Chory po korekcji wady przeciekowej pamiętaj o nadciśnieniu płucnym. Piotr Hoffman Klinika Wad Wrodzonych Serca Instytut Kardiologii Warszawa - Wawer

Transkrypt

1 Chory po korekcji wady przeciekowej pamiętaj o nadciśnieniu płucnym Piotr Hoffman Klinika Wad Wrodzonych Serca Instytut Kardiologii Warszawa - Wawer

2 Klasyfikacja Dana Point, 2008

3 Klasyfikacja anatomicznoczynnościowa 1. Typ Proste przecieki nad-trójdzielne ASD APVD (częściowy i całkowity) Proste przecieki pod-trójdzielne VSD PDA Złożone przecieki Złożone wady serca CAVSD TA SV TGA + VSD/PDA inne Wenecja 2003, modyfiikacja 2. Wielkość Czynnościowa (Qp/Qs) Restrykcyjny Nierestrykcyjny Anatomiczna Mały/umiarkowany (ASD<2, VSD<1) Szeroki (ASD >2, VSD>1) 3. Kierunek przecieku L-P dominujący P-L dominujący Dwukierunkowy 4. Związany z innymi wadami serca i pozasercowymi 5. Leczenie zabiegowe Nie leczony Paliatywny Naprawczy

4 Współczesna klasyfikacja kliniczna Dana Point 2008 mpap 25 mmhg + PWP 15mmHg w spoczynku, ocena inwazyjna Zespół Eisenmengera PAH związany z przeciekiem lewo-prawym PAH związany z małym ubytkiem PAH po korekcji Duży ubytek, znaczny wzrost PVR, odwrócony lub dwukierunkowy przeciek, sinica, erytrocytoza, obecna dysfunkcja wielonarządowa Umiarkowane/duże ubytki, łagodny/umiarkowany wzrost PVR, dominuje przeciek lewo-prawy, nie ma spoczynkowej sinicy Dominuje obraz idiopatycznego PAH, mały ubytek PAH w różnym czasie po skutecznej korekcji

5 Występowanie prostych wad serca USA

6 Tętnicze nadciśnienie płucne po leczeniu zabiegowym wady przeciekowej Dysfunkcja śródblonka Zwiększona objętość wskutek worodzonego przecieku lewo-prawego, wzrost naprężenia ścinającego, Zaburzona równowaga wazokonstrykcja vs dylatacja, także po zabiegu Tromboksan A2 > prostacyklina Endotelina -1 NO Krążenie pozaustrojowe

7 Survival (%) Przeżycie: Eisenmenger vs idiopatyczne (57) (37) (30) (26) (22) (17) (17) (5) (11) (2) (3) 40 (1) 20 PAH-CHD (EP) IPAH Follow-up (years) Hopkins W, et al. J Heart Lung Transplant 1996;15:100-15

8 Przeżycie (%) Ale, współczesne badania, nowsze dane... Pięcioletnie przeżycie po diagnostycznym RHC Oszacowane przeżycie PAH-CHD (n = 342) 10 IPAH in (n = 1386) Czas od diagnostycznego RHC (lata) Number at risk CHD IPAH Barst R, et al. ATS 2009

9 Tętnicze nadciśnienie płucne po leczeniu zabiegowym wady przeciekowej Uszkodzenie śródbłonka t. płucnych przez zwiększoną objętość przepływu i ciśnienie Degradacja macierzy pozakomórkowej aktywacja endogennej elastazy naczyniowej aktywacja metaloproteinaz Uwolnienie czynników wzrostowych Przerost i proliferacja komórek mięśni gładkich Migracja obwodowa komórek mięśniowych Naciekanie błony wewnętrznej

10 Epidemiologia-wady przeciekowe Częstość PAH wtórnego do CHD na dorosłych 25-50% - zespół Eisenmengera Clinical Classification of Pulmonary Hypertension JACC 2009 McLaughlin V et al.. Circulation2006

11 Epidemiologia wad wrodzonych serca Canada, Quebec Marelli AJ et al.. Circulation 2007

12

13

14 Zbyt późna kwalifikacja do korekcji? Wskazania do zamknięcia ASD Istotny przeciek lewo-prawy (przeciążenie prawej komory) oraz naczyniowy opór płucny < 5 jw., niezależnie od objawów ADS II - metodą z wyboru jest zabieg przezskórny (o ile możliwy) Każdy ubytek, gdy podejrzenie zatoru skrzyżowanego Naczyniowy opór płucny 5jW ale <2/3 naczyniowego oporu systemowego LUB PAP <2/3 ciśnienia systemowego (w badaniu wyjściowym lub po inhalacji NO lub po terapii celowanej PAH) i po wykazaniu Qp/Qs >1.5 Eisenmenger = przeciwwskazanie I B I C IIa C IIb C III Zalecenia US symulacja zamknięcia ASD II balonem w czasie cewnikowania

15 Wątpliwości Naczyniowy opór płucny 5jW ale <2/3 naczyniowego oporu systemowego LUB PAP <2/3 ciśnienia systemowego (w badaniu wyjściowym lub po inhalacji NO lub po terapii celowanej PAH) i po wykazaniu Qp/Qs >1.5 IIbC Naczyniowy opór systemowy Naczyniowy opór płucny <2/3 18 jw. <12 jw. Zamknięcie?

16 Wątpliwości Naczyniowy opór płucny 5jW ale <2/3 naczyniowego oporu systemowego LUB PAP <2/3 ciśnienia systemowego (w badaniu wyjściowym lub po inhalacji NO lub po terapii celowanej PAH) i po wykazaniu Qp/Qs >1.5 IIbC Naczyniowy opór systemowy Naczyniowy opór płucny <2/3 18 jw. <12 jw. Zamknięcie?

17 nie ma badań wskazujących na wartości odcięcia ciśnień, objętości i ciśnień wskazujących na zachowanie reaktywności krążenia płucnego. W wielu ośrodkach wartość PVR jwooda oraz PVR/SVR 2/3 uważa się za graniczne..

18 Strategia postępowania Jakie skurczowe ciśnienie płucne? Jakie średnie ciśnienie płucne? Qp/Qs? Jeżeli wysokie skurczowe ciśnienie płucne i Qp/Qs > 2 - zamknięcie możliwe Duża objętość przepływu płucnego wyklucza wysoki naczyniowy opór naczyń płucnych PVR = mpap - mlap/qp

19 Strategia postępowania Prawidłowy II ton Szmer wyrzutowy nad PA Turkot rozkurczowy szerokie wnęki wzmożony obwodowy rysunek płucny Operacja (+) Operacja (-) Sinica (-) (+) Auskultacja Głośny II ton Niedomykalność płucna EKG RVH (-) RVH (+) przeciek L-P (+) Qp/Qs >2 RVH (-) spap/mpap wysokie/prawidłowe-podwyższone PVR < 2/3 SVR próba reaktywności - spadek PVR (dodatnia) RTG klatki piersiowej szerokie wnęki obwodowy rysunek zmniejszony Echokardiografia przeciek L-P (-) Qp/Qs < 1.5 RVH (+) spap/mpap Cewnikowanie serca wysokie/wysokie PVR > 2/3 SVR próba reaktywności bez istotnego spadku PVR - ujemna PH

20 Stan po bandingu PA,

21 PAH, zamknięcie VSD, cc-tga

22 PAH po korekcji ToF (!)

23 PAH po korekcji ToF (!) Oddychanie powietrzem spap 53 mmhg dpap 32 mmhg mpap 36 mmhg Opór płucny 4,59 jw Po Vantavis spap 39 mmhg dpap 26 mmhg mpap 31 mmhg Opór płucny 3,94 jw Leczenie Ca blokerem

24 PAH po naprawie 880 pts / 2484 operowanych Postop PAH Całkowity kanał przedsionkowokomorowy Pień tętniczy Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych Przełożenie pni tętniczych HLHS VSD

25 PAH po naprawie Analiza wieloczynnikowa rozwoju PAH Przedoperacyjne nadciśnienie płucne Brak monitorowania saturacji krwi żylnej Bez profilaktycznej ά blokady (prazosin) Operacja w starszym wieku Analiza wieloczynnikowa zgon szpitalny z powodu PAH Przedoperacyjne nadciśnienie płucne Bez profilaktycznej ά blokady

26 Pamiętaj o nadciśnieniu płucnym także po korekcji wady przeciekowej Rzadkie występowanie Częste braki w dokumentacji Gorsze rokowanie niż w zespole Eisenmengera Trudne rozpoznanie, bo częste braki w dokumentacji lub brak dokumentacji Rola badania przedmiotowego EKG Echo pełna ocena morfologiczna i czynnościowa pod kątem PAH