196 Otorynolaryngologia 2015, 14(4): 196-200 Rola neurologa dziecięcego w diagnostyce zawrotów głowy i zaburzeń równowagi u dzieci The role of the pediatric neurologist in the diagnosis of dizziness and balance disorders in children Ewa Pilarska Klinika Neurologii Rozwojowej, Katedra Neurologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego Zawroty głowy stanowią częsty problem diagnostyczno-terapeutyczny w praktyce lekarza ogólnego, laryngologa, pediatry oraz neurologa. Ich częstość określa się u dzieci na 8-18%. Ustalenie przyczyny zawrotów głowy, szczególnie u dzieci, jest bardzo trudne. Wynika to przede wszystkim z faktu, że pojęcie zawrotu głowy nie jest jednoznaczne, a dziecku, szczególnie młodszemu, bardzo trudno opisać charakter swoich dolegliwości, stąd też zawroty głowy u dzieci mogą występować o wiele częściej niż się powszechnie sądzi. Autorka omawia najczęstsze neurologiczne przyczyny zawrotów głowy u dzieci takie jak: łagodne napadowe zawroty głowy, zawroty w migrenie, zawroty i zaburzenia równowagi w chorobach rozrostowych ośrodkowego układu nerwowego i wadach mózgu. Podkreśla i omawia znaczenie badania neurologicznego, podczas którego konieczne jest szczególne uwzględnienie takich elementów jak: ocena odruchów postawy i prostowania u niemowląt, ocena nerwów czaszkowych i czynności móżdżku oraz oczopląsu, a także wyników badań neuroobrazowych (MRI/TK) oraz wybranych testów laboratoryjnych. Słowa kluczowe: zawroty głowy, dzieci, przyczyny, diagnostyka Dizziness is a common diagnostic and therapeutic problem in medical practice of general practicioners, laryngologists, pediatricians and neurologists. The incidence of vertigo in pediatric population is estimated at 8-18%. Establishing the cause of dizziness, particularly in children, is very difficult. This is mainly due to the fact that the concept of vertigo is not unambiguous, and the children, especially the young ones, find it very difficult to describe the nature of their condition. Therefore dizziness in children may occur more often than it is commonly believed. The author discusses the most common neurological causes of dizziness in children such as: postural benign paroxysmal vertigo, migraine, vertigo and imbalance in proliferative diseases of the central nervous system and brain malformation. Aditionally, the author highlights and discusses the importance of neurological examination, during which it is necessary to take into account the specific elements such as: assessment of postural reflexes and righting reflexes in neonates, evaluation of cranial nerves, cerebellum activities and nystagmus, as well as neuroimaging studies (MRI / CT) and selected laboratory test results. Key words: vertigo, children, causes, diagnosis Otorynolaryngologia 2015, 14(4): 196-200 www.mediton.pl/orl Adres do korespondencji / Address for correspondence Dr hab. med. Ewa Pilarska, prof. nadzw. Klinika Neurologii Rozwojowej Katedra Neurologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego ul. Dębinki 7, 80-952 Gdańsk tel. 058 349 23 90, fax. 058 349 23 95, pilar@gumed.edu.pl Zawroty głowy to problem interdyscyplinarny, wymagający włączenia do ich rozpoznania nie tylko laryngologa ale także neurologa dziecięcego, pediatry, a w niektórych przypadkach psychologa, psychiatry, a także neurochirurga. W rozpoznaniu zawrotów głowy u dzieci niezależnie od ich przyczyny, najbardziej istotne znaczenie ma wywiad uzyskany od rodziców, ustalający morfologię napadu, jego charakter, czas trwania oraz objawy towarzyszące. Małe dzieci mogą używać takich określeń, jak np. kręcenie się w kółko, bujanie na huśtawce, ślizganie, jazdę na karuzeli. Opisy objawów zgłaszanych przez dzieci to najczęściej: bóle głowy (dzieci, szczególnie młodsze określają zawroty jako bóle głowy), kiwanie ścian, kołysanie podłogi, chwianie na boki, obracanie się przedmiotów. Dzieci i opiekunowie
Pilarska E. Rola neurologa dziecięcego w diagnostyce zawrotów głowy i zaburzeń równowagi u dzieci 197 zgłaszają zaburzenia w utrzymaniu równowagi a także skłonność do upadków, potknięć, niechęć do zabawy, lęk nudności, wymioty. U małych dzieci ustalenie przyczyny zawrotów głowy jest niezwykle trudne z powodu niedojrzałości struktur ośrodkowego układu nerwowego, niezakończonej mielinizacji, co uniemożliwia ocenę czynności układu przedsionkowego. Układ przedsionkowy jest anatomicznie rozwinięty i funkcjonalnie zdolny do reakcji w momencie narodzin, choć jego odpowiedzi mogą być zróżnicowane [1]. Odruch przedsionkowo-oczny (vestibulo-ocular reflex, VOR) u noworodków 24 do 120 godzin po urodzeniu jest słaby, normalizuje się do 2. m.ż. i dalej dojrzewa w ciągu pierwszych 2 lat życia. Drogi móżdżkowe, słuchowe kończą mielinizację po 3. roku życia. Do oceny narządu przedsionkowego w pierwszych latach życia dziecka musi być włączone badanie neurologiczne ze szczególnym uwzględnieniem niektórych jego elementów zwanych w piśmiennictwie badaniem neuroprzedsionkowym [2]. Badania nad wczesnymi odruchami zapoczątkował Rudolf Magnus (1924) i nadał im nazwy odruchów statycznych i statokinetycznych. Między 0. a 6. miesiącem życia należy ocenić występowanie prawidłowych odruchów statycznych (postawy) takich jak: odruch oczu lalki odruch prostowania karku, asymetryczny i symetryczny odruch napinania karku, odruch Moro. Pomiędzy 6. a 48. miesiącem życia obecne powinny być odruchy statokinetyczne (prostowania), do których zalicza się odruch podparcia, odruch Landaua, odruch gotowości do skoku i reakcję spadochronową. Trzecią grupę stanowią reakcje równowagi. Ich stopniowe wykształcanie obserwuje się od trzeciego kwartału do 2. roku życia dziecka. Testy oceniające układ równowagi, jak u osoby dorosłej można zastosować dopiero u dziecka w 4. roku życia, bowiem w tym czasie uzyskuje wystarczającą dojrzałość szczególnie ośrodkowego układu nerwowego [3,4]. Przyczyny zawrotów głowy, zarówno u dzieci jak i dorosłych są bardzo różnorodne. Mogą być spowodowane wieloma czynnikami, m.in. procesem zapalnym, urazem, zatruciem, zaburzeniami ukrwienia, nowotworami a ponadto na podłożu zaburzeń emocjonalnych [5]. Z patologii w obrębie ośrodkowego układu nerwowego wynikają przede wszystkim nieukładowe (ośrodkowe) zawroty głowy, w stanach ostrych, zapalnych mogą występować również zawroty nieukładowe. Do chorób tych u dzieci należą: zaburzenia napadowe: migrena, padaczka; guzy mózgu: tylnego dołu czaszki, wywodzące się z komory IV, móżdżku, z pnia mózgu oraz guzy kąta mostowo-móżdżkowego; choroby zakaźne OUN: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie móżdżku, zapalenie mózgu; choroby demielinizacyjne: stwardnienie rozsiane; choroby uwarunkowane genetycznie: napadowa, okresowa ataksja, ataksja Fridreicha, ataksja rdzeniowo-móżdżkowa; wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego (tylna jama: zespół Arnolda-Chiariego typu 1, zespół Dandy ego-walkera); następstwa urazów; choroby naczyniowe mózgu; zespoły lękowe, depresja. Jedną z przyczyn zawrotów głowy zarówno u dzieci jak i u dorosłych jest migrena. Obecnie obowiązująca klasyfikacja bólów głowy Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy, wydanie 3. (wersja beta) The International Classification of Headache Disorders 3rd, edition (beta version) ukazała się w 2013 r. w czasopiśmie Cephalagia [6]. W aktualnej klasyfikacji dziecięce zespoły okresowe, w których jednym z objawów są zawroty głowy, nazwano zespołami epizodycznymi, które mogą wiązać się z migreną i zostały umieszczone w części pierwszej dotyczącej migreny (tak jak to było dotychczas). Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy wydanie III, 2013 (wersja beta) ICHD-3: 1. Migrena 1.1. Migrena bez aury 1.2. Migrena z aurą 1.2.1. Migrena z typową aurą 1.2.2. Migrena z aurą z pnia mózgu (dawniej Migrena typu podstawnego) 1.2.3. Migrena połowiczoporaźna 1.2.4. Migrena siatkówkowa 1.3. Migrena przewlekła 1.4. Powikłania migreny 1.5. Prawdopodobna migrena 1.6. Zespoły epizodyczne, które mogą się wiązać z migreną (dawniej Dziecięce zespoły okresowe, które często poprzedzają migrenę) Do zespołów epizodycznych należy łagodny napadowy kręcz szyi oraz łagodne napadowe zawroty głowy (zespół Bassera) [6]. Liczne badania wykazują, że znaczna część tych dzieci w przyszłości
198 Otorynolaryngologia 2015, 14(4): 196-200 rozwija migrenę [7]. Łagodny napadowy kręcz szyi cechują napadowe epizody pochylania głowy w bok z niewielką rotacją lub bez, ustępujące samoistnie w okresie od kilku minut do kilku dni. Objawom tym towarzyszyć może bladość, drażliwość, złe samopoczucie, wymioty lub ataksja, która najczęściej ma miejsce u starszych dzieci. W badaniu neurologicznym w okresie między napadami nie stwierdza się objawów ogniskowych. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić przede wszystkim zmiany zarówno wrodzone, jak i nabyte w tylnym dole czaszki. Dość częstą przyczyną zawrotów głowy u dzieci między 2. a 5. rokiem życia są łagodne napadowe zawroty głowy. Przyczyną może być uszkodzenie jąder przedsionkowych w pniu mózgu, połączeń przedsionkowo-móżdżkowych, osklepka oraz zaburzenia unaczynienia jąder przedsionka [8]. Objawy w postaci lęku, niepokoju, zaburzeń równowagi, oczopląsu, bladości, pocenia się, foto- i fonofobii, występują nagle, trwają kilka minut do kilku godzin. Badanie neurologiczne, audiometryczne, funkcje przedsionkowe pomiędzy napadami są prawidłowe, również badanie EEG w okresie międzynapadowym jest prawidłowe. Incydenty zwykle ustępują samoistnie między 5. a 6. r.ż. i nie wymagają leczenia. Wymagają różnicowania z guzami móżdżku i komory IV a także napadami padaczkowymi i napadową ataksją. W migrenie zawroty głowy mogą być ekwiwalentem napadu migreny (łagodne napadowe zawroty głowy), częścią typowego napadu migreny (migrena z aurą z pnia mózgu), dodatkowym objawem w fazie bólowej napadu oraz występować między napadami migreny [9]. W badaniach prowadzonych przez Choung i wsp. najczęściej zawroty głowy obserwowano w migrenie 31% dzieci, u 25% były to łagodne napadowe zawroty głowy, rzadsze przyczyny to uraz, guz, u 3,6% choroba Ménière a [10]. Podobne wyniki uzyskali Ravid i wsp., w grupie badanych 62 dzieci, najczęstszą przyczyną była migrena (39%) oraz łagodne napadowe zawroty głowy (16%) [11]. Migrena z aurą z pnia mózgu występuje w 3-19% przypadków migreny u dzieci, a początek objawów przypada na 7. rok życia [12,13]. W 86% stwierdza się migrenowe bóle głowy w rodzinie [19]. Dotyczy nie tylko, jak uważał Bickerstaff, dorastających dziewcząt, ale także chłopców i może wystąpić u osób dorosłych około 50. roku życia [14]. Zawroty głowy są zwykle gwałtowne, mają charakter układowych. Na bardzo bogaty obraz tej migreny poza zawrotami głowy (75%) składają się zwykle pomału narastające objawy: dyzartria, szum w uszach, osłabienie słuchu, ataksja, obustronne parestezje, podwójne widzenie, objawy wzrokowe, mogą występować zaburzenia świadomości [6]. Zwykle wskazana jest diagnostyka neuroobrazowa (MRI/angioMRI). Migrena z aurą z pnia mózgu kryteria rozpoznania ICHD-3 [6] A. Co najmniej dwa napady spełniające kryteria B i C B. Aura obejmująca w pełni odwracalne zaburzenia widzenia, czucia lub mowy/języka, ale przebiegająca bez niedowładu lub objawów nieprawidłowej czynności siatkówki C. Co najmniej dwa z następujących objawów zaburzenia czynności pnia mózgu 1. dyzartria 2. zawroty głowy 3. szum w uszach 4. pogorszenie słuchu 5. podwójne widzenie 6. ataksja 7. zaburzenia świadomości D. Co najmniej dwie z czterech następujących cech: 1. co najmniej jeden objaw aury rozwija się stopniowo w ciągu > 5 min i lub dwa lub więcej objawów aury następuje kolejno po sobie 2. każdy objaw aury trwa 5-60 min 3. co najmniej jeden objaw aury występuje jednostronnie 4. w czasie aury lub w ciągu 60 min od jej ustąpienia pojawia się ból głowy Wielu chorych z migreną miewa zawroty głowy (układowe jak i nieukładowe) ujawniające się między napadami bólowymi a również niezależnie od nich. Określa się je jako migrenę przedsionkową, która aktualnie po raz pierwszy została wprowadzona do Międzynarodowej Klasyfikacji i umieszczona w tak zwanym Dodatku. Kryteria rozpoznawcze migreny przedsionkowej opracowała Hannelore Neuhauser [15]. Obraz kliniczny migreny przedsionkowej nie różni się w zasadzie od obrazu migreny z aurą lub bez aury. Występuje w każdym wieku, częściej u kobiet, można odnotować też jej rodzinne występowanie. Czas trwania: minuty do kilku dni. Weisleder i wsp. rozpoznali migrenę przedsionkową u 11 (35%) spośród 31 badanych dzieci w wieku 6-17 lat [16].
Pilarska E. Rola neurologa dziecięcego w diagnostyce zawrotów głowy i zaburzeń równowagi u dzieci 199 Migrena przedsionkowa kryteria rozpoznawania ICHD-3 [6] A. Co najmniej 5 epizodów spełniających kryteria C i D B. Rozpoznanie aktualnie lub w przeszłości migreny bez lub z aurą C. Objawy przedsionkowe umiarkowane lub ciężkie trwające od 5 minut do 72 godzin D. Przynajmniej 50% epizodom towarzyszy minimum jeden z poniższych objawów: 1. Bóle głowy spełniające 2 z 3 podanych poniżej objawów: a. jednostronny b. pulsujący c. umiarkowany lub ciężki d. narastający pod wpływem codziennej aktywności 2. Fotofobia i fonofobia 3. Aura wzrokowa E. Brak lepszego rozpoznania Zawroty głowy mogą być również obserwowane w padaczce. Rozpoznanie padaczkowego pochodzenia zawrotów głowy szczególnie u dzieci jest niezmiernie trudne i wymaga wnikliwego wywiadu, badań diagnostycznych (rejestracji zapisu elektroencefalograficznego EEG) i obserwacji [17]. Mogą one stanowić jedyny objaw napadu padaczkowego prostego lub też jeden z objawów aury napadu częściowego złożonego a także występować po napadzie zawroty ponapadowe wówczas trwają od kilku minut do godziny, towarzyszy im często szum w uszach. Do chorób neurologicznych obserwowanych również u dzieci, szczególnie u młodzieży, w których zawroty głowy mogą być jednym z pierwszych objawów z towarzyszącym oczopląsem, jest stwardnienie rozsiane. Obserwowane u pacjentów objawy ogniskowe zależne są od umiejscowienia ognisk demielinizacyjnych. Konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego [17]. W diagnostyce zawrotów głowy u dzieci należy uwzględnić guz móżdżku i komory IV. Ruchy głowy nasilają uczucie zawrotu, dziecko wybiera pozycję leżącą na boku lub pochyla głowę. W każdym przypadku napadowych zawrotów głowy, połączonych z bólem głowy, wymiotami występującymi przy zmianie pozycji, konieczne jest wykonanie badania neuroobrazowego. Przyczyną zawrotów głowy u dzieci są również urazy [18]. Częstość pourazowych zawrotów głowy wśród dzieci nie jest znana. Po urazie zawroty i bóle głowy u dzieci występują przez pierwsze dni, ale mogą pojawić się po wielu tygodniach lub miesiącach. Po urazie z objawami wstrząśnienia mózgu, oprócz bólów głowy, już od początku mogą występować zawroty głowy, które mogą utrzymywać się nawet kilka miesięcy i stanowić jeden z objawów subiektywnego zespołu pourazowego (cerebrastenia pourazowa). Zawrotom mogą towarzyszyć liczne dolegliwości jak bóle głowy, męczliwość, bezsenność, trudności w koncentracji. W badaniu neurologicznym nie stwierdza się odchyleń. Rzadszymi chorobami neurologicznym występującymi u dzieci, w których obserwuje się zawroty głowy są ataksje epizodyczne (typ 1 oraz typ 2). Jest to grupa chorób uwarunkowanych genetycznie, dziedziczona autosomalnie dominująco, charakteryzująca się występowaniem poza zawrotami głowy napadów okresowej ataksji, nudności, szumów usznych, zaburzeń mowy, porażeń połowiczych i podwójnego widzenia. Napady mogą trwać od kilku sekund do kilku dni. Wywiad Niezmiernie ważne jest zebranie obiektywnego wywiadu dotyczącego okresu pre- i perinatalnego, jak też ukierunkowanego na przebyte przez dziecko choroby i urazy. Należy ustalić: co się dzieje złego czy uczucie niepewności czy uczucie braku równowagi; czas trwania zawrotów sekundy, minuty, czy wystąpiły jeden raz czy nawracają, od kiedy występują, czy pierwszy raz w życiu; okoliczności pojawienia się czy zawroty pojawiają się w określonej pozycji głowy lub ciała, czy pojawiają się w jakiś szczególnych momentach lub miejscach; objawy towarzyszące nudności, wymioty, bóle głowy, zblednięcie, zaburzenia świadomości, szumy uszne, osłabienie słuchu, zaburzenia widzenia, tachykardia, poty, drżenia. Diagnostyka neurologiczna zawrotów głowy u dzieci W diagnostyce zawrotów głowy i zaburzeń równowagi, zwłaszcza u małych dzieci, bardzo ważne znaczenie ma badanie neurologiczne uwzględniające ocenę wszystkich nerwów czaszkowych, oczopląsu oraz czynności móżdżku (objawy móżdżkowe: ataksja, dodatnia próba Romberga, zaburzenia chodu szeroka postawa). U niemowląt ocena odruchów statycznych i statokinetycznych. W przypadku stwierdzenia w badaniu neurologicznym objawów ogniskowych konieczna jest pilna diagnostyka neuroobrazowa mózgowia (rezonans magnetyczny,
200 Otorynolaryngologia 2015, 14(4): 196-200 MRI). Ważne znaczenie ma badanie okulistyczne: ocena dna oka, ostrości wzroku. W przypadku krótkotrwałych incydentów napadowych zawrotów wskazane jest wykonanie badania elektroencefalograficznego (EEG). Zawroty głowy stanowią istotny problem diagnostyczny zwłaszcza u małych dzieci, szczególnie u niemowląt z powodu niedojrzałości struktur ośrodkowego układu nerwowego a przede wszyst- kim niezakończonej mielinizacji, a zatem niemożności oceny czynności układu przedsionkowego. Ważne znaczenie ma wówczas badanie neurologiczne. Jest ono niezbędne zwłaszcza w przypadku występowania nieukładowych zawrotów głowy, szczególnie ważne u dzieci, bowiem mogą być jednym z objawów patologii struktur tylnego dołu czaszki. Piśmiennictwo 1. Makowski A. Zawroty głowy typu vertigo u dzieci. (w) Otoneurologia. Janczewski G, Latkowski B (red.). BEL CORP Scientific Publications, Warszawa 1998. 2. Dębska M, Jakubowska A. Choroby ucha. (w) Otolaryngologia dziecięca. Chmielik M (red.). PZWL, Warszawa 2001. 3. Czochańska J. Zaburzenia czynności ruchowych. (w) Neurologia dziecięca. Czochańska J (red.). PZWL, Warszawa 1990. 4. Michałowicz R. Chmielik J. Okres noworodkowy dziecka w ocenie neurologiczno-pediatrycznej. (w) Mózgowe porażenie dziecięce. Michałowicz R (red.). PZWL, Warszawa 2001. 5. Prusiński A. Wprowadzenie: terminologia, klasyfikacja i przyczyny zawrotów głowy. (w) Zawroty głowy. Prusiński A (red.). PZWL, Warszawa 2002. 6. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013; 33(9): 629 808. 7. Russell G, Abu-Arafeh I. Paroxysmal vertigo in children an epidemiological study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999; 49(Suppl 1): S105-7. 8. Batson G. Benign paroxysmal vertigo of childhood. A review of the literature. Peadiatr Child Health 2004; 9(1): 31-4. 9. Prusiński A. Zawroty głowy w migrenie. (w) Zawroty głowy. Prusiński A (red.). PZWL, Warszawa 2002. 10. Choung Y-H, Park K, Moon S-F, Kim CH, Ryu SJ. Various causes and clinical characteristics in vertigo in children with normal eardrums. J Pediatr Otorhinolaryngol 2003; 67(8): 889-94. 11. Ravid S, Bienkowski R, Eviatar L. A simplified diagnostic approach to dizziness in children. Pediatr Neurol 2003; 29(4): 317-20. 12. Lewis DW. Migraine in children. Pediatr Rev 2007; 28: 139-43. 13. Wang CT, Lai MS, Young YH. Relationship between basilartype migraine and migrainous vertigo. Headache 2009; 49(3): 426-34. 14. Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet 1967; 1: 1517-20. 15. Neuhauser H, Lempert T. Vertigo and dizziness related to migraine: a diagnosis challenge. Cephalalgia 2004; 24(2): 83-91. 16. Weisleder P, Eife TD. Dizziness and headache: A common association in children and adolescents. J Child Neurol 2001; 16(10): 727-30. 17. Kim KS, Kim YH, Hwang Y, Kang B, Kim DH, Kwon YS. Epileptic nystagmus and vertigo associated with bilateral temporal and frontal lobe epilepsy. Clin Exp Otorhinolaryngol 2013; 6(4): 259-62. 18. Berkowicz T. Zawroty głowy i zaburzenia równowagi w stwardnieniu rozsianym. Vertigo Forum 2012; 4: 7-10. 19. Eviatar L. Management of dizziness in children. Current Management Child Neurol. Third Edition 2005: 370-6.