Udar żylny opis przypadku Venous stroke: a case report Paweł Skrobowski 1, Ewa Skrobowska 1, Jarosław Świstak 2 1 Zakład Radiologii Lekarskiej Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; kierownik: dr hab. n. med. Romana Bogusławska Walecka 2 Klinika Neurologii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie; kierownik: prof. dr hab. n. med. Adam Stępień Streszczenie. Przedstawiono przypadek udaru żylnego u 73 letniej kobiety, którego podłożem była zakrzepica zatok żylnych mózgu. W kolejnych badaniach kontrolnych potwierdzono wstępną diagnozę radiologiczną i kliniczną. Pokazano powolną ewolucję zmian w badaniach obrazowych, tj. metodą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego w przebiegu stosowanego leczenia. Słowa kluczowe: udar żylny, zakrzepica zatok żylnych Abstract. We present the case of a 73 year old woman with venous cerebral stroke caused by cerebral sinus thrombosis. Early clinical and radiological diagnosis was confirmed by subsequent tests. Computed tomography and magnetic resonance performed in the course of treatment showed a gradual progression of lesions. Key words: cerebral sinus thrombosis, venous stroke Nadesłano:????. Przyjęto do druku: 08.01.2010 Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Lek. Wojsk., 2010; 88 (1):?????? Copyright by Wojskowy Instytut Medyczny Adres do korespondencji: lek. Paweł Skrobowski, Zakład Radiologii Lekarskiej CSK MON WIM, ul. Szaserów 128, 04-141 Warszawa 44, tel. +48 22 681 85 11, e mail: skrobi@mp.pl Wstęp Udar mózgu w przebiegu zakrzepicy zatok żylnych jest stanem chorobowym, w przeszłości rzadko rozpoznawanym trafnie bądź rozpoznawanym zbyt późno. Rozwój tomografii komputerowej (TK) i rezonansu magnetycznego (MR), a szczególnie wiarygodnych diagnostycznie opcji naczyniowych oraz większa czujność kliniczna zarówno wśród radiologów, jak i neurologów pozwala na wczesne postawienie prawidłowej diagnozy i na szybsze wdrożenie leczenia. Choroba dotyczy wszystkich grup wiekowych, zwykle jednak osób młodych i w wieku średnim, częściej kobiet [1]. Wyodrębniono ponad 100 czynników ryzyka zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. W 20 25% przypadków przyczyny zakrzepicy nie udaje się ustalić [2]. Podłożem udaru krwotocznego w przebiegu niewydolności żylnej jest przekrwienie w układzie żylnym z następowym zwiększeniem ciśnienia wewnątrzczaszkowego i wtórnie płynu mózgowo rdzeniowego w układzie komorowym. Objawy kliniczne udarów żylnych są zróżnicowane i niecharakterystyczne w ¾ przypadków występuje nagły, niezlokalizowany ból głowy przypominający swoim charakterem objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Z innych objawów neurologicznych najczęściej spotyka się zaburzenia widzenia, deficyty czuciowe, napady padaczkowe częściowe i/lub uogólnione, niedowłady kończyn, zaburzenia świadomości, zaburzenia móżdżkowe, porażenia nerwów czaszkowych, objawy psychotyczne [1,3 7]. Celem pracy jest prezentacja przypadku udaru krwotocznego będącego następstwem zakrzepicy zatok żylnych oraz przebiegu diagnostyki radiologicznej. Opis przypadku 73 letnia chora dotychczas przewlekle nieleczona, została przywieziona przez pogotowie do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego CSK MON WIM w Warszawie, po utracie przytomności z drgawkami uogólnionymi. Przy przyjęciu pacjentka przytomna, logicznie odpowiadająca na pytania, jednak zdezorientowana co do miejsca i czasu, RR 150/80 mm Hg, tętno 70/min. W badaniu neurologicznym stwierdzono głęboki niedowład lewych kończyn, zwrot gałek ocznych w prawo, objaw Babińskiego po stronie prawej. Przy przyjęciu wykonano badanie TK mózgowia bez podania środka kontrastowego (ryc. 1a i 1b), które uwidoczniło Udar żylny opis przypadku 1
A B Rycina 1a. Przeglądowe badanie TK. Nieostro odgraniczona korowo podkorowa strefa o charakterze zmiany niedokrwiennej (obrzęk?) z dyskretnymi cechami ukrwotocznienia i pojedynczą, świeżą wybroczyną lokalizującą się w istocie białej płata czołowego (w osi długiej nie przekracza 15 mm). Figure 1a. Non enhanced CT. Poorly defined cortical subcortical ischemic region with discreet hemorrhagic chan ges and single, fresh extravasation located In frontal lobes white matter (in the long axis does not exceed 15 mm) Rycina 1b. Badanie angio TK wykluczyło malformację naczyniową o typie naczyniaka jamistego lub żylnego, wykazało natomiast niezakontrastowany fragment zatoki poprzecznej po stronie prawej. Na tej podstawie wysunięto podejrzenie obecności skrzepliny w świetle zatoki powodującej jej niedrożność. Figure 1b. Angio CT excluded vascular malformation, cavernous or venous hemangioma type, however shown non enhanced fragment of transvers sinus on the right side. On this ground presence of thrombus in the lumen of the sinus cousing its occlusion has been suspected. Rycina 2. Badanie MR ze wzmocnieniem kontrastowym (SE, T1 zal. ax.) W porównaniu z wyjściowym badaniem TK zakres niedokrwienia w prawym płacie ciemieniowym uległ powiększeniu, jednak nie doszło do dalszego jego ukrwotocznienia. Figure 2. Contrast exhanced MR (SE, T1 weighted, ax.). Ishemic territory in the right parietal lobe, in comparison with initial TK examination enlarged, however it did not occur fresh hemorrhagic changes. ognisko podejrzane w kierunku ukrwotocznionej strefy niedokrwiennej w prawym płacie ciemieniowym. Po tygodniu wykonano kontrolne badanie MR (ryc. 2) w celu zobrazowania ewolucji morfologicznej ogniska udarowego. W leczeniu zastosowano heparynę drobnocząsteczkową, w dawce 40 mg dziennie i rehabilitację usprawniającą. Po uzyskaniu poprawy stanu neurologicznego chorą wypisano do domu z zaleceniem zgłoszenia się do Kliniki Neurologii w celu wykonania badań kontrolnych, po upływie 6 tygodni. W badaniu kontrolnym chora w stanie ogólnym dobrym, uskarżała się na zawroty głowy, zaburzenia równowagi, osłabienie lewej kończyny górnej. Neurologicznie: przytomna, z dobrym kontaktem słowno logicznym, nastrój obniżony, dyskretny niedowład mięśni twarzy po stronie lewej pochodzenia ośrodkowego, niedowład spastyczny połowiczy lewostronny, odruchy głębokie żywe, bez objawów patologicznych, bez zaburzeń czucia. Pacjentka samowolnie odstawiła heparynę drobnocząsteczkową. W badaniach dodatkowych ujawniono małopłytkowość. W badaniu EEG odnotowano zmiany znad prawej półkuli mózgu pod postacią obniżenia amplitudy zapisu, niższego wskaźnika fal alfa i theta. Kontrolne badania MR głowy i MR z opcją spływu żylnego (ryc. 3a i 3b) uwidoczniło bliznę naczyniopochodną 2 LEKARZ WOJSKOWY 1/2010
A B Rycina 3a. Badanie MR ze wzmocnieniem kontrastowym (SE, T1 zal., ax) uwidoczniające utrzymujący się w zewnętrznej części prawej zatoki poprzecznej ubytek wypełnienia odpowiadający resorbującej się skrzeplinie. Potwierdzono to w obrazach angio MR (Ryc. 3b) Figure 3a. Contrast exhanced MR (SE, T1 weighted, ax.) revealed loss of enhancement persisting in the external part of the right transvers sinus indicating reasorbing thrombus. It has been confirmed in angio MR images (Figure 3b). z obecnością methemoglobiny w prawej okolicy ciemieniowej, mniejszą niż w badaniu wyjściowym oraz niedrożną zatokę poprzeczną prawą. Omówienie Zakrzepica żylna prowadzi do powstania udaru żylnego w około 50% przypadków [8]. Zamknięcie głównych zatok żylnych prowadzi do rozwoju nadciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego osłabioną absorpcją płynu mózgowo rdzeniowego. Komory nie ulegają poszerzeniu i nie stwierdza się cech wodogłowia, ponieważ nie ma gradientu ciśnień [9]. Zamknięcie dróg odpływu krwi żylnej z mózgu prowadzi także do powstania lokalnego obrzęku mózgu. Obrzęk cytotoksyczny spowodowany przez miejscowe niedokrwienie powoduje zaburzenie mechanizmów pompy sodowo potasowej błony komórkowej i indukuje obrzęk wewnątrzkomórkowy. Obrzęk naczyniopochodny spowodowany jest przerwaniem bariery krew mózg i wyciekiem osocza do przestrzeni międzykomórkowej. Spośród czynników związanych z zakrzepicą zatok żylnych mózgu najważniejsze to [10,11]: czynniki lokalne: uraz głowy, kraniotomia, zapalenie opon mózgowych, malformacje tętniczo żylne, śródczaszkowe, miejscowy stan zapalny, guz, cewnikowanie centralne (głównie żyły szyjnej wewnętrznej), stymulator serca, czynniki ogólnoustrojowe: odwodnienie, sepsa, ciąża i połóg, choroby zapalne jelit, choroby nowotworowe, sarkoidoza, choroba Behçeta, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, homocysteinuria, zespół nerczycowy, leki: doustne środki antykoncepcyjne, hormonalna terapia zastępcza, androgeny, L asparginaza, choroby krwi: białaczka, małopłytkowość, nosicielstwo genu niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, nocna napadowa hemoglobinuria, koagulopatie: niedobory protein S, C, antytrombiny III, mutacja czynnika V Leiden, przeciwciała antyfosfolipidowe, Postawienie trafnego rozpoznania udaru żylnego opartego na badaniach neuroobrazowych wymaga wykrycia wykrzepionej krwi w zatoce żylnej. Badanie TK mózgu jest najczęściej pierwszym badaniem wykonywanym u chorego z podejrzeniem udaru mózgu przy przyjęciu na oddział ratunkowy. W badaniu przeglądowym, objawem mogącym wskazać na prawdopodobieństwo zmian zakrzepowych zatok żylnych jest objaw pustej delty występujący w 10 20% przypadków. Niekiedy we wczesnej fazie hiperdensyjną skrzeplinę w świetle zatoki udaje się uwidocznić. Cechą pozwalającą odróżnić udar żylny od tętniczego jest rozkład ognisk krwotocznych w obrębie hipodensyjnej strefy niedokrwiennej w przypadku udarów żylnych ogniska krwotoczne lokalizują się w centralnej części Udar żylny opis przypadku 3
nieregularnej, często palczastej strefy hipodensyjnej (finger like), nierzadko powiększające się ku obwodowi [12,13]. Charakterystyczne dla udaru żylnego są mnogie ogniska niedokrwienne, zwykle o lokalizacji korowo podkorowej. Udary żylne często występują zarówno nadnamiotowo, jak i podnamiotowo. Standardem diagnostycznym jest badanie spływu żylnego. W zależności od dostępności sprzętu wykonuje się badanie naczyniowe metodą TK bądź MR. W przypadku angio TK można stwierdzić brak zakontrastowania całej zatoki bądź jej fragmentu. Badanie MR w fazie żylnej wykazuje brak przepływu w zajętych zatokach żylnych strzałkowej górnej i/lub poprzecznych oraz żył korowych. We wczesnym okresie ostrej zakrzepicy badanie MR ma wartość ograniczoną z uwagi na występujące artefakty będące następstwem przepływu krwi. Może to prowadzić do błędnej interpretacji badania. We wczesnym okresie choroby, do 3 5 dni trudno jest zróżnicować wykrzepioną krew w zatoce, ponieważ wykazuje ona izointensywny sygnał w obrazach T1 zależnych i hipointensywny w obrazach T2 zależnych [14]. Wartość diagnostyczna samej sekwencji spływu żylnego (MRV) jest również ograniczona, gdyż nie daje możliwości zróżnicowania zakrzepicy zatoki od jej hipoplazji [15,16]. W izolowanej zakrzepicy zatok korowych, jeśli nie wystąpi objaw wstęgi, wykonanie badania TK, MR i MRV może nie być wystarczające do postawienia rozpoznania. Należy wówczas rozważyć wykonanie konwencjonalnej angiografii [17 19]. W systemach MR nowej generacji dostępna jest sekwencja T2*-zależna, w której skrzeplina jest wyraźnie hipointensywna (susceptibility effect), a jej sygnał jest podobny do krwawienia wewnątrzczaszkowego. Istnieją doniesienia, że doskonała czułość tej metody jest zauważalna, zwłaszcza w pierwszych 3 dniach od wystąpienia zakrzepicy hipointensywny sygnał u ponad 90% chorych w porównaniu z sygnałem hiperintensywnym w obrazach T1 zależnych jedynie u 70% chorych [14,20]. Podobnie w przypadku zakrzepicy żył korowych wyraźny hipointensywny sygnał w sekwencji T2* u 97% chorych, hiperintensywny w T1 u 78% i u mniej niż 40% w sekwencji FLAIR [14]. Chociaż żadna z sekwencji MR (T1, T2, FLAIR i T2*) nie wykazują 100% czułości i swoistości, to ich znaczenie diagnostyczne łącznie z MRV jest tak duże, że konwencjonalne badanie angiograficzne staje się zbędne [14]. W omawianym przypadku wobec niecharakterystycznych objawów klinicznych decydujące o szybkim postawieniu rozpoznania udaru żylnego było badanie TK i angio TK, w które wykazały obecność skrzeplin w zatoce żylnej, potwierdzonych za pomocą badania angio- MR spływu żylnego. Pacjentka dotychczas bez wywiadu chorobowego nie była przewlekle leczona, bez obciążającego wywiadu rodzinnego, obciążona jedynie obecnością malformacji tętniczo żylnej w prawej półkuli mózgu. Kolejne badania kontrolne i przebieg kliniczny pokazują, że pomimo leczenia i rehabilitacji wycofywanie się objawów neurologicznych i radiologicznych było powolne wielomiesięczne. Podsumowanie Zakrzepica żylna mózgowia jest często trudna do rozpoznania, objawy kliniczne są niecharakterystyczne. Użycie nowoczesnych technik obrazowania TK i MR pozwala postawić trafne rozpoznanie, zwłaszcza jeśli podejrzenie tej choroby jest wysunięte przez klinicystę. Pomimo iż choroba ta jest rzadka należy zawsze brać ją pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Rokowanie u pacjentów leczonych z powodu zakrzepicy zatok żylnych przy wcześnie postawionej diagnozie jest z reguły dobre. Piśmiennictwo 1. Kimber J.: Cerebral venous sinus thrombosis. QJM, 2002; 95: 137 142 2. Bousser M.G.: Cerebral venous thrombosis: nothing, heparin or local thrombolysis. Stroke,1999; 30: 481 483 3. Ameri A., Bousser M.G.: Cerebral venous thrombosis. Neurol. Clin.,1992; 10: 87 111 4. de Bruijn S.F., de Haan R.J., Stam J.: Clinical features and prognostic factors of cerebral venous sinus thrombosis in a prospective series of 59 patients. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 2001; 70:105 108 5. Leys D., Cordonnier C.: Cerebral venous thrombosis: Update on clinical manifestations, diagnosis and management. Ann. Indian Acad. Neurol., 2008; 11: 79 87 6. Ferro J.M., Canhão P., Stam J. i wsp.: Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke, 2004; 35: 664 670 7. Stam J.: Thrombosis of the cerebral veins sinuses. N. Engl. J. Med., 2005; 352: 1791 1798 8. Tsai F.Y., Wang A.M., Matovich V.B. i wsp.: MR staging of acute dural sinus thrombosis: correlation with venous pressure measurements and implications for treatment and prognosis. AJNR Am. J. Neuroradiol., 1995; 16: 1021 1029 9. Stam J. The treatment of cerebral venous sinus thrombosis. Adv. Neurol., 2003; 92: 233 240 10. Mendel T., Łysiak Z., Członkowska A.: Udar żylny opis przypadku. Farmakoterapia w Psychiatrii i w Neurologii, 2002; 2: 175 182 11. Stępień A.: Bóle głowy. Medical Tribune. Patofizjologia, diagnostyka, leczenie, 2008; 235 241 12. Mas J.L., Meder J.F., Meary E.: Dural sinus thrombosis: Long term follow up by magnetic resonance imaging. Cerebrovasc. Dis., 1992; 2: 137 144 13. Meschia J.F., Pascuzzi R.M., Biller J.: Expectant management of deep cerebral venous thrombosis with intraventricular hemorrhage. J. Stroke Cerebrovasc. Dis., 1997; 6: 434 435 14. Bousser M.G., Ferro J.M.: Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol., 2007; 6: 162 170 15. Bousser M.G.: Cerebral venous thrombosis: diagnosis and management. J. Neurol., 2000; 247: 252 258 16. Masuhr F., Mehraein S., Einhäupl K.: Cerebral venous and sinus thrombosis. J. Neurol., 2004; 251: 11 23 17. Ahn T.B., Roh J.K.: A case of cortical vein thrombosis with the cord sign. Arch. Neurol., 2003; 60: 1314 1316 4 LEKARZ WOJSKOWY 1/2010
18. Duncan I.C., Fourie P.A.: Imaging of cerebral isolated cortical vein thrombosis. AJR Am. J. Roentgenol., 2005; 184: 1317 1319 19. Urban P.P., Muller Forell W.: Clinical and neuroradiological spectrum of isolated cortical vein thrombosis. J. Neurol., 2005; 252: 1476 1481 20. Idbaih A., Boukobza M., Crassard I.: MRI of clot in cerebral venous thrombosis: high diagnostic value of susceptibility weighted images. Stroke, 2006; 37: 991 995 Udar żylny opis przypadku 5