Guzy torbielowate polskie wytyczne dotyczące postępowania diagnostycznego i terapeutycznego

Transkrypt

1 Guzy torbielowate polskie wytyczne dotyczące postępowania diagnostycznego i terapeutycznego Małgorzata Degowska Klinika Gastroenterologii CSK MSWiA w Warszawie Kierownik Kliniki Prof. dr hab. n. med. G. Rydzewska

2 Spektrum zmian IPMN wewnątrzprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy MCN śluzowy nowotwór torbielowaty SCN- surowiczy nowotwór torbielowaty SPN -lity nowotwór pseudobrowadkowaty NEN- nowotwór neuroendokrynny

3

4 IPMN Kryteria SENDAI (2006) Kryteria FUKUOKA (2012) Przewód Wirsunga >10 mm BD-IPMN o Zmiany > 3 cm o Zmiany < 3 cm z objawami, guzkami przyściennymi, poszerzeniem przewodu głównego > 6 mm o Wynik badania cytologicznego Czynniki wysokiego ryzyka o Zmiana zlokalizowana proksymalnie z żółtaczką o Guzki przyścienne wzmacniające się (kontrast, unaczynienie) o Poszerzony przewód główny > 10 mm Niepokojące objawy o zmiany >3 cm o zapalenie trzustki o guzki przyścienne nie wzmacniające się o pogrubiała wzmacniająca się ( w badaniach kontrastowych) ściana o poszerzony przewód główny (5do < 10 mm) o nierówny przebieg przewodu i dystalna atrofia miąższu o limfadenopatia Tanaka M, Pancreatology 2012,12,

5 IPMN Revisions of the International Consensus Fukuoka Guidelines for the Management of IPMN of the Pancreas, Tanaka et al., Pancreatology, July, Cechy niepokojące: o o o Wzmacniające się guzki < 5 mm Podwyższony poziom markera Ca 19-9 w surowicy Szybkie powiększanie się zmiany> 5 mm / 2 lata Cechy złośliwienia o Guzki powyżej 5 mm ( cutoff 5 mm) Większe ryzyko raka trzustki u pacjentów z BD IPMN Indywidualne podejście do każdego przypadku, długoterminowy nadzór > 5 lat.

6 Quality assessment of the guidelines on cystic neoplasms of the pancreas Massimo Falconi, Stefano Crippa, Suresh Chari, Kevin Conlon, Sun-Whe Kim, Philippe Levy, Masao Tanaka, Jens Werner, Christopher L.Wolfgang, Rafaelle Pezzili, Carlos Rernandez-del Castillo. Pancreatology 15 (2015)

7 Głosowanie Wskazania do leczenia chirurgicznego IPMN przewodu głównego, przy średnicy przewodu > 10 mm, przy średnicy 5-9 mm z pogrubiałą ścianą, guzkami przyściennymi (60%) BD IPMN > 3 cm z czynnikami wysokiego ryzyka, torbiele śluzowe (41,7%) Objawy : żółtaczka ( zmiany w głowie trzustki), ostre zapalenie trzustki. (36,4%) Torbiele BD-IPMN powiększające się >2 mm/rok, względne wskazanie (50%) Dodatni wynik badania cytologicznego ( niezależnie od innych czynników) z dysplazją dużego stopnia (50%)

8 Głosowanie Diagnostyka przedoperacyjna Zmiany torbielowate z niepokojącymi objawami i zmiany > 3 cm powinny być ocenione w EUS, z różnicowaniem guzków przyściennych unaczynionych/i śluzu ( Doppler, biopsja) (66,7%) Wartość markerów CEA,CA19-9 w diagnostyce przedoperacyjnej Podwyższony poziom Ca19-9 w surowicy -czułość % w raku trzustki, niski poziom Ca19-9, nie wyklucza raka - czułość 37-80% (83,3%) Poziom CEA i CA 19-9 w płynie z torbieli nie jest odpowiednim markerem w różnicowaniu zmian złośliwych i łagodnych, jest pomocny w różnicowaniu torbieli śluzowych i nie zawierających śluzu (54,4%)

9 Głosowanie Badania obrazowe w nadzorze zmian torbielowatych i po leczeniu operacyjnym Rezonans magnetyczny i cholangiografia rezonansu magnetycznego jako metoda z wyboru (36,4%) Kryteria wpływające na zmianę postępowania: (100%) o Zmiana wielkości i pojawienie się w torbielach zmian wysokiego ryzyka w trakcie obserwacji o Intensyfikacja nadzoru co 3-9 miesięcy u pacjentów z progresją IPMN i czynnikami ryzyka operacji

10 Ryzyko raka, ryzyko operacji w zmianach torbielowatych RYZYKO Rak w usuniętej torbieli Dysplazja dużego stopnia 15-25% 17% Rak w nowo wykrytej torbieli Wszystkie torbiele Torbiele >2 cm 0,01-0,03% 0,21% Rozwój raka w trakcie obserwacji 0,24-0,72% na rok Ryzyko operacji Zgon Powikłania 2%(6-7%) 30% AGA Technical Reviev. Scheiman JM i wsp. Gastroenterology 2015, 148,

11 Cel Wytyczne opierają się na aktualnie dostępnej wiedzy na temat zmian torbielowatych Nie wyczerpują wszystkich aspektów postępowania ze zmianami torbielowatymi Diagnostyka, ustalenie postępowania w wątpliwych przypadkach - powinna być indywidualizowana i prowadzona w ośrodkach referencyjnych

12 Metodyka Wszystkie zalecenia poddano głosowaniu członków Grupy Roboczej PTG-E oraz PKT, którzy oceniali je każdorazowo w czterostopniowej skali, gdzie A -oznaczało zgadzam się w całości, B - zgadzam się z pewnym zastrzeżeniem, C - zgadzam się z poważnym zastrzeżeniem, D - nie zgadzam się

13 Wytyczne Diagnostyka zmian torbielowatych powinna być prowadzona na podstawie danych demograficznych, obrazowych ( lokalizacja/ cechy zmiany), dodatkowych i zmierzać do różnicowania torbieli nowotworowych i pseudotorbieli. A-100%

14 Komentarz 70% zmian torbielowatych to pseudotorbiele Częstość zmian torbielowatych nie jest dokładnie znana prace japońskie 0,21-1,2 % pacjentów (131959) poddanych przesiewowemu usg, W jednej z prac oceniającej 418 chorych ze zmianami torbielowatymi trzustki o u 21 % stwierdzono lite pseudobrodawkowate nowotwory (solid pseudopapillary neoplasm), o u 18% wewnątrzprzewodowy brodawkowo-śluzowy nowotwór trzustki (intraductal papillary mucinous neoplasm-ipmn), o nowotwory torbielowate surowicze u 11%, o nowotwory torbielowate śluzowe u 7,6%.

15 Wytyczne Właściwie przeprowadzona diagnostyka różnicowa torbieli nowotworowych i pseudotorbieli warunkuje prawidłowe postępowanie terapeutyczne. Należy zaznaczyć, że drenaż przezskórny torbieli nowotworowych jest przeciwskazany. A - 83,3 %, B- 16,7 %

16 Komentarz Większość pseudotorbieli po zapaleniu trzustki ulega spontanicznej regresji i może być leczona zachowawczo Pseudotorbiele powiększające się, nie ulegające regresji i dające objawy kliniczne są wskazaniem do drenażu Drenaż endoskopowy lub laparoskopowy są obecnie preferowanymi metodami By uniknąć pomyłek diagnostycznych, nawet przy dość pewnie postawionym przez zabiegiem drenażowym rozpoznaniu pseudotorbieli, powinien być pobrany płyn do badań biochemicznych; w otwartych metodach chirurgicznych cenna może być ocena histologiczna ściany pseudotorbieli

17 Wytyczne Pacjenci z bezobjawowymi guzami torbielowatymi, bez podejrzeń o aktualny proces rozrostowy, powinni podlegać programowi systematycznej obserwacji. Program nadzoru powinien być omówiony z pacjentem, z przedstawieniem czynników ryzyka i korzyści wynikających ze schematu kontrolnych badań. 100%

18 Wytyczne Pacjent z bezobjawowymi zmianami torbielowatymi poniżej 3 cm, bez zmian litych i poszerzenia przewodu trzustkowego powinien mieć wykonane kontrolne badanie rezonansu magnetycznego lub endosonografię (EUS) po roku, następnie co 2 lata. A- 91,7 %, B- 8,3 %

19 Komentarz W największym dotychczas badaniu oceniającym 539 chorych ze zmianami torbielowatymi, ryzyko złośliwienia zmian poniżej 3 cm, bez litej komponenty, wynosiło mniej niż 3 % W przeglądowej pracy oceniającej 2000 terapeutycznych resekcji trzustki z powodu gruczolakoraka pooperacyjna śmiertelność wynosiła 2,9%. Usprawiedliwia to zalecenia zachowawczego postępowania i obserwacji zmian bezobjawowych poniżej 3 cm, bez cech złośliwienia w badaniach obrazowych, z negatywnym wynikiem biopsji cienkoigłowej EUS

20 Wytyczne Po 5 latach obserwacji jeśli zmiana torbielowata nie zmienia charakteru i wielkości należy ustalić indywidualny program postępowania uwzględniając charakter guza torbielowatego, wiek pacjenta, ryzyko operacji. A 100%

21 Komentarz Ryzyko złośliwienia zmian torbielowatych wynosi około 0,24% na rok, ryzyko wystąpienia raka w guzach torbielowatych, których wielkość nie zmienia się przez 5 lat obserwacji jest bardzo małe Wybrana grupa pacjentów może być jednak zakwalifikowana do dalszego nadzoru biorąc pod uwagę np. wywiad rodzinny raka trzustki, czy dwuznaczny charakter morfologicznych cech podejrzanych o złośliwienie.

22 Wytyczne Pacjenci ze zmianami torbielowatymi przy współistniejących czynnikach ryzyka tj. torbiel powyżej 3 cm, poszerzenie przewodu trzustkowego lub obecność zmiany litej, powinni mieć wykonane badanie EUS z biopsją. A - 91,7%, B- 8,3 %.

23 Komentarz Wielkość zmiany torbielowatej 3 cm lub więcej, zwiększa ryzyko złośliwienia trzykrotnie Obecność litych guzków zwiększa ryzyko złośliwienia 8 razy Nie ma danych na temat istotnej statystycznie zależności poszerzenia przewodu trzustkowego i ryzykiem złośliwienia W obrazie endosonograficznym takie cechy jak wielkość zmiany powyżej 3 cm, poszerzenie przewodu trzustkowego, obecność zwapnień i guzków przyściennych, może sugerować potencjalnie złośliwy charakter torbieli

24 Komentarz Ocena poszczególnych parametrów biochemicznych i markerów różnicuje typy zmian torbielowatych. Lepkość jest wysoka w torbielach śluzowych, niska w pseudotorbielach i torbielach surowiczych. Aktywność amylazy będzie podwyższona we wszystkich zmianach komunikujących się z przewodem trzustkowym. Większość badań odnosząca się do markerów nowotworowych w płynie najwyższą wartość diagnostyczną przyznaje antygenowi karcynoembrinalnemu (CEA). CEA z punktem odcięcia 192ng/ml lepiej identyfikuje zmiany śluzowe niż sama ocena morfologii zmian w badaniu EUS a także cytologia.

25 Wytyczne Pacjent, u którego wynik badania EUS z biopsją nie wskazuje na podejrzany charakter zmiany, powinien mieć wykonane badanie rezonansu magnetycznego lub EUS za rok i kolejne co 2 lata w celu monitorowania pojawienia się wskaźników złośliwienia. A - 100%

26 Wytyczne Istotne zmiany w wyglądzie guza torbielowatego, takie jak pojawienie się zmiany litej, zwiększenie wymiarów przewodu trzustkowego i/lub wielkość > 3 cm, są wskazaniem do badania EUS z biopsją. A- 91,7 %, B- 8,3 %.

27 Wytyczne Zakończenie nadzoru po 5 latach zalecane jest u pacjentów, u których wielkość i charakter torbieli nie zmienia się i nie ma czynników podejrzanych o ryzyko złośliwienia lub kiedy pacjent nie jest kandydatem do leczenia chirurgicznego. 100%

28 Wytyczne Pacjenci ze zmianami torbielowatymi z czynnikami ryzyka złośliwienia, takie jak lite zmiany i poszerzenie przewodu trzustkowego i/lub z podejrzanym/pozytywnym wynikiem biopsji, powinni być kierowani do leczenia operacyjnego. Operacje guzów torbielowatych powinny być przeprowadzane w ośrodkach z doświadczeniem w chirurgii trzustki. 100%

29 Wytyczne U pacjentów ze stwierdzonym w guzie torbielowatym rakiem lub ciężką dysplazją, należy po operacji kontrolować pozostały po resekcji miąższ trzustki co 2 lata w badaniu rezonansu magnetycznego lub EUS. W przypadku braku potwierdzenia raka lub ciężkiej dysplazji w materiale pooperacyjnym nie zaleca się rutynowo dalszego nadzoru. 83,3 %, B- 16,7 %.

30 Piśmiennictwo Lee KS1, Sekhar A, Rofsky NM, Pedrosa I. Prevalence of incidental pancreatic cysts in the adult population on MR imaging. Am J Gastroenterol. 2010;105(9): Soroida Y, Sato M, Hikita H, i wsp. Pancreatic cysts in general population on ultrasonography: Prevalence and development of risk score. J Gastroenterol Mar 17. Scheiman JM, Hwang JH, Moayyedi P. i wsp. American gastroenterological association technical review on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology. 2015;148(4): Valsangkar NP, Morales-Oyarvide V, Thayer SP i wsp. 851 resected cystic tumors of the pancreas: a 33-year experience at the Massachusetts General Hospital. Surgery. 2012;152(3 Suppl 1):S4-12. Tanaka M1, Chari S, Adsay V, Fernandez-del Castillo C, Falconi M, Shimizu M, Yamaguchi K, Yamao K, Matsuno S; International Association of Pancreatology. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology. 2006;6(1-2): Tanaka M1, Fernández-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, Kimura W, Levy P, Pitman MB, Schmidt CM, Shimizu M, Wolfgang CL, Yamaguchi K, Yamao K; International Association of Pancreatology. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology. 2012;12(3): Vege SS, Ziring B, Jain R, Moayyedi P; Clinical Guidelines Committee; American Gastroenterology Association. American gastroenterological association institute guideline on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology Apr;148(4): Falconi M, Crippa S, Chari S. I wsp. Quality assessment of the guidelines on cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology. 2015;15(5):

31 Degowska Małgorzata, Dobosz Marek, Durlik Marek, Durko Łukasz, Głuszek Stanisław, Kuśnierz Katarzyna, Lampe Paweł, Lipiński Michał, Małecka-Panas Ewa, Nowakowska-Duława Ewa, Rosołowski Mariusz, Talar-Wojnarowska Renata, Rydzewska Grażyna.