Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci

CHILD NEUROLOGY NEUROLOGIA DZIECIĘCA Vol. 15/2006 Nr 30 PRACA ORYGINALNA/ORIGINAL ARTICLE Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci Spinal cord tumors in children 1 Beata Kazek, 1 Ewa Jamroz, 2 Andrzej Klimczak, 2 Marek Mandera, 1 Elżbieta Marszał 1 Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego ŚAM w Katowicach Kierownik: prof. dr hab. n. med. E. Marszał 2 Oddz. Neurochirurgii Kliniki Chirurgii Dziecięcej ŚAM w Katowicach Ordynator: dr hab. n. med. M. Mandera Streszczenie Słowa kluczowe: guzy rdzenia, dzieci, wstępne objawy kliniczne, lokalizacja Abstract Key words: spinal cord tumors, children, initial symptoms, localisation Wstęp: Guzy wewnątrzkanałowe występują rzadko ich częstość ocenia się na 5 10% guzów ośrodkowego układu nerwowego. Ich objawy często są niespecyficzne i mogą sugerować wiele innych częstszych schorzeń. Cel: Celem pracy była analiza objawów klinicznych u chorych w wieku rozwojowym z guzem rdzenia kręgowego. Materiał: Materiał stanowiły historie choroby dzieci przyjętych do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego i Oddziału Neurochirurgii Dziecięcej Śląskiej Akademii Medycznej w okresie sześciu lat (2000 2006) z guzami rdzenia. Analizowano średni czas jaki upłynął do postawienia diagnozy, wstępne objawy kliniczne, lokalizację guza. Wyniki: Badani byli w wieku od 14 mies. życia do 14 roku życia. Średni czas jaki upłynął od pierwszych objawów do postawienia diagnozy, wynosił 70 dni. Najczęściej zgłaszano bóle pleców, bóle promieniujące do kończyn, zaburzenia chodu. Większość guzów była zlokalizowana w odcinku piersiowym kręgosłupa. Wnioski: Dolegliwości bólowe kręgosłupa, zwłaszcza nieustępujące po leczeniu przeciwbólowym i zabiegach fizykoterapeutycznych, oraz narastające objawy neurologiczne wymagają zawsze diagnostyki neuroobrazowej. Chorzy ze zmianami w okolicy przykręgosłupowej sugerującymi wadę dysraficzną wymagają wykonania rezonansu magnetycznego (RM) oraz konsultacji neurochirurgicznej. Przy podejrzeniu zmian wewnątrzkanałowych badaniem z wyboru jest RM. Introduction:Tumor of the spinal cord are rare their incidence is estimated 5 10% of all central nervous sytem tumors. Their signs and symptoms are often non specific and can mimic more common condition. Objective: The aim of the study was an analysis of clinical symptoms in paediatric patients with spinal cord tumors. Material: Patients who were admitted at Department of Child Neurology and Division of Child Neurosurgery Medical University of Silesia over 6 year period (2000 2006) with an spinal tumor were included. Their records were studied for variables such as for example duration of diagnostic process initial symptoms, level of tumors. Results: The age of patient was from 14 month to 14 years old. The median time to reach the diagnosis was 70 days. Most common initial symptoms were back pain, pain radiating to extremities, walking distubances. Most tumors were located in thoracic and cervical regions. Conclusion: In back pain mainly without recovery after pharmacotherapy or rehabilitation and with progressive neurological deficits neuroimaging procedures are needed. Patients with dysraphics signs schould be accurattely diagnosed by Magnetic Resonance Imaging; MRI and necessarily consulted by a neurosurgeon. In spinal cord tumors suspicion MRI is the most sensitive diagnostic technique. Częstość występowania guzów wewnątrzkanałowych u dzieci ocenia się na 0,4 2 na 100 000, tj 5 10% zmian rozrostowych ośrodkowego układu nerwowego [1, 2]. Pod względem lokalizacji w obrębie struktur wewnątrzkanałowych największą grupę guzów stanowią zmiany zewnątrztwardówkowe (34%), następnie wewnątrzrdzeniowe (30%) oraz wewnątrztwardówkowe zewnątrzrdzeniowe (25%) [2 4]. Spośród objawów guzów wewnątrzkanałowych na pierwszy plan wysuwają się niedowłady (54%), bóle Vol. 15/2006, Nr 30 pleców (30%) i kończyn (12%), zaburzenia mikcji (23%), kurcze mięśni (7%), zniekształcenia kręgosłupa (5%), zaburzenia czucia (4%), które współistnieją z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zespołem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, wodogłowiem, krwawieniem podpajęczynówkowym, skoliozą [3, 5 8]. Ze względu na lokalizację w poszczególnych odcinkach kręgosłupa najczęściej występują zmiany w okolicy piersiowej (26%) i szyjnej (19%), następnie 27

Beata Kazek, Ewa Jamroz, Andrzej Klimczak et al. piersiowo-lędźwiowej (12%), lędźwiowo-krzyżowej i krzyżowej (po 7%), szyjno-piersiowej (6%). Zmiany rozsiane występują w 2% przypadków. Zmiany wewnątrzrdzeniowe najczęściej lokalizują się w okolicy piersiowej (38%), szyjno piersiowej (27%), odcinku szyjnym (16%), w obrębie stożka (10%), na pograniczu rdzeń przedłużony-odcinek szyjny rdzenia (9%) [3]. Cel pracy Celem pracy była analiza objawów guzów wewnątrzkanałowych u pacjentów w wieku rozwojowym. Materiał W latach 2000 2006 w Klinice Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego ŚAM i Oddz. Neurochirurgii Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach rozpoznanie guza wewnątrzkanałowego zostało postawione u 13 dzieci. Były one w wieku od 14 miesiąca do 14 roku życia, w tym 4 dziewczęta i 9 chłopców. Wyniki Wyniki przedstawiono w formie zestawień tabelarycznych i opisu wybranych pacjentów. W tabeli I zaprezentowano dane dotyczące objawów klinicznych, badania neurologicznego i wyniku badania MRI Tab. I. Guzy wewnątrzkanałowe prezentacja pacjentów. Tumor of the spinal cord patient report Pacjent / wiek / płeć 1 UA /14 2 DM / 15 mies./ Ż 3 SM / 6 Czas objawów Objawy kliniczne wstępne i kolejne 6 mies. Skolioza ThL, garb prawostronny, bóle okolicy LS promieniujące do lewego biodra, zaburzenia chodu, osłabienie siły mięśniowej kkg 14 dni Narastający niedowład lewostronny, parestezje, bóle kgl, niepokój 7 dni Ból barku, bóle kończyn, zaburzenia chodu, zaburzenia oddawania moczu i stolca Badanie neurologiczne Skolioza ThL, garb prawostronny, osłabienie siły mm dłoni oraz przywodzicieli kkd; o. kolanowe (++), skokowe (-) Niedowład kkl, parestezje kkl Niedowład wiotki kkd Lokalizacja zmiany MR rdzenia C Th wewnątrzrdzeniowo masa guza, której lita część rozciąga się od C3 Th2 MR rdzenia C Th wewnątrzrdzeniowo obszar patologiczny C3 Th4 z poszerzeniem kanału kręgowego i rdzenia na tym odcinku, zaciskaniem przestrzeni płynowych przedi zardzeniowych, zmiana nie wnika do otworów międzykręgowych MR rdzenia Th wewnątrzrdzeniowo Th 1 3 zmiana wypełniająca całą szerokość kanału kręgowego, niejednorodnie wzmacniająca się po podaniu kontrastu 4 TK / 14 mies./ Ż 2,5 mies. Drażliwość, ból klatki piersiowej po stronie prawej, ból odcinka Th, kręgosłupa, zaburzenia chodu Niedowład wiotki 4 kk MR rdzenia C Th wewnątrzrdzeniowo C7 Th 12 niejednorodna zmiana guzowata wypełniająca w całości kanał kręgowy; MR głowy wodogłowie wewnętrzne 5 JS / 9,5 / Ż 2 dni Nagłe, opasujące bóle odcinka piersiowego Śladowy niedowład wiotki kkd; wrodzona przetoka skórna okolicy Th MR rdzenia Th w obrębie kanału kręgowego zmiana guzowata o charakterze płynowo litym; część lita guza wpukla się i wypełnia kanał korzeniowy na wysokości Th7 8 po stronie lewej z odkształceniem trzonów kręgów Th 7 i 8 ku przodowi i na prawo, opisywana część lita guza nacieka lewą część łuku kręgowego Th 8 oraz w mniejszym stopniu Th 9 powodując jego znaczną deformację i zwiększenie objętości Th7 8; ponadto guz zniekształca tkanki przykręgosłupowe tylne oraz w stopniu niewielkim wpukla się w obręb klatki piersiowej 28 Neurologia Dziecięca

Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci 6 CE / 3 / Ż 14 dni Bóle brzucha, potem kolana prawego, zaburzenia chodu 7 LD / 9 7 dni Objawy: silne bóle odc Th i L kręgosłupa, bóle opasujące klatkę piersiową, zaburzenia chodu 8 CŁ / 6,5 3 dni Zatoka skórna znamię barwnikowe S1 ból kkd, zaburzenia chodu 9 BA / 9 3 tyg Narastające dolegliwości bólowe okolicy lędźwiowej promieniujące do kkd 10 KM / 14 11 SG / 2,5 12 PR / 15 13 dni Bóle okolicy piersiowej kręgosłupa, zaburzenia chodu, zaburzenia mikcji i defekacji 17 mies. Zaburzenia chodu narastające od 13 mż zez zbieżny naprzemienny, (P>L), oczopląs poziomy (P>L) 2 mies. Zaburzenia czucia powierzchniowego, drętwienia kkd od poziomu pachwin, dyskretne osłabienie zgięcia grzbietowego stóp, dysfunkcja zwieracza pęcherza Niedowład wiotki kkd (P>L) Niedowład wiotki kkd Osłabienie siły mięśniowej kkd, wygórowane odruchy kolanowe, dodatnie objawy korzeniowe Parapareza kkd Parapareza kkd, zaburzenia mikcji i defekacji Monopareza kdp Parapareza kkd MR rdzenia Th L zewnątrzoponowo zewnątrzrdzeniowo guz kanału kręgowego, naciek na krąg L1, stożek końcowy, przemieszczenie aorty i nerki lewej MR rdzenia Th przykręgosłupowo na wysokości Th3-6 tu wnikający do kanału kręgowego (neuroblastoma susp) MR rdzenia LS zakotwiczenie rdzenia, L4 S2 ropień wewnątrzkanałowy L4 S2 MR rdzenia Th L przykręgosłupowo zmiana ekspansywna (PNET) penetrująca do Th 11 L 1 kanału kręgowego MR rdzenia Th guz zewnątrzrdzeniowy zewnątrzoponowy Th2 Th5, penetruje do otworu międzykręgowego po stronie lewej na poziomie Th3 Th4 MR głowa, rdzeń C w rdzeniu przedłużonym rozpycha się masa guza, 26 x 23 x 21 mm (most / linia otworu wielkiego) MR odcinka LS duży guz przykręgosłupowy po stronie lewej z wtórną penetracją do kanału kręgowego przez kanał korzeniowy L4 po lewej, powodując przemieszczenie na stronę prawą i kompresję struktur wewnątrzkanałowych 13 MT / 16 2 mies. Bóle okolicy LS z promieniowaniem do prawego pośladka, od kilku dni przed przyjęciem promieniowanie do kdl Objaw Lasequa (L>P), bez zaburzeń czucia i deficytów ruchowych MR odcinka LS kręgosłupa guz obejmujący kanał kręgowy i korzenie na poziomie L 1 L3, naciekającym krąg L 2 (z cechami złamania patologicznego kręgu L2) oraz przestrzeń zaotrzewnowa po stronie prawej Wykaz skrótów: Kdp kończyna dolna prawa, Kdl kończyna dolna lewa, Kkp kończyny prawe, Kkl kończyny lewe, Kkd kończyny dolne, Kkg kończyny górne, Kk kończyny, C odcinek szyjny rdzenia kręgowego, Th odcinek piersiowy rdzenia kręgowego, L odcinek lędźwiowy rdzenia kręgowego, S odcinek krzyżowy rdzenia kręgowego Vol. 15/2006, Nr 30 29

Beata Kazek, Ewa Jamroz, Andrzej Klimczak et al. W tabeli II zestawiono dane o lokalizacji guza dotyczące jego charakteru wewnątrz i zewnątrzrdzeniowego a także wysokości lokalizacji. Tab. II. Guzy wewnątrzkanałowe lokalizacja guza (A,B). Tumor of the spinal cord tumor localisation (A,B) A Lokalizacja guza Liczba pacjentów Wewnątrzrdzeniowe 5 / 13 Wewnątrztwardówkowe zewnątrzrdzeniowe 1 / 13 Zewnątrztwardówkowe 7 / 13 B Lokalizacja guza odcinek kręgosłupa Liczba pacjentów Szyjny 1 Szyjno-piersiowy 3 Piersiowy 4 Piersiowo-lędźwiowy 1 Lędźwiowy 3 Lędźwiowo-krzyżowy 1 W tabeli III przedstawiono wysokości lokalizacji guzów wewnątrzrdzeniowych Tab. III. Guzy wewnątrzrdzeniowe lokalizacja guza. Intramedullary tumors tumor localisation Lokalizacja guzów wewnątrzrdzeniowych Rdzeń przedłużony i szyjny 1 Szyjno-piersiowy 1 Piersiowy 3 Liczba pacjentów Czas od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia rozpoznania 2 dni do 6 miesięcy (średnio 70 dni). Ponadto przedstawiono szczegółowy opis pięciu pacjentów z uwagi na duże znaczenie dydaktyzmu tych przypadków. Opis chorych: U.A. 14-letni chłopiec rozwijający się prawidłowo. Od 6 miesięcy przed przyjęciem u chłopca obserwowano narastającą prawostronną skoliozę odcinka Th L kręgosłupa z towarzyszącymi bólami okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa promieniującymi do lewego stawu biodrowego i pośladka. Chłopiec był pod opieką poradni ortopedycznej - rozpoznano skoliozę idiopatyczną, włączono fizykoterapię. Przy przyjęciu do Kliniki stwierdzono garb prawostronny, chód nieprawidłowy, utykający na kończynę dolną lewą, przykurcze zgięciowe w obrębie stawów międzypaliczkowych palca IV i V obu dłoni. W badaniu neurologicznym: osłabienie siły mięśniowej głównie w obrębie mięśni dłoni oraz przywodzicieli kończyn dolnych, wygórowane odruchy kolanowe, brak odruchów skokowych. W MR rdzenia stwierdzono obecność guza wewnątrzrdzeniowego, z częścią litą od C3 Th2 z towarzyszącą jamą hydro-syringomieliczną z licznymi przegrodami od poziomu otworu potylicznego wielkiego przez cały kręgosłup szyjny i piersiowy aż do stożka końcowego, bez rozprzestrzeniania się mas guza przez kanały korzeniowe. Dziecko zakwalifikowano do leczenia neurochirurgicznego wykonano laminotomię C3 Th1 z usunięciem guza. Obecnie pacjent bez deficytów neurologicznych. C.E. 3-letnia dziewczynka, dotychczas zdrowa, zaczęła zgłaszać dolegliwości bólowe w obrębie jamy brzusznej (bez wyraźnej lokalizacji) i w mniejszym stopniu bóle stawu kolanowego prawego. Dziecko hospitalizowano w szpitalu rejonowym, gdzie w czwartej dobie pobytu wystąpiła wysoka gorączka, rozpoznano zapalenie górnych dróg oddechowych. Obserwowano pogorszenie chodu w 11 dobie pacjentka przestała samodzielnie chodzić. Wysunięto podejrzenie neuroinfekcji nie udało się uzyskać płynu mózgowo-rdzeniowego. Po 14 dobach dziecko przekazano do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego, w badaniu fizykalnym stwierdzono tkliwość palpacyjną jamy brzusznej i kończyny dolnej prawej, w badaniu neurologicznym niedowład wiotki kończyn dolnych z przewagą kończyny dolnej prawej, przy zachowanych, ale osłabionych (głównie po prawej) odruchach ścięgnistych, bez uchwytnych zaburzeń czucia. Badanie MR odcinka lędźwiowo- krzyżowego kręgosłupa wykazało naciek nowotworowy trzonu kręgu L1 z uciśnięciem stożka końcowego, wychodzący poza obręb kanału kręgowego, przemieszczający aortę i nerkę lewą. Dziecko przekazano do Oddz. Onkologii celem dalszego leczenia. C.L. 6,5-letni chłopiec, urodzony z zatoką skórną ze znamieniem barwnikowym na poziomie L1. W okresie niemowlęcym obserwowano okresowy wyciek treści ropnej z przetoki, pomimo to dziecka nie diagnozowano. Rozwój psychomotoryczny był prawidłowy. Od 5 dni przed przyjęciem do Kliniki Neurologii Wieku Rozwojowego utrzymywała się infekcja wirusowa gardła, w której trakcie zaobserwowano stopniowe pogarszanie sprawności kończyn dolnych, do której dołączyły silne bóle okolicy lędźwiowo-krzyżowej promieniujące do kończyn dolnych. Przy przyjęciu badaniem neurologicznym stwierdzono osłabienie 30 Neurologia Dziecięca

Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci Ryc. 1 A i B. Wewnątrzkanałowa zewnątrzoponowa zmiana ekspansywna ze złamaniem patologicznym trzonu kręgu L2 (pacjent MT). Ekstradural tumor of spinal cord with pathological fracture of L2 vertebrae (patient MT) siły mięśniowej kończyn dolnych, odruchy kolanowe żywe, obecne objawy korzeniowe, zaznaczone objawy oponowe. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego pleocytoza 260/3, S 90, L 5, białko 137,2 mg/dl. W MR rdzenia LS zobrazowano grzbietową zatokę skórną, w obrębie kanału kręgowego w odcinku krzyżowym worek oponowy kończy się na wysokości S2, w odcinku lędźwiowym na wysokości L5 wewnątrzkanałowo widoczne patologiczne masy wzmacniające się po podaniu kontrastu; w obrębie tych mas widoczne uwięźnięte korzenie ogona końskiego; w masach tkankowych wewnątrzkanałowych zmiany, które odpowiadają naciekom zapalnym i zapalno-ropnym. W leczeniu Vol. 15/2006, Nr 30 Ryc. 2 A i B. Guz penetrujący do kanału kręgowego (pacjent MT). Tumor penetration to the spinal canal (patient MT) stosowano sterydoterapię i antybiotykoterapię. W kontrolnym MR odcinka LS (wykonanym w 15 dobie leczenia) uwidoczniono ewolucję nacieków zapalnych z tworzeniem ropnia wewnątrzkanałowego obraz może odpowiadać zakażonej torbieli skórzastej. W trakcie leczenia obserwowano stopniowe ustępowanie deficytów neurologicznych. Po ustąpienie stanu zapalnego u chłopca wykonano zabieg neurochirurgiczny wycięcia zatoki skórnej okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Obecnie chłopiec bez deficytów w badaniu neurologicznym. L.D. 9-letnia dziewczynka z wywiadem rodzinnym obciążonym zaburzeniami chodu u rodzeństwa i w rodzinie ojca. Kroki rozwoju psychoruchowego na- 31

Beata Kazek, Ewa Jamroz, Andrzej Klimczak et al. bywała o czasie, natomiast obserwowano nawracające infekcje i opóźnienie rozwoju somatycznego. W badaniu przedmiotowym z odchyleń stwierdzano na skórze obecność kilku plam odbarwieniowych w pachwinie lewej, teleangiektazje na spojówkach i na skórze policzków. W 3 roku życia wystąpiły narastające zaburzenia chodu, około 5 roku życia pojawiły się ruchy mimowolne. W 8 roku u dziecka rozpoznano zespół ataksja teleangiektazja. W 9 roku dziecko zgłaszało silne bóle kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, do których dołączyły bóle opasujące klatkę piersiową, po trzech dniach objawy wyraźnie nasiliły się, obserwowano nasilenie zaburzeń chodu. W piątej dobie dolegliwości dziecko przyjęto do Kliniki Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego stwierdzono zespół móżdżkowy, niedowład piramidowy kończyn dolnych, obustronnie dodatni objaw Babińskiego, zaburzenia czucia poniżej Th3 oraz zaburzenia zwieracza pęcherza moczowego. W wykonanym (w 7 dobie nasilonych objawów) badaniu MR odcinka piersiowego rdzenia stwierdzono przykręgosłupowo po stronie prawej na wysokości Th3 Th6 zmianę guzowatą o wymiarach 3 x 5 x 3,5 cm o policyklicznych obrysach, wnikającą przez otwory międzykręgowe do kanału kręgowego. W kanale kręgowym zmiana widoczna była na wysokości dolnej krawędzi trzonu Th3 do dolnej krawędzi trzonu Th6, tylnoprawobocznie. W obrębie kanału kręgowego opisywany twór miał równe soczewkowate obrysy, powodując uciśnięcie rdzenia kręgowego i zaciśnięcie przestrzeni płynowej na tej wysokości oraz przemieszczenie rdzenia ku przodowi i na stronę lewą. Dziecko przekazano do Oddz. Neurochirurgii celem leczenia operacyjnego; dalsze losy pacjentki są nieznane. M.T. 16-letni chłopiec z nieobciążonym wywiadem rodzinnym i ciążowo-porodowym, dotychczas prawidłowo rozwijający się. Od dwu miesięcy bóle okolicy LS z promieniowaniem do prawego pośladka. Z powodu utrzymywania się objawów korzeniowych wykonano TK odcinka LS kręgosłupa, w której stwierdzono dyskopatię odcinka L4 L5 S1. Włączono farmakoterapię i fizykoterapię pomimo leczenia nie uzyskano poprawy, w związku z promieniowaniem bólu do kończyny dolnej lewej u chłopca wykonano badanie MR odcinka LS kręgosłupa stwierdzono guz zewnątrzrdzeniowy obejmujący kanał kręgowy i korzenie na poziomie L 1 L3, naciekającym krąg L 2 (z cechami złamania patologicznego kręgu L2) oraz przestrzeń zaotrzewnową po stronie prawej (ryc. 1 A i B). Na rycinach 2 A i B uwidoczniono przykręgosłupową zmianę ekspansywną wnikającą przez kanały korzeniowe do kanału kręgowego, ze znacznego stopnia kompresją struktur wewnątrzkanałowych. Badaniem neurologicznym stwierdzono dodatni objaw Lasequa (L>P), bez zaburzeń czucia i deficytów ruchowych. U pacjenta przeprowadzono laminektomię L1 L3 z usunięciem guza wewnątrzkanałowego, przebieg pooperacyjny był niepowikłany, ustąpiły podawane wcześniej bóle o charakterze korzeniowym. Pacjenta w 8 dobie po operacji uruchomiono, nie stwierdzono deficytów neurologicznych. Przekazano do dalszego leczenia do Oddziału Onkologii, Hematologii i Chemioterapii Dzieci. Omówienie Zróżnicowany czas od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia rozpoznania wynika z niespecyficznych objawów. Objawy guza rdzenia zależą od lokalizacji, w przypadku zmian wrodzonych mogą one być słabo nasilone lub mieć charakter intermitujący, natomiast w przypadku zmian nabytych, w szczególności w okresie rozwojowym, zwykle ujawniają się w sposób nagły. Analizowani przez nas chorzy najczęściej zgłaszali dolegliwości bólowe grzbietu, bóle promieniujące do kończyn, zaburzenia chodu, obserwowano również inne objawy, w tym skoliozę, ból brzucha. Z przeglądu piśmiennictwa oraz przeprowadzonych przez autorów obserwacji wynika, iż najbardziej niepokojące jest narastanie deficytów neurologicznych. Również w przypadku przedłużających się dolegliwości bólowych kręgosłupa, zwłaszcza nie ustępujących po leczeniu przeciwbólowym i/ lub (lub nawracających) zabiegach fizykoterapeutycznych, konieczna jest diagnostyka obrazowa [1, 9 11]. Objawy u chorych ze zmianami wewnątrzrdzeniowymi i zewnątrzrdzeniowymi nie różnią się znamiennie [1, 10]. Wczesne postawienie rozpoznania poprawia rokowanie u chorych ze zmianami rozrostowymi wewnątrzkręgowymi daje możliwość szybkiego podjęcia leczenia, co wpływa na zmniejszenie uszkodzeń miejscowych o patologii odległej (w tym ryzyka wystąpienia wodogłowia wewnętrznego) [1, 8]. U chorych w wieku rozwojowym obserwuje się mechanizmy adaptacyjne i kompensacyjnie niespotykane u dorosłych, stąd symptomatologia guzów rdzenia jest mniej wyraźna. Dlatego niezwykle istotne w tej grupie są badania neuroobrazowe [11, 12]. MR rdzenia kręgowego jest najbardziej czułym i specyficznym badaniem, wykorzystywanym do diagnostyki zmian w obrębie kanału kręgowego, zwłaszcza w obrębie rdzenia [1, 11]. TK kanału kręgowego ma w tym przypadku ograniczone zastosowanie, czego potwierdzeniem jest opisywany przez nas chory (MT). Zwraca uwagę częstsze (blisko trzykrotnie) występowanie guzów rdzenia u płci męskiej, podobną relację odnotowaliśmy w grupie badanych przez nas chorych [12]. Skolioza jest jednym z częstszych objawów zmian rozrostowych w obrębie struktur kostnych kręgosłupa 27% guzów kręgosłupa ma taką manifestację. Po- 32 Neurologia Dziecięca

Guzy wewnątrzkanałowe u dzieci dobnie kręcz szyi jest ważnym objawem zmian rozrostowych w odcinku szyjnym kręgosłupa (18%) [9]. Rzadziej tak jak u omawianego chorego skolioza jest objawem zmiany rozrostowej wewnątrzkanałowej (pacjent UA) [5]. Powinna zwracać uwagę szczególnie lewostronna skolioza, która w przypadkach idiopatycznych występuje rzadko. Dzieci mają trudności z dokładną lokalizacją bólu, stąd w przypadku bólów brzucha o niejasnej etiologii należy u nich bacznie prowadzić obserwację kliniczną, w tym również stanu neurologicznego. Chorzy z zespołem ataksja teleangiektazja stanowią grupę zwiększonego ryzyka onkologicznego. Z uwagi na postępujący przebieg tego schorzenia badanie neurologiczne w przypadku zmian rozrostowych w obrębie OUN może być utrudnione. Wrodzona zatoka skórna kręgosłupa (zaburzenie rozwojowe o charakterze dysraficznym) wymaga wczesnego leczenia operacyjnego, w miarę możliwości przed wystąpieniem objawów neuroinfekcji. Opisany przez nas chory trafił do Kliniki z objawami zakażenia. W przypadku takim korzystniejsze jest odroczenie zabiegu do czasu jego ustąpienia. Wnioski 1. Dolegliwości bólowe kręgosłupa, zwłaszcza nieustępujące po leczeniu przeciwbólowym i zabiegach fizykoterapeutycznych, oraz narastające objawy neurologiczne wymagają zawsze diagnostyki neuroobrazowej (MR). 2. Chorzy ze zmianami w okolicy przykręgosłupowej sugerującymi wadę dysraficzną wymagają diagnostyki MR oraz konsultacji neurochirurgicznej. 3. Przy podejrzeniu zmian wewnątrzkanałowych badaniem z wyboru jest rezonans magnetyczny. Badania obrazowe wykonano w Pracowni Helimed SPSK nr 6 w Katowicach. Piśmiennictwo [1] Jellema K., Overbeeke J.J., Teepen et al.: Time to diagnosis of intraspinal tumors. Eur. J. Neurol., 2005:12, 621. [2] Rosemberg S., Fujiwara D.: Epidemiology of pediatric tumors of the nervous system according to the WHO 2000 classification: a report of 1,195 cases from a single institution. Childs Nerv. Syst., 2005:21, 940. [3] Albright A.L., Pollack I.F., Adelson P.D.: Principles and practice of pediatric neurosurgery. George Thieme Verlag, 1998. [4] Constantini S., Miller D.C., Allen J.C. et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and log term follow up evaluation in 164 children and young adults. J. Neurosurg., 2000:93, 183. [5] Beer S., Menezes A.H.: Primary tumors of spine in children. Spine, 1997:22, 649. [6] Drozdowski W., Pogorzelski R.: Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego w przebiegu guza ogona końskiego. Neurol. Neurochir. Pol., 2004:38, 227. [7] Houten J.K., Weiner HL.: Pediatric intramedullary spinal cord tumors: special considerations. J. Neurooncol., 2000:47, 225. [8] Loch J.K., Lin Ch.K., Hwang Y.F. et al.: Primary spinal tumors in children. J. Clin. Nsci., 2005:12, 246. [9] Garg S., Dormans J.: Tumors and tumor like conditions of the spine in children. J. Am. Acad. Orthop. Surg., 2005:13, 372. [10] Boggan J.E., Hoff J.T., Mara W.M. et al.: Intraspinal tumors in children. West J. Med., 1980:133, 108. [11] Jeziorek A.: Adaptacja rdzenia kręgowego do rozległego wewnątrzkanałowego wrodzonego tłuszczaka. Neur. Dziec., 2003:23, 55. [12] Kumar R., Singh V.: Intramedullary mass lesion of the spinal cord in children of a developing milieu. Pediatr. Neurosurg., 2004:40, 16. Adres do korespondencji: Beata Kazek Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny Nr 6 ŚAM Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego ul. Medyków 16 40 752 Katowice e-mail: beakazek@op.pl Vol. 15/2006, Nr 30 33

34 Neurologia Dziecięca