Obrzęk stawu z towarzyszącą wysypką u 4-latka. Wywiad. Badanie lekarskie

Transkrypt

1 Obrzęk stawu z towarzyszącą wysypką u 4-latka Dr hab. Ernest Kuchar Klinika Pediatrii z Oddziałem Obserwacyjnym WUM Fotografie: lek. Magdalena Okarska-Napierała Wywiad 3,5-letni chłopiec ogólnie zdrowy Przeszłość chorobowa: 3 tygodnie temu ospa wietrzna otrzymał: paracetamol, loratadyna, hydroksyzyna Szczepienia: zgodnie z podstawowym PSO Wywiad rodzinny: nieobciążony Od wczoraj gorączka do 40 C Plamisto-rumieniowa wysypka na stopach i dłoniach, która szybko rozprzestrzenia się na cały tułów Dzisiaj silny ból nóżek uniemożliwiający chodzenie, sztywność i ból ramion oraz palców rąk Badanie lekarskie Rozlana plamisto-rumieniowa wysypka na tułowiu i kończynach, wykwity zlewające się, z centralnym przejaśnieniem Obrzęki lewego nadgarstka oraz palców obu rąk Powiększenie wątroby 3 cm poniżej łuku żebrowego 1

2 Badania laboratoryjne WBC 6,7 tys., Hb 11,4 g/dl, PLT 133 tys. CRP 7,2 mg/dl, 15,6 mg/dl (n: < 1 mg/dl) OB 65 mm/godz. Gazometria - prawidłowa Kreatynina 0,4 mg/dl, mocznik 26,5 mg/dl Badania laboratoryjne MOCZ: Kolor: słomkowy, cięż. wł.:1,030, ph: 6,0 Cukier: nb. Bilirubina nb. Białko: 16 mg% Osad: WBC: 2-4 wpw, RBC: wpw 2

3 Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne? A. Rumień zakaźny B. Rumień wędrujący (borelioza z Lyme) C. Choroba posurowicza D. Reakcja nadwrażliwości na leki E. Choroba Kawasakiego F. Choroba Schoenleina-Henocha H. Rumień wielopostaciowy Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne? A. Rumień zakaźny B. Rumień wędrujący (borelioza z Lyme) C. Choroba posurowicza D. Reakcja nadwrażliwości na leki E. Choroba Kawasakiego F. Choroba Schoenleina-Henocha H. Rumień wielopostaciowy Choroba posurowicza i reakcje typu choroby posurowiczej Zespół objawów ogólnoustrojowych wywołany tworzeniem się kompleksów immunologicznych przy nadmiarze obcego antygenu Odkładanie kompleksów IgM Ściany naczyń, nerki, stawy, skóra Aktywacja układu dopełniacza Klasycznie: surowica (obce białko) Leki (hapteny) beta-laktamy (amoksycylina, cefaklor), ciprofloksacyna, sulfonamidy, metronidazol, karbamazepina 3

4 Choroba posurowicza i reakcje typu choroby posurowiczej ang. Serum sickness disease (morbus postsericus) Uogólniona reakcja typu III kompleksów immunologicznych 1906 r. Clemens von Pirquet i Bela Schick Częsta w epoce stosowania surowic zwierzęcych: 20-30% (błonica, płonica) Objawy 4-10 dni po ponownym podaniu surowicy Pojęcie alergii Dzisiaj częściej serum sickness-like reaction (SSLR) Około 5 na dzieci Choroba posurowicza oraz reakcje typu choroby posurowiczej Triada objawów: Gorączka Wysypka Pokrzywkowa, plamisto-rumieniowa, grudkowa, grubo plamisto-grudkowa (odro-podobna) Zaczyna się na rękach i stopach, potem uogólnia się Często towarzyszy świąd Symetryczna Błony śluzowe wolne Zapalenie stawów lub bóle stawów Mogą utrudniać chodzenie Choroba posurowicza oraz reakcje typu choroby posurowiczej Badania dodatkowe: Możliwe cytopenie: neutropenia, małopłytkowość Zwiększone wskaźniki stanu zapalnego Zmniejszone stężenia składowych dopełniacza Umiarkowany białkomocz, krwinkomocz 4

5 Badania laboratoryjne WBC 6,7 tys., Hb 11,4 g/dl, PLT 133 tys. CRP 7,2 mg/dl, 15,6 mg/dl OB 65 mm/godz. Kreatynina 0,4 mg/dl, mocznik 26,5 mg/dl C3 103 mg/dl (n: ) C4 4,5 mg/dl (n: 16-47) Badania laboratoryjne MOCZ: Kolor: słomkowy, cięż. wł.:1,030, ph: 6,0 Cukier: nb. Bilirubina nb. Białko: 16 mg% Osad: WBC: 2-4 wpw, RBC: wpw Choroba posurowicza i reakcje typu choroby posurowiczej Objawy 1-2 tyg. po czynniku wywołującym Rokowanie dobre Choroba samoistnie ustępuje po 1-2 tyg. 5

6 Rozpoznanie różnicowe Wysypki wirusowe (rumień zakaźny, EBV) Rumień wielopostaciowy Pokrzywka Choroba Kawasakiego i inne układowe ch. naczyń Zapalenie skórno-mięśniowe Gorączka reumatyczna Młodzieńcze zapalenie stawów Rumień wielopostaciowy Fot. Wikipedia Pokrzywka Fot. Wikipedia 6

7 Fot. Wikipedia Objawy stawowe Zwykle towarzyszą innym objawom Dzieci: ból kończyny (nie stawu), utykanie, ograniczenie aktywności Rodzice: asymetria ruchów, utykanie, obrzęk Objawy stawowe 7

8 Przyczyny objawów stawowych Choroby reumatyczne JRA, SLE, Polymyositis, Polyarteritis nodosa, Dermatomyositis, Sclerodermia Choroby zapalne naczyń Choroba Kawasakiego, plamica Schoenleina-Henocha, choroba Behceta Choroby zakaźne Ropne zapalenia stawów (gronkowce, paciorkowce, rzeżączka) Borelioza z Lyme Zakażenia wirusowe (różyczka, parwowirus, EBV, świnka, Chikungunya, denga) Przyczyny objawów stawowych Schorzenia hematologiczne Hemofilia, hemoglobinopatie, w tym anemia sierpowata Niedobory odporności Hipogammaglobulinemia, niedobór IgA, zakażenie HIV, Pospolity zmienny niedobór odporności Zaburzenia metaboliczne i wrodzone Dna moczanowa, dna rzekoma, glikogenozy, ch. tarczycy, szkorbut, krzywica, z. Marfana, z. Ehlers- Danlosa, ch. Fabry ego, ch. Fabera Przyczyny objawów stawowych Schorzenia ortopedyczne Urazy, zespoły przeciążeniowe, z. nadmiernej ruchomości, martwice jałowe, osteochondritis dissecans Zaburzenia neurogenne Neuropatie obwodowe, z. cieśni nadgarstka, ostroartropatia neurogenna (staw Charcota) Odczynowe zapalenie stawów Gorączka reumatyczna, choroba posurowicza, pozakaźne, poszczepienne, przemijające zap. stawu biodrowego (Coxitis fugax) 8

9 Przyczyny objawów stawowych Choroby rozrostowe Białaczki, neuroblastoma, chłoniaki, guzy kości (mięska Ewinga, osteosarcoma), histiocytozy Zespoły bólowe Fibromyalgia, bóle wzrostowe, somatyzacja depresji, złożony zespół bólu regionalnego (z. odruchowej dystrofii współczulnej), z. bólu powięziowego Pozostałe Zap. pochewek ścięgnistych, kostniejące zap. mięśni, tendonitis, z. Raynauda, erytromelalgia, ciało obce Różnicowanie arthritis/arthragia Zapalenie stawów Dominuje obrzęk Ograniczony zakres ruchów w stawie Staw ucieplony Objawy stałe Sztywność poranna Objawy zmniejszają się podczas ruchów Sztywność wraca po odpoczynku Bóle stawów Brak lub minimalny Prawidłowy lub nadmierny zakres ruchów Brak uceiplenia Objawy zmienne, stałe lub przerywane Brak sztywności porannej Objawy nasilają się podczas ruchów w stawie Ból jest stały lub zmniejsza się po odpoczynku Częste Przyczyny zapalenia stawów Ropne zapalenie stawu Odczynowe zapalenie stawu Choroby reumatyczne Rzadkie Nowotwory Choroby metaboliczne Hemofilia 9

10 Częste Przyczyny bólów stawów Urazy i problemy ortopedyczne Zakażenia wirusowe Zespoły bólowe Rzadkie Nowotwory Choroby metaboliczne Choroby kości 10