ZASADY POSTPOWANIA U DZIECI PO PRZESZCZEPIENIU MACIERZYSTYCH KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH



Podobne dokumenty
Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

LECZENIE CHORYCH NA OSTRĄ BIAŁACZKĘ LIMFOBLASTYCZNĄ (ICD-10 C91.0)

ALLOPRZESZCZEPIENIE KRWIOTWÓRCZYCH KOMÓREK MACIERZYSTYCH w PRZEWLEKŁEJ BIAŁACZCE LIMFOCYTOWEJ w POLSCE ANKIETA WIELOOŚRODKOWA

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

Diagnostyka zakażeń EBV

PAKIETY BADAŃ PROFILAKTYCZNYCH DLA KOBIET

PAKIET POMARAŃCZOWY NIEBIESKI SREBNY ZŁOTY PLATYNOWY BURSZTYNOWY

Nazwa programu: LECZENIE PIERWOTNYCH NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI U DZIECI

I CENNIK USŁUG KOMERCYJNYCH WSDZ

Część A Programy lekowe

Badania laboratoryjne

Profilaktyka zakażeń w stanach zaburzonej odporności

Pracownia Analiz Lekarskich CITO TEST ul. Łużycka 55, Kraków

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu

Problemy przedstawione w prezentowanym przypadku: Odstawienie immunosupresji Przewlekłe odrzucanie Zwiększona immunosupresja Zakażenie

HCV. Wirusowe zapalenie wtroby typu C

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

WARIANTY POMARAŃCZOWY NIEBIESKI SREBRNY ZŁOTY PLATYNOWY

Zakresy świadczeń. chirurgia naczyniowa - drugi poziom referencyjny. chirurgia szczękowo-twarzowa. dermatologia i wenerologia

PAKIETY PROFILAKTYCZNE DLA KOBIET

Przewidywana ilo w cigu roku Cena badania Koszt bada (1x2) 1 2 3

Część A Programy lekowe

Oddział Pediatryczny - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

Koszt bada (1x2) Cena badania 1 2 3

Badania laboratoryjne

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

57.94 Wprowadzenie na stałe cewnika do pęcherza moczowego

LECZENIE AKTYWNEJ POSTACI ZIARNINIAKOWATOŚCI Z ZAPALENIEM NACZYŃ (GPA) LUB MIKROSKOPOWEGO ZAPALENIA NACZYŃ (MPA) (ICD-10 M31.3, M 31.

PRZESZCZEPIANIE KOMÓREK HEMATOPOETYCZNYCH

PODSTAWOWA OPIEKA LEKARSKA

Propozycje Pakietów Medycznych NZOZ Elmed Bydgoszcz sp. z o.o. v zł 95 zł 150 zł PODSTAWOWA OPIEKA LEKARSKA

Wirus zapalenia wątroby typu B

40% zniżki 50% zniżki

PROGRAM NAUCZANIA PRZEDMIOTU FAKULTATYWNEGO NA WYDZIALE LEKARSKIM I ROK AKADEMICKI 2012/2013 PRZEWODNIK DYDAKTYCZNY

CENNIK USŁUG MEDYCZNYCH ZAKŁADU DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ NA ROK 2017

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Liczba godzin dydaktycznych w roku akademickim 2016/2017 semestr IX (zimowy):

Przewidywana ilo w cigu roku Cena badania Koszt bada (1x2) 1 2 3

LECZENIE INHIBITORAMI TNF ALFA ŚWIADCZENIOBIORCÓW Z CIĘŻKĄ, AKTYWNĄ POSTACIĄ ZESZTYWNIAJĄCEGO ZAPALENIA STAWÓW KRĘGOSŁUPA (ZZSK) (ICD-10 M 45)

Dziecko w wieku 2 lat po leczeniu sterydami i przetoczeniu preparatu krwiotwórczego. Dr n. med. Ewa Duszczyk

ANKIETA POTENCJALNEGO BIORCY. Grupa krwi...rh...

Zaliczenie procedur medycznych

Abonamenty firmowe. Porównanie pakietów. POLMED - Abonamenty firmowe - porównanie pakietów strona 1 z 7

Nazwa usługi HEMATOLOGIA. Morfologi krwi, rozmaz i retykulocyty. OB. - Odczyn opadania krwinek czerwonych HEMOSTAZA

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Wykaz Poradni działających przy Szpitalu Uniwersyteckim

cena całkowita dla każdej pozycji (3x4) cena jedn. netto

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

DO WYKONANIA POTRZEBNE PEŁNE DANE PACJENTA /ADRES PESEL/ KONTAKT:

LECZENIE PACJENTÓW Z WRZODZIEJĄCYM ZAPALENIEM JELITA GRUBEGO (WZJG) (ICD-10 K51)

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO - CROHNA (chlc) (ICD-10 K 50)

Szczepić, czy nie - oto jest pytanie?

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

RODZAJ OZNACZENIA CENA Czas oczekiwania liczony w dniach roboczych HEMATOLOGIA I KOAGUOLOGIA

LABORATORIUM ANALIZ LEKARSKICH

Cennik badań odpłatnie wykonanych przez pracownie diagnostyczne i specjalistyczne 6 Szpitala Wojskowego z Przychodnią SP ZOZ w Dęblinie w 2017 roku.

Badania laboratoryjne

PAKIETY PROFILAKTYCZNE DLA MĘŻCZYZN

Magdalena Durlik Klinika Medycyny Transplantacyjnej i Nefrologii Instytut Transplantologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Regina B.Podlasin Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

CENNIK BADAŃ LABORATORYJNYCH

LECZENIE UMIARKOWANEJ I CIĘŻKIEJ POSTACI ŁUSZCZYCY PLACKOWATEJ (ICD-10 L 40.0)

CENNIK USŁUG MEDYCZNYCH. Laboratorium Analiz Lekarskich PRO LAB

Pakiet onkologiczny. w podstawowej opiece zdrowotnej

CENNIK USŁUG MEDYCZNYCH ZAKŁADU DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ NA ROK 2016

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 15 września 2011 r.

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C TERAPIĄ BEZINTERFERONOWĄ (ICD-10 B 18.2)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

PAKIETY PROFILAKTYCZNE DLA MĘŻCZYZN

Wysypka i objawy wielonarządowe

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Zakresy świadczeń Kod produktu Nazwagrupy choroby zakaźnedzieci

Szpital Powiatu Bytowskiego Sp. z o.o Bytów, ul. Lęborska 13

CENNIK BADAŃ LABORATORYJNYCH wykonywanych w SPSK Nr 1 im. Prof.. S. Szyszko SUM. Pobranie materiału do badań. Kod Nazwa Cena

SA M O D Z I E L N Y P U B L I C Z N Y Z A K Ł A D O P I E K I Z D R O W O T N E J w S U L E C H O W I E

ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2018/ Endokrynologia/ Nefrologia

ROZPORZDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 29 lipca 2004 r.

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

(PLN) ANALITYKA OGÓLNA

DIAGNOSTYKA SEROLOGICZNA

Oddział Chorób Wewnętrznych - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C (ICD-10 B 18.2)

LECZENIE PRZEWLEKŁEGO WIRUSOWEGO ZAPALENIA WĄTROBY TYPU C (ICD-10 B 18.2)

Klinika Hematologii, Onkologii i Transplantologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny, Lublin Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Jerzy R.

CENNIK KOMERCYJNY PODSTAWOWYCH BADAŃ LABORATORYJNYCH

LECZENIE PRZEDWCZESNEGO DOJRZEWANIA PŁCIOWEGO U DZIECI

PAKIETY BADAŃ LABORATORYJNYCH SAGE MED Sp. z o.o.

LABORATORIUM ANALITYCZNE

ZAKRES PAKIETU SREBRNEGO PLUS

LECZENIE NISKOROSŁYCH DZIECI Z SOMATOTROPINOWĄ NIEDOCZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)

Informator dla Pacjenta. Przeszczepienie nerki od dawcy żywego

PAKIET ROZSZERZONY PAKIET VIP PAKIET VIP PLUS

Profilaktyka CMV po przeszczepieniach narządowych. Marta Wawrzynowicz-Syczewska Klinika Chorób Zakaźnych, Hepatologii i Transplantacji Wątroby PUM

CENNIK BADAŃ wykonywanych w NZOZ GENOM Od r.

Cennik Laboratorium Analitycznego dla jednostek zewnętrznych na podstawie zawartych umów. ~ obowiązuje od dnia 15 listopada 2015 r.

Transkrypt:

Jacek Wachowiak ZASADY POSTPOWANIA U DZIECI PO PRZESZCZEPIENIU MACIERZYSTYCH KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH Polska Szkoła Hematologii i Onkologii Dziecicej Kazimierz Dolny n. Wisł, 15-17 17 wrzenia 2005 r.

LICZBA STANOWISK TRANSPLANTACYJNYCH W ORODKACH PEDIATRYCZNYCH W LATACH 1989-2005 35 30 25 20 15 10 5 Pozna Wrocław Lublin Kraków Bydgoszcz Total 0 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005

LICZBA ALLOGENICZNYCH TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH PRZEPROWADZONYCH W LATACH 1989-2004 W ORODKACH PEDIATRYCZNYCH 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 MUD MMFD MSD Total

LICZBA AUTOLOGICZNYCH TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH PRZEPROWADZONYCH W LATACH 1994-2003 W ORODKACH PEDIATRYCZNYCH 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

RODZAJ HSCT I TYP DAWCY ALLO-HSC U DZIECI W POLSCE W ROKU 2004 LICZBA HSCT : 136 (120* + 16**) RODZAJ HSCT : - autologiczny - 43 (40* + 3**) (31,6%) - allogeniczny - 93 (80* +13**) (68,4%) TYP DAWCY ALLOGENICZNYCH HSC : - MSD : 32 ( 30* + 2** 2 ) (34,4%) - MUD : 61 ( 50* + 10** **)) (65,6%) - MMRD : 0 ( 0* 0 + 0** 0 ) (0%) * - orodki dziecice; ** - orodki internistyczne;

LICZBA I TYP HSCT PRZEPROWADZONYCH U DZIECI W POLSCE W LATACH 1984-2004 LICZBA HSCT OGÓŁEM: 771 LICZBA ALLO-HSCT : 467 (61%) LICZBA AUTO-HSCT : 304 (39%)

WSKAZANIA DO 467 ALLOGENICZNYCH HSCT WYKONANYCH U DZIECI W ORODKACH PEDIATRYCZNYCH W LATACH 1989-2004 CHOROBY ROZROSTOWE N = 384 (82,2%) - ALL n = 179 (38,3%) - AML n = 86 (18,4%) - CML n = 58 (12,4%) - MDS n = 45 (9,6%) - NHL n = 12 (2,6%) - misak Ewinga (ES) n = 2 (0,4%) - zwojak zarodkowy (NB) n = 2 (0,4%) CHOROBY NIEROZROSTOWE N = 83 (17,7%) - SAA n = 44 (9,4%) - wrodzone niedobory odpornoci n = 17 (3,6%) - wrodzone zaburzenia matabolizmu n = 9 (1,9%) - D-BA n = 7 (1,5%) - FA n = 6 (1,3%)

WSKAZANIA DO 304 AUTOLOGICZNYCH HSCT WYKONANYCH U DZIECI W ORODKACH PEDIATRYCZNYCH W LATACH 1994-2003 CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO N = 160 (52,6% ) - NHL n = 65 (21,4%) - AML n = 46 (15,1%) - ALL n = 31 (10,2%) - HD n = 15 (4,9%) - CML n = 2 (0,7%) - LCH n = 1 (0,3%)

GUZY LITE N = 144 (47,4% ) - zwojak zarodkowy (NB) n = 75 (24,7%) - misak Ewinga (ES) n = 25 (8,2%) - misaki tkanek mikkich (STS) n = 17 (6,4%) - guzy OUN n = 7 (5,6%) - inne guzy lite n = 20 (6,6%)

100-DAY MORTALITY AFTER HLA-IDENTICAL SIBLING TRANSPLANTATION 2001-2002 (IBMTR/ABMTR) MORTALITY, % 100 80 60 40 20 1 st Complete Remission 2 nd Complete Remission Not in Remission Chronic Phase Accelerated Phase Blast Phase 0 AML ALL CML MDS Aplastic Anemia Immune Deficiency 11

1-YR TRANSPLANT-RELATED MORTALITY AFTER HLA-IDENTICAL SIBLING TRANSPLANTS FOR EARLY LEUKEMIA* 1996-1999 100 80 MORTALITY, % 60 40 20 0 <20y 20-29y 30-39y 40-49y 50-54y 55y * 1 st remission or 1 st chronic phase SUM02_33.ppt

100-DAY MORTALITY AFTER UNRELATED DONOR TRANSPLANTATION 2001-2002 (IBMTR/ABMTR) MORTALITY, % 100 80 60 40 20 1 st Complete Remission 2 nd Complete Remission Not in Remission Chronic Phase Accelerated Phase Blast Phase 0 AML ALL CML MDS Aplastic Anemia Immune Deficiency 12

1-YR TRANSPLANT-RELATED MORTALITY AFTER UNRELATED DONOR TRANSPLANTS FOR EARLY LEUKEMIA* 1996-1999 100 80 MORTALITY, % 60 40 20 0 <20y 20-29y 30-39y 40-49y 55y * 1 st remission or 1 st chronic phase SUM02_36.ppt

100-DAY MORTALITY AFTER AUTOTRANSPLANTATION 2001-2002 100 80 In Remission Not in Remission MORTALITY, % 60 40 20 0 Acute Leukemia Non-Hodgkin Lymphoma Hodgkin Disease Multiple Myeloma 13

1-YR TRANSPLANT-RELATED MORTALITY AFTER AUTOTRANSPLANTS FOR NON-HODGKIN LYMPHOMA / HODGKIN DISEASE IN 2 ND REMISSION OR 1 ST RELAPSE 1996-1999 100 80 MORTALITY, % 60 40 20 0 <20y 20-29y 30-39y 40-49y 50-59y 60y SUM02_43.ppt

PRZYCZYNY ZGONÓW PO HSCT W LATACH 1996-2000 (WG IBMTR / ABMTR 2002) AUTO Relapse (78%) Organ toxicity (7%) IPn (3%) Infection (5%) GVHD (15%) Other (12%) HLA-ID SIB Relapse (34%) GVHD (15%) UNRELATED Other (7%) Relapse (23%) Organ toxicity 15%) Infection (17%) IPn (8%) Organ toxicity (14%) Other (17%) IPn (9%) Infection (21%) 14

PODSTAWOWE SKŁADOWE PROCEDURY HSCT ORAZ PRZYCZYNY I NAJCZSTSZE POWIKŁANIA PROCEDURY

POWIKŁANIA, NASTPSTWA I NAJCZSTSZE PRZYCZYNY NIEPOWODZE HSCT U DZIECI do dnia (+30) (+60) po HSCT 1. wczesne nastpstwa i powikłania terapii poprzedzajcej allo-hsct a. uszkodzenie tkanek szybko proliferujcych - nieodwracalne > szpik kostny biorcy - przejciowe > nabłonek przewodu pokarmowego b. uszkodzenie ródbłonka naczyniowego 2. ostra GvHD (po allo-hsct) 3. zakaenia, przede wszystkim reaktywacja zakae spowodowanych przez wirusy z grupy Herpes (CMV, VZV, HSV ), ADV i EBV ZWOLNIENIE Z ODDZIAŁU TSK!!! ZWOLNIENIE Z ODDZIAŁU TSK!!! od dnia (+30) (+60) do dnia +100 po HSCT 1. ostra GvHD (po allo-hsct) 2. zakaenia, przede wszystkim reaktywacja zakae spowodowanych przez wirusy z grupy Herpes (CMV, VZV, HSV ), ADV i EBV 3. wznowa choroby rozrostowej (zwłaszcza po auto-hsct)

POWIKŁANIA, NASTPSTWA I NAJCZSTSZE PRZYCZYNY NIEPOWODZE HSCT U DZIECI od dnia +100 po HSCT 1. wznowa choroby rozrostowej; 2. przewlekła GvHD (po allo-hsct); 3. zakaenia, przede wszystkim reaktywacja zakae spowodowanych przez wirusy z grupy Herpes ( zwłaszcza CMV i VZV ) i EBV oraz przez Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae; 4. odległe nastpstwa terapii poprzedzajcej HSCT;

NARZ DY I TKANKI NAJCZCIEJ NARAONE NA DZIAŁANIE CZYNNIKÓW USZKADZAJ CYCH ZWI ZANYCH Z HSCT (Hematopoieic Stem Cell Transplantation. KG Blume, SJ Forman, F.R Appelbaum - red. Blackwell Publ., 2004, str. 945-961) NARZ D TOKSYCZNO GvHD ZAKAENIA PROCEDURY Skóra + + + Narzd wzrodku + + + Zatoki + + + Przewód pokarm. + + + Wtroba + + + Płuca + + + Minie + + Gruczoły wew. + + Koci + Tkanka łczna + Gonady + Nerki +

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI płuca - póne zapalenie ródmiszowe - zwłóknienie płuc - przewlekła obturacyjna choroba płuc - zarostowe zapalenie oskrzelików układ wewntrzwydzielniczy - zaburzenia wzrastania - zaburzenia czynnoci gonad, zaburzenia dojrzewania płciowego i płodnoci - niedoczynno tarczycy - niedoczynno kory nadnerczy - zaburzenia czynnoci osi podwzgórzowo-przysadkowej

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI narzd wzroku - zama - zespół suchego oka - zaronicie kanalików łzowych narzd ucia - zespół suchych luzówek jamy ustnej z nawracajcymi stanami zapalnymi o etiologii infekcyjnej i zapaleniem tkanki okołozbowej - próchnica zbów - agenezja lub hipoplazja zbów i nieprawidłowy rozwój korzeni zbowych - niedorozwój uchwy

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI przewód pokarmowy - przewlekłe zapalenie błony luzowej i zwenie wiatła przełyku - zespół zaburze trawienia i wchłaniania - zakaenia wirusowe (CMV, ADV), grzybicze i bakteryjne wtroba - zaburzenia czynnoci wtroby (GvHD, zapalenie wirusowe, leki immunosupresyjne, leki p-wirusowe, antybiotyki, leki hormonalne) - marsko wtroby - hepatoma

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI nerki - zaburzenia czynnoci kłbków i kanalików nerkowych - nadcinienie ttnicze - zespół hemolityczno-mocznicowy - zakaenie ADV i BKV z niewydolnoci nerek pcherz moczowy - krwotoczne zapalenie pcherza +/- zbliznowacenie ciany pcherza - nawracajce zakaenia układu moczowego narzdy płciowe - zapalenie pochwy - zapalenie ołdzi

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI układ kostny-stawowy - osteoporoza / osteopenia - jałowa martwica koci minie, powizi i cigna - zanik mini - zapalenie powizi i cigien z nastpowym włóknieniem i ograniczeniem ruchomoci stawów nadgarstka (najczciej), palców, barku, łokcia oraz stawów skokowych i rzadziej kolanowych - miastenia

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI orodkowy i obwodowy układ nerwowy - leukoencefalopatia - demielinizacja módku - demielinizacja rdzenia z polineuropati - encefalopatia z zaburzeniami pamici, koncentracji uwagi, funkcji mowy i obnieniem ilorazu inteligencji - neuroifekcje - obwodowa neuropatia z zaburzeniami przewodnictwa serce - wzrost ryzyka wystpienia kardiomiopatii

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI wtórne nowotwory # ryzyko zaley od rozpoznania, stosowanej wczeniej chemioterapii, rodzaju transplantacji, terapii poprzedzajcej HSCT (FTBI), wystpowania cgvhd, terapii immunosupresyjnej, zakaenia EBV # w I roku po HSCT (max. ok. 3 m-ca) zespoły limfoproliferacyjne # od 3 miesica do 5 lat po HSCT białaczki i MDS # od 3 miesica po HSCT wzrastajce ryzyko rozwoju guzów litych (guzy mózgu, guzy tarczycy, guzy wtroby, guzy koci, czerniak zł.)

NAJCZSTSZE ODLEGŁE NASTPSTWA HSCT U DZIECI jako ycia - biorcy bez i z objawami przewlekłej GvHD - dzieci i młodzie / doroli

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT Od 2005 r. opieka potransplantacyjna finansowana jest przez NFZ; Dzieci, u których nie stwierdza si wskaza do leczenia szpitalnego lub wykonania procedur diagnostycznych wymagajcych hospitalizacji, pozostaj pod opiek Poradni TSK; wiadczenia szpitalne s udzielane i rozliczane zgodnie z katalogiem procedur szpitalnych; O tym, które dziecko wymaga leczenia szpitalnego, a które opieki Poradni decyduje lekarz Poradni; NFZ nie okrelił szczegółowych zasad opieki nad dziemi po transplantacji szpiku, jak równie nie sprecyzował czasu opieki po transplantacji;

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT W Poradni TSK udzielane s 4 typy porad (1 pkt. = 7.35 zł) : I typu (1 pkt.) - tzw. porada w celu wypisania recepty; II typu (4 pkt.) badania mikrobiologiczne i posiewy z antybiogramem; badania serologiczne w kierunku chorób infekcyjnych; badania wirusologiczne w kierunku CMV (IgG, IgM); p-ciała anty-hcv, anty- HBV i anty-hav; LDH; Mg w surowicy i w moczu; gazometria; RTG klatki piersiowej z kontrastem do przełyku; III typu (7 pkt.) jak w poradzie II typu oraz badanie autoprzeciwciał dla antygenów narzdowych i ocena stenia cyklospotyny/cell-ceptu/ prografu we krwi; IV typu (29 pkt.) monitorowanie skutków leczenia chorego po przeszczepie szpiku (obejmuje koszt monitorowania stenia leków immunosupresyjnych i pozostałe niezbedne badania) - wprowadzona przez NFZ w dniu 1.07.2005 dla pacjentów po transplantacji szpiku

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT wiadczenia szpitalne udzielane biorcom szpiku, rozliczane przez NFZ (1 pkt. = 10.30 zł) : - leczenie ostrej GvHD (1200 pkt.); - leczenie przewlekłej GvHD (200 pkt.); - diagnostyka i leczenie powikła infekcyjnych (od 30 dnia po TSK) (600 pkt.); - diagnostyka i leczenie powikła nieinfekcyjnych (od 30 dnia po TSK) (300 pkt.); - diagnostyka i leczenie zaburze czynnoci przeszczepu (od 30 dnia po TSK) (150 pkt.); - pobranie i przetoczenie limfocytów dawcy (140 pkt.); - leczenie przetoczeniami immunoglobulin niedoboru odpornoci po TSK (12 pkt. za 1 gram przetoczonej immunoglobuliny); - przetoczenie 1 j. ME (20 pkt. za kad jednostk powyej 2 j.); - przetoczenie osocza powyej 2 j. (9 pkt. za kad jednostk);

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT opiek po przeszczepieniu sprawuje orodek transplantacyjny lub macierzysty orodek hematologiczno onkologiczny, który skierował dziecko do zabiegu, posiada odpowiednie dowiadczenie i posiada zakontraktowane odpowiednie wiadczenia szpitalne i poradniane; opieka prowadzona jest w oparciu o wytyczne Oddz. TSK zawarte w karcie informacyjnej; przez cał dob mona kontaktowa si telefonicznie z lekarzem Oddz. TSK; w razie potrzeby istnieje moliwo konsultacji w Poradni TSK orodka, który przeprowadził zabieg;

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT Jeli wystpiła poprzeszczepowa wznowa choroby nowotworowej, to dalsze postpowanie diagnostyczne i terapeutyczne rozliczane jest z NFZ według zasad obowizujcych w onkologii i hematologii dziecicej;

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT Zalecany czas trwania opieki Poradni TSK w zalenoci od rodzaju HSCT : a) po autologicznej HSCT przez okres do 6 miesicy; b) po allogenicznej HSCT od rodzestwa zgodnego w HLA przez okres do 24 miesicy, a w przypadku wystpienia uogólnionej przewlekłej GvHD, do koca ycia pacjenta lub zaprzestania kuracji z innych przyczyn; c) po allogenicznej HSCT od dawcy alternatywnego przez okres do 36 miesicy, a w przypadku wystpienia uogólnionej przewlekłej GvHD, do koca ycia pacjenta lub zaprzestania kuracji z innych przyczyn;

ZASADY OPIEKI NAD DZIEMI PO HSCT po upływie zalecanych terminów, biorca komórek krwiotwórczych przechodzi pod opiek Poradni Onkologiczno-Hematologicznej, która powinna monitorowa dziecko pod ktem remisji oraz odległych nastpstw stosowanego wczeniej leczenia i HSCT, a w razie potrzeby kierowa biorc na konsultacj i ew. leczenie do odpowiednich specjalistów;

HARMONOGRAM OPIEKI NAD DZIEMI PO ALLO-HSCT co tydzie do dnia +100 co 2 tygodnie od dnia +100 do +180 co miesic do koca 1 roku co 6 tygodni w drugim roku co 3 miesice w trzecim roku a nastpnie co 6 miesicy UWAGA! W razie potrzeby harmonogram bada kontrolnych naley zmodyfikowa

HARMONOGRAM OPIEKI NAD DZIEMI PO AUTO-HSCT co tydzie do dnia +60 co 2 tygodnie od dnia +60 do +120 co miesic do koca 1 roku co 2 miesice w drugim roku co 3 miesice w trzecim roku a nastpnie co 6 miesicy UWAGA! W razie potrzeby harmonogram bada kontrolnych naley zmodyfikowa

ZAKRES BADA WYKONYWANYCH PODCZAS KADEJ WIZYTY KONTROLNEJ - CZ I Wywiad Badanie przedmiotowe ze szczególnym uwzgldnieniem objawów zwizanych z : - toksycznoci procedury HSCT - zakaeniami - GvHD (u dzieci po allogenicznej HSCT) - wznow choroby nowotworowej i drugim nowotworem Kontrola masy ciała, wzrostu i cinienia ttniczego

!"#$#%&'(&)%& *++, -.+/,0 Ł+- 1+/ ł!" #$ % %, ł!"&"'!$ % % % % ł ("' )$ % % % *ł** +$ %,-./* ("'' #$ % +0,/ 20-,-./* (#'''!$ % %,-./* (#"'' )$ % % -*0/ +$ % -,./-!1) #$ % 0 -,./- )2#& 3!$ % % -,./- 32#&#" )$ % % -,./- (#" +$ %,* #$ %, -,*!$ %,* )$ %

+0 3 4. 2 52 6(/ $) $" & 89 + 7, 0- +0-3/. + #,**.-!**49*9**5678 #,-* -!,**.- **4***5678 $ ) ł/0-,*,*-ł,,*- *- - * - *--0-,*ł/*ł-* -*, - /*,-,*/

ZAKRES BADA WYKONYWANYCH PODCZAS KADEJ WIZYTY KONTROLNEJ - CZ II morfologia, rozmaz, liczba płytek, liczba retykulocytów CRP bilirubina, AlAt, AspAt, kreatynina, glikemia, Na, K, Ca, Mg białko og. + elektroforeza bad. og. moczu stenie cyklosporyny A (ew. innych leków immunosupresyjnych) we krwi do chwili zakoczenia profilaktyki lub leczenia GvHD (po allo-hsct) wymaz z nosa i posiew stolca Inne badania według ustalonego harmonogramu

BADANIA WIRUSOLOGICZNE METOD PCR U BIORCÓW KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH CMV - po auto-hsct; co 7 dni do 30 dnia; - po allo-hsct; co 7 dni do zakoczenia immunosupresji; - w przypadku reaktywacji lub zakaenia; co 7 dni do dwóch kolejnych wyników ujemnych; EBV - tylko u biorców po HSCT od dawców alternatywnych (UD, MMFD) oraz innych otrzymujcych ATG/Campath; - co 14 dni do zakoczenia immunosupresji; ADV, BKV, HSV, HHV6, RSV i inne - w razie klinicznego podejrzenia zakaenia;

BADANIA CHIMERYZMU HEMATOPOETYCZNEGO I CHOROBY RESZTKOWEJ hematopoetyczny chimeryzm poprzeszczepowy (RQ-PCR) po transplantacjach od dawców alternatywnych i/lub nie-mieloablacyjnych i/lub alloimmunizowanych; BCR/ABL (FISH, RT-PCR) u biorców z Ph+ CML lub ALL; poziom MRD (PCR, cytofluorymetria) u dzieci z ALL i AML oraz wysokim ryzykiem wznowy zalecane;

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI UKŁAD IMMUNOLOGICZNY # immunoelektroforeza # CD4, CD8, CD56 Harmonogram : 0, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok

PROFILAKTYKA ZAKAE Podczas profilaktyki* lub leczenia** GvHD - Biseptol 2-33 x w tyg. 2 x 15 mg/kg p.o. - Ampho-Moronal 2-33 x dziennie p.o. - Acyclovir 3 x 10 mg/kg/dzie p.o. - V-cyllina / Ospen 2-33 dziennie p.o. - immunizacja bierna - higiena błon luzowych i spojówek - higiena powłok skórnych - unikanie miejsc i sytuacji, w których ryzyko transmisji zakae jest wysokie - immunizacja czynna członków najbliszej rodziny * przez 2-32 3 miesice od zakoczeniu profilaktyki GvHD; ** przez 6 miesicy od zakoczenia terapii cgvhd; Po zakoczeniu profilaktyki lub leczenia GvHD - immunizacja czynna

BIERNA IMMUNIZACJA BIORCÓW KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH POLIWALENTNE 7-S IgG iv IgG < 400 mg/dl < 100 dni po HSCT; - przewlekła GvHD; IMMUNOGLOBULINA P-WZW B 2 dawki w odstpie miesica po ekspozycji u osób bez ochronnego miana przeciwviał; IMMUNOGLOBULINA P-WZW A po ekspozycji na wzw A; IMMUNOGLOBULINA P-VZV w cigu 96 godz. od kontaktu < 24 miesicy po HSCT i 24 miesicy jeli nadal immunosupresja; IMMUNOGLOBULINA P-RSV mona stosowa w tzw. leczeniu wyprzedzajcym u biorców z objawami infekcji górnych lub dolnych dróg oddechowych; ANTYTOKSYNA P-TCOWA zgodnie z zasadami postpowania u osób zranionych niezalenie od czasu, który upłynł od HSCT; IMMUNOGLOBULINA P-WCIEKLINIE według ogólnych zasad wraz ze szczepieniem niezalenie czasu, który upłynł od HSCT; * C.D. Dykewicz : Vaccination of hematopoietic cell transplant recipients. W: Hematopoieic Stem Cell Transplantation. KG Blume, SJ Forman, F.R Appelbaum - red. Blackwell Publ., 2004, str. 862-872

PRZECIWSKAZANIA DO SZCZEPIE ZAWIERAJ CYCH YWE DROBNOUSTROJE U PACJENTÓW PO TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH Wszyscy biorcy auto- i allogenicznego przeszczepu szpiku do 2 lat transplantacji; Leczenie immunosupresyjne; Aktywna przewlekła GvHD; Liczba komórek CD4 < 500 700 / mm 3 Nawrót choroby rozrostowej;

* SZCZEPIENIA OCHRONNE ZALECANE U DZIECI PO TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH przeciw wzw B 12, 14 i 24 miesice po HSCT (kontrola miana p-ciał 1-2 miesice po trzecim szczepieniu); DTP (acelularna <7 r..) lub DT( 7 r..) 12, 4 i 24 miesice; IPV 12, 14 i 24 miesice po HSCT; Hib 12, 14 i 24 miesice po HSCT PPV23 12 i 24 miesice po HSCT MMR > 24 miesica po HSCT; inaktywowana szczepionka przeciwko grypie > 6 miesica po HSCT (dzieci w wieku 6 mies. - <9 lat powinny otrzyma dwie dawki w odstpie co najmniej 1 miesica) * C.D. Dykewicz : Vaccination of hematopoietic cell transplant recipients. W: Hematopoieic Stem Cell Transplantation. KG Blume, SJ Forman, F.R Appelbaum - red. Blackwell Publ., 2004, str. 862-872

* SZCZEPIENIA OCHRONNE DOPUSZCZALNE U DZIECI PO TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH BCG > 24 miesica po HSCT w razie wysokiego ryzyka zakaenia * C.D. Dykewicz : Vaccination of hematopoietic cell transplant recipients. W: Hematopoieic Stem Cell Transplantation. KG Blume, SJ Forman, F.R Appelbaum - red. Blackwell Publ., 2004, str. 862-872.

* SZCZEPIENIA OCHRONNE PRZECIWSKAZANE U DZIECI PO TRANSPLANTACJI KOMÓREK KRWIOTWÓRCZYCH VZV * C.D. Dykewicz : Vaccination of hematopoietic cell transplant recipients. W: Hematopoieic Stem Cell Transplantation. KG Blume, SJ Forman, F.R Appelbaum - red. Blackwell Publ., 2004, str. 862-872.

SZCZEPIENIA U RODZESTWA I RODZICÓW DZIECKA PODDANEGO HSCT Szczepienia zalecane - przeciwko ospie wietrznej - przeciwko odrze, wince i róyczce - przeciwko grypie Szczepionka przeciwskazana - szczepionka zawierajca ywe atenuowane wirusy Polio ( naley stosowa szczepionk inaktywowan Imovax-Polio!!! )

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI ROZWÓJ FIZYCZNY I UKŁAD WEWN TRZWYDZIELNICZY > konsultacja endokrynologiczna + # ocena rozwoju fizycznego ( wysoko ciała, masa ciała, wiek kostny, wiek cech płciowych ) # USG tarczycy # oznaczenie TSH, Ft4 # GH, IGF-1, IGFBP-3 # kortyzol, insulina, C-peptyd, glikemia # FSH, LH, estradiol (u dziewczt), testosteron (u chłopców) Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI PŁUCA # spirometria # pulsoksymetria przed i po wysiłku fizycznym Harmonogram : 0, 3, 6 m-cy i co 6 m-cy przez 4 lata po HSCT SERCE # elektrokardiografia # echokardiografia Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok NERKI # kreatynina, mocznik, fosforany w surowicy krwi # badanie ogólne moczu Harmonogram : do odstawienia CsA podczas kadej wizyty w Poradni TSK, a nastpnie co 6 m-cy przez 4 lata # USG nerek Harmonogram : w razie potrzeby

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI NARZ D WZROKU # konsultacja okulistyczna z badaniem ostroci wzroku, badaniem dna oka, badaniem w lampie szczelinowej, badaniem cinienia wewntrzgałkowego i testem Schirmera Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok UKŁAD NERWOWY # konsultacja neurologiczna + NMR i badanie płynu mózgowordzeniowego w razie odchyle od stanu prawidłowego Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok NARZ D SŁUCHU # badanie audiometryczne Harmonogram : 0, 3, 12 m-cy i co rok przez 4 lata po HSCT

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI W TROBA # AspAt, AlAt, GGTP, AP, bilirubina Harmonogram : podczas kadej wizyty w Poradni TSK # badania serologiczne w kierunku zakae HCV i HBV Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT # USG wtroby Harmonogram : w razie potrzeby # konsultacja hepatologa ( Poradnia WZW ) Harmonogram : w razie potrzeby

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI UKŁAD KOSTNY # wap + magnez + fosfor + alkaliczna fosfataza w surowicy # wap + magnez + dehydroxypyrolidyna w moczu # parathormon + 25(OH) Vit. D + 1,25 (OH)2 Vit. D w surowicy # densytometria (krgosłup ldwiowy, staw biodrowy) # LH, FSH, estradiol (u dziewczt), testosteron (u chłopców) Harmonogram : 12 m-cy po TSK, a nastpnie co rok ZBY # konsultacja stomatologiczna Harmonogram : 0, 3, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI U DZIEWCZ T MIESI CZKUJ CYCH PRZED HSCT ORAZ U DZIEWCZ T, KTÓRE PO HSCT OSI GNŁY WIEK DOJRZEWANIA # konsultacja ginekologiczna # badanie cytologiczne Harmonogram : 0, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok UWAGA! UWAGA! substytucja hormonalna od 6 m-ca po HSCT u dziewczt miesiczkujcych przed zabiegiem oraz u dziewczt, które osignły wiek dojrzewania po HSCT

MONITOROWANIE PÓNYCH POWIKŁA I ODLEGŁYCH NASTPSTW HSCT U DZIECI WTÓRNE NOWOTWORY # USG tarczycy Harmonogram : 0 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok JAKO YCIA # ocena stanu ogólnego wg skali Lansky ego (do 16 r..) lub Karnofsky ego (powyej 16 r..) # konsultacja psychologiczna Harmonogram : 0, 6 i 12 m-cy po HSCT, a nastpnie co rok