Stwardnienie rozsiane - Sclerosis multiplex SM

Transkrypt

1 Stwardnienie rozsiane - Sclerosis multiplex SM Stwardnienie rozsiane (SM) jest chorobą ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującą się obecności cią rozsianych ognisk demielinizacji w mózgu m i rdzeniu kręgowym z początkowo przemijającymi, a potem z utrwalonymi licznymi zaburzeniami neurologicznymi. Przedmiotem ataku jest mielina,, specjalny materiał otaczający cy włókna w nerwowe i stanowiący specyficzną izolację ułatwiającą przekazywanie impulsów w nerwowych. Wielkość i głęg łębokość uszkodzeń mieliny oraz miejsce ich występowania determinuje przebieg i objawy Etiologia i mechanizm SM sąs w dalszym ciągu nie do końca rozpoznane Szczególnie duŝe e ryzyko zachorowania występuje w strefie klimatu umiarkowanego. Choroba atakuje głównie g ludzi młodych m najczęś ęściej między 20 a 40 rokiem Ŝycia i występuje częś ęściej u kobiet niŝ u męŝm ęŝczyzn. SM występuje z często stością zachorowań na mieszkańców. Z reguły y dotyczy osób b młodych m (między 20. a 40. rokiem Ŝycia).

2 Etiologia / przyczyny/ SM Przyczyna SM nie została, a, jak dotąd, d, w pełni ustalona. Wiadomo, Ŝe e choroba ma podłoŝe e immunologiczne. Podkreśla się nadal rolę zakaŝeń wirusowych w inicjacji zmian w ośrodkowym o układzie nerwowym. Szczególn lną rolę przypisuje się wirusom opryszczki Infekcja wirusowa prawdopodobnie powoduje pobudzenie układu immunologicznego i jego "fałszyw szywą" " odpowiedź skierowaną przeciw antygenom mieliny,, która stanowi bardzo istotny składnik osłonki onki nerwów, w, umoŝliwiaj liwiający ich prawidłowe funkcjonowanie. Rozwojowi choroby mogą sprzyjać takŝe e czynniki środowiskowe. SM występuje częś ęściej w klimacie umiarkowanym i chłodnym Być moŝe e istnieje predyspozycja genetyczna do SM - obserwuje się bowiem rodzinne występowanie tego schorzenia,

3 Przebieg i objawy Choroba przybiera bardzo róŝne r formy. W niektórych przypadkach przebiega w postaci powtarzających się co jakiś czas rzutów w i remisji. W pierwszej fazie stwardnienia rozsianego rzuty i remisje występuj pują często. Ta forma nazywana jest postacią nawracającą. W około o połowie owie przypadków w choroba przekształca się w postać wtórnie rnie- postępuj pującą.. Proces choroby rozwija się wtedy stale, bez rzutów w i remisji, stopniowo pogarszając c stan chorego.. Choroba z reguły y pojawia się dość nagle, zaskakuje chorego, który dotychczas był sprawną osobą,, i przejawia się upośledzeniem (czasem - utratą) ) określonej czynności ci układu nerwowego. Często pierwszym objawem choroby sąs nagle pojawiające się kłopoty z chodzeniem: osoba chora z pewnym trudem unosi stopę,, powłóczy nią.. Zaczyna kuleć. Czasem moŝe e wystąpi pić nagła a niesprawność mięś ęśni kończyn górnych, g zwłaszcza dłoni. Podstawowe objawy choroby to: zapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowego, podwójne widzenie, niepewność ruchów, niedowład kończyn, niepewność emocjonalna, męczliwom czliwość.

4 Początek choroby Przebieg schorzenia jest w gruncie rzeczy zupełnie nieprzewidywalny. Opisywano przypadki wieloletnich samoistnych remisji, trwających nawet 10 lat! Klinicznie wyróŝnia się łagodną postać SM, czyli taką,, w której zmiany neurologiczne nie prowadzą do znaczącej cej niewydolności układu nerwowego w okresie co najmniej 15 lat, oraz postać złośliwą,, w której osoba chora w ciągu lat staje się cięŝ ęŝkim inwalidą,, nie mogącym się samodzielnie poruszać (10% przypadków). Choroba z reguły y pojawia się dość nagle, zaskakuje chorego, który dotychczas był sprawną osobą,, i przejawia się upośledzeniem (czasem - utratą) ) określonej czynności ci układu nerwowego. Najczęstszymi objawami sąs zaburzenia czucia obwodowego, parestezje dotyczące ce jednej lub więcej kończyn, tułowia, a takŝe e głowy g (twarzy). Bywa, Ŝe e chory zaczyna odczuwać osłabienie określonych grup mięś ęśni, szczególnie kończyn dolnych lub górnych. g Często pierwszym objawem choroby sąs nagle pojawiające się kłopoty z chodzeniem: osoba chora z pewnym trudem unosi stopę,, powłóczy nią. Zaczyna kuleć. Czasem moŝe e wystąpi pić nagła a niesprawność mięś ęśni kończyn górnych, g zwłaszcza dłoni. d

5 Zaburzenia w sferze mentalnej i emocjonalnej w przebiegu SM Chory wpada w apatię,, jest labilny emocjonalnie, czasem zachowuje się histeryczne. U częś ęści chorych występuje euforia, u innych wyraźna depresja. Pacjenci czasem zachowują się nieadekwatnie do sytuacji, w jakiej się znajdują. Czasem zdarza się, Ŝe e zaburzenia emocjonalne wyprzedzają wystąpienie typowo neurologicznych objawów. w. W późnym p okresie choroby mogą pojawić się objawy demencji, zaburzenia mowy (mowa skandowana). Rzadko występuj pują napady drgawek i afazja.

6 Objawy w przebiegu SM W późniejszym p okresie choroby pojawia się wzmoŝone one napięcie mięś ęśni (spastyczność mięś ęśni), szczególnie kończyn dolnych i górnych, g którym towarzyszą przykurcze dodatkowo bardzo utrudniające ruchy, a zwłaszcza poruszanie się. Chorzy niejednokrotnie skarŝą się na zaburzenia widzenia: widzą nieostro, podwójnie. Bywa ograniczone pole widzenia. Mogą się pojawić mroczki przed oczami, a czasem dochodzi nawet do przemijającej ślepoty. Wszystkie te objawy sąs wynikiem pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego. Zaburzenie wzrokowe bywają pierwszym objawem choroby. W SM mogą wystąpi pić zawroty głowy g oraz zaburzenia równowagi, r które sąs nie tylko rezultatem toczących cych się zmian w móŝdŝku, m ale sąs skutkiem nieprawidłowego napięcia mięś ęśni kończyn dolnych i miednicy i ich osłabienia. U 50% chorych występuj pują zaburzenia motoryki jelitowej pod postacią zaparć i epizodycznych nietrzymań stolca. Kolejnym objawem sąs zaburzenia połykania (dysfagia). U znaczącej cej liczebnie grupie chorych na SM, przede wszystkim u męŝm ęŝczyzn (75%) występuj pują zaburzenia w sferze seksualnej. Najczęś ęściej pojawiają się zaburzenia wzwodu członka.

7 Rozpoznanie Stwardnienie rozsiane rozpoznaje się w większo kszości przypadków, na podstawie wywiadów w (rozmowy z chorym) i badania przedmiotowego. Skargi chorego sąs na ogół dość typowe. Charakterystyczny przebieg choroby z rzutami i remisjami, duŝa a rozmaitość objawów neurologicznych zgłaszanych przez pacjenta ułatwia u diagnozę. NaleŜy y jednak pamięta tać, Ŝe e sąs choroby, które mogą być mylone z SM. NaleŜą do nich np.. guzy czaszki, niektóre choroby zapalne i układowe, kiła, guzy rdzenia kręgowego i dyskopatia. Bardzo czułym badaniami diagnostycznym jest obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego za pomocą rezonansu magnetycznego (ang. MRI - Magnetic Resonance Imaging), za pomocą którego wykryć moŝna nawet bardzo małe e ogniska demielinizacji (okrągłe e lub owalne jasne ogniska o duŝej intensywności sygnału).

8 Leczenie Współczesne leczenie SM uwzględnia świeŝy y rzut choroby, postępowanie powanie objawowe i modyfikujące przebieg choroby. Leczenie rzutu nadal jest oparte na stosowaniu glikokortykosteroidów, podawanych nowocześnie nie tzw. "pulsami" doŝylnie (prednizolon( w tzw. megadawkach przez kilka dni), lub tradycyjnie - doustnie przez dłuŝszy d czas. W cięŝ ęŝko przebiegających rzutach SM nie poddających się leczeniu glikokortykosteroidami,, próbuje się leków w immunosupresyjnych. Wyniki tej terapii sąs zróŝnicowane, często jednak zniechęcaj cają z powodu przewagi objawów w niepoŝą Ŝądanych (immunosupresja jest terapią toksyczną) ) nad korzyściami, które z reguły y sąs przemijające. Coraz większe nadzieje wiąŝ ąŝe e się dzisiaj z leczeniem modyfikującym przebieg choroby, tj. z immunoterapią.. Dzisiaj juŝ wiadomo, Ŝe e stosowanie interferonów w beta (beta-1a i beta-1b) wpływa korzystnie immunomodulująco na przebieg schorzenia, czego wyrazem jest zmniejszenie często stości nawrotów w i hamowanie postępu pu inwalidztwa.

9 Leczenie i rehabilitacja Tradycyjne leczenie i rehabilitacja ma na celu jak najdłuŝsze utrzymanie sprawności ruchowej chorych, hamowanie postępów choroby itp. Ruch i stała a aktywność fizyczna jest waŝnym elementem terapii na kaŝdym etapie choroby. Niezwykle istotne jest zapobieganie wszelkiego rodzaju infekcjom organizmu Unikanie upałów w i przegrzewania ciała, a, gorących kąpieli k Unikanie oziębienia organizmu przeciwdziałanie anie zmęczeniu fizycznemu i wyczerpaniu psychicznemu.

10 Rokowanie Stwardnienie rozsiane nie jest choroba śmiertelną.. Poza cięŝ ęŝkimi przypadkami chorzy Ŝyjąśrednio tak samo długo d jak osoby nie cierpiące ce na SM. Jednak ich Ŝycie bywa dramatycznie cięŝ ęŝkie, a doświadczenia chorobowe - nie spotykane w innych schorzeniach. Chorzy na SM wymagają nie tylko stałej opieki medycznej, ale teŝ szerokiego wsparcia społecznego. Niekiedy, zwłaszcza w zaawansowanych postaciach choroby, wsparcie to ma decydujące ce znaczenie dla dalszego przeŝycia chorego.