Niepadaczkowe zaburzenia napadowe u dzieci w wieku szkolnym i młodzieży Konspekt spotkania SKN Neurologii Dziecięcej WUM, 15.11.2016 Autor: Adriana Ziółkowska Do najczęstszych niepadaczkowych zaburzeń napadowych w tej grupie wiekowej należą: migrena, omdlenia, tiki, napadowe dyskinezy, zaburzenia snu, psychogenne napady niepadaczkowe, niepadaczkowe,,zapatrzenia się oraz zespół hiperwentylacyjny. Migrena Najczęściej mylona z padaczką jest migrena, która niekiedy współistnieje z padaczką, jak i innymi stanami przebiegającymi z korowym pobudzeniem chorobą dwubiegunową, lękiem, napadami paniki, depresją i bezsennością. Szacuje się, że na migrenę choruje 3-10% populacji dziecięcej, predyspozycja rodzinna stwierdzana jest u połowy dzieci z migreną. Najczęstszą postacią migreny u dzieci jest migrena bez aury (80%). Według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólów Głowy rozpoznajemy ją, gdy wystąpi przynajmniej 5 napadów spełniających kryteria: napad jest związany z co najmniej 2 objawami z poniższych: - połowiczy ból głowy (u dzieci częściej obustronny w okolicy czołowo-skroniowej) - pulsujący charakter bólu (u dzieci także ściskający lub rozpierający) - umiarkowane lub znaczne nasilenie bólu upośledzające codzienną aktywność - pogarszanie stanu chorego spowodowane zwykłą aktywnością fizyczną napad trwa od 4 do 72 godz. (<15 r.ż. od godziny) w czasie napadu występują: -nudności i/lub wymioty -fotofobia i fonofobia, nadwrażliwość na bodźce węchowe We wczesnym dzieciństwie rozpoznanie migreny jest trudne. W tym wieku występują zespoły epizodyczne: napadowe zawroty głowy wymioty cykliczne napadowe bóle brzucha kręcz szyi porażenie połowicze naprzemienne kolka niemowlęca Migrena z aurą Charakteryzuje się występowaniem aury przed bólem głowy, w postaci ogniskowych objawów neurologicznych. Aura narasta przez 5-20 minut i utrzymuje się nie dłużej niż 1 godzinę, a po jej ustąpieniu pojawia się napad bólowy jak w migrenie bez aury. Rodzaje aury:
wzrokowa - mroczek migocący, zygzak, kolorowa linia lub gwiazda w polu widzenia, ubytki w polu widzenia, przemijające niedowidzenie połowicze, zespół Alicji w Krainie Czarów czuciowa jednostronne parestezje ruchowa niedowład połowiczy afazja Dzieci z zespołem Alicji w Krainie Czarów doświadczają zniekształceń percepcyjnych analogicznych do opisywanych w książce pt. Alicja po drugiej stronie lustra. Przedmioty przez nie postrzegane mogą się wydawać większe (makropsje), mniejsze (mikropsje), odległe (telopsje), bliższe (peliopsje) lub mieć zmienioną formę (metamorfopsje). Pozostałe objawy zespołu obejmują uczucie depersonalizacji, derealizacji oraz zaburzenie poczucia czasu. Zespół występuje przede wszystkim u dzieci i młodych dorosłych. Może stanowić część aury migrenowej lub zwiastować zachorowania na migrenę w przyszłości. Często jest związany z zakażeniami wirusami EBV, VZV, Coxsackie, grypy, towarzyszył także padaczce czy toksycznej encefalopatii. Badania MRI głowy, EEG i PMR są prawidłowe. Zespół należy różnicować z padaczką potyliczną. Leczenie brak wytycznych, w pojedynczych przypadkach skuteczna flunaryzyna oraz kwas walproinowy. Stosowanie topiramatu w profilaktyce migreny indukowało objawy AWS. Migrena z aurą z pnia mózgu (podstawna) Objawy wynikają z zaburzeń czynności pnia mózgu. Najczęściej dotyczy nastoletnich dziewcząt. Aura może przypominać aurę typową dla napadu drgawkowego, z różnym nasileniem objawów: od obustronnych parestezji i niedowładu kończyn, po zmieniony stan świadomości, podwójne widzenie, zaburzenia widzenia, szumy uszne, zawroty głowy, ataksję, dyzartrię. Objawy te trwają zwykle około 30 minut i po ich ustąpieniu pojawia się tętniący ból głowy w okolicy potylicznej i wymioty. EEG wykazuje zwolnienie czynności bioelektrycznej w trakcie napadów, badania obrazowe nie wykazują nieprawidłowości. Ostre splątanie migrenowe Nagle występujący stan splątania lub zaburzenie wrażeń zmysłowych oraz pobudzenie psychiczne z agresją. Nie musi wystąpić ból głowy. Objawy trwają poniżej 24h, mogą być wyzwalane przez uraz głowy. Napad zazwyczaj jest przerywany przez sen. Dziecko często nie pamięta epizodu. EEG w trakcie napadu wykazuje zwolnienie czynności bioelektrycznej w trakcie napadów. Rozpoznanie stawiane jest po wykluczeniu innych zaburzeń. Diagnostyka migreny: badanie podmiotowe badanie przedmiotowe z pomiarem ciśnienia tętniczego krwi, pełnym badaniem neurologicznym z oceną dna oka badania laboratoryjne morfologia krwi, OB, AST, ALT, stężenie glukozy we krwi, jonogram, badanie ogólne moczu i stolca w kierunku obecności pasożytów EEG różnicowanie z padaczką MRI, gdy : - obecność zogniskowanych zmian w badaniu neurologicznym lub EEG - migrena z aurą inna niż wzrokowa
- migrena transformowana - oporność terapeutyczna - zmiana obrazu klinicznego, wzrost częstości napadów - napady zawsze po tej samej stronie Leczenie migreny u dzieci i młodzieży Rodzaj leczenia Behawioralne Leczenie napadu bólowego Specyficzne metody/środki Uregulowanie snu Regularne posiłki Eliminowanie czynników wyzwalających Diety eliminacyjne Biofeedback Psychoterapia Zapewnienie spokoju, wyciszenia i zaciemnienia Leki przeciwbólowe na początku bólu lub podczas aury Paracetamol (15 mg/kg mc. co 4-6 godzin) Ibubrofen (10 mg/kg mc. co 6-8 godzin) Po 12 r.ż. naproksen (5-7 mg/kg mc. co 6-8 godzin) kwas acetylosalicylowy (75-150mg/doba) Leki przeciwwymiotne Metoklopramid (0,25-0,5 mg/kg mc.) Prochlorperazyna (0,25-0,4 mg/kg mc. powyżej 2 rż.) Tryptany jeśli NLPZ nie przyniosły poprawy Sumatryptan doustnie - 25 mg(mc <50kg), 50 mg (mc>50kg) Sumatryptan donosowo - 5 mg (mc<50kg), 20 mg (mc>50kg) Sumatryptan podskórnie (0,06 mg/kg mc.) Leki uspokajające Diazepam (0,2-0,5 mg/kg mc. doodbytniczo) Napadowe dyskinezy Objawiają się epizodami pląsawicy, balizmu, atetozy lub dystonii występującymi jednostronnie, obustronnie lub naprzemiennie. U niektórych dzieci przed napadem w zajętej części ciała pojawiają się parestezje. Napadowe dyskinezy można podzielić na: wyzwalane przez ruch (kinezygenne), niewyzwalane przez ruch lub wyzwalane przez wysiłek fizyczny. W przypadku napadowej dyskinezy świadomość jest zachowana, a objawy mogą się utrzymywać godzinami, co bardzo rzadko ma miejsce w przypadku padaczki. Wiele postaci napadowych dyskinez jest dziedziczonych autosomalnie dominująco. U większości dzieci z napadowymi dyskinezami pomiędzy epizodami wynik badania neurologicznego jest prawidłowy. Dobre efekty terapeutyczne na ogół przynosi podawanie karbamazepiny, fenytoiny lub gabapentyny w małej dawce oraz benzodiazepiny w zależności od typu dyskinez.
Parasomnie Grupa zaburzeń, polegających na występowaniu w trakcie snu lub przy wybudzaniu się nieprawidłowych lub niepożądanych zachowań lęki nocne, somnambulizm, koszmary senne. Są dość częstym zjawiskiem w wieku dziecięcym. Mają najczęściej charakter przejściowy i są związane z dojrzewaniem ośrodkowego układu nerwowego. Lęki nocne Występują w pierwszej połowie nocy, najczęściej 2-3 godziny po zaśnięciu. Dziecko budzi się ze snu wolnofalowego ze znacznym pobudzeniem układu autonomicznego (pocenie, tachykardia, rozszerzenie źrenic) z krzykiem, sprawia wrażenia przerażonego, wykonuje gwałtowne ruchy. Czas trwania napadu jest różny, najczęściej kilkanaście minut. Po napadzie zasypia spokojnie, rano nie pamięta zdarzenia. Większość ustępuje samoistnie z czasem. Somnambulizm (sennowłództwo, lunatyzm) Polega na występowaniu złożonych zachowań podczas snu wolnofalowego, których skutkiem jest chodzenie podczas snu ze zmiennym stanem świadomości i zaburzeniami oceny. Somnambulizm jest częstszy wśród dzieci i w większości przypadków z wiekiem samoistnie ustępuje. Dla większości chorych charakterystyczne jest zdezorientowanie po przebudzeniu oraz niepamięć przebiegu epizodu, chociaż niektórzy starsi pacjenci są w stanie zapamiętać fragmenty epizodów i czasami potrafią odtworzyć większość zdarzeń. Zazwyczaj w trakcie epizodu chorzy mają szeroko otwarte oczy ze zdezorientowanym szklistym spojrzeniem, twarz jest pozbawiona wyrazu lub widoczne jest na niej przerażenie, często występują dodatkowe objawy pobudzenia układu autonomicznego, takie jak dreszcze, pot, tachykardia i tachypnoe. W trakcie epizodu nie powinno się pacjentów wybudzać, jeśli nie jest to konieczne, ale jedynie ostrożnie odprowadzić do łóżka, ponieważ nagle wybudzeni mogą gwałtownie zareagować, np. uderzyć. Koszmary senne Najczęstsze z zaburzeń przysennych. Występują głównie w drugiej połowie nocy w czasie snu REM. Zaburzenie polega na występowaniu przerażających marzeń sennych, które prowadzą do wybudzenia dziecka. Dziecko ma całkowitą pamięć zdarzenia. Przy powtarzających się koszmarach, często boi się zasnąć. Ich duża częstość i nasilenie może świadczyć o istotnych problemach emocjonalnych dziecka. Istotna jest rozmowa z dzieckiem, ewentualnie pomoc psychologiczna. Zaburzenia zachowania w fazie snu REM Zaburzenia zachowania występują w fazie snu REM. Jeżeli nie dojdzie do zwiotczenia mięśni szkieletowych, marzenia senne są odgrywane w sposób rzeczywisty. Obserwuje się niepokój ruchowy, wymachiwanie kończynami oraz teatralne, pozornie celowe ruchy. Napadom towarzyszą głośne wokalizacje. Należy je różnicować z napadami padaczkowymi z płatów czołowych, łagodną padaczką rolandyczną wieku dziecięcego i zespołem Panayiotopoulosa. Rozpoznanie zaburzeń zachowania w fazie snu REM ustala się na podstawie wyniku polisomnografii. W większości przypadków wystarczy pouczyć rodziców i zapewnić ich o łagodnej naturze zaburzenia, zwrócić uwagę na higienę snu. U niektórych pacjentów można zastosować krótkotrwałe leczenie klonazepamem w małych dawkach.
Omdlenia wazowagalne Omdlenie to przejściowa utrata przytomności wynikająca ze zmniejszenia przepływu krwi przez krążenie mózgowe. Omdlenia wazowagalne to najczęstszy typ omdleń u dzieci. W odpowiedzi na czynniki wyzwalające (długotrwałe przebywanie w pozycji stojącej, odwodnienie, wysoka temperatura otoczenia, wysiłek fizyczny oraz bodźce emocjonalne np. widok krwi) dochodzi do reakcji wazowagalnej obniżenia ciśnienia tętniczego krwi oraz bradykardii. Przed utratą przytomności występują objawy prodromalne związane z pobudzeniem układu współczulnego - zawroty głowy, blada, wilgotna skóra, zaburzenia widzenia i/lub słuchu. U niektórych dzieci obserwuje się ruchy przypominające drgawki. Objawy omdlenia, w przeciwieństwie do objawów drgawek padaczkowych, ustępują całkowicie po kilku minutach bez następowego splątania i objawów ogniskowych. Należy wykluczyć przyczyny kardiologiczne. Zaleca się zwiększenie objętości przyjmowanych płynów oraz zawartości soli kuchennej w diecie, unikanie czynników wyzwalających, jeśli wystąpią objawy przedomdleniowe przyjęcie pozycji siedzącej, uniesienie, przygięcie lub skrzyżowanie kończyn dolnych. Psychogenne napady niepadaczkowe Uważa się, że u większości dzieci psychogenne napady niepadaczkowe to rzeczywiste zaburzenie somatyczne (napady nie są udawane). W ustaleniu rozpoznania najważniejszy jest zebrany wywiad. Psychogenne napady niepadaczkowe pojawiają się często, są wywoływane przez bodziec emocjonalny lub sugestie, zwykle występują w obecności świadków i nie ustępują nawet po zastosowaniu wielu leków przeciwpadaczkowych. Większe ryzyko wystąpienia dotyczy dzieci maltretowanych w przeszłości, z problemami w nauce oraz chorych na padaczkę. Rozpoznanie jest możliwe po udokumentowaniu napadu w badaniu wideo-eeg. Leczenie powinien prowadzić doświadczony psycholog. Piśmiennictwo Luat A, Kamat D, Sivaswamy L. Paroxysmal nonepileptic events in infancy, childhood, and adolescence. Pediatr Ann 2015; 44:e18 e23. Venkataraman V. Paroxysmal movement disorders. Pediatr Ann 1997; 26: 402-408. Michałowicz R, red. Roman Michałowicz. Padaczka i inne stany napadowe u dzieci ; PZWL 2011. Kozubski W, Liberski P. Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny.tom 2; PZWL 2013: 686-695. Kawalec W, Grenda R, Ziółkowska H. Pediatria; PZWL 2015. Steinborn B. Alice in Wonderland Syndrome or just migraneous aura in children? Neurol Dziec 2015; 24, 49: 9-11. Boćkowski L. Headaches in Children: An Update 2015. Neurol Dziec 2015; 24, 49: 31-37. Boćkowski L, Sendrowski K, Śmigielska-Kuzia J. Acute treatment of migraine attacks and status migrainosus in children and adolescents. Neurol Dziec 2011; 20, 41: 81-87. Emich-Widera E, Szwed-Białożyt B, Kostorz A, Kazek B, Marszał E, Szydłowski L i wsp. Syncope in children and adolescents the interdisciplinary diagnostic problem. Neurol Dziec 2007; 16, 31: 17-22. Fliciński J, Steinborn B. Somnambulism in children. Neurol Dziec 2011; 20, 40: 69-78.