Informacja dotyczy rzadkiego chłoniaka skórnego T-komórkowego, stanowiącego odmianę chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak nieziarniczy Chłoniak nieziarniczy jest nowotworem układu chłonnego, który jest częścią systemu odpornościowego organizmu, wspomagającego zwalczanie infekcji. Wskład układu chłonnego wchodzą: szpik kostny, grasica, śledziona i węzły chłonne. Węzły chłonne połączone są siecią drobnych naczyń limfatycznych, zawierających chłonkę. Tkanka limfatyczna występuje również w innych narządach, takich jak skóra, płuca i żołądek. Węzły chłonne występują w całym organizmie. Limfa przepływająca przez węzły chłonne zbiera i filtruje substancje szkodliwe i nieprzydatne. np. bakterie, wirusy, uszkodzone komórki i komórki nowotworowe. Rysunek.Układ limfatyczny Limfa zawiera komórki zwane limfocytami, które są odmianą krwinek białych, wspomagających organizm w walce z zakażeniami i chorobami. Limfocyty powstają w szpiku czyli tam, gdzie wszystkie komórki krwi. Znane są dwie zasadnicze odmiany limfocytów; limfocyty B i limfocyty T. Limfocyty B dojrzewają w szpiku kostnym, podczas gdy limfocyty T, w grasicy za mostkiem. Dojrzale limfocyty B i T wspomagają organizm w jego walce z
zakażeniami. Przyczyną chłoniaka jest niekontrolowany rozrost limfocytów komórek T lub B. Rozróżniamy wiele odmian chłoniaka nieziarniczego. Odmiany te klasyfikowane są według określonych cech charakterystycznych. Powszechnie stosowany jest system klasyfikacji opracowany przez Światową Organizację Zdrowia. Chłoniak skórny T-komórkowy Chłoniak skórny T-komórkowy jest rzadki; występuje u osób między 40 a 60 rokiem życia, częściej u mężczyzn. Jest spowodowany niekontrolowanym rozrostem komórek T w skórze. Najczęstsze typy/rodzaje chłoniaka skórnego T-komórkowego to ziarniniak grzybiasty oraz Zespół Sezary'ego. Ziarniniak grzybiasty Zazwyczaj rozrasta się bardzo powoli i atakuje prawie wyłącznie skórę. Dzięki leczeniu pozostaje pod kontrolą latami. W początkowym stadium choroba nie powoduje skrócenia życia pacjenta. Pomimo że istnieje kilka stadiów ziarniniaka grzybiastego, nie musi on koniecznie przekształcić się w kolejne stadium. U niektórych pacjentów może jednak rozprzestrzeniać się do innych części organizmu. Zespół Sezary'ego Jest to zaawansowane stadium chłoniaka skórnego T-komórkowego. Duże obszary skóry są zajęte, pokryte czerwonymi, łuszczącymi się zmianami. Skóra może bardzo swędzieć oraz sprawiać wrażenie pogrubionej. Węzły chłonne są powiększone; a we krwi pojawiają się atypowe limfocyty. Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego Przyczyny chłoniaka skórnego T-komórkowego są nieznane. Wiadomo, że nie można się nim zarazić; nie przenosi się z człowieka na człowieka. Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego Objawy chłoniaka skórnego T-komórkowego będą zależały od stadium zaawansowania choroby oraz od tego, w którym stadium została zdiagnozowana. We wczesnym stadium objawy choroby mogą przypominać egzemę lub łuszczycę. Na skórze obserwujemy czerwone grudki, przypominające wysypkę. Skóra może się łuszczyć, a zmiany na skórze mogą tworzyć placki. Częstym objawem jest także swędzenie skóry. Możliwe jest wystąpienie jednego lub więcej guzków na skórze oraz obrzęk węzłów chłonnych u niektórych pacjentów. W zaawansowanym stadium objęte zmianami są duże obszary skóry. Skóra jest czerwona, łuszcząca się, może też być bolesna. Zazwyczaj jest obrzęknięta imiejscami pogrubiona. Rozpoznanie chłoniaka skórnego T-komórkowego
Podstawą do rozpoznania chłoniaka jest ocena mikroskopowa pobranego wycinka skóry. Zabieg pobrania wycinka jest prosty i można go wykonać zarówno w znieczuleniu miejscowym jak i ogólnym. Państwa lekarz prowadzący zleci szczegółowe badania skóry oraz węzłów chłonnych. Państwa krew zostanie zbadana na obecność komórek chłoniaka. W niektórych przypadkach zostanie zlecona tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny w celu sprawdzenia, czy chłoniak nie rozprzestrzenił się do innych obszarów organizmu. Jeśli węzły chłonne są powiększone, może zostać wykonana ich biopsja lub całkowite ich usunięcie w celu zbadania pod mikroskopem na obecność komórek chłoniaka. Czasem zdarza się, że pobierana jest próbka szpiku kostnego (biopsja szpiku kostnego) w celu zbadania pod mikroskopem. Zachęcamy Państwa do zapoznania się z artykułem na temat dodatkowych badań w celu rozpoznania chłoniaka nieziarniczego. Stopniowanie Pozwala ustalić zasięg choroby czy chłoniak zlokalizowany jest tylko w jednej grupie węzłów chłonnych i gdzie dokładnie, oraz czy rozprzestrzenił się do innych. Chłoniak skórny T-komórkowy zazwyczaj rośnie bardzo powoli. Objawy pozostają bez zmian przez wiele lat, a u wielu pacjentów choroba nie przekształca się wkolejne stadium. Czasem się zdarza, że u niektórych osób nie występują wczesne stadia choroby, lecz pierwszym objawem są guzki na skórze. Stadium 1 Czerwone zmiany, mogące tworzyć placki na skórze. Stadium dzieli się na: Stadium 1A gdy zajęte jest mniej niż 10% powierzchni skóry Stadium 1B gdy zajęte jest 10% i więcej powierzchni skóry Stadium 2A Objawy jak ze stadium 1A oraz 1B plus powiększenie węzłów chłonnych, lecz bez obecności komórek chłoniaka w węzłach. Stadium 2B Występuje jeden lub więcej niż jeden guzek Stadium 3 Więcej niż 80% powierzchni skóry jest zaczerwienione erytrodermia. Stadium 4 Mogą wystąpić objawy opisane we wcześniejszych stadiach. Dodatkowo następuje rozprzestrzenienie komórek chłoniaka do węzłów chłonnych oraz innych obszarów w organizmie. Komórki nowotworowe pojawiają się także we krwi. Leczenie
Sposób leczenia będzie zależał od stadium choroby. Mogą zostać użyte różne rodzaje terapii, jako leczenie samodzielne lub w skojarzeniu. Lekarz prowadzący przedyskutuje z Państwem sposoby leczenia. We wczesnych stadiach chłoniaka skórnego T-komórkowego zazwyczaj stosuje się leki działające bezpośrednio na skórę. Przykładem takiego leku są kremy zawierające sterydy używane w chemioterapii, PUVA; stosowana jest także radioterapia. W przypadku bardziej zaawansowanych stadiów choroby lub braku odpowiedzi na poprzednie leczenie, stosowane jest leczenie tzw. systemowe. Chemioterapia lub leki zwane terapią biologiczną mogą być podawane bezpośrednio do krwioobiegu. Leczą one organizm systemowo, całościowo. Może być także zastosowane leczenie działające bezpośrednio na skórę. Kremy stosowane na skórę (leczenie miejscowe) Kremy zawierające sterydy Aplikowane bezpośrednio na skórę, mogą się okazać wystarczającym leczeniem, które skutecznie wyleczy chłoniaka we wczesnym stadium. Kremy będące lekami chemioterapeutycznymi Mogą być zastosowane kremy będące lekami chemioterapeutycznymi. Chemioterapia polega na podawaniu pacjentowi leków przeciwnowotworowych (tzw. cytostatyków), w celu zniszczenia komórek nowotworowych. Można też podawać jew postaci specjalistycznych kremów, które stosuje się bezpośrednio na skórę. Podczas aplikacji należy zwracać uwagę, aby krem był nałożony tylko na powierzchnię wskazaną przez lekarza. Należy także pamiętać o używaniu rękawiczek jednorazowych w celu ochrony zdrowej skóry. Lekarz prowadzący, pielęgniarka lub farmaceuta wyjaśnią Państwu, w jaki sposób stosować krem. Bardzo istotne jest, aby postępowali Państwo zgodnie z załączoną do leku instrukcją. U niektórych pacjentów może wystąpić reakcja na lek. Ważne jest więc poinformowanie lekarza o jakichkolwiek skutkach, na przykład czerwienieniu się skóry lub pieczeniu w tym obszarze. PUVA / fotochemioterapia PUVA (z ang. Psoralen Ultra-Violet A), zwana także fotochemioterapią, jest terapią zawierającą lek o nazwie psoralen (P). Substancja ta uwrażliwia skórę na działanie promieni ultrafioletowych (UVA). Jest to skuteczne w leczeniu wczesnych stadiów chłoniaka skórnego T-komórkowego, szczególnie dotyczy to zmian czerwonych. Od razu po posmarowaniu skóry kremem przejdą Państwo do zamkniętego klimatyzowanego pomieszczenia, w którym będą Państwo poddani działaniu promieniowania ultrafioletowego. Taka terapia może być zastosowana z częstotliwością kilku razy w tygodniu, co prowadzi do zmniejszenia objawów. Leczenie PUVA może być stosowane jeszcze po ustąpieniu objawów, co pozwala utrzymać chorobę w okresie remisji. Skutki uboczne W efekcie takiego leczenia skóra ciemnieje i zdradza objawy starzenia. Czasami bywa ogniście czerwona, jak przy łagodnym oparzeniu słonecznym. W trakcie leczenia należy unikać kontaktu skóry z promieniowaniem słonecznym, które zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Liczba zabiegów PUVA jest obliczona tak, aby maksymalnie ograniczyć ryzyko wystąpienia zmian nowotworowych. Stan skóry jest uważnie obserwowany.
Dokładniejszych informacji na temat takiego leczenia udzieli Państwu lekarz lub pielęgniarka. Psoralen uwrażliwia oczy na światło ultrafioletowe, należy zatem zaopatrzyć się w okulary ochronne i nosić je przynajmniej przez 12 godzin od momentu zastosowania leku. Po zażyciu tabletek psolarenu mogą wystąpić objawy złego samopoczucia. Należy wówczas zażyć leki przeciwwymiotne lub poprosić lekarza o przepisanie innego leku. Do innych ewentualnych skutków ubocznych terapii PUVA zaliczamy: świąd, zawroty i bóle głowy. Fotochemioterapia metodą PUVB (ang. Psoralen Ultra-Violet B) Promieniowanie ultrafioletowe B spowolnia rozrost komórek skóry, co znalazło zastosowanie w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego. Leczenie przebiega podobnie jak w przypadku PUVA; również wykorzystuje się klimatyzowane pomieszczenia do naświetlania promieniami ultrafioletowymi, ale nie podaje się przedtem leku uwrażliwiającego skórę. Leczenie można stosować kilka razy w tygodniu. Skutki uboczne Podobne jak w przypadku leczenia metodą PUVA. Należy unikać bezpośredniego działania promieni słonecznych, ponieważ promieniowanie ultrafioletowe zwiększa ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Dodatkowych informacji udzielą Państwu lekarz i pielęgniarka. Radioterapia Metoda ta polega na wykorzystaniu promieniowania o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych. Jest to metoda skuteczna w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego we wczesnym stadium zaawansowania, kiedy zmiany chorobowe dotyczą niewielkich powierzchni skóry zlokalizowanych w jednym miejscu. Metodę tę można również stosować do łagodzenia objawów choroby przy wyższych stopniach jej zaawansowania. Do działań niepożądanych zaliczamy: zaczerwienienie skóry i wypadanie włosów na naświetlanej powierzchni. Terapia elektronowa obejmująca całą powierzchnię skóry (ang. Electron Beam Therapy, EBT) Jest to odmiana radioterapii stosowana w leczeniu zmienionych chorobowo większych powierzchni skóry, o ile zmiany nie dotyczą głębszych warstw. Zabieg można przeprowadzać kilkakrotnie, ale tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych. Do najważniejszych działań niepożądanych zaliczamy zmiany na skórze iwypadanie włosów na powierzchni naświetlanej. Na takiej powierzchni gruczoły potowe przestają funkcjonować. Stopień nasilenia działań niepożądanych zależy od wielkości powierzchni poddawanej zabiegowi. Chemioterapia Chemioterapia to forma leczenia stosowana przy wyższym stopniu zaawansowania chłoniaka skórnego T-komórkowego lub w przypadku, gdy pacjent nie reaguje na dotychczasowe formy leczenia. Chemioterapię można podawać w postaci wlewu dożylnego lub tabletek. Na wczesnym etapie zaawansowania choroby można stosować niskie dawki metotreksatu lub leku onazwie chlorambucyl (w postaci tabletek). W zaawansowanym stadium choroby stosuje się zazwyczaj jeden lek lub czasami kombinację leków podawanych we wlewie dożylnym. Do grupy leków stosowanych w chemioterapii należą: gemcytabina, pentostatyna lub doksorubicyna liposomalna.
Interferon Interferon jest białkiem, które w organizmie występuje w postaci naturalnej. Niekiedy interferon wstrzykiwany jest podskórnie dla wzmocnienia układu immunologicznego. Lek ten można stosować w monoterapii lub łączyć z innymi metodami leczenia takimi jak: fotochemioterapia metodą PUVA czy Beksaroten. Do najczęściej spotykanych działań niepożądanych zaliczamy: zmęczenie, bóle, gorączka i złe samopoczucie. Beksaroten Beksaroten (Targretin ) zaliczamy do grupy leków zwanych retinoidami. Lek ten można przyjmować codziennie w postaci kapsułki, jeśli mamy do czynienia znawrotem chłoniaka skórnego T-komórkowego uprzednio leczonego innymi metodami i lekami. Podawanie Beksarotenu można łączyć z innymi formami leczenia, takimi jak fotochemioterapia metodą PUVA. Fotofereza pozaustrojowa (ECP) Jest to metoda leczenia stosowana tylko w zaawansowanym stadium choroby, gdy zmianami objęta jest znaczna powierzchnia skóry a we krwi występują komórki chłoniaka. Jest to odmiana fotochemioterapii typu PUVA oddziaływująca na cały organizm. Zabieg można przeprowadzać tylko w niektórych ośrodkach specjalistycznych. Procedura polega na podłączeniu pacjenta do specjalnego urządzenia pobierającego krew, którą poddaje się działaniu promieni ultrafioletowych oraz leków uaktywniających się pod wpływem promieniowania, anastępnie krew wraca do pacjenta. Alemtuzumab (Mabcampath ) Lek ten należy do grupy przeciwciał monoklonalnych, które rozpoznają niektóre białka występujące na powierzchni określonych komórek nowotworowych iwiążąc się z nimi uaktywniają układ odpornościowy. Dzięki temu komórki nowotworowe podlegają samozniszczeniu. Alemtuzumab (Campath) zazwyczaj podawany jest w nawrotach chłoniaka skórnego T-komórkowego, kiedy dotychczasowe metody leczenia zawiodły. Badania kliniczne Prace badawcze nad wprowadzeniem nowych metod leczenia chłoniaka skórnego T-komórkowego trwają nieprzerwanie. Obecnie przeprowadza się badania nad równoczesnym wykorzystaniem Interferonu i dotychczas stosowanych programów leczenia. Lekarz prowadzący przedstawi Państwu propozycję metody leczenia podlegającej próbom klinicznym a przed ewentualnym przystąpieniem do badania klinicznego musicie Państwo wyrazić swoją świadomą zgodę na piśmie. Przed rozpoczęciem każdego badania klinicznego badany schemat leczenia musi zostać zatwierdzony przez Komisję Bioetyczną. Uczestnictwo w badaniu klinicznym zależy wyłącznie od Państwa, a nawet po przystąpieniu do badania możecie Państwo wycofać się w dowolnym momencie. Otrzymacie wówczas najlepszy z dotychczas znanych i dostępnych standardów leczenia. Ogólne zasady pielęgnacji skóry Należy regularnie stosować kremy nawilżające, które odżywiają skórę i łagodzą niektóre nieprzyjemne objawy. Dostępne są także preparaty, które można dodawać do kąpieli; pomagają one utrzymać sprężystość skóry i łagodzą podrażnienia.
Lekarz może przepisać kremy sterydowe lub maści, które przyspieszą gojenie. Należy stosować je ściśle według zaleceń i nie przekraczać dozwolonych dawek. Informacje i wsparcie Każdy z Państwa w indywidualny sposób radzi sobie z chorobą oraz emocjami, jakie towarzyszą procesowi leczenia. Warto pamiętać, że pomocna może okazać się rozmowa z rodziną i przyjaciółmi, lub z lekarzem czy pielęgniarką. Ostatnia aktualizacja: 04.2012 Następna planowana aktualizacja: 2014. Macmillan Cancer Support [2010]. Niniejsza publikacja oparta jest na informacji opublikowanej na stronie www.macmillan.org.uk przez Macmillan Cancer Support, 89 Albert Embankment, London SE1 7UQ, United Kingdom. Macmillan nie ponosi odpowiedzialności za dokładność niniejszego tłumaczenia, ani za kontekst, w jakim treści te się ukazują. Pełną odpowiedzialność za tłumaczenie ponosi Instytut Hematologii i Transfuzjologii, ul. Indiry Gandhi 14, Warszawa, Polska. Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)