Leczenie pod znakiem zapytania, czyli kontrowersje w intensywnej terapii noworodka, Pałac Sulisław; 15-1616 maja 2015 Wrodzone wytrzewienie od prenatalnej diagnozy do decyzji terapeutycznych Magdalena Rutkowska, Ewa Sawicka Instytut Matki i Dziecka w Warszawie Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Kierownik Kliniki: prof. Ewa Helwich Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Kierownik Kliniki: prof. Ewa Sawicka
Wytrzewienie (gastroschisis) przemieszczanie się narządów jamy brzusznej poprzez defekt przedniej ściany jamy brzusznej położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka jedna z teorii mówi o przedwczesnej atrofii prawej żyły pępowinowej między 28-33 dniem po zapłodnieniu (5-6 t.c.) (.) (Gray SW, Scandalikis JE, 1992) wytrzewione narządy nie są pokryte workiem przepuklinowym
Wytrzewienie (gastroschisis)) cd wady towarzyszące są rzadkie (10-12%) 12%) i najczęściej dotyczą przewodu pokarmowego rzadko współistnieją nieprawidłowości genetyczne IUGR: 40-60% masa płodu <2500g: śmiertelności o 10% przeżywalność w dobrych ośrodkach przekracza 90%
Mechanizmy uszkadzające wytrzewione jelita brak błony ochronnej na działanie płynu owodniowego, a przez to: tworzenie się złogów włóknika w USG widoczne >33 tc osmolarności sodu, potasu, mocznika i kreatyniny zwolniona perystaltyka atrezja z powodu procesów niedokrwiennych postępujacy ucisk prowadzi do obrzęku i poszerzenia jelit
Mechanizmy uszkadzające wytrzewione jelita (cd) zmniejszenie gęstości komórek Cajala zaburzenia przenoszenia impulsów elektrycznych z tych komórek uszkodzenie unerwienia wewnętrznego, pogrubienie i osłabienie kurczliwości mięśni gładkich, obniżenie aktywności acetylocholinesterazy zaburzenia motoryki jelit Vargun R i wsp. J Pediatr Surgery 2007;42:783-787787
Diagnostyka prenatalna - USG powyżej 11 tc: rozpoznanie wady możliwe do postawienia pętle jelitowe widoczne są w rzucie przyczepu brzusznego pępowiny (czasami trudne do rozpoznania!) około 20 tc charakterystyczne obrazy w postaci: ubytku przedniej ściany jamy brzusznej, który wynosi 2-4 cm i znajduje się na prawo od prawidłowo wykształconej pępowiny badania z użyciem techniki dopplerowskiej w kolorze pokazującej prawidłowe unaczynienie pępowinowe obecności różnej wielkości pętli jelitowych z pogrubiałą ścianą poza jamą brzuszną
Ciąża 12 tyg. Przekrój. strzałkowy. W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczny brak ciągłości powłok jamy brzusznej i pętle jelita Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
Ciąża 16 tyg. Przekrój strzałkowy. W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczna struktura o podwyższonej echogeniczności pętle jelita Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
Ciąża III trymestr. Przekrój osiowy. Widoczny ubytek w przedniej ścianie powłok jamy brzusznej i pętle jelit w płynie owodniowym. Długą strzałką zaznaczono naczynia kreskowe. Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
Postępowanie do końca lat 90-tych XX wieku porody w terminie porodu (38-40 tc) jelita często obrzęknięte, ściany pogrubiałe i sklejone ze sobą ze względu na obecność włóknika często trudności w wykonywaniu operacji jednoetapowej częściej powikłania w postaci niedokrwienia jelit NEC częściej perforacje częściej wstrząsy septyczne związane albo z powikłaniami jelitowymi albo koniecznością prowadzenia długotrwałego żywienia parenteralnego przez wkłucia centralne
Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku: poszerzenie pętli jelitowej Bond i wsp. opisują pierwszą serię płodów (11), u których stwierdzono poszerzenie pętli jelitowych i pogrubienie ich ścian i ścisłą korelację z poważnymi powikłaniami po urodzeniu (J Pediatr Surg 1988;23:520-5) kolejne badania potwierdziły to spostrzeżenie Nick Ami i wsp. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 520-5 Conteo E i wsp. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 702-7 Nancy G i wsp. Am J Obstet Gynecol 2010; 202: 396e 1-6 brak jednoznacznej odpowiedzi, jaka szerokość poszerzonej pętli jelitowej (IBM) jest uznawana za nieprawidłową (Kuleva M i wsp. BJOG 2012; 119: 102-109) 109)
Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku: inne analizowane dane w USG zaburzenia w przepływie dopplerowskim w tętnicy pępowinowej poszerzenie żołądka przepływ krwi w naczyniach krezkowych poszerzenie wielu pętli jelitowych, ale w mniejszym zakresie Ważniejsze, z klinicznego punktu widzenia, niż poszerzenie jelit i inne oceniane parametry ma dynamika zmian i wcześniejsze zakończenie ciąży
III trymest ciąży. Poszerzone (sztywne) pętle jelita w płynie owodniowym Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
III trymest ciąży. Ten sam płód. Wytrzewienie w obrazowaniu trójwymiarowym. Strzałką zaznaczono jelito Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
III trymest ciąży. Jelita w płynie owodniowym. Pomiar światła jelita Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
III trymest ciąży. Ten sam płód. Znaczne poszerzenie jelit w jamie brzusznej płodu Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)
Obecne postępowanie prenatalne i okołoporodowe w wytrzewieniu od 30 tc rutynowe badanie USG raz w tyg/raz na 2 tyg planowe zakończenie porodu cięciem cesarskim między 34-36 36 tc w zależności od stwierdzanych patologii i dynamiki zmian rutynowa podaż steroidów prenatalnie na kilka dni przed planowanym cc ocena wzrastania płodu i kardiotokografia poród w ośrodku III stopnia referencyjności z chirurgią dziecięcą po urodzeniu ocena stanu noworodka, jeżeli stan stabilny to przeniesienie na salę operacyjną lub operacja w warunkach sali porodowej (w zależności od możliwości ośrodka) wspólna opieka chirurgiczno-neonatologiczna neonatologiczna przez cały czas hospitalizacji
Dlaczego poprawiło to sytuację noworodka i wpłynęło na poprawę odległych wyników leczenia wybór optymalnego zakończenia ciąży biorąc pod uwagę stan jelit każdy transport i opóźnienie zabiegu operacyjnego pogarszają stan noworodka ze względu na: konieczność podaży płynów iv obrzęk jelita i powłok pociąganie krezki reakcja bólowa bardzo rzadko konieczność operacji dwuetapowej szybsza możliwość wprowadzania żywienia enteralnego skracanie podaży żywienia parenteralnego, a tym samym krótszy czas utrzymywania wkłucia centralnego zmniejszenie powikłań w postaci zakażeń szpitalnych skracanie czasu hospitalizacji