NOWOTWORY JAMY USTNEJ I SZCZĘK NOWOTWORY PRZEWODU POKARMOWEGO

Transkrypt

1 NOWOTWORY JAMY USTNEJ I SZCZĘK NOWOTWORY PRZEWODU POKARMOWEGO

2 Zmiany i stany przedrakowe j.ustnej Zmiany przedrakowe Leukoplakia, erytroplakia, keratosis subungualis, leukoplakia kiłowa Stany przedrakowe Lichen planus, z. Plummer-Vinsona,, lupus erytrematosus discoides, xeroderma pigmentosum

3 JAMA USTNA Leukoplakia (makroskopowo): - nadmierne rogowacenie (dziąsła, podniebienie, język) - rogowacenie z dysplazją Najczęściej - dziąsła, dno jamy ustnej, podniebienie, dolna część języka 3% populacji, ryzyko raka 2-14% jeśli z dysplazją 30-40%

4 JAMA USTNA Erythroplakia: czerwona/cynobrowa aksamitna przewlekła zmiana sluzówki cieńczenie nabłonka i nadżerki, naciek zapalny + w 90% dysplazja lub rak in situ lub naciekający Erythroplakia ( gorsza ) i leukoplakia ( lepsza ): lat, 2x częściej M, idiopatyczne lub - tytoń (palenie i żucie), alkohol, drażnienie mechaniczne, HPV 16 Wysokie ryzyko- dno jamy ustnej i dolna powierzchnia języka

5 JAMA USTNA Keratoacanthoma: nowotwór o tendencji do samoustępowania - warga dolna (b. rzadko w jamie ustnej), K, 60 lat Papilloma planoepitheliale: - wargi, pojed. lub mnogi, 2-3 dekada Protruzje nabłonka zaokrąglone Verruca vulgaris (HPV 2 i 4) (zakaźne) Condyloma acuminatum (HPV 6, 11, 16)

6 RAKI JAMY USTNEJ OIN (oral intraepithelial neoplasia), CIS RAKI JAMY USTNEJ - 95% raki płaskonabłonkowe lat, M - mutacje p16, p53, cyklina D1 - tytoń 2-4 x, tytoń + alkohol 6-15x (wino i piwo), żucie betelu, HPV, niedobór Fe, wit, A i C, palenie fajki i nasłonecznienie (warga dolna)

7 RAKI JAMY USTNEJ C.D. - warga dolna 43% - język 16% - dno jamy ustnej 12% - górne dziąsło i podniebienie twarde 5% Szybki wzrost miejscowy, naciekanie kości, przerzuty (węzły szyi, śródpiersia, płuca, wątroba, kości) Rak wargi (12x częściej w. dolna)- wysokie zróżnicowanie, 4-8% przerzuty

8 RAKI JAMY USTNEJ C.D. Rak języka- 85% M, 6-8 dekada, boczne powierzchnie, 1/3 środkowa, 1/3 tylna Rak dna jamy ustnej- 80% M, przerzuty do węzłów, ślinianek Rak okolicy pozatrzonowej- złe rokowanie

9 RAKI JAMY USTNEJ C.D.. Histologicznie- - raki płaskonabłonkowe II i III stopnia (podstawa języka) Rokowanie: - warga dolna 90% - dno jamy ustnej, podniebienie miękkie 20-30%

10 RAKI JAMY USTNEJ C.D. Carcinoma verrucosum: - policzek, dolne dziąsło - M, starszy wiek, tytoń Carcinoma adenoplanoepitheliale Sarcomatoid carcinoma Carcinoma microcellulare

11 DROBNE ŚLINIANKI Carcinoma adenoides cysticum Adenocarcinoma acinocellulare (gruczolakorak groniasty) carcinoma mucoepidermale, Adenocarcinoma (zwykły) - większość nowotworów Guz mieszany Adenoma basocellulare (warga górna) Myoepithelioma (podniebienie twarde)

12 ZMIANY BARWNIKOWE Melanosis focalis (oral melanotic macule) - 2x częściej K, wiek średni - warga dolna, policzek, dziąsło, podniebienie - pojedyncza, płaska, ciemna plama - zwiększenie ilości barwnika (melanocytów) w warstwie podstawnej

13 ZMIANY BARWNIKOWE c.d. Melanoacanthoma orale - rasa czarna, K, 3-4 dekada - śluzówka policzka - płaska, ciemna zmiana, często szybki wzrost do kilku cm - porubiały nabłonek, melanocyty rozrzucone na całej grubości - wycięcie, czasem spontaniczna regresja

14 ZMIANY BARWNIKOWE c.d. Znamiona barwnikowe - rzadkie, podniebienie, dziąsło, 2/3 u K, głównie śródśluzówkowe, wiek śr. 35 lat - znamiona błękitne (podniebienie) - nie opisano w jamie ustnej znamion dysplastycznych

15 Melanoma Melanoma in situ, melanoma invasivum lat (śr. 55), nieco częściej M - 50% podniebienie twarde, 25% górne dziąsło - Indie, Afryka, Japonia - szybki rozsiew- węzły, płuca, wątroba, mózg, kości, przeżycie do 25%

16 INNE NOWOTWORY Guz Abrikosowa- język Proliferacje naczyniowe (mięsak Kaposi) Rhabdomyoma, -sarcoma (embryonale) Nerwowe Sarcoma synoviale, mięsaki tk. miękkich Przerzuty (dziąsło)- płuco, nerka, sutek, czerniak, prostata, jelito grube

17 Guz szczęk i żuchwy 1. Nowotwory i inne guzy związane z kością 2. Torbiele nabłonkowe 3. Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym

18 Guz szczęk i żuchwy kilka istotnych uwag Zmiany kostne z komórkami olbrzymimi wielojądrzastymiważniejsze punkty różnicowania: ziarniniaki olbrzymiokomórkowe centralne i obwodowe ( nadziąślak olbrzymiokomórkowy ), torbiele tętniakowate, cherubinizm, olbrzymiokomórkowy guz kości i wiele innych zmianach kostnych. Spośród wszystkich 3 typów zmian patologicznych tu omawianych t.j. guzy kostne, torbiele i guzy zębopochodne w praktyce najczęściej mamy do czynienia z torbielami zębopochodnymi Dla patomorfologa często sprawia znaczną trudność ustalenie dokładnego typu torbieli zębopochodnej W ścianie torbieli zębopochodnych często widywane sa delikatne pasemka tkanki nabłonkowej wśród włóknistego otoczenia, zazwyczaj są zmianą bez znaczenia klinicznego, ale zawsze wymagana jest czujność aby nie przegapić fibroma ameloblasticum (włókniak szkliwiakowy), także włókniakozębiniaka szkliwiakowego, a zwłaszcza jednokomorowej postaci szkliwiaka. W diagnostyce hist-pat torbieli zębopochodnych konieczna ostrożność, aby nie przeoczyć nowotworu typu KCOT (keratocystic odontogenic tumor) czyli rogowaciejąćo-torbielakowego guza zębopochodnego.

19 Guzy szczęk i żuchwy 1. Nowotwory i inne zmiany związane z kością Nowotwory kościopochodne Kostniwiakowłókniak kostniejący (włókniak kostniejący fibroma ossificans, fibroma cemento-ossificans) Nienowotworowe zmiany kostne Dysplazja włóknista kości szczękowych (dysplasia fibrosa) (różn. rtg z fibroma ossificans w którym są rzadkie nawroty) Dysplazje kostne (osseous dysplasias) Cherubizm Centralny ziarniniak olbrzymiokomórkowy (=wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa CGCL) Torbiel tętniakowata Odosobniona (pourazowa, krwotoczna) torbiel kostna Inne guzy Melanotyczny neuroektodermalny guz okresu niemowlęcego

20 Dysplazja włóknista kości szczękowych (dysplasia fibrosa) (1) monostotica 70% (2) polyostotica 27%, (b. agresywny przebieg, nawroty) (3) polyostotica z plamami café-au-lait i zab. endokrynnymi (zwł. przedwczesne dojrzewanie) zesp. McCune-Albrighta 3% Rtg: ground-glass Różn. rtg z fibroma ossificans (włókniak kostniejący) w którym są nawroty są rzadsze (jest też dobrze odgraniczony) W dysplasia fibrosa beleczki nieotoczone osteoblastami (W fibroma ossificans beleczko są otoczone osteoblastami)

21 Granuloma gigantocellulare centrale Granuloma gigantocellulare centrale (reparativum) (=wewnątrzkostna zmiana olbrzymiokomórkowa central giant cell lesion) - ponad 60% przed 30 rż, K, 70% w żuchwie - rtg - jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie - bezobjawowe lub bolesne, parestezje, przebicie kory kości, owrzodzenie błony śluzowej - łyżeczkowanie, nawroty do 50%, radykalna resekcja w przypadkach agresywnych zmiany nieagresywne zmiany agresywne - ból, szybki wzrost, perforacja kory, resorpcja korzeni, nawroty

22 Cherubinkowatość =cherubizm, cherubinizm Wrodzone (AD), 2x częściej u M, obustronne, niebolesne obrzmienie kąta i gałęzi żuchwy - objawy śr. w 7 rż, opóźnione wyrzynanie zębów, hypodontia - rtg jak torbiele wielokomorowe - histologicznie jak ziarniniak olbrzymiokomórkowy - na ogół ulega rezolucji, rzadko konieczność leczenia chirurgicznego (po 20 rż), nie należy napromieniać (mięsaki)

23 Rzekome TORBIELE (bez nabłonka: cystis ossis solitaria, c.aneurysmatica) Prawdziwe (z nabłonkiem: zębopochodne i szczelinowe)

24 Torbiel pojedyncza kości rż (rzadko przed 5 i po 35), 60% u M - żuchwa, okolica przed- i trzonowa, 1-10 cm, w 50% uraz w wywiadzie - bezobjawowa, w 20% bolesne obrzmienie - rtg- dobrze odgraniczone przejaśnienie - zmiana śródkostna, bez nabłonka - leczenie chirurgiczne, rzadko nawroty

25 Torbiel tętniakowata kości Tylko 50 przypadków w kościach szczęk - przed 20 rż, nieco częściej K, żuchwa w okolicy trzonowej - ból, szybko powiększające się obrzmienie - rtg- jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie, znaczne ścieńczenie kory - różnej wielkości przestrzenie wypełnione krwią - łyżeczkowanie, w 50% nawroty

26 Torbiele nabłonkowe Zębopochodne rozwojowe t. dziąsłowa noworodków = perły Epsteina; t.zawiązkowa (c. follicularis) z woreczka zębowego, t. nad wyrzynającym się zębem (Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (KCOT) od 2005 r. nowotwór niezłośliwy, dawniej: keratocystis odontogenica omówiona jako guz dalej) Zębopochodne zapalne t.korzeniowa okołowierzchołkowa lub boczna (c.radicularis), Zapalna torbiel przyzębna Cystis residualis (t. szczątkowa) (pozostałość t. zawiązkowej lub korzeniowej po usunięciu zęba związanego z którąś z nich) Rozwojowe niezębopochodne ( szczelinowe )

27 Torbiele nabłonkowe Patogeneza - resztki nabłonka (wyspy Malasseza)- proliferacja guzek martwica w centrum torbiel gromadzenie płynu ucisk na otoczenie mediatory resorpcja kości - tkanka łączna, nabłonek wielowarstwowy płaski lub migawkowy, zapalenie

28 TORBIELE NIEZĘBOPOCHODNE = SZCZELINOWE (fissural cysts) Rozwojowe - cystis nasolabialis - cystis globulomaxillaris - cystis ductus nasopalatini (t.przewodu nosowo-podniebiennego = kanału przysiecznego - c.canalis incisivi) - cystis palatina medialis (torbiel środkowa podniebienia - c. palatina medialis) - cystis dermoidalis

29 CYSTIS FOLLICULARIS Najczęstsza torbiel rozwojowa rż, nieco częściej M, okolica przed- i trzonowa żuchwy Otacza koronę zęba Duże rozmiary, zanik kości, odczyn zapalny Szkliwiak, rak płaskonabłonkowy, rak śluzowo-naskórkowy śródkostny

30 CYSTIS RADICULARIS Najczęstsza torbiel Ziarniniaki przywierzchołkowe Naciek zapalny, zanik kości, resorpcja korzeni Torbiel szczątkowa (residualis) torbiel korzeniowa pozostała po usunięciu zęba

31 Zębopochodne guzy szczęk i żuchwy Klasyfikacja histologiczna nowotworów zębopochodnych Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym Niezłośliwe 1.Nabłonek zębotwórczy bez zębotwórczej ektomezenchymy 2.Nabłonej zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej 3.Zębotwórcza ektomezenchyma z lub bez włączania nabłonka zębotwórczego Złośliwe Zębopochodne raki Zębopochodne mięsaki -

32 Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym Niezłośliwe (część pierwsza) Nabłonek zębotwórczy bez zębotwórczej ektomezenchymy - szkliwiak (ameloblastoma, adamantinoma) - guz zębopochodny nabłonkowy wapniejący (tumor Pindborg) - płaskonabłonkowy guz zębopochodny (squamous odontogenic tumor) - jasnokomórkowy guz zębopochodny

33 Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym c.d. Niezłośliwe (część druga) Nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej Włókniak szkliwiakowy (fibroma ameloblasticum) Włókniakozębiniak i włókniakozębiak szkliwiakowy (fibrodentinoma/odontoma ameloblasticum) Zębopochodny guz pseudogruczołowy (adenomatoid odontogenic tumor = tumor adenomatoides odontogenicum) Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (d. keratocystis o.) Zębiak (złożony, zestawny)=odontoma (complexum, compositum) Zębiakoszkliwiak (odontoameloblastoma) Wapniejąca torbiel zębopochodna (=torbiel Gorlina) obecnie: wapniejący torbielowaty guz zębopochodny (z ghost cells )

34 Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym c.d. Niezłośliwe (część trzecia) Zębotwórcza ektomezenchyma z lub bez włączania nabłonka zębotwórczego Włókniak zębopochodny (fibroma odontogenes) Śluzak zębopochodny (myxoma odontogenes) Kostniwiak łagodny (cementoblastoma) -

35 Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym c.d. Złośliwe (część pierwsza) Zębopochodne raki Szkliwiak złośliwy (ameloblastoma malignum) Uwaga na różnicowanie z rakiem szkliwiakowym Złośliwe odmiany innych zębopochodnych guzów nabłonkowych Rak szkliwiakowy- (carcinoma ameloblasticum) Uwaga na różnicowanie ze szkliwiakiem złośliwym Jasnokomórkowy rak zębopochodny (carcinoma odontogenes clarocellulare) Pierwotny rak śród-(wewnątrz)-kostny (ca. plano) Różnicowanie ze złośliwymi zmianami w torbielach zębopochodnych Złośliwe zmiany w torbielach zębopochodnych

36 Nowotwory i guzy związane z aparatem zębowym c.d. Złośliwe (częsć druga) Zębopochodne mięsaki Mięsak/włókniakomięsak szkliwiakowy (fibrosarcoma ameloblasticum) Włókniakozębiniakomięsak/włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy (fibrodentinosarcoma/fibroodontosarcoma ameloblasticum) Zębopochodny mięsakorak (carcinosarcoma odontogenes?)

37 Część szczegółowa omówienie nowotworów związanych z aparatem zębowym

38 Ameloblastoma (adamantinoma; szkliwiak) Z grupy: nabłonek zębotwórczy bez zębotwórczej ektomezenchymy Typ klasyczny lity lub wielotorbielowaty (86%) - rzadko przed 20 rż, głównie 3-7 dekada, M=K, rasa? - bezobjawowy lub niebolesne obrzmienie kości, wzrost powolny nawet do bardzo dużych rozmiarów - 85% w żuchwie (głównie gałąź) - rtg - bańki mydlane, plaster miodu - naciekanie kości gąbczastej, ucisk kory, resorpcja korzeni zębów, zatrzymany ząb - narząd szkliwny, wyściółka torbieli zębopochodnej, wyspy Malasseza, pozostałości listewki zębowej

39 Ameloblastoma Adamantinoma szkliwiak c.d. Typy histologiczne: - pęcherzykowy - najczęstszy, wyspy nabłonka przypominające narząd szkliwny, torbiele - splotowaty - częsty, torbiele rzadko- raczej w podścielisku - akantotyczny - metaplazja płaskonabłonkowa - ziarnistokomórkowy - desmoplastyczny - przednia część, głównie szczęka, obraz rtg nietypowy - bazaloidny - najrzadszy

40

41 Ameloblastoma Adamantinoma szkliwiak c.d. Nowotwór miejscowo złośliwy Leczenie - resekcja z marginesem kości, nawroty do 15% - przy łyżeczkowaniu nawroty w 55-90%

42 Ameloblastoma Adamantinoma szkliwiak c.d. Postać jednokomorowa ameloblastoma %, de novo lub z wyściółki torbieli - młodsza grupa wiekowa, 90% w tylnej części żuchwy - rtg - torbiel otaczająca zatrzymany ząb - nawroty w 10-20% po łyżeczkowaniu

43 Ameloblastoma Adamantinoma szkliwiak c.d. Postać obwodowa (pozakostna) - 1%, pozostałości nabłonka zębopochodnego pod śluzówką jamy ustnej lub z warstwy podstawnej nabłonka powierzchni - zmiana uszypułowana lub nie- na śluzówce dziąsła - wiek średni, żuchwa, część tylna - przebieg łagodny, po wycięciu nawroty do 25%

44 Guz Pindborga Z grupy: nabłonek zębotwórczy bez zębotwórczej ektomezenchymy Calcifying epithelial odontogenic tumor - poniżej 1%, niejasna histogeneza (komórki warstwy pośredniej narządu szkliwnego) - różny wiek, głównie rż, M=K - w 70% żuchwa (głównie część tylna) - rtg - jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie, różna ilość zwapnień, zatrzymany ząb - mniej agresywny niż ameloblastoma, miejscowe wycięcie, nawroty do 15%, opisano przypadki z przerzutami do węzów chłonnych

45 Fibroma ameloblasticum: Włókniak szkliwiakowy Z grupy: nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej - rzadki guz, młody wiek, nieco częściej M - 70% w tylnej części żuchwy - rtg - jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie, otoczka sklerotyczna, w 50% zatrzymany ząb - histologicznie - bogatokomórkowa mezenchyma + proliferujący nabłonek zębopochodny - łagodny, nawroty

46 Włókniakozębiniak i włókniakozębiak szkliwiakowy Fibro-dentinoma/odontoma ameloblasticum Z grupy: nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej Nowotwór o cechach fibroma ameloblasticum zawierający też szkliwo i zębinę - dzieci (10 lat), rzadko u dorosłych, M=K - równie często w szczęce i w żuchwie - rtg - dobrze odgraniczone jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie z różną ilością zwapnień o gęstości zęba, w postaci licznych drobnych zmian lub dużej masy, zatrzymany ząb - dobre rokowanie, łyżeczkowanie, sporadyczne nawroty

47 Włókniakozębiniak i włókniakozębiak szkliwiakowy (fibro-dentinoma/odontoma ameloblasticum) c.d. (foto) Z grupy: abłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej

48 Adenomatoid odontogenic tumor Guz zębopochodny gruczolakowaty Z grupy: nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej Adenoameloblastoma (inna nazwa szkliwiak gruczolakowaty) - 3-7% nowotworów zębopochodnych, wywodzi się z narządu szkliwnego lat, okolica siekaczy i kłów, 2x częściej szczęka, 2x częściej K - rtg - w 75% dobrze odgraniczone przejaśnienie zawierające koronę zatrzymanego zęba - makro- gruba torebka, zmiana lita lub z torbielami - łagodny, leczenie miejscowe

49 Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (KCOT) Z grupy: nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej dawniej: KERATOCYSTIS lub zębopochodna torbiel rogowaciejąca, odontogenic keratocyst lub torbiel pierwotna - c. primordialis Ramię i kąt żuchwy, różny wiek, rzadka Duże rozmiary może uwypuklać się do z.szczękowej lub przedsionka j.ustnej) Nawroty w 35%,rzadko raki Zespół Gorlina-Goltza (Nevoid basal cell carcinoma s.) - AD, gen PTCH1, mnogie KCOT, mnogie raki podstawnokomórkowe, anomalie szkieletu gł żeber, zwapnienia sierpu mózgu, medulloblastoma

50 Rogowaciejąco-torbielowaty guz zębopochodny (d. keratocystis o.) Kcot - foto

51 Odontoma zębiak Z grupy: nabłonek zębotwórczy z zębotwórczą ektomezenchymą z tworzeniem lub bez tworzenia twardej tkanki zębowej Zmiany hamartomatyczne - odontoma complexum (zębiak złożony) - masy szkliwa, zębiny, cementu (okolica przed- i trzonowa) - odontoma compositum (zębiak zestawny) liczne drobne zębopodobne struktury (okolica siekaczy) dekada, M=K - małe zmiany (opisano do 6 cm), nieco częściej w szczęce - miejscowe wycięcie, bez nawrotów

52 Odontoma compositum (zebiak zestawny) ameloblasts small tooth dental pulp dental pulp-like mass odontoblasts dentin enamel

53 Włókniak zębopochodny Fibroma odontogenes Grupa: zębotwórcza ektomezenchyma z lub bez włączania nabłonka zębotwórczego - rzadki łagodny guz, 9-80 lat (średnio 40), 7x częściej K - 60% przypadków w szczęce (część przednia), zlokalizowane w żuchwie częściej za 1-szym trzonowym - rtg - jednokomorowe dobrze odgraniczone przejaśnienie, większe zmiany są wielokomorowe, często otoczka sklerotyczna fibroma odontogenes simplex WHO fibroma odontogenes - podścielisko obficiekomórkowe, pasma i gniazda nabłonka, zwapnienia

54 Śluzak zębopochodny Myxoma odontogenes Grupa: zębotwórcza ektomezenchyma z lub bez włączania nabłonka zębotwórczego - różny wiek, śr lat, M=K, nieco częściej żuchwa - rtg - jedno- lub wielokomorowe przejaśnienie, czasem jak ameloblastoma - makro- miękka, galaretowana tkanka, kwaśne mps - mikro - różna ilość tkanki łącznej (fibro-myxoma), wyspy nabłonka zębopochodnego - wzrost naciekający, nawroty do 25%

55 Cementoblastoma Cementkowiak zarodkowy Kostniwiak Z grupy: zębotwórcza ektomezenchyma z lub bez włączania nabłonka zębotwórczego Cementoma verum (osteoblastoma) - żuchwa, zęby trzonowe, do 25 rż - powolny wzrost, czasem bolesne - rtg - zwapniała masa związana z korzeniem zęba z przejaśnieniem wokół (pierwszy trzonowy stały żuchwy), rzadko zęby mleczne - histologicznie jak osteoblastoma - dobre rokowanie, bez nawrotów

56 Z grupy: zębopochodne raki Ameloblastoma malignum Histologiczne cechy ameloblastoma ale z przerzutami - przerzuty do płuc, węzłów, kości (bez związku z typem histologicznym) - pojedyncze przypadki z hyperkalcemią (PTHrP, PGE 2 ) Carcinoma ameloblasticum- cytologiczne cechy złośliwości, może przerzutować

57 Włókniakomięsak szkliwiakowy Fibrosarcoma ameloblasticum Z grupy: zębopochodne mięsaki - w 50% przypadków na podłożu fibroma ameloblasticum (nawrót) lub de novo - 2x częściej M, ludzie młodzi (śr. 26 lat) - 75% w żuchwie - ból, obrzmienie, szybki wzrost - rtg - przejaśnienie o nieostrych granicach - radykalna resekcja - zgony z powodu niekontrolowanego wzrostu miejscowego lub przerzutów

58 Inne nowotwory Osteoma Osteoid osteoma, osteoblastoma Osteosarcoma Chondrosarcoma Mięsak Ewinga Przerzuty- sutek, płuco, jelito grube, prostata, nerka, tarczyca

59 NOWOTWORY ŚLINIANEK 65-80% powstaje w przyusznicy, 10% w śliniance podżuchwowej Nowotwory złośliwe: 15-30% nowotworów przyusznicy 40% podżuchwowej 50%- małych ślinianek 70-90% podjęzykowej Dorośli, 5% u dzieci, K (guz Warthina u M)

60 NOWOTWORY ŚLINIANEK C.D. Adenoma pleomorphum (tumor mixtus) - 60% guzów przyusznicy, rzadkie w małych śliniankach - napromienianie - nawroty do 25% - złośliwy- adenocarcinoma, ca nondifferentiatum, bardzo agresywne

61 NOWOTWORY ŚLINIANEK C.D. Guz Warthina (Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny) - prawie wyłącznie w przyusznicy, M, 5-7 dekada, 10% wieloogniskowe i 10% obustronne - tytoń podnosi ryzyko 8x - łagodne - nawroty 2%

62 NOWOTWORY ŚLINIANEK C.D. Rak (guz) mukoepidermalny (śluzowonaskórkowy) % w przyusznicy, często w małych śliniankach - leczenie: chirurgiczne + napromienianie - rokowanie: low-grade- nawroty w 15%, przeżycia 90%; high-grade- nawroty i rozsiew w 30%, przeżycie 50%

63 NOWOTWORY ŚLINIANEK C.D. Carcinoma adenoides cysticum (rak gruczołowo-torbielowaty oblak ) - najczęstszy nowotwór małych ślinianek - rośnie powoli, nacieka nerwy - częste nawroty - w 50% rozsiew do kości, wątroby, mózgu, 5-letnie przeżycia do 70%, 15- letnie- 15%

64 NOWOTWORY ŚLINIANEK C.D. Carcinoma acinocellulare (rak zarazikowokomórkowy = gruczolakorak groniasty) - rzadkie, przyusznica, podżuchwowa - pojedyncze w małych śliniankach - może być obustronny lub wieloogniskowy - nawroty rzadko, 10-15%przerzuty - przeżycia 90% (5 lat), 60% (20 lat)

65 RAK PRZEŁYKU Rak płaskonabłonkowy Wysoka zachorowalność (Iran, Chiny, Pd Afryka, Brazylia) - 100/ Puerto Rico, Europa Wschodnia Niska zachorowalność (USA)- 2-8/ M 4x częściej, rasa czarna Ogólnie - M:K=2-20:1, wiek po 50 rż

66 RAK PRZEŁYKU C.D. Etiologia: - czynniki dietetyczne (niedobory witamin i pierwiastków śladowych, zanieczyszczenie pożywienia grzybami, nitrozoaminy, żucie betelu) - alkohol, tytoń, bardzo gorące potrawy, środowisko miejskie - zapalenia przełyku, achalazja, zespół Plummera- Vinsona (dysfagia syderopeniczna

67 RAK PRZEŁYKU C.D. Predyspozycje genetyczne (celiakia, epidermolysis bullosa,) Mutacje p53 w 50% przypadków, p16 Amplifikacja cykliny D1, C-MYC, EGFR Mutacje K-RAS i APC są rzadkie

68 RAK PRZEŁYKU C.D. Lokalizacja - 50% w części środkowej, 30% w dolnej, 20% w górnej - typ wzrostu- 60% egzofityczny Inwazja miejscowa (mediastinitis) Przerzuty Rokowanie - 9%

69 RAK PRZEŁYKU C.D. Rak gruczołowy przełyku (obecnie w USA 50% raków przełyku) - przełyk Barretta, dysplazja - po 40 rż - M częściej, rasa biała - przeżycia poniżej 20%, ale jeśli ograniczone do pod- i śluzówki- 80%

70 KARCINOID Komórki endokrynne (trzustka, płuca, drogi żółciowe, wątroba, ppokarm.) Nowotwory- głównie wiek dorosły - 2% nowotworów złośliwych jelita grubego, 50% jelita cienkiego - różny stopień agresywności (wyrostek i rectum- rzadko przerzutują)

71 KARCINOID C.D. Objawy ogólne- ZES, zespół Cushinga Objawy miejscowe (np. niedrożność) Zespół rakowiaka (serotonina): - zmiany naczyniowe, przyspieszenie perystaltyki, napady astmatyczne, hepatomegalia, włóknienie- np. zastawki Przeżycia do 90%

72 Rakowiak jelita z przerzutem do węzła chłonnego

73 CHŁONIAKI przewodu pokarmowego Najczęstsza lokalizacja pozawęzłowa Sporadyczne lub częściej: - towarzyszące infekcji Helicobacter pylori - wrodzonym niedoborom immunologicznym - infekcji HIV - immunosupresji - sprue - u rdzennej ludności obszaru śródziemnom.

74 CHŁONIAKI przewodu pokarmowego C.D. Sporadyczne (typu zachodniego) - B-komórkowe MALT - dorośli, M=K % w żołądku, 25-30% w jelicie cienkim, pozostałe w jelicie grubym - wyrostek i przełyk- rzadko - t(11;18)- infekcja H. pylori?

75 CHŁONIAKI przewodu pokarmowego C.D. Związane ze sprue rż, proksymalne jelito cienkie, T- komórkowe, złe rokowanie Śródziemnomorskie - B-komórkowe, złe wchłanianie, infekcje Rokowanie (do 85%) zależy od lokalizacji, wielkości, zaawansowania i zróżnicowania histologicznego