HISTORIA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ W POLSCE

Transkrypt

1 Praca historyczna/historical review /29-33 HISTORIA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ W POLSCE THE HISTORY OF PEDIATRIC NEPHROLOGY IN POLAND Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska 1, Ryszard Grenda 2 1 Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Warszawa 2 Klinika Nefrologii, Transplantacji Nerek i Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie STRESZCZENIE Nefrologia dziecięca jest stosunkowo nową dziedziną medycyny. W 1973 r. Zarząd Główny Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego zlecił Teresie Wyszyńskiej zorganizowanie Sekcji Nefrologii Dziecięcej. Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej zostało zarejestrowane w 1994 r. W 2015 r. stworzono specjalizację z nefrologii dziecięcej, powołano konsultanta krajowego. W artykule przedstawiono główne etapy rozwoju nefrologii dziecięcej, wprowadzanie kolejno nowych technik dializacyjnych i rozwój transplantacji nerek u dzieci w Polsce. ABSTRACT Pediatric nephrology is a rela vely new discipline of medicine. In 1973, the Main Board of the Polish Pediatric Society commissioned Teresa Wyszyńska to organize the Pediatric Nephrology Sec on. The Polish Society for Pediatric Nephrology was registered in In 2015, a specializa on was created for pediatric nephrology, a na onal consultant was appointed. The ar cle presents the main stages of development of pediatric nephrology, introduc on of new dialysis techniques and the development of kidney transplants in children in Poland. W 1964 r. Towarzystwo Internistów Polskich powołało Sekcję Nefrologiczną, w skład której weszło m.in. 2 pediatrów zajmujących się problemami chorób nerek u dzieci Marian Wojnarowski i Teresa Wyszyńska (ryc. 1a). W 1967 r. w Glasgow odbyło się spotkanie założycielskie IPNA (International Pediatric Nephrology Association) pod przewodnictwem prof. Gavina Arneila. Wśród członków założycieli była Teresa Wyszyńska, Irena Krzeska i Maria Sieniawska (ryc. 1b). Prof. Wyszyńska i prof. Sieniawska zostały po latach honorowymi członkami IPNA. W 1973 r. Zarząd Główny Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego zlecił Teresie Wyszyńskiej zorganizowanie Sekcji Nefrologii Dziecięcej. W 1975 r. odbyło się zebranie założycielskie tej sekcji. Na pierwszą przewodniczącą sekcji wybrano Martę Uszycką- -Karcz (AM w Gdańsku) (ryc. 1c). W 1978 r. w Gdańsku odbyła się pierwsza konferencja Sekcji na temat: Ostra niewydolność nerek. Łącznie takich konferencji (do czasu powstania Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej) odbyło się 13. ZAŁOŻENIE I DZIAŁALNOŚĆ POLSKIEGO TOWARZYSTWA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ PTNefD Towarzystwo zostało formalnie zarejestrowane w 1994 r. z inicjatywy środowiska lekarzy pediatrów zajmujących się leczeniem chorób układu moczowego u dzieci, skupionych w Sekcji Nefrologicznej 29

2 Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Ryszard Grenda Ryc. 1a. Profesor Teresa Wyszyńska. Ryc. 1b. Profesor Maria Sieniawska. Ryc. 1c. Dr hab. Marta Uszycka-Karcz. Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego. Powołany uchwałą walnego zebrania członków Sekcji Nefrologicznej PTP Komitet Założycielski Towarzystwa utworzyli: Ryszard Grenda i Hanna Jung (Warszawa), Jacek Pietrzyk (Kraków) oraz Józef Stachowski i Elżbieta Bortkiewicz (Poznań). Pierwszą przewodniczącą PTNefD została prof. Teresa Wyszyńska. Kolejnymi: prof. Maria Sieniawska ( ), prof. Ryszard Grenda ( ), prof. Danuta Zwolińska ( ), prof. Ryszard Grenda ( ), prof. Aleksandra Żurowska ( ), od 2018 r. prof. Marcin Tkaczyk. Celem założenia PTNefD było zintegrowanie środowiska lekarskiego, stałe podnoszenie poziomu i rozpowszechnianie wiedzy z zakresu nefrologii dziecięcej, podnoszenie kwalifikacji zawodowych lekarzy, opracowywanie i wprowadzanie nowoczesnych standardów postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w określonych jednostkach chorobowych, prowadzenie wieloośrodkowych badań klinicznych i naukowych, dbanie o właściwą rangę i autorytet społeczny tej dyscypliny lekarskiej oraz organizowanie współpracy z zagranicznymi ośrodkami i stowarzyszeniami nefrologii dziecięcej. Towarzystwo działa w skali ogólnokrajowej. Źródłem jego finansowania są składki członkowskie. Podstawową formą działalności Towarzystwa jest organizowanie corocznych konferencji naukowo-szkoleniowych i co 3 lata zjazdu naukowego. Przez lata członkowie Towarzystwa tworzyli (na wniosek odpowiednich władz) komisje egzaminacyjne, nadające tytuł specjalisty nefrologii lekarzom pediatrom. W Polsce nie było odrębnej specjalizacji z nefrologii dziecięcej i dlatego pediatrzy zdawali taki sam egzamin, jak interniści i otrzymywali tytuł specjalisty w dziedzinie nefrologii. W 2015 r. stworzono specjalizację z nefrologii dziecięcej, powołano konsultanta krajowego w osobie prof. Danuty Zwolińskiej i opracowano program szkolenia specjalizacyjnego. Co roku odbywają się egzaminy z nefrologii dziecięcej. Obecnie w każdym ośrodku nefrologii dziecięcej pracuje po kilku specjalistów z tej dziedziny. Liczba nefrologów dziecięcych z tytułem specjalisty wynosi ok. 90 osób. Przedstawiciele Towarzystwa reprezentują interesy pacjentów i środowiska medycznego w sprawach rangi ogólnokrajowej, w kontaktach z Ministerstwem Zdrowia lub władzami innych ośrodków zarządzających ochroną zdrowia. Konferencje naukowo-szkoleniowe mają wymiar praktyczny i poświęcone są jednemu specjalistycznemu tematowi z zakresu nefrologii. Tematyka zjazdów i konferencji obejmuje szeroki zakres zagadnień, w tym wrodzone wady układu moczowego, wrodzone nefropatie wieku dziecięcego, wrodzone i nabyte tubulopatie i glomerulopatie, zakażenia układu moczowego, nadciśnienie tętnicze u dzieci i młodzie- 30

3 Historia nefrologii dziecięcej w Polsce ży, leczenie przewlekłej niewydolności nerek, różne aspekty dializoterapii u dzieci oraz transplantologii klinicznej. Streszczenia prac są wydawane w formie pamiętników zjazdowych, część prac w formie pełnych publikacji. PTNefD patronuje corocznym Gdańskim Warsztatom Nefrologicznym organizowanym w Trójmieście. Poza głównymi, dorocznymi konferencjami, pod egidą Towarzystwa organizowane są również spotkania naukowo-szkoleniowe o zakresie regionalnym. Ich celem jest podnoszenie poziomu wiedzy z zakresu nefrologii dziecięcej wśród pediatrów i lekarzy rodzinnych. Towarzystwo współpracuje z Europejskim Towarzystwem Nefrologii Dziecięcej (European Society of Pediatric Nephrology ESPN), w którego Zarządzie Głównym byli w latach: prof. Marian Wojnarowski, prof. Maria Sieniawska, prof. Aleksandra Żurowska oraz prof. Ryszard Grenda, a także z Międzynarodowym Towarzystwem Nefrologii Dziecięcej (International Pediatric Nephrology Association IPNA), w którego zarządzie prof. Aleksandra Żurowska zasiadała w latach W 2016 r. doroczne spotkanie ESPN odbyło się w Krakowie (prof. Jacek Pietrzyk). PTNefD aktywnie współpracuje także z Polskim Towarzystwem Nefrologicznym, czego wyrazem było m.in. członkostwo Przewodniczącego PTNefD (w latach Ryszarda Grendy) w Zarządzie Głównym PTN (w kadencji ), stała współpraca z zespołem konsultanta krajowego w dziedzinie nefrologii oraz współtworzenie wielu podręczników z zakresu nefrologii przez pediatrów. Z inicjatywy Zarządu Głównego PTNefD w 2001 r. powstał Polski Rejestr Dzieci leczonych Nerkozastępczo z siedzibą w Klinice Nefrologii Dziecięcej Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego współpracujący z europejskim rejestrem ERA/ EDTA/ESPN w Amsterdamie (koordynatorzy: prof. Aleksandra Żurowska, dr Ilona Zagożdżon). Ponadto z inicjatywy Towarzystwa powstały m.in.: Polski Podonet rejestr genetycznie uwarunkowanych zespołów nerczycowych (Gdańsk, GUMed), Rejestr Zespołu Alporta (Gdańsk, GUMed), Krajowy Rejestr Nadciśnienia Monogenowego oraz Środkowo-Europejski Rejestr Nadciśnienia Naczyniowo-Nerkowego [ośrodki koordynujące: Warszawa Centrum Zdrowia Dziecka (CZD), Szczecin, Praha], Rejestr Zespołów Hemolityczno-Mocznicowych (Zabrze) Ogólnopolski Rejestr Nefropatii IgA i zespołu Schönleina i Henocha (Warszawa WUM), Rejestr Uwarunkowanych Genetycznie Tubulopatii Pol Tube (Lublin UM, Zielona Góra). Działalność Towarzystwa pozwoliła m.in. na prowadzenie wieloośrodkowych badań w zakresie leczenia ciężkich postaci kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci oraz leczenia niskorosłości u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek rekombinowanym hormonem wzrostu, moczenia nocnego, wad układu moczowego, zdolności poznawczych i rozwoju dzieci leczonych dializami. Dzięki współpracy międzyośrodkowej i międzynarodowej stworzono możliwość diagnostyki genetycznej steroidoopornych zespołów nerczycowych. Nefrolodzy dziecięcy uczestniczyli (część badań jest nadal w trakcie realizacji) m.in. w europejskich badaniach wieloośrodkowych z zakresu oceny mechanizmów molekularnych przewlekłej niewydolności nerek, jej podłoża i skutków, nadciśnienia tętniczego, profilaktyki i leczenia dializacyjnego zapalenia otrzewnej oraz oceny różnych schematów immunosupresji u dzieci po transplantacji nerki. Członkowie towarzystwa brali ponadto udział jako eksperci w europejskich komitetach tworzących europejskie zalecenia dotyczące dializ otrzewnowych oraz hemodializ (prof. Aleksandra Żurowska) oraz nadciśnienia tętniczego (prof. Mieczysław Litwin). PTNefD wspiera ośrodki kandydujące do Europejskiej Sieci Referencyjnej dla Chorób Rzadkich w 2017 r. Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego w Gdańsku otrzymała status europejskiego ośrodka referencyjnego (ERKNet). DZIAŁALNOŚĆ KLINICZNA W ZAKRESIE NEFROLOGII DZIECIĘCEJ Obecnie na terenie Polski jest 12 pełnoprofilowych ośrodków nefrologii dziecięcej, zlokalizowanych w Białymstoku, Gdańsku, Krakowie, Lublinie, Łodzi, Poznaniu, Szczecinie, Toruniu, Warszawie (2), Wrocławiu i Zabrzu (ryc. 2). Prekursorami nefrologii dziecięcej w Polsce były osoby zajmujące się tą dziedziną na bazie klinik i oddziałów pediatrycznych. Byli to: dr hab. Marta Uszycka-Karcz i dr Ewa Marczak w Gdańsku, prof. Janusz Fydryk w Szczecinie, prof. Walentyna Zoch-Zwierz i dr Ryszard Wierciński w Białymstoku, prof. Janusz Maciejewski i dr hab. Józef Stachowski w Poznaniu, prof. Teresa Wyszyńska (CZD) i prof. Maria Sieniawska (AM w Warszawie), prof. Krystyna Sancewicz -Pach w Krakowie, dr Wojciech Pruszczyński i Daria Finke w Łodzi (ICZMP) oraz prof. Jerzy Bodalski (AM w Łodzi), prof. Alicja Kobierska-Szczepańska i dr Krystyna Szprynger w Zabrzu, prof. Leokadia Chatys-Górska, prof. Zuzanna Morawska we Wrocławiu, prof. Irena Szajner-Millart w Lublinie, dr Andrzej Kanik w Rzeszowie, dr Hen- 31

4 Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska, Ryszard Grenda Ryc. 2. Kierownicy klinik, oddziałów nefrologii dziecięcej i stacji dializ (2015 r.). Od lewej stoją: Maria Roszkowska-Blaim, Marcin Tkaczyk, Małgorzata Zajączkowska, Ryszard Grenda, Anna Wasilewska, Danuta Zwolińska, Jacek Zachwieja, Jacek A. Pietrzyk, Aleksandra Żurowska, Andrzej Brodkiewicz, Maria Szczepańska, Helena Ziółkowska. ryka Borowiec w Sandomierzu, dr Roman Stankiewicz w Toruniu. Ważne daty z historii działalności klinicznej: 1964 r. wprowadzenie do rutynowej praktyki klinicznej biopsji nerki u dzieci (Teresa Wyszyńska) r. opracowanie (na podstawie materiału pobranego od 1000 dzieci) wytycznych postępowania w poszczególnych wariantach zespołu nerczycowego (Teresa Wyszyńska i wsp.) r. opracowanie (na podstawie materiału od 1100 chorych oraz badań populacyjnych), epidemiologii, norm populacyjnych oraz wytycznych w zakresie rozpoznawania i leczenia nadciśnienia wtórnego u dzieci (Teresa Wyszyńska i wsp.) r. opracowanie zaleceń PTNefD dotyczących postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego (Marcin Tkaczyk i wsp.) r. opracowanie zaleceń PTNefD dotyczących diagnostyki i leczenia idiopatycznego zespołu nerczycowego (Helena Ziółkowska i wsp.), zakażeń układu moczowego (Anna Wasilewska i wsp.), nadciśnienia tętniczego u dzieci (Danuta Zwolińska i wsp.) koordynowane przez ówczesną Przewodniczą PTNefD Aleksandrę Żurowską. Siłami nefrologów dziecięcych pod kierownictwem prof. Mieczysława Litwina dokonano opracowania pediatryczny

5 Historia nefrologii dziecięcej w Polsce norm ciśnienia tętniczego dzieci i młodzieży w Polsce OLAF. Od początku 2018 r. dzięki staraniom Towarzystwa kierowanego wówczas przez prof. Aleksandrę Żurowską oraz konsultanta krajowego prof. Danutę Zwolińską rozpoczęto leczenie ekulizumabem dzieci z atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym. DANE HISTORYCZNE DOTYCZĄCE TERAPII NERKOZASTĘPCZEJ U DZIECI Dializoterapię otrzewnową jako metodę w leczeniu ostrej niewydolności nerek u dzieci wprowadzono w 1966 r. (Teresa Wyszyńska, Warszawa i niedługo potem Marta Uszycka-Karcz, Gdańsk). Natomiast w przewlekłej niewydolności nerek Teresa Wyszyńska wprowadziła w 1968 r. w Szpitalu Dziecięcym w Warszawie, przy użyciu płynów sporządzanych w aptece szpitalnej. Klasyczna technika ciągłej ambulatoryjnej dializy otrzewnowej (CADO) została zastosowana po raz pierwszy w 1983 r. w Akademii Medycznej w Warszawie (Maria Sieniawska) i 1984 r. w CZD (Teresa Wyszyńska). Od 1992 r. CADO wprowadzono w kolejnych ośrodkach dziecięcych. Automatyczną dializoterapię otrzewnową (ADO) u dzieci wprowadzono od 1994 r. w Warszawie (prof. Sieniawska), a od 1996 r. w Gdańsku (Aleksandra Żurowska). Od 2000 r. dzięki akcji charytatywnej Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy ADO dostępna jest dla wszystkich dzieci w Polsce (leczonych jest tą metodą ponad 90% chorych, tj. wszyscy spełniający określone kryteria medyczne). Wprowadzano nowe techniki operacyjne poprawiające wyniki leczenia dializą otrzewnową u najmłodszych pacjentów m.in. swanneck peritoneal catheter (Stanisław Warchoł, Maria Roszkowska -Blaim, 1991 r., Warszawa). Pierwszy pediatryczny ośrodek hemodializy powstał w Akademii Medycznej w Warszawie (1978), następnie w CZD (1980) i w latach późniejszych w kolejnych ośrodkach. Szczególny wkład w zakresie optymalizacji leczenia hemodializą wniósł prof. Jacek A. Pietrzyk z Krakowa. W 1987 r. w CZD wdrożono program leczenia plazmaferezą, w 1997 r. LDL-aferezą, w 2000 r. ciągłymi żylno-żylnymi technikami hemodiafiltracji, w 2001 r. dializą albuminową (molecular absorbent recirculating system MARS). Zabiegi plazmaferezy i ciągłe techniki hemodiafiltracji zostały w późniejszych latach wprowadzone także w innych ośrodkach. Szczególne zasługi w szkoleniu w tym zakresie wniósł prof. Sylwester Prokurat z CZD. Program przeszczepiania nerek u dzieci rozpoczęto w CZD w 1984 r. Na przestrzeni 30 lat przeszczepiono tu ponad 900 nerek. Pojedyncze transplantacje nerki u dzieci starszych wykonywano w Gdańsku i Poznaniu (z udziałem chirurgów przeszczepiających organy osobom dorosłym). Od 2001 r. w CZD wykonywane są także przeszczepienia dwunarządowe (nerki i wątroby). Adres do korespondencji: Dr hab. n. med. MAŁGORZATA PAŃCZYK-TOMASZEWSKA Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego ul. Żwirki i Wigury 63A, Warszawa mpanczyk1@wum.edu.pl 33