WADY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

Transkrypt

1 WADY OŚRODKOWEGO O UKŁADU NERWOWEGO

2 EPIDEMIOLOGIA WAD CEWY NERWOWEJ - Wady cewy nerwowej powstają już w pierwszym miesiącu życia płodowego, gdy kobieta najczęś ęściej jeszcze nie wie, że e jest w ciąż ąży. O ich powstaniu decyduje wiele bliżej nie poznanych czynników środowiskowych i genetycznych. - W Polsce rodzi się co roku 2-3 dzieci na 1000 żywych porodów. - 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach, w których choroba ta nigdy nie występowa powała. a. W rodzinach, gdzie urodziło o się już dziecko z rozszczepem kręgos gosłupa wzrasta ryzyko wystąpienia tej wady u kolejnego dziecka do 4% i rośnie do 10% w przypadku urodzenia dwojga chorych dzieci. - Najwięcej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w Polsce w regionach białostockim, bielsko-podlaskim, łomżyńskim, siedleckim. - Umieralność z powodu tych wad sięga 0,89 na 1000 żywo urodzonych. - Najliczniejsza jest grupa dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi w odcinku lędźwiowol wiowo-krzyżowym kręgos gosłupa.

3 W pierwszym miesiącu życia płodowego p w linii pośrodkowej na grzbiecie zarodka tworzy się zgrubienie komórek nazywane płytką nerwową.. Zgrubienie to "przełamuje się wzdłuż" " i przekształca się w rynienkę.. Brzegi rynienki zbliżaj ają się coraz bardziej do siebie i zrastają się tworząc c "rurkę" - cewę nerwową. Rynienka nerwowa najszybciej zamyka się w środku długod ugości i proces ten postępuje puje ku przodowi i tyłowi. Kończy się zamknięciem przedniego i tylnego otworu nerwowego (neuroporu)) w 25 i 27 dniu ciąż ąży y i przekształceniem całej rynienki w cewę nerwową.. Cewa ulega równoczer wnocześnie nie "zatopieniu" w ciele zarodka. Z przednich 2/3 cewy powstaje mózg, z tylnej 1/3 rdzeń kręgowy.

4 Powstawanie wad układu nerwowego polega na: - braku spojenia brzegów w rynienki nerwowej w cewę na pewnym jej odcinku lub wtórnym rozejściu się brzegów w cewy nerwowej - w następstwie powstają przepukliny rdzeniowe, - przedwczesnym zatopieniu nie zamkniętej rynienki - w następstwie powstają tłuszczaki rdzenia, - pozostawieniu połą łączenia między ektodermą powierzchniową i neuroektodermą - w następstwie powstają przetoki nerwowo - skórne.

5 Możliwości powstania wad cewy nerwowej w czasie jej formowania

6 Wzajemne relacje ektodermy i mezodermy w tworzeniu wady nie sąs jasno określone. Zaburzeniom formowania ektodermy towarzyszą ubytki tkanek pokrywających pochodzących cych z mezodermy: zawsze niespojenie łuków w kręgowych lub ubytki kości czaszki, brak opon, warstwy mięś ęśniowej, skóry. Fragmenty tkanek pokrywających ( mezoderma) mogą być przemieszczone do czaszki i kanału u kręgowego, pod oponę twardą.

7 RODZAJE WAD OŚRODKOWEGO O UKŁADU NERWOWEGO: 1. Rozszczep kręgos gosłupa 2. Wodogłowie owie 3. Przepukliny ośrodkowego o układu nerwowego 4. Zespół Chiariego

8 ROZSZCZEP KRĘGOS GOSŁUPA: W rozszczepie kręgos gosłupa jedna lub więcej kości tworzących kręgos gosłup (kręgów) nie rozwija się prawidłowo. U ludzi zdrowych kręgi otaczają i chronią znajdujący się w nich rdzeń kręgowy ("wypustkę mózgu"). W chorobie zwanej rozszczepem kręgos gosłupa kręgi nie tworzą pełnej osłony ony dla rdzenia i w pewnym odcinku rdzeń kręgowy może e znajdować się tuż pod skórą,, a czasami nie jest skórą przykryty w ogóle. Rozszczep kręgos gosłupa jest spowodowany wadą w rozwoju cewy nerwowej. Tylne, ochronne ramiona cewy zamiast być zamknięte, sąs otwarte (rozszczepione). Tego typu wada może się zdarzyć w jednym lub wielu kręgach. Najczęś ęściej występuje w okolicy pasa.

9 RODZAJE ROZSZCZEPU KRĘGOS GOSŁUPA: 1. rozszczep kręgos gosłupa ukryty (spina bifida occulta) - dość często spotykany (ma go prawie 5 % ludzi) i rzadko powoduje kalectwo. - Jest spowodowany małą wadą w jednym z kręgów w najczęś ęściej bez zmian w rdzeniu kręgowym. Na zewnątrz może e mieć postać małego zagłę łębienia skóry lub kępki k włosw osów w na plecach. Wiele osób b ma to schorzenie, ale zdecydowana większo kszość nie ma żadnych dolegliwości lub nawet nie wie o chorobie. Dowiadują się zupełnie przypadkowo, gdy lekarze wykonają zdjęcie rentgenowskie brzucha przy okazji diagnozowania innych chorób.. - Kobiety, które mają rozszczep kręgos gosłupa i planują ciążę ążę, powinny zgłosi osić się do lekarza. Lekarz zaleci przyjmowanie kwasu foliowego - witaminy, która zmniejsza prawie do zera ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem kręgos gosłupa. - u niektórych ludzi sąs zmiany w kręgos gosłupie i wywołuj ują problemy - rdzeń kręgowy jest nieprawidłowo zahaczony za kręg g co jest określane jako zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego gowego.. Wraz ze wzrostem dziecka rozciągany jest rdzeń kręgowy co powoduje zaburzenie jego funkcji - najczęś ęściej nietrzymanie moczu i kału u lub problemy z poruszaniem się.

10 2. rozszczep kręgos gosłupa torbielowaty (spina bifida cystica ) - widoczna jest torbiel na plecach (cysta), która wygląda jak duży pęcherz przykryty cienką warstwą skóry. SąS dwie formy tego typu rozszczepu kręgos gosłupa: a) przepuklina oponowa (meningocele) - cysta zawiera tkanki - tzw. opony (meninges( meninges), które zakrywają rdzeń kręgowy i płyn mózgowom zgowo-rdzeniowy. Nerwy na ogół nie sąs poważniej uszkodzone i mogą normalnie funkcjonować dzięki czemu szansa na kalectwo jest mała. a. Ten rodzaj rozszczepu jest spotykany najrzadziej. b) przepuklina oponowo-rdzeniowa (myelomeningocele) - ten rodzaj rozszczepu jest częstszy i poważniejszy. Torbiel zawierają nie tylko tkanki i płyn p mózgowom zgowo-rdzeniowy, ale tez nerwy i część rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest uszkodzony albo nieprawidłowo rozwinięty. Występuje częś ęściowy paraliż i utrata czucia poniżej wadliwego kręgu. Stopień kalectwa jest duży y i zależy y od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia nerwów. w. Wiele dzieci i dorosłych, którzy mają tą formę uszkodzenia kręgos gosłupa ma problemy z trzymaniem kału u i moczu.

11 3. rozszczep czaszki (cranium bifida) - nieprawidłowo rozwijają się kości czaszki. Torbiel, która się rozwija - nazywana jest przepukliną mózgową.. Zawiera tkanki i płyn p mózgowom zgowo- rdzeniowy, a w niektórych wypadkach w torbieli znajduje się również część mózgu. Najbardziej poważnym typem rozszczepu czaszki sąs rozszczep potylicy i bezmózgowie. zgowie. W tych wypadkach mózg rozwija się nieprawidłowo albo nie rozwija się w ogóle. Dzieci rodzą się martwe, albo umierają wkrótce po porodzie. Większo kszość dzieci urodzonych z rozszczepem mózgu, m ma też wodogłowie. owie.

12 WODOGŁOWIE: OWIE: Nazwa "wodogłowie" owie" (hydrocephalus( hydrocephalus) ) pochodzi z języka j greckiego: hydro oznacza wodę, cephalus - głowę. Wodogłowie owie jest stanem nieprawidłowego nagromadzenia płynu mózgowom zgowo-rdzeniowego w komorach wewnątrz mózgu. Płyn P mózgowom zgowo-rdzeniowy następnie przepływa przez wąskie w otwory i kanały y z jednej komory do następnej, by w końcu wypłyn ynąć z mózgu, m otoczyć go i spłyn ynąć wzdłuż rdzenia kręgowego. Płyn P "obmywa" tkankę nerwową dostarczając c substancje odżywcze i odprowadza szkodliwe produkty metabolizmu.

13 Jest wydzielany i wchłaniany przez naczynia krwionośne. ne. Jego ilość i ciśnienie utrzymywane sąs precyzyjnie w wąskich granicach. Jeżeli eli płynu p jest za mało o lub jego ciśnienie jest zbyt niskie - mózg "osiada" na podstawie czaszki powodując c szereg bardzo nieprzyjemnych dolegliwości. Z kolei ciśnienie płynu p może e niebezpiecznie wzrosnąć ąć,, jeżeli eli na drodze jego odpływu z wnętrza mózgu m stanie jakaś przeszkoda. Wówczas płyn p gromadzi się wewnątrz komór r mózgowych m powodując c ich poszerzenie i ucisk na otaczającą tkankę mózgową.. Głowa G małego dziecka powiększy się i złagodzi z objawy wzrostu ciśnienia płynu, p ale w wypadku starszych dzieci i dorosłych rozmiar głowy g nie może e się powiększy kszyć, ponieważ kości czaszki sąs zrośni nięte i skostniałe.

14 Przyczyny wodogłowia: owia: 1. Wodogłowie owie wrodzone - w tym wypadku, dziecko ma wodogłowie owie od urodzenia. Przyczyna często nie znana, 2. Wcześniak niaki - ich ciało o nie jest w pełni rozwinięte a rozwój j mózgu m jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyści ciółką komór mózgowych jest szczególnie ważny - ze względu na jego duża aktywność ść,, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne ne sąs bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć gdy dziecko cierpi na wahania ciśnienia krwi albo ilości płynp ynów w w organizmie. Wówczas W naczynia krwionośne ne mogą pęknąć i powstaje krwotok pod wyści ciółką komór. Krew może e się przebić przez wyści ciółkę do wnętrza komór mózgowych i po skrzepnięciu zablokować przepływ płynu p mózgowom zgowo- rdzeniowego. Dochodzi do rozwoju wodogłowia. owia. Blokada może e być czasowa lub stała. a. 3. Rozszczep kręgos gosłupa - większo kszość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgos gosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. owiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego, mogą występowa pować też nieprawidłowo owości w budowie mózgu, m które zaburzają krąż ążenie płynu p mózgowo-rdzeniowego. Płyn P mózgowom zgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Wzrasta ciśnienie płynu p mózgowom zgowo-rdzeniowego powodując ucisk na mózg. m

15 4. Krwotoki wewnątrzczaszkowe trzczaszkowe, 5. Zapalenie opon - zapalenie opon jest infekcją błony pokrywającej mózg. Jej zapalenie i obrzęk k mogą zablokować odpływ płynu p mózgowo-rdzeniowego doprowadzając c do wodogłowia owia, 6. Guzy i nowotwory - nowotwory mózgu m w miarę wzrostu coraz bardziej uciskają mózg i utrudniają odpływ płynu p mózgowom zgowo- rdzeniowego, 7. Genetyka - bardzo rzadko jest dziedziczne,

16 OBJAWY KLINICZNE WODOGŁOWIA OWIA NIEMOWLĘCEGO CEGO: -napięte, uwypuklone ciemię,, poszerzone szwy czaszki, - poszerzone żyły y skóry głowy, g - powiększony lub narastający zbyt szybko obwód d głowy g w odniesieniu do siatki centylowej, - senność ść,, wymioty, - opóźnienie rozwoju psychoruchowego dziecka, - objawy neurologiczne: * "objaw zachodzącego cego słońca" s - gałki oczne skierowane ku dołowi, owi, * zez zbieżny, * zaburzenia połykania i głosu, g - w skrajnych sytuacjach dziecko traci przytomność i oddech - są to objawy ucisku na pień mózgu, zawsze świadczące ce o zagrożeniu życia.

17 Ocena aktywności wodogłowia: owia: - regularne pomiary obwodu głowy g z nanoszeniem na siatkę cenylową, - badanie napięcia ciemienia i szerokości szwów w czaszki, - ocena reaktywności, rozwoju psychoruchowego dziecka, obawów neurologicznych ( nerwy czaszkowe VI, IX) - powtarzane badania nia: : USG przezciemieniowe u małych dzieci, tomografia komputerowa głowy g u starszych, z pomiarami wielkości układu komorowego, - w nielicznych przypadkach wolno narastającego wodogłowia owia dla wykluczenia zaniku mózgu, m który nie jest spowodowany wodogłowiem, owiem, konieczne jest zastosowanie metod inwazyjnych: - ciągłego 24 godzinnego pomiaru ciśnienia wewnątrzczaszkowego, - testu infuzyjnego, polegającego na podawaniu do przestrzeni płynowych p mózgowia m i rdzenia kręgowego określonych objęto tości płynu p i obserwacji zachowania się nienia w tych przestrzeniach. ciśnienia w tych przestrzeniach

18 Uproszczona klasyfikacja przepuklin układu nerwowego, oparta na 1. ich położeniu i zawartości ci: 1. PRZEPUKLINY CZASZKI najczęś ęściej umiejscowione w okolicy potylicznej i czołowej: owej: a) przepuklina oponowa,, pokryta skórą,, często bardzo cienką,, zawiera płyn mózgowo m - rdzeniowy, b) przepuklina oponowo - mózgowa,, pokryta najczęś ęściej na szczycie cienką warstwą naskórka i opon, zawiera tkanki mózgowe m prawidłowo uformowane lub szczątkowe. SłaboS abość powłok ok stwarza ryzyko ich uszkodzenia i wypływu ywu płynu p mózgowo m - rdzeniowego, c) przepuklina mózgowam zgowa,, otwarta, tkanki mózgowia m sąs obnażone, one, płyn p mózgowo - rdzeniowy wypływa ywa przez ubytek w powłokach. okach.

19

20 PRZEPUKLINY KRĘGOWE najczęś ęściej sąs położone one w okolicy lędźwiowo - krzyżowej:

21 a) przepuklina oponowa,, w postaci worka z płynem p mózgowo- rdzeniowym, pokrytego skórą różnej grubości, b)przepuklina oponowo - rdzeniowa w worku oponowym zawiera rdzeń kręgowy, często w postaci płytki p nerwowej, płynotok pojawia się w wypadku uszkodzenia worka np. w czasie porodu, c) przepuklina rdzeniowa: płytka rdzeniowa leży swobodnie, obnażona ona w ubytku powłok. ok. Płynotok jest stały, ryzyko zakażenia i dalszego uszkodzenia tkanek rdzenia bardzo duże.

22 Typy przepuklin kręgowych: A - przepuklina oponowa, B - przepuklina rdzeniowa, C - przepuklina oponowo - rdzeniowa.

23 ZESPÓŁ CHIARIEGO: Zespół Chiariego należy y do wad cewy nerwowej obejmujących tylną część mózgu: pień mózgu i móżdżek. m W wyniku przemieszczenia pnia mózgu m i móżdżku m do otworu potylicznego wielkiego dochodzi do ucisku na komorę IV i wodociąg g mózgu m oraz zamknięcia otworów w komory IV, przez które płyn p mózgowo m - rdzeniowy mógłby m "wydostać się z wnętrza mózgu". m Wskutek zastoju i gromadzenia się w komorach mózgowych m pod ciśnieniem płynu p mózgowo m - rdzeniowego - rozwija się wodogłowie. owie. Płyn P mózgowom zgowo-rdzeniowy może e gromadzić się również wewnątrz rdzenia kręgowego i uciskać jego tkanki "od wewnątrz" prowadząc c do stanu określanego jako hydromyelia.

24 USPRAWNIANIE RUCHOWE DZIECI Z WADAMI CEWY NERWOWEJ Nasilenie zaburzeń ruchu może e być bardzo różne r : - niektóre mogą chodzić samodzielnie i częś ęściowo kontrolować funkcje wydalnicze, - do poruszania potrzebują specjalnych aparatów stabilizujących porażone one kończyny dolne oraz kul lub balkoników, - dzieci mogą poruszać się tylko z pomocą wózka inwalidzkiego (najczęściej). Dzięki sprawnym kończynom górnym g większo kszość dzieci może osiągn gnąć znaczną niezależno ność w życiu. Celem rehabilitacji jest maksymalne poprawienie sprawności psychoruchowej i intelektualnej dziecka. Żeby osiągn gnąć ten cel musi byćścis cisła a współpraca praca neurochirurga, urologa (nefrologa ), ortopedy, pediatry, psychologa i fizjoterapeuty.

25 USPRAWNIANIE Już po urodzeniu dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniow rdzeniową można zauważyć, że e porusza ono normalnie rączkami r i głowg ową, podczas gdy nóżki n pozostają nieruchome lub poruszają się bardzo słabos (niektóre mięś ęśnie sąs całkowicie porażone, one, podczas gdy inne zachowują pewną siłę łę). Ta nierównowaga mięś ęśniowa sprzyja powstawaniu ograniczeń ruchów w w pewnych płaszczyznach p (przykurczów).. Mogą one doprowadzić do zniekształce ceń. Sytuacja ta odbija się niekorzystnie na rozwoju ruchowym dziecka. W przypadku dziecka z tąt wadą rozwojową trzeba liczyć się z tym, że e mogą wystąpi pić trudności z opanowaniem niektórych czynności ci ruchowych. Związane jest to z osłabieniem kręgos gosłupa, osłabieniem lub całkowitym porażeniem mięś ęśni nóżek.

26 I etap - niemowlęcy Celem usprawniania w tym okresie jest : - niedopuszczenie do powstawania lub utrwalenia się ograniczeń ruchomości ci w stawach kończyn dolnych, - zapobieganie zniekształceniom kręgos gosłupa, - pobudzanie do skurczu nie porażonych onych mięś ęśni kończyn dolnych, - wzmacnianie mięś ęśni szyi, karku, tułowia i kończyn górnych, g - stymulowanie czynności ci ruchowych.

27 REHABILITACJA: - Ruchy nóżek n można pobudzać w czasie zabawy, kąpieli, k nawet przy okazji przewijania przez drażnienie skóry stóp p lub tułowia. Ćwiczenia powinny być powtarzane wielokrotnie w ciągu dnia. U dzieci z przykurczami od urodzenia, konieczne jest delikatne rozciąganie i i masaż przykurczonych tkanek. - układanie niemowlęcia w odpowiedniej pozycji. Najkorzystniejszą pozycją jest ułożenie u na brzuszku - nóżki odwiedzione i wyprostowane w stawach biodrowych, wyprostowane w stawach kolanowych i ze stopami w pozycji pośredniej. Do takiego ułożenia u można wykorzystać klin z gąbki, g opaski elastyczne. - Rozpoczęcie cie siadania należy y konsultować z lekarzem - można ćwiczyć unoszenie do pozycji siedzącej, ale dziecko nie powinno być sadzane zbyt wcześnie, ani na zbyt długi d czas. W żadnym wypadku nie powinno być sadzane dziecko, które nie potrafi jeszcze zmieniać położenia ciała a w pozycji leżą żącej ani trzymać głowy.

28 II etap - przedszkole Celem usprawniania w tym okresie jest : - ostateczna korekcja przykurczów w upośledzaj ledzających ruchy kończyn dolnych, - nauka chodzenia w aparatach ortopedycznych, - zwiększenie sprawności manualnej pod kątem k przygotowania do podjęcia nauki szkolnej i zwiększenia samodzielności, - wzmocnienie mięś ęśni górnej g połowy owy ciała a oraz wyrobienie poczucia równowagi r w różnych r pozycjach - dziecko musi przygotować się do przenoszenia cięż ężaru ciała a w pozycji siedzącej i stojącej.

29 III etap - wiek szkolny U dzieci z całkowitym porażeniem mięś ęśni kończyn dolnych należy y w tym czasie przede wszystkim starać się nie dopuści cić do powstania przykurczów. Można to osiągn gnąć przez systematyczne wykonywanie ćwiczeń biernych w porażonych onych stawach oraz zachęcanie canie do spędzania częś ęści dnia w aparatach ortopedycznych w pozycji wyprostowanej. Celem usprawniania dzieci z umiarkowanymi i niewielkimi porażeniami nóg n g jest : - doskonalenie osiągni gniętej sprawności ruchowej, - opanowanie umiejętno tności poruszania się po różnych r podłożach oraz pokonywanie różnych r przeszkód, - opanowanie techniki siadania na krześle w aparatach, wstawania z krzesła, padania, podnoszenia się z ziemi.

30