Pozapiramidowy układ ruchu Układ pozapiramidowy (systema exterapyramidale) Współpracuje z: - układem piramidowym - układem korowym czucia - układem autonomicznym Jest starszy od układu piramidowego. Zapewnia tworzenie automatyzmu ruchów (praksji), reguluje postawę ciała, reguluje napięcie mięśniowe. Układ pozapiramidowy (układ podkorowy, układ ruchów prążkowiowy) wraz z układem piramidowym bierze udział w wykonywaniu przez organizm czynności ruchowych. Układ piramidowy zajmuje się czynnościami, które wymagają skupienia (nauka nowego ruchu, dwiczenia jak np. jazda na rowerze, nauka pisania). Układ pozapiramidowy powoli przejmuje i automatyzuje czynności, które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego. Układ pozapiramidowy jest układem wspomagającym, odciążającym nas od skupienia się nad codziennymi czynnościami, umożliwiając nam pewną automatyzację. Współdziała w wykonywaniu ruchów dowolnych i regulowaniu napięcia mięśni poprzecznie prążkowanych. OŚRODKI UKŁADU POZAPIRAMIDOWEGO: Częśd tylna zakrętu czołowego górnego Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego Ciało prążkowane Jądro niskowzgórzowe Istota czarna Jądro czerwienne Złożone ruchy tułowia Koordynacja ruchów głowy i gałek ocznych Dźwięki artykułowane Ruchy zautomatyzowane, napięcie mięśniowe Różnicowanie jakości impulsów ich umiejscowienia, balansowanie kooczynami Koordynacja ruchów mimowolnych, ruchy szybki Koordynacja czynności ośrodków układu z czynnością kory mózgu móżdżku, jąder przedsionka 1. Ośrodek korowy Częśd tylna zakrętu czołowego górnego - ośrodek dla złożonych ruchów tułowia np. taniec, gra w piłkę 2. Ośrodek korowy - ośrodek głowowo-gałkowy (korowy ośrodek spojrzenia). Częśd tylna zakrętu czołowego środkowego - synchronizuje ruchy głowy z ruchami gałek ocznych. Uszkodzenie powoduje zbaczanie gałek.
3. Ośrodek korowy - ośrodek ruchowy mowy (ośrodek Broca). Częśd tylna zakrętu czołowego dolnego - sprawne i skoordynowane działanie wszystkich mięśni niezbędnych do wydawania artykułowanych dźwięków. U ludzi praworęcznych występuje w lewej półkuli. Uszkodzenie powoduje afazję ruchową, niemożnośd formułowania słów, chociaż pacjent wie co chce powiedzied, a mięśnie warg, języka i krtani nie są porażone. W lżejszych przypadkach mowa jest utrudniona, często w stylu telegraficznym, słowa są zniekształcone (parafazja), nieprawidłowe gramatycznie (agramatyzm), rzeczowniki i czasowniki są wymawiane niecałkowicie, a zaimki i spójniki omijane. Zawiaduje on ruchami żuchwy, twarzy, języka, krtani, podniebienia miękkiego i mięśniami oddechowymi. W synchronizacji tych odruchów odgrywa ważną rolę torebka zewnętrzna. Pomimo upośledzenia zdolności mówienia i pisania rozumienie języka mówionego i pisanego jest pełne. Upośledzenie ośrodka czuciowego mowy (Wernickiego) powoduje afazję czuciową (odbiorczą ośrodkową) i prowadzi do zaburzeo rozumienia oraz wyrażania pojęd za pomocą słów w piśmie i mowie. Upośledzenie połączeo między ośrodkiem ruchowym a czuciowym prowadzi do afazji przewodzeniowej. Rozumienie słów jest zachowane lecz występują zaburzenia w powtarzaniu i czytaniu na głos. Ośrodki podkorowe układu pozapiramidowego charakteryzują się: - większą zawartością żelaza w komórkach nerwowych - bogatszym unaczynieniem krwionośnym - silniejszą pigmentacją - znacznym rozwojem dróg nerwowych dośrodkowych i odśrodkowych Do ośrodków podkorowych zalicza się: - ciało prążkowane (jądro ogoniaste, jądro soczewkowate) - jądro niskowzgórzowe - jądro wzgórzowe: brzuszne przednie, brzuszne boczne i środkowo-pośrodkowe - istotę czarną - jądro czerwienne - jądro oliwki - jądro tworu siatkowatego Ciało prążkowane - składa się z jądra ogoniastego i soczewkowatego. Jądro soczewkowate to skorupa i gałka blada. Steruje ono ruchami zautomatyzowanymi i napięciem mięśniowym. Główną czynnością jest odbieranie impulsów z kory, ze wzgórza, z istoty czarnej. Funkcja gałki bladej jest wysyłanie impulsów, tzw. obieg postawny.
W przypadku uszkodzenia brak jest koordynacji ruchów i występuje sztywnośd mięśniowa. Utrudnienie wykonywania ruchów (dyskinezy). Obieg podstawny tworzy 5 składowych: 1. Do prążkowia dochodzą aksony z wszystkich części kory mózgu (najwięcej z kory ruchowo czuciowej). 2. Prążkowie ma budowę zwartą, większośd neurytów na krótkie aksony łączące (często nie posiadają dendrytów). 3. Neurony gałki bladej biegną do wzgórza, do jąder brzusznych - tworzą pętlę soczewkową i pęczek soczewkowy. 4. Ze wzgórza włókna nerwowe biegną do kory ruchowej, kory przedruchowej i dodatkowej kory ruchowej. 5. Kora ruchowa przekazuje impulsy do dróg piramidowych. Jądro niskowzgórzowe - leży w miejscu przejścia torebki wewnętrznej w konary. Od góry sąsiaduje z jądrem bocznym wzgórza. Jest miejscem synapsy dla włókien zdążających z prążkowia do jąder oliwki. Jest ośrodkiem różnicującym jakośd bodźców oraz ich umiejscowienie, zawiaduje również balansowaniem kooczyn przy chodzeniu. Reguluje wydzielanie potu oraz czynności mięśni tęczówki, ścian naczyo krwionośnych i pęcherza. Warstwa niepewna Istota szara leżąca między wzgórzem, podwzgórzem a jądrem niskowzgórzowym. Dzieli otaczającą ją istotę białą na 2 części: - pęczek wzgórzowy (leży między warstwą niepewną a wzgórzem) - pęczek soczewkowy (leży między warstwą niepewną a jądrem niskowzgórzowym). Tworzą one pętle soczewkowatą. Jej uszkodzenie powoduje wystąpienie ruchów mimowolnych, hemibalistycznych. Istota czarna leży w śródmózgowiu, na granicy odnóg i nakrywki. Ciągnie się od mostu do prążkowia. Odgrywa rolę w kontroli koordynacji ruchów mimowolnych i w ruchach szybkich. Uszkodzenie występuje w zespole parkinsonowskim ubóstwo ruchów mimowolnych, brak balansowania kooczyn, brak mimiki, wzmożone napięcie mięśniowe, drżenia. Jądro czerwienne Leży w obrębie nakrywki śródmózgowia. Biegnie od konarów górnych móżdżku do podwzgórza. Jest ważnym ośrodkiem scalającym impulsy pozapiramidowe z impulsami kory mózgu, z móżdżku i jąder przedsionkowych. Otrzymuje również impulsy z kory mózgu i odgrywa rolę w regulowaniu postawy. Uszkodzenie: - ataksja (ruchy bezładne) - asynergia (zakłócenia współpracy mięśni) - drżenie zamiarowe - adiadochokinezja (trudnośd wykonywania ruchów naprzemiennych) - porażenie nerwu okoruchowego.
Swoje funkcje układ pozapiramidowy spełnia dzięki: - zwrotnej projekcji dającej odrzut impulsów z jąder podkorowych z powrotem do kory mózgu - Impulsacji bezpośredniej biegnącej poprzez drogi pozapiramidowe od jąder podkorowych do jąder ruchowych rdzenia kręgowego - impulsacji wysłanej przez jądra podkorowe do jąder ruchowych rdzenia kręgowego za pośrednictwem neuronów tworu siatkowatego pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Czynności mimowolnoruchowe: - korekcja postawy (odruchy statokinetyczne) - lokomocja (pływanie, pełzanie, chód, skok itd.) - wrodzone automatyzmy ruchowe (np. czyszczenie sierści) - bezkierunkowe pobudzenie ruchowe - reakcje napędowo - emocjonalne związane z podstawowymi funkcjami biologicznymi ustroju - mimika - ekspresja chwilowych stanów emocjonalnych - mimowolnoruchowa komponenta ruchów zręcznościowych i wyuczonych - artykulacja Ośrodki i odruchy w pniu mózgu: - ośrodek presyjny i depresyjny (podniesienie/obniżenie ciśnienia krwi) - ośrodek przyspieszający/zwalniający częstośd oddechu - ośrodek pogłębiający i spłycający oddechy - ośrodek naczynioruchowy - ośrodek regulacji czynności serca (zwalnia pracę) - ośrodek regulujący przemianę materii - odruch połykania, ssania, żucia - odruch wymiotny, wydzielania śliny - odruch kichania, kaszlu - odruch mrugania - odruch wydzielania soku żołądkowego i trzustkowego - odruch wydzielania potu Najważniejsze ruchy mimowolne w uszkodzeniu układu pozapiramidowego: Nazwa Ruchy pląsawicze (chaotyczne) Ruchy atetotyczn Ruchy torsyjne Ruchy baliczne Mioklonie (zrywania mięśniowe) Opis Szybkie, obszerne ruchy kooczyn, grymasy twarzy, karykaturalnie naśladujące ruchy dowolne Powolne ruchy palców rąk, stóp doprowadzające do niezwykłych ułożeo Powolne, skręcające ruchy szyi lub tułowia obszerne, gwałtowne ruchy kooczyn, zwykle połowicze (hemibalizm), o charakterze wyrzucania krótkie, szybkie skurcze pojedynczych mięśni z
Drżenie (tremor) Tiki niewielkim efektem ruchowym, przypominające efekt po podrażnieniu prądem elektrycznym rytmiczne ruchy naprzemienne o niewielkiej zazwyczaj amplitudzie stereotypowe, krótkie ruchy określonej części ciała, np. wzruszanie ramieniem, mrużenie oka itp. Z dysfunkcji układu pozapiramidowego wiążą się następujące patologie: - choroba Parkinsona - parkinsonizm - pląsawica Huntingtona - dystonia - balizm i hemibalizm - mioklonie - atetozy - tiki Choroba Parkinsona - występuje z częstością 1-2/1000, w odniesieniu do ogólnej populacji ludzkiej, 1000-2000/100 000 - w Polsce około 80 000 osób - najczęstszy wiek zachorowania to 55-60 lat - znane są przypadki, w których początek choroby przypada przed 40 r. ż., rzadko przed 30 r. ż. - powyżej 70 r. ż. Liczba zachorowao wzrasta niemal 10-krotnie - nieco częściej mężczyźni (około 1,5 razy) - mniejsza częstośd występowania w Chinach i Japonii (mniejsza podatnośd rasy żółtej?) Chorzy początkowo zauważają pewnie spowolnienie ruchowe i jakby niezgrabnośd w ruchu, pojawiają się zaburzenia pisania (mikrografizm bardzo drobne pismo). Spowolnieniu ulegają procesy psychiczne. Niekiedy chorzy sądzą, iż są to objawy zmian reumatycznych lub starszego wieku. Jednak po pewnym czasie osoby chore na chorobę Parkinsona zauważają u siebie zaburzenia równowagi lub trudności z wykonywaniem takich prostych czynności jak wstawanie z krzesła czy z łóżka. Na tym etapie choroby pacjent z reguły zjawia się u lekarza. Pojawia się bradykinezja - spowolnienie i zubożenie ruchów, szczególnie trudności z wykonywaniem ruchów precyzyjnych; chód szurający, drobnymi kroczkami, brak fizjologicznych współruchów (balansowania kooczyn górnych) i akinezja (trudności w rozpoczęciu ruchów). Etiopatogeneza - zwyrodnienie neuronów istoty czarnej śródmózgowia, z ich zanikiem, prowadzącym do drastycznego niedoboru dopaminy w całym prążkowi (spadek liczby komórek o 50 60 %) - umiarkowany spadek poziomu dopaminy w istocie czarnej wraz z wiekiem jest zjawiskiem fizjologicznym, objawy parkinsonowskie ujawniają się dopiero wówczas, gdy poziom dopaminy obniży się o około 80 %.
Objawy choroby Parkinsona: - spowolnienie ruchowe - sztywnośd mięśniowa - drżenie spoczynkowe - zaburzenia odruchów podstawowych Kryteria diagnostyczne: - obecnośd co najmniej 2,3 objawów - jednostronny początek - postępujący przebieg - brak innych objawów uszkodzenia układu nerwowego - spoczynkowe drżenie o charakterze kręcenia pigułek, kulek z chleba, liczenia pieniędzy - zwykle nie dotyczy głowy - początkowo asymetryczne - drżenie bródki objaw królika - pochylona sylwetka - chód drobnymi krokami - sztywnośd (rura ołowiana, koło zębate), sztywnośd mięśni osiowych - hipomimia, rzadkie mruganie - naoliwiona skóra twarzy -depresja 50% - otępienie 30% - bradyfrenia (spowolnienie myślowe) - objawy wegetatywne: zaburzenia oddawania moczu, nadciśnienie ortostatyczne, zaparcia, zaburzenia połykania (dysfagia), nadmierna potliwośd, łojotok, zaburzenia seksualne i termoregulacji. Parkinsonizm plus: - mózgowe procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinsonowskiego występują inne objawy: otępienie, zaburzenia układu autonomicznego, dystonia, dysartria, objawy piramidowe. - brak lub bardzo słaba reakcja na lewodopę i agonistów receptora dopaminowego - należą tutaj: -> zanik wieloukładowy -> zwyrodnienie korowo postawne -> postępujące porażenie ponadjądrowe -> zanik wieloukładowy (MSA) Pląsawica - ruchy pląsawicze - mniej lub bardziej obszerne ruchy mimowolne, obejmujące głównie proksymalne odcinki kooczyn, tułów, głowę, szyję, mięśnie języka i krtani - niekontrolowane ruchy - pojawienie się drżenia rąk i nóg
- ruchy niecelowe, chaotyczne, często gwałtowne, nakładają się na ruchy dowolne, dezorganizują ich przebieg (teatralna postad dziwacznego pląsu) - zanik jąder ogoniastych (obraz poszerzonych komór bocznych przypomina skrzydła motyla) - obniżenie metabolizmu w jądrze ogoniastym i skorupie Dystonia - okresowe zaburzenie napięcia mięśni z ich mimowolnym skurczem, który może obejmowad pojedyncze mięśnie, ich grupy lub ma charakter uogólniony - nieprawidłowe napięcie mięśni powoduje zaburzenia postawy lub ruchu, prowadząc niekiedy do powstawania utrwalonych, patologicznych pozycji ciała - ruchy dystoniczne wyzwalane są przez ruchy dowolne - często obserwuje się ich krótkotrwałe ustępowanie lub zmniejszenie po bodźcu dotykowym, np. dotknięcie brody, policzka może na chwile zmniejszyd nasilenie kręczu karku. Dyskinezy są to nieskoordynowane i niezależne od woli ruchy kooczyn lub całego ciała, wyginanie i prężenie, mimowolne ruchy warg, wysuwanie i chowanie języka. Hemibalizm jest to zespół neurologiczny, charakteryzujący się występowaniem ograniczonych do jednej połowy ciała gwałtownych, obszernych ruchów części proksymalnych kooczyn. Ma zazwyczaj postad zamaszystych, obszernych wymachów kooczyną o dużej amplitudzie. Hemibalizm wiąże się z uszkodzeniem przeciwstronnego jądra niskowzgórzowego przez zawał lub krwotok, ale podobny zespół objawów może towarzyszyd uszkodzeniu innych jąder podstawy, wzgórza lub istoty białej półkul mózgu. Przyczyny uszkodzenia to najczęściej choroby naczyniowe (udar niedokrwienny, udar krwotoczny), guzy, zmiany demielinizacyjne. Mioklonie - są to mimowolne, krótkie, szybkie i nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych, niekiedy z efektem ruchowym określanym zrywaniem mięśniowym - uszkodzenie kory mózgu, móżdżku (jądra zębatego), jądra czerwiennego, dolnej części oliwki, rdzenia kręgowego, a także struktur obwodowych (splotów, korzeni lub nerwów) - wynik zatrucia, niedotlenienia mózgu, urazu okołoporodowego - charakter: ogniskowy, segmentalny lub uogólniony - wyróżnia się mioklonie spoczynkowe, zamiarowe (prowokowane przez wykonywanie celowego ruchu dowolnego) oraz odruchowe (wywoływane działaniem zewnętrznych bodźców czuciowych). Atetozy - nierytmiczne, powolne, robaczkowe ruchy mimowolne, obejmujące głównie dystalne części kooczyn, związane z nieskoordynowanymi skurczami mięśni agonistycznych i antagonistycznych - w uszkodzeniu skorupy, jądra ogoniastego oraz gałki bladej - choroby uwarunkowane genetycznie, nieprawidłowa mielinizacja włókien w obrębie gałki bladej (stan marmurkowaty), uraz okołoporodowy, żółtaczka noworodków uszkadzająca jądra podstawy - współwystępowanie atetozy z ruchami pląsawiczymi
- pseudoatetoza ruchy podobne do atetotycznych, związane z zaburzeniami czucia głębokiego Tiki - szybkie mimowolne skurcze mięśni lub grup mięśniowych powtarzające się rytmicznie w krótkich odstępach czasu - mogą mied charakter ruchowy lub głosowy, prosty lub złożony (samokaleczenie się, podskakiwanie) - krótkotrwałe - tiki atoniczne (przebiegają szybko) - długotrwałe - tiki dystoniczne