Guzy łagodne i zmiany nowotworopodobne kości. Witold Miecznikowski Katedra i Oddział Kliniczny Śl.A.M. W.S.S. Nr 5 im. Św.Barbary

Transkrypt

1 Guzy łagodne i zmiany nowotworopodobne kości Witold Miecznikowski Katedra i Oddział Kliniczny Śl.A.M. W.S.S. Nr 5 im. Św.Barbary

2 Objawy Najczęstsze objawy towarzyszące guzom narządu ruchu: - ból - deformacja - dysfunkcja - złamania patologiczne

3 Złamania patologiczne - banalny uraz powoduje poważne złamanie - brak wcześniejszych objawów choroby zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia zmiany łagodnej - bóle poprzedzające złamanie zwiększają możliwość wystąpienia pierwotnie złośliwego guza kości lub przerzutu innego nowotworu

4 Diagnostyka Rtg TK MR Scyntygrafia Biopsja cienkoigłowa Biopsja kości

5

6

7

8

9

10

11

12 Łagodne guzy kości zwykle: - nie przekraczają granicy warstwy korowej kości - często otoczone są radiologicznie gęstym brzegiem kostnym - częściej lokalizują się w przynasadach kości - przebiegają bezobjawowo aż do przypadkowego rozpoznania

13 Osteoid osteoma kostniak kostnawy Łagodny, mniejszy zwykle niż 1,5 cm w przekroju Nie ulega transformacji Pojawia się zwykle u dorastających, rzadziej u dzieci, bardzo rzadko po 40 r.ż. Głównym objawem jest ból, silny w nocy, dobrze zlokalizowany, ustępujący po aspirynie Może ustępować samoistnie ( 2-4 lata)

14 Lokalizacja - bliższa przynasada kości udowej, trzony kości długich - rzadziej stopa i tylna kolumna kręgosłupa - ręka

15 Rtg Nidus 3-5 mm z małym ognikiem zwapnienia otoczony przez warstwę sklerotycznej kości Jako dobrze unaczyniony intensywnie wysyca się w badaniu izotopowym CT kręgosłupa

16 Różnicowanie osteoblastoma, osteosarkoma, ostittis, ropień Brodiego, złamanie zmęczeniowe. Leczenie: wycięcie w całości z 2 mm marginesem tkanki zdrowej, przeszczep kostny do uzupełnienia ubytku.

17

18

19

20

21

22

23

24

25 Osteoblastoma Kostniak zarodkowy Łagodny Podobny do osteoid osteoma ale większy > 1,5 cm Ból nie jest zlokalizowany i nie ustępuje po aspirynie Nie ustępuje samoistnie U 25% towarzyszy mu pogrubienie tkanek miękkich Rzadko złośliwieje

26 Lokalizacja Kręgosłup tylna kolumna, kość udowa, piszczel, stopa Rtg Przezroczyste centrum otoczone cienką warstwę sklerotycznej kości Jako dobrze unaczyniony intensywnie wysyca się w badaniu izotopowym CT kręgosłupa Angiografia

27 Różnicowanie osteoblastoma, osteosarkoma, ostittis, ropień Brodiego, złamanie zmęczeniowe. Leczenie wycięcie w całości z 2 mm marginesem tkanki zdrowej. Po usunięciu w stadium złośliwiejącym ryzyko nawrotu 30-50% Chemio i radioterapia nie są efektywne

28

29

30

31

32 Osteoma - kostniak Rzadki, łagodny guz kościotwórczy Najczęściej występuje u dorosłych, kobiety Niebolesny, tworzy widoczne i wyczuwalne zgrubienie Lokalizacja czaszka, twarzoczaszka, 1/3 środkowa piszczeli

33 Rtg Obraz zagęszczonego utkania kostnego przesłaniającego lub nakładającego się na prawidłowe utkanie kostne. Leczenie wycięcie w całości z marginesem tkanki zdrowej

34

35

36

37 Osteochondroma, kostniako-chrzęstniak, wyrośla chrzęstno-kostne Najczęstszy guz łagodny kości Dysplazja rozwojowa obwodowych płytek wzrostowych Łagodna wyrośl kostna z tzw. czapeczką o utkaniu chrzęstnym lokalizująca się najczęściej w okolicach przynasad kości długich. Rośnie do osiągnięcia dojrzałości szkieletu Wzrost po jego osiągnięciu sugeruje zezłośliwienie Transformacja w nowotwór złośliwy występuje 1-2% w przypadku zmian pojedynczych i 1-25% w przypadku mnogich. Powiększenie się czapeczki powyżej 2 cm sugeruje transformację nowotworową.

38 Lokalizacja, częściej kończyny dolne, najczęściej okolice stawu kolanowego, dalsza przynasada uda, bliższa kości ramiennej, piszczeli, miednica, łopatka Rtg Wyrośle wyrastające z warstwy korowej na zewnątrz, celujące w kierunku od najbliższego stawu, MRI CT pomagają określić rozległość zmiany Badania izotopowe nie mają znaczenia Leczenie : - jeśli przebiega bezobjawowo nie leczyć - jeśli występuje podrażnienie okolicy (bursitis) ucisk na pęczki naczyniowo-nerwowe wycięcie chirurgiczne - jeśli występuje wzrost po zakończeniu dojrzewania szkieletu wycięcie chirurgiczne

39

40

41

42

43 Enchondroma - Chrzęstniak śródkostny Łagodny i przebiegający zwykle bezobjawowo chrzęstny guz kości Wiek - u dorastających i młodych dorosłych Rośnie zwykle wewnątrzkanałowo w małych kościach w przynasadach ręki i stopy, zajmuje paliczek bliższy, środkowy, kości śródręcza rzadziej kość ramienna, udowa. Transformacja nowotworowa < 2% W przypadku postaci uogólnionych ryzyko transformacji 10-25%

44 Rtg pojedyncze lub mnogie ogniska chrzęstne, typowy nakrapiany obraz chrzęstnej istoty międzykomórkowej Leczenie pojedyncze, przebiegające bezobjawowo - nie leczyć jeśli występuje wzrost guza, zwiększenie wychwytu izotopu, destrukcja kości w obrazie rtg, złamanie patologiczne - biopsja dla wykluczenia lub potwierdzenia złośliwienia zmiany w kościach długich usuwa się z szerokim marginesem a ubytki uzupełnia kością gąbczastą

45

46

47 Chrzęstniakowatość choroba Olliera Choroba rozwijająca się w dzieciństwie 2-10 r.ż. Skrócenie i zniekształcenie jednej kończyny, liczne guzy rąk i stóp Guzy lokalizują się w trzonach i przynasadach kości długich kończyn górnych i dolnych Zaburzenia osi i długości kończyn występuje gdy zmiana obejmie chrząstkę wzrostową Nowe guzy nie powstają po okresie pokwitania

48 Rtg Liczne różnej wielkości okrągławe guzy przejrzyste radiologicznie, nieprawidłowe masy wewnatrzkostne rozdymające kość Leczenie : - korekcja długości kończyny - stabilizacja złamań - uzupełnienie ubytków kości przeszczepem

49

50

51

52 Chondroblastoma - Guz Codmana Chrzęstniak zarodkowy Łagodny/potencjalnie złośliwy guz kości lokalizujący się w nasadach kości długich Najczęściej w nasadzie dalszej kości udowej lub bliższej piszczeli, rzadziej bark Powoduje bóle okołostawowe, obrzęki stawów

53 Rtg okrągłe, dobrze odgraniczone przejaśnienia w nasadach ze zwapnieniami Różnicowanie : Guz olbrzymiokomórkowy, chondrosarcoma, osteomyelitis Leczenie - szerokie wycięcie - jeśli technicznie wykonalne jest leczeniem z wyboru; w stadium 3 ( najczęściej obserwowanym w kościach miednicy) obserwuje się w 50 % wznowę, rzadko może dawać przerzuty do płuc.

54

55

56 Chondromyxoid Fibroma Chrzestniakowłókniak śluzowy Łagodny /potencjalnie złośliwy guz kości Najczęściej w 2,3 r.ż. ale też i u dorastających Zlokalizowany w przynasadach kości długich Miejscowe uwypuklenie kości i ból

57 Rtg przynasadowy ubytek otoczony sklerotycznym rąbkiem, ścieńczenie istoty korowej Różnicowanie Chondroblastoma, Chondrosarcoma Leczenie Wycięcie zmiany w całości z szerokim marginesem

58

59

60 Włókniak niekostniejący Łagodny guz Małe ogniska tkanki łącznej w kości, przejściowe zaburzenie śródchrzestnego kostnienia Zwykle rozwija się w dzieciństwie lub okresie dorastania Lokalizacja przynasady kości udowej i piszczelowej i strzałki Gdy guz zajmuje >50% przekroju kości wzrasta ryzyko złamania patologicznego

61 Rtg 2 postacie ubytek z otoczka sklerotyczną - korowy ubytek łącznotkankowy - ubytek przynasadowy (90% dalsza przynasada kości udowej) Leczenie stabilizacja złamania patologicznego z przeszczepem kości gąbczastej

62

63

64

65 Włókniak desmoplastyczny Rzadki guz kości i tkanek miękkich Miejscowo złośliwy lecz nie daje przerzutów Spotykany u młodych dorosłych Najczęściej lokalizowany w piszczeli i strzałce, w trzonie lub przynasadzie Różnicowanie Guz olbrzymiokomórkowy, fibrosarcoma, osteoclastoma Leczenie - wycięcie z szerokim brzegiem, radioterapia

66

67

68 Dysplazja włóknista kości - Dysplasia fibrosa Zaburzenie struktury kości bez cech nowotworzenia Prawidłowe utkanie kostne zostaje zastąpione przez tkankę łączną włóknistą zawierającą małe, niedojrzałe patologicznie ułożone beleczki kostne. Występuje w jednej kości lub wielu. Dysplazja jednoogniskowa występuje 3-4 x częściej

69 Dysplazja włóknista kości - Dysplasia fibrosa Towarzyszy zaburzeniom endokrynnym ( cukrzyca, hypertyreoza, Zespół Albrighta - d.w. + przyspieszone dojrzewanie + pigmentacja skóry po tej samej strony co zmiany w kościach), występują zmiany na skórze pod postacią plam typu kawy z mlekiem Większość przypadków dotyczy osób młodych do 20 r.ż. a postać wieloogniskowa osób do 8 r.ż. Postać wieloogniskowa może ulec transformacji nowotworowej (4% )

70 Lokalizacja : kość udowa, piszczel, kości czaszki, miednica, żebra. Rtg - rozdęcie kości w kształcie plastra miodu, delikatne zagęszczenie tkanki kostnej daje obraz matowego szkła, deformacje kości, zagięcie kątowe - obraz "kija pasterskiego" zagięcie boczne bliższego odcinka kości udowej oraz biodro szpotawe Leczenie - stabilizacja złamań, ortezy,

71

72

73

74

75 Torbiel tętniakowata kości Łagodny, torbielowaty, wielokomorowy ubytek kości o charakterze osteolitycznym. Towarzyszy często (30%) innym zmianom -guz olbrzymiokomórkowy, dysplazja włóknista, kostniak zarodkowy, mięsak kościopochodny. 80% rozpoznań u osób do 20 r.ż. Bóle, obrzęki, tkliwość uciskowa, złamania patologiczne, zmiany w kręgosłupie mogą dawać dolegliwości korzeniowe, porażenia kończyn dolnych

76 Lokalizacja przynasady kości długich oraz miednica i pozatrzonowe elementy kręgów Rtg położona odśrodkowo, balonowate rozdęcie kości, ścieczenie warstwy korowej, zmiany osteolityczne przypominają mapę geograficzną. Leczenie - szerokie wycięcie zmiany oraz przeszczep kostny, naświetlanie prom. X zmian w kręgosłupie

77

78

79

80 Naczyniak Haemangioma Wrodzona anomalia polegająca na proliferacji śródbłonka naczyniowego powodująca powstanie łagodnego guza. 2 typy włoskowate i jamiste. Najczęstszy guz łagodny kręgosłupa. 50% kręgosłup (trzony z ew. ekspansją do łuku, dolny odcinek Th, górny L), 20% czaszka, reszta żebra, rzepka, kości krótkie

81 Obraz Rtg : obraz grubo beleczkowej siatki ( wzór akordeonu, sztruksu lub kraty więziennej) rzadziej plastra miodu., w kościach czaszki beleczki rozchodzą się promieniście obraz wybuchającego słońca. W MR podwyższona intensywność sygnału w T1 i T2 Leczenie jeśli bez dolegliwości nie leczymy, jeżeli występują bóle, złamanie patologiczne lub ucisk korzeni nerwowych lub zwężenie kanału kręgowego leczenie operacyjne, można napromieniać.

82

83

84

85 Torbiel samotna kości Cystis ossea solitaria Łagodna zmiana o nieustalonej etiologii, wypełniona żółtawym płynem, mająca charakter osteolityczny. Występują zmiany u osób poniżej 20 r.ż. najczęściej w przedziale wiekowym 4-10 Rozpoznawana przy złamaniach patologicznych, czasem towarzyszą bóle kości i sztywność sąsiadujących stawów najczęściej bliższy odcinek kości ramiennej i udowej przy czym dwa razy częściej w kości ramiennej, kość biodrowa i piętowa. 2 postacie aktywna - poniżej 10 r.ż. - wykazuje stały wzrost - opiera się na chrząstce przynasadowej, może wypełnić całą przynasadę kości - prowadzi do złamań patologicznych nieaktywna - pacjenci powyżej 12 r.ż. - oddzielona od chrząstki kością gąbczastą - mogą wykazywać tendencje do gojenia się - rzadziej powodują złamania patologiczne

86 Torbiel samotna kości Cystis ossea solitaria 2 postacie aktywna - poniżej 10 r.ż. - wykazuje stały wzrost - opiera się na chrząstce przynasadowej, może wypełnić całą przynasadę kości - prowadzi do złamań patologicznych nieaktywna - pacjenci powyżej 12 r.ż. - oddzielona od chrząstki kością gąbczastą - mogą wykazywać tendencje do gojenia się - rzadziej powodują złamania patologiczne

87 Rtg charakter miernie ekspansywny i dobrze odgraniczona od otoczenia, obraz geograficznej zmiany osteolitycznej i występuje w przynasadach i trzonach. Warstwa korowa nad zmianą jest ścieńczała, oś długa równoległa do długiej osi kości, przy złamaniach patologicznych objaw opadłego fragmentu lub drzwi zapadowych. Leczenie wyłyżeczkowanie i przeszczep kostny, podanie sterydów po wyłyżeczkowaniu miejscowo, wycięcie w całości, nawiercanie wielootworowe

88

89

90

91

92 Guz olbrzymiokomórkowy osteoclastoma, tumor gigantocellularis Zmiana osteolityczna z tendencją do złośliwienia, prawdopodobnie wywodząca się z komórek niezróżnicowanych tkanki podporowej szpiku kostnego. Może być związany z chorobą Pageta i torbielą tętniakowatą kości. Mniej niż 5% zmian jest złośliwych 5% daje przerzuty do płuc Złośliwieje przechodząc w włokniakomięsaka lub mięsaka kosciopochodnego Pojawia się pomiędzy r.ż. po zamknięciu się chrząstek nasadowych Chorzy skarżą się na ból, ograniczenie zakresu ruchów, obrzęki tkliwość uciskową

93 Lokalizacja - 50 % okolice stawu kolanowego (przynasady kości udowej i piszczeli) - dalszy odcinek kości promieniowej - bliższy odcinek k. udowej - dalszy odcinek k. piszczelowej - kość krzyżowa - dalszy odcinek k. łokciowej - bliższy odcinek k. strzałkowej - trzony kręgów - miednica

94 Rtg - Zmiana położona ośrodkowo - Wykazuje cechy osteoloizy - Rozdęcie kości - Posiada skorupkową otoczkę kostną - Może penetrować warstwę podchrzęstna, chrząstkę stawową, więzadła krzyżowe - Podejrzenie zlośliwienia nasuwają szybki wzrost, pęknięcia w warstwie korowej, zaniki przegródek kostnych - MR pomaga określić rozległość zmian

95 Leczenie: - wycięcie w całości ( 40% ) nawrotów - wycięcie z użyciem do wypełnienia ubytku cementu kostnego i bardzo szerokim marginesem onkologicznym - radioterapia może powodować złośliwienie - amputacje

96

97

98

99

100

101

102

103

104

105

106

107

108