Kompleksowa opieka nad chorymi na hemofilię

Transkrypt

1 dr n med. Magdalena Górska-Kosicka Klinika Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku SPSK Lublin ul. Staszica 11 Kompleksowa opieka nad chorymi na hemofilię Wrodzone osoczowe skazy krwotoczne to grupa chorób charakteryzująca się niedoborem lub zaburzeniem funkcji pojedynczego czynnika krzepnięcia. W przypadku hemofilii A występuje zmniejszona aktywność czynnika VIII, a w B czynnika IX. Hemofilia charakteryzuje się skomplikowaną diagnostyką, poważnymi objawami i wieloma, różnorodnymi powikłaniami. Wszyscy chorzy na tę chorobę powinni mieć zapewniony dostęp do fachowej, kompleksowej opieki. Dlatego, zgodnie z zaleceniami Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) oraz Światowej Federacji ds Hemofilii (WFH) w każdym państwie należy stworzyć wyspecjalizowane ośrodki leczenia skaz krwotocznych. Główne problemy chorych na hemofilię Dzieci chore na hemofilię rodzą się pozornie zdrowe i zwykle nie krwawią przy odpadnięciu kikuta pępowiny. Skaza krwotoczna najczęściej ujawnia się na przełomie 1 i 2 roku życia pod postacią podskórnych, domięśniowych i dostawowych wylewów krwi czy przedłużonych krwawień po skaleczeniach. W przypadku niewłaściwego leczenia wylewów dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia stawów z ograniczeniem ruchomości, przykurczami, zanikami mięśniowymi oraz przewlekłym stanem zapalnym błony maziowej. Artropatii towarzyszy przewlekły ból oraz znaczne upośledzenie sprawności fizycznej. Chorzy na hemofilię narażeni są także na zagrażające życiu krwawienia do narządów wewnętrznych (wylewy sródczaszkowe, krwiaki tylnej ściany gardła i dna jamy ustnej) występujące nawet po niewielkim urazie. Osoczopochodne czynniki krzepnięcia produkowane są z krwi pochodzącej od wielu tysięcy dawców. Do 1985r nie były one poddawane skutecznym procesom inaktywacji wirusów, co spowodowało masowe zakażenia chorych na hemofilię wirusowym zapaleniem wątroby typu B i C oraz wirusem ludzkiego upośledzenia odporności (HIV). Kolejnym powikłaniem leczenia hemofilii jest wytworzenie inhibitora czynnika VIII lub IX. Problem ten dotyczy około 30 % pacjentów z ciężką postacią hemofilii A (znacznie rzadziej w przypadku hemofilii B). Inhibitory znacznie komplikują leczenie substytucyjne, zwiększają koszty terapii, a także pogarszają jakość życia chorych. Dzięki poprawie zaopatrzenia w koncentraty czynników krzepnięcia w ciągu ostatnich lat

2 długość życia chorych na hemofilię znacząco się wydłużyła. U pacjentów tych pojawiają się nie obserwowane wcześniej schorzenia związane ze starszym wiekiem, m.in. choroby układu sercowo-naczyniowego, nerek, nowotwory, cukrzyca. Problemy te stanowią nowe wyzwanie dla lekarzy zajmujących się leczeniem tej grupy chorych. Hemofilia jako choroba przewlekła wiąże się z różnego rodzaju obciążeniami fizycznymi i psychicznymi, które utrudniają realizację podstawowych potrzeb człowieka poczucia bezpieczeństwa, miłości, przynależności, uznania, akceptacji czy samorealizacji. Wsparcie psychiczne chorego jest bardzo istotne już od najmłodszych lat życia, ponieważ choroba znacząco zaburza relacje z rówieśnikami, aktywność w szkole i podczas rekreacji, a także późniejszą karierę zawodową. Wstrząs wywołany rozpoznaniem hemofilii dotyka całą rodzinę dziecko, jego rodziców oraz zdrowe rodzeństwo. Dla rodziców, którzy dowiadują się, że ich dziecko jest chore na przewlekłą, nieuleczalną chorobę, radosne podążanie za nim naznaczone zostaje doświadczaniem lęku o nie i o jego przyszłość, poczuciem smutku, zagubienia, rezygnacji, a czasem nawet prowadzić może do depresji. Uzyskanie równowagi wymaga nie tylko wysiłku, ale także wzajemnego zrozumienia, wsparcia partnerów, ale także pomocy wielu osób, które opiekują się chorym dzieckiem oraz jego rodziną, tj. zespołu medycznego, psychologów, terapeutów, pedagogów i fizjoterapeutów. Zasady opieki nad chorymi na hemofilię Nadrzędnym celem w postępowaniu z chorym na hemofilię jest efektywne zapobieganie samoistnym krwawieniom do stawów i mięśni, skuteczne zwalczanie ostrych epizodów krwotocznych oraz prewencja krwawień w okresie okołooperacyjnym. Opieka nad chorym obejmuje także długotrwałe leczenie powikłań ze strony stawów i mięśni, eliminację inhibitorów, leczenie zakażeń wirusowych nabytych w przeszłości. Cele te realizowane są w ośrodkach leczenia hemofilii (ang. Haemophilia Treatment Centers HTC), które dysponują doświadczonym personelem medycznym, mają odpowiednie zaplecze laboratoryjne oraz dostęp do koncentratów czynników krzepnięcia. Najtrudniejsze przypadki wymagające wymagające trudno dostępnych badań diagnostycznych oraz stosowania skomplikowanej terapii powinny być kierowane do ośrodków referencyjnych leczenia hemofilii (ang. Haemophilia Comprehensive Treatment Centers, HCTC). Ośrodki leczenia skaz krwotocznych nawiązują współpracę z lekarzami rodzinnymi i lokalnymi szpitalami. Opieka nad pacjentem z hemofilią nie ogranicza się do wydawania koncentratów czynników krzepnięcia do domu oraz ich podawania na miejscu w przypadku ostrych krwawień. Co 6-12 miesięcy chorzy poddawani są regularnym badaniom. Podczas takiej wizyty przeprowadza się

3 badanie kliniczne, ocenia stan narządu ruchu, analizuje częstość i rodzaj wylewów. Wykonuje się także badania na obecność inhibitora czynnika VIII/IX oraz wirusologiczne. Jeśli istnieje taka konieczność lekarz modyfikuje dawki czynników krzepnięcia, umawia konsultację ortopedyczną, stomatologiczną, zleca fizjoterapię czy ustala leczenie przeciwbólowe. Chory na hemofilię powinien mieć możliwość całodobowego dostępu do fachowej pomocy. Europejskie zasady opieki nad chorymi na hemofilię zakładają 24-godzinny dyżur hematologa doświadczonego w leczeniu skaz krwotocznych. W nagłych wypadkach pacjent lub lekarz z rejonowego szpitala kontaktują się z ośrodkiem i wspólnie ustala się dalsze postępowanie. Ośrodek leczenia chorych ze skazami krwotocznymi musi mieć dostęp do laboratorium umożliwiającego diagnostykę choroby, oznaczanie poziomu czynników krzepnięcia oraz miana inhibitora. Ośrodki leczenia hemofilii pełnią także funkcję edukacyjną. Chory uczy się odpowiedzialności za swoje leczenie, a także świadomości, że z hemofilią można żyć, radzić sobie z wylewami, brać czynny udział w zajęciach dodatkowych. Ta grupa pacjentów potrzebuje stałego przypominania jak postępować w stanach nagłych oraz dawkować czynnik w zależności od rodzaju i intensywności krwawienia. Ważną rolę w szkoleniu pacjentów odgrywa pielęgniarka. Uczy ona rodziców i pacjentów jak wykonywać samodzielnie iniekcje czynników krzepnięcia czy dbać o naczynia krwionośne. Odpowiada za kontakt z pacjentami, koordynuje współpracę z innymi członkami zespołu. Chorzy z wrodzonymi skazami krwotocznymi oraz ich rodzinny powinni mieć możliwość uzyskania porad genetycznych oraz dostęp do diagnostyki prenatalnej. Problem ten dotyczy także kobiet nosicielek hemofilii. Poradnictwo genetyczne ma na celu pomoc w zrozumieniu medycznych, psychospołecznych i rodzinnych aspektów choroby genetycznej oraz przystosowaniu się do nowej sytuacji. Podjęcie świadomej decyzji w kwestii posiadania dzieci wymaga odpowiedniej wiedzy o dziedziczeniu choroby, diagnostyce prenatalnej, możliwościach prawnych dostępnych w danym kraju. Doradca genetyczny nie wydając żadnych osądów stara się pomóc parze w podjęciu świadomej decyzji i zaakceptowaniu ryzyka choroby genetycznej. Wszystkie potencjalne nosicielki nieprawidłowego genu czynnika krzepnięcia powinny być zdiagnozowane. U około 1/3 występują obniżone poziomy czynnika VIII/IX zwiększające ryzyko krwawień po usunięciu zęba, zabiegach operacyjnych czy urazach. Narażone są one także na obfite krwawienia miesiączkowe wymagające często leczenia hormonalnego oraz stałej opieki ginekologa.

4 Nosicielka hemofilii powinna mieć także zapewnioną specjalistyczną opiekę w czasie ciąży. W tych przypadkach ważna jest ścisła współpraca pomiędzy ginekologiem, hematologiem i neonatologiem. Jeśli istnieje taka możliwość poród powinien się odbyć w szpitalu w którym pracuje lekarz zajmujący się leczeniem skaz krwotocznych. Jeżeli poród ma się odbyć w placówce nie zatrudniającej hematologa, należy wcześniej uprzedzić lekarzy ginekologów i pediatrów o szczególnych zaleceniach dotyczących porodu oraz opieki nad dzieckiem. Przy braku innych przeciwwskazań poród siłami natury jest bezpieczny i nie zwiększa ryzyka krwotoku wewnątrzczaszkowego u dziecka chorego na hemofilię. Jeśli u matki poziom czynnika krzepnięcia wyraźnie odbiega od normy, należy unikać znieczulenia zewnątrzoponowego oraz nacinania krocza. Przed porodem kobiety te mogą wymagać profilaktycznego podawania koncentratu czynnika VIII/IX lub desmopresyny (w przypadku łagodnego niedoboru cz. VIII), podobnie jak chorzy na łagodną hemofilię. Krwiaki krocza obserwuje się u nosicielek hemofilii ponad 10-krotnie częściej niż w u pozostałych kobiet. Warto też pamiętać, że nosicielki cierpiące na łagodną hemofilię są narażone na większe ryzyko późnych krwawień w okresie połogu. U noworodków płci męskiej trzeba pobrać próbkę krwi pępowinowej w celu badania układu krzepnięcia oraz oznaczenia poziomu czynnika VIII/IX. Dzieci te należy uważnie obserwować w kierunku oznak krwotoku środczaszkowego, a w przypadku jego podejrzenia niezwłocznie zastosować koncentrat czynnika VIII lub IX. Dzieci chore na hemofilię powinny chodzić do szkoły razem ze swoimi rówieśnikami. Najlepiej jeśli koncentrat czynnika VIII lub IX jest przechowywany w szkole (dostarczony przez rodziców), gdyż w razie krwawienia lub urazu będzie szybko wstrzyknięty przez pielęgniarkę lub samego pacjenta. Gdy nie ma takiej możliwości, w przypadku krwawienia lub urazu nauczyciel musi natychmiast skontaktować się z rodzicami i/lub ośrodkiem leczenia hemofilii pod którego opieką pozostaje chory chłopiec. Obecnie stosowanie profilaktyki u dzieci zapobiega rozwojowi artropatii. Jednak problem ten dotyczy większości dorosłych pacjentów, u których występują nieodwracalne zniszczenia chrzęstnych i kostnych struktur stawu, jego deformacje oraz zaniki mięśniowe. Usprawnienie narządu ruchu oraz walka z bólem wymagają współpracy hematologa, ortopedy i fizjoterapeuty. Rolą fizjoterapii jest zarówno zapobieganie artropatii jak i jej leczenie. Odpowiednio dobrane ćwiczenia poprawiają ogólną kondycję chorego, wzmacniają siłę mięśni i zapobiegają krwawieniom. Rehabilitacja prowadzona po wylewie ma na celu przywrócenie utraconej ruchomości. Fizjoterapeuta pełni także rolę edukatora. Wyjaśnia fizjologię stawów i mięśni, pomaga zrozumieć czym jest wylew, uczy pacjenta oraz jego

5 rodzinę odpowiednich ćwiczeń. Zachęca do aktywności fizycznej, przedstawia możliwości ochrony stawów w trakcie uprawiania sportów, doradza jak odzyskać siłę i ruchomość po każdym wylewie oraz pozostać sprawnym fizycznie. U dzieci stan narządu ruchu jest regularnie oceniany przez pediatrę z ośrodka leczenia skaz krwotocznych, a w przypadku pojawienia się jakiegokolwiek problemu konsultowany przez ortopedę. Dorośli z powodu zwykle zaawansowanej artropatii wymagają stałej oceny ortopedycznej. Powtarzające się wylewy doprowadzają do przewlekłego zapalenia i przerostu błony maziowej. Zmiany te można potwierdzić badaniem USG i MRI. MRI oraz przeglądowe RTG pozwala na ocenę chrząstki i kości. Pacjentom z przewlekłym zapaleniem zaleca się ćwiczenia fizyczne (pod osłoną czynników krzepnięcia), a w przypadku częstych wylewów do danego stawu zabieg usunięcia błony maziowej czyli synowektomię. Obecnie najczęściej stosuje się synowektomię izotopową polegającą na wstrzyknięciu do stawu izotopu emitującego promieniowanie beta (fosfor-32 lub itr-90). Zaawansowane zmiany mogą wymagać zabiegów operacyjnych artroskopowego uwolnienia wewnątrzstawowych zrostów, uwolnienia przykurczów zgięciowych, korekcyjnej osteotomii czy wszczepienia endoprotezy. Ortopedyczne zabiegi operacyjne powinny być przeprowadzane w referencyjnych ośrodkach leczenia hemofilii lub ośrodkach ortopedycznych ściśle współpracujących z centrami referencyjnymi. Najpoważniejszym powikłaniem leczenia hemofilii jest wytworzenie inhibitora czynnika VIII i IX. Przeciwciała te blokują aktywność prokoagulacyjną podawanego dożylnie czynnika krzepnięcia. Obecność inhibitora należy zawsze podejrzewać w przypadku nieskuteczności leczenia standardowymi dawkami koncentratu czynnika VIII/IX. Taka sytuacja jest wskazaniem do przeprowadzenia badania na obecność inhibitora. Testy w kierunku krążącego antykoagulanta wykonuje się także przed każdym zabiegiem operacyjnym oraz okresowo w trakcie terapii koncentratami czynników krzepnięcia. Na początku leczenia substytucyjnego często, co 10 dni ekspozycji lub co 3 miesiące do osiągnięcia 50 dni ekspozycji, następnie co 3 miesiące, a po osiągnięciu 150 dni ekspozycji co 6-12 miesięcy. U dorosłych badanie przeprowadza się średnio co 12 miesięcy. Leczenie hemofilii powikłanej inhibitorem ma dwa cele: nadrzędnym jest trwała eliminacja inhibitora, doraźnym hamowanie krwawień. Pierwszy cel udaje się osiągnąć poprzez zastosowanie indukcji tolerancji immunologicznej, przeprowadzanej w ośrodkach referencyjnych leczenia hemofilii (HCTC ). Bardzo ważne jest aby personel ośrodków leczenia hemofilii (HTC) potrafił odpowiednio wcześnie diagnozować pacjentów z obecnymi inhibitorami i jak najszybciej kierował ich do HCTC w celu rozpoczęcia eliminacji krążącego antykoagulanta. Taki chory musi mieć także zapewniony

6 dostęp do preparatów omijających inhibitor, oraz odpowiednio zaplanowaną profilaktykę rozwoju artropatii. Kolejnym powikłaniem leczenia skaz krwotocznych są zakażenia wirusami przenoszonymi drogą krwiopochodną. W latach 80. w USA i krajach Europy Zachodniej doszło do masowych zakażeń wirusem HIV. Źródłem zakażenia były koncentraty czynników krzepnięcia, wytwarzane z osocza wielu tysięcy dawców. W Polsce w tym czasie chorzy na hemofilię byli leczeni pozyskiwanym w kraju osoczem i krioprecypitatem, co ochroniło ich przed zakażeniem tym wirusem. Niestety polscy pacjenci są masowo zarażeni wirusami zapalenia wątroby. Przeprowadzona niedawno analiza wykazała, że wśród chorych z ciężką hemofilią urodzonych przed 1991r około 80% jest zakażona HCV, a 10% HBV. W związku z powyższym każdy ośrodek leczenia hemofilii powinien współpracować ze specjalistami z zakresu chorób zakaźnych i chorób wątroby. Zakażenie wirusem HCV wiąże się z dużym ryzykiem rozwoju marskości wątroby oraz raka wątroby. Komplikacje te stanowią obecnie jedną z głównych przyczyn śmierci chorych na hemofilię. Dlatego też u każdego pacjenta zakażonego wzw należy rozważyć zastosowanie terapii przeciwwirusowej (pegylowany interferon, rybawiryna). Decyzja o zakwalifikowaniu do leczenia zwykle nie wymaga przeprowadzenia biopsji wątroby. Jeśli jednak istnieje konieczność wykonania tego badania, trzeba zastosować pacjent kilkudniową substytucję czynnika krzepnięcia. U każdego chorego zakażonego wzw należy regularnie monitorować (co 12 miesięcy) biochemiczne wskaźniki funkcji wątroby, stężenie α-fetoproteiny oraz oceniać ultrasonograficzną strukturę wątroby. Chorzy na hemofilię wymagają także specjalistycznej opieki stomatologicznej. Bardzo ważne jest przestrzeganie zasad higieny, prewencja stanów zapalnych w obrębie jamy ustnej oraz chorób przyzębia, które znacznie zwiększają ryzyko krwawień. Należy pamiętać, że wszystkie zabiegi w obrębie jamy ustnej powinny być przeprowadzone w specjalistycznych ośrodkach, a pacjent wymaga podawania brakującego czynnika krzepnięcia oraz leków antyfibrynolitycznych. W związku z dobrą dostępnością do czynników krzepnięcia oraz szerokim wprowadzeniem profilaktyki długość życia u chorych na hemofilię wydłuża się, osiągając w rozwiniętych krajach ponad 70 lat. Pacjenci ci cierpią już nie tylko z powodu artropatii, zakażeń HCV czy HIV ale także pojawiają się u nich choroby układu krążenia, problemy urologiczne i nowotwory. Badania obserwacyjne wykazały, że ciśnienie tętnicze u chorych na hemofilię jest wyższe niż w ogólnej populacji. Może to być związane z uszkodzeniami nerek spowodowanymi powtarzającymi się wylewami, zakażeniem wirusem HIV, czy przyjmowaniem leków (m.in.

7 kwasu transeksamowego). Wysokie ciśnienie krwi zwiększa nie tylko ryzyko zawału serca, ale także krwawień wewnątrzczaszkowyvh. Dlatego też chorzy ci wymagają regularnych kontroli i starannego leczenia. Jeśli u pacjenta nie występują dodatkowe czynniki ryzyka, ciśnienie skurczowe powinno wynosić 140 mm Hg, a rozkurczowe 90 mm Hg. W przypadku obecności dodatkowych czynników ryzyka chorób układu krążenia takich jak cukrzyca czy obciążający wywiad rodzinny należy dążyć do osiągnięcia ciśnienia skurczowego 130 mm Hg, a rozkurczowego 80 mm Hg. Chociaż u chorych na hemofilię śmiertelność spowodowana chorobą niedokrwienną serca jest mniejsza niż w ogólnej populacji, w ostatnich latach obserwuje się zwiększoną częstość zgonów z powodu tej choroby. Wydaje się, że zmniejszona krzepliwość krwi spowodowana niedoborem czynnika VIII lub IX zmniejsza skłonność do tworzenia zakrzepów. Niejasny jest natomiast wpływ hemofilii na rozwój miażdżycy naczyń. Do chwili obecnej nie ma ustalonych rekomendacji jak leczyć tę grupę pacjentów. Jeśli istnieje konieczność interwencji kardiologicznej możliwe jest wykonanie przezskórnej plastyki wieńcowej (PCI) ze wstawieniem stentu. Należy wówczas wyrównać niedobór czynnika krzepnięcia równocześnie z prowadzeniem terapii lekami przeciwkrzepliwymi i przeciwpłytkowymi. Dawki należy dobrać indywidualnie biorąc pod uwagę stopień ciężkości hemofilii, wiek, zaawansowanie choroby układu krążenia. Zawsze niezbędna jest współpraca pomiędzy hematologiem a kardiologiem. W obecnych czasach otyłość staje się coraz poważniejszym problemem. Wśród pacjentów z hemofilią nadwaga występuje rzadziej niż w ogólnej populacji. Nieprawidłowa masa ciała nadmiernie obciąża stawy, sprzyja rozwojowi stawów podatnych na wylewy (ang. target joint). Z drugiej strony ograniczenie aktywności fizycznej spowodowane hemofilią prowadzi do otyłości, co z kolei powoduje postęp artropatii. Nadwaga jest także czynnikiem ryzyka rozwoju cukrzycy, miażdżycy, chorób układu krążenia. Aby jej uniknąć pacjenci z hemofilią powinni wykonywać regularny wysiłek fizyczny. Porady fizjoterapeuty pomogą ustalić odpowiedni program ćwiczeń, a dietetyka zdrowy sposób odżywiania. Związek hemofilii z cukrzycą jest niejasny. Według Welsh i wsp. występuje ona u około 24% chorych na hemofilię, a w kontrolnej grupie mężczyzn w około 6,1%. Jednak nie ma żadnych innych badań potwierdzających te dane. Pacjentom w starszym wieku zwłaszcza z nadwagą powinno się regularnie oznaczać poziom glukozy we krwi. Jeśli jest konieczność leczenia insuliną iniekcje podskórne zazwyczaj nie powodują powikłań krwotocznych. U chorych na hemofilię istnieje także zwiększone ryzyko rozwoju osteoporozy. Wallny i wsp. przebadali 62 chorych z ciężką postacią hemofilii w średnim wieku 41 lat. Zmniejszoną

8 gęstość kostną stwierdzono u 43%, a osteoporozę u 25%. Liczba zniszczonych stawów i stopień zaawansowania artropatii korelowały ze stopniem zmniejszenia gęstości kości. Osteoporozie sprzyja także zmniejszona aktywność fizyczna, przewlekłe zakażenie HCV, starszy wiek. Pacjentom zaleca się wykonywanie regularnych ćwiczeń, fizjoterapię, suplementację wapnia i witaminy D. Chorzy na hemofilię pozostają głównie pod opieką ośrodków hematologicznych, gdzie lekarze mają małe doświadczenie w leczeniu chorób związanych ze starszym wiekiem, a wiele problemów zdrowotnych pozostaje nadal dużym wyzwaniem. Dlatego też niezwykle ważna jest współpraca z lekarzem rodzinnym, kardiologiem, endokrynologiem czy reumatologiem. W ciągu życia chorego na hemofilię, a także u członków jego rodziny pojawia się wiele trudnych momentów, w trakcie których niezbędna jest pomoc psychologa. Rodzice potrzebują wsparcia w momencie ustalenia diagnozy, dla dziecka trudny jest okres szkolny, kiedy doświadcza poczucia inności w porównaniu z rówieśnikami. Wiele problemów pojawia się także w okresie dojrzewania. Hemofilia może przeszkadzać w nawiązywaniu kontaktów z dziewczętami. Chory odczuwa frustrację w związku z istniejącymi ograniczeniami, ma żal do rodziców za przekazanie choroby, obawia o przyszłość. Pomoc i wsparcie niezbędne są także w momencie wybierania zawodu, który nie powinien wymagać pracy fizycznej. Choroba stanowi także niekorzystne obciążenie przy podejmowaniu pracy, wielu pracodawców boi się pacjentów ze skazami krwotocznymi z uwagi na ryzyko nieobecności. Powodem do obniżenia nastroju i zniechęcenia staje się także towarzyszący przez całe życie ból oraz cierpienie. Podsumowując, ośrodki leczenia hemofilii mają za zadanie zapewnienie chorym na skazy krwotoczne usług medycznych niezbędnych do zachowania zdrowia. Członkowie zespołu pomagają ponadto krewnym chorego i nosicielkom w radzeniu sobie z problemami, których doświadczają w związku z chorobą. Kompleksowa opieka ma charakter wielodyscyplinarny. W ośrodkach leczenia skaz krwotocznych pracują lekarze specjaliści chorób wewnętrznych i pediatrii specjalizujący się w hematologii, posiadający doświadczenie w leczeniu zaburzeń hemostazy. W skład personelu wchodzą także odpowiednio wyszkolone pielęgniarki, ortopedzi, fizjoterapeuci, chirurdzy, stomatolog, ginekolog, genetyk i psycholog. Placówki te współpracują także ze specjalistami chorób zakaźnych, leczenia bólu oraz innymi w zależności od potrzeb. Zapewniają one całodobowy dostęp do świadczeń hematologicznych, a w optymalnych warunkach także do specjalistycznego laboratorium. Oprócz opieki medycznej, w ośrodku chory otrzymuje pomoc psychologiczną, pedagogiczną i społeczną.

9 Zasady opieki nad chorym na skazy krwotoczne krajowe rejestry chorych leczenie substytucyjne w warunkach domowych (profilaktyka od wczesnych lat życia, dostawa czynników do domu) postępowanie w przypadku inhibitorów świadczenia specjalistyczne i pomoc doraźna programy edukacyjne i informacyjne Rutynowa wizyta w ośrodku leczenia skaz krwotocznych ocena występujących krwawień ocena leczenia (dawkowanie czynnika, leki przeciwbólowe, antyfibrynolityczne) stan narządu ruchu pomiar ciśnienia krwi badania laboratoryjne (test na obecność inhibitora, morfologia krwi, badania biochemiczne, wirusologiczne) szczepienia ocena bólu fizjoterapia opieka dentystyczna wsparcie psychologiczne i społeczne nałogi dodatkowe schorzenia

10 Skład zespołu kompleksowej opieki nad chorymi na skazy krwotoczne hematolog (kierownik zespołu) pielęgniarka fizjoterapeuta chirurg/ortopeda ginekolog/położnik psycholog genetyk hepatolog/specjalista chorób zakaźnych Ścisła współpraca z: laboratorium koagulogicznym laboratorium hematologicznym Regionalnym Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa pracownią radiologiczną stomatologiem laryngologiem reumatologiem lekarzem rodzinnym/internistą Piśmiennictwo: 1. Berntorp E. Hemophilia. Second Edition. Octapharma Bolton-Maggs PHB. Optimal haemophilia care versus reality. British Journal of Haematology. 2005;13: Colvin BT, Astermark J, Fischer K, Gringeri A, Lassila R, Schramm W, Thomas A, Ingerslev J, for the Inter Disciplinary Working Group. European principles of haemophilia care. Haemophilia 2008;14: Dolan G, Hermans C, Klamorth R, Madhok R, Schutgens REG, Spengler U. Challenges and controversies in haemophilia care in adulthood. Haemophilia 2009;15(Supl.1): Heijnen L, Dirat G, Chen L, Tulaar ABM, Moysisyan L, Nassar NMM, Batistella R.

11 The role of the physiatrist in the haemophilia comprehensive care team in different parts of the world. Haemophilia 2008;14(Suppl.3) Konkle BA. Clinical challenges within the aging hemophilia population. Thromb Res 2010, doi: /j 7. Lee Ch, Berntorp E, Hoots K. Textbook of hemophilia Wiley-Blackwell Second edition O'Mahony B, Noone D, Giangrande PLF, Prihodova L. Haemophilia care in Europe: a survey of 19 countries. Haemophilia 2011;17: Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię Członek Światowej Federacji ds. Hemofilii. Wszystko o nosicielkach Hemofilii. Poradnik dla nosicielek hemofilii A i B. Warszawa Pritchard AM., Page D. Integrated speciality sevice readiness in health reform: connections in haemophilia comprehensive care. Haemophilia 2008;14: Szaniawska-Thiel M, Łaguna P. O potrzebie pomocy psychologicznej dziecku choremu na hemofilię i jego rodzinie. Psychiatria Polska 2007; tom XLI;6: The Swedish Haemophilia Society. The haemophilia centres in Malmö, Gothenburg and Stockholm. Swedish Guidelines For: The Care and Treatment of Haemophiliacs Windyga J, Chojnowski K, Klukowska A, Łętowska M, Mital A, Podolak-Dawidziak M, Zdziarska J, Zawilska K w imieniu Grupy Roboczej ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów. Zasady postępowania w hemofilii A i B. Acta Haematologica Polonica 2008;39;3: World Federation of Hemophilia. Guidelines for The Management of Hemophilia. Canada 2005