuteczna, wyraźnie zmniejsza ryzyko nawrotów oraz wystąpienia powikłań miejscowych, takich jak: rozstępy, zaniki, teleangiektazje oraz wtórne nadkażenia. U młodszych dzieci wskazane jest bandażowanie zmian chorobowych po zastosowaniu preparatów steroidowych, zwłaszcza miejsc odsłoniętych. Rodzicom dzieci leczonych ambulatoryjnie należy wyjaśnić, że preparaty steroidowe można stosować jedynie na zmiany chorobowe. Należy ich również poinformować, jaką ilość preparatu powinno się aplikować jednorazowo. Objawy uboczne miejscowego stosowania steroidów u dzieci mogą wystąpić przy stosowaniu przez długi czas, w postaci ścieczenia, zaników skóry, rozstępów, teleangiektazji (zwłaszcza na twarzy), nadmiernego owłosienia, przebarwienia lub odbarwienia skóry, trądziku posteroidowego. Nadmierne wysuszenie skóry i świąd, sprzyjają infekcjom bakteryjnym, grzybiczym i wirusowym, które wymagają zastosowania preparatów do leczenia miejscowego, zawierających antybiotyki, leki przeciwgrzybicze lub przeciwwirusowe Wprowadzenie do leczenia miejscowego inhibitorów kalcyneuryny wzbudziło wielkie nadzieje. Wykazano, że leki te - pimekrolimus (krem 1%) i takrolimus (maść 0,03% i 0,1%) - zmniejszają nasilenie zmian chorobowych u dorosłych i dzieci. Są one na ogół dobrze tolerowane i stosunkowo bezpieczne. Podkreśla się ich skuteczność w leczeniu zaostrzeń w przebiegu AZS, jak i w zapobieganiu powstawaniu tych zaostrzeń. Leki te sporadycznie powodują objawy podrażnienia podczas pierwszych dwóch dni stosowania. Są to leki drogie i najczęściej bywają
stosowane na twarz, powieki, szyję, fałdy skórne. Leczenie AZS jest trudne ze względu na różnorodność kliniczną i etiopatogenetyczną choroby. Musi być ustalane indywidualnie dla każdego dziecka. Podstawą nowoczesnego leczenia jest właściwa pielęgnacja skóry dzieci z AZS (lub z predyspozycją do atopii), gdyż zmniejsza liczbę zaostrzeń i przedłuża okresy remisji. Brak jest konsensusu lekarzy różnych specjalności leczących dzieci z AZS (dermatologów, alergologów, pediatrów i lekarzy rodzinnych). Zniecierpliwieni chorobą dziecka rodzice poszukują osoby, która je wyleczy i otrzymują różne czasem sprzeczne zalecenia. Często przyczyną niepowodzeń terapeutycznych jest postępowanie niezgodne z zaleceniami lekarza. Istnieje potrzeba prowadzenia edukacji terapeutycznej wśród pacjentów z AZS i ich rodzin. W ramach takiej szkoły leczenia AZS chorzy i ich opiekunowie powinni otrzymać, przekazane w przystępnej formie, informacje na temat istoty choroby, znaczenia profilaktyki i leczenia miejscowego. Dzięki temu będą znacznie lepiej współpracować z lekarzem zlecającym wybrany przez niego sposób terapii. Dr Danuta Rosińska-Borkowska Specjalista Dermatolog